Maligna anemija

Melanoma

G. N. GOROKHOVSKAYA, profesor, Zavod za bolničku terapiju br. 1 GOU VPO MGMSU, doktor medicinskih znanosti; N.N. SHARKUNOV, klinički stanovnik, Gradska klinička bolnica br. 40, Zavod za zdravstvo, Moskva

Izraz "anemija raka" nije korišten u medicinskoj literaturi. Anemija se najčešće smatra jednim od simptoma bolesti ili kao komplikacija liječenja bez izolacije u neovisnoj nozološkoj jedinici. Takva mehanička interpretacija smanjenja koncentracije hemoglobina u krvi dovodi do nerazumijevanja daljnjih dubokih posljedica za fizičko, socijalno i psihološko stanje oboljelog od karcinoma. Koliko je specifična anemija u karcinomu, koje su njegove posljedice i stupanj utjecaja na učinkovitost liječenja? Ovo je samo dio pitanja na koja je važno imati odgovore..

Karakteristična je karakteristika multifaktorije prirode patogeneze

Anemija je sindrom, patološko stanje tijela koje se razvija kao rezultat bolesti i često se produbljuje tijekom kemoterapije. U tom se slučaju bilježi smanjenje razine Hb u krvi ispod fiziološke norme (

Onkološka anemija

Anemija je patološko stanje koje karakterizira smanjenje crvenih krvnih zrnaca i / ili koncentracija hemoglobina po jedinici volumena krvi. Anemija nije neovisna bolest, to je simptom koji je karakterističan za širok raspon bolesti, uključujući maligne tumore.

Prema statistikama, ovo se stanje otkriva kod svakog trećeg oboljelog od karcinoma, a kada se podvrgava kemoterapiji - u više od 90% slučajeva. Opasnost od anemije u onkologiji je da, uz smanjenje razine hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca, smanjuje se i kapacitet kisika u krvi. Ovaj faktor nepovoljno utječe na tijek raka, smanjuje učinkovitost liječenja i pogoršava daljnju prognozu..

Glavni razlozi za razvoj anemije u karcinoma

Smanjenje razine crvenih krvnih stanica i hemoglobina može se razviti uslijed smanjenja njihove tvorbe, ubrzanog uništavanja ili kao rezultat gubitka. Svaki od tih razloga olakšavaju vlastiti čimbenici koji ćemo detaljnije razmotriti:

  • Prekomjerna proizvodnja krvnih stanica i hemoglobina može se razviti s oštećenjem koštane srži, nedostatkom željeza u tijelu ili nekim vitaminima (folna kiselina, vitamin B12). Ovi se uvjeti mogu izravno povezati s rakom. Na primjer, gubitak željeza može se razviti kao rezultat stalnog povraćanja, nedostatka apetita i oslabljene apsorpcije u crijevima, na što utječe tumorski proces. Neke vrste lijekova koji su propisani za zloćudne tumore inhibiraju rast ne samo stanica raka, već i krvnih stanica koje se aktivno dijele. Anemija se također može razviti s izravnim oštećenjem koštane srži tumorskim procesom..
  • Ubrzano uništavanje crvenih krvnih zrnaca primjećuje se kada su izloženi raznim lijekovima i s nenormalnim djelovanjem imunološkog sustava. Uništavanje crvenih krvnih stanica izravno u žilama naziva se intravaskularnom hemolizom. Taj se proces normalno odvija nakon završetka životnog ciklusa crvenih krvnih stanica, koji je 120 dana. Međutim, pod utjecajem različitih čimbenika (uzimanje antibiotika, citostatika, pridruživanje sekundarne infekcije itd.), Ovo se razdoblje značajno smanjuje, što dovodi do razvoja anemije.
  • Gubitak krvi kod pacijenata s karcinomom može biti i akutni i kronični. Prva opcija nalazi se tijekom kirurškog liječenja raka, kao i kod razvoja unutarnjih krvarenja, koja su česta komplikacija osnovne bolesti. Razvoj anemije kod kroničnog gubitka krvi primjećuje se u slučajevima kada postoji skriveni izvor manjeg krvarenja. Na primjer, kod kolorektalnog karcinoma, krv se može izlučiti iz izmeta, a da ga pacijent ne vidi..

Utvrđivanje točnog uzroka anemije presudno je pri odabiru metode liječenja. Osim toga, liječnik uzima u obzir ozbiljnost, vrstu anemije, opće stanje pacijenta i druge parametre. Te informacije možete dobiti u fazi dijagnostike..

Kako otkriti anemiju

Pregled tradicionalno započinje s pregledom pacijenta i anamneze. Liječnik mora zapamtiti da se anemija uvijek ne razvija zbog osnovne bolesti. Mogući su nasljedni ili bilo koji drugi razlozi koji nisu povezani s tumorskim procesom. Također je potrebno utvrditi vrstu prethodnog antitumorskog liječenja, trajanje i broj tečajeva, naziv lijekova koji su korišteni. U sljedećoj fazi liječnik provodi opći pregled. Anemija se može očitovati blijedošću kože, slabošću, gubitkom apetita, vrtoglavicom i drugim simptomima. Vrlo često se ove manifestacije primjećuju kod različitih vrsta karcinoma, koji se odvija bez anemije, pa je nemoguće postaviti dijagnozu na temelju samo pritužbi pacijenta.

Objektivne informacije mogu se dobiti samo laboratorijskim testovima. Anemija se dijagnosticira sljedećim testovima:

  • Broj retikulocita.
  • Razina željeza u serumu.
  • Razine proteina transferrina i feritina.
  • Razine vitamina B12 i folne kiseline.

Posebna se pažnja posvećuje općoj analizi krvi. Određuje razinu hemoglobina, broj crvenih krvnih stanica i hematokrit (omjer formiranih elemenata u tekućoj komponenti krvi). Određeni su i prosječni volumen eritrocita, prosječni udio hemoglobina u eritrocitu i prosječni sadržaj hemoglobina u cijeloj masi eritrocita..

Ako je potrebno, u sveobuhvatni program pregleda anemije mogu se uključiti i drugi laboratorijski testovi ili posebne metode..

Kako se klasificira anemija?

Ovisno o vrijednosti indeksa boja, ozbiljnosti i mehanizmu razvoja, anemija je podijeljena u nekoliko kategorija. Pokazatelj boje krvi odražava stupanj zasićenosti crvenih krvnih stanica hemoglobinom. Njegova vrijednost u normi kreće se od 0,85 do 1,05 jedinica. Pad pokazatelja primjećuje se kod hipokromne anemije, a porast s hiperkromnom. Ako je indeks boja normalan, ali je razina hemoglobina i dalje niska, oni govore o normokromnoj anemiji.

Prema težini, anemija je podijeljena u tri skupine, ovisno o koncentraciji hemoglobina:

  1. S blagom anemijom razina hemoglobina ne pada ispod 90 g / l.
  2. S prosječnim stupnjem anemije pokazatelj se kreće od 90-70 g / l.
  3. Za tešku anemiju karakterističan je pad hemoglobina ispod 70 g / l.

Klasifikacija anemije prema mehanizmu razvoja je najopsežnija. Među uobičajenim oblicima ističu se:

  • Anemija s nedostatkom željeza. Razvija se kao rezultat malapsorpcije, povećanog gubitka ili nedovoljnog unosa željeza u organizam.
  • Hemolitička anemija. Karakterizira ga uništavanje crvenih krvnih stanica u vaskularnom krevetu ili šire. Najčešći uzroci su nedostatak specifičnih enzima, autoimune bolesti, izloženost lijekovima.
  • Posthemoragična anemija. Ovo je stanje karakteristično za akutni ili kronični gubitak krvi.
  • Aplastična anemija. Karakterizira ga pad razine prekursora crvenih krvnih stanica u koštanoj srži. Obično dolazi do smanjenja drugih oblika elemenata - trombocita i bijelih krvnih zrnaca.
  • B12 manjak anemije. Uz nedostatak vitamina B12, poremećaj stvaranja crvenih krvnih zrnaca je smanjen, njihov životni vijek je smanjen. Manjak vitamina može biti povezan s kršenjem njegove apsorpcije u crijevima i s nedovoljnim unosom.

U većini slučajeva točan tip anemije može se utvrditi nakon nekoliko laboratorijskih ispitivanja, ali ponekad je potrebno primijeniti složenije dijagnostičke metode, na primjer, genetsko istraživanje. Razumijevanje mehanizma anemije i dobivanje najcjelovitijih informacija o promjenama u krvnoj slici važna su komponenta učinkovitog liječenja ovog simptoma..

Tretmani protiv anemije

Postoje tri načina za uklanjanje anemije u oboljelih od raka: transfuzija crvenih krvnih stanica, unošenje eritropoetina, imenovanje pripravaka koji sadrže željezo. U nekim se slučajevima može koristiti kombinacija ovih metoda..

Transfuzija crvenih krvnih stanica s anemijom

Transfuzija crvenih krvnih stanica najučinkovitija je metoda kojom se brzo može popuniti manjak crvenih krvnih stanica, obnoviti hemoglobin i hematokrit. Međutim, bez uklanjanja uzroka anemije, ova će metoda dati samo privremeni učinak. Stoga transfuzija crvenih krvnih stanica nije alternativa drugim metodama i koristi se samo ako je naznačeno. Jedan od njih je smanjenje hemoglobina ispod 90 g / l. Transfuzija se izvodi kada pacijent razvije karakteristične znakove anemije, među kojima su istaknuti:

  • Vrtoglavica.
  • Gubitak svijesti.
  • Tahikardija.
  • Brza zamornost.
  • Bol u prsima.
  • dispneja.

Ova metoda liječenja anemije može se koristiti i kod pacijenata koji su bili podvrgnuti kemoterapiji ili radioterapiji i koji imaju brzi pad hemoglobina ili crvenih krvnih stanica..

Uporaba stimulansa eritropoeze

Stimulanti eritropoeze kod anemije povećavaju koncentraciju hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca zbog povećanja njihove tvorbe u koštanoj srži. U kombinaciji s transfuzijama krvi, ova metoda pokazuje vrlo dobre rezultate, ali ima i niz nedostataka koji se odnose na komplikacije. Konkretno, uporaba stimulansa eritropoeze za liječenje anemije povećava rizik od trombotskih komplikacija, što je kod pacijenata s karcinomom već visoko. Prema podacima dobivenim tijekom nekoliko znanstvenih studija, taj se rizik povećava 1,4-1,7 puta.

Nedavno se raspravlja o utjecaju stimulatora eritropoeze na preživljavanje oboljelih od karcinoma. Posebno su stručnjaci otkrili da uporaba lijekova ove skupine u liječenju anemije kod pacijenata s uobičajenim tumorskim procesom glave i vrata, grlića maternice, dojke i drugih dijagnoza smanjuje životni vijek za 10-17%. S tim u vezi, stručnjaci predlažu pridržavanje sljedećih pravila:

  1. Ako je razina hemoglobina manja od 100 g / l, a pacijent je podvrgnut kemoterapiji, tada se mogu propisati stimulansi eritropoeze kako bi se ispravila anemija i spriječio daljnji pad.
  2. Ako razina hemoglobina padne na 100 g / l ili niže, ali se kemoterapija ne provede, tada se ne preporučuje uporaba stimulansa eritropoeze zbog povećanog rizika od komplikacija i smanjenja životnog vijeka.
  3. U svim ostalim slučajevima, stimulans eritropoeze treba koristiti s oprezom za liječenje anemije u bolesnika s karcinomom..

Također, tijekom cijelog razdoblja liječenja važno je pratiti dinamiku laboratorijskih parametara i, s porastom razine hemoglobina, postupno smanjivati ​​dozu stimulatora eritropoeze.

Željezni pripravci za liječenje anemije

Pripravci željeza koriste se za liječenje anemije nedostatka željeza koja se otkriva u 30-60% oboljelih od raka. U ovom slučaju, smanjenje razine željeza može biti povezano i sa samim tumorskim procesom ili s liječenjem koje se provodi, i s drugim čimbenicima. Na primjer, prilikom propisivanja stimulansa eritropoeze, postojeća opskrba željezom u tijelu postaje nedovoljna da pokriva potrebu koja nastaje kao rezultat aktivne sinteze hemoglobina u koštanoj srži.

I intravenski i oralni lijekovi mogu se koristiti za liječenje anemije. Druga je opcija prikladnija za pacijenta, jer se tablete lakše uzimaju, ali istodobno ovaj oblik djeluje sporije i češće dovodi do komplikacija iz gastrointestinalnog trakta. Intravenska primjena omogućuje vam postizanje brzog učinka, što je važno kod provođenja kemoterapije.

Dakle, za liječenje anemije moderna onkologija može ponuditi različite metode koje utječu na mehanizme razvoja ovog simptoma. Točan plan liječenja odabire se pojedinačno za svakog pacijenta, uzimajući u obzir laboratorijske parametre krvi, značajke liječenja osnovne bolesti i druge parametre.

Liječenje anemije alternativnim načinima

Iz različitih razloga, neki pacijenti odbijaju uzimati gore opisane lijekove i okreću se tradicionalnoj medicini. Naravno, neke biljke ili proizvodi mogu imati stimulativan učinak na sustav hematopoeze. Međutim, s obzirom na glavnu dijagnozu i ozbiljnost anemije, ova je akcija krajnje nedovoljna za vraćanje razine hemoglobina i kisikove funkcije u krvi. Kao rezultat toga, učinkovitost antitumorskog liječenja je smanjena, prognoza se pogoršava, a rizik od nepovoljnog ishoda značajno se povećava. Nemoguće je eliminirati tešku anemiju kod kuće narodnim metodama. To bi trebali učiniti liječnici odgovarajućeg profila, koji imaju na raspolaganju moderne lijekove.

Liječenje perniciozne anemije Prognoza maligne anemije

Što je štetna anemija, što će većina pacijenata saznati u liječničkoj ordinaciji nakon ispitivanja krvi. U običnom životu ljudi u pravilu ne nailaze na ovaj pojam. Perniciozna anemija je bolest koju karakterizira oslabljena hematopoeza na pozadini smanjenja vitamina B12 u tijelu. Perniciozna anemija se također naziva anemijom s nedostatkom B12 ili Addison-Birmerovom bolešću..

ICD 10 za pernicioznu anemiju dodjeljuje oznaku D51.0, a ICD 9 dodjeljuje oznaku 281.0.

U pozadini smanjenja razine vitamina B12 u tijelu, koštana srž zamjenjuje normalne stanice prekursora crvenih krvnih stanica s vrlo velikim ćelijama (megaloblasti). Oni nemaju mogućnost daljnje degeneracije u crvene krvne stanice, što dovodi do smanjenja njihovog broja. Ako se liječenje ne započne na vrijeme, tada će osoba razviti anemiju i započinje proces degeneracije živčanog tkiva.

Perniciozna anemija - što je to?

Svijet je prvi put saznao za pernicioznu anemiju 1855. zahvaljujući radovima znanstvenika Addisona. Ovu bolest nazvao je idiopatskom anemijom, odnosno anemijom nepoznatog porijekla.

Znanstvenik po imenu Brimer detaljnije je opisao ovaj prekršaj, koji se dogodio 1868. godine. Upravo je on dao ime bolesti koja je preživjela nepromijenjena do našeg vremena. Perniciozna anemija znači maligna anemija.

Dugo vremena ova se bolest smatrala neizlječivom. Međutim, 1926. znanstvenici Minot i Murphy otkrili su da se perniciozna anemija može ukloniti, za što trebate jesti sirovu jetru. U to se vrijeme ova inovativna metoda liječenja zvala jetrena terapija..

Sljedeći znanstvenik koji je nastavio proučavati problem perniciozne anemije je WB Castle. Na temelju znanstvenih radova svojih prethodnika ustanovio je da ljudsko tijelo, pored klorovodične kiseline i pepsina, proizvodi i drugi unutarnji faktor koji sadrži mukoide i peptide. Ova tvar nastaje u želučanoj sluznici. To je taj unutarnji faktor koji se kombinira s vitaminom B12, koji izvana dolazi u nestabilan, ali mobilni kompleks. Ona prodire u plazma dio krvi, kroz nju ulazi u jetru i naseljava se u njoj u obliku proteina-B12-vitaminskog kompleksa. Upravo taj spoj aktivno sudjeluje u procesu hematopoeze. Castle je mogao utvrditi da ljudima koji pate od anemije pomanjkljive B12 nedostaje točno treći unutarnji faktor (Castle-faktor), koji se stvara u želučanoj sluznici. Međutim, u to vrijeme znanstvenik nije mogao utvrditi da je vitamin B12 vanjski faktor..

To je postalo poznato tek 1948. zahvaljujući znanstvenicima Ricksu i Smithu..

Anemija s nedostatkom B12 nije rijetka bolest. Dijagnosticira se na svakih 110-180 ljudi od 100.000 ljudi. Većina ljudi s anemijom manjka B12 živi u Skandinaviji i Velikoj Britaniji. I uglavnom - to su pacijenti prilično zrele dobi. Međutim, ako se u obitelji prati obiteljska anamneza, tada se perniciozna anemija može razviti u mladoj dobi. Žene s anemijom manjka B12 pate češće od muškaraca. Za 10 bolesnih žena 7 je muškaraca.

Perniciozna anemija može imati tri stupnja ozbiljnosti:

S padom hemoglobina u krvi na 90-110 g / l, anemija se smatra blagom.

Kada nivo hemoglobina u krvi padne na 70-90 g / l, oni govore o umjerenoj anemiji.

Ako razina hemoglobina padne ispod 70 g / l, tada je anemija ozbiljna.

Ovisno o tome što je uzrokovalo razvoj perniciozne anemije, razlikuju se sljedeći oblici:

Alimentarna (nutritivna) anemija, koja se najčešće dijagnosticira kod male djece. Međutim, ovo kršenje može se primijetiti i kod odraslih koji namjerno ograničavaju svoju prehranu na životinjskim proizvodima. U riziku su i nedonoščad, djeca koja su dojena i djeca koja jedu kozje mlijeko.

Klasična perniciozna anemija, koja se razvija na pozadini atrofičnih procesa u želučanoj sluznici. To dovodi do činjenice da stanice tijela nisu u stanju proizvesti unutarnji faktor.

Juvenilna perniciozna anemija, koja se očituje u funkcionalnoj insuficijenciji fundalnih žlijezda. Oni postaju nesposobni proizvesti žljezdani mukoprotein. U ovom slučaju sluznica želuca djeluje kako se i očekivalo. Ako započnete liječenje maloljetničke anemije, možete postići potpuni oporavak.

Također se razlikuje obiteljska perniciozna anemija (bolest Olge Imerslund). Razvija se kršeći transport i apsorpciju vitamina B12 u crijevima. Upadljiv dijagnostički znak takvog kršenja bit će.

Razlozi koji mogu dovesti do razvoja perniciozne anemije mogu biti sljedeći:

Međutim, činjenica da postoji nekoliko vrsta anemije, kao i razlozi koji ih uzrokuju, daleko je poznata svima, pa poduzimaju radnje koje ne samo da izazivaju pogoršanje blagostanja, već uzrokuju i ozbiljno funkcionalno oštećenje.

S nedostatkom vitamina B12 dolazi do perniciozne anemije.

Perniciozna anemija je patologija koja se javlja kada ljudsko tijelo osjeti oštar nedostatak vitamina B12. U medicini se bolest tumači u različitim formulacijama. Liječnici ga mogu nazvati i Addison-Birmerovom bolešću, kao i opasnijom terminologijom - malignom anemijom. Bolest se brzo razvija, pa je važno da pacijent mora potražiti liječničku pomoć ako se pojave prvi simptomi anemije.

Simptomi i uzroci patologije

Kako bi se na vrijeme započelo s liječenjem, anemija ne bi izazvala komplikacije, korisno je znati razloge zbog kojih se bolest javlja, kao i simptome koji ukazuju na opasne poremećaje. Posjedujući informacije o uzrocima Addison-Birmerove bolesti, pacijent može prilagoditi svoj način života, prehranu i spriječiti ozbiljnu neispravnost koja utječe na krvožilni sustav, ali i negativno utječe na rad drugih unutarnjih organa.

uzroci

Svakog dana, osoba bi trebala konzumirati vitamin B12 u količini od samo 5 mikrograma. Ovaj vitamin ulazi u ljudsko tijelo upotrebom hrane kao što su meso i mliječni proizvodi, jaja. Kritičan nedostatak vitamina osjeća se ako osoba odbije upotrebu takve hrane, što se najčešće događa gladovanjem, vegetarijanstvom ili drugim načinom života koji se usredotočuje na odbijanje upotrebe životinjskih proteina.

Međutim, perniciozna anemija se ne razvija uvijek na pozadini bolesnika s nepravilnim prehrambenim ponašanjem. Ponekad nastanku ove patologije pogoduju drugi negativni procesi koji se događaju u tijelu. Konkretno, može doći do neuspjeha u apsorpciji vitamina B12 u krv. To se događa kada je pacijent podvrgnut takvim patologijama:

  • atrofični gastritis;
  • enteritis;
  • kronični pankreatitis;
  • celijakija;
  • Crohnova bolest;
  • rak želuca;
  • poremećaj crijeva.

Također provociranje perniciozne anemije mogu bakterije i crvi koji apsorbiraju vitamin B12 koji ulazi u tijelo. Manjak vitamina može biti uzrokovan ozbiljnim oštećenjem rada jetre ili bubrega. Ponekad štitna žlijezda, intenzivno proizvodeći hormone, izaziva pojavu anemije.

Uzrok perniciozne anemije može biti trovanje otrovima, koje se često javlja na pozadini nekontroliranog lijeka. U ovom slučaju lijekovi uništavaju zidove želuca, zbog čega gube prirodnu sposobnost stvaranja spojeva čija je funkcionalna svrha vezanje vitamina B12 koji ulazi u tijelo. U takvom snopu ovaj se vitamin može apsorbirati u tankom crijevu..

Najčešće se perniciozna anemija javlja kod starijih osoba ili kod onih bolesnika kojima su dijagnosticirani gastrointestinalni problemi. Iz tog razloga se takav problem mora susresti nakon gastroektomije ili kao posljedica gastrointestinalnog trakta.

simptomatologija

Uz pernicioznu anemiju simptomi mogu biti eksplicitni i neizravni. Liječnici također usmjeravaju pacijente da takvu zloćudnu anemiju prate tri kombinirana sindroma:

  • anemic;
  • Gastroenterological;
  • neurološki.

Svaki od ovih sindroma popraćen je karakterističnim manifestacijama koje omogućuju liječniku da posumnja u pojavu perniciozne anemije..

Očiti znakovi su:

  • bol u usnoj šupljini;
  • gori u ustima;
  • svijetlo crveni jezik;
  • želučane ahilije.

Kao neizravne znakove uobičajeno je smatrati:

  • vrtoglavica;
  • nesvjestica
  • povećani tinitus;
  • smanjena oštrina vida;
  • teška kratkoća daha koja se javlja čak i s manjim naporom;
  • mučnina;
  • gubitak težine;
  • crijevni poremećaji (zatvor ili proljev);
  • ukočenost udova;
  • slabost mišića.

Pacijenti koji razviju pernicioznu anemiju postaju razdražljivi, raspoloženje se mijenja vrlo brzo, često se samo pogoršava. Zbog činjenice da patološki proces izaziva oštećenje mozga, pacijenti se često žale na poremećaje percepcije boje. Često im je teško razlikovati plavu i žutu.

Dijagnoza i liječenje

Kada se pojave prvi znakovi perniciozne anemije, treba odmah započeti liječenje kako bi se izbjegle opasne posljedice. Medicinska skrb za pacijente koji su se u bolnicu prijavili s karakterističnim pritužbama uključuje dijagnostički pregled, čiji su rezultati propisani terapiju lijekovima. Bez dijagnoze prilično je teško razlikovati točno jednu ili drugu patologiju.

Dijagnostika

Tijekom pacijentovog prvog posjeta medicinskoj ustanovi, liječnik provodi početni pregled, preslušava pritužbe i analizira tijek bolesti na temelju onoga što je čuo. Liječnik također postavlja razjašnjena pitanja kako bi razumio koliko je vremena prošlo otkad se patologija očitovala u obliku karakterističnih simptoma..

Liječnik koji provodi liječnički pregled mora obaviti temeljitu zbirku anamneze, s pacijentom odrediti ima li kronične ili nasljedne bolesti, uzima li lijekove, koji lijekovi konkretno i koliko dugo, ako je tako. Liječnika su nužno zainteresirane loše navike, ne samo karakteristične za pacijenta, već i one o kojima je već duže vrijeme ovisnik, te ne mogu odbiti na fizičkoj razini.

Početni pregled uključuje vizualni pregled kože pacijenta, njegovog jezika. Budući da spor ritam srca i visoki krvni tlak mogu ukazivati ​​na patologiju, liječnik mora provjeriti puls pacijenta i izmjeriti tlak.

Daljnji dijagnostički pregled već je u tijeku izvan ordinacije liječnika. Pacijentu se preporučuje proći laboratorijsku dijagnostiku, nakon što je prošao urin, krv i izmet radi ispitivanja. Budući da nedostatnu anemiju prati kritična anemija, to se odmah potvrđuje laboratorijskim testom krvi.

Također, zahvaljujući takvoj analizi, moguće je otkriti:

  • značajan rast krvnih stanica čija veličina premašuje prirodne norme;
  • kritično smanjenje hemoglobina;
  • smanjenje ukupnog broja trombocita.

U laboratoriju se provodi ne samo opći test krvi, već i biokemijska analiza, čiji rezultati određuju razinu bilirubina. Upozorenje treba biti njegovo pretjerano povećanje. Ovu činjenicu utvrđuju ne samo laboratorijski testovi, već i vizualnim pregledom, budući da koža postaje žuta, što se opaža i kada se pojave bolesti jetre..

Analiza mokraće prikazana je pacijentima, ali njegovi rezultati ne upućuju izravno na pernicioznu anemiju, već pomažu u uspostavljanju istodobnih patologija. Ako postoje sumnje da su crvi krivci patologije, pacijentu se preporučuje da prođe izmet za laboratorijsko istraživanje. Vaš liječnik može zakazati test koštane srži. Da biste to učinili, izdvojite sadržaj nakon probijanja kosti. Promjene srčanog ritma moguće je otkriti provođenjem elektrokardiograma, pa se pacijenta mora uputiti na ovu vrstu dijagnoze..

Budući da je bolest usko povezana s patologijama gastrointestinalnog trakta, radiografijom želuca, indicirana je FGDS. Liječnik može uputiti pacijenta na snimanje mozga magnetskom rezonancom, ultrazvučnu dijagnozu trbušnih organa, elektroencefalografiju.

liječenje

Ako se rezultatima dijagnostičkog pregleda potvrdi perniciozna anemija, liječnik razvija shemu za trenutno pružanje medicinske skrbi. Terapija uključuje prije svega uklanjanje nedostatka tako važnog vitamina kao što je B12. U tu svrhu se daje injekcijama dok njegov sadržaj u tijelu ne dostigne prihvatljive razine. Također, liječenje je usmjereno na uklanjanje uzroka koji su izazvali patologiju.

Nutricionisti razvijaju dijetu, usredotočujući pacijenta na to što je jelovnik dopušten, što treba uključiti u prehranu. Preporučena masna hrana značajno je ograničena.

Ako se nedostatak vitamina B12 može brzo otkloniti, potrebno je oko dva mjeseca, a tijelo se u potpunosti može oporaviti u roku od šest mjeseci nakon uspješnog liječenja.

Da bi terapija lijekovima uspješno napredovala, liječnici preporučuju da pacijentovi rođaci održavaju uvjete u kojima pacijent uvijek može primiti pozitivne emocije. U najkritičnijim slučajevima liječnici mogu propisati transfuziju crvenih krvnih zrnaca pomoću darovane krvi da bi nadoknadili deficit crvenih stanica u operativnom režimu. Čak i nakon uspješnog rezultata liječenja, liječnici ciljaju pacijenta na kontrolu razine vitamina B12 u krvi, a također preporučuju uzimanje preventivnog tečaja ubrizgavanja vitamina.

Dakle, maligna anemija je opasna patologija ako zanemarite sve simptome i odbijete liječničku skrb. U ovom slučaju, pacijent se može susresti s opasnim problemima u obliku pojave ozbiljnijih bolesti. Ako se liječenje započne na vrijeme, nedostatak vitamina može se brzo otkloniti, pa se, u skladu s tim, zdravstveno stanje brzo vraća.

S nedostatkom vitamina B12 u koštanoj srži, normalne stanice prekursora crvenih krvnih stanica zamjenjuju megaloblasti - nenormalno velike stanice koje se ne mogu transformirati u crvene krvne stanice. Ako se ne liječi, pacijent razvija anemiju i degeneraciju živaca.

Opće informacije

Pernicioznu anemiju prvi je opisao Addison 1855. godine, opisujući bolest kao "idiopatsku anemiju" (anemija nepoznatog porijekla).

Detaljna klinička i anatomska karakteristika bolesti pripada Birmeru (1868.). Brymer je toj bolesti dao ime "perniciozna anemija", tj. perniciozna anemija.
Dugo se bolest smatrala neizlječivom, no 1926. godine Minot i Murphy su otkrili - perniciozna anemija može se izliječiti uz pomoć sirove jetre (terapija jetrom). Ovo otkriće i naknadni rad američkog i fiziologa WB Castle-a poslužili su kao osnova modernim idejama o patogenezi ove bolesti.

U. B. Castle utvrdio je da čovjek obično proizvodi ne samo klorovodičnu kiselinu i pepsin, već i treći (unutarnji) faktor - složen spoj koji se sastoji od peptida i mukoida, a koji se izlučuju mukociti (stanice želučane sluznice). Ovaj spoj tvori labilni kompleks s vanjskim faktorom (vitamin B12), koji nakon ulaska u krvnu plazmu tvori kompleks proteina-B12-vitamina koji se nakuplja u jetri. Ovaj kompleks sudjeluje u hematopoezi. U. B. Castle utvrdio je da pacijenti s pernicioznom anemijom ne ispuštaju unutarnji faktor u želucu, ali nisu utvrdili kemijsku prirodu vanjskog faktora.

Tvar (vitamin B12), koja ima ulogu vanjskog faktora, osnovali su 1948. Ricks i Smith..

Bolest je prilično česta - učestalost širenja je 110 -180 bolesnika na 100.000 stanovnika. Stanovnici Velike Britanije i Skandinavskog poluotoka najosjetljiviji su na bolest.

U većini slučajeva ljudi koji pripadaju starijoj dobnoj skupini pate od perniciozne anemije (promatrana u 1% ljudi starijih od 60 godina). U prisutnosti obiteljske predispozicije za bolest, bolest se otkriva u mlađoj dobi.

U žena se bolest opaža češće (10: 7 u odnosu na muškarce).

obrasci

Perniciozna anemija ovisno o količini hemoglobina u krvi bolesnika dijeli se na:

  • blagi stupanj bolesti, kojem je dijagnosticiran hemoglobin od 90 do 110 g / l;
  • umjerena anemija otkrivena hemoglobinom od 90 do 70 g / l;
  • teška anemija, u kojoj krv sadrži manje od 70 g / l hemoglobina.

Ovisno o uzroku razvoja anemije s nedostatkom B12, postoje:

  • Prehrambena ili prehrambena anemija (razvija se kod male djece). Promatra se s nedostatkom vitamina B12 u prehrani (vegetarijanci, prijevremeno rođena djeca i djeca hranjena mlijekom u prahu ili kozjim mlijekom).
  • Klasična anemija s nedostatkom B12 povezana s atrofijom želučane sluznice i nepostojanjem "internog" faktora.
  • Juvenilna anemija s nedostatkom B12, razvija se zbog funkcionalne insuficijencije koja stvara žljezdani mukoprotein žlijezda fundusa. Konzervirana je želučana sluznica i lučenje klorovodične kiseline. Ova bolest je reverzibilna..

Zasebno je izolirana obiteljska anemija s nedostatkom B12 (bolest Olga Imerslund), koja je uzrokovana kršenjem transporta i apsorpcije vitamina B12 u crijevima u crijevima. U bolesnika s ovom bolešću otkriva se protein u urinu (proteinurija).

Razlozi razvoja

U tijelu se razvija perniciozna anemija:

Autoimuni faktor također pripada uzrocima bolesti - u 90% bolesnika prisutnost cirkulirajućih autoantitijela u stanicama želuca, koji luče klorovodičnu kiselinu i Castleov unutarnji faktor (prisutni su u 5-10% zdravih ljudi), a u 60% bolesnika - antitijela na unutarnji faktor Dvorac.

patogeneza

Normalno, s hranom, 6–9 µg vitamina B12 dnevno ulazi u ljudsko tijelo (2-5 μg se izlučuje, a oko 4 μg se zadržava u tijelu). Budući da su rezerve vitamina B12 u tijelu značajne, maligna anemija razvija se tek nakon dugog razdoblja (oko 4 godine) nakon prestanka unosa ili povrede njegove apsorpcije.

Manjak cijanokobalamina (vitamin B12) dovodi do nedostatka njegovih koenzimskih oblika - metilkobalamina i 5-deoksiadenosilokobalamina. Metilkobalamin je potreban za normalan tijek stvaranja crvenih krvnih stanica, a 5-deoksiadenozilkobalamin osigurava metaboličke procese u središnjem živčanom i perifernom živčanom sustavu.

S nedostatkom metilkobalamina, poremećena je sinteza nukleinskih kiselina i esencijalnih aminokiselina i razvija se megaloblastična vrsta hematopoeze. Crvena krvna zrnca u procesu stvaranja i sazrijevanja poprimaju oblik megaloblasta i megalocita, koji se brzo uništavaju i nisu u stanju ispuniti funkciju transporta kisika. Kao rezultat, broj crvenih krvnih stanica u perifernoj krvi značajno je smanjen i razvija se anemični sindrom..

Nedovoljna količina 5-deoksiadenosilkobalamina uzrokuje kršenje metabolizma masnih kiselina, što izaziva nakupljanje toksičnih metilmalonske i propionske kiseline u tijelu. Te kiseline štetno djeluju na neurone mozga i leđne moždine, doprinose poremećaju sinteze mijelina i degeneraciji mijelinskog sloja, tako da perniciozna anemija prati oštećenje živčanog sustava.

simptomi

Perniciozna anemija se očituje:

  • Anemični sindrom, koji je popraćen općom slabošću, smanjenim učinkom, subfebrilnim stanjem, vrtoglavicom, nesvjesticom. Sindrom se također očituje kratkoćom daha, koja se javlja čak i uz manji napor i treperenje. Koža postaje blijeda s blago žućkastim tonom, a lice postaje natečeno. Auskultacijom srca mogu se otkriti sistolički šumovi, a s produljenim tijekom anemije razvija se miokardna distrofija i zatajenje srca..
  • Gastroenterološki sindrom, koji je popraćen mučninom i povraćanjem, smanjenim apetitom i tjelesnom težinom, zatvorom. Pojavljuje se i Guntherov glositis (struktura jezika se mijenja zbog nedostatka vitamina B12), pri čemu jezik poprima malinu ili svijetlo crvenu nijansu, a površina mu se glatka, "lakira". Istodobno, pacijent doživljava peckanje na jeziku. Možda je razvoj uglatog (lokaliziranog u kutovima usta) stomatitisa. Gastrična sekrecija je značajno smanjena; gastroskopija otkriva atrofične promjene želučane sluznice.
  • Neurološki sindrom. S nedostatkom vitamina B12, opaža se mišićna slabost, hod postaje nestabilan, noge su otežane, pacijent doživljava ukočenost udova. Dugotrajni nedostatak vitamina B12 dovodi do oštećenja leđne moždine i mozga (vibracije, bol i taktilna osjetljivost nestaju, nastaju konvulzije). Pregled otkriva porast tetivanih refleksa, prisutnost Rombergovog simptoma (gubitak ravnoteže sa zatvorenim očima) i Babinsky refleksa (produženje prvog prsta stopala tijekom moždanog udara, iritacija kože vanjskog ruba potplata), znakove fukularne mijeloze.

Megaloblastična anemija može biti popraćena razdražljivošću, slabim raspoloženjem i oštećenjem mokrenja. Ponekad se razviju impotencija i poremećaji vida..
S oštećenjem mozga mogući su poremećaji u percepciji žute i plave boje, u rijetkim slučajevima se primjećuju halucinacije i drugi mentalni poremećaji..

Dijagnostika

Perniciozna anemija dijagnosticira se:

  • Analiza pritužbi pacijenata i anamneza, tijekom koje liječnik utvrđuje trajanje bolesti, prisutnost nasljednih i popratnih bolesti itd..
  • Podaci fizičkog pregleda. Tijekom pregleda liječnik skreće pozornost na hladovinu kože, puls i krvni tlak (kod anemije s nedostatkom B12 puls se često ubrzava i snižava se krvni tlak). Obavezno pregledajte jezik.
  • Podaci laboratorijske analize.

Laboratorijska ispitivanja uključuju:

  • Krvni test koji vam omogućuje otkrivanje smanjenja broja crvenih krvnih stanica, povećanje njihove veličine, smanjenje broja prekursora crvenih krvnih stanica (retikulocita), niske razine hemoglobina, niskog broja trombocita i povećanja njihove veličine. Također, promjena u indikatoru boja (omjer prvih tri znamenke broja crvenih krvnih stanica i razine hemoglobina 3 puta povećana) otkriva se prema gore - brzinom od 0,86 do 1,05 s pernicioznom anemijom, a taj omjer prelazi 1,05.
  • Analiza mokraće, koja omogućava prepoznavanje popratnih bolesti (pijelonefritis itd.), Kao i sugeriranje nasljednog oblika bolesti.
  • Biokemijski test krvi za otkrivanje smanjenja razine vitamina B12 u krvi, određivanje kolesterola, mokraćne kiseline, glukoze i otkrivanje kreatinina (produkt razgradnje proteina). Megaloblastičnu anemiju često prati porast razine bilirubina koji nastaje pri raspadu crvenih krvnih zrnaca, razine željeza kao rezultat smanjenja njegove uporabe u stvaranju novih crvenih krvnih stanica i razine enzima koji ubrzava kemijske reakcije laktat dehidrogenaze.

Za proučavanje koštane srži pod općom anestezijom provodi se punkcija u prednjoj i stražnjoj iliakalnoj kralježnici (kako bi se izbjeglo iskrivljenje podataka, studija se provodi prije nego što se propiše vitamin B12). Analiza mijelograma otkriva megaloblastični tip hematopoeze i povećanu tvorbu crvenih krvnih stanica.

Pored toga, izvršite:

  • EKG-om radi otkrivanja pojačanog otkucaja srca i, u nekim slučajevima, poremećaja srčanog ritma.
  • Gastroskopija, koja otkriva odsutnost klorovodične kiseline u želučanom soku (ahlorhidrija) i atrofični gastritis, utječu na odjele u kojima dolazi do izlučivanja klorovodične kiseline i pepsina. Budući da stanice želučanog epitela izgledaju atipično tijekom citološkog pregleda, provodi se diferencijalna dijagnoza s karcinomom želuca.
  • X-zraka želuca, ultrazvuk trbušne šupljine.
  • MRI mozga i pregled kod neurologa.

Apsorpcija vitamina B12 procjenjuje se Schillingovim testom. Pacijent uzima radioaktivni vitamin B12, a nakon nekoliko sati, primit će mu parenteralnu "šok" dozu neobilježenog vitamina. Zatim se mjeri sadržaj radioaktivnog vitamina u dnevnoj mokraći. Sa očuvanom funkcijom bubrega, smanjenje njezinog izlučivanja ukazuje na smanjenje apsorpcije vitamina B12 u crijevima.

liječenje

Liječenje megaloblastične anemije usmjereno je na uklanjanje uzroka bolesti i normalizaciju stvaranja krvi. Terapija uključuje:

  • Liječenje gastrointestinalnih bolesti (s autoimunim oštećenjem želuca, propisani su glukokortikosteroidi), uravnotežena prehrana, koja uključuje fermentirane mliječne proizvode, govedinu, plodove mora, jaja i zečje meso.
  • Upotreba prazikvantela ili fenasala za difilobotriziju.
  • Nadopunjava nedostatak vitamina B12.

Perniciozna anemija liječi se cijanokobalaminom (vitamin B12) 4-6 tjedana, potkožno 1 put dnevno, 200-500 mg. Tada se vitamin daje jednom tjedno (tečaj 3 mjeseca), a zatim nastavite s injekcijama 2 puta mjesečno tokom šest mjeseci (doza se ne mijenja).

Normalizacija hematopoeze događa se otprilike 2 mjeseca nakon početka liječenja (točan vremenski okvir ovisi o težini anemije).

Transfuzija crvenih krvnih stanica provodi se samo s anemičnom komom ili teškom anemijom.

prevencija

Prevencija bolesti svodi se na:

  • dobra prehrana;
  • pravodobno liječenje bolesti koje uzrokuju nedostatak vitamina B12;
  • uzimanje održavajuće doze cijanokobalamina nakon uklanjanja dijela želuca ili crijeva.

Krvna slika: anemija hiperhromnog tipa, makrociti, megalociti, s Jolly tijelima, Kebotovi prstenovi, leukopenija (tijekom pogoršanja).

Tretman je -100-200 mcg intramuskularno dnevno ili svaki drugi dan prije početka. Ako se pojavi anemična koma, hitna je hospitalizacija bolja od crvenih krvnih zrnaca (150-200 ml). Za sprječavanje recidiva potrebna je terapija održavanja vitaminom B12. Prikazuje se sustavno praćenje sastava krvi kod osoba s trajnim ahilijama, kao i preživjelih. Bolesnike s pernicioznom anemijom treba nadzirati (može doći do karcinoma želuca).

1. Maligna anemija (sinonim: perniciozna anemija, Addison-Birmerova bolest). Etiologija i patogeneza. Trenutačno se pernicio-anemični sindrom smatra manifestacijom nedostatka vitamina B12, a bolest Addison-Birmera kao endogeni nedostatak vitamina B12 zbog atrofije temeljnih žlijezda koje stvaraju gastromukoprotein, uslijed čega je apsorpcija vitamina B1a, koja je nužna za normalno, normoblastično stvaranje krvi, oslabljena. razvija se patološka, ​​megaloblastična, hematopoeza, što dovodi do anemije "pernicioznog" tipa.

Klinička slika (simptomi i znakovi). Osobe starije od 40-45 godina razbole se. Karakteristične su poremećaje u radu kardiovaskularnog, živčanog, probavnog i hematopoetskog sustava. Žalbe pacijenata su različite: opća slabost, kratkoća daha, palpitacije, bol u srcu, oticanje nogu, vrtoglavica, osjećaj puzanja u rukama i nogama, poremećaj hodanja, peckanje bolova u jeziku i jednjaku, periodična proljev. Izgled pacijenta karakterizira blijeda koža s limun žutim tonom. Sklera je subicterična. Pacijenti nisu iscrpljeni. Lice je natečeno, oteklina u gležnjevima i stopalima. Edemi mogu doseći velike stupnjeve i biti popraćeni ascitesom, hidrotoraksom. Na dijelu kardiovaskularnog sustava - pojava sistoličke šuškanja na svim otvorima srca i buke "vrha" na žarulji jugularne vene, što je povezano sa smanjenjem viskoznosti krvi i ubrzanim protokom krvi; moguća je angina anoxemic prirode. S produljenom anemijom, destatska degeneracija organa, uključujući srca, razvija se kao rezultat trajne anoksemije. Na dijelu probavnih organa - tzv Hunter (Hunter) glossitis, jezik je čist, svijetlo crvene boje, lišen papile. Analiza želučanog soka u pravilu otkriva ahiliju otpornu na histamin. Periodna dijareja je posljedica enteritisa. Jetra je povećana, meka; u nekim slučajevima lagano povećanje slezene. Uz značajan pad broja crvenih krvnih zrnaca (ispod 2.000.000), opaža se groznica pogrešnog tipa. Promjene živčanog sustava povezane su s degeneracijom i sklerozom stražnje i bočne kolone leđne moždine (mijekularna mijeloza). Klinička slika živčanog sindroma sastoji se od kombinacije spastične spinalne paralize i tabularnih simptoma (tzv. Pseudocjevčica): spastična parapareza s povišenim i patološkim refleksima, klonulosti, osjećaja puzanja, ukočenosti udova, bolova u pojasu, oslabljene vibracije i duboke osjetljivosti, senzorne ataksije i zdjelični organi; rjeđe-bulbarski fenomeni.

Krvna slika. Najkarakterističniji simptom je anemija hiperkromnog tipa. Morfološki supstrat hiperkromije je velik, eritrocitima bogatim hemoglobinom - makrocitima i megalocitima (potonji dosežu 12-14 mikrona ili više). Uz pogoršanje bolesti, broj retikulocita u krvi naglo se smanjuje. Pojava velikog broja retikulocita predstavlja tijesnu remisiju.

Pogoršanje bolesti karakterizira pojava degenerativnih oblika crvenih krvnih stanica [poikilociti, shizociti, crvene krvne stanice s bazofilijom, probijenim crvenim krvnim stanicama, Jolly tijela i Kebotovi prstenovi (tablica boja, slika 3)], pojedinačnih megaloblasta (tablica boja, slika 5). Promjene bijele krvi karakteriziraju leukopenija zbog smanjenja broja stanica koštane srži - granulocita. Među stanicama neutrofilne serije nalaze se divovski, polisegmentirani neutrofili. Uz pomak neutrofila udesno, uočava se pomak ulijevo s pojavom mladih oblika, pa čak i mijelocita. Broj trombocita tijekom razdoblja egzacerbacije značajno je smanjen (do 30 000 ili manje), međutim, trombocitopenija u pravilu nije praćena hemoragičnim pojavama.

Hematopoeza koštane srži tijekom pogoršanja perniciozne anemije događa se prema megaloblastičnom tipu. Megaloblasti su morfološki izraz svojevrsne "distrofije" stanica koštane srži u uvjetima nedovoljne opskrbe specifičnim čimbenikom - vitaminom B12. Pod utjecajem specifične terapije obnavlja se normoblastična hematopoeza (tsvetn. Tablica, slika 6).

Simptomi bolesti razvijaju se postupno. Mnogo godina prije bolesti nalazi se želučana ahilija. Na početku bolesti primjećuje se opća slabost; pacijenti se žale na vrtoglavicu, palpitacije pri najmanjem fizičkom stresu. Tada se pridružuju dispeptične pojave, parestezije; pacijenti odlaze liječniku, već se nalaze u stanju značajne anemije. Tijek bolesti karakterizira cikličnost - promjena razdoblja poboljšanja i pogoršanja. U nedostatku odgovarajućeg liječenja, recidivi postaju dugotrajniji i teži. Prije uvođenja terapije jetre u praksu, bolest je u potpunosti opravdala svoj naziv "fatalna" (pogibeljna). Tijekom razdoblja teškog recidiva - najoštrije anemije i naglog napredovanja svih simptoma bolesti - može se razviti opasna po život koma (coma perniciosum)..

Patološka anatomija. Kod obdukcije osobe koja je umrla od perniciozne anemije otkriva se oštra anemija svih organa, osim crvene koštane srži; potonji, u stanju hiperplazije, ispunjava dijafizu kostiju (tsvetn. tablica, sl. 7). Primjećuje se masna infiltracija miokarda („tigrasto srce“), bubrezi i jetra; u jetri, slezini, koštanoj srži, limfnim čvorovima - hemosideroza (tsvetn. tablica, sl. 8). Promjene u probavnim organima su karakteristične: jezične papile su atrofične, atrofija želučane sluznice i njezinih žlijezda - anadenija. U stražnjem i bočnom stupcu leđne moždine uočene su vrlo karakteristične degenerativne promjene, nazvane kombinirana skleroza ili mijekularna mijeloza.


Sl. 3. Krv s anemijom: 1 - 4 - crvene krvne stanice posljednjeg stadija normalne hematopoeze (pretvorba eritroblasta u crvene krvne stanice); 5–9 - raspadanje jezgre s stvaranjem Jolly tijela u bazofilnim probijenim (5, 6) i polikromatofilnim (7–9) eritrocitima; 10 i 11 Jolly tijela u ortohromnim crvenim krvnim stanicama; 12 - čestice kromatinske prašine u crvenim krvnim stanicama; 13 - 16 - Kebotovi prstenovi u eritrocitima bazofilnih probijenih (13, 14) i ortohromnih (15, 16) (perniciozna anemija); 17 - 23 - bazofilne punktirane crvene krvne stanice s olovnom anemijom; 24 i 25 - polikromatofilne crvene krvne stanice (mikrociti i makrociti); megalociti (26) i poikilociti (27) s pernicioznom anemijom; 28 - normocit; 29 - mikrociti.


Sl. 5. Krv s pernicioznom anemijom (teški relaps): ortohromni megalociti (1) i polikromatofilni (2), crvena krvna zrnca s Kebotovim prstenima (3), Jolly tijela (4) s bazofilnom punkcijom (5), megaloblasti (6), polisegmentirani neutrofil ( 7), anizocitoza i poikilocitoza (8).


Sl. 6. Koštana srž s pernicioznom anemijom (početna remisija 24 sata nakon davanja 30 mcg vitamina B12): 1 - normoblasti; 2 - metamijelociti; 3 - ubodni neutrofil; 4 - crvena krvna stanica.

Sl. 7. Mieloidna hiperplazija koštane srži u zloćudnoj anemiji.

Sl. 8. Hemosiderinska pigmentacija periferne jetrene lobule s pernicioznom anemijom (reakcija na prusko plavo).

Liječenje. Od 1920-ih, sirova jetra, posebno teleća teleća mast, prolazila kroz mlin za meso (200 g dnevno) s velikim se uspjehom koristila za liječenje zloćudne anemije. Glavno postignuće u liječenju perniciozne anemije bila je proizvodnja jetrenih ekstrakata, posebno za parenteralnu primjenu (kampolon, antianemin). Specifičnost djelovanja jetrenih pripravaka kod perniciozne anemije rezultat je sadržaja vitamina B12 u njima, koji potiče normalno sazrijevanje eritroblasta u koštanoj srži.

Najveći učinak postiže se parenteralnim davanjem vitamina B12. Dnevna doza vitamina B2-50-100 mcg. Lijek se daje intramuskularno, ovisno o stanju pacijenta - svakodnevno ili nakon 1-2 dana. Peroralna primjena vitamina B12 učinkovita je samo u kombinaciji s istodobnom primjenom unutarnjeg antianemijskog faktora (gastromukoprotein). Trenutno su dobiveni povoljni rezultati liječenja bolesnika s pernicioznom anemijom internom primjenom lijeka mukovitis (dostupan u obliku dražeja) koji sadrži vitamin B12 (svaki od 200-500 µg) u kombinaciji s gastromukoproteinom (0,2). Mukovit se propisuje u 3-6 tableta dnevno do početka retikulocitne krize, a zatim 1-2 puta dnevno do pojave hematološke remisije..

Izravni učinak antianemičke terapije u smislu nadopunjavanja krvi novoformiranim crvenim krvnim stanicama počinje utjecati od 5-6. Dana liječenja podizanjem retikulocita na 20-30% i više ("retikulocitna kriza"). Nakon retikulocitne krize, počinje se povećavati broj hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca, koji nakon 3-4 tjedna doseže normalnu razinu.

Folna kiselina, koja se daje oralno ili parenteralno, u dozi od 30-60 mg ili više (do 120-150 mg) dnevno, uzrokuje brzi početak remisije, ali ne sprječava razvoj mijekularne mijeloze. Uz funickularnu mijelozu, vitamin B12 daje se intramuskularno u velikim dozama od 200-400 mcg, u teškim slučajevima 500 000 (!) Mcg dnevno] dok se ne postigne potpuna klinička remisija. Ukupna doza vitamina B12 za tijek liječenja anemije u trajanju od 3-4 tjedna iznosi 500-1000 mcg, uz uspinjačku mijelozu do 5000-10 000 mcg i više.

Učinkovitost terapije vitaminom B12 ima određenu granicu, nakon što se postigne zaustavljanje rasta kvantitativnih parametara krvi i anemija postaje hipokromna; tijekom ovog razdoblja bolesti preporučljivo je primijeniti liječenje pripravcima željeza (2-3 g dnevno, piti s razrijeđenom klorovodičnom kiselinom).

Pitanje uporabe transfuzije krvi s pernicioznom anemijom u svakom se slučaju odlučuje po indikacijama. Bezuvjetna indikacija je perniciozna koma koja predstavlja opasnost za život zbog sve veće hipoksemije. Ponavljane transfuzije krvi ili (bolje) crvenih krvnih stanica (250-300 ml svaka) često spašavaju život pacijenata dok se ne očituje terapeutski učinak vitamina B12.

prevencija Minimalna dnevna potreba čovjeka za vitaminom B12 iznosi 3-5 µg, stoga se, kako bi se spriječio povratak perniciozne anemije, preporučuje unositi 100-200 µg vitamina B12 2 puta mjesečno u injekcijama, a jednom tjedno u proljeće i jesen (kada su recidivi češći) ili 10 dana. Potrebno je sustavno nadzirati sastav krvi kod ljudi koji su pretrpjeli opsežnu resekciju želuca, kao i kod onih koji imaju trajnu ahiliju želuca, osigurati im kompletnu prehranu i po potrebi koristiti rano antianemičko liječenje. Imajte na umu da perniciozna anemija može biti rani simptom raka želuca. Općenito, poznato je da pacijenti s ahilijom želuca, a posebno pernicioznom anemijom, imaju veću vjerojatnost da će razviti rak želuca. Stoga bi svi bolesnici s pernicioznom anemijom trebali biti pod liječničkim nadzorom i godišnje proći kontrolni rendgenski pregled želuca.

Perniciozna anemija (bolest B12, megaloblastična ili Addison-Birmerova bolest) je bolest krvnog sustava karakterizirana smanjenjem hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca, što je posljedica nedostatka vitamina B12 (cijanokobalamin) i utječe na probavni sustav, živčani i hematopoetski sustav.

Što se događa s pernicioznom anemijom?

Normalno se vitamin B12 apsorbira u želucu kada se odvoji od proteina iz hrane (s mesom, mliječnim proizvodima). Enzimi želučanog soka i Castle-ov specifični unutarnji faktor, koji ujedno služi kao protein proteina vitamina B12, potrebni su za cijepanje. Samo u prisutnosti ovog faktora, vitamin se apsorbira u krvotok, a u njegovom odsustvu, cijanokobalamin ulazi u debelo crijevo i izlučuje se zajedno s izmetom.

Manjak vitamina ne pokazuje se klinički odmah, jer se sintetizira u jetri i neko vrijeme (oko 2-4 godine) se nadoknađuje hipovitaminoza. Kalesijski faktor proizvodi specifična parietalna stanica želučane sluznice, ako su oštećene ili uništene, povećava se rizik od perniciozne anemije.

Mogući uzroci perniciozne anemije

Kako se manifestira perniciozna anemija?

Perniciozna anemija je polisindromna bolest, odnosno očituje se u mnogim simptomima. Vitamin B12 sudjeluje u stvaranju krvnih stanica, u metaboličkim procesima u živčanom sustavu. Stoga se manjak ovog vitamina ponajprije očituje simptomima iz krvnog sustava, organa gastrointestinalnog trakta i živčanog sustava.

  1. Anemični sindrom. S nedostatkom cijanokobalamina, poremećeno je stvaranje normalnih crvenih krvnih stanica, oni prestaju nositi kisik do tkiva i organa. Zbog toga nastaju slabost, blijeda koža, umor, tahikardija (palpitacije), kratkoća daha i vrtoglavica. Ponekad se može javiti subfebrilno stanje - porast tjelesne temperature na niski broj (ne veći od 38 stupnjeva).
  2. Gastroenterološki sindrom - manifestacije probavnog sustava. Postoji smanjenje apetita, oslabljena stolica (zatvor ili proljev), povećanje veličine jetre (hepatomegalija). Karakterizirane promjenama u jeziku. Pojavljuju se u obliku upalnih reakcija sluznice jezika (glositis) ili uglova usana (angulitis), u obliku peckanja i boli na jeziku. Također, specifičan simptom je "lakirani jezik" - glatki jezik boje maline. U želucu će se dogoditi atrofija sluznice i razvoj atrofičnog gastritisa sa smanjenjem sekretornih funkcija.
  3. Neurološki sindrom je manifestacija živčanog sustava. Nastaju kao rezultat poremećenog metabolizma masti i stvaranja toksičnih kiselina koje oštećuju živčane stanice. Također postoji kršenje sinteze mijelina, što je potrebno za stvaranje zaštitnog omotača živaca. Sindrom se manifestira u obliku ukočenosti ekstremiteta, oslabljenog hodanja i finih motoričkih sposobnosti, ukočenosti u mišićima. Također, kao rezultat opuštanja sfinktera, može doći do enureze (urinarne inkontinencije) i enkopreze (fekalna inkontinencija). Mogu se javiti mentalni simptomi - nesanica, depresija, psihoza ili halucinacije.
  4. Hematološki sindrom - simptomi krvi. Pojavljuje se u rezultatima krvnog testa u obliku progresivne anemije (pad hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca), leukopenije (smanjenje broja bijelih krvnih zrnaca), pojave atipičnih crvenih krvnih zrnaca - megaloblastičnih oblika.

Etiologija

U razvoju su uključena tri faktora: PAa) obiteljska predispozicija, b) teški atrofični gastritis, c) povezanost s autoimunim procesima.

U Velikoj Britaniji obiteljska predispozicija za PA opažena je kod 19% bolesnika, a u Danskoj - u 30%, prosječna dob bolesnika bila je 51 godinu u skupini s obiteljskom predispozicijom i 66 godina u skupini bez obiteljske predispozicije. U identičnim blizancima PA je nastala otprilike u isto vrijeme. Studija Callendera, Denborough (1957) na-

Činilo se da 25% rodbine bolesnika s PA pati od ahlorhidrije, dok je trećina rođaka s ahlorhidrijom (8% od ukupnog broja) smanjila serumski vitamin B12 i njegova apsorpcija je oslabljena. Postoji veza između krvne grupe A, s jedne strane, PA i raka želuca, s druge, ne postoji jasna veza s HLA sustavom.

Prošlo je više od 100 godina od otkrivanja Fenwicka (1870) u bolesnika s PA atrofijom želučane sluznice i prestankom proizvodnje pepsinogena. Ahlorhidrija i praktična odsutnost unutarnjeg faktora u želučanom soku karakteristični su za sve bolesnike. Obje tvari proizvode parietalne stanice želuca. Atrofija sluznice zahvaća proksimalne dvije trećine želuca. Većina stanica koje se luče ili sve njih umiru i zamjenjuju ih stanice koje stvaraju sluz, ponekad i crijevnog tipa. Uočava se limfocitna i plazmacitna infiltracija. Ova je slika, međutim, karakteristična ne samo za PA, već se nalazi i kod bolesnika s jednostavnim atrofičnim gastritisom u bolesnika bez hematoloških poremećaja, a čak se i nakon 20 godina promatranja PA ne razvija.

Treći etiološki faktor predstavljen je imunološkom komponentom. U bolesnika s PA, otkrivene su dvije vrste autoantitijela:

na parietalne stanice i na unutarnji faktor.

Metodom imunofluorescencije u serumu 80-90% bolesnika s PA otkrivaju se antitijela koja reagiraju s parijetalnim stanicama želuca.


ista antitijela su prisutna u serumu 5-10% zdravih pojedinaca. U žena starije dobi, stopa otkrivanja antitijela na parietalne stanice želuca doseže 16%. Mikroskopskim pregledom biopsijskih uzoraka želučane sluznice otkriven je gastritis kod gotovo svih pojedinaca koji imaju protutijela u serumu na parietalne stanice želuca. Primjena štakora s antitijelima na parietalne stanice želuca dovodi do razvoja umjerenih atrofičnih promjena, značajnog smanjenja izlučivanja kiseline i unutarnjeg faktora. Ta antitijela očito igraju važnu ulogu u razvoju atrofije želučane sluznice.

Antitijela na intrinzični faktor prisutna su u serumu 57% bolesnika s PA i rijetko se nalaze kod osoba koje ne pate od ove bolesti. Ako se daju oralno, antitijela na svojstveni faktor inhibiraju apsorpciju vitamina B12 zbog kombinacije s unutarnjim faktorom, koji sprječava da se on veže na vitamin B! 2.

IgG. U nekih bolesnika antitijela su prisutna samo u želučanom soku. Na temelju podataka o otkrivanju protutijela i u serumu i u želučanom soku, možemo zaključiti da su takva antitijela na svojstveni faktor otkrivena u otprilike 76% bolesnika.

Drugi oblik imunološkog odgovora na intrinzični faktor je stanični imunitet, otkriven testovima inhibicije migracije leukocita ili blast transformacijom limfocita. Stanični imunitet nalazi se u 86% bolesnika. Ako kombiniramo rezultate svih testova, tj. Podatke o prisutnosti humoralnih antitijela u serumu, u želučanoj sekreciji, imunoloških kompleksa u želučanoj sekreciji i

Perniciozna anemija je anemija koja se pojavljuje zbog nedostatka tako važnog vitamina kao što je B12. Sam nedostatak može biti uzrokovan činjenicom da osoba ne jede pravilno ili je njegovo tijelo jednostavno izgubilo sposobnost da ga apsorbira. Često se ova bolest nasljeđuje.

Vrijedno je podsjetiti da anemija nije ništa drugo do bolest koja je povezana s nedostatkom crvenih krvnih stanica (crvenih krvnih zrnaca). Pomoću nje krv postaje nesposobna isporučiti onoliko kisika koliko je potrebno tkivima tkiva. Posljedice anemije su različite. Glavni i univerzalni, možda, je kronični umor.

Perniciozna anemija može uzrokovati da se stanice jednostavno prestanu dijeliti ili da postanu stvarno velike, tako da ne mogu napustiti koštanu srž.

Vitamin B12 u našem tijelu iz razloga što je upravo on odgovoran za stvaranje crvenih krvnih zrnaca. Također povoljno utječe na rad živčanog sustava. U pravilu ga osoba dobije od mesa, ribe, jaja i raznih mliječnih proizvoda. Nije rijetkost da to tijelo propusti ne zato što osoba ne jede pravu hranu, već zato što u želucu nedostaje bjelančevina, bez kojih se B12 ne apsorbira..

Usput, zanimljiva je činjenica da perniciozna anemija često muči one koji odaberu pogrešnu prehranu za borbu s viškom kilograma. Mislim da svi razumiju o čemu se radi.

Perniciozna anemija: simptomi

Razvija se vrlo sporo, a prvi simptomi se obično pojavljuju kada je ljudsko tijelo oslabljeno (na primjer, nakon zarazne bolesti). Najviše su pogođeni ljudi od trideset pet do šezdeset godina. Seks nije važan.

Simptomi se mogu prepoznati na sljedeći način:

- pacijent neprestano osjeća osjećaj trncenja u prstima;

- pojavljuju se bolovi u mišićima;

- pojavljuje se, proljev, povraćanje, belching. Nadimanje je sasvim moguće;

- koža gubi osjetljivost.

Također je vrijedno napomenuti da jezik postaje svijetlo crveni.

Ova bolest uvijek napreduje u proljeće.

Perniciozna anemija može dobro dovesti do patologija živčanog sustava, srca i još mnogo toga. Sve to znači da liječenje treba započeti odmah nakon dijagnoze bolesti. Dijagnozu u pravilu postavlja liječnik nakon što sasluša sve pritužbe pacijenta i provjeri rezultate ispitivanja. Anemiju nije uvijek teško otkriti u ranim fazama, što znači da puno toga ovisi o vašim liječnicima u ovom slučaju..

Perniciozna anemija: liječenje i prevencija bolesti

Svako liječenje obično se svodi na činjenicu da se pacijentu primjenjuje B12 u određenim dozama. Nažalost, neki će to morati odnijeti do kraja svojih dana na zemlji..

Tijekom liječenja, liječnici pokušavaju nadoknaditi nedostatak potrebnog vitamina, otkloniti posljedice ove bolesti, a također eliminiraju uzrok (ako je perniciozna anemija nastala ako se ne jede pravilno).

Želio bih napomenuti da se vitamin B12 može ubrizgati špricom ili uzeti u obliku tableta. U blagim slučajevima, samo nekoliko dana nakon početka unosa pojavit će se prva poboljšanja, a nakon jednog ili dva tjedna osoba će zaboraviti da je imala ovu bolest.

Što se tiče profilaksa, vrijedi reći da trebate jesti pravilno, a ne samo bilo kako. Dijeta je dobra stvar, međutim, ne biste je trebali uzimati iz izvora koji izaziva barem neke sumnje. Pitajte svoje prijatelje, posavjetujte se s dijetetičarom - nemojte žuriti, jer je puno lakše narušiti zdravlje nego ga vratiti.

Naravno, trebate koristiti sve vrste vitaminskih kompleksa, koji sadrže puno B12.

Objava Limfoma