Sarkoidoza pluća

Karcinom

Sarkoidoza je benigni proces granulomatoze tkiva, koji pogađa uglavnom pluća. Lako se liječi i može se u potpunosti eliminirati, međutim učinkovitost terapije uvelike ovisi o pravovremenosti traženja liječničke pomoći..

Sarkoidoza - rečenica ili neopasna bolest?

Čudno je da sarkoidoza pluća pogađa uglavnom mlade ljude, najčešće žene, a rijetko pogađa djecu. Također se razlikuje etnička komponenta, na primjer, među predstavnicima Azijata i Afroamerikanaca s Portorikancima, ova je bolest vrlo česta, ali je izuzetno rijetka među Skandinavcima i Nijemcima.

Statistički podaci pokazuju i da se trećina pacijenata izliječi samostalno. Tijekom nekoliko tjedana, oni osjećaju neugodne simptome, slične "sindromu kroničnog umora", koji postupno nestaju. To se događa s Lefgrenovim sindromom, karakteriziranim akutnim početkom i brzom remisijom..

Samo 10 posto pacijenata ne može izliječiti sarkoidozu, a ona prelazi u kronični oblik, što je opasno zbog njegovih komplikacija:

  • zatajenje disanja;
  • emfizem;
  • sindrom plućnog srca;
  • sindrom opstrukcije bronha i drugi.

Uzroci i sorte bolesti

Uzroci bolesti još uvijek nisu sasvim jasni, stručnjaci iznose nekoliko teorija, pokušavajući otkriti čimbenike koji tjeraju tijelo da formira granulome, ali zasad su svi samo u teoriji. Očito je da bolest ima genetsku predispoziciju, o čemu svjedoči učestalo širenje unutar iste obitelji.

Osim toga, princip njegovog razvoja sličan je autoimunim bolestima, jer se sarkoidoza pluća obično razvija nakon zarazne bolesti ili lijekova. Tijekom bolesti, imunološki odgovor tijela se u nekom trenutku okreće protiv sebe, što dovodi do upale i stvaranja sarkoidnog granuloma koji sadrži stanice T-limfocita.

Odgovor na pitanje je li sarkoidoza zarazna ili nije očit - ne, iako su neki liječnici iznijeli ideju o infektivnom podrijetlu bolesti. Danas više ne govore o zaraznosti bolesti, ali mnogo je dokaza o utjecaju profesionalnih čimbenika.

Negativni čimbenici okoliša utječu na nastanak bolesti. Statistički podaci pokazuju da ljudi čija je profesija povezana s otrovnim tvarima, prašinom, izlaganjem mikroba i drugim stvarima češće se razbole. Glavno mjesto lokalizacije bolesti je tkivo pluća i limfnih čvorova.

Ali može se odnositi i na druge organe:

Razvrstavanje bolesti provodi se ne samo prema mjestu žarišta, već i po brzini njegovog razvoja prema:

  • kronični;
  • zaostao;
  • progresivan;
  • kasni.

Sarkoidoza je podijeljena u tri stupnja razvoja:

  • u početku dolazi do manjih promjena, dolazi do upale limfoidnog tkiva, ova se faza lako liječi, ponekad prolazi sama od sebe;
  • druga bolest se širi na drugo pluće, pogođeni su intratorakalni limfni čvorovi;
  • na trećem - mali žarišta upale se stapaju, tvoreći pojedinačne velike, nastaju komplikacije.

Kako odrediti sarkoidozu?

Bolest nema živopisne simptome, posebno u početnoj fazi. Stoga ga je lako zbuniti s drugim patologijama, posebice s tuberkulozom. Uz sarkoidozu, osoba se osjeća umorno, ne osjeća se dobro, gubi apetit, a s njom i težina, doživljava noćno znojenje, kratkoću daha i kašalj.

Često postoji groznica. Širenje bolesti na druge organe uzrokuje odgovarajuće simptome: bolove u zglobovima, bol u prsima, zamagljen vid, kožne osipe, upalu limfnih čvorova u različitim dijelovima tijela.

Nemoguće je postaviti dijagnozu samo po tim osnovama. To bi trebao učiniti liječnik koji će obaviti pregled i zakazati pregled. Prije svega, morat ćete darivati ​​krv i urin, koji će se provjeriti na biokemijske parametre, prisutnost specifičnih proteina, kao i razinu α i β-globulina.

Najučinkovitiji dijagnostički alati su radiografska tehnika pluća i računalna ili magnetska tomografija. Potonji su savršeniji i omogućuju vam da "razmislite" o mjestu i veličini nodula.

Liječnik može odrediti ispitivanje na Kveim reakciju, koja kod otprilike polovine bolesnika daje jarko grimizno crveno obojenje formiranog čvora nakon davanja posebne supstrate specifičnim sarkoidnim antigenom.

Može se izliječiti?

Liječenje sarkoidoze pluća vrlo je učinkovito. Štoviše, liječnik možda neće propisati terapiju i neko vrijeme (oko šest mjeseci) promatrati dinamiku pacijenta. Ako se tijekom tog razdoblja simptomi postupno umire i primijeti remisija, liječenje sarkoidoze nije potrebno. Ako je bolest teška ili je već prešla u stadij kronične, potrebno je liječenje.

Prije svega, propisani su lijekovi, uključujući uzimanje:

  • hormonalni lijekovi;
  • antibakterijska ili antivirusna sredstva;
  • citostatika;
  • diuretike;
  • lijekovi koji poboljšavaju mikrocirkulaciju krvi u plućima;
  • multivitamina;
  • hepatoprotectors;
  • angioprotectors;
  • imunomodulatore;
  • antioksidanti i još mnogo toga.

U svakom je slučaju kompleks lijekova propisan pojedinačno. Ako postoje komplikacije na drugim sustavima organa, mogu se koristiti lijekovi za njihovo uklanjanje. U liječenju se također koriste fizioterapija i dijetetika. Potonje pomaže u normalizaciji metabolizma i smanjenju opterećenja probavnih organa i mokraćnog sustava, olakšavajući preradu proizvoda propadanja lijekova.

Od fizioterapeutskih sredstava popularna je elektroforeza s novokainom i ekstraktom aloje, fonoforeza s hidrokortizonom, terapija magnetskom laserom, UHF induktometrija i drugi. U nekim slučajevima se može propisati plazmafereza. Uporaba operacije za takvu bolest nije potrebna.

Uporaba narodnih lijekova moguća je uz dogovor s liječnikom i dijagnozu. Tradicionalna medicina uključuje trljanje masnoćama jazavca, što prema recenzijama ima čarobni učinak i omogućuje vam da se brzo riješite bolesti i upotrebe raznih dekocija:

  • Jedan dio šipka, paprike, kamilice, koprive, plantaže, vrpce, celandina, guske mahuna i planinara potrebno je pomiješati u suhom obliku, a zatim žlicu mješavine preliti s pola litre kipuće vode. Inzistirajte na sat vremena, pijte tri puta dnevno po trećinu čaše.
  • Mješavina jednakih dijelova kadulje, plantaže, nevena, origana, planine peradi i korijena močvarne peći stavi se u posudu s 1 žlicom, prelije čašu kipuće vode i ostavi 30 minuta. Pijte tri puta dnevno po trećinu čaše.
  • U posudi pomiješajte ljubičasti korijen, poljski hren, travu i travu celandina, koprivu. Žlicu mješavine prelijte čašom kipuće vode i ostavite 30 minuta. Pijte pola čaše dva puta dnevno;
  • Oljuštite korijen elekampane, prelijte kipućom vodom i držite na vatri oko 20 minuta, dodajte u nju sjemenke sjemenki marelica i ostavite još 30 minuta. Izvadite iz štednjaka, procijedite, pijte 3 puta dnevno po trećinu čaše.

Proizvodi na bazi alkohola:

  • Smjesa od 30 grama votke i iste količine biljnog ulja koristi se u žlici tri puta dnevno prije jela.
  • U 100 grama votke dodajte žlicu propolisa i inzistirajte na tamnom mjestu oko dva tjedna. Zatim filtrirajte i pijte razrijeđene u vodi (20 kapi tekućine na par žlica vode) sat vremena prije jela svaki dan.
  • Tinktura ehinacee priprema se na isti način, iako se ovaj lijek može kupiti već spreman u ljekarni.
  • Možete napraviti alkoholnu tinkturu cvjetova lila. Da biste to učinili, cvjetajuće cvasti se sakupljaju, stavljaju u spremnik i napune votkom u omjeru oko 1: 3. Ostavite na tamnom mjestu tjedan dana, nakon čega se filtrira i koristi za trljanje prsa.

Prognoza i prevencija

Pitanje o sarkoidozi: koliko ih živi, ​​nema jasnog odgovora. Mnogo ovisi o sposobnostima ljudskog tijela i posljedicama bolesti. U principu, termin nije ograničen, ali s teškim porazom, prognoza za život nije baš povoljna.

Bolest se liječi, i prilično učinkovito, u nekim slučajevima odlazi sama od sebe. No, s teškim oblicima oštećenja pluća, oni su vrlo ozbiljni, što značajno utječe na kvalitetu života, iako sa sarkoidozom možete dugo živjeti.

Je li moguće izbjeći bolest provođenjem prevencije? Teško je odgovoriti, jer ne postoje jasni razlozi za njegovo pojavljivanje. Međutim, pokazalo se da zdrav način života i odabir zanimanja koji nije povezan sa opasnim čimbenicima značajno povećavaju šanse.

sarkoidoza

Opće informacije

Sarkoidoza je multisistemska bolest koja nema utvrđenu etiologiju. Bolest je karakterizirana stvaranjem granulama epitelioidnih stanica. Pojavljuju se u različitim tkivima i organima, najčešće se javljaju u limfnim čvorovima i plućima. Do danas, istraživanja pokazuju da ova bolest ne utječe na nadbubrežne žlijezde. Najčešće se ova bolest dijagnosticira kod stanovnika sjevernih država zapadne Europe. Većina ljudi koji su se očitovali sarkoidozom čine ljudi u dobi od 20 do 40 godina, češće žene. U ovom se slučaju bolest najčešće manifestira zimi i proljećem. Prvu bolest opisao je dermatolog iz Engleske Hutchinson, dogodila se 1869. godine.

Vjeruje se da je napad ove bolesti kombinacija različitih čimbenika - okolišnih, genetskih, zaraznih, kao i imunoloških. Dakle, granulomi u ljudskom tijelu pojavljuju se zbog izloženosti parazitima, gljivicama, proizvodima biljnih i životinjskih aktivnosti, metalnim spojevima. Brojni virusi (Borrelia burgdorferi, Mycobacterium tuberculosis, Chlamydia pneumoniae, Propionibacterium acnes, herpes virus i adenovirusi) smatraju se većinom patogenih zaraznih uzročnika.

Kod pacijenta sa sarkoidozom, prije svega, dolazi do oštećenja limfnih čvorova i pluća (ti organi čine oko 90% lezija na sarkoidozi), slezena i jetra također pate, rjeđe, lezije se pojavljuju na koži (potkožni čvorovi i nodosum eritema) u očima (keratokonjunktivitis, iridociklitik), na zglobovima i kostima (artritis, pojava velikog broja cista u kostima falange prstiju), bubrezima (nefrolitijaza, nefrokalcinoza). Još rjeđe bolest može zahvatiti i druge organe. S ovom bolešću dolazi do kronične granulomatozne upale, koju karakterizira odgođena preosjetljivost. Najčešće se kod sarkoidoze pojavljuju granulomi epitelioidna stanica, makrofag, mononuklearna. Ako se tijekom patološkog procesa razvije fibroza, tada granulom postaje acelularna hijalinska masa.

Simptomi Sarkoidoze

Utvrđujući kliničku sliku tijeka bolesti, specijalist, prije svega, određuje one organe koji su trenutno uključeni u patološke procese, kao i stupanj kršenja njihovih funkcija i anatomije. Zbog činjenice da je najčešća manifestacija ove bolesti plućna sarkoidoza, vrlo je važno odmah dijagnosticirati lezije pluća..

U procesu dijagnosticiranja oštećenja pluća rendgenskim pregledom, uobičajeno je razlikovati četiri stupnja:

  • stupanj 0 - normalan rezultat rendgenske snimke prsnog koša;
  • stadij I - dolazi do povećanja regionalnih limfnih čvorova, obično s obje strane, najčešće se čvorovi povećavaju asimetrično;
  • II stadij - postoji miliarna ili žarišna diseminacija s dvije strane. Povezan je s korijenom pluća. Infiltracija se može primijetiti i uglavnom u srednjem i donjem dijelu pluća;
  • III stadij - tijekom istraživanja otkriva se uobičajena pneumoskleroza, koju karakteriziraju velike konflutantne žarišne neoplazme.

Kao komplikacije karakteristične za takav fenomen kao što je pluća sarkoidoza drugog i trećeg stupnja, karakteristična je pojava opstrukcije bronha, plućnog srca, emfizema, respiratornog zatajenja. Postoji i uvjetna klasifikacija sarkoidoze prema kojoj su podijeljeni akutni, subakutni i kronični tip bolesti. U akutnoj i subakutnoj sarkoidozi može se pojaviti Lefgrenov sindrom, koji je popraćen vrućicom, osjećajem povećanog umora. Također, pacijenti imaju bilateralnu limfadenopatiju korijena pluća, poliartralgiju i nodosum eritema. Ovi se simptomi kod ove vrste sarkoidoze mogu kombinirati na različite načine. Pacijenti se mogu žaliti na širi raspon manifestacija bolesti. Takozvani Heerfordtov - Waldenstrom sindrom, za koji je karakteristična manifestacija groznice, paralize lica, prilično je rijedak. U tom se slučaju povećavaju parotidni limfni čvorovi i uočava se prednji uveitis. Važno je uzeti u obzir da se brzim napredovanjem bolesti faza remisije brže događa. U akutnoj sarkoidozi dolazi do spontane remisije u oko 80% slučajeva.

Drugačija slika opažena je kod bolesnika s kroničnom sarkoidozom. Ovdje se razvoj bolesti odgađa, pacijenti se žale samo na povećanu slabost i manifestaciju kratkoće daha.

Kronična sarkoidoza naziva se rendgenski stadij II, III. U ovom se slučaju spontana remisija javlja mnogo rjeđe, u oko 30% slučajeva. Ako sarkoidoza napreduje, tada se u procesu može formirati i kronično plućno srce. Štoviše, u 10% slučajeva dolazi do smrtnog ishoda.

Simptom koji značajno utječe na kvalitetu života ljudi s sarkoidozom je stalan osjećaj umora. Uobičajeno je razlikovati četiri različite vrste umora kod ove bolesti:

  • umor, koji se manifestira ujutro: pacijent ne može ustati iz kreveta;
  • povremeni umor, koji tijekom dana tjera pacijenta da smanji ritam aktivnosti;
  • večernji umor, u kojem osoba ima puno energije ujutro, ali navečer osjeća da je njegova snaga gotovo iscrpljena;
  • kronični umor, u kojem pacijent očituje mijalgiju, slabost, depresiju, u nedostatku fizičke patologije.

Vrlo često se u bolesnika sa sarkoidozom javlja sindrom koji nema određeno objašnjenje. To su bolovi u prsima, s različitim modalitetom i lokalizirani na različitim mjestima. U ovom slučaju, nije utvrđena povezanost između manifestacije boli i stupnja limfadenopatije, kao i s promjenama koje se događaju u prsima. Ponekad se tijekom pregleda pacijentima dijagnosticira prisutnost eritema nodosum. U pravilu je lokaliziran na nogama. Eritem tijekom palpacije je bolan, a tijekom izumiranja procesa koža zadržava sivo-ljubičastu boju. Da bi se brzo postavila točna dijagnoza, naznačena je biopsija čvorova koji se povećao. Međutim, druge invazivne studije više nisu potrebne..

Dijagnoza sarkoidoze

Da bi se postavila dijagnoza sarkoidoze, koristi se metoda isključenja. Važno je jasno razlikovati bolest s tuberkulozom, karcinomatozom, limfogranulomatozom, pneumokoniozom i drugim plućnim bolestima. Konvencionalna rendgenska tomografija izvedena bez niza uzdužnih tomograma može imati samo screening vrijednost. Provođenje konvencionalne računalne tomografije rendgenskih zraka također ne daje potrebne informacije za jasnu dijagnozu.

U procesu početnog pregleda pacijenta potrebno je izvršiti rendgensko računanje ili magnetsku rezonancu. Istodobno je potrebno istražiti i trbušne organe i bubrege takvim metodama. U procesu ultrazvuka mogu se dobiti određeni podaci. Takav se pregled može obaviti na limfnim čvorovima i na većini drugih organa. Za procjenu respiratornih poremećaja važno je pažljivo ispitati funkcije vanjskog disanja i utvrditi difuzijsku sposobnost pacijentovih pluća..

Također, u procesu dijagnosticiranja bolesti provodi se niz laboratorijskih studija tijekom kojih se utvrđuju sve promjene pokazatelja, što može ukazivati ​​na prisutnost upalnih procesa u tijelu. Dakle, to može biti povećanje ESR-a, eozinofilija, leukocitoza, limfo- i monocitoza, hiperalfa, beta-globulinemija u početnoj fazi s naknadnom hipergamma-globulinemijom, velikom aktivnošću niza enzima. Vrlo često pacijenti imaju anemiju. Također, u procesu laboratorijskih istraživanja možete odrediti znakove oštećenja organa. Važni podaci za dijagnozu mogu se naći iz histoloških istraživanja udaljenih limfnih čvorova, čestica kože i bronhijalne sluznice, gdje postoje elementi granuloma.

Dijagnoza se postavlja na temelju prisutnosti karakterističnog ne-slučajnog granulama epitelnih stanica u određenom organu, kao i kliničkih i instrumentalnih znakova. To isključuje prisutnost drugih bolesti čiji simptomi nalikuju sarkoidozi.

Liječenje Sarkoidoze

U prosjeku, u 50-70% slučajeva otkrivanje sarkoidoze prati postupak spontane remisije. Zbog činjenice da je nakon liječenja hormonima mogućnost remisije značajno smanjena, nakon potvrde dijagnoze "sarkoidoza" i pod uvjetom da se bolest ne manifestira klinički, aktivno liječenje ne smije se provoditi 6-8 mjeseci od otkrivanja bolesti. U tom je slučaju potrebno stalno nadgledanje pacijenta. U slučaju sporog regresiranja bolesti ili njezine odsutnosti, specijalist propisuje tečaj glukokortikosteroida. Indikacije za ovaj tijek terapije su prisutnost izraženih kliničkih manifestacija, napredak bolesti, kombinirane lezije organa i limfnih čvorova unutar prsnog koša (dok se limfni čvorovi uvelike povećavaju u veličini), generalizirani oblici. Terapija traje 6-8 mjeseci. Pored glukokortikosteroida, pacijentu su propisani dodatni nesteroidni lijekovi s protuupalnim učinkom, kao i imunosupresivi, citostatici, antioksidanti, lijekovi protiv tuberkuloze. Ako bolest poprimi teški oblik, tada se za liječenje koriste plazmafereza, zračna terapija, hemosorpcija. Također, u terminalnoj fazi sarkoidoze, transplantacije pluća, jetre, srca i bubrega već su uspješno izvedene..

Sarkoidoza - uzroci, simptomi, liječenje, narodni lijekovi

Web mjesto pruža referentne podatke samo u informativne svrhe. Dijagnoza i liječenje bolesti treba provoditi pod nadzorom stručnjaka. Svi lijekovi imaju kontraindikacije. Potrebna je stručna konzultacija!

Što je sarkoidoza?

Sarkoidoza je rijetka sistemska upalna bolest, čiji je uzrok još uvijek nejasan. Naziva se tzv granulomatozom, jer suština ove bolesti je stvaranje nakupina upalnih stanica u raznim organima. Takvi se grozdovi nazivaju granulomima ili nodulama. Najčešće se sarkoidni granulomi nalaze u plućima, ali bolest može utjecati na druge organe..

Ova bolest često pogađa mlade i odrasle (do 40 godina) ljude. U starijih i djece sarkoidoza se praktički ne nalazi. Češće su žene bolesne od muškaraca. Bolest pogađa nepušače češće od pušača.

Ranije se sarkoidoza zvala Beck-Benier-Schaumannova bolest - prema imenima liječnika koji su proučavali ovu bolest. Od 1948. prihvaćen je naziv "sarkoidoza", ali ponekad se u literaturi može pronaći staro ime bolesti.

uzroci

Uzrok sarkoidoze ostaje neotkriven. Utvrđeno je da je nemoguće zaraziti se ovom bolešću - dakle, ne pripada zaraznim bolestima. Postoji niz teorija koje vjeruju da se pojava granuloma može dogoditi zbog izloženosti bakterijama, parazitima, biljnom peludi, metalnim spojevima, patogenim gljivama itd. Nijedna od ovih teorija ne može se smatrati dokazanom..

Većina znanstvenika vjeruje da se sarkoidoza pojavljuje kao rezultat niza uzroka, među kojima mogu biti imunološki, okolišni i genetski čimbenici. Ovo stajalište potpomaže postojanje obiteljskih slučajeva ove bolesti..

ICD klasifikacija sarkoidoze

Stadiji bolesti

simptomi

Pored umora, pacijenti mogu osjetiti smanjenje apetita, letargiju i letargiju..
Daljnjim razvojem bolesti primjećuju se sljedeći simptomi:

  • mršavjeti;
  • blagi porast temperature;
  • suhi kašalj;
  • bol u mišićima i zglobovima;
  • bol u prsima;
  • dispneja.

Ponekad (na primjer, s sarkoidozom VHF - intratorakalni limfni čvorovi) vanjske manifestacije bolesti praktički nisu prisutne. Dijagnoza se postavlja slučajno, nakon otkrivanja radioloških promjena.

Ako se bolest ne liječi spontano, ali napreduje, razvija se plućna fibroza s zatajenjem disanja.

U kasnim fazama bolesti mogu biti pogođeni oči, zglobovi, koža, srce, jetra, bubrezi, mozak..

Lokalizacija sarcidoze

Pluća i VGLU

Ovaj oblik sarkoidoze je najčešći (90% svih slučajeva). Zbog lagane ozbiljnosti primarnih simptoma, pacijenti se često počinju liječiti zbog "prehlade" bolesti. Zatim, kada bolest poprimi zaostalu prirodu, pridružuju joj se kratkoća daha, suhi kašalj, groznica, znojenje.

Kašalj je različitog trajanja (trajanje kašlja duže od mjesec dana omogućuje vam sumnju na sarkoidozu). Isprva je suha, zatim postaje vlažna, opsesivna, s izdašnim viskoznim sputumom, pa čak i hemoptizom (u kasnim fazama bolesti).

Pacijenti se također mogu žaliti na bolove u zglobovima, zamagljen vid, pojavu promjena (kvržica) na koži. Najčešće su sarkoidni čvorovi lokalizirani na nogama; ističu se na pozadini blijede kože u ljubičasto crvenoj boji. Na dodir su ti čvorovi gusti i upaljeni.

1. faza. Tijekom pregleda liječnik može otkriti piskanje u plućima pacijenta, a na rendgenu je povećanje limfnih čvorova smještenih iza sternuma i sa strane dušnika. Dispneja u 1. stadiju bolesti javlja se samo tijekom fizičkog napora.

U 2. stupnju sarkoidoze pacijent pojačava slabost. Apetit se svodi na odbojnost prema hrani. Pacijent brzo gubi na težini. Kratkoća daha javlja se i u mirovanju. Često postoje pritužbe na bol u prsima, a ta je bol potpuno neobjašnjiva. Može promijeniti lokalizaciju, ali nije povezana s pokretima disanja. Njegov intenzitet kod različitih bolesnika je različit. Na rendgenu se povećava intratorakalni limfni čvorovi.

3. stadij bolesti karakterizira jaka slabost, učestali mokri kašalj, iscjedak gustih ispljuvaka, hemoptiza. U plućima se čuje puno mokrog piskanja. Na radiografiji - fibrotičke promjene plućnog tkiva.

Torakalni limfni čvorovi

U slučaju oštećenja unutar trbušnih limfnih čvorova, pacijenti se mogu žaliti na bolove u trbuhu, labavu stolicu.

Jetra i slezina

Oči

Sarkoidoza očiju očituje se oštećenjem vida zbog oštećenja šarenice. Ponekad se granulomi razviju u mrežnici, u vidnom živcu i u zglobnoj žlijezdi. Bolest može uzrokovati porast intraokularnog tlaka - sekundarni glaukom.

Ako se ne liječi, pacijent sa sarkoidozom može postati slijep..

Dijagnostika

Gdje liječiti sarkoidozu?

Do 2003. godine, pacijenti sa sarkoidozom liječeni su samo u bolnicama za tuberkulozu. 2003. godine ta odluka Ministarstva zdravlja poništena je, ali u Rusiji nisu stvoreni posebni centri za liječenje ove bolesti.

Trenutno pacijenti sa sarkoidozom mogu dobiti kvalificiranu pomoć u sljedećim medicinskim ustanovama:

  • Moskovski istraživački institut za ftiziopulmonologiju.
  • Centralni istraživački institut za tuberkulozu Ruske akademije medicinskih znanosti.
  • St. Petersburg istraživački institut za pulmonologiju nazvan po Akademik Pavlov.
  • Sankt Peterburg Centar za intenzivnu pulmologiju i torakalnu kirurgiju u Gradskoj bolnici br. 2.
  • Odjel za ftiziopulmologiju Kazanskog državnog medicinskog sveučilišta. (A. Wiesel, glavni pulmolog Tatarstana, bavi se problemom sarkoidoze tamo).
  • Regionalna klinička i dijagnostička klinika Tomsk.

liječenje

  • protuupalni lijekovi;
  • hormonalni lijekovi;
  • vitamini.

Budući da nije utvrđen specifičan uzrok bolesti, nemoguće je pronaći lijek koji bi mogao utjecati na nju..

Srećom, u većini slučajeva sarkoidoza se može izliječiti spontano..

Međutim, porast simptoma bolesti, pogoršanje pacijentovog stanja i dobrobiti, progresivne promjene rendgenskih zraka signal su da pacijentu već treba medicinsko liječenje.

Glavni lijek propisan ovoj bolesti su steroidni hormoni nadbubrežne žlijezde (prednizon, hidrokortizon). Osim toga, dodjeljuju se:

  • nesteroidni protuupalni lijekovi (Aspirin, Indometacin, Diklofenak, Ketoprofen, itd.);
  • imunosupresivi (lijekovi koji suzbijaju imunološke reakcije tijela - Rezokhin, Delagil, Azathioprin itd.);
  • vitamini (A, E).

Svi se ti lijekovi koriste u prilično dugim tečajevima (nekoliko mjeseci)..

Primjena hormonske terapije izbjegava razvoj takvih ozbiljnih komplikacija sarkoidoze kao što su sljepoća i respiratorno zatajenje..

U liječenju plućne sarkoidoze često se koriste fizioterapijski postupci:

  • ultrazvuk ili iontoforeza s hidrokortizonom na prsima;
  • laserska terapija;
  • EHF;
  • elektroforeza s alojom i novokainom.

Uz sarkoidozu oka ili kože propisuju se hormonalni pripravci lokalnog djelovanja (kapi za oči, masti, kreme).

Liječenje sarkoidoze - video

Narodni lijekovi

Naknade za bilje

Zbirka 1
Ova zbirka uključuje sljedeće bilje: kopriva i kantarion (svaki od 9 dijelova), paprena metvica, neven, ljekarna kamilica, celandin, suknja, pjegavica, guska mahunarka, plantaža, planinar ptica (po jedan dio). Jedna žlica zbirke sipa se u 0,5 litre kipuće vode i inzistira 1 sat.
Rezultirajuća infuzija uzima se tri puta dnevno po 1/3 šalice.

Zbirka 2
Sljedeće bilje pomiješajte u jednakim dijelovima: origano, ptičji vrhnjak (knotweed), kadulja, cvjetovi kalendule, korijen mahuna, plantaža. Jedna žlica zbirke prelije se čašom kipuće vode i inzistira 0,5 sati u termosu.
Uzmite isto kao u prethodnom receptu.

Zajedno s tim naknadama, možete koristiti infuziju Rhodiola rosea ili decoction korijena ginsenga 20-25 kapi 2 puta dnevno (ujutro i popodne).

Smjesa Shevchenko

Tinktura bovera

Tinktura propolisa

Dijeta za sarkoidozu

Posebno dizajnirana dijeta koja se koristi za sarkoidozu ne postoji. Međutim, postoje preporuke za ograničavanje određene hrane i unošenje drugih u prehranu..

Preporučuje se isključiti iz hrane:
1. Šećer, brašno i sva jela uključujući te proizvode.
2. Sir, mlijeko, mliječni proizvodi.
3. Sol.

Dodajte u dnevni meni: med, orašasti plodovi, heljda, crna ribizla, morski kupus, šipak, sjemenke sjemenki marelice, grah, bosiljak.

Prognoza

U osnovi, prognoza za sarkoidozu je povoljna: bolest prolazi bez kliničkih manifestacija i bez narušavanja pacijentovog stanja. U 30% slučajeva bolest spontano prelazi u stadij produljene (moguće cjeloživotne) remisije.

U slučaju razvoja kroničnog oblika bolesti (10-30% slučajeva) formira se plućna fibroza. To može uzrokovati zatajenje dišnog sustava, ali ne ugrožava život pacijenta..

Neliječena sarkoidoza očiju može uzrokovati gubitak vida..

Fatalni ishod s sarkoidozom izuzetno je rijedak (u slučaju generaliziranog oblika s potpunim odsustvom liječenja).

prevencija

Ne postoji specifična prevencija ove rijetke bolesti. Mjere nespecifične prevencije uključuju poštivanje zdravog načina života:

  • adekvatan san;
  • dobra prehrana;
  • tjelesna aktivnost na svježem zraku.

Ne preporučuje se sunčanje na izravnom suncu.

Treba izbjegavati kontakt s prašinom, raznim plinovima, isparavanjima tehničkih tekućina (otapala, boje, itd.)..

Ako je sarkoidoza neaktivna, ne narušavajući pacijentovo stanje, morate najmanje jednom godišnje posjetiti liječnika radi naknadnog pregleda i radiografije.

sarkoidoza

ja

sarkoidozaokoh (sarkoidoza; grčki sarx, sarkosovo meso, meso + eidos tip + -ōsis; sinonim: Beck-ova bolest, Behnier-Beck-Schaumannova bolest, benigna limfogranulomatoza, kronična epitelioidna stanična retikuloendotelioza itd.)

sistemska bolest iz skupine granulomatoze; karakteriziran razvojem produktivne upale u raznim organima s stvaranjem granulama epitelnih stanica, procesa distrofije i nekroze u okolnim tkivima s čestim ishodom fibroze.

Prvi put je S. kao kožna bolest pod različitim imenima opisana u drugoj polovici 19. stoljeća. Engleski znanstvenik Hutchinson (J. Hutchinson), francuski dermatolog Bénier (E. Besnier), koji je smatrao da promjene na koži imaju vrstu lupus eritematoza i nazvao ih ohlađenim lupusom; Norveški dermatolog Beck (S. Boeck), koji je, uzimajući u obzir histološku sliku infiltrata u koži, prvi put upotrijebio izraz "sarkoid" (sarkom sličan) za njihovo označavanje. Sistemsku prirodu bolesti već je mogao primijetiti Benier, koji je promatrao pacijenta s istodobnim oštećenjem kože, perifernih limfnih čvorova i zglobova prstiju. Drugi istraživači su također otkrili kombinacije kožnih manifestacija sa zaušnjacima, kostima, oštećenjem oka (iritis, konjuktivitis, uveitis), a 1917. godine švedski dermatolog Schaumann (JN Schaumann) definirao je kao karakteristiku za bolest često povećanje perifernih i intratorakalnih limfnih čvorova, što je dalo razlog da se bolest označi kao benigna limfogranulomatoza. Nakon toga opisane su C. manifestacije unutarnjih organa i živčanog sustava. 1934. na međunarodnom kongresu dermatologa u Strasbourgu predloženo je, uzimajući u obzir doprinos znanstvenika u proučavanju bolesti, nazvati ga Behnier-Beck-Schaumannova bolest. Od 50-ih. 20. stoljeće u međunarodnim klasifikacijama bolesti, termin "sarkoidoza" neprestano se koristi za označavanje bolesti.

Podaci o S. incidenciji značajno se razlikuju u različitim zemljama i u različitim godinama.

Prema rezultatima masovnih fluorografskih pregleda koje je analizirao A.E. Rabukhin (1975), u našoj zemlji incidencija varira u različitim regijama od 1,1 do 5,4 na 100 tisuća stanovnika.

Etiologija, patogeneza i patološka anatomija. Etiologija nije utvrđena. Najintenzivnija hipoteza o etiološkoj ulozi mycobacterium tuberculosis, koju je izrazio Schaumann (1936). Brojni podupiratelji ove hipoteze skreću pozornost na sličnost ne samo histološke strukture sarkoida i tuberkuloznih granula (Granulomas), već i na niz kliničkih i radioloških manifestacija sarkoidoze i tuberkuloze, kao i otkrivanje mikobakterija tuberkuloze kod pojedinih bolesnika sa sarkoidozom. Negativna tuberkulinska reakcija kod velike većine bolesnika sa sarkoidozom sa stajališta ove hipoteze može ukazivati ​​na osobitosti imunološkog odgovora na mikobakterije koje određuju razliku u manifestacijama i tijeku bolesti. Dodatni razlog za raspravu o vezi između tuberkuloze i C. bila je izolacija ultrafinih oblika mikobakterija iz krvi i bronhijalnih ispiranja pacijenata C. Istodobno, postoje značajne razlike između tuberkuloze i sarkoidoze, od kojih su glavne nedostatak učinka liječenja bolesnika s antituberkuloznim lijekovima i pozitivan terapeutski učinak glukokortikoida. Pretpostavlja se da uzročnik sarkoidoze može biti virus, posebno virus Epstein-Barr.

Značajke razvoja specifične upale kod C. ukazuju na značajno sudjelovanje patoimunskih mehanizama u njegovoj patogenezi, što se posebno pokazuje u plućnom obliku bolesti. Vaskulitis prethodi stvaranju granuloma u plućnom tkivu, a zatim se razvija alveolitis. Manifestira se edemom, povećanjem broja limfocita i makrofaga u zidovima alveola i na njihovoj površini, kao i izrazitim povećanjem aktivnosti staničnih elemenata (Sl. 1). Važna uloga u razvoju alveolitisa pripada stanicama makrofaga, prvenstveno monocitima. Ispitivanje plućne biopsije i bronhoalveolarnih brisa s sarkoidnim alveolitisom pokazalo je izraženu dominaciju T-limfocita u staničnoj kompoziciji s malim sadržajem B-limfocita (omjer između njih je 18: 1). Omjer broja T-pomagača i T-supresira (otprilike 10,5: 1 umjesto 1,8: 1 u normalnom plućnom tkivu) također se krši. Razmnožavanje T-limfocita aktivira se interleukin-1, koji se izlučuje makrofagovima, a interleukin-2 izlučuje T-limfociti nakon toga aktivira B-sustav imuniteta, što se očituje povećanjem IgG, IgM, hiperglobulinemije. Veliki broj humoralnih faktora uključenih u aktivaciju stanica koje tvore sarkoidni granulom izlučuju alveolarne makrofage.

Granulomi (slika 2) nalaze se u intersticijskom tkivu pluća, uključujući peribronhijalne, perivaskularne, kao i u subpleuralnim zonama. Kako bolest napreduje, oni se ili rastvaraju ili podliježu fibrozi. Između ovih stanja postoji veliki broj intermedijara, ali općenito je za S. rani razvoj fibroze karakterističan. Najčešće se formira nodularna fibroza, ponekad s postojanim granulomima, ali obično se granulomi u procesu fibroze zamjenjuju gustim vlaknastim tkivom. Elastična vlakna se uništavaju, opskrba krvlju je osiromašena zbog obliteracije krvnih kapilara. U kroničnom tijeku plućnog oblika bolesti obično se razvija bilateralna raširena fibroza; ciste se formiraju u plućima; na radiogramima struktura plućnog tkiva nalikuje saću - takvo se pluće naziva saća. Ciste mogu biti velike (tzv. Sarkoidne kaverne), nastaju kao rezultat istezanja alveola i respiratornih bronhiola. Istodobno se razvija stenoza bronha zbog oštećenja njihovih zidova, emfizema.

Klasifikacija. Predloženo je nekoliko klasifikacija sarkoidoze, od kojih je klasifikacija A.E. Rabukhina i dr. (1975). U njemu se razlikuju tri glavna oblika S. - intratorakalni, izvantorakalni i generalizirani, faze tijeka bolesti - suzbijanje, izlječenje, pogoršanje, progresija: komplikacije. Istodobno, intratorakalni oblik C., ovisno o njegovim rendgenskim manifestacijama, podijeljen je, kao u Wurmovoj klasifikaciji u inozemstvu, na tri stupnja: Stadij I - oštećenje intratorakalnih limfnih čvorova; II stadij - oštećenje pluća bez fibroze s različitim stupnjem ozbiljnosti radiološki otkrivenih promjena (intersticijske, male žarišne, srednje i velike žarišta, konglomerat); III stadij - plućna fibroza: promjene konglomerata u prisutnosti fibroze i masivne žarišne ili difuzne fibroze.

Diskutabilno je razmatranje oblika S. različitog po lokalizaciji kao stadija bolesti; postoje, na primjer, slučajevi primarne detekcije plućnih C. bez znakova preliminarnog zahvatanja intratorakalnih limfnih čvorova. Stoga C.-ove klasifikacije prema lokalizaciji poraza imaju određene prednosti, posebno A.G. Khomenko i sur. (1978) klasifikacija C. dišnog sustava, koja se koristi u kliničkoj praksi. C. intratorakalni limfni čvorovi predstavljeni su kao glavni klinički i radiološki oblici; C. pluća i intratorakalni limfni čvorovi; C. pluća; C. respiratornih organa, u kombinaciji s lezijom (pojedinih) drugih organa; generalizirano S. s oštećenjem mnogih organa. Faze razvoja bolesti (aktivna, regresija i stabilizacija), varijante njenog tijeka (abortivni, zakašnjeli, progresivni, kronični), priroda zaostalih promjena u organima nakon stabilizacije procesa (pneumoskleroza, plućni emfizem, plućna fibroza) i komplikacije (zatajenje disanja, zatajenje srca itd.).

Kliničke manifestacije sarkoidoze vrlo su raznolike, ovisno o mjestu lezije, trajanju bolesti i njezinoj fazi. U aktivnoj fazi slika bolesti sastoji se od općih manifestacija upalnog procesa (groznica, opća slabost itd.) I simptoma oštećenja određenih organa i sustava. Prema podacima koje je naveo James (D. James, 1984), intratorakalni limfni čvorovi i pluća najčešće su pogođeni u C. respiratorni organi (88% isključujući oštećenje gornjih dišnih putova), ekstratorakalni limfni čvorovi (u više od polovice slučajeva), koža (samo 48%, u obliku nodosuma eritema - 34%), oči (27%); povećanje jetre i slezine određeno je u 12%, odnosno 10% slučajeva. Relativno rijetko postoje lezije živčanog sustava (4-9%), parotidne žlijezde (4-6%), srca (3%), kosti (3%), bubrega (1%).

Respiratorna sarkoidoza približno 2 /3 slučajevi započinju postepeno (sub-skala), u ostalom (kod oko 12% bolesnika), akutna je ili asimptomatska. Osobe različite dobi se razbole, ali više od 2 /3 svi se slučajevi bolesti javljaju u dobi od 25 do 49 godina; kod žena S. pojavljuje se 1,5-2 puta češće nego kod muškaraca.

U akutnom ili subakutnom početku bolesti dolazi do porasta tjelesne temperature nekoliko dana (rijetko do 2-3 tjedna), artralgije, opće slabosti. Možda malo povećanje perifernih limfnih čvorova. U većem broju bolesnika ti se simptomi mogu kombinirati s pojavom eritema nodosuma, lokaliziranog najčešće na nogama. Kombinacija povećanja intratorakalnih limfnih čvorova s ​​nodosumom eritema, bolovima u zglobovima i groznicom nekoliko dana naziva se Lefgrenov sindrom. Ponekad se tijekom tog razdoblja ili kasnije primjećuje porast ESR-a, leukocitoza, limfocitopenija (rjeđe limfocitoza) i monocitoza. U velikom broju bolesnika povećava se sadržaj takozvanih proteina akutne faze, osobito C-reaktivnog proteina, kao i sijalne kiseline. Pri relativno dugom tijeku S. često se određuje hiperkalcemija.

Postupno povećanje intratorakalnih limfnih čvorova obično se ne očituje nikakvim kliničkim simptomima njihove lezije; kod nekih bolesnika javlja se kašalj, osjećaj nelagode u prsima, kratkoća daha povezana s povećanjem limfnih čvorova medijastinuma i uključenošću bronha u patološki proces (bronhijalni oblik sarkoidoze). Perkusije i auskultacija prsnog koša nisu baš informativni. Samo sa značajnim povećanjem limfnih čvorova medijastinalnog tkiva može se odrediti skraćenje udaraljnog zvuka u interkastralnom prostoru (u izbočenju korijena pluća), a uz piskanje ili oštećenje bronha, pojava suhih ralja.

Promjene u bronhijama otkrivaju se, obično u aktivnoj fazi bolesti, kada postoji hiperplazija limfnog tkiva, diseminacija i druge manifestacije bolesti. U fazi regresije bolesti, promjene na sluznici bronha prolaze obrnuto. U nekim se slučajevima razvija bronhijalna stenoza - kompresija ili uslijed fibroze zidova bronha s katkad hipopneumatozom ili čak kliničkim i radiološkim znakovima atelektaze odgovarajućeg područja plućnog tkiva.

S pojavom diseminacije u plućima često se javlja jaka dispneja, suhi kašalj i bol u prsima. Ovi simptomi nakon 2-4 tjedna. postupno nestaju i s malom ozbiljnošću možda neće privući odgovarajuću pažnju pacijenta. Uz usporeni ili ponavljajući tijek bolesti, kašalj i kratkoća daha traju duže vrijeme, ponekad se pojačavaju. Opći simptomi upalnog procesa (mišićna slabost, umor, niska temperatura groznice, promjene hemograma, pojava proteina akutne faze u krvi) s alveolitisom se promatraju češće i obično su izraženiji nego kod C. Samo intratodrakalni limfni čvorovi. Vjerojatnost identificiranja kliničkih simptoma lezije plućnog parenhima, poput skraćivanja udaraljki i hripavosti, slične prirode krepitaciji, ovisi o lokaciji i učestalosti alveolitisa.

Kako se razvija plućna fibroza, povećava se kratkoća daha - najčešće je "aspirirana kao" blago disanje "(vidi Kratkoća daha), povećanje razine stojeće dijafragme i prigušenost uglavnom iznad donjih dijelova pluća (obično simetrična) otkrivaju se perkusije, pri čemu se čuju rezonantni pucketajući glasovi homogeni u kalibru. siktanje malog i srednjeg kalibra. Respiratorna pokretljivost dijafragme je ograničena. Znakovi zatajenja disanja postupno se povećavaju s pojavom difuzne cijanoze koja se, poput kratkoće daha, značajno pojačava čak i uz male tjelesne napore. Ukupni i vitalni kapacitet pluća (vitalni kapacitet pluća) je smanjen, što uglavnom odgovara restriktivnom tipu poremećaja ventilacije. Istodobno, kod nekih bolesnika, čak i s nešto smanjenom propusnošću bronha i smanjenom ekspiracijskom snagom prema pneumotahometriji, Votchal-Giffno indeks (vidi Prisilni kapacitet pluća (prisilni kapacitet pluća)) može imati normalne vrijednosti i uz značajno smanjenje kapaciteta pluća i odsutnosti značajna kršenja bronhijalne opstrukcije, može se povećati i do 100%. Na pozadini respiratornog zatajenja postupno se formiraju klinički znakovi plućnog srca (plućno srce) koji se u bolesnika s trajnom hipoksemijom mogu dekompenzirati, nadopunjujući sliku bolesti simptomima srčanog zastoja desnog ventrikula (zatajenje srca).

Uporedo s porazom intratorakalnih limfnih čvorova, bronha i pluća, kod nekih bolesnika razvija se sarkoidni plevritis, često interlobarni, neprepoznatljiv bez rendgenskog pregleda. Tipični i lako uočljivi znakovi pleurisa pojavljuju se u rijetkim slučajevima opsežne lezije koralne pleure s nakupljanjem eksudata u pleuralnoj šupljini. Rendgenski pregled često otkriva pleuralne slojeve ili interlobularne žice kao rezidualne promjene u prenesenom pleurisu.

Relativno rijetko (u oko 6% slučajeva) C. gornjih dišnih putova nalazimo kliničke manifestacije ovisno o njegovoj lokalizaciji, češće u obliku rinitisa. Granulomi se formiraju u nosnoj sluznici, možda u kostima i hrskavici nosa, ponekad s perforacijom u septumu.

Sarkkoidoza eksturatorakalnih limfnih čvorova očituje se uglavnom njihovim povećanjem. S oštećenjem limfnih čvorova trbušne šupljine mogući su bol u trbuhu i proljev. Često su pogođeni vratni, subklavijski čvorovi, rjeđe aksilarni i ingvinalni. Broj bolesnika ima sliku generaliziranog oštećenja limfnih perifernih limfnih čvorova. Povećani limfni čvorovi mogu se izraziti u različitom stupnju, ponekad dosežući značajne veličine. Konzistencija limfnih čvorova je čvrsto elastična, nisu lemljeni na kožu i donja tkiva, pokretni su, koža iznad njih se ne mijenja, fistule se ne formiraju.

Sarkoidoza jetre i slezine očituje se uglavnom samo povećanjem tih organa, ponekad je hepatolienalni sindrom vodeći simptom bolesti. Odsutnost povećanja ovih organa ne isključuje njihovo oštećenje: sarkoidni granulomi u jetri punkcijskom biopsijom nalaze se u više od polovice bolesnika, tj., Mnogo češće nego što se može očekivati ​​od sarkoidnog hepatitisa od promjena u veličinama organa. Uz značajno povećanje jetre i slezene, pacijenti ponekad osjećaju jačinu hipohondrije, smanjenje apetita. Palpacija jetre obično ima gusto elastičnu konzistenciju, bezbolna je, rub joj je obično zaobljen. Kršenja funkcije jetre laboratorijskim metodama u većini slučajeva nisu utvrđena. Kod S. slezene s ozbiljnom splenomegalijom (koja se ne kombinira uvijek s povećanjem jetre) znakovi hipersplenizma (anemije, trombocitopenije) su vrlo rijetki.

Sarkoidoza pljuvačnih žlijezda rijetka je, ali tipična manifestacija C. Parotidna, ponekad i submandibularna, a sublingvalna žlijezda zahvaćena su s jedne ili obje strane. Zaušnjaci se očituju povećanjem i bolnošću parotidnih žlijezda, karakteriziranim upornim i dugotrajnim (nekoliko mjeseci) tečajem. Kombinacija zaušnjaka s groznicom i uveitisom ili iridociklitisom naziva se Heufordford uveoparotidna groznica ili Heerford-Miliusov sindrom.

Rijetke lokalizacije sarkoidoze, koje uključuju oštećenja kostiju, živčanog sustava, gastrointestinalnog trakta, srca, bubrega, obično se opažaju s generaliziranim oblikom S., a samo kao iznimka njihove manifestacije prevladavaju u kliničkoj slici bolesti.

Koštana sarkoidoza često se očituje oštećenjem distalnih falagena prstiju i nožnih prstiju, čija meka tkiva mogu postati natečena, bolna. Rjeđe su pogođene kosti lubanje, kralježnice i velike cjevaste kosti. Radiološki se jedino osteoporoza može utvrditi na zahvaćenim kostima, ali karakterističnija za C. je stvaranje jednostrukih ili višestrukih cista u kostima - promjene poznate kao višestruki cistični ostitis Morozov-Jungling-Perthes. Sarkoidni artritis se također često lokalizira na rukama, a katkad su zahvaćeni i zglobovi zgloba i koljena (sarkoidni poliartritis). Artritis nije popraćen destrukcijom hrskavice i deformacija zglobova.

Sarkoidoza živčanog sustava obično se očituje slikom neuritisa (Neuritis) perifernih i (ili) kranijalnih živaca. Vrlo rijetko primijećen sarkoidozni meningitis (Meningitis) s višestrukim oštećenjima kranijalnih živaca i meningoencefalitisom, karakteriziran teškim tečajem s mogućim smrtnim ishodom.

Sarkoidoza različitih dijelova gastrointestinalnog trakta se ili klinički ne manifestira, ili nema nespecifičnih simptoma bolesti želuca ili crijeva, na primjer, slika kroničnog gastritisa, duodenitisa.

Sarkoidni miokarditis samo u vrlo rijetkim slučajevima ima izraženu kliničku manifestaciju u vezi s teškim poremećajima ritma ili provođenja (vidjeti srčane aritmije, blokade srca) ili razvojem zatajenja srca. Obično srčana lezija nije klinički izražena i otkriva se uglavnom pomoću instrumentalnih studija..

Poraz perikarda, uključujući u obliku efuznog perikarditisa, može pratiti sarkoidozni miokarditis i biti kombiniran s drugim serozitisom, osobito pleurisom, peritonitisom (ascites je opisan u vezi s stvaranjem sarkoidnih granuloma na peritoneumu). Postoje izvješća o mogućem ishodu perikarditisa izljeva sarkoidoze u adheziji s stvaranjem masivnih adhezija.

Bubrežna sarkoidoza je obično asimptomatska. Moguće je da je u nekim slučajevima umjerena proteinurija u bolesnika s C. uzrokovana sarkoidozom bubrega. Pojava u S. bolesnika znakova zatajenja bubrega (zatajenje bubrega) uvijek zahtijeva pažljivo isključenje druge neovisne patologije bubrega.

Kožna sarkoidoza najčešće se očituje u obliku velikih i sitno čvorovitih sorti sarkoidoze kože. Sitni čvorovi, obično crveno-cijanotični ili smeđi, često su lokalizirani na koži gornje polovice trupa, lica i ekstenzornih površina ruku. Veliki elementi nodosuma eritema mogu se naći u raznim dijelovima tijela. Ponekad je eritem nodosum prvi klinički znak C., prisiljavajući pacijenta, obično s pojavom vrućice, konzultirati liječnika. Ostale vrste S. kožnih manifestacija su manje tipične (difuzno-infiltrativni, angiolupoidni, potkožni sarkoidi itd.).

Sarkoidoza oka obično se javlja u obliku ponavljajućeg bilateralnog sporog Iridociklitisa, koji često uključuje proces optičkog živca, mrežnice i koroide (horoid). Retinalni periflebitis, gnojna upala cilijarnog tijela s eksudatom oko njegovih procesa i apsces u staklastom tijelu.

Oftalmološkim pregledom utvrđuju se blage perikornealne injekcije, male precipitatne stanice na stražnjoj površini rožnice i kružne posteriorne sinehije. Fokalni infiltrati detektiraju se u zjeničnoj zoni i na prednjoj površini šarenice, a s vremenom se ti infiltrati zamjenjuju područja atrofije strome i pigmentnog lista. U staklovini se primjećuje zadebljanje vlakana s stvaranjem teških bruto neprozirnosti. Na fundusu otkrivaju žarišni retinohoroiditis i optički neuritis. Često je proces popraćen porastom intraokularnog tlaka i razvojem sekundarnog glaukoma (glaukoma). Oštrina vida značajno je smanjena.

Dijagnoza sarkoidoze uvijek je teška jer čak i s razvijenom kliničkom slikom, bolest se značajno provjerava samo ako se utvrde specifične morfološke promjene u materijalima biopsije organa (u bilo kojem obliku C.) ili bronhoalveolarnih brisa (u C. bronha i pluća). Samo u nekim slučajevima analiza kliničkih simptoma odmah sugerira ispravnu dijagnozu, a rezultati rendgenskih i instrumentalnih studija toliko povećavaju njegovu pouzdanost da podaci biopsije samo nadopunjuju opravdanje dijagnoze.

S. dijagnoza rijetke lokalizacije posebno je teška; najčešće je moguće generaliziranim oblikom ili već postavljenom dijagnozom C. respiratornih organa ili C. kože. Dakle, o srčanoj sarkoidozi treba razmišljati kada se dogodi promjena EKG-a kod pacijenta sa sarkoidozom - padom napona zuba, poremećajem intraventrikularne ili atrijske ventrikularne kondukcije, ekstrasistolom i poremećajima repolarizacije miokarda. Kada se pojave klinički znakovi perikarditisa, potonji se specificira korištenjem ehokardiografije (ehokardiografije) i radiološkim pregledima srca. Na sumnju S. na želudac ili crijeva napravi endoskopiju s biopsijom izmijenjenih mjesta zidova ovih tijela. Biopsija punkcije organa u osnovi je jedina dijagnostička metoda za C. jetru, slezenu, bubrege i periferne limfne čvorove; kod S. intraabdominalnih čvorova biopsija zadnjeg provodi se laparotomijom. Identifikacija negativnog tuberkulinskog testa (pozitivan test značajno smanjuje vjerojatnost C.), otkrivanje monocitoze u krvi, limfocitopenije (iako je limfocitoza moguća) i hiperkalcemije od velikog su značaja za preliminarnu orijentaciju u dijagnozi bilo kojeg oblika C..

Za liječnike klinike najrelevantnija dijagnoza najčešćeg oblika C. je sarkoidoza dišnog sustava. Dijagnoza mu je često kasna zbog male ozbiljnosti prvih simptoma bolesti, što se čak i u slučajevima kada pacijent odlazi liječniku često očituje kao manifestacija druge, najčešće "kataralne" bolesti. Stoga su fluorografski pregledi stanovništva, uz pomoć kojih više od 1 /3 svih slučajeva C. dišnih organa, kao i radioloških pregleda u klinici, ne samo uz auskultatornu sliku alveolitisa (obično se pretpostavlja upala pluća), već i u svim slučajevima dugotrajnog suhog kašlja (više od 2 tjedna), posebno u kombinaciji s bolom u dojke, ako ti simptomi nisu objasnjeni tijekom početnog pregleda pacijentice. Sarkoidoza kao jedan od nozoloških oblika diferencijalne dijagnoze treba razmotriti sa sustavnom prirodom manifestacija bolesti, posebno s kombinacijom znakova alveolitisa s nodosumom eritema, artralgijom, kao i u svim slučajevima nejasne limfadenopatije. Ako se sumnja na C. bolesnici se u svim slučajevima hospitaliziraju na ispitivanju radi pojašnjenja dijagnoze..

Intratorakalnom lokalizacijom lezije, dijagnoza S. temelji se na rezultatima sveobuhvatnog pregleda pacijenta primjenom rendgenskih, radionuklidnih, bronholoških (povezanih s bronhijalnom endoskopijom) i imunoloških metoda istraživanja.

Rendgenska dijagnostika uključuje multiprojekcijsku radiografiju, tomografiju, a po potrebi i bronhografiju i pneumomediastinografiju.

Uz sarkoidozu intratorakalnih limfnih čvorova (u nizu klasifikacija ovaj se oblik naziva stadij I.), glavne promjene, najčešće bilateralne, nalaze se u bronhopulmonalnim limfnim čvorovima. Rendgenske snimke pokazuju povećane limfne čvorove u korijenima pluća koji se u većini slučajeva ne spajaju jedan s drugim (Sl. 3). U ovom slučaju, sjene korijena gube svoju uobičajenu strukturu, šire se i stječu gomoljaste, ponekad i policiklične obrise. Veliki bronhi sa značajnim povećanjem limfnih čvorova komprimirani su, što dovodi do hipoventilacije, rjeđe do atelektaze pluća. U nekim slučajevima u limfnim čvorovima u C. postoje kalcifikacije. U početnim fazama bolesti povećanje limfnih čvorova može biti jednostrano (obično s desne strane). U tim je slučajevima potrebno razlikovati sarkoidozu s respiratornom tuberkulozom (respiratorna tuberkuloza) i rakom pluća. Za tuberkulozni bronhadenitis karakteristično je spajanje limfnih čvorova, dok u C. oni obično ostaju izolirani. Uz središnji karcinom pluća, glavne promjene lokalizirane su u lumenu jednog ili više bronha. Bilateralne lezije često oponašaju sliku sistemskih malignih lezija limfnih čvorova - retikulosarkoma, limfosarkoma, limfogranulomatoze itd. Za diferencijalnu dijagnozu C. s tim bolestima u većini slučajeva potreban je bronhološki pregled s biopsijom limfnih čvorova korijena pluća i medijastinuma. Rendgenska slika S. intratorakalnih limfnih čvorova prolazi u nekim slučajevima obrnutim razvojem do potpune normalizacije njihove veličine i gustoće.

Sarkoidoza pluća i intratorakalni limfni čvorovi (ovaj se oblik tumači kao stupanj II C.) karakteriziraju se, osim gore opisanih promjena, intrapulmonalnim manifestacijama S. u obliku mnogih miliarnih ili nekoliko većih (do 5-6 mm) čvorova koji tvore sliku širenja na pozadini prekomjernih, ponekad deformirani plućni uzorak. Za razliku od tuberkulozne diseminacije, gornja plućna polja u S. ostaju relativno slobodna (slika 4).

S. pluća, koja se smatraju stupnjem III S., karakteriziraju povećanje veličine sarkoidnih čvorova, njihovo spajanje s stvaranjem velikih konglomerata, ponekad s znakovima propadanja. Te se promjene razvijaju na pozadini brze fibroze, u teškim slučajevima i ciroze plućnog tkiva.

Uz intratorakalne manifestacije C. Rendgenska pretraga omogućuje vam da identificirate promjene specifične za ovu bolest u kostima skeleta (obično u falange prstiju): okrugla ili ovalna prosvjetljenja okružena sklerotičnim obodom; njihove veličine obično ne prelaze 1 cm u promjeru.

Radionuklidna dijagnostika provodi se uglavnom primjenom kratkotrajnog radionuklida galija (67 Ga), koji se može akumulirati u žarištima sarkoidoze. Nakon davanja citrata 67 Ga u tijelo, skeniraju se organi. Na skenima se određuju zone akumulacije radionuklida koja odgovaraju aktivnom sarkoidnom žarištu intratorakalne i druge lokalizacije..

Bronhološka dijagnoza sarkoidoze intratorakalne lokalizacije uključuje upotrebu endoskopije bronha, različite metode biopsije (izravna biopsija bronhijalne sluznice, transbronhijalna punkcija medijastinalnih limfnih čvorova, kateterbrashbiopsija, transbronhijalna plućna biopsija i druga bronhijalna alveolarna cistoća i pluća alveolarne cvetove).

Bronhoskopija obično daje važne dijagnostičke informacije, kao samo u početnom razdoblju i s regresijom bolesti nema promjena u bronhijama. U slučaju oštećenja bronhijalne sluznice, otkriva se širenje potkoljenice traheje i bronha, hiperemija sluznice, njen edem, stvaranje mreža i pleksusa kapilara s njihovim lokalnim ekstenzijama - sarkoidna ektazija krvnih žila (znak izrazito specifičan za C.), u nekim slučajevima - gomoljasti osip na bronhialnoj sluznici, takozvani sarkoidni plakovi koji variraju od zrna do lećenih zrnaca (histološki su to brojne subepitelno smještene sarkoidne granulome, ponekad se vide takozvane ishemijske mrlje - blijede mrlje nepravilnog oblika bez vaskularnog uzorka, koje su karakteristične za fibrozu formiranih granuloma. U nekim slučajevima se utvrđuju znakovi. pritisak uvećanih limfnih čvorova na stijenke bronha i na području bifurkacije dušnika (njegovo širenje, povećanje kuta prolaska lobarnih bronha) i kompresiju segmentarnih bronha, posebno njihovih usta, s povećanim bronhopulmonalnim limfnim čvorovima. m krutost stijenki bronha nije zabilježena, one su probirljive i dobro se premještaju kad pritisnu cijev bronhoskopa.

Endoskopski pregled bronha prati njihovo dijagnostičko pranje ogradom bronhoalveolarnih brisa za proučavanje takozvanog endopulmonalnog citograma, kao i biopsiju sluznice i drugih tkiva. S povećanjem intratorakalnih limfnih čvorova, obično se koristi probna transbronhijalna biopsija uz ispitivanje materijala limfnih čvorova. U slučaju oštećenja pluća može se koristiti nekoliko različitih tehnika, od kojih je najučinkovitija za S. dijagnozu intrapulmonalna biopsija, s kojom je u pravilu moguće dobiti materijal koji sadrži sarkoidne granulome ili njegove elemente čak i kod bolesnika bez radioloških znakova širenja s povećanjem intratorakalne limfe čvorova.

Endopulmonalni citogram s aktivnom C. karakterizira značajno povećanje sadržaja limfocita u bronhoalveolarnim ispiranjima - do 80% ukupnog broja stanica (slika 5). U fazi stabilizacije patološkog procesa, njihova relativna količina smanjuje se na prosječno 20%. Pri ocjenjivanju rezultata ispitivanja uzima se u obzir da se broj limfocita u bronhoalveolarnim brisovima može povećati i kod drugih bolesti, posebice s egzogenim alergijskim alveolitisom i tuberkulozom, koja u nekim slučajevima mora razlikovati sarkoidozu.

Imunodijagnostika sarkoidoze sastoji se uglavnom u provođenju i procjeni rezultata tuberkulinskog testa; rjeđe se vrši Kveimov test. Tuberkulinski test najčešće se koristi kao intradermalni Mantouxov test s 2 TE tuberkulinom. Negativna reakcija na tuberkulin otkrivena je u otprilike 2 /3 bolesnici sa sarkoidozom. Pozitivne reakcije tuberkulina u otprilike 1 /3 pacijenti ne opovrgavaju dijagnozu sarkoidoze, ali zahtijevaju temeljitije isključenje tuberkuloze, uključujući pokusnom anti-tuberkuloznom terapijom (kod sarkoidoze nema učinka od primjene lijekova protiv tuberkuloze), posebice jer u nekih bolesnika, uz očite znakove C., postoje i manifestacije tuberkuloze.

Kveimov test sastoji se u primjeni antigena intrakutano sadržanom u suspenziji dobivenoj iz slezene i limfnih čvorova zahvaćenih sarkoidozom. Aktivni sastojak koji se nalazi u antigenu ostaje nepoznat. Sarkoidni tuberkuli nastaju u potkožnom tkivu i dermisu na mjestu ubrizgavanja antigena. Nakon 4-6 tjedana. nakon uvođenja antigena provodi se biopsija papule i obavlja morfološki pregled.

Liječenje bolesnika sa sarkoidozom za 1-1 1 /2 mjesec provodi u bolnici, a zatim se nekoliko mjeseci nastavlja ambulantno uz pažljivo praćenje dinamike bolesti, jer tijekom liječenja, a posebno nakon njegovog završetka, moguća su pogoršanja procesa i relapsi. Najučinkovitiji glukokortikoidni lijekovi su prednizon, metilprednizolon (urbazon, metipred), triamcinolon, deksametazon itd., Ali u nekim slučajevima ovaj ili onaj lijek (najčešće prednizon) može biti neefikasan bez jasnog razloga, jer sarkoidoza se smatra relativno dobroćudnom bolešću kod koje može doći do spontane regresije procesa. U vezi s tim, mnogi pulmolozi predlažu da se pacijenti ne liječe 6-8 mjeseci. nakon potvrde dijagnoze i započnite liječenje samo u slučajevima kasne regresije ili u nedostatku povoljne dinamike bolesti. Ostali autori preferiraju ranu primjenu glukokortikoida, isključujući samo slučajeve s asimptomatskim i slabo simptomatskim S., što se očituje umjerenim povećanjem intratorakalnih limfnih čvorova s ​​izraženom tendencijom njihovog smanjenja u roku od 1-2 mjeseca. nakon otkrivanja bolesti.

Glukokortikoidi su apsolutno indicirani za aktivnu sarkoidozu središnjeg živčanog sustava, srca, očiju i C. dišnih organa - u slučaju velikog povećanja limfnih čvorova i teške diseminacije u dugim plućima.

Koristi se nekoliko režima liječenja prednizonom (drugi glukokortikoidi propisani su u ekvivalentnim dozama). Prvi od njih je dnevni unos lijeka u dozi od 20-40 mg dnevno tijekom 3-4 mjeseca. s postupnim smanjenjem doze na 15-10 mg dnevno, što se održava još 3-4 mjeseca; ubuduće je naznačeno održavajuća doza od 5-10 mg dnevno tijekom 4-6 mjeseci. Ukupno, liječenje traje 6-8 mjeseci. i više, ovisno o kliničkom učinku. Druga shema sastoji se u povremenoj primjeni prednizona - 20-40 mg dnevno svakih 1 ili 2 dana, nakon čega slijedi postupno smanjenje dnevne doze. Prema ovoj shemi, prednizon se propisuje pacijentima s sumnjom na nepoželjnu manifestaciju djelovanja glukokortikoida, na primjer, očekivano pogoršanje tijeka pratećih bolesti (dijabetes melitus, hipertenzija itd.). Ako postoje kontraindikacije za glukokortikoide, koriste se nesteroidni lijekovi koji suzbijaju upalnu reakciju - indometacin, butadion, metotreksat, azatioprin; hingamin (delagil), kao i vitamin E, koji se propisuje u kapsulama ili uljnoj otopini od 300 mg dnevno (100 mg 3 puta dnevno) tijekom 2-3 mjeseca. U ovom slučaju započinje liječenje indometacinom (ili rheopirinom) ili azatioprinom, a nakon 1 /2-2 mjeseca dodajte delagil, vitamin E, kao i natrijev tiosulfat. Često koristite kombinirano liječenje nesteroidnim i steroidnim lijekovima: tijekom prvih 4-6 mjeseci. pacijent uzima prednizon prema jednoj od shema, a zatim nesteroidne protuupalne lijekove, koje je ponekad preporučljivo kombinirati s injekcijama triamcinolona acetonida (Kenalog) jednom svakih 10-14 dana (u slučaju nepotpune resorpcije žarišnih promjena u plućima ili daljnjeg uvećanja intratorakalnih limfnih čvorova), Tijekom liječenja glukokortikoidima preporučuje se terapijska prehrana: ograničenje soli, začinjene hrane, dijeta bogata proteinima, kalijem, vitaminima.

Liječenje glukokortikoidima u bolesnika sa sarkoidozom može zahtijevati istodobnu primjenu lijekova protiv TBC-a. Indikacije za njihovu upotrebu su pozitivan test na tuberkulin, otkrivanje tuberkuloze u ispljuvaku i drugim materijalima (uključujući njihove izmijenjene oblike), kao i prisutnost kliničkih i radioloških znakova pridružene tuberkuloze.

Tijekom liječenja glukokortikoidima kod velikog broja bolesnika, najčešće nakon 2-3 mjeseca, pojavljuju se znakovi hiperkortizma lijeka: lice u obliku mjeseca, akne vulgaris, povećanje tjelesne težine; s mjesecima liječenja, ponekad se razvijaju pretilost, arterijska hipertenzija i osteoporoza. Te su komplikacije manje izražene s povremenom uporabom prednizona. Prema nekim izvješćima, u oko 10% bolesnika tijek bolesti postaje "ovisan o hormonima", pacijenti su prisiljeni stalno uzimati male doze održavanja prednizolona ili njegovih analoga.

Uz sarkoidozu oka, glukokortikoidni hormoni se primjenjuju lokalno u obliku instalacija u konjunktivnoj vreći, injekcija ispod konjuktivije, u parabulbarnom i retrobulbarnom prostoru. Također se koriste tradicionalne metode liječenja iridociklitisa, glaukoma..

Prognoza za sarkoidozu je obično povoljna. Uz rano otkrivanje bolesti (prije razvoja fibrotičkih promjena) kod većine bolesnika postoji lijek s resorpcijom diseminata i povećanim intratorakalnim limfnim čvorovima. Zaoštravanja i relapsi zabilježeni su u ne više od 40% bolesnika. Ishod nepovratne fibroze u bolesnika s plućnom C. primjećuje se uglavnom pri kasnoj dijagnozi i neadekvatnom liječenju bolesti (u oko 10-15% bolesnika). U takvim slučajevima prognoza pogoršava razvoj respiratornog zatajenja, stvaranje i dekompenzaciju plućnog srca, što može dovesti do smrti.

prevencija I primarna prevencija sarkoidoze i sekundarna prevencija pogoršanja i relapsa nisu razvijene zbog nejasne etiologije bolesti.

Mjere za sprječavanje napredovanja bolesti i razvoj komplikacija sastoje se uglavnom od odgovarajućeg pravodobnog liječenja, što ovisi o vremenu dijagnoze bolesti. Stoga je najvažnija za prevenciju štetnih ishoda bolesti organizacija njegove rane dijagnoze, uključujući redovitim masovnim fluorografskim pregledima stanovništva.

Bibliografija: Rabukhin A.E., Dobrokhotova M.N., i Tonitrova N.S. Sarcoidosis, M., 1975, bibliogr.; Rosenstrauh L.S., Rybakova N.I., i pobjednik M.G. X-zraka dijagnoza respiratornih bolesti, str. 512, M., 1987; Sarkoidoza, ur. A. G. Khomenko i O. Schweiger, M., 1982.

Sl. 1. Mikropreparacija pluća sa sarkoidnim alveolitisom (materijal za biopsiju): vidljiva je limfoidna infiltracija alveolarne sepse; bojenje hematoksilinom i eozinom; × 240.

Sl. 3. Rendgen prsnog koša tijekom sarkoidoze intratorakalnih limfnih čvorova: sjene plućnih korijena simetrično su proširene, njihova se struktura oštro mijenja zbog spajanja gustih velikih sjena povećanih limfnih čvorova.

Sl. 2. Mikropreparacija pluća za plućnu sarkoidozu (materijal za biopsiju): sarkoidni granulomi (označeni strelicama) okruženi prstenastim poljima fibroze; Van Gieson slikarstvo; × 200.

Sl. 4. rendgen prsnog koša tijekom sarkoidoze pluća i intratorakalnih limfnih čvorova: dilatirane sjene plućnih korijena nastaju uglavnom povećanim limfnim čvorovima, u sredini i djelomično u donjim plućnim poljima, mnoštvo žarišta sličnih sjenki se spajaju na mjestima (slika diseminacije); apex pluća sačuvan.

Sl. 5. Mikrobruho bronhoalveolarnog ispiranja pacijenta s plućnom sarkoidozom u aktivnoj fazi: u sastavu stanica prevladavaju limfociti (označeni strelicama).

II

sarkoidozaokoh (sarkoidoza; Sarco- + grčki. -eidēs sličan + -ose; sinonim: Beckova bolest, Behnier - Beck - Schaumannova bolest, benigna granulomatoza, benigna limfogranulomatoza, kronična retikuloendotelioza, kronična Schaumanova benigna limfogranulomatoza)

kronična bolest nejasne etiologije, karakterizirana oštećenjem limfnog sustava, unutarnjih organa i kože s stvaranjem specifičnih granuloma okruženih slojem hijalinoze.