Sarcoma Kaposi

Kaposijev sarkom, što je to? Prvi simptomi i liječenja
Kaposijev sarkom u bolesnika zaraženih HIV-om jedna je od bolesti "pokazatelja AIDS-a". Otkrivanje tumora ove vrste kod mladih bez očito oslabljenog imunološkog sustava daje razlog za dijagnosticiranje HIV infekcije u fazi AIDS-a čak i bez korištenja laboratorijskih metoda istraživanja.

Kaposijev sarkom čini 85% svih tumora koji se razvijaju u bolesnika sa AIDS-om. Ovo je maligni multifokalni tumor vaskularnog podrijetla, koji utječe na kožu, sluznicu i unutarnje organe. Ima nekoliko sorti, od kojih je jedna epidemijski sarkom povezan sa AIDS-om.

Tumor pogađa osobe mlađe od 35 - 40 godina, najčešće se nalaze u pasivnim homoseksualcima, manifestira se mrljama, čvorovima ili plakovima jarko crvene ili crveno-smeđe boje, brzo se širi na sve kožne cjeline, sluznice i unutarnje organe. Elementi tumora se s vremenom stapaju s stvaranjem tumorskih formacija, koje se na kraju ulceriraju. Kaposijev sarkom teško je liječiti i brzo dovodi do smrti pacijenata. Točna dijagnoza lako se postavlja i potvrđuje ispitivanjem komada tkiva pod mikroskopom..

Što je?

Kaposijev sarkom (Kaposijev angiosarkom ili multipla hemoragična sarkomatoza) je višestruka zloćudna neoplazma dermisa (kože). Prvo ga je opisao mađarski dermatolog Moritz Kaposi i po njemu dobio ime. Prevalencija ove bolesti općenito je mala, ali Kaposijev sarkom zauzima prvo mjesto među malignim novotvorinama koje pogađaju bolesnike s HIV infekcijom, dostižući brojke od 40-60%.

uzroci

Uzroci pojave takvih neoplazmi nisu sigurno poznati. No, znanstvenici s velikim stupnjem vjerojatnosti sugeriraju da se bolest može razviti na pozadini humanog herpes virusa tipa 8, koji sam po sebi još uvijek nije dobro shvaćen..

Kapozijev sarkom često prati i drugi zloćudni procesi, uključujući:

Za pojavu patologije potrebno je značajno smanjenje ljudskog imuniteta zbog različitih razloga. Pored toga, neke skupine ljudi imaju mnogo veći rizik od Kaposijevog sarkoma od drugih. Tako se, na primjer, češće bolest opaža kod muškaraca nego kod žena.

Grupa rizika uključuje:

• Osobe zaražene HIV-om
• osobe s transplantiranim organima od davatelja (posebno bubrega);
• stariji muškarci mediteranske rase;
• osobe podrijetlom iz ekvatorijalne Afrike.

Medicinski znanstvenici jednoznačni su u jednom: najčešće, posebno u početnim fazama razvoja, ova bolest je vjerovatno reaktivni proces (tj. Koji se javlja kao odgovor na infektivnu leziju) nego pravi sarkom.

[spoiler title = 'Prikaži fotografiju' style = 'zadani' kolaps_link = 'true'] [/ spoiler]

Patološka anatomija

Obično tumor ima ljubičastu boju, ali boja može imati različite nijanse: crvenu, ljubičastu ili smeđu. Tumor može biti ravan ili se malo uzdići iznad kože, bezbolan je točak ili kvržica. Gotovo uvijek se nalazi na koži, rjeđe - na unutarnjim organima. Kaposijev sarkom često se kombinira s oštećenjem sluznice nepca, limfnih čvorova. Tijek bolesti je spor. Otkrivanje Kaposijevog sarkoma u HIV infekciji uzrokuje dijagnozu AIDS-a.

Histološku strukturu tumora karakteriziraju mnoge nasumično smještene novostečene posude i snopovi vretenastih stanica. Karakteristična je infiltracija tumora limfocitima i makrofazima. Vaskularna priroda tumora dramatično povećava rizik od krvarenja. Međutim, biopsija s sumnjom na Kaposijev sarkom nije potrebna. Kaposijev sarkom posebna je vrsta tumora koja često ne zahtijeva ne samo provjeru dijagnoze, već i njegovo liječenje. To se u početku može činiti čudnim. Ova je situacija posljedica činjenice da se nedvojbena dijagnoza može postaviti bez biopsije, a izolirano liječenje Kaposijevog sarkoma rijetko daje potpuno izlječenje..

Štoviše, liječenje Kaposijevog sarkoma (zbog njegove povezanosti s uzročnim čimbenicima osnovne bolesti) obično je palijativno, odnosno usmjereno je samo na smanjenje simptoma bolesti.

simptomi

Klinička slika Kaposijevog sarkoma prilično je raznolika i ovisi o trajanju tijeka bolesti.

U početnim fazama simptomi sarkoma očituju se u crvenkasto-cijanotičkim mrljama različitih oblika i veličina, kao i ružičastim nodularnim elementima koji zatim poprimaju cijanotičku boju. Kako Kapozijev sarkom napreduje, osipi su poprimili oblik infiltriranih elemenata raznih veličina crvenkasto-plavkaste boje. Ovi čvorovi imaju tendenciju spajanja, što dovodi do stvaranja velikih gomoljastih žarišta s oštro bolnim čirima. U području žarišta koža je zgusnuta, natečena, ljubičasto-cijanotična. Foci su uglavnom lokalizirani na koži distalnih ekstremiteta (u 94% donjih ekstremiteta - anterolateralne površine nogu i stopala) i imaju tendenciju da se nalaze u blizini površnih vena. Često postoji simetrija oštećenja udova.

U svom tijeku, tumor može biti subakutni, akutni i kronični. Akutni tijek Kaposijevog sarkoma karakteriziraju brzo napredujući simptomi i manifestuje se kao generalizirana kožna lezija u obliku mnogih nodularnih formacija na trupu, licu i udovima, kao i groznica. Ove simptome prati oštećenje unutarnjih organa i / ili limfnih čvorova. Trajanje akutnog tečaja od dva mjeseca do dvije godine.

U subakutnom toku sarkoma generalizacija kožnih osipa opaža se mnogo rjeđe. Kronični tijek karakterizira postupno napredovanje kožnih osipa u obliku plaka i mrljasto-nodularnih elemenata. Trajanje kroničnog oblika je osam ili više godina. [Adsen]

Imuno-supresivni tip

Bolest se javlja prilikom uzimanja imunosupresivnih lijekova (obično nakon transplantacije bubrega). Karakteriziraju ga:

• oskudni simptomi;
• kronični i benigni tijek;
• rijetka uključenost u proces unutarnjih organa i limfnih čvorova.

S otkazivanjem imunosupresivnog lijeka često se primjećuje regresija bolesti.

Epidemijski tip

Pojava ove neoplazme jedan je od glavnih simptoma HIV infekcije. Kaposijev sarkom karakteriziraju:

• pojava u mladoj dobi (do 40 godina);
• neoplazme svijetle boje;
• obvezna uključenost u proces sluznice je karakteristična;
• neobičan raspored elemenata sarkoma: na vrhu nosa, u usnoj šupljini na tvrdom nepcu, gornjim udovima.

Ovu vrstu bolesti karakterizira brz i zloćudan tijek koji uključuje limfne čvorove i unutarnje organe..

Endemskog tipa

Javlja se uglavnom među stanovnicima Afrike, obično se ne javlja u Rusiji. Posebnosti ove vrste su:

• obično se nalaze u djetinjstvu, u prvoj godini života;
• oštećenje limfnih čvorova i unutarnjih organa je karakteristično;
• na koži se patološki elementi praktički ne pojavljuju.

Opcije protoka

• Akutno: brzo napredovanje procesa, nepovoljan ishod bez liječenja javlja se od 2 mjeseca do 2 godine od početka bolesti.
• Subakutno: u nedostatku terapije, pacijenti mogu živjeti do 3 godine.
• Kronični: benigni tečaj u kojem pacijenti mogu bez terapije raditi 10 i više godina.

Kako izgleda Sarcoma Kaposi: fotografija

Fotografija ispod pokazuje kako se bolest manifestira u osobi.

[spoiler title = 'Klikni za prikaz' style = 'default' collap_link = 'true'] [/ spoiler]

Dijagnostika

Dijagnozu Kaposijeve sarkomatoze provodi specijalista zaraznih bolesti, dermatolog i onkolog. Prvo, liječnici slušaju pacijenta i skupljaju anamnezu, a zatim:

1. Provjerite ima li znakova bolesti..
2. Napravite biopsiju.
3. Za otkrivanje proliferacije fibroblasta obavlja se histološki pregled..
4. Provesti imunološke studije.
5. Uzima se krv za analizu HIV infekcije.

Također, pacijentu su propisane dodatne studije, na primjer, ultrazvuk, radiografija, gastroskopija, CT bubrega, MRI nadbubrežne žlijezde i drugi za otkrivanje unutarnjih lezija.

komplikacije

Pojava komplikacija Kaposijevog sarkoma ovisi o stadiju razvoja bolesti i lokaciji tumora. Moguće su sljedeće komplikacije:

• limfni edem, elefantijaza zbog stiskanja limfnih čvorova;
• bakterijska infekcija oštećenih tumora;
• ograničenje motoričke aktivnosti udova i njihova deformacija;
• krvarenje iz propadajućih tumora;
• intoksikacija tijela uzrokovana slomom neoplazmi;
• poremećaj funkcioniranja unutarnjih organa s lokalizacijom novotvorina na njima.

Neke komplikacije dovode do opasnih stanja. [Adsen2]

Kaposijevo liječenje sarkoma

Liječenje pojedinačnih žarišta provodi se kirurškom metodom (ekscizija fokusa), a zatim zračenjem. Takav tretman klasičnim Kaposijevim sarkomom dovodi do uspješnog rezultata (dugotrajna remisija) kod 30-40% bolesnika.

Ako je bolesnik s generalizacijom Kaposijevog sarkoma, a posebno osoba zaražena HIV-om, naznačen je kompleks antiretrovirusne terapije, kemoterapije, interferonske terapije, terapije zračenjem (međutim, to često ne dovodi do željenog rezultata u fazi AIDS-a).

1) Visoko aktivna antiretrovirusna terapija (HAARVT)

• trajanje takve terapije treba biti najmanje godinu dana;
• pomaže suzbiti virusni teret i povećati imunološki status kod HIV infekcije;
• antiretrovirusni lijekovi mogu u potpunosti suzbiti aktivnost jednog od herpes virusa koji uzrokuje rak - Kaposijev sarkom.

2) Kemoterapija za koju se koriste prospidin (domaći lijek), vinkristin i vinblastin (rosevin), etopozid, taksol, doksirubicin, bleomicin i drugi. Lijekovi imaju izražene nuspojave na hematopoetske organe i druge, što često zahtijeva imenovanje hormonske terapije (prednizon, deksametazon).

• Svrha: kao imunomodulirajuće djelovanje propisuju se interferonski pripravci, i to: alfa-interferonski rekombinant 2a i 2b (intron, roferon, reaferon) ili urođeni (wellferon) u dozama od 5-10 milijuna IU / dan IM, s / c za duge tečajeve.

4) Lokalna terapija uključuje: zračenje, krioterapiju, primjenu posebnih gelova (panretin), lokalnu kemoterapiju.

Nije pronađen niti jedan lijek koji bi bio učinkovit u liječenju HHV-8 infekcije.

Prognoza Kaposijeva sarkoma

Prognoza bolesti s Kaposijevim sarkomom ovisi o prirodi njegovog tijeka i usko je povezana sa stanjem imunološkog sustava pacijenta.

Na višim razinama imuniteta manifestacije bolesti mogu biti reverzibilne, sistemski tretman daje dobar učinak i omogućava postizanje remisije u 50-70% bolesnika. Dakle, u bolesnika s Kaposijevim sarkomom s brojem CD4 limfocita većim od 400 μl-1, stopa remisije na pozadini provedene imunološke terapije prelazi 45%, a sa CD4 manjom od 200 μl-1, samo 7% pacijenata je u stanju postići remisiju.

prevencija

Glavna mjera prevencije bolesti je pravovremeno i pravilno liječenje stanja imunodeficijencije. Prema tome, upotreba antiretrovirusnih lijekova u bolesnika zaraženih HIV-om dugo omogućava održavanje normalne funkcije imunološkog sustava, sprječavajući pojavu Kaposijevog sarkoma.

Nakon liječenja, Kaposijev sarkom zahtijeva temeljit pregled kože i sluznice najmanje svaka 3 mjeseca, procjenu stanja pluća i gastrointestinalnog trakta - barem jednom u šest mjeseci ili godinu dana. Ove će mjere pomoći na vrijeme da se utvrdi povratak..

Sarcoma Kaposi

O bolesti

Pluralni, nekvalitetni tumor koji utječe na cijelo tijelo naziva se Kaposijev sarkom. Ova formacija nastaje iz krvnih žila i limfnih čvorova, a utječe na kožu, unutarnje organe i limfni sustav. Kaposijev sarkom često pogađa bolesnike od 38 do 75 godina. Muškarci su izloženi sarkomu mnogo češće od žena. Prema statističkim pokazateljima, Kaposijev sarkom često se primjećuje u zemljama afričkog kontinenta. U SAD-u i Europi, 20% homoseksualnih osoba oboljelih od AIDS-a može imati bolest.

Kaposijev sarkom smatra se jednom od sorti onkologije. Isprva je takav tumor zabilježen kod osoba oboljelih od AIDS-a, jer je porastom broja bolesnika s HIV-om došlo do značajnog porasta incidencije sarkoma, koji se smatra najčešćom vrstom raka u osoba sa HIV bolešću.

U uobičajenim slučajevima, manifestacija Kaposijevog sarkoma primjećuje se istodobno s takvim bolestima:

• Lymphogranulomatosis. Onkološka bolest limfnog sustava, koja se odlikuje velikim stanicama limfe.
• Bolest krvi. Na primjer, mijelom, limfocitna leukemija.
• Mikoza gljiva. Neoplazma kože loše kvalitete.

Prema mnogim istraživačima, virus herpesa od osmog tipa izaziva Kaposijev sarkom. Oni također vjeruju da takav virus sam po sebi ne može uzrokovati tumor, a to može olakšati i oštećene zaštitne funkcije, posebno AIDS. Takvi čimbenici služe kao povoljni uvjeti za razmnožavanje virusa, što zauzvrat uzrokuje rak.

Ovaj virus herpes-8 pronađen je u svakom trećem biseksualnom i gay virusu zaraženom HIV-om. Dok je kod heteroseksualaca, virus je otkriven u samo 5% slučajeva.

Među onima koji su u riziku da zaraze Kaposijevim sarkomom su takvi ljudi:

• Biseksualni, gay, HIV pacijenti.
• Stanovništvo Afrike u njenoj ekvatorijalnoj zoni.
• Muškarci srednje dobi na Sredozemlju.
• Pacijenti nakon operacije transplantacije organa.

Imunodeficijencija uzrokuje povećan rizik od Kaposijevog sarkoma. Za održavanje zaštitne funkcije važno je antiretrovirusno liječenje..

Korijenski uzroci

Glavni pouzdani uzročnik manifestacije Kaposijevog sarkoma je peti tip humanog herpes virusa koji se može prenijeti slinom, krvlju ili genitalijama. Za neko vrijeme prije pojave prvih centara Kaposijevog sarkoma, kao rezultat prisutnosti takvog virusa u krvi, ljudsko tijelo počinje proizvoditi specifična antitijela. Ne uzimajući to u obzir, sam herpes virus ne izaziva sarkom. Bolest se pojavljuje samo kao posljedica ozbiljnog kršenja zaštitnih funkcija tijela (AIDS bolest), a to omogućuje virusu dovoljno brzo, što zauzvrat izaziva takvu onkološku bolest.

Infekcija također jako ovisi o opetovanoj promjeni seksualnih partnera. Jer je virus bio u rektumu, uretri, spermi.

Dosta često može doći do infekcije upotrebom jedne šprice više osoba. Uz to, humani herpes virus - pet u rijetkim slučajevima prenosi se s majke na plod, i obrnuto, često se virusom može zaraziti tijekom poljupca, jer ima viška u slini.

Manji, ali ipak jesu oni faktori rizika za pojavu tako loše kvalitete obrazovanja:

• ozljede.
• Smrznuće udova.
• Produljena primjena antibiotika i glukokortikosteroida.
• Pogoršane erizipele.
• Limfostaza dugih udova.

Neki stručnjaci kažu da se bolest počinje razvijati iz endotela krvi i limfnih kapilara, dok se ispostavlja da nije pravi karcinomski tumor, već jasno klijanje endotelnih stanica, koje se događa pod utjecajem humoralnih faktora.

simptomatologija

Simptomi kožnog sarkoma vrlo su različiti i mogu ovisiti o trajanju bolesti. U ranim fazama tumora mogu se pojaviti crveno-plave mrlje svih vrsta po konturama i veličinama, a ružičaste tvorbe slične su čvorovima, a u budućnosti dobivaju plavkastu boju. Kako se nastavlja patologija Kaposijevog sarkoma, osipi mogu postati različiti u veličini čvorovanih elemenata crveno-plave boje. Takvi čvorovi mogu se povezati, a to dovodi do pojave velikih gomoljastih centara s čirima koji se pojavljuju, a karakterizirani su bolovima.

U području fokusa koža je nešto gusta, karakterizira oteklina, ima grimizno-cijanotsku boju. U pravilu su žarišta lokalizirana na koži udova (u pretežnom dijelu slučajeva na nogama - anterolateralnim površinama nogu i stopala), a mogu se nalaziti u blizini površnih vena. Vrlo često postoji simetrija u lezijama udova.

Tijek bolesti može biti akutni, subakutni i kronični. Kožni sarkom u akutnom tijeku karakteriziraju simptomi koji se brzo razvijaju i mogu se očitovati kao generalizirana lezija kože u obliku velikog broja nodularnih formacija na tijelu, udovima i licu. Ponekad se pojavi groznica. Ove manifestacije prate oštećenje limfnih čvorova i / ili unutarnjih organa. Akutna priroda može trajati od 2 mjeseca do 2 godine.

Subakutnim napredovanjem Kaposijevog sarkoma primjećuje se rijetka generalizacija kožnih osipa. Tijekom kronične prirode, može doći do neželjenog napretka na kožnim osipima koji izgledaju poput plaka ili mrlje-nodularnih elemenata. Takav kronični tijek može trajati od 8 godina ili više.

Dijagnostika

Kožni sarkom dijagnosticirat će se ovisno o tipičnim simptomima i rezultatima biopsije pojavljivanja. Histološkim pregledom mogu se prepoznati pluralne žile i klijanje mladih fibroblasta u dermisu. U prisutnosti hemoragičnih eksudata, može se utvrditi razlika između fibrosarkoma i Kaposijevog sarkoma.

Katkad se rade i imunološki testovi krvi i HIV testovi. Da bi se utvrdilo oštećenje unutarnjih organa tijekom stvaranja Kaposija, koristi se metoda ultrazvučnog pregleda trbušne šupljine i srca, mikoza gljiva, gastroskopija, računalna tomografija bubrega..

Liječenje i prognoza

Za bolest je najvažnije liječenje osnovne bolesti, čija je svrha povećanje zaštitnih funkcija. Sveobuhvatno liječenje Kaposijevog sarkoma obično se pripisuje pacijentima povoljne imunološke pozadine kada se pojavi patologija bez manifestacija. Sastojat će se od značajne kemoterapije. Opasnost primjene takve terapije u bolesnika sa slabim imunološkim sustavom povezana je s toksičnim učincima lijekova za liječenje HIV infekcija. U početnim fazama Kaposijevog sarkoma, monoterapija prospidinom je sasvim prikladna. Njegova razlika u nedostatku depresivnog učinka na imunitet i stvaranje krvi. Ako liječimo epidemiju i jednostavan oblik sarkoma, rezultat će biti interferoni. Neće dopustiti fibroblastima da rastu i mogu odrediti apoptozu stanica raka..

Koliko žive s Kaposijevim sarkomom, određuje se narava napredovanja i stanje imuniteta pacijenta. Viši podaci o imunološkom sustavu mogu imati reverzibilne simptome, sistemska terapija može biti učinkovita i može pomoći u ublažavanju bolesti kod polovine ili više pacijenata..

Važno je napomenuti da kožni sarkom možda nije potpuno izliječen. Pacijenti žive dulje ako se bolest spriječi. Takve se mjere provode nakon dijagnoze, kako bi se spriječila sekundarna manifestacija bolesti, razvoj štetnog ishoda.

Kaposijev sarkom: uzroci i vrste, simptomi i liječenje, prognoze i prevencija

Kaposijev sarkom je višestruka maligna lezija kože. Ostala imena - Kaposijev angiosarkom, hemoragična sarkomatoza. Ova vrsta raka razvija se iz krvnih i limfnih žila. Često utječe na sluznicu usne šupljine, limfne čvorove.

U većini slučajeva, Kaposijev sarkom razvija se HIV infekcijom s herpesom tipa 8. Zdravi ljudi rijetko dobiju bolest.

Uzroci Kaposijeve sarkome

Uzroci bolesti nisu sigurno poznati. Identificirane su glavne rizične skupine koje su najviše sklone pojavi Kaposijevog karcinoma:

• Pacijenti koji su bili podvrgnuti transplantaciji organa;
• Muškarci zaraženi HIV-om (Kaposijev sarkom sa AIDS-om javlja se kod 50% bolesnika s HIV-om);
• Muškarci mediteranskog porijekla;
• Osobe iz središnje Afrike.

Mehanizam razvoja patologije nije u potpunosti razumljiv, kao ni uzroci bolesti. Prema stručnjacima, razvoj bolesti započinje degeneracijom endotelnih stanica limfnih i krvnih žila.

Kao rezultat patološkog procesa, kapilare kože se transformiraju, proširuju. Nastaju eritematske papule - Kaposijev sarkom (poput ostalih eritema), vizualno se manifestuje višestrukim mrljama crvene, smeđe-cijanotičke boje.

Za razliku od Kaposijevog pseudosarkoma, sličnog u prvim manifestacijama (pojava crveno-plavih papula), pravu patologiju karakteriziraju promjene u krvnim žilama. Kaposijev pseudosarkom, u stvari, je kongestivni dermatitis.

Kaposijev angisarkom je sporo progresivno reaktivno stanje (patologija koja se javlja kao reakcija na utjecaj negativnog faktora), s znakovima upale.

U većini slučajeva sarkomatoza utječe na kožu, sluznicu (95%). 30% ukupnog broja lezija sluznice zauzet je kapijskim sarkomom u usnoj šupljini. Sljedeća područja su najosjetljivija na patologiju:

• Bočne površine nogu;
• Ruke;
• kapci;
• noge;
• Limfni čvorovi.

U bolesnika s HIV-om papule karakterizira netipično mjesto (vrh nosa, tvrdo nepce, ruke), brzo mogu utjecati na unutarnje organe (Kaposijev sarkom pluća, jetre).

Simptomi kaposijevog sarkoma

Kaposijeva bolest u samom početku očituje se pojavom osipa (papula), mrlja crveno-plavo-ljubičaste nijanse koja utječe na donje ekstremitete. Nakon toga, mrlje formiraju otoke prekrivene ljuskama..

Veličina tumorskih formacija na koži može doseći 2 cm, oni stječu gusto-elastičnu konzistenciju. Na mjestima zahvaćenim patologijom nastaju telangiektazije (širenje malih kožnih žila).

Lezije na koži prate bol, koje su lošije na dodir.

Izrasline su popraćene oticanjem, koje utječe na jedan ili oba donja udova, koža poprima gustoću i plavkast ton. U nekim slučajevima lezije se razrjeđuju, ostavljajući iza sebe pigmentirane ožiljke.

Kod Kaposijeve bolesti sarkom u ustima razvija se po istom mehanizmu kao i kožne lezije: pojavljuju se plavkasto-smeđe ili grimizne mrlje, s vremenom postaju gušće i bolnije, praćene oticanjem.

Srodni simptomi Kaposijevog sarkoma uključuju:

• Porast temperature;
• Proljev s krvavim mrljama;
• Pljuvanje krvi;
• Otečeni limfni čvorovi.

Kod osoba zaraženih HIV-om simptomi su izraženiji, bolest se razlikuje agresivnim tokom.

Klasifikacija patologije

Kapozijeva kancerozna lezija podijeljena je u nekoliko sorti.

Klasični (europski) tip

Bolest je česta među starijim muškarcima. U većini slučajeva patologija utječe na ruke, stopala, bočne površine nogu. Kaposijeva bolest razvija se na usnoj sluznici, tvoreći smeđu-crvenu mrlju na jeziku i desni. Rjeđe se pojavljuje na obrazima, nosu i kapcima. Lezija je asimptomatska, u nekim slučajevima svrbež i pečenje zahvaćenog područja.

Europska vrsta patologije razvija se u 3 stadija:

• 1. faza - pjegava. Početni stadij bolesti očituje se pojavom smeđe-crvenih mrlja nepravilnih oblika, s glatkom površinom. U promjeru, mrlje dosežu 1-5 mm. Početni stadij karakterizira rast malignih novotvorina, njihovo sticanje gusto elastične strukture, deformiranih i proširenih žila. Točke su popraćene oticanjem, boli. Koža na zahvaćenim mjestima postaje gušća, poprima cijanotički ton;
• Zajčeva. Formacije stječu izolaciju, poprimaju sferni oblik. Promjer - od 2 do 10 mm. Papule se počinju spajati, tvoreći ravne otoke, čija površina može biti glatka ili hrapava;
• Stadij 3 karakteriziraju pojedinačne ili višestruke formacije, crveno-plave, smeđe-plave. Promjer doseže 1-5 cm. Konzistencija može biti i gusta i meka elastična. Čirevi na površini malignih čvorova.

do sadržaja ↑

Endemskog tipa

Kaposijev sarkom endemskog tipa najrasprostranjeniji je među doseljenicima iz središnje Afrike. U kroničnom obliku, tijek bolesti ne razlikuje se od klasičnog oblika. Brz i akutni razvoj patologije utječe na limfne čvorove i unutarnje organe. Koža je rijetko pogođena, ako se pojave mrlje - područje njihove distribucije je zanemarivo. Bolest uglavnom pogađa dojenčad do godinu dana. 2-3 mjeseca nakon poraza nastupa smrt.

Epidemija (povezana sa AIDS-om)

U većini slučajeva razvija se kod bolesnika s HIV-om. Uz herpetičko oštećenje, inkubacija Kaposijevog sarkoma iznosi 3-4 godine. Patologija se aktivno očituje u AIDS-u, što je njegov karakterističan simptom. Javlja se kod muškaraca mlađih od 37 godina. Manifestira se neobičnom lokalizacijom:

• Sluznice ždrijela, nepca (tvrda, meka);
• Vanjske genitalije;
• kapci;
• Iza ušiju;
• Vrh nosa;
• Ruke;
• Vanjski slušni kanali.

U početku se pojavljuju male mrlje, a zatim se šire, zbijaju i postaju veliki čvorovi.

Vizualno, Kaposi sarkom endemskog tipa predstavlja pojedinačne ili više papula, mrlja, plakova čvrste konzistencije trešnje, bordo-smeđe boje. Razvijajte se asimptomatski. U akutnom tijeku utječu limfni čvorovi i unutarnji organi:

• GIT (do 40% slučajeva);
• Respiratorni sustav (bronhija, pluća, dušnik - do 50% slučajeva).

Na pozadini Kaposijevog sarkoma povezanog sa AIDS-om razvijaju se sekundarne bolesti (plućni zastoj, crijevna opstrukcija).

Imuno-supresivni (kronični) oblik

Kronični i najnižegrozniji oblik Kaposijevog sarkoma. U većini slučajeva, odvija se bez oštećenja unutarnjih organa. Javlja se tijekom terapije pacijenata nakon transplantacije organa (uporaba imunosupresivnih lijekova). U slučaju povlačenja lijeka, često dolazi do regresije.

Kaposijeva bolest može se razviti u akutnom, subakutnom, kroničnom obliku. Akutna priroda očituje se brzim razvojem raka. Fatalni ishod nastaje u razdoblju od 2 mjeseca do 2 godine od početka lezije. Polagano napredovanje patologije koja se javlja u kroničnom obliku traje u prosjeku 8-10 godina.

Kaposijev sarkom može izazvati niz komplikacija:

• Deformacija zahvaćenih udova, ograničenje pokretljivosti;
• Intoksikacija, krvarenje s propadajućim tumorima;

do sadržaja ↑

Dijagnoza Kaposijevog sarkoma

Dijagnostičke mjere započinju vanjskim pregledom koji vam omogućuje utvrđivanje prvih znakova Kaposijevog sarkoma. Liječnik pregledava kožu, sluznicu, perineum i vanjske genitalije. Otkrivene su višestruke crvenkasto-plave, smeđe-ljubičaste mrlje koje karakteriziraju početni stadij Kaposijevog sarkoma. Procjenjuje se stupanj oštećenja, određuju se mjesta lokalizacije.

Instrumentalne i laboratorijske metode ispitivanja:

• Daje se krvni test na HIV;
• Provodi se ultrazvučni pregled (otkrivaju se lezije unutarnjih organa);
• Istraživanje na tomografu (CT, MRI);
• Roentgenography;
• S žarištima na sluznici provode se gastrointestinalne lezije, kolonoskopija i gastroduodenoskopija;
• bronhoskopija;
• Diferencijalna dijagnoza uključuje histologiju mikroskopskog područja zahvaćenog područja.

do sadržaja ↑

Kaposijevo liječenje sarkoma

Najvažniji zadatak za liječenje Kaposijevog sarkoma je:

• Povlačenje simptoma;
• Sprječavanje daljnjeg razvoja onkološkog procesa;
• Uklanjanje akutnog i subakutnog tijeka i prevođenje bolesti u kronični oblik;
• Postizanje remisije za produženje i poboljšanje kvalitete života pacijenta;
• Relaps i prevencija metastaza.

Liječenje Kaposijevog sarkoma u bolesnika zaraženih HIV-om uključuje visoko aktivnu antiretrovirusnu terapiju (HAART). S progresijom Kaposijevog angiosarkoma povezanog s HIV-om koristi se složena terapija: HAART u kombinaciji s citotoksičnom kemoterapijom. To vam omogućuje da zaustavite onkološki proces na koži, sluznici i unutarnjim organima..

Lokalna terapija

Lokalno izlaganje propisano je za smanjenje veličine tumora. Primjenjuju se: kriohirurgija, interferoni, mikrovalna izloženost, rentgenska terapija niskog intenziteta, injekcije citostatskog Vinoblastina. U nekim slučajevima propisana je kompresijska terapija (elastični zavoji, kompresijski pletenica).

Izloženost zračenju

Kaposijeva bolest ima izraženu radiosenzibilnost. Ovo svojstvo patologije omogućuje liječenje površinskog oblika izlaganjem x-zrakama.

Za uklanjanje malih tumora koristi se kirurgija. Zračenje se također koristi za sprječavanje recidiva i sprečavanje skrivenog širenja..

Zračenje je opravdano u sljedećim situacijama:

• Višestruke lezije kože (više od 25 elemenata);
• Jaka oteklina;
• Lezije unutarnjih organa;
• Popratni simptomi: vrućica, bezrazložno brzo mršavljenje;
• Neučinkovitost lokalnog izlaganja.

do sadržaja ↑

Kemoterapijski učinak

Kemoterapija je propisana za brzi razvoj bolesti, oštećenje unutarnjih organa, metastaze, limfodem, neučinkovitost HAART-a.

U 1. i 2. stupnju patologije primjenjuju se injekcije prospidina, lijek ne utječe negativno na imunitet i stvaranje krvi.

Koriste se liposomski oblici antraciklina (citostatici), koji su učinkovita antitumorska sredstva - Kelix, Downox. Remisija se javlja u 80% slučajeva.

imunoterapija

Postizanje remisije moguće je pomoću interferona koji uništavaju stanice raka. Ne postoji sustav u primjeni terapije interferonom.

Sljedeći simptomi ukazuju na postizanje remisije (nakon 1,5-2 mjeseca liječenja):

• Raste neoplazma;
• Promjena boje tumora (postaje smeđa).

Nove terapijske metode

Nove terapije uključuju:

• Interleukin 12 + liposomalni doksorubicin, zahvaljujući kojem se pojačava antitumorska, antivirusna obrana pacijentovog tijela;
• Antivirusni valganciklovir (suzbija razvoj herpesa tipa 8);
• Pacijentima koji su prošli transplantaciju organa propisano je liječenje imunosupresivima (Everolimus, Sirolimus) koji inhibiraju razvoj Kaposijevog sarkoma.

do sadržaja ↑

Kliničke manifestacije Kaposijevog sarkoma nakon liječenja

Sljedeći znakovi ukazuju na potpunu remisiju:

• Odsutnost simptoma patologije u posljednjih 30 dana;
• Nijedna biopsija nije otkrila stanice raka u mrljama na koži;
• Endoskopijom zahvaćenih organa onkološki proces nije otkriven..

Djelomična remisija karakterizira prisutnost jednog ili više tumorskih elemenata. U ovom slučaju, na koži, sluznici, u unutarnjim organima nema neoplazmi. Dolazi do smanjenja oteklina, promjera tvorbe, transformacije tumorskih čvorova i sabijanja (za 75%).

Remisija nije nastupila sa sljedećim simptomima:

• Kod 2 ili više novotvorina opaža se porast veći od 25%;
• Nastanak novih tumora;
• Primijećeno povećanje veličine ranije stabilnih tumora;
• Povećanje oteklina, pojava novog limffodema.

do sadržaja ↑

Prognoza za Kaposijev sarkom

Prognoza ove bolesti ovisi o pacijentovom imunitetu, vrsti patologije, stupnju oštećenja. U slučajevima kada je imunološka obrana prilično jaka, moguće je učinkovito liječenje kožnih lezija, remisija se u tom slučaju događa u 70%.

S kroničnim oblikom patologije, životni vijek pacijenata može biti 10 i više godina.

Ako se otkrije subakutni oblik bolesti, patologija je srednje zloćudna, životni vijek pacijenta je oko 3 godine.

Akutni tijek Kaposijevog angiosarkoma, brzi razvoj bolesti s jakim simptomima intoksikacije, popraćen intenzivnim iscrpljivanjem, smanjuje životni vijek pacijenta na 2-24 mjeseca.

Kaposijev sarkom opasan je zbog komplikacija koje, napredujući, mogu dovesti do smrti:

• Propadanje tumorskih formacija dovodi do intoksikacije tijela;
• Oštećenje sluznice organa vida može uzrokovati smanjenje i potpuni gubitak vida;
• Krvarenje koje nastaje propadanjem tumora unutarnjih organa, sluznice usne šupljine;
• Metastaza u unutarnje organe, mišićno i koštano tkivo;
• Oticanje, razvoj ulceroznih lezija, kao rezultat progresije limfostaze;
• Razvoj režnjeva slonovače, zbog kompresije limfnih čvorova, oslabljen protok limfe;
• Rast Kaposijeve sarkomatoze, koji utječe na sve nove dijelove tijela;
• Penetracija infekcije u oštećene tumorske neoplazme;
• Ozbiljno oštećeno funkcioniranje pogođenih unutarnjih organa;
• Deformitet udova, oslabljena motorička funkcija.

do sadržaja ↑

Preventivne akcije

Primarne preventivne mjere za sarkomatozu uključuju identifikaciju bolesnika u riziku:

• Pacijenti koji su bili podvrgnuti transplantaciji organa i primali imunosupresivnu terapiju koja suzbija imunitet;
• Bolesnici zaraženi HIV-om, posebno oboljeli od AIDS-a
• Kategorija bolesnika kojima je dijagnosticirana bolest herpesa tipa 8.

Sekundarne preventivne mjere uključuju klinički pregled pacijenata, dinamično praćenje njihovog stanja kako bi se spriječio povratak. Od posebnog značaja u prevenciji razvoja ove patologije je održavanje i jačanje imunoloških snaga tijela. Tijekom remisije pacijenti trebaju redovite preglede kod specijalista, pregled kože i sluznice radi otkrivanja neoplazmi, sustavne pretrage dišnog sustava, gastrointestinalnog trakta.

Zdrava osoba mora se zaštititi od zaraze HIV-om i herpesom tipa 8:

• Ne uzimajte droge i ne zloupotrebljavajte alkohol;
• Seksualni odnos mora biti zaštićen.

Sarcoma Kaposi

Kaposijev sarkom je maligni višestruki onkološki proces s oštećenjem kože. Izražava se multifokalni vaskularni tumor. ICD-10 kod za bolest C46. ICD-10 - međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije. Potrebno je za kodiranje dijagnoza. Bolest koja je po simptomima slična onkologiji. U početku su smatrali nevolju starijih muškaraca. U 21. stoljeću opasniji je za ljude s virusom ljudske imunodeficijencije.

uzroci

Konsenzus o patogenezi Kaposijevog sarkoma danas nije kompliciran. Etiologija nije utvrđena. Glavni uzrok bolesti je herpes virus. Virusna bolest prepoznaje se kao posljedica uzroka oštećenja ne samo kože osobe, već i tijela.

Klinički tijek je različit. U većini slučajeva karakteriziraju je mrlje i kvržice na koži. Tumor izgleda kao benigni. Ne donosi bol. Histologija tumora je višestruka vaskularna neoplazma koja se nasumično nalazi. Točka ili limfni čvor su ljubičaste boje i izdižu se malo iznad površine kože. Glavna lokalizacija mjesta je na nosnim naborima, naborima očiju i u ustima.

Utječe na sluznicu, limfni sustav, unutarnje organe. Češće pate i pluća i gastrointestinalni trakt. Bolest je asimptomatska i razvija se sporo. Dijagnoza kod osobe koja pripada skupini HIV pozitivnih smatra se temeljem za postavljanje dijagnoze AIDS-a. Kaposijev sarkom bolest je muškaraca. Žene se razvijaju mnogo rjeđe. Za 8 bolesnih muškaraca, 1 žena.

Klasifikacija

Klinika razvrstava Kaposijev sarkom u 4 vrste:

1. klasična.
2. endemski.
3. Epidemija.
4. iatrogenic.

Klasični tip se razvija kod muškaraca nakon 60 godina. Rizična skupina uključuje Židove, Talijane i muškarce istočnoeuropskih zemalja. Bolest je spora. Izražava se lezijama kože na nogama. Obrazac ne predstavlja opasnost za život. To otežava hodanje. Sluznice su rijetke u rijetkim slučajevima..

Razlikuju se sljedeće faze:

• Uočen. Početno stanje. Karakteriziraju ga mali plakovi crvenkaste nijanse s plavom bojom. Ne dižite se iznad kože.
• bubuljičast Izvijte iznad površine kože. Oblik mrlje nalikuje sferi. Veličina može doseći i centimetar.
• Tumor. Primjećuje se stvaranje tumorskih čvorova. Promjer može doseći i do 5 centimetara. Nijanse u crvenoj boji.

Endemske. Ovaj oblik bolesti utječe na afričke ljude. Ljudska imunodeficijencija nije bitna. Sadrži 2 vrste. Djeca - razvija se u djece mlađe od 1 godine. Utječe na organe i limfni sustav. Neoplazme na koži rijetko se pojavljuju. Odrasli - znakovi karakteristični za klasični oblik sarkoma.

Epidemija. Moguće je kad se pacijentu dijagnosticira sindrom imunodeficijencije. Prisutnost sarkoma simptom je ove bolesti kod osoba zaraženih HIV-om. Postiže se prilično agresivno u usporedbi s klasičnom formom. Na licu i tijelu pojavljuje se veliki broj osipa. Dolazi do oštećenja sluznice i unutarnjih organa. Približna dob pacijenata - do oko 40 godina.

Iatrogenic. Kronična bolest, benigna. Sluznica i limfne žile nisu pogođene. Posljedica je transplantacije organa..

Stadiji bolesti

Postoje 3 faze:

Oštar

Tumorske formacije brzo se razvijaju. Rezultat - opijenost i nastup smrti u razdoblju do 2 godine od početne faze.

subakutni

Asimptomatska je do 4 godine. Ako se ne liječi, sarkom prelazi u akutni.

kroničan

Karakteriziran je sporim razvojem bolesti. Desetak godina prolazi bez izraženih simptoma.

Stadiji sarkoma mekog tkiva razlikuju se prema TNM sustavu.

Znakovi bolesti

Znakovi uključuju kožne osipe koji se javljaju bez simptoma. Izgledaju poput mrlje ljubičaste ili crvene boje, koje se temelje na novoformiranim krvnim žilama. Pojava čvorova do crne boje. Natečenost novotvorina je vjerojatna. Sluzni sarkom popraćen je tumorima. Ako je zahvaćen gastrointestinalni trakt, moguće je krvarenje. Ali češće se javljaju bez izraženih simptoma.

Bolest nije česta među ljudima. Glavnom rizičnom skupinom smatraju se pacijenti s dijagnozom HIV infekcije. Od toga su mužjaci osjetljiviji na bolesti. Uzroci koji uzrokuju razvoj sarkoma su modernoj znanosti nepoznati. Napredana je teorija da je uzrok sarkoma herpes virus. Prenosi se seksualno putem sline i krvi. Manifestacija herpesa primjećena je kod nositelja virusa imunodeficijencije.

Uz HIV, mogu ga pratiti i druge bolesti:

Rizična skupina uključuje osobe:

• Afrički ljudi.
• Ljudi koji prolaze transplantaciju unutarnjih organa.
• HIV pozitivne osobe.
• Mužjaci u starosti.

Sigurno je poznato da pojava sarkoma izravno ovisi o slabom ljudskom imunitetu.

Simptomi raka

Glavni izraženi simptomi razvoja Kaposijevog sarkoma su pojava svrbeža i pečenja na područjima koja su pogođena.

Pored njih, pojavljuju se i prvi simptomi Kaposijevog sarkoma:

• Boja.
• Lokalizacija entiteta.
• Osjećaji od neoplazme.
• Oblik tumora.

Boja varira od bordo do ljubičaste. Obrazovanje sjajno. Može se oguliti.

Lokalizacija bolesti

Javlja se na donjim ekstremitetima, na naborima lica. Ako su lezije lokalizirane na sluznici, moguća je proljev, krvavi ispljuvak prilikom kašljanja, bol tijekom gutanja hrane. S pojavom malignih novotvorina u gastrointestinalnom traktu i plućima, rizik od oštećenja raste.

Oblik obrazovanja

Ravna ili minimalno rastuća mrlja na površini kože. Moguće je višestrukih osipa.

Bolest prolazi bez simptoma. Pojava svrbeža, ljuštenja, edema moguća je u kasnim fazama razvoja.

Polako se odvija, ali napreduje bez obzira na oblik. Ako su neoplazme ozlijeđene, moguće je krvarenje. Tumor predstavlja nastanak nove mreže žila.

Simptomi se razlikuju ovisno o koži ili unutarnjim organima..

Obično neoplazme ne predstavljaju ozbiljne probleme, jer su bezbolne. Ali, ako zanemarite bolest, ne odaberete pravu strategiju liječenja, žarišta će se širiti po cijelom tijelu. Što je niži ljudski imunitet, to se brže događa.

Sarcoma, lokaliziran u usnoj šupljini i na jeziku, donosi bol, što otežava prehranu. Kasni tumori utječu na probavni sustav i mogu uzrokovati bol u želucu i krvarenje.

Uz sarkom pluća, pojavljuju se problemi s dišnim sustavom.

Raspodjela unutarnjim organima ozbiljan je problem i prijeti životu pacijenta.

Komplikacije bolesti

Na temelju stupnja i lokacije tumora, komplikacije su moguće:

• Krvarenje.
• Oticanje, pospanost.
• Infekcija tumora.
• Disfunkcija organa.
• Ograničenje motoričkih funkcija.
• Deformitet udova.

Najopasnija komplikacija je sarkomatoza - širenje metastaza u unutarnjim organima.

Kaposijev sarkom dijagnosticira se u prvoj fazi prema glavnim simptomima njegove manifestacije. Pregled kože lica i tijela. Uzima se struganje i biološki materijal šalje se na biopsiju. Ako je rezultat bolesti pozitivan, provode se studije:

• Ultrazvuk limfnog sustava.
• Endoskopija probavnog trakta.
• rendgen.
• kapilaroskopijom.
• Uspostavljeno stanje i imunitet.
• Izrađuje se analiza radi utvrđivanja virusa ljudske imunodeficijencije.

Konačna dijagnoza utvrđuje se rezultatima histološkog pregleda. Pomaže identificirati stvaranje novih žila u dermisu. Ako se tijekom ispitivanja nađe hemoragični eksudat, možete ga točno dijagnosticirati. Njegova prisutnost pomaže razlikovati bolest od fibrosarkoma..

Glavni čimbenik Kaposijevog sarkoma je pozitivni status HIV-a. Stoga je vrlo važno provesti terapiju za jačanje imuniteta pacijenta.

Kaposijevo liječenje sarkoma

Terapija bolesti se događa:

Sustavno liječenje sarkoma propisano je kada je imunitet na dovoljnoj razini. Ako imunitet nije dovoljno jak, a simptomi bolesti su akutni, uporaba terapije za borbu protiv sarkoma nije moguća. Lijekovi toksično djeluju na koštanu srž. Posebno snažan učinak u kombinaciji s lijekovima u liječenju HIV-a.

Sustavno liječenje uključuje intenzivnu kemoterapiju.

U ranim fazama sarkoma jednodijelna kemoterapija prospidijom smatra se prikladnom opcijom liječenja. Ne inhibira imunološki sustav.

Lokalno liječenje uključuje:

• Zračenje zahvaćenih područja kože. Indiciran je za velike čvorove koji dostavljaju bol. Dodatno se koristi za poboljšanje estetskog izgleda. Uvođenje kemoterapijskih lijekova u maligne tumore.
• Uvod u injekcije neoplazme koje su namijenjene povećanju lokalnog imuniteta.
• Moguća je kirurška intervencija i ulceracija novotvorina. Ova metoda je opasna zbog rizika od infekcije zbog imunodeficijencije.

Prognoza

Daljnja prognoza ovisi o fazi i izravno o stanju imuniteta pacijenta. S jakim imunitetom, sarkom se može izliječiti u 70-80% slučajeva. U Izraelu su uz pomoć najnovijih tehnologija na području oštećenja mekih tkiva uspješna klinička ispitivanja bolesti i njezino liječenje..

Sprječavanje bolesti

Preventivne mjere uključuju pažljivo praćenje tumora kod ljudi koji su u riziku. Hitna dijagnoza i liječenje minimiziraju posljedice bolesti i mogu dovesti do potpunog oporavka..

S obzirom da su osobe s imunodeficijencijom osjetljivije na bolest, važno je ojačati je. Treba pratiti način života kako se ne bi ponovno zarazili virusom herpesa, redovito se podvrgavajte pregledu kod liječnika i slijedite preporuke.

Bolest se očituje u različitim varijacijama. Poteškoća leži u asimptomatskom toku, što dovodi do oštećenja tijela. S imunodeficijencijom rizik od smrti od bolesti povećava se mnogo puta.

Kaposijev sarkom: simptomi, dijagnoza, liječenje

Kaposijev Sarcoma (SC)

To je nekvalitetna neoplazma krvnih žila koju je uzrokovao humani herpes simplex virus tip 8 (HHV-8) ili Kaposijev sarkom (HCV). Lezija često pogađa kožu i sluznicu, međutim može se manifestirati u agresivnijem obliku, a utječe i na limfne čvorove i organe grudne i trbušne šupljine. Kožne manifestacije se kreću od malih mrlja do osipa, koje se kasnije pretvaraju u nezdravljujuće ulcerativne čvorove.

Epidemiologija

Sve epidemiološke podvrste SC mogu utjecati na pacijente bilo koje dobi, ali obično je kod muškaraca predispozicija veća. Kaposijev sarkom povezan sa epidemijom AIDS (AIDS-SC) najčešća je neoplazma koja se javlja kod HIV pozitivnih ljudi. AIDS-SC kod HIV pozitivnih bolesnika koji nisu primili antiretrovirusnu terapiju (ART) javlja se oko 20 tisuća puta češće nego u općoj populaciji. Istodobno, nakon imenovanja ART-a, došlo je do značajnog smanjenja incidencije AIDS-SC. Incidencija u Americi je stabilna - oko 0,7 slučajeva na 100 tisuća ljudi. Međutim, učestalost SC-a i dalje je visoka u subsaharskoj Africi, gdje je pristup ART-u ograničen..

Klasična sporadična SC ima najveću stopu incidencije u mediteranskim zemljama. Prije AIDS-a, incidencija SC-a u Italiji bila je 10 puta veća nego u drugim zapadnim zemljama. Stariji muškarci židovskog podrijetla izloženi su riziku za klasične sporadične SC.

Učestalost SC-a kod primatelja transplantacije varira u različitim etničkim i geografskim regijama. Kao što je navedeno u izvještajima, u Sjedinjenim Državama je učestalost SC-a među primateljima transplantacija mala, 8,8 na 100 tisuća primatelja ili 3 do 6% svih malignih novotvorina u ovoj populaciji..

Prije AIDS-a, afrički endemični SC bili su oko 10% svih zloćudnih bolesti u središnjoj Africi (Uganda, Malavi, Zambija, Zimbabve i Svaziland). Međutim, ti su se brojevi znatno povećali kao rezultat epidemije AIDS-a..

Patofiziologija

Iako ovo nije specifično za SC, vjeruje se da je za razvoj lezija potreban humani herpes virus tipa 8 (HHV-8). Lezije svih epidemioloških oblika su histološki slične. Morfološki se sastoje od vretenastih, tumorskih stanica krvnih žila, abnormalnih žila i kroničnih upalnih stanica.

Pogođene SK stanice izražavaju latentni nuklearni antigen-1 (LNA-1) HHV-8, što se može otkriti imunohistokemijom. Lezije uzastopno prolaze kroz faze mjesta, plaka i tumorskih čvorova. Regresija lezije može se pojaviti spontano (iako rijetko), nakon antiretrovirusne terapije (ART) ili nakon prekida imunosupresiva. Nagli pogoršanje lezija može se dogoditi sindromom upalnog oporavka imunološkog sustava (IRIS) tijekom ART-a u bolesnika sa AIDS-om nakon terapije kortikosteroidima i rituximabom. Smatra se da je ko-infekcija s HIV-om sinergistička, što dovodi do agresivnije i raširenije SC bolesti..

Klasifikacija

Epidemiološki oblici

Postoje 4 glavna klinička oblika:

Epidemija SC povezana sa AIDS-om: javlja se kod HIV pozitivnih bolesnika. Klasična sporadična SC: nije povezana s HIV infekcijom, a nalazi se uglavnom kod starijih muškaraca mediteranskog ili židovskog porijekla. Jatrogeni i s transplantacijom SC: povezani su s imunosupresivima i najčešće se primjećuju nakon transplantacije cijelih organa. Afrički endemi SC: opaža se u središnjoj Africi i nije povezan s HIV infekcijom

Dijagnostika

Da bi se pravilno dijagnosticirale lezije u SC-u, razumno je svrstati pacijenta u određenu kliničku kategoriju (povezanu sa AIDS-om; klasičnu sporadičnu; povezanu s transplantacijom; ili afrički endem), kao i na izgled lezija. Dijagnoza se potvrđuje biopsijom i histopatologijom..

Anamneza

Pacijenti mogu prijaviti kožne lezije povezane s psihosocijalnim stresom (anksioznost). Kožne lezije su obično bezbolne i ne svrbe, pa mogu biti asimptomatske. Tumori potkoljenice mogu utjecati na hod. Limfedem nogu, genitalija i lica može biti popraćen bolom. Lezije usne šupljine mogu krvariti i ulcerirati, kao i utjecati na žvakanje, govor i gutanje. Gastrointestinalni kapi GI može uzrokovati gubitak težine, trbušne bolove, mučninu i povraćanje, krvarenje ili proljev. U plućnoj SC može doći do kratkoće daha, vrućice, kašlja, hemoptize i bolova u prsima. SC se može slučajno otkriti kod ljudi koji su primili ili su promatrani zbog osnovne bolesti, poput HIV infekcije ili transplantacije.

Razvoj SC zahtijeva prisutnost infekcije humanim virusom herpesa tipa 8 (HHV-8). Pojedinci s drugim bolestima vezanim za HHV-8, poput multicentralne Castlemanove bolesti i primarnog izljevnog limfoma (PEL), također su u opasnosti od razvoja istodobnog Kaposijevog sarkoma.

studija

Početna procjena pacijenta s SC uključuje potpuni fizički pregled s posebnom pažnjom na područja koja su često zahvaćena, poput donjih ekstremiteta, lica, oralne sluznice i genitalija. Sva oštećenja sluznice moraju se dokumentirati..

Kožne lezije u SC obično imaju sljedeće karakteristike:

Višefokalna asimetrično raspoređena Različite veličine Razne boje (ružičasta, crvena, ljubičasta, smeđa ili plava) Papularni sulfatizirani zapaljeni plakasta (otvrdnuta) Verrukozna gljiva ulcerirana

Limfadem može biti opsežan i na taj način maskirati temeljni SC. Visceralna lezija, sa i bez oštećenja sluznice, mora se odrediti s posebnom pažnjom na limfne čvorove, gastrointestinalni trakt i dišni sustav.

Metode istraživanja

Potrebno je obaviti test na HIV kod ljudi koji dolaze iz SC. Ako je pacijent HIV-pozitivan, potrebno je dobiti razinu CD4 limfocita i virusni teret HIV-a. Klinički sumnjive kožne lezije trebaju se potvrditi prstenastom biopsijom od 2 do 4 mm s histopatologijom. Odušena biopsija kože je jednostavna za izvođenje i lako eliminira simulaciju. Histopatologija pokazuje karakteristične atipične stanice u obliku vretena. Pogođene SK stanice izražavaju latentni nuklearni antigen-1 (LNA-1) HHV-8 (koji se može otkriti imunohistokemijom), imunomarkeri vaskularnih endotelnih stanica (npr. CD31, CD34) i imunomarkeri limfoma (npr. D2-40). Budući da masivna limfadenopatija uključuje nekoliko struktura, u toj situaciji može biti potrebna dijagnostička biopsija..

Radiografska ili kompjutorska tomografska slika pluća korisna je za skrining SCG pluća kod pacijenata s respiratornim simptomima. Istodobna plućna infekcija treba isključiti. Bronhoskopija za dijagnosticiranje plućne SK je indicirana za bolesnike s abnormalnim radiografom prsnog koša i za bolesnike kod kojih će zapis plućnih zahvata dovesti do promjene preporuka za liječenje. Biopsija respiratornog trakta relativno je kontraindicirana zbog rizika od krvarenja.

Serologija virusa herpesa humanog tipa 8 (HHV-8) može ukazivati ​​na rizične bolesnike i / ili korelirati s težinom SK bolesti. Klinička vrijednost ovih testova zahtijeva daljnju provjeru..

Skrivena krv u stolici korisna je za probir gastrointestinalnih bolesti. U bolesnika sa simptomima endoskopija FA može biti od pomoći. CT skeniranje, PET i MRI skeniranje mogu biti korisni za procjenu dubokih nodalnih i visceralnih SC. Lezije kosti bolje se otkrivaju CT-om i MRI-om, jer često ostaju neotkrivene konvencionalnim rendgenom ili slikanjem kostiju. U bolesnika kojima je potrebna sistemska kemoterapija potrebno je procijeniti funkciju jetre, bubrega i koštanog tkiva.

Diferencijalna dijagnoza

Bolest	Diferencijalni znakovi / simptomi	Diferencijalna ispitivanja
Bacilarna angiomatoza	Zbog infekcije Bartonella henselae. Crvene papule ili čvorovi koji oponašaju KS mogu uključivati ​​kožu, meko tkivo, limfne čvorove i unutrašnje organe sa ili bez HIV infekcije.	Biopsija tkiva pokazuje segmente kapilara s epitelioidnim endotelnim stanicama, apoptotičkim neutrofilima i izvanstaničnim bakterijama (mrlja srebra). Oštećene ćelije su negativne na latentni nuklearni antigen-1 (LNA-1) HHV-8 koristeći imunohistokemiju. Proučavanje mikrobiologije mikroorganizama Bartonele može biti korisno..
Piogeni granulomi	Brzo rastuća polipoidna crvena masa s pilingom epiderme, koja je često vidljiva na prstu ili usnama; nije povezano sa HIV infekcijom.	Biopsija tkiva pokazuje benigne proliferacije kapilara. Oštećene ćelije su negativne na latentni nuklearni antigen-1 (LNA-1) HHV-8 koristeći imunohistokemiju.
dermatofibrom	Benigna lezija najčešće je povezana s lezijama kože s vanjskim manifestacijama sličnim papulo-nodularnom obliku KS. Mogući su različiti stupnjevi krvarenja i pigmentacija.	Biopsija tkiva pokazuje benigne proliferacije vretenastih stanica, od kojih mnoge nalikuju histiocitima, zajedno s raznim količinama kolagena. Krvarenje može biti prisutno. Oštećene ćelije su negativne na latentni nuklearni antigen-1 (LNA-1) HHV-8 koristeći imunohistokemiju.
angioma	Benigne vaskularne lezije sa / bez osnovne HIV infekcije mogu oponašati KS.	Biopsija tkiva pokazuje benigne vaskularne proliferacije ili malformacije negativne na imunološku bojenje HAT-8 latentnim nuklearnim antigenom-1 (LNA-1).
EBV-povezan tumor glatkog mišića	Tipično, mladi, jako imunosupresivni bolesnici imaju mnogo žarišta benignih (leiomioma) i / ili malignih (leiomiosarkomi) tumora. Mozak je najčešće uključen.	Biopsija tkiva pokazuje vretenaste tumorske stanice s imunofenotipom glatkih mišića koje su zaražene EBV-om (pozitivno na EBER)

Dijagnostički kriteriji

Stadiji Kaposijeva sarkoma povezanih sa AIDS-om

Pacijenti su podijeljeni u skupine s visokim ili niskim rizikom u skladu s 3 parametra (TIS):

T: Veličina tumora I: Imuni status S: Težina sistemske bolesti.

Unatoč činjenici da svaki parametar prospektivno predviđa preživljavanje, početna studija validacije TIS inscenacijskog sustava provedena je prije ere pristupačne antiretrovirusne terapije (ART). Jedna prospektivna procjena ovog insceniranog sustava u eri ART pokazala je da je samo kombinacija uznapredovalog stanja tumora i uznapredovale sistemske bolesti adekvatno identificirala bolesnike s nepovoljnom prognozom..

Stadij Kaposijeva klasičnog sarkoma

Za klasični KS nudi se 4-stupanjski sustav koji osigurava donošenje terapijskih odluka:

I: Makulo-nodularni stadij s lezijama lokaliziranim na donjem ekstremitetu II: infiltrativni stadij, s širokim zahvatanjem područja na donjim ekstremitetima III: progresivni stadij za prekomjerne, često ulcerirane lezije koje uključuju jedan ili više udova V: Generalizirani stadij u kojem se KS širi na koži pored udova.

Progresija bolesti dodatno se ocjenjuje kao sporo progresivna (A) ili brzo progresivna (B) KS (definirana kao povećanje broja ili ukupne površine lezija nakon 3 mjeseca). Također se uzimaju u obzir i komplikacije (kao što su ulceracija, limfadenema ili bol), kao i visceralna oštećenja..

liječenje

Terapeutski ciljevi uključuju:

Ublažavanje simptoma Prevencija napredovanja bolesti Kozmetičko poboljšanje.

Liječenje pojedinačno - u skladu s prognozom i željenim rezultatom terapije. Načini liječenja različitih epidemioloških oblika SC-a slični su (epidemija povezana sa AIDS-om, klasična, jatrogena i transplantacija, kao i afrička endemija), ali se mogu mijenjati ovisno o dostupnosti lijekova u slučaju nedostatka resursa.

U teško bolesnih bolesnika sa sistemskim lezijama (na primjer, oštećenje unutarnjih organa i limfnih čvorova) prognoza je loša. Možda će im trebati pomoć u prehrani, kretanju, socijalnoj i psihološkoj pomoći kako bi osigurali normalno zdravlje; za kontrolu boli; kao i za kontrolu i liječenje komplikacija bolesti, ako se pojave.

Lokalna terapija

Kirurško uklanjanje SK-a indicirano je za lezije koje uzrokuju kozmetički defekt, za ublažavanje nelagode ili za kontrolu rasta tumora. Krioterapija i terapija laserom mogu biti alternativa kirurgiji, a te se metode mogu kombinirati i s operacijom. Lokalna terapija za liječenje volumetrijskih lezija ili uklanjanje kozmetičkih oštećenja:

Vanjska zračna terapija (8 do 12 Gy) Lokalna terapija (na primjer, retinoidi - alitretinoin ili imikvimod) Intrafokalni vinblastin.

Sistemska terapija

Indikacije za sistemsko liječenje:

Intenzivno zahvaćanje kože (> 25 kožnih lezija) Uobičajena oralna bolest Simptomatski edem Brzo progresivna bolest Simptomatska visceralna bolest KS iznenadno pogoršanje (pogoršanje).

Kao terapija prve linije koriste se liposomski antraciklini. Paclitaxel je učinkovit lijek druge linije. Vinorelbin, etopozid, gemcitabin ili interferon alfa mogu biti učinkoviti u bolesnika koji nisu reagirali na prvu i drugu liniju terapije.

Antiretrovirusna terapija toplo se preporučuje svim bolesnicima zaraženim HIV-om, bez obzira na razinu CD4. Optimalna kontrola infekcije HIV-om antiretrovirusnom terapijom (ART) ključna je komponenta u liječenju SC-a povezanog sa AIDS-om. U jednoj prospektivnoj studiji bolesnika sa SC-om povezanih sa AIDS-om prikazani su pozitivni rezultati faznog pristupa liječenju. Ovo je istraživanje stratificiralo uporabu samo ART-a u bolesnika s HIV-om i SC-om u ranoj fazi te uporabu liposomskih antraciklina plus ART u bolesnika s HIV-om i SC-om u progresivnoj fazi. Rezultati studije pokazali su visoku razinu preživljavanja i u bolesnika s uznapredovalom fazom SC i u ranoj fazi SC, kao i smanjenje kemoterapije primljene kod bolesnika s ranom fazom SC. Ovaj pristup je također podržan u jednom Cochrane pregledu; ustanovljeno je da pacijenti s teškim ili progresivnim COP ART plus kemoterapijom mogu usporiti napredovanje bolesti u usporedbi s jednom ART-om.

U bolesnika s ART-om, nije bilo razlike u učinkovitosti između režima kemoterapije (uključujući liposomalni doksorubicin, liposomalni daunorubicin i paklitaksel). Ispravite stupanj imunosupresije kod jatrogenih i graft-povezanih SC. Transplantacijom bubrega imunosupresivna terapija može se otkazati ako je dostupna dijaliza. Kod primatelja s transplantacijom srca ili jetre, može biti teže promijeniti dozu imunosupresiva. Sirolim treba propisati bolesnicima s SK nakon transplantacije.