Maligni švanom: značajke tijeka i liječenja

Melanoma

Nakon potvrde dijagnoze malignog švannoma, liječenje treba započeti odmah. Bolest napreduje agresivno, brzo napreduje i daje teške komplikacije.

Tumor pogađa uglavnom muškarce nakon 45–55 godina. Prevladavajuća lokalizacija neoplazme je meko tkivo udova, rjeđe vrata i glave. Na palpaciji, lezija se može definirati kao veliki čvor s glatkom površinom, bezbolan na početku bolesti. Taktika antitumorske terapije ovisit će o veličini fokusa, stupnju malignosti stanica i dobi pacijenta.

Uzroci i značajke tijeka bolesti

Da bi se otkrilo što je moglo uzrokovati kvar u diobi Schwannovih stanica perifernih moždanih živaca, medicinska istraživanja koja su proveli stručnjaci nisu pomogla. Iznesene su mnoge verzije i teorije, ali one ne daju konačan odgovor..

Prevladavajuće mišljenje onkologa o negativnoj nasljednoj predispoziciji kada je već bilo slučajeva tumorskih lezija u ljudskoj obitelji, uključujući meka tkiva i koštane strukture kostiju. Podaci o tome sačuvani su na kromosomima. I pod nepovoljnim okolnostima, "pokretanje programa raka".

Provocirajući faktori mogu uključivati:

  • prenesena neuroinfekcija;
  • Ionizirana radiacija;
  • slabljenje imunoloških barijera, na primjer, zbog kroničnih somatskih bolesti - dijabetesa, skleroderme;
  • česte ozljede istog dijela tijela;
  • loše izvedeni medicinski postupci;
  • nekontrolirani unos određenih podskupina lijekova;
  • neprilagođena prehrana - prevladavanje proizvoda s velikom koncentracijom karcinogena u jelovniku.

Na početku svog razvoja čini se da je tumor mali čvor, koji je okružen prilično gustim tumorom. Ona se, u pravilu, pojavljuje u dubini mekih tkiva i ne uzrokuje tjeskobu kod osobe - nema boli.

Kako neoplazma raste, tumorski čvor vrši pritisak na susjedne strukture i može ometati rad susjednih zglobova. Sindrom boli raste. Za švanome mekih tkiva zloćudne naravi, metastaze su svojstvene ranije - u pluća, mozak ili kosti. Zdravlje pacijenta naglo se pogoršava, kao i prognoza petogodišnjeg preživljavanja.

Kožni melanom - liječenje, dijagnoza i prevencija bolesti

simptomatologija

Klinička slika bolesti izravno ovisi o mjestu schwannoma. Na primjer, u slučaju oštećenja udaljenih dijelova udova, pacijenti će se žaliti na bol tijekom kretanja, određeno ograničenje aktivnosti u najbližem zglobu. Periodično imaju osjećaj ukočenosti u tkivima..

S lokalizacijom zloćudne neurome u kranijalnim živcima, njihove funkcionalne sposobnosti pate - od upornih glavobolja i vrtoglavice do smanjenja vidne, slušne aktivnosti. Vestibularne strukture mogu biti uključene u proces - hod je nestabilan, drhtanje udova, pogoršanje pacijentovih intelektualnih sposobnosti.

Ako se švannom raka formirao u korijenu leđne moždine, simptomi patologije nastaju zbog oštećenja krvi / limfe. Osoba ima trajni lokalni sindrom boli, kvarovi funkcioniranja unutarnjih organa postupno se povećavaju. Kod velikih veličina žarišta tumora ponekad se dogodi prijelom udova.

Manifestacije intoksikacije rakom:

  • slabost se povećava iz dana u dan;
  • umor;
  • smanjeni apetit;
  • gubitak tjelesne težine do kaheksije;
  • groznica niskog stupnja.

Unatoč vezi s živčanim vlaknima, patološki neurološki simptomi - pareza i paraliza - rijetko se javljaju kod bolesnika sa zloćudnim švanomom.

Dijagnoza i liječenje

Kao i kod drugih novotvorina, radi razlikovanja benignog švannoma nastao je u osobi ili njezinoj karcinomskoj verziji, a suvremene laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja su pozvane:

  • ultrazvučni pregled tkiva - informacije o veličini žarišta tumora, uključenosti u proces susjednih struktura;
  • radiografija - procjena rizika od patoloških fraktura kosti;
  • MRI je informativna metoda dobivanja maksimalne količine informacija o neoplazmi, od njene lokacije do strukture;
  • biopsija - indicirana za sve slučajeve tumora, jer vam omogućuje razlikovanje stanica atipije i benignog oštećenja tkiva.

Tek nakon ocjenjivanja i usporedbe podataka iz svih dijagnostičkih postupaka, uključujući laboratorijske testove, onkolog će odabrati optimalnu shemu za uklanjanje švannoma.

Osnovni principi liječenja meningioma bez operacije

Naravno, kirurška ekscizija omogućuje potpuno uklanjanje mjesta tumora, budući da su švanomi praktično imuni na razne poznate lijekove protiv raka. Kirurgija uključuje ekstrakciju ne samo kapsule neoplazme, već i susjednih zdravih stanica. To smanjuje rizik od recidiva..

U slučaju razvoja neoperabilne varijante švannoma, onkolozi će odabrati tečaj zračenja - kako bi smanjili veličinu tumora, smanjili težinu neugodnih simptoma.

Recepti tradicionalne medicine - primanje raznih dekocija i infuzija ljekovitog bilja koje imaju protuupalna svojstva - prihvatljivi su za simptomatsko liječenje patologije. Međutim, one ne bi trebale zamijeniti osnovne metode suočavanja sa švanom..

Posljedice i prognoza

Uz ranu dijagnozu, zloćudni šwannom prilično se uspješno prilagođava modernim metodama liječenja tumora mekog tkiva. Stoga će prognoza biti povoljna - petogodišnje preživljavanje iznosi 75–85%. Posljedice i komplikacije prouzročit će pacijentovo nepoštivanje preporuka liječnika, negativan stav prema propisanim postupcima protiv raka, posvećenost narodnim lijekovima i neželjeno uklanjanje neoplazme..

Česte posljedice shwannoma:

  • udaljene metastaze - s formiranjem sekundarnih žarišta tumora;
  • stiskanje živčanih korijena s razvojem pareza / paralize;
  • značajno smanjenje slušne / vidne aktivnosti - s oštećenjem kranijalnih živaca;
  • kaheksija raka.

Izbjegavanje recidiva bolesti i povećanje šansi za potpunu pobjedu nad zloćudnim švanom pomaže pacijentu da se bori za zdrav način života - uz ispravnu, pojačanu prehranu, odustajanje od ovisnosti, normalizaciju sna i izbjegavanje stresnih situacija.

Što je švanom, maligni i benigni švanom

Schwannoma je posebna vrsta stanica koja formira omotač živčanih vlakana i ganglija i igra potporu u funkcioniranju živčanog sustava. Ponekad se švannomi nazivaju neuromi po nazivu tkiva iz kojih se formiraju..

Što je švanom?

Ova vrsta stanica sudjeluje u stvaranju mijelinske ovojnice živa, potrebno je kako bi se ubrzao prolazak živčanog impulsa kroz živac.

Pod utjecajem negativnih čimbenika, iz ovih stanica može se oblikovati tumor, koji se naziva švannom. Ovu vrstu tumora nazivamo benignim novotvorinama. Takav je tumor pojedinačan.

Ova patologija spada u skupinu bolesti kodiranih s 10 mb, što uključuje tumore.

Glavno mjesto na kojem se najčešće formira švanom je mjesto slušnog živca. Vestibularni švanom je najčešća vrsta tumora koji nastaje iz ove vrste živčanog tkiva. S razvojem švanoma slušnog živca, bolesna osoba počinje gubiti sluh.

Ovo se mjesto smatra teško dostupnim, pa je gotovo nemoguće ukloniti tumor slušnog živca. Schwannoma također može narasti iz tkiva koje okružuje trigeminalni i facijalni živac. U tom slučaju pacijent doživljava jaku bol.

Kako formacija raste, pacijentovo se stanje pogoršava sve do paralize mišića lica na licu. Vrlo rijetko raste u području optičkih i njušnih živaca. Vrlo rijetka je švannoma retroperitonealnog prostora.

Poteškoća u dijagnosticiranju obrazovanja nalazi se u anatomskim značajkama retroperitonealnog prostora. Do trenutka otkrivanja švannoma retroperitonealnog prostora on doseže velike veličine.

Najopasniji za ljudski život su švannomi, koji rastu u mozgu. Doći do njih bez oštećenja okolnog tkiva prilično je teško. Kako raste, komprimira obližnja područja mozga. Oštećenje ovih tkiva može dovesti do smrti pacijenta. Štoviše, rast švannoma uvijek prati jaka bol.

Svaki put, kada se formira švanom, pojavljuju se razni simptomi koji u potpunosti ovise o mjestu neoplazme.

Jedini uobičajeni simptom za sve švanome je njihov vrlo spor rast i, kao posljedica, sporo napredovanje bolesti. Najčešće, žene i muškarci čija je dob dosegla prekretnicu od 60 godina spadaju u rizičnu skupinu.

Ali to uopće ne znači da se neoplazma ne može razviti u mlađoj dobi. Kod žena je ova vrsta tumora mnogo češća nego kod muškaraca.

Obavezno pročitajte: Hondrosarkom kostiju

Uzroci Schwannoma

Glavni razlog za razvoj takvog obrazovanja kao švanom je benigni, prema znanstvenicima, je kršenje prehrane živčanih stanica zbog problema s cirkulacijom krvi. Neuromlemma može narasti i iz Schwannovih stanica, prisutnost krvnih žila u njegovom tijelu, ponekad proširenih, karakteristično je za ovaj tumor.

Gotovo je nemoguće otkriti stvaranje švannoma u početnoj fazi, budući da je tijekom ovog razdoblja bolest potpuno asimptomatska. Smatra se srećom slučajnim otkrivanjem malog tumora koji je tek počeo rasti..

I samo u malom broju slučajeva, stanje pacijenta pogoršava se odmah na početku bolesti.

To se događa samo ako se tumor nalazi u onom dijelu mozga koji je odgovoran za motoričku aktivnost ili za osjetljivost određenih dijelova tijela.

Simptomi Schwannoma

Dijagnoza na temelju gubitka sluha i poremećaja u radu vestibularnog aparata postaje moguća tek u kasnim fazama razvoja tumora. Kako neoplazma raste, intrakranijalni tlak se može povećati. Pacijent se počinje žaliti na:

  • mučnina
  • glavobolje;
  • problemi s vidom;
  • kršenje procesa gutanja.

Vizualno se prisutnost švannoma može pretpostaviti nepravilnim pokretima očne jabučice, edemom na licu. U teškim slučajevima rast neoplazme može dovesti do hidrocefalusa.

Ako tumor raste u područjima odgovornim za inervaciju gornjih i donjih ekstremiteta, noge i ruke gube osjetljivost. Rast ovog tumora popraćen je paralizom i spontanim trzanjem mišića. Tipično su ti simptomi karakteristični za rast tumora u kralježnici..

Ako pažljivo razmislite o schwanneu, onda će se on pojaviti u obliku čvora koji ima prilično gustu strukturu. Najčešće je oblik okrugao, rjeđe ima brdovitu površinu i nepravilnog oblika. Takav rast neoplazme ovisi o prehrani tkiva koja su uključena u njegov razvoj. Maligni oblik švannoma ponaša se vrlo agresivno i brzo raste.

Obično se zloćudni švanom razvija izuzetno rijetko..

Kada pacijent posjeti liječnika, njegov pregled započinje s poviješću bolesti i pojašnjenjem pritužbi. Obično se pacijenti sa sličnim simptomima upućuju na neurologa. Rast Schwannoma popraćen je neurološkim simptomima.

Da bi se postavila točna dijagnoza, potrebno je provesti detaljniji pregled, koji uključuje računalnu tomografiju i magnetsku rezonancu. Pacijent je podvrgnut slojevitom pregledu moždanog tkiva.

Samo se na taj način može otkriti tumor. Ove dvije metode otkrivaju ne samo mjesto neoplazme, već također omogućuju proučavanje njegove strukture.

Tumor se može otkriti ultrazvukom samo ako se tumor nalazi u blizini mekog tkiva..

Svakako pročitajte: Sve što trebate znati o sarkomu kostiju

Dobivanje biopsije tumorskog tkiva prilično je teško, jer se najčešće nalazi na teško dostupnim mjestima. Ako je uz pomoć kirurške operacije moguće dobiti tumorske stanice, tada je točnost dijagnoze blizu 100%.

Postoje dva načina za izliječenje tumora - kirurško i zračenje.

Ako je tumor otkriven u početnoj fazi, tada se on prati. Pacijent prolazi planirani pregled kod neurologa nekoliko puta godišnje. Ako se veličina tumora ne mijenja dulje vrijeme, tada se protiv njega ne poduzimaju drastične mjere.

U slučaju da se neurinom schwannoma počne brzo povećavati u veličini, provodi se kirurška ekscizija. Štoviše, ovaj učinak odnosi se samo na mutirana tkiva. Zdrava tkiva pokušavaju ne ozlijediti. Tumor se također uklanja samo u količini izmijenjenih stanica. Zdrava tkiva teže očuvanju.

Još jedan tretman za švanom je zračenje. Provodi se ako ne postoji mogućnost kirurškog uklanjanja. Takvi se slučajevi smatraju neoperabilnim. Tu spadaju formacije smještene na vitalnim mjestima, čije oštećenje može dovesti do ozbiljnih posljedica za pacijenta ili njegovu smrt.

Postoje mnoge moderne tehnike koje mogu, kada se zrače, smanjiti područje izloženosti. To se radi tako da zdrava okolna tkiva ne trpe tijekom izlaganja. Ionizirajuće zračenje provodi se u različitim smjerovima pod različitim kutovima nagiba. Stoga je učinak samo na stanice tumora.

Pacijenti s šwannomom obično su puno vjerojatniji da će preživjeti nego sa sarkomom. Ako je moguće potpuno ukloniti tumor, tada se ne opaža relaps bolesti. Oporavak se događa u gotovo 100% slučajeva.

Visok udio povoljnog tijeka bolesti povezan je s činjenicom da je tumor inkapsuliran i ne daje metastaze, odnosno takav se tijek bolesti događa bez oštećenja mutiranih stanica na drugim organima i tkivima..

Čak i ako uklanjanje švannoma nije moguće, nakon ozračivanja njegov rast usporava, pacijentu se preporučuje posjetiti liječnika jednom godišnje.

Schwanoman

Schwannoma je benigni tumor koji ima kapsulu i sastoji se od Schwannovih stanica. Drugo ime ovog tumora je neurinoma. Najčešće se švanom nalazi na perifernim živcima, od čega se 20% nalazi na spinalnim živcima, a 8% je intrakranijalno među svim primarnim tumorima.

Ako pogledate područje formiranja švanoma, tada se oni nalaze uglavnom na perifernim živcima glave i vrata, zatim živcima ekstenzorne površine ekstremiteta, švanom vestibulo-kohlearnog živca.

Najčešće je švanom slučajni nalaz, jer nema određenu kliničku sliku i dugotrajno je asimptomatski. Na pregledu, neurinoma izgleda kao volumetrijska masa ispod kože, bezbolna pri palpaciji.

U slučaju spinalnih švanoma spaja se klinika radikulopatije, među kojima prevladava sindrom boli. Neuromi lica i vestibulo-kohlearnog živca očituju se oštećenjem sluha, pojavom zujanja u ušima, povredom osjetljivosti na licu.

Maligni Schwannom

Postoje iznimke u kojima je neurinoma maligni tumor. Zove se neurogeni sarkom. Vrlo je rijetka, uglavnom kod mladića. Ova se formacija nalazi uglavnom na udovima..

Klinička slika nije prisutna ili nije patognomonična (posebna) za ovu vrstu tumora. Maligni švanom je slučajni nalaz. Na palpaciji se jasno osjeća, razgraničava, a kod nekih je pacijenata oštro bolna.

Liječenje je samo kirurško, jer ni kemoterapija ni terapija zračenjem nisu učinkovite. Prognoza za otkrivanje u ranim fazama je povoljna: 60-80% preživi 5 godina. Nažalost, primjećuju se česti recidivi..

Liječenje Schwannoma

Kao što smo rekli, švanom se može razviti iz bilo kojeg živca i imati bilo kakvu lokalizaciju. Prema tome, liječenje švannoma ovisit će o mjestu nastanka:

  • konzervativna;
  • Schwannoman operacija.

U slučaju konzervativne terapije, diuretici su propisani u kombinaciji s kortikosteroidima..

Međutim, vrijedno je zapamtiti da neuroma, iako je benigni tumor, ali kao i svaki benigni tumor, polako raste, napreduje.

Konzervativna terapija može se boriti samo protiv simptoma, ali ne i smanjiti rast tumora. Stoga stručnjaci preferiraju kiruršku intervenciju.

Zbog dobre kvalitete, neurom se može u potpunosti ukloniti, sve će ovisiti o lokaciji i veličini tumora. U ranim fazama koriste se moderne mikrokirurške tehnike ili se vrši radikalno uklanjanje. U slučaju mikrokirurgije moguće je zadržati živac netaknutim, odnosno njegove funkcije neće biti narušene.

Moderna alternativa kirurškoj intervenciji je metoda stereotaktičke radiokirurgije.

U ovom slučaju nije uklanjanje tumora izravno, već vršenje kontrole nad njegovim rastom. Ovaj postupak je pogodan za starije pacijente, kao i u slučaju odbijanja operacije.

No, vrijedi otkazati da je takva intervencija moguća samo s tumorom veličine do 30 mm.

U nekim slučajevima, kada je liječnik zabrinut zbog starosti pacijenta ili je tumor asimptomatski usporen, rast stručnjaka odabire taktiku čekanja i uvida.

Postoji izuzetno rijetka nasljedna bolest koja se naziva švannomatoza, a kod koje se više schwannoma formira potkožno..

Kao i kod liječenja bilo koje druge patologije, i za operaciju uklanjanja neurinoma moraju postojati određene indikacije i kontraindikacije. Najmodernije i najnježnije su mikrokirurške metode operacije za shwannom..

Indikacija za operaciju:

  • Ne učinkovitost radiokirurškog liječenja;
  • Stalan rast tumora;
  • Pojava kliničkih simptoma;
  • Pridruživanje novim rastima.

Kontraindikacije za operaciju:

  • Starija dob;
  • Teška istodobna patologija.

Zašto biste trebali doći k nama?

  • Izvodimo minimalno invazivne, štedljive i vrlo učinkovite neurokirurške operacije s izuzetno malom vjerojatnošću razvoja komplikacija;
  • Ova vrsta operacije obavlja se u našoj klinici redovito, nekoliko stotina sličnih operacija već je izvedeno s izvrsnim rezultatima;
  • Operacije se izvode na očima, uz minimalne traume okolnog tkiva;
  • Tijekom intervencije, biopsija tumora obavlja se istodobno s njegovim kasnijim histološkim pregledom radi utvrđivanja njegove vrste i stupnja malignosti;
  • Naši stručnjaci se neprestano usavršavaju, prolazeći praksu u najboljim klinikama u Europi.

Neurinoma (schwannoma): značajke tumora i njegova lokalizacija

Članak razmatra tumor nazvan neurinoma (ili schwannoma), koji potječe od stanica živčanih membrana. Otkrićete koje su karakteristike dobroćudnog i zloćudnog oblika neuroma, kako se tumor manifestira u različitim dijelovima tijela (kralježnica, mozak, udovi), kako se provodi liječenje i kakve su prognoze za pacijente?

Simptomi i liječenje neuroma

Neurinoma ili švannoma (mcb C47) je rijedak tumor mekog tkiva koji utječe na sluznicu živaca, naime Schwannove stanice. U većini slučajeva je benigna, ali se nalaze i maligne varijante. Maligni schwannom inače se naziva neurosarkom.

Onkologija se može pojaviti na živcima u bilo kojem dijelu tijela. Neuroma je pretežno solitarna, ali postoje i višestruke lezije.

Najčešća mjesta za ove tumore su:

  • noge (posebno, išijas);
  • ruke (brahijalni pleksus);
  • leđa (neuroma kralježnice ili leđne moždine koja potječe od živčanih korijena);
  • glava i vrat (kranijalni živci).

Schwannoma slušnog živca vrlo je česta. Rijetke varijante uključuju tumore medijastinalnog i retroperitonealnog prostora..

Periferni živčani sustav prenosi signale iz mozga i leđne moždine (središnji živčani sustav) u mišiće i tkiva tijela. Tumor može stisnuti i oštetiti živac, uzrokujući razne poremećaje, čak i ako je dobroćudan.

Limfne metastaze malignog švannoma su rijetke. Hematogene metastaze obično se javljaju u kasnoj fazi u plućima ili kostima kod 33-55% bolesnika. Tumor se širi i izravnom invazijom okolnog tkiva..

Neurinova klasifikacija

Kao što je ranije napomenuto, živčani švanomi mogu biti:

  1. Benigni. Oni su jasno ograničen čvor koji raste vrlo sporo i možda ne izaziva nikakve smetnje. Benigni neuromi često pogađaju tkiva vrata, glave, lica i kralježnice.
  2. Maligni. Maligni sarkom živca može se pojaviti de novo ili kao rezultat malignosti dobroćudnog tumora. Odlikuje ga nepostojanje jasnih granica, meko-elastična konzistencija, brže stope rasta i sposobnost stvaranja metastaza u drugim organima. Maligna neoplazma doseže veliku veličinu i teže se liječi. Tipična mjesta lokalizacije su distalni krajnici (ruke, stopala, podlaktica).

Zanimljiva činjenica! Malignim švannom mekih tkiva uglavnom pogađaju mladi u dobi od 20-40 godina, a benigni - stariji muškarci i žene u dobi od 50 do 60 godina.

Benigni i maligni neuromi slični su po kliničkim simptomima. Stoga ih je ponekad vrlo teško razlikovati. Dijagnoza zahtijeva morfološku provjeru..

Kada je tumor zloćudan, stupanj njegove diferencijacije se mijenja:

  • u početku ima prvi (visoki) stupanj diferencijacije. Njegove stanice praktički se ne razlikuju od običnih Schwannovih stanica i praktički su dobroćudne;
  • za drugi stupanj (srednji) su značajnije promjene u strukturi tkiva i ubrzanje brzine rasta;
  • 3 (niska) diferencijacija ukazuje na najagresivnije neurogene sarkome.

Postoji i 4. stupanj, koji se dodjeljuje nediferenciranim novotvorinama. Njihovu histogenezu vrlo je teško odrediti. Većina neurosarkoma pripada diferencijaciji stupnja 3.

Pročitajte ovdje: Što je karcinom dojke, dojke?

Uzroci švannoma

Većina uzroka neurina ostaje nepoznata, budući da se tumori obično razvijaju kod zdravih ljudi..

Uzroci tumora živaca u nekim slučajevima su takve genetske bolesti:

  • neurofibromatoza tipa 1 i 2;
  • schwannomatosis;
  • Gorlin-Goltzov sindrom.

Čimbenici rizika uključuju slučajeve onkologije u obitelji, ionizirajuće zračenje i ozljede..

Simptomi malignog švannoma

Uobičajeni simptomi neurinoma su:

  1. pojava palpabilne formacije ispod kože;
  2. bolovi u ovom području (posebno od pritiska).

Tumori na rukama i nogama izgledaju poput malih formacija guste konzistencije, stršećih iznad kože. Možda nema vidljivih znakova ako je živac koji se nalazi duboko u mekim tkivima oštećen.

Važno! Tumori živaca mogu polako rasti tijekom mjeseci ili godina bez izazivanja simptoma.

Preostali simptomi švanoma su specifični, ovise o mjestu patologije:

I. Neurinoma mozga ili kranijalnih živaca (čini 10-13% tumora kranijalne šupljine).

  • Manifestacije neurinoma moždanih živaca mogu biti vrlo raznolike, ovisno o tome koje će područje biti oštećeno.
  • S oštećenjem živaca koji se nalaze u prednjem dijelu lubanje, pored sinusa, mogu se pojaviti simptomi u obliku jednostrane opstrukcije nosa, hiposmije, krvarenja iz nosa, atipične boli, lokaliziranog oticanja lica.
  • Kada utječu na orbitalnu regiju, obično su prisutni egzoftalmos, nistagmus i oštećenje vida..
  • Oštećenje glosofaringealnog živca uzrokuje probleme s govorom i gutanjem, disfagiju, fonaciju.
  • Neurinom slušnog živca (vestibularni švanom) uzrokuje:
  • gubitak sluha ili gluhoća;
  • zujanje u ušima;
  • problemi s ravnotežom;
  • vrtoglavica kod okretanja glave;
  • spontani nistagmus.

Napadi mogu biti popraćeni mučninom i povraćanjem. S napredovanjem bolesti, bol se primjećuje na onom dijelu lica na kojem se nalazi tumor, kao i ukočenost. Neurinoma može utjecati na otečeni živac, uzrokujući simptom diplopije.

Oštećenje trigeminalnog živca i njegovih grana prati:

  • jaka bol (pečenje);
  • ukočenost određenih područja kože lica (ograničena na kretanje obrvama, usnama, bradi itd.);
  • atrofija žvačnih mišića;
  • gubitak ukusa, pojačano lučenje sline.

Disfunkcija mišića javlja se kasno kada je u proces uključena treća podjela trigeminalnog živca. Rast unutar kavernoznog sinusa može dovesti do disfunkcije kranijalnog živca.

U kasnijim fazama pacijent ima različite neurološke sindrome i intrakranijalni tlak, popraćene glavoboljom i mučninom.

U teškim slučajevima, kada tumor komprimira mozak ili stabljiku mozga, postoje:

  • grčevi u želucu
  • mentalni poremećaji;
  • intelektualni nedostaci;
  • kršenje disanja i srčane aktivnosti;
  • ataksija;
  • hipotenzija mišića ruku i nogu;
  • promjene vidnog polja.

II. Tumor kičmenog živca (čini 20% svih tumora ove lokacije).

Simptomi shavannoma leđne moždine mogu uključivati ​​bol u leđima, utrnulost u nogama ili rukama, slabost u udovima ili paralizu. Uobičajeni neurinomi konjskog repa uzrokuju paralizu donjih ekstremiteta, bol u donjem dijelu leđa koja zrači u noge i stražnjicu, oslabljenu funkciju mokraćnog mjehura (inkontinencija, zadržavanje mokraće) i crijeva.

III. Schwannoma mekih tkiva ruku ili stopala - problemi s kretanjem, slabost.

IV. Mediastinalni šwannom - Manifestacije zloćudnog medijastinalnog švannoma uključuju bol u prsima ili torakalnoj kralježnici, utrnulost u rukama, koži trupa ili vrata, promjene glasa (promuklost), nedostatak daha i gutanja, proširene žile na grudima, oteklina i plavo lice.

Pročitajte ovdje: Je li moguće utvrditi leukemiju krvnim testom?

V. neurinoma pluća - kašalj, kratkoća daha, bol u disanju.

VI. Neurinomi grlića maternice - oticanje u vratu, problemi s gutanjem, utrnulost jezika, bol u vratu i ramenu.

VII. Mortonov neurinom - ovaj je tumor lokaliziran u stopalu, pa se ljudi žale na bol u stopalu ili nožnim prstima. Može se osjetiti i prisutnost stranog tijela..

U svakom se slučaju može primijetiti kombinacija različitih simptoma. U početku nisu tako izraženi, ali kako bolest napreduje postaju jači.

Dijagnoza tumora

Dijagnoza malignog švannoma je teška, jer je ovaj tumor rijedak, a simptomi koje uzrokuje slični su drugim češćim bolestima. Da bi se otkrili neurološki poremećaji, provode se posebni testovi osjetljivosti, refleksa, koordinacije pokreta itd. Tako liječnik može shvatiti kako je živac oštećen.

Da biste isključili druga (ne-onkološka) oboljenja i potvrdili dijagnozu, koriste se sljedeće metode:

  1. Roentgenography. Klasični znakovi zloćudnog švannoma na rendgenu su dobro ograničena masa koja istiskuje susjedne strukture bez da ih izravno napada. Cistična degeneracija je karakteristična, ali krvarenja i kalcifikacija su vrlo rijetki. Radiografijom se pregledavaju i prsa, medijastinum i kralježnica.
  2. Računalna tomografija. CT nije tako osjetljiv u dijagnozi neuroma kao MRI, ali često je to prva studija. CT je posebno koristan u procjeni koštanih promjena i pronalaženju metastaza u plućima..
  3. MR Pomoći će odrediti točno mjesto neoplazme, njegovu povezanost s živcem i okolnim tkivima.
  4. Biopsija. Uzorak tumora uzima se posebnom iglom i ispituje se u laboratoriju kako bi se utvrdilo njegovo podrijetlo i zloćudnost. Biopsija nije potrebna ako su liječnici uvjereni da je neuroma benigna (raste sporo, ima jasne granice).

Dodatne studije mogu biti potrebne ovisno o lokaciji neoplazme. Na primjer, mijelografija se koristi za proučavanje leđne moždine i njenih struktura (uključujući živčane korijene), a u slučaju oštećenja slušnog živca propisana je audiometrija, odnosno test sluha.

Liječenje neurinoma (švannoma): benigni i maligni

Liječenje švannom ovisi o lokaciji tumora, ozbiljnosti simptoma i je li tumor benigni ili zloćudni (karcinom).

Kirurško liječenje

S malim benignim formacijama koje ne uzrokuju bol i druge simptome mogu se poslužiti taktikom čekanja: pacijent se ne liječi, već se redovito provjerava MRI. Uz ubrzani rast tumora ili pojavu nekih pritužbi, provodi se kirurško uklanjanje.

Kirurgija zloćudnih neuroma je obavezna. Neoplazma se resecira zajedno s malim dijelom okolnog tkiva kako bi se povećala mogućnost radikalnog uklanjanja..

U teškim slučajevima potrebna je amputacija udova, ali oni su rijetki. Schwannomas u ranoj fazi obično se može ukloniti bez oštećenja živaca. Kirurgija za neurinome na rukama i nogama smatra se prilično jednostavnom.

Neki se pacijenti mogu vratiti kući istog dana..

Kompletna kirurška resekcija možda nije moguća zbog opsežne prirode tumora i njegove lokacije (na primjer, s neurom mozga ili kranijalnih živaca).

radiosurgery

U liječenju spinalnog švannoma postoje određene poteškoće povezane s mogućnošću oštećenja živčanog korijena ili leđne moždine, pa se umjesto operacija može koristiti stereotaktična radiokirurgija..

Ovo je neinvazivna tehnika koja se temelji na učinku radioaktivnog zračenja (kao na radijacijskoj terapiji). Postupak se provodi pomoću posebnog uređaja "Gamma nož", koji stvara moćno zračenje i usmjerava ga na tumor..

Istodobno, ljudsko tijelo je fiksirano u posebno izrađenom stereotaktičkom okviru, a CT aparat izračunava smjer snopa kako bi se uklonile pogreške.

Pročitajte ovdje: Kako dijagnosticirati rak grla?

Za 1-3 bezbolne postupke u trajanju od 30 do 60 minuta, moguće je potpuno uništiti malu neoplazmu, ali rezultat će biti vidljiv tek nakon nekoliko tjedana.

Tumor se smanjuje u veličini i postaje neaktivan, a okolno zdravo tkivo praktički ne pati.

Radiokirurgija se koristi i za liječenje švannoma mozga koji se nalazi na teško dostupnim područjima..

Kemija i zračna terapija za zloćudni švannom

Za liječenje zloćudnih švanoma preporučljivo je korištenje adjuvantnog zračenja ili kemoterapije.

Postoperativna antitumorska terapija propisana je ako:

  • nepotpuno uklanjanje schwannoma;
  • velika veličina tumora;
  • prisutnost regionalnih ili udaljenih metastaza.

Dopunska izloženost zračenju i / ili kemoterapija vjerojatno pretpostavljaju uništavanje ostataka raka, zaustavljaju rast metastaza, smanjuju rizik od recidiva i produljuju život pacijenta, ali njihova učinkovitost nije dokazana zbog nedostatka opsežnog ispitivanja. Uz neoperabilne neoplazme, zračenje je glavni način liječenja neuroma.

Ne postoji standardni režim kemoterapije za živčane tumore, ali neka su istraživanja pokazala pozitivan rezultat upotrebe velikih doza ifosfamida i doksorubicina. Broj tečaja varira od 4 do 6.

Kao simptomatsko liječenje neuroma mogu se propisati nesteroidni protuupalni lijekovi, lijekovi protiv bolova. Za tumore mozga koji uzrokuju hidrocefalus, ranga je liječenje izbora..

Liječenje relapsa

Nekoliko godina nakon operacije, recidivi zloćudnog švannoma pojavljuju se u 50-55% bolesnika.

Ako se tumor vrati na istom mjestu, to znači da prvi put nije potpuno uklonjen. Vjerojatno su mikroskopske stanice raka ostale.

To je dovoljno da se pretvori u novi sarkom. Recidivi mogu biti i metastaze (sekundarni tumor) u drugom organu ili živcu..

Relapsi neurogenog sarkoma teže se liječe. Liječnici mogu imati opetovano uklanjanje neuroma, zračenje ili kemoterapiju, ovisno o prethodno primijenjenoj dozi. Prakticira se i ciljana terapija..

Komplikacije i posljedice živčanih tumora

Kirurško liječenje zloćudnog švannoma obično brzo ublažava simptome povezane s oštećenjem živaca. Ali u zanemarenim slučajevima, neugodne posljedice poput:

  • mišićna slabost (ako se mišić ne može vratiti u prvobitno stanje);
  • trajna disfunkcija zdjeličnih organa;
  • gubitak sluha
  • nepovratna paraliza.

Mozga onkologija je opasna i kod pojava poput epilepsije, gubitka vida, poremećene koordinacije pokreta, respiratornog ili srčanog zatajenja..

Maligni Schwannom: prognoza

Benigni tumori živčanih membrana ne dovode do smrti, tako da je 5-godišnji životni vijek za takve bolesnike 100%.

Čak i zloćudni švannomi rastu polako u usporedbi s ostalim sarkomima, pa je prognoza za njih vrlo utješna. Petogodišnje preživljavanje iznosi od 37,6% do 65,7%. Ako operacija nije moguća, prognoza će biti lošija. Također, lokalizacija tumora utječe na brojke. Dakle, kod neurogenih sarkoma glave i vrata 5-godišnja prognoza preživljavanja je najniža, kreće se od 15 do 35%.

Koja je opasnost od zloćudnog švannoma??

Onkološka oštećenja živčanog tkiva, koja nastaju iz Schwannove membrane, uglavnom imaju benigni karakter. Samo u 7% takvih slučajeva nastaje maligni švanom. Statistika kaže da se bolest najčešće dijagnosticira kod muškaraca srednjeg rasta..

Koja je opasnost?

Kancerozni švanom u pravilu je lokaliziran u regiji donjih ekstremiteta. Glavna opasnost tumora je brz i agresivan rast, koji može biti popraćen stvaranjem metastaza. Sekundarne žarišta u ovom slučaju formiraju se u obližnjim koštanim tkivima..

simptomi

Maligni švannom očituje se sljedećim simptomima:

  • Ograničena oteklina mekih tkiva. U nekim se slučajevima bolest može pojaviti u obliku više nodularnih lezija donjih ekstremiteta.
  • Ulceracija kože iznad područja atipičnog rasta.
  • Periodični bolovi. Ovaj simptom se opaža kod 50% oboljelih od karcinoma..
  • Patološki prijelom u području širenja stanica raka na koštano tkivo.

Znakovi razvoja malignog švannoma

Tijekom palpacije, maligna lezija je ograničene gomolja ili jednog čvora. Razvoj karcinoma u velikoj mjeri određuje mikroskopska struktura tumora. Tako je, na primjer, za visoko diferenciranu mutaciju karakteristično sporo povećanje volumena, dok je za nisku i diferenciranu onkologiju karakterističan brzi i agresivni rast.

Konzistencija neoplazme je prilično gusta, što se objašnjava visokim sadržajem vlaknastog tkiva u njemu. Treba napomenuti da znakovi oštećenja živčanog tkiva, u pravilu, izostaju.

Što je uključeno u dijagnozu?

Onkolozi uvode u dijagnostički postupak sljedeće metode:

  1. Ultrazvučni pregled, koji daje sveobuhvatne informacije o mjestu, veličini, obliku maligne lezije.
  2. Roentgenography. Tradicionalni rendgenski pregled otkriva samo promjene u koštanom tkivu, što je relevantno u smislu dijagnoze metastaza.
  3. CT skeniranje. Slojevito skeniranje ljudskog tijela smatra se neophodnim načinom otkrivanja mutacija..
  4. Biopsija. Uz pomoć pincete ili šprice kirurg skuplja biološki materijal koji se nakon toga šalje u histološki laboratorij.
  5. Histološka analiza. Mikroskopskim pregledom dijelova patološkog tkiva usmjeren je na postavljanje konačne dijagnoze i utvrđivanje stupnja širenja raka.

Liječenje zloćudnog švannoma

Terapija takve patologije isključivo je kirurška. Ova maligna neoplazma, u pravilu, ne reagira na toničko zračenje i lijekove protiv raka. S tim u vezi, u svim kliničkim slučajevima, tumor je podvrgnut radikalnoj eksciziji.

Tijekom operacije onkolog-kirurg uklanja izmijenjena tkiva i mali dio zdravih građevina u blizini. To je potrebno kako bi se osigurala prevencija recidiva, jer se tumorske stanice mogu naći u susjednim organima..

Volumen kirurške intervencije određuje se pojedinačno. Često stručnjaci pribjegavaju radikalnoj resekciji donjeg udova s ​​uklanjanjem regionalnih limfnih čvorova.

Prognoza bolesti

Bolest ima relativno povoljan tijek. Petogodišnja stopa preživljavanja dostiže 80%, a 60% pacijenata uspije preživjeti 10 godina nakon operacije.

Nažalost, maligni švannom vrlo često tvori ponovni tumor nakon liječenja. Jedini način postizanja pozitivne prognoze je pravovremena dijagnoza i adekvatna taktika liječenja..

Maligni Schwannom

Ovo je vrsta neurogenog sarkoma koji je prilično rijedak. Tumor nastaje iz Schwannovih stanica koje čine periferne živce. Češće se takve neoplazme javljaju u živcima udova, ali mogu se pojaviti i u području kralježničnih živaca..

Nakon 40. godine muškarci imaju veću vjerojatnost da će se pojaviti schwann. Maligni švannomi nazivaju se i neurofibrosarkomom. Ovaj tumor ima tendenciju brzog rasta i metastaziranja..

Kao i svaki drugi sarkom, i zloćudni švanom ima neobjašnjivu etiologiju.

Postoje samo faktori rizika koji povećavaju vjerojatnost da se razbole:

  • Trajne ozljede;
  • Ionizirana radiacija;
  • Genetska predispozicija;
  • Neurofibromatoza prvog stupnja.

Postoji i teorija da štetni učinci ne fetusa tijekom trudnoće također povećavaju rizik od raka. Ali to su odbili, jer djeca i adolescenti gotovo nikada ne pate od švannoma.

Budući da se tumor najčešće formira u regiji udova, najočitiji znak je neoplazma koja je opipljiva i vidljiva ispod kože.

Mogu se pojaviti i drugi simptomi:

  • Tumor se postupno povećava u veličini;
  • Na mjestu nastanka tumora pojavljuju se čir na koži;
  • Prijelom kosti nastaje ako je tumor značajno porastao;
  • Bol se pojavljuje na mjestu tumora.

Unatoč činjenici da je zahvaćeno živčano tkivo, neurološki simptomi se praktički ne pojavljuju.

Bolest počinje mutacijom unutar stanice. Iz nekog razloga dolazi do genetskog preuređenja unutar stanice živčanog tkiva. To postaje netipično i počinje vrlo brzo dijeliti..

Ponekad se švanom počinje razvijati iz dobroćudne neoplazme. U tom se slučaju primjećuje vrlo brz rast tumora i metastaze..

Schwannoma raste u tkivu i često utječe na kožu, što dovodi do čira.

Liječenje treba započeti što je prije moguće, jer se tumor brzo metastazira..

U 1. stupnju potrebno je kirurško uklanjanje tumora. U ovom slučaju prognoza je prilično povoljna..

Preporučuje se i kirurgija u fazi 2 i 3, ali kemoterapija je propisana prije operacije kako bi se smanjila veličina tumora i metastaza. Nakon operacije također je potrebno eliminirati preostale stanice citostaticima ili radioterapijom..

U 4. stupnju operacija se gotovo nikada ne propisuje zbog velikog broja metastaza, jer postoji visoki rizik od operacije. kemoterapija.

Br. Fotografija liječnika Ime liječnika Ocjena troškova
1Gutnik Vadim Valerievich Onkolog, kandidat za nauku, kategorija nepoznataod 5000 r.
2Oshychik Vladimir Alekseevich Onkolog, doktor znanosti, kategorija nepoznataod 5700 r.
3Mochalova Anastasia Sergeevna doktor onkolog, doktor medicine, 1 kategorijaod str.
4Rybakov Stanislav Evgenievich Onkolog, doktor kategorije, Top kategorijaod str.
5Lisitsky Alexander Nikolaevich Onkolog, nepoznati stupanj, najviša kategorijaod str.
6Beray Valery Vladimirovich Onkolog, nepoznati stupanj, najviša kategorijaod str.
7Kuznetsov Igor Leonidovich Onkolog, kandidat znanosti, Top kategorijaiz 1950. r.
8Rakhmankulova Zulfiya Payzullaevna onkolog, doktor znanosti, kategorija nepoznataod str.
9Titova Vera Alekseevna doktor onkolog, profesor, najviša kategorijaod str.
10Koposov Pavel Valentinovich onkolog, doktor znanosti, najviša kategorijaod str.
jedanaestDobrovolskaya Natalya Yuryevna Onkolog, doktor znanosti, kategorija nepoznataod str.
12Kushnir Vera Vitalievna onkolog, doktor medicine, najviša kategorijaod str.
trinaestSafonova Anna Konstantinovna doktor onkolog, nema stupnja, Top kategorijaod str.
14Arkhangelskaya Oksana Vladimirovna Onkolog, nepoznati stupanj, 1. kategorijaod str.
petnaestZinkin Alexey Gennadievich Onkolog, stupanj nepoznanica, 1. kategorijaod str.
šesnaestAsinovskov Ilya Gennadievich Onkolog, dr. Sc., 1 kategorijaod str.
17Melnikov Pavel Viktorovich Onkolog, dr. Sc., 1 kategorijaod str.
osamnaestLedin Evgeniy Vitalievich Onkolog, doktor medicine, najviša kategorijaod str.
devetnaestSokolov Andrey Arkadevich doktor onkolog, doktor znanosti, najviša kategorijaod str.
dvadesetVaganova Natalya Alekseevna onkolog, doktorica znanosti, najviša kategorijaod 10000 r.

Dixion-Healthcare - zloćudna Schwannoma

Maligni švanom (sinh: maligni tumor membrane perifernih živaca, neurogeni sarkom, maligni neurilemma) - rijedak maligni tumor membrane perifernih živaca (ZOOPN), koji čini do 10% svih sarkoma mekog tkiva. Može se razviti de novo ili od zloćudnih tumora poput švannoma i ganglioneuroma, koji su često povezani s Recklinghausenovom neurofibromatozom. U velikoj većini slučajeva javlja se u dubokim tkivima, a rijetko u koži i potkožnom tkivu..

Etiologija malignog švannoma nije poznata..

Histogeneza malignog švannoma nije jasna. Vjeruje se da se tumor može razviti iz bilo koje vrste stanica koje čine živčane ovojnice..

Klinička slika zloćudnog švannoma. Kožni zloćudni švannomi najčešće se nalaze kod odraslih, a povremeno i kod djece. Starost pacijenata varira od 4 do 68 godina (u prosjeku 40 godina). Muškarac je dominirao.

Najčešće je ZOOPN solitarne prirode, ima promjer od 2 do 6 cm, nalazi se na glavi, vratu, trupu i ekstremitetima. Klinički se očituje dermalnim ili potkožnim čvorom, blago eritematske ili boje kože, ali bez epidermalnih promjena. Samo ponekad tumor prati bol.

Sindrom boli češće se opaža kod bolesnika s neurofibromatozom.

  • Diferencirajući tipovi razlikuju se od malignog švannoma: 1) mezenhimski (fibrosarkomatični, osteo- i hondrosarkomatični, rabdomiosarkomatični, pa čak i liposarkomatozni); 2) žljezdane (endodermalne); 3) epitelioidni, u kojem pojedine vretenaste i okrugle stanice imaju acidofilnu citoplazmu i nalaze se u gnijezdima, snopovima i slojevima; 4) neuroepitelni; 5) infiltrirajuća opcija;
  • 6) mogućnost snopa.
  • Dijagnoza
  • Kriteriji za dijagnozu malignog švannoma su prisutnost jednog ili više znakova: 1) podrijetlo velikog živca ili neurofibroma; 2) povezanost s klasičnim znakovima neurofibromatoze; 3) prisutnost karakterističnih histoloških znakova;
  • 4) prisutnost imunohistokemijskih ili ultrastrukturnih znakova Schwannovih stanica.
  • Teći

I kožni i duboki oblici malignog švannoma ponavljaju se i metastaziraju u regionalne limfne čvorove i unutarnje organe: pluća, jetru, kosti.

Do 50% djece i odraslih ima metastaze u roku od dvije godine nakon dijagnoze. U isto vrijeme, kožni zloćudni švannomi metastaziraju rjeđe nego duboki.

Ponekad se tumori šire duž živčane membrane i dopiru do subarahnoidnog prostora leđne moždine.

Liječenje zloćudnog švannoma kože sastoji se od široke kirurške ekscizije ili resekcije u kombinaciji s zračenjem i kemoterapijom. Tumor je relativno otporan na zračenje i kemoterapiju (vinblastin, doksorubicin).

Prognoza je loša, većina bolesnika umire, obično u prvim godinama bolesti. Relaps nakon kirurškog uklanjanja malignog švannoma nastaje u razdoblju od 1 godine do 10 godina; Četverogodišnja stopa preživljavanja iznosi 66%. Kod zloćudnih švanoma povezanih s neurofibromatozom, najgora je prognoza.

Maligna prognoza Schwannoma

Postoje vrste diferencijacije u malignom shwannomu:
1) mezenhimski (fibrosarkom, osteo- i hondrosarkom, rabdomiosarkom, pa čak i liposarkom);
2) žljezdane (endodermalne);
3) epitelioidni, u kojem pojedine vretenaste i okrugle stanice imaju acidofilnu citoplazmu i nalaze se u gnijezdima, snopovima i slojevima;
4) neuroepitelni;
5) infiltrirajuća opcija;
6) mogućnost snopa.

Histološki mezenhimski tipovi prevladavaju među neurofibromatozama. Zajedno s glavnim znakovima zloćudnog švanoma nalaze se žarišta specifične mezenhimske diferencijacije koja se uočavaju. Kad ste pronašli jedan fokus mezenhimalne diferencijacije, možete pronaći drugi.

Epitelioidni tipovi malignog švannoma mogu se pojaviti i novo i u benignim švanomima (maligno transformirani švanomi) i, kao što se obično vjeruje, intraneuralnog podrijetla. U epitelioidnoj varijanti, edematozne tumorske stanice u gnijezdima i stratištima usko su smještene u mršavom međućelijskom matriksu.

Imunohistokemijski, većina malignih švannoma pozitivna je na vimentin, 40-80% na S-100, gotovo 50% na CD57 i bojenje za jedno ili više drugih monoklonskih antitijela, uključujući osnovni mijelinski protein (MBR), Leu -7 i neurona-specifična enolaza. Nijedan se od ovih markera ne smatra specifičnim. Tumor je obično negativno obojen za aktin, desmin, a ponekad i citokeratine i HMB-45. Izuzetak su tumori s prisutnošću heteroloških elemenata. Tumori s područjima različite diferencijacije mogu također reagirati s drugim markerima. Tako se, na primjer, mjesta rabdomiosarkomatske diferencijacije očituju pozitivnim bojenje mioglobina, a mjesta diferencijacije pitelioida - za citokeratin. Ako je kod malignog švannoma pozitivno bojenje na S-100 žarište, tada je kod benignog staničnog švanoma difuzno i ​​intenzivno.

Dijagnoza malignog švannoma.

Kriterij za dijagnozu zloćudnog švannoma je prisustvo jednog ili više znakova:
1) podrijetlom iz velikog živca ili neurofibroma;
2) povezanost s klasičnim znakovima neurofibromatoze;
3) prisutnost karakterističnih histoloških znakova;
4) prisutnost imunohistokemijskih ili ultrastrukturnih znakova Schwannovih stanica.

Diferencijalna dijagnoza malignog švannoma provodi se s fibrosarkomom, ali u nedostatku karakterističnih manifestacija neurofibromatoze, prilično je komplicirana. U tom smislu treba uzeti u obzir prisutnost isprepletenih snopova svijetlih ili tamnih vretenastih stanica tipičnih za zloćudni švanom. S mezenhimskom varijantom malignog švannoma s prisutnošću specifične diferencijacije, ali bez manifestacija neurofibromatoze ili anamnestičkih podataka o tome, diferencijalna dijagnoza provodi se sa malignim mezenhimom. Duboke epitelioidne varijante zloćudnog švannoma treba razlikovati od malignih fibroznih histiocitoma, rabdomiosarkoma, leiomiosarkoma i melanoma. Varijante infiltracije i snopa malignog švannoma ne mogu se razlikovati od neurotropnog melanoma u nedostatku melanocitnog lentiginog i vezivnog promjene na pokrovnoj ili susjednoj epidermi. Maligni švannomi također se trebaju razlikovati od dermatofibrosarkoma iz otekline, leiomiosarkoma.

Tijek zloćudnog švannoma.

I kožni i duboki oblici malignog švannoma ponavljaju se i metastaziraju u regionalne limfne čvorove i unutarnje organe: pluća, jetru, kosti. Do 50% djece i odraslih ima metastaze u roku od dvije godine nakon dijagnoze. U isto vrijeme, kožni zloćudni švannomi metastaziraju rjeđe od dubokih. Ponekad se tumori šire duž živčane membrane i dopiru do subarahnoidnog prostora leđne moždine.

Liječenje zloćudnog švannoma kože sastoji se od široke kirurške ekscizije ili resekcije u kombinaciji s zračenjem i kemoterapijom. Tumor je relativno otporan na zračenje i kemoterapiju (vinblastin, doksorubicin).

Podjela malignog švannoma u fazi, kao i kod ostalih sarkoma mekog tkiva, temelji se na diferencijaciji tumora, raširenosti nekroze i ozbiljnosti mitotičke aktivnosti. Većina ZOOPN-ova su sarkomi visokog stupnja koji se lokalno ponavljaju i metastaziraju..

Prognoza malignog švannoma je nepovoljna, većina bolesnika umire, obično u ranim godinama bolesti. Relaps nakon kirurškog uklanjanja malignog švannoma nastaje u razdoblju od 1 godine do 10 godina; Četverogodišnja stopa preživljavanja iznosi 66%. Kod zloćudnih švanoma povezanih s neurofibromatozom, najgora je prognoza.