O oblicima i standardima liječenja akutne limfoblastične leukemije

Sarkom

Akutna limfoblastična leukemija je sistemska hematološka bolest karakterizirana nekontroliranom reprodukcijom mladih bijelih krvnih zrnaca - limfoblasti.

Prosječni omjer akutne mijeloidne i akutne limfoidne leukemije je 6: 1. Među djecom prevladava SVE (do 10 godina), a među odraslima AML (prosječna dob 60–65 godina). SVE prevladava među muškom populacijom. Češće dječaci mlađi od 6 godina.

Klasifikacija akutne limfoblastične leukemije

Prema WHO (1999), sve akutne limfoblastične leukemije mogu se klasificirati ovisno o vrsti stanica koja prevladava u ispitivanom tkivu:

  • B-stanica SVE;
  • pre-B-ćelije SVE;
  • B-II-stanica;
  • pred-B ćelija SVE;
  • zrela stanica B-SVE;
  • T-stanične SVE (5 fenotipa: pro-T-, pre-T-, kortikalna T-, zrela αβ ili γδ T-stanica);
  • N-T, N-V SVE.

Varijanta leukemije ovisi o vrsti stanice koja se odjednom počela intenzivno dijeliti u koštanoj srži..

Ovisno o tome kako stanice izgledaju pod mikroskopom, akutna limfoblastična leukemija dijeli se prema tri vrste stanica na LI, L2 i L3. U nekih bolesnika pronađena je miješana populacija blast stanica..

Etiologija i patogeneza

Trenutno nije moguće navesti specifičan uzrok bolesti. Kao i kod mnogih karcinoma, čimbenici rizika za SVE mogu biti:

  • Ionizirana radiacija. Ispitivanjem krvi ljudi koji su preživjeli bacanje atomske bombe u Japanu otkrivene su mnoge limfoproliferativne bolesti, uključujući leukemiju;
  • genetska predispozicija. Trenutno je identificiran niz gena koji su povezani s povećanim rizikom za razvoj leukemije. Genomske nepravilnosti otkrivene kromosomskom analizom.
  • infekcija. Postoje hipoteze da je pojava SVE kod djece posljedica prejakog imunološkog odgovora na unošenje patogena (obično virusa) u tijelo. Neki istraživači sugeriraju da SVE može biti uzrokovano nekim specifičnim virusom, na koji je većina ljudi imuna. A neki se ljudi čiji imunitet nije mogao nositi razbole.

Bolest počinje u većini slučajeva u koštanoj srži. Poznato je da koštana srž proizvodi sve krvne stanice za tijelo. Ukupno postoje tri klice hematopoeze: leukociti, eritrociti i trombociti. Nakon izloženosti faktorima rizika, limfociti u koštanoj srži prestaju sazrijevati u segmentirane i ubodne oblike. Umjesto toga, počinju se brzo dijeliti, istiskujući pupoljke koji krvare krv sa svojim brojem. Zbog toga s vremenom malo crvenih krvnih zrnaca i trombocita počne sazrijevati, u njihovoj krvi je također malo, što objašnjava razvoj odgovarajućih simptoma u dinamici.

Kako se bolest razvija i manifestira?

Bolest se razvija postupno. Pacijenti prijavljuju znakove nevolje dugo vremena prije pojave glavnih simptoma.

Glavni simptomi koje osoba opazi počinju se pojavljivati ​​kada krvne stanice svih klica postanu malo u krvi.

Nedovoljan rad eritroidnog klice karakterizira pojava anemije koja se klinički može očitovati kao blijedost, slabost, pojačan umor, kratkoća daha i ubrzan rad srca. Nespecifični simptomi karakteristični su i za djecu: dijete postaje suzno, letargično, ne želi se igrati, koža i vidljive sluznice blijede.

Nedovoljna proizvodnja zrelih, normalno djelujućih bijelih krvnih stanica u djece i odraslih je ista. Pacijent je zabrinut zbog čestih infekcija (akutne respiratorne infekcije, herpes), temperatura se obično povisi na visoke brojke (38 - 39 stupnjeva).

Manjak trombocita očituje se pojačanim krvarenjem. Na tijelu se mogu spontano pojaviti modrice i modrice, te usmjeriti krvarenja ispod kože na rukama i nogama. S malom ogrebotinom, krv se dugo ne zaustavlja, ogrebotine se dugo ne zacjeljuju, a primjećuje se pojačano krvarenje desni. Često postoje krvarenja iz nosa. Žene imaju produljena i obilna menstrualna krvarenja, ponekad se pojave "neplanirana" krvarenja.

Karakteristično je povećanje skupina limfnih čvorova: češće cervikalni, aksilarni, ingvinalni.

Djeca se mogu žaliti na bolove u trbuhu i gubitak apetita (transformirane stanice mogu izaći iz koštane srži u krvotok i odložiti se u jetri i slezini što uzrokuje povećanje tih organa).

Za svaki slučaj, simptomi su individualni. Kao što se može vidjeti s gornjeg popisa, mnogi se simptomi mogu pojaviti i kod drugih bolesti. Na primjer, letargija, slabost, gubitak apetita i vrućica mogu se pojaviti kod akutnih respiratornih infekcija ili gripe. Otečeni limfni čvorovi uobičajeni su kod mnogih drugih zaraznih bolesti..

No, pojava simptoma (posebno kod djeteta) trebala bi biti alarmantna i možda ćete trebati potražiti pomoć stručnjaka.

Kriteriji za dijagnozu

U nastavku će biti navedene samo ključne točke. Shema dijagnoze prilično je složena i više faza.

Prvi korak je uzeti anamnezu, pregledati pacijenta i upoznati se s općim testom krvi. Ako je liječnik oprezan u vezi s nečim u laboratorijskoj studiji, može uputiti pacijenta na sljedeći korak kako bi razjasnio dijagnozu.

Dijagnoza SVE se postavlja kada se otkriju limfoblasti u perifernoj krvi ili kad se pregleda punkcija koštane srži (Napomena: mali stupac stanica koštane srži, koji liječnik uzima tijekom biopsije, nanosi se na stakleni tobogan, obrađuje posebnim otopinama i pregledava pod mikroskopom).

Što se tiče mikroskopskog pregleda krvnih mrlja, ova metoda nije izgubila na važnosti još od Anthonyja van Levengooka zbog njegove učinkovitosti, relativne jednostavnosti i jeftinosti. No vrijedno je napomenuti da suvremena dijagnostika zahtijeva naprednije metode za proučavanje biološkog okruženja.

Jedna od takvih metoda istraživanja je imunohistokemija. Ova dijagnostička metoda omogućuje vam odrediti varijantu leukemije i propisati ispravan režim kemoterapije. U svakoj fazi svog razvoja limfocit sintetizira određene CD molekule na svojoj površini. Liječnik u laboratoriju može obojati određene skupine limfocita pomoću posebnih medija kako bi odredio koje stanice i u kojoj fazi razvoja prevladavaju u materijalu.

Na primjer, T-limfociti nose CD 3 i CD 7 receptore na svojoj površini, B-limfociti u različitim fazama sazrijevanja sintetiziraju CD 22, CD 19, CD 34.

Prognoza bolesti i naknadno liječenje ovise o tome koje će se stanice maligno transformirati i množiti..

Važno je znati i jesu li stanice leukemije uspjele ući u druge organe: limfne čvorove, kosti, mozak, jetru, slezenu. Za to će liječniku možda trebati rezultat ispitivanja tkiva limfnog čvora. Također, ultrazvučni pregled, CT snimanje, MRI, rentgenski pregled mogu pomoći..

Standardi liječenja leukemije

Kod potvrde dijagnoze pacijent se šalje u specijalizirani centar ili odjel u kojem se liječnici i ostalo medicinsko osoblje specijaliziraju za liječenje takvih bolesti.

U ovoj fazi razvoja medicine dostupne su sljedeće metode kemoterapije za liječenje - zračenje i transplantacija koštane srži..

Kemoterapija uključuje upotrebu lijekova koji zaustavljaju rast malignih stanica. Korištene su skupine lijekova koji utječu na različite putove metabolizma tumorskih stanica. Kombinacija citostatskih lijekova (usmjerenih na zaustavljanje diobe i rasta stanica karcinoma) naziva se polihemoterapija.

Zračenje terapijom omogućuje utjecaj na grupu karcinoma ionizirajućim zračenjem. Doza zračenja i volumen ozračenog tkiva izračunavaju se pojedinačno za svakog pacijenta, uzimajući u obzir omjer procijenjenih koristi i štete.

Transplantacija stanica koštane srži moguća je nakon intenzivne imunosupresivne terapije istim citostaticima u kombinaciji s hormonskim lijekovima. Transplantacija može biti alogenska (kada je davatelj koštane srži bliski srodnik ili kompatibilan darivatelj) ili autologna (pacijent je donor, pred-transplantirane stanice se posebno obrađuju i pripremaju). Za autotransplantaciju preduvjet je odsutnost eksplozije u perifernoj krvi.

Glavne faze liječenja:

  1. Pripremna faza.
  2. Indukcija remisije. Intenzivna kemoterapija se provodi kako bi se uništilo što više leukemijskih stanica..
  3. Konsolidacija remisije. Svrha ove faze je konsolidacija učinka prethodne i eliminiranje preživjelih malignih stanica. Pored toga, u ovoj se fazi provodi prevencija neuroleukemije primjenom kemoterapije i zračenja.
  4. Reinduction. Cilj ovog koraka je eliminirati preostale stanice leukemije i smanjiti vjerojatnost remisije..
  5. Terapija održavanja Provodi se u malim dozama kemoterapije najmanje dvije godine..

Predviđanje za život i zdravlje pacijenata

Akutna limfoblastična leukemija javlja se kod djece u blažem obliku nego u odraslih. Liječenje daje pozitivan rezultat i produljenu remisiju kod 70% djece. U odraslih je ta brojka nešto niža; unutar 5 godina remisija je postignuta u prosjeku kod 40% odraslih.

Ako procijenimo petogodišnje preživljavanje ovisno o supstratu tumora: T-stanična leukemija je teža od leukemije B-stanica (otežavajući čimbenici: muški spol, hiperleukocitoza, limfomatoza, oštećenje CNS-a). Postotak dugoročnih remisija mnogo je manji.

Što se ranije otkrije bolest i započne liječenje, to će ona biti uspješnija i veća je šansa za postizanje dugoročne remisije. Rana dijagnoza kod djece omogućuje potpunu remisiju.

Sljedeći čimbenici pogoršavaju prognozu:

  • liječenje je počelo kasno;
  • translokacije kromosoma u stanicama leukemije (poseban slučaj je Philadelphia kromosom);
  • oštećenja središnjeg živčanog sustava;
  • neadekvatni režimi kemoterapije.

Zaključak

SVE je bolest najkarakterističnija u djetinjstvu, ali može se javiti i kod odraslih. Etiologija bolesti još nije precizno utvrđena; nizu čimbenika doprinose pokretanju i razvoju: genetske mutacije, učinci fizičkih i kemijskih čimbenika okoliša.

Različite morfološke varijante leukemije mogu se okarakterizirati specifičnim kromosomskim preuređenjima, što je važno za dijagnozu i liječenje. Što se tiče liječenja, suvremene tehnologije omogućuju nježnu terapiju zračenjem, provodi se i kemoterapija i transplantacija koštane srži..

Prognoza ovisi o imunološkom fenotipu stanica leukemije, dobi, spolu pacijenta, pravovremenosti dijagnoze, prisutnosti ili odsutnosti komplikacija i oštećenju organa i sustava.

Vrijedi napomenuti da je u djece bolest lakša, a velika je vjerojatnost postizanja dugoročne kliničke i kliničko-hematološke remisije.

Uložili smo puno napora kako biste mogli pročitati ovaj članak, a radovat ćemo vaše povratne informacije u obliku procjene. Autoru će biti drago vidjeti da vas je ovaj materijal zanimao. zahvaliti!

Limfoblastična leukemija

Limfoblastna leukemija maligna je bolest hematopoetskog sustava, karakterizirana brzim i nekontroliranim porastom broja limfoblasta (nezrelih limfoidnih stanica).

U pedijatrijskoj praksi ovo je najčešća bolest raka. Akutna limfoblastična leukemija čini 75-80% ukupne strukture incidencije hematopoetskog sustava u djece. Djevojke se razbole rjeđe od dječaka. Najviša incidencija je u dobi od jedne do šest godina.

Odrasli ljudi dobivaju limfoblastičnu leukemiju 10 puta rjeđe od djece. Stopa incidencije raste kod pacijenata starijih od 60 godina..

U djece se limfoblastična leukemija obično razvija kao primarna bolest, dok se u odraslih bolesnika često javlja kao komplikacija kronične limfocitne leukemije.

Kod akutne limfoblastične leukemije u djece prognoza je dobra. Suvremena polikemoterapija omogućuje postizanje stabilne remisije u 95% bolesnika ove dobne skupine.

Uzroci i faktori rizika

Razvoj akutne limfoblastične leukemije dovodi do stvaranja zloćudnih klonova u crvenoj koštanoj srži, koji su skupina hematopoetskih stanica koje su izgubile sposobnost kontrole reprodukcije. Kromosomske aberacije rezultiraju stvaranjem klona:

  • amplifikacija - nastaju dodatne kopije određenog područja kromosoma;
  • inverzija - rotacija kromosoma;
  • brisanje - gubitak mjesta kromosoma;
  • translokacija - dva kromosoma razmjenjuju između sebe određena područja.

U fazi nastanka fetusa pojavljuju se genetske nepravilnosti koje pridonose razvoju limfoblastične leukemije. Međutim, kako bi započeo patološki proces formiranja klonskih stanica, potrebno je izlaganje provociranju vanjskih čimbenika. Ti čimbenici uključuju:

  1. Izloženost ionizirajućem zračenju - opetovana rendgenska ispitivanja, terapija zračenjem za druge onkološke bolesti, žive u regiji s prirodno visokom zračenjem. Dokazana činjenica je veza između terapije zračenjem i razvoja limfoblastične leukemije. Prema medicinskoj statistici, bolest se razvija kod 10% pacijenata koji su podvrgnuti radijacijskoj terapiji. Postoji pretpostavka da se razvoj limfoblastične leukemije može pokrenuti rendgenskim studijama, međutim, ta teorija još uvijek nije potvrđena statističkim podacima..
  2. Infekcija onkogenim sojevima virusa. Postoji razlog za vjerovanje da je razvoj akutne limfoblastične leukemije uzrokovan infekcijom pacijenta predisponiranog na leukemiju virusima, posebno virusom Epstein-Barr. Istodobno, poznato je da se rizik od razvoja limfoblastične leukemije u djece povećava s "neobrazovanim" njihovim imunološkim sustavom, odnosno nepostojanjem ili nedostatkom iskustva kontakta imunološkog sustava s patogenim mikroorganizmima.
  3. Otrovanje onkogenim otrovima, uključujući soli teških metala.
  4. Pušenje, uključujući i pasivno.
  5. Citostatska terapija.
  6. Genetske abnormalnosti - nasljedni imunološki poremećaji, celijakija, neurofibromatoza, Wiskott-Aldrichov sindrom, Klinefelterov sindrom, Schwachmanov sindrom, Downov sindrom, Fanconijeva anemija.

Klinički tijek akutne limfoblastične leukemije u djece i odraslih je brz. Često, u vrijeme dijagnoze bolesti, masa svih limfoblasta u pacijentovom tijelu doseže 3-5% ukupne tjelesne težine.

Oblici bolesti

Limfociti su vrsta agranulocitnih leukocita, čije su glavne funkcije:

  • proizvodnja antitijela (humoralni imunitet);
  • izravno uništavanje stranih stanica (stanični imunitet);
  • regulacija aktivnosti ostalih vrsta stanica.

U odrasle osobe limfociti čine 25-40% ukupnog broja leukocita. U djece njihov udio može doseći 50%.

Osiguravanje regulacije humoralnog imuniteta osiguravaju T-limfociti. T-pomagači su odgovorni za poticanje proizvodnje antitijela, a T-supresori su odgovorni za inhibiciju.

B-limfociti prepoznaju antigene (strane strukture) i stvaraju specifična antitijela protiv njih.

NK-limfociti kontroliraju kvalitetu ostalih stanica ljudskog tijela i aktivno uništavaju one koje su drugačije od normalnih (maligne stanice).

Proces formiranja i diferencijacije limfocita započinje s stvaranjem limfoblasta - limfoidnih staničnih stanica. Zbog tumorskog procesa, sazrijevanje limfocita je narušeno. Ovisno o vrsti lezije limfocita, limfoblastična leukemija dijeli se na T-linearnu i B-linearnu.

Prema klasifikaciji WHO, razlikuje se nekoliko vrsta akutne limfoblastične leukemije:

U općoj strukturi incidencije limfoblastične leukemije udio B-staničnih oblika čini 80-85%, a za T-stanične 15-20%.

Stadiji bolesti

Tijekom akutne limfoblastične leukemije razlikuju se sljedeći stadiji:

  1. Početni. Traje 1-3 mjeseca. U kliničkoj slici dominiraju nespecifični znakovi (blijeda koža, niska temperatura, gubitak apetita, umor, letargija). Neki se pacijenti žale na bolove u mišićima, zglobovima i kostima, trbuhu, uporne glavobolje.
  2. U sredini. Izraženi znakovi bolesti, koji se očituju anemičnim, intoksikacijskim, hiperplastičnim, hemoragičnim i infektivnim sindromom.
  3. Remisija. Karakterizira ga normalizacija kliničkih i hematoloških parametara..
  4. Terminalni stadij. Karakteristično je brzo napredovanje simptoma limfoblastične leukemije. fatalan.

Simptomi limfoblastične leukemije

Klinički tijek akutne limfoblastične leukemije u djece i odraslih je brz. U trenutku kada se dijagnosticira bolest, masa svih limfoblasta u pacijentovom tijelu često doseže 3-5% ukupne tjelesne težine. To je zbog proliferacije klonskih stanica..

U odraslih je prognoza za limfoblastičnu leukemiju ozbiljna, petogodišnje preživljavanje ne prelazi 34-40%.

U kliničkoj slici limfoblastične leukemije razlikuje se nekoliko sindroma.

  1. Intoksikacije.Njegovi znakovi: umor, jaka opća slabost, gubitak težine, groznica, hiperhidroza, opća slabost. Groznica se može povezati izravno sa zloćudnim procesom, kao i s zaraznim komplikacijama..
  2. Hiperpla. Limfoblasti s protokom krvi nose se po cijelom tijelu, nakupljajući se u tkivima, taj se postupak naziva leukemijska infiltracija. Manifestira se povećanjem jetre, slezene, limfnih čvorova, bolovima u zglobovima i kostima. Leukemijska infiltracija membrane i tvari u mozgu dovodi do razvoja neuroleukemije. Klinički se očituje glavoboljom, mučninom, ponekad povraćanjem. Prilikom pregleda fundusa primjećuje se oticanje diskova optičkog živca. U nekim slučajevima neuroleukemija prolazi sa izbrisanom kliničkom slikom ili je općenito asimptomatska i dijagnosticira se samo tijekom laboratorijskog ispitivanja cerebrospinalne tekućine. U oko 30% dječaka simptom limfoblastične leukemije je stvaranje testisnih infiltrata. Na sluznici i integritetu kože pacijenti često razvijaju leukemide (ljubičasto-cijanotički infiltrati). U rijetkim se slučajevima hiperplastični sindrom očituje kršenjem izlučujuće funkcije bubrega, oštećenjem crijeva i izlijevanjem perikarditisom.
  3. Anemičan. Inhibicija hematopoeze koštane srži popraćena je razvojem anemije. Pacijenti su primijetili blijedoću kože i sluznice, tahikardiju, slabost, vrtoglavicu.
  4. Hemoragijski. Tromboza kapilarnih žila i trombocitopenija dovode do razvoja ovog sindroma. Na koži se pojavljuju višestruke petehije i ekhimoze. Čak je i manja modrica popraćena pojavom opsežnog potkožnog hematoma. Promatraju se česta nazalna, gingivalna, maternična i gastrointestinalna krvarenja, krvarenja mrežnice..
  5. Zarazne. S limfoblastičnom leukemijom ne dolazi do potpune diferencijacije limfocita i zbog toga nisu u stanju obavljati svoje funkcije, što dovodi do značajnog pada imuniteta. Zbog toga pacijenti postaju osjetljivi na virusne, bakterijske i gljivične infekcije, koje također podliježu teškom tijeku i mogu dovesti do sepse, toksičnog toksičnog šoka..

U fazi nastanka fetusa pojavljuju se genetske nepravilnosti koje doprinose razvoju limfoblastične leukemije..

Dijagnostika

Dijagnoza akutne limfoblastične leukemije temelji se na simptomima bolesti, rezultatima mijelograma i analiziranju periferne krvi. Opći test krvi za limfoblastičnu leukemiju otkriva:

  • smanjenje koncentracije hemoglobina (anemija);
  • smanjenje broja trombocita (trombocitopenija);
  • povećana broj bijelih krvnih stanica (leukocitoza), rjeđe smanjenje broja bijelih krvnih stanica (leukopenija);
  • povećanje ESR-a;
  • sadržaj limfoblasta je 15–20% od ukupnog broja leukocita;
  • smanjenje neutrofila (neutropenija).

U mijelogramu, izraženoj inhibiciji neutrofilnih, eritroidnih i trombocitnih klica, utvrđuje se prevladavanje blast stanica..

Opsežni program pregleda bolesnika s limfoblastičnom leukemijom uključuje:

  • lumbalna punkcija praćena laboratorijskim pregledom cerebrospinalne tekućine - kako bi se isključila ili otkrila neuroleukemija;
  • rendgen prsnog koša - radi otkrivanja povećanih limfnih čvorova u medijastinumu;
  • Ultrazvuk trbušnih organa - procjena stanja intraabdominalnih limfnih čvorova i parenhimskih organa;
  • biokemijski test krvi - za prepoznavanje mogućih kršenja bubrega i jetre.

Akutna limfoblastična leukemija zahtijeva diferencijalnu dijagnozu sa sljedećim patološkim stanjima:

  • infektivna mononukleoza;
  • druge vrste leukemije;
  • trovanje;
  • sindromu sličan leukemiji koji proizlazi iz teškog tijeka određenih zaraznih bolesti (šugavi kašalj, tuberkuloza, citomegalovirusna infekcija, sepsa).

Liječenje limfoblastične leukemije

Glavna metoda liječenja limfoblastične leukemije je polihemoterapija - vrsta kemoterapije u kojoj se koristi ne jedan, već nekoliko citostatskih lijekova.

Odrasli ljudi dobivaju limfoblastičnu leukemiju 10 puta rjeđe od djece. Stopa incidencije raste kod pacijenata starijih od 60 godina..

U liječenju bolesti razlikuju se dva stadija:

  1. Intenzivna ili indukcijska terapija. Na onkohematološkom odjelu provodi se nekoliko mjeseci. Antineoplastični lijekovi primjenjuju se intravenski. Cilj ove faze je normalizacija procesa formiranja krvi (odsutnost eksplozije u perifernoj krvi, a ne više od 5% njih u koštanoj srži) i poboljšanje općeg stanja pacijenata.
  2. Terapija održavanja Izvodi se nekoliko godina na ambulantnoj osnovi. Antitumorski lijekovi propisani su u oralnim oblicima. Redovito provodite ispitivanje koštane srži i sastava periferne krvi pacijenata, ako je potrebno, prilagođavajući liječenje, na primjer, uključujući tijekom radio ili imunoterapije.

Uz malu učinkovitost liječenja i opetovane egzacerbacije, pitanje je preporučljivosti transplantacije koštane srži.

Moguće posljedice i komplikacije

Na pozadini akutne limfoblastične leukemije, značajno se smanjuje humoralni i stanični imunitet. Kao rezultat toga, često se razviju zarazne i upalne bolesti (tonzilitis, sinusitis, pijelonefritis, upala pluća), koje poprimaju težak dugotrajni tečaj i mogu izazvati sepsu.

Jedno od glavnih obilježja limfoblastične leukemije je česta leukemijska infiltracija živčanih trunaca, materije i membrane mozga, što dovodi do razvoja neuroleukemije. Bez potrebne prevencije, ova komplikacija se javlja kod svakog drugog pacijenta.

Prognoza

Kod akutne limfoblastične leukemije u djece prognoza je dobra. Suvremena polikemoterapija omogućuje postizanje stabilne remisije u 95% bolesnika ove dobne skupine. Kod 70-80% njih trajanje remisije je više od 5 godina, takva se djeca brišu iz registra kao potpuno izliječena.

Uz malu učinkovitost liječenja i opetovane egzacerbacije, pitanje je preporučljivosti transplantacije koštane srži.

U odraslih je prognoza za limfoblastičnu leukemiju ozbiljna, petogodišnje preživljavanje ne prelazi 34-40%.

prevencija

Specifična profilaksa limfoblastične leukemije nije razvijena. Određena uloga u prevenciji bolesti igra zdrav način života (bavljenje sportom, odricanje od loših navika, pravilno jelo, poštivanje dnevne rutine).

Akutna limfoblastična leukemija

Akutna limfoblastična leukemija je onkološka bolest od koje djeca najčešće pate. Ovu patologiju karakterizira nekontrolirano povećanje broja limfoblasta u krvi. Prati je anemija, intoksikacija tijela, što utječe na dobrobit pacijenta, kao i povećanje limfnih čvorova i drugih unutarnjih organa. Gotovo uvijek popraćeno pojačanim krvarenjem. Pacijent s limfoblastičnom leukemijom lako je zaraziti se zaraznim bolestima, jer to olakšava oslabljeni imunitet.

ICD-10 Međunarodna klasifikacija bolesti Kod: C91.0 - Akutna limfoblastična leukemija.

Što je?

Akutna limfoblastična leukemija (SVE) je najčešći karcinom među djecom. U 80% slučajeva među svim dijagnosticiranim karcinomima u djece otkriva se akutna limfoblastična leukemija. Najčešće pate djeca u dobi od jedne do 6 godina. Kao što pokazuje medicinska praksa, dječaci su bolesniji od djevojčica. U odraslih se bolest dijagnosticira 10 puta manje nego u djece.

U mladih bolesnika bolest se razvija kao primarna patologija, dok se u odraslih - uglavnom kao posljedica kronične limfocitne leukemije.

Klasifikacija

WHO klasificira akutnu limfoblastičnu leukemiju u četiri vrste:

Tip B-stanice čini 80% ukupnog broja bolesti. Prema statistikama, ova vrsta patologije utječe na djecu u dobi od tri godine. Stručnjaci tu činjenicu pripisuju činjenici da je u dobi od tri do četiri godine vrhunac proizvodnje B-stanica koštane srži. Međutim, do 60. godine pojavljuje se drugi val incidencije, ali on nije toliko značajan. Stručnjaci imaju važan zadatak - odrediti tip B-stanica, budući da postoji još jedan mutirani tip, karakterističan za kroničnu limfocitnu leukemiju. Ova faza dijagnoze je vrlo važna, jer je prognoza za život u kroničnom obliku leukemije veća u odnosu na SVE, pa su i taktike liječenja različite.

Tip T-stanica čini oko 20% slučajeva. Najviše od svega, ova vrsta patologije utječe na djecu u dobi od 15 godina. U ovoj se dobi opaža posljednja faza formiranja T stanica koje konačno sazrijevaju i sposobne su obavljati svoje funkcije..

Vodeće klinike u Izraelu

uzroci

Na histološkoj razini uzrok razvoja akutne limfoblastične leukemije je nekontrolirano množenje staničnih skupina. U medicini se ove stanice nazivaju malignim klonom. Oni nastaju zbog kromosomskih mutacija. Znanstvenici sugeriraju da se čak i kod intrauterinog razvoja djeteta postavlja genetska predispozicija za limfoblastičnu leukemiju. Nakon rođenja, u prisutnosti vanjskih čimbenika, moguće je provocirati stvaranje ove bolesti.

Stručnjaci povezuju stvaranje SVIH sa sljedećim čimbenicima:

  1. limfoblastična leukemija može izazvati uporabu zračenja u borbi protiv drugih vrsta karcinoma koji su pretrpjeli. Vjerojatnost stvaranja SVE nakon primjene radioterapije je oko 10%. 85% bolesnika razvije akutnu limfoblastičnu leukemiju u roku od 10 godina nakon završetka ove vrste terapije;
  2. postoji pretpostavka da česta uporaba rendgenskih studija dovodi do ove patologije. Ali ta je teorija još uvijek na razini pretpostavki;
  3. zarazna priroda nastanka limfoblastične leukemije također ostaje na razini hipoteze;
  4. zarazne bolesti majke tijekom trudnoće, kao i izravan kontakt s otrovnim kemikalijama, mogu u budućnosti izazvati limfoblastičnu leukemiju kod djeteta;
  5. ako dijete ima bolesti povezane s genetskim abnormalnostima (Downov sindrom, Schwachmann, Klinefelter, Wiskott-Aldrich);
  6. ako se dijete rodi s viškom kilograma, smatra se da ima predispoziciju za razvoj SVE;
  7. pretpostavlja se da zlouporaba loših navika, posebno pušenje duhana, može biti poticaj za nastanak limfoblastične leukemije.

Nekoliko čimbenika može istodobno izazvati bolest, kao i predispoziciju za nju.

simptomi

Značajka ove patologije je da se ona razvija vrlo brzo. U roku od mjesec dana broj limfoblasta može se udvostručiti.

Simptomi stručnjaka bolesti u akutnoj limfoblastičnoj leukemiji dijele se u pet skupina:

1intoksikacijaslabost, umor;
brzo mršavljenje;
porast temperature, što može biti uzrokovano i samom bolešću i pripajanjem bakterijske infekcije
2hiperplapovećanje veličine limfnih čvorova, jetre, slezene. Taj je postupak povezan s stvaranjem leukemijske infiltracije parenhima organa;
bol u trbuhu;
bol u zglobovima i kostima uzrokovan povećanjem volumena koštane srži.
3anemičanopaža se palpitacija srca;
koža postaje blijeda;
osoba koju muče slabost i vrtoglavica.
4hemoragijskanastaje vaskularna tromboza;
s najmanjim modricama, formiraju se velike modrice;
s manjim oštećenjem integriteta kože, postoji pojačano krvarenje;
crvenilo očiju zbog krvarenja mrežnice;
naizgled nerazumna krvarenja iz nosa;
povraćanje s nečistoćama krvi zbog gastrointestinalnog krvarenja;
tamna stolica također povezana s unutarnjim krvarenjem.
5infektivanzbog potisnutog imuniteta rane i ogrebotine postaju izravna vrata virusima i gljivičnim infekcijama. Rane jako zarastaju;
osoba sa SVIMA lako je osjetljiva na virusne i zarazne bolesti

Pored gore navedenih znakova akutne limfoblastične leukemije, mogu se oblikovati i pojedinačni simptomi. Dakle, volumen pluća je komprimiran, zbog povećanja limfnih čvorova. To dovodi do zatajenja disanja. Ovaj fenomen je karakterističan za T-staničnu akutnu limfoblastičnu leukemiju.

Ako je uključen središnji živčani sustav, moguće je povećanje intrakranijalnog tlaka, što je popraćeno glavoboljom, mučninom i povraćanjem. Ali postoje slučajevi da lezija CNS-a prođe bez ikakvih simptoma. Taj se postupak može otkriti samo u slučaju testova cerebrospinalne tekućine..

Dječaci mogu imati bolove u jajnicima. To je zbog infiltracije organa..

Stručnjaci razlikuju četiri stadija akutne limfoblastične leukemije:

  • Prva razina;
  • visina bolesti;
  • stadiju remisije;
  • terminalni stupanj.

Svako razdoblje traje oko 1-3 mjeseca. Početnu fazu karakteriziraju intoksikacije, hiperplastični i anemični znakovi bolesti. U visini bolesti promatraju se svi gore navedeni simptomi. Kada započne razdoblje remisije, svi znakovi limfoblastične leukemije nestaju. U nedostatku terapije, terminalnu fazu prati oštro pogoršanje ljudskog stanja, što dovodi do smrti.

Dijagnostika

Budući da se akutna limfoblastična leukemija brzo razvija, pacijent se već okreće stručnjacima sa svijetlom simptomatskom slikom.

Da bi se postavila točna dijagnoza, provodi se niz instrumentalnih i laboratorijskih ispitivanja koja su također usmjerena na razlikovanje SVE od ostalih vrsta leukemije, najčešće od mijeloidne leukemije.

  • opći test krvi omogućuje vam da procijenite krvnu sliku. U akutnoj limfoblastičnoj leukemiji opaža se niska razina hemoglobina, mijenja se broj trombocita, leukocita i raste ESR indeks. Broj neutrofila je smanjen;
  • provodi se biokemijski test krvi kako bi se analiziralo stanje jetre i bubrega, jer kada se oštete, mijenja se krvna slika. Zbog nedostatka intermedijarnog oblika sazrijevanja stanica, mijelociti i metamielociti nalaze se u krvi;
  • obavezan u dijagnozi SVE je mijelogram. Izvodi se u tri faze. Isprva se testiraju stanice koštane srži. U prisutnosti akutne limfoblastične leukemije, oni dobivaju hipercelularni izgled, formira se infiltracija blast stanicama. Druga faza uključuje citokemijsku analizu. U posljednjoj fazi uspostavlja se tip stanica, što se provodi imunofenotipizacijom;
  • spinalna punkcija provodi se radi utvrđivanja stupnja oštećenja središnjeg živčanog sustava, budući da je neuroleukemija moguća s ovom patologijom;
  • uz pomoć ultrazvučnog dijagnostičkog alata procjenjuje se stanje parenhimskih organa i limfnih čvorova;
  • rendgen prsnog koša je potreban kako bi se utvrdila veličina medijastinalnih limfnih čvorova jer se sa SVIMA povećavaju.

Prije odabira terapije, također je potrebno utvrditi stanje drugih organa ili prisutnost bilo kakvih bolesti. U tu svrhu obavlja se EKG i ehokardiografija..

Ne gubite vrijeme tražeći netočnu cijenu liječenja raka.

* Samo ako se dobiju podaci o pacijentovoj bolesti, moći će predstavnik klinike izračunati točnu cijenu liječenja.

liječenje

U liječenju akutne limfoblastične leukemije najčešće se pribjegava kemoterapiji..

Ova terapija se odvija u tri faze:

  • stupanj indukcije usmjeren je na postizanje stabilne remisije. Traje nekoliko tjedana, ovisno o stanju i individualnim karakteristikama pacijenta. Citostatici se koriste tijekom kemoterapije. Njihov je cilj uništavanje malignih stanica i obnova zdrave tvorbe krvi. Nakon završetka terapije, ne dopušta se više od 5% sadržaja blasta u koštanoj srži. U perifernoj krvi ne bi trebali biti. Kao što pokazuje medicinska praksa, u 85% slučajeva moguće je postići stabilnu remisiju;
  • faza konsolidacije usmjerena je na uništavanje preostalih malignih stanica intravenskom primjenom određenih kemoterapijskih lijekova (Metotreksat, 6-Merkaptopurin, Vinkristin, Prednizolon, Citarabin, Asparaginaza, itd.);
  • faza terapije održavanja (re-indukcija), koja može trajati nekoliko godina, pruža potporu remisiji, kao i smanjenje rizika od ponovne pojave u budućnosti. Ovo razdoblje nije manje važno, kao i prethodne faze u liječenju. Unatoč činjenici da se u ovoj fazi liječenja pruža ambulantno liječenje, pacijent periodično prolazi pregled u kojem se prati stanje koštane srži i krvi. Tijekom terapije održavanja propisani su lijekovi koji se mogu uzimati oralno. Uglavnom se propisuju 6-merkaptopurin i metotreksat.

Terapija u svakoj fazi odabire se pojedinačno. Stručnjaci uzimaju u obzir dob pacijenta, kao i prisutnost drugih kroničnih bolesti. Za održavanje imuniteta propisan je kompleks vitamina i minerala, a propisana je i određena prehrana.

Ako gore opisana terapija ne uspije, preporučljivo je koristiti transplantaciju koštane srži.

Povezani video:

Prognoza

Predviđanja za život u akutnoj limfoblastičnoj leukemiji ovise o vrsti bolesti i dobi bolesnika. Dakle, ako osoba ima B-stanicu SVE, tada je u djece postotak petogodišnjeg preživljavanja oko 85%, u odraslih - 40%. S T-limfoblastičnom leukemijom prognoza se pogoršava.

S ponavljanjem patologije prognoze su nepovoljne, jer je u proces uključen središnji živčani sustav.

Akutna limfoblastična leukemija

Akutna limfoblastična leukemija maligna je lezija hematopoetskog sustava, praćena nekontroliranim porastom broja limfoblasta. Manifestira se kao anemija, simptomi intoksikacije, povećanje limfnih čvorova, jetre i slezene, pojačano krvarenje i respiratorni poremećaji. Zbog smanjenja imuniteta u akutnoj limfoblastičnoj leukemiji, često se razviju zarazne bolesti. Oštećenja na središnjem živčanom sustavu. Dijagnoza se temelji na kliničkim simptomima i laboratorijskim nalazima. Liječenje - kemoterapija, radioterapija, transplantacija koštane srži.

ICD-10

Opće informacije

Akutna limfoblastična leukemija (SVE) je najčešća bolest raka djece. Udio SVE je 75-80% od ukupnog broja slučajeva hematopoetskog sustava u djece. Najviša incidencija javlja se u dobi od 1-6 godina. Dječaci pate češće od djevojčica. Odrasli bolesnici bolesni su 8-10 puta rjeđe od djece. U pedijatrijskih bolesnika prvenstveno se javlja akutna limfoblastična leukemija, u odraslih je često komplikacija kronične limfocitne leukemije. SVA je u svojim kliničkim manifestacijama slična ostalim akutnim leukemijama. Karakteristična karakteristika je češće oštećenje membrane mozga i leđne moždine (neuroleukemija), koje se razvija u 30-50% bolesnika u nedostatku profilaksa. Liječenje provode stručnjaci iz područja onkologije i hematologije.

Prema klasifikaciji WHO, razlikuju se četiri vrste SVIH: pre-B-ćelija, pre-B-stanica, B-stanica i T-stanica. Akutna limfoblastična leukemija s B stanicama čini 80-85% ukupnog broja slučajeva bolesti. Prva vršna incidencija javlja se u dobi od 3 godine. Nakon toga, vjerojatnost razvoja SVIH povećava se nakon 60 godina. T-stanična leukemija čini 15-20% od ukupnog broja slučajeva bolesti. Najviša incidencija javlja se u dobi od 15 godina.

Uzroci akutne limfoblastične leukemije

Neposredni uzrok akutne limfoblastične leukemije je stvaranje malignog klona - skupine stanica sa sposobnošću nekontrolirane reprodukcije. Klon nastaje kao rezultat kromosomskih aberacija: translokacija (razmjena mjesta između dva kromosoma), brisanje (gubitak mjesta kromosoma), inverzija (preokret mjesta na kromosomu) ili pojačavanje (stvaranje dodatnih kopija mjesta kromosoma). Pretpostavlja se da se genetski poremećaji koji uzrokuju razvoj akutne limfoblastične leukemije javljaju u prenatalnom razdoblju, međutim, često su potrebne dodatne vanjske okolnosti da bi se dovršio proces formiranja malignog klona.

Među čimbenicima rizika za akutnu limfoblastičnu leukemiju obično je prvenstveno izlaganje zračenju: život u području s povećanom razinom ionizirajućeg zračenja, radioterapija u liječenju drugih onkoloških bolesti, brojne radiološke studije, uključujući i u prenatalnom razdoblju. Razina komunikacije, kao i dokazi o povezanosti između različitih izloženosti zračenju i razvoja akutne limfoblastične leukemije, uvelike variraju.

Stoga se odnos leukemije i terapije zračenjem danas smatra dokazanom. Rizik od akutne limfoblastične leukemije nakon radioterapije je 10%. U 85% bolesnika bolest se dijagnosticira u roku od 10 godina nakon završetka tečaja zračenja. Veza između rendgenskih studija i razvoja akutne limfoblastične leukemije trenutno ostaje na razini spekulacija. Pouzdani statistički podaci koji potvrđuju ovu teoriju još ne postoje.

Mnogi istraživači ukazuju na moguću povezanost SVIH i zaraznih bolesti. Virus uzročnika akutne limfoblastične leukemije još nije identificiran. Dvije su glavne hipoteze. Prvo - SVE uzrokuje jedan virus koji još nije utvrđen, ali bolest se javlja samo kada postoji predispozicija. Drugo - različiti virusi mogu postati uzrok akutne limfoblastične leukemije, rizik od razvoja leukemije u djece povećava se s nedostatkom kontakta s patogenim mikroorganizmima u ranoj dobi (s "neobrazovanim" imunološkim sustavom). Do sada obje hipoteze nisu dokazane. Pouzdane informacije o povezanosti leukemije i virusnih bolesti dobivene su samo za leukemiju T-stanica kod odraslih pacijenata koji žive u azijskim zemljama.

Vjerojatnost razvoja akutne limfoblastične leukemije povećava se kontaktom majke s nekim otrovnim tvarima tijekom gestacije, s nekim genetskim nepravilnostima (Fanconijeva anemija, Downov sindrom, Schwachmanov sindrom, Klinefelterov sindrom, Wiskott-Aldrich-ov sindrom, neurofibromatoza, celijakija, nasljedni imuni poremećaji) onkološke bolesti u obiteljskoj anamnezi i primjena citostatika. Neki stručnjaci primjećuju moguće negativne učinke pušenja..

Simptomi akutne limfoblastične leukemije

Bolest se brzo razvija. Do trenutka dijagnoze, ukupna masa limfoblasta u tijelu može biti 3-4% ukupne tjelesne težine, što se događa zbog brze proliferacije malignih klonskih stanica tijekom prethodnih 1-3 mjeseca. U roku od tjedan dana broj stanica se povećava približno dvostruko. Postoji nekoliko sindroma karakterističnih za akutnu limfoblastičnu leukemiju: intoksikacija, hiperplastična, anemična, hemoragična, infektivna.

Intoksikacijski sindrom uključuje slabost, umor, vrućicu i gubitak težine. Povećanje temperature može biti potaknuto i osnovnom bolešću i zaraznim komplikacijama, koje se često razvijaju u prisutnosti neutropenije. Hiperplastični sindrom u akutnoj limfoblastičnoj leukemiji očituje se povećanjem limfnih čvorova, jetre i slezine (kao rezultat leukemijske infiltracije parenhima organa). S povećanjem parenhimskih organa može se pojaviti bol u trbuhu. Povećanje volumena koštane srži, infiltracija periosteuma i tkiva zglobnih kapsula može uzrokovati lom bolova u zglobovima kostiju.

Prisutnost anemičnog sindroma ukazuje na slabost, vrtoglavicu, blijedoću kože i povećan broj otkucaja srca. Uzrok razvoja hemoragičnog sindroma u akutnoj limfoblastičnoj leukemiji je trombocitopenija i tromboza malih žila. Petehije i ekhimoze otkrivaju se na koži i sluznici. S modricama se lako pojavljuju opsežna potkožna krvarenja. Primjećuju se pojačana krvarenja iz rana i ogrebotina, krvarenja na mrežnici, gingivalima i krvarenja iz nosa. U nekih bolesnika s akutnom limfoblastičnom leukemijom dolazi do krvarenja u probavnom sustavu, praćena krvavim povraćanjem i katranskim stolicama..

Imuni poremećaji u akutnoj limfoblastičnoj leukemiji očituju se čestom infekcijom rana, ogrebotina i injekcija. Mogu se razviti razne bakterijske, virusne i gljivične infekcije. S povećanjem limfnih čvorova medijastinuma primjećuju se respiratorni poremećaji zbog smanjenja volumena pluća. Zatajenje dišnog sustava češće se nalazi kod akutne limfoblastične leukemije u T-stanicama. Neuroleukemija potaknuta infiltracijom membrane leđne moždine i mozga vjerojatnije je da će se pojaviti tijekom relapsa..

Uz sudjelovanje središnjeg živčanog sustava otkrivaju se pozitivni meningealni simptomi i znakovi povišenog intrakranijalnog tlaka (edem optičkih živaca, glavobolja, mučnina i povraćanje). Ponekad je oštećenje središnjeg živčanog sustava u akutnoj limfoblastičnoj leukemiji asimptomatsko i dijagnosticira se tek nakon pregleda cerebrospinalne tekućine. 5-30% dječaka razvije infiltrate u testisima. U bolesnika oba spola mogu se pojaviti grimizno-cijanotički infiltrati (leukemidi) na koži i sluznici. U rijetkim slučajevima primjećuju se efuzijski perikarditis i oslabljena bubrežna funkcija. Opisani slučajevi oštećenja crijeva.

S obzirom na karakteristike kliničkih simptoma, mogu se razlikovati četiri razdoblja razvoja akutne limfoblastične leukemije: početna, visoka, remisija, terminalna. Početno razdoblje je 1-3 mjeseca. Prevladavaju nespecifični simptomi: letargija, umor, gubitak apetita, subfebrilno stanje i rastuća blijeda koža. Mogući su glavobolje, bolovi u trbuhu, kostima i zglobovima. Tijekom visine akutne limfoblastične leukemije identificiraju se svi gore navedeni karakteristični sindromi. Tijekom remisije, manifestacije bolesti nestaju. Terminalno razdoblje karakterizira progresivno pogoršanje stanja pacijenta i završava smrću.

Dijagnoza akutne limfoblastične leukemije

Dijagnoza se postavlja uzimajući u obzir kliničke znakove, rezultate analize periferne krvi i podatke mijelograma. U perifernoj krvi bolesnika s akutnom limfoblastičnom leukemijom otkrivaju se anemija, trombocitopenija, porast ESR-a i promjena broja leukocita (obično leukocitoza). Limfoblasti čine 15-20 ili više posto ukupnog broja leukocita. Broj neutrofila je smanjen. U mielogramu prevladavaju blastne stanice, određena je izražena inhibicija eritroidnih, neutrofilnih i trombocitnih klica..

Program pregleda akutne limfoblastične leukemije uključuje lumbalnu punkciju (za izuzeće neuroleukemije), abdominalni ultrazvuk (za procjenu stanja parenhimskih organa i limfnih čvorova), rendgen prsnog koša (za otkrivanje povećanih medijastinalnih limfnih čvorova) i biokemijski test krvi (za otkrivanje oštećene funkcije jetre i bubrega). Diferencijalna dijagnoza akutne limfoblastične leukemije provodi se s drugom leukemijom, trovanjem, uvjetima teških zaraznih bolesti, infektivnom limfocitozom i zaraznom mononukleozom.

Liječenje i prognoze akutne limfoblastične leukemije

Osnova terapije je kemoterapija. Razlikuju se dvije faze liječenja SVE: faza intenzivne njege i faza održavajuće terapije. Stadij intenzivne njege akutne limfoblastične leukemije uključuje dvije faze i traje oko šest mjeseci. U prvoj fazi provodi se intravenska polihemoterapija radi postizanja remisije. Normalizacija hematopoeze, prisustvo ne više od 5% blasta u koštanoj srži i odsutnost blasti u perifernoj krvi svjedoče o stanju remisije. U drugoj fazi poduzimaju se mjere za produljenje remisije, usporavanje ili zaustavljanje proliferacije malignih klonskih stanica. Uvođenje lijekova također se provodi intravenski..

Trajanje faze održavajuće terapije u akutnoj limfoblastičnoj leukemiji je oko 2 godine. Tijekom tog razdoblja pacijent se otpušta na ambulantno liječenje, propisuju se lijekovi za oralnu primjenu, redovito se obavljaju pregledi za praćenje stanja koštane srži i periferne krvi. Plan liječenja akutne limfoblastične leukemije izrađuje se individualno, uzimajući u obzir razinu rizika kod određenog pacijenta. Uz kemoterapiju koriste se imunokemoterapija, radioterapija i druge tehnike. Uz nisku učinkovitost liječenja i visoki rizik od recidiva, provodi se transplantacija koštane srži. Prosječno petogodišnje preživljavanje akutne limfoblastične leukemije s B stanicama u djetinjstvu je 80-85%, u odraslih - 35-40%. Kod T-limfoblastične leukemije prognoza je manje povoljna..

Akutna limfocitna leukemija

Akutna limfocita.

Akutna limfocitna leukemija u brojkama i činjenicama:

  • Opći izraz "akutna leukemija" prvi je put upotrijebio 1889. znanstvenik Wilhelm Ebstein. Odlučio je razlikovati kronično leukemiju koja sporo traje, i akutnu leukemiju, koje se razvijaju brže i češće dovode do smrti pacijenata.
  • Akutna leukemija dijeli se u dvije skupine: limfoblastična (limfocitna leukemija) i ne-limfblastična (mijeloična leukemija).
  • Akutna limfocitna leukemija češća je u djetinjstvu. Najčešće se bolest javlja u djece 1-6 godina.
  • Drugi porast incidencije limfoblastične leukemije primjećen je u dobi od 50-60 godina.
  • Dječaci se razbolijevaju češće od djevojčica, muškarci češće od žena (omjer oko 2: 1).
  • Do 15 godina, rizik od razvoja akutne limfocitne leukemije je 1: 2000.

Stanice limfocita: struktura, funkcije, vrste, gdje i kako se formiraju.

Limfociti su stanice imunološkog sustava koje su odgovorne za zaštitu tijela od stranih tvari, virusa i bakterija. Limfociti su vrsta bijelih krvnih stanica koja se nazivaju bijele krvne stanice..

Vrste limfocita:

Titulafunkcije
B limfocitiSintetiziraju se antitijela - molekule koje se vežu na antigene (strane čestice) i pokreću imunološki odgovor.
T-limfociti su odgovorni za aktivaciju B-limfocita. Promjene koje se događaju s B-limfocitima nakon aktivacije:
  • neke od njih pretvaraju se u plazma stanice i počinju lučiti antitijela koja izazivaju imunološki odgovor;
  • druge se transformiraju u memorijske B-stanice - one se u tijelu zadržavaju duže vrijeme i spremne su za brzo pokretanje imunološkog odgovora kada antigen ponovno prodire.
T limfocitiVrste i funkcije T-limfocita:
  • T-ubojica. Oni uništavaju vlastite oštećene stanice tijela: zaražene su virusima, bakterijama, tumorskim stanicama. T-ubojice igraju ključnu ulogu u antivirusnom imunitetu.
  • T-pomagači. Stanice uključene u imunološki odgovor aktiviraju: B-limfociti, T-ubojice, monociti, NK-ubojice.
  • T-supresori. Suzbiti funkcije T-pomagala i na taj način regulirati snagu i trajanje imunološkog odgovora.
NK staniceTi se limfociti nazivaju i prirodnim stanicama ubojica. Oni uništavaju oštećene stanice koje T-ubojice ne mogu uništiti. Najčešće su to stanice tumora, kao i stanice zahvaćene određenim virusima..

Tvorba limfocita u tijelu

Svaki limfocit koji uđe u krvotok posljednji je dio podjele određenog broja stanica koje se nalaze u hematopoetskim organima. Zreli limfociti se više ne mogu množiti i transformirati u druge stanice - njihov je razvoj završen.

Stadiji stvaranja limfocita:

  • Općenito, sva hematopoeza počinje multipotentnom matičnom stanicom. To je "univerzalno" i može postati preteča svih krvnih stanica: crvenih krvnih stanica, trombocita i bilo koje vrste bijelih krvnih stanica..
  • Da bi se formirali novi limfociti, "univerzalna" matična stanica mora se transformirati u stanicu predhodnika limfopoeze. Iz njega se mogu oblikovati samo limfoidne stanice, a nitko drugi.
  • Tijekom sljedećih podjela, ova se stanica pretvara u limfoblast, a potom u pro-limfocit.
  • Pro-limfocit se može transformirati odmah u NK stanicu ili u "mali limfocit" - to je prekursor T i B limfocita.
  • Pod utjecajem T-limfocita, B-limfociti se pretvaraju u plazma stanice i počinju lučiti antitijela.

Centralni limfoidni organi
OrguljeOpis
Crvena koštana sržU crvenoj koštanoj srži provode se početni stadiji sazrijevanja limfocita..
U djece ovaj hematopoetski organ ispunjava sve kosti. U odrasle osobe dio crvene koštane srži pretvara se u masno tkivo, koncentriran je uglavnom u kralježnicama, rebrima, kostima zdjelice, lubanju, krajevima dugih kostiju ruku i nogu.
Mladi limfociti nalaze se u perifernom dijelu crvene koštane srži i postupno se, kako sazrijevaju, kreću u središte.
Tada limfociti izlaze iz crvene koštane srži u krvotok i migriraju do perifernih limfoidnih organa u kojima sazrijevaju..
Timijan (timusna žlijezda)U timusu se provode početne faze sazrijevanja T-limfocita.
Timijan je najaktivniji u ranom djetinjstvu. U njemu se razlikuju dva dijela: središnja i okolna kora. U korteksu se nalaze T-limfociti. Kako sazrijevaju, pomiču se dublje i s vremenom ulaze u krvotok, prelaze na periferne limfoidne organe.
Atrofija timusa počinje u adolescenciji.
Periferni limfoidni organi
OrguljeOpis
SlezenaCrvena i bijela pulpa izlučuju se u slezini. Sazrijevanje T- i B-limfocita koji ovdje migriraju iz timusa i crvene koštane srži događa se u bijeloj pulpi..
S oštećenjem crvene koštane srži, slezina može preuzeti svoje funkcije.
Limfni čvoroviLimfni čvorovi su raspoređeni po cijelom tijelu, ali djeluju zajedno kao jedan organ. Oni su sazrijevanje T i B limfocita.
U dobi od 4-8 godina aktivnost limfnih čvorova je maksimalna. U dobi od 13-15 godina njihova je formacija dovršena. I u 20-30 godina počinje postupna atrofija.
Akumulacije limfnog tkiva u crijevimaObavljaju približno iste funkcije kao i limfni čvorovi.

Uzroci akutne limfocitne leukemije

Početni uzrok razvoja bolesti je mutacija, što rezultira zloćudnom limfoblastičnom stanicom u crvenoj koštanoj srži. Vjeruje se da je prisutan u djetetovom tijelu prije rođenja. Ali za razvoj limfocitne leukemije to obično nije dovoljno.

Ostali negativni čimbenici moraju utjecati na tijelo:

  • Hromosomske bolesti. Oni su kršenje broja i strukture kromosoma. Na primjer, djeca s Downovom bolešću imaju 40 puta veći rizik od razvoja limfocitne leukemije prije dobi od 4 godine..
  • Učinak zračenja. Znanstvenici su otkrili veću prevalenciju limfoblastične leukemije među sljedećim skupinama ljudi:
    • radnici koji servisiraju opremu koja emitira zračenje;
    • stanovnici Japana, koji su u jednom trenutku postali žrtve bombardiranja Hirošime i Nagasakija;
    • Stanovnici Ukrajine koji su postali žrtve nesreće u Černobilu i oni koji trenutno borave na teritorijima s povećanom radijacijskom pozadinom;
    • pacijenti sa zloćudnim tumorima koji su prošli tečaj zračenja;
    • djeca čije su majke tijekom trudnoće podvrgle rendgenski snimak (rizik se lagano povećava, ali povećava se sa svakim novim postupkom).
  • Karcinogeni. Postoji veliki broj toksičnih tvari, čije unošenje u tijelo povećava rizik od razvoja bilo kakvih tumora..
  • infekcije Trenutno nije poznato koji virusi ili bakterije mogu izazvati razvoj limfoblastične leukemije. Neki znanstvenici vjeruju da ulogu infekcije ne ima sama infekcija, nego netočan odgovor imunološkog sustava.

Manifestacije akutne limfocitne leukemije

Patološke promjene u tijelu s akutnom limfoblastičnom leukemijom, s kojima su povezani svi simptomi:

  • Prisutnost tumorskog tkiva. U stvari, zloćudni tumor raste u crvenoj koštanoj srži.
  • Kršenje stvaranja krvi. U limfoidnim organima raste klon tumorskih stanica i oni istiskuju normalno tkivo. Kao rezultat, proizvodnja drugih vrsta leukocita, crvenih krvnih zrnaca i trombocita naglo pada..
Simptomi akutne leukemije uvijek su isti, bez obzira na vrstu. Ne postoje konkretni znakovi pomoću kojih bi se dijagnoza mogla nedvosmisleno postaviti. Liječnik može dijagnosticirati akutnu limfoblastičnu leukemiju samo nakon pregleda.

Simptomi akutne limfocitne leukemije:

  • Slabost, umor, neispravnost.
  • Smanjen apetit.
  • Groznica bez vidljivog razloga.
  • Bljedilo. Svi gore navedeni simptomi nastaju zbog anemije (smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca, - crvenih krvnih zrnaca), intoksikacije.
  • Bol u rukama, nogama, kralježnici. Nastaju zbog proliferacije tumorskog tkiva u crvenoj koštanoj srži.
  • Otečeni limfni čvorovi. Mogu se osjetiti ispod kože, a ponekad su jasno vidljivi tijekom pregleda..
  • Pojačano krvarenje. Postoje krvarenja ispod kože, u unutarnjim organima. Nakon posjekotina krv se sporije zaustavlja. To je zbog smanjenja broja trombocita u krvi, što je odgovorno za koagulaciju krvi..
  • Znakovi oštećenja mozga: glavobolja, mučnina i povraćanje, povećana razdražljivost. Kod akutne limfoblastične leukemije hemopoeza se javlja izvan crvene koštane srži - mogu se nalaziti u živčanom sustavu.

Dijagnoza akutne limfoblastične leukemije

U pravilu, terapeut prvo posumnja u akutnu limfocitnu leukemiju kada se otkriju odgovarajuće patološke promjene u općem krvnom testu. Nakon toga pacijenta se obično upućuje na kliniku za hematologiju radi daljnjeg pregleda i točne dijagnoze..

Studije koje su propisane za sumnju na akutnu limfocitnu leukemiju:

Naslov studijaOpisKako je?
Opća analiza krviOpći test krvi najbrži je i najpovoljniji način koji omogućuje sumnju na bolest i upućivanje pacijenta na daljnje ispitivanje.

U 10% bolesnika s akutnom limfocitnom leukemijom krvna slika je normalna - često ne uspiju odmah posumnjati u bolest.

U 90% bolesnika otkrivaju se patološke promjene:

  • Nagli porast broja bijelih krvnih zrnaca.
  • Promjene u omjeru različitih vrsta leukocita: broj limfocita se naglo povećava, dok se kod ostalih vrsta smanjuje. Pronađeni su mladi, nezreli limfociti, što normalno ne bi trebalo biti.
  • Smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina - anemije.
  • Smanjenje broja trombocita.
  • Povećana brzina sedimentacije eritrocita.
Krv se uzima iz prsta na uobičajeni način, čineći proboj pomoću posebnog scarifier-a.
Određivanje razine enzima laktat dehidrogenaza (LDH) u krvi.Što je viši sadržaj LDH, bolest je teža..

Krv za istraživanje skuplja se u epruveti iz vene.
Punkcija crvene koštane sržiU akutnoj limfocitnoj leukemiji glavne patološke promjene javljaju se u crvenoj koštanoj srži. Stoga proučavanje njegova uzorka pomaže dobiti puno vrijednih informacija..

Studije crvene koštane srži:

  • Mijelogram: računanje broja različitih vrsta stanica pod mikroskopom. Pomaže u otkrivanju zloćudnih blast stanica.
  • Citokemijske reakcije. Posebne kemijske reakcije koje pomažu razlikovati blast stanice karakteristične za limfoblastičnu ili ne-limfblastičnu leukemiju.
  • Imunofenotipizacija. Posebne imunološke reakcije koje pomažu u uspostavljanju vrste blast stanica u tumoru.
  • Citogenetska studija. Pomaže u otkrivanju kromosomskih nepravilnosti koje bi mogle uzrokovati bolest.
  • Lančana reakcija polimeraze (PCR). Pomaže u preciziranju mutacija koje bi mogle dovesti do leukemije.

Punkcija crvene koštane srži može se obaviti na različitim mjestima:

  1. Iliac krilo - njihovi su rubovi izravno ispod kože s desne i lijeve strane u području zdjelice.
  2. Sternum - nalazi se ispod kože u središtu prsnog koša.
  3. Spinous procese kralježaka - u obliku malih tuberkula strše u sredini leđa iznad svakog kralješka. Ova se metoda rijetko koristi..
  4. Kosti nogu: femur, tibia, calcaneus.
Probijanje koštane srži provodi se pomoću posebne igle i štrcaljke. Uranjanjem igle u kost i ispijanjem klipa brizgalice liječnik prima potrebnu količinu crvene koštane srži.
Postupak je prilično bolan. Izvodi se pod lokalnom anestezijom ili pod općom anestezijom..
Ispitivanje unutarnjih organaUltrazvučno, računanje, magnetska rezonanca provodi se kako bi se procijenilo stanje slezene i ostalih unutarnjih organa, kako bi se utvrdilo njihovo povećanje.

Istraživanje se vrši prema uputama liječnika.
X-zraka, računalna tomografija, magnetska rezonanca prsaKod mnogih bolesnika otkriva se porast timusa i intratorakalnih limfnih čvorova.
Lumbalna punkcijaTijekom lumbalne punkcije liječnik prima malu količinu cerebrospinalne tekućine. U nekih bolesnika (u prosjeku 3-5 od 100) u njemu se nalaze leukemijske stanice. To ukazuje na oštećenje živčanog sustava..Liječnik stavlja pacijenta na kauč na boku. U lumbalnom području koža se tretira antiseptičkom otopinom i provodi se lokalna anestezija. Između kralježaka ubacuje se posebna igla i dobiva se potrebna količina cerebrospinalne tekućine koja se šalje u laboratorij na analizu..

Liječenje akutne limfocitne leukemije

Kemoterapija za akutnu limfocitnu leukemiju

Kemoterapijski lijekovi su lijekovi koji inhibiraju rast tumora i uništavaju tumorske stanice. Lijekovi i njihova doziranja biraju se strogo pojedinačno, ovisno o nekim čimbenicima:

  • Vrsta limfocitne leukemije, posebno tumorskih stanica.
  • Opće stanje pacijentovog tijela. Procjenjuje se prema posebnim formulama:
    • Karnovski indeks. Može biti jednaka od 1 do 100%:
      • 100% -80% - tjelesna aktivnost je normalna, pacijent ne treba posebnu njegu;
      • 70% -50% - aktivnost je ograničena, ali pacijent se može sam služiti;
      • 40% -10% - pacijent treba stalnu njegu ili treba biti hospitaliziran u bolnici.
    • ECOG ljestvica:
      • 0 bodova - pacijentova aktivnost nije smanjena, odgovara zdravoj osobi;
      • 1 bod - pacijent može obavljati sjedeći i lagan rad, ali nije sposoban za težak rad;
      • 2 boda - pacijent nije u mogućnosti obavljati ni lagan rad, ali može samostalno služiti sebi;
      • 3 boda - pacijent polovicu budnog vremena provede u krevetu ili stolici, može poslužiti samo djelomično;
      • 4 boda - osoba s invaliditetom koja je zatvorena u fotelju ili na krevet.

  • Indeks komorbidnosti poseban je pokazatelj koji je osmišljen za procjenu prognoze bolesnika, uzima u obzir dob pacijenta i prisutnost popratnih bolesti.
  • Osobni pristanak pacijenta na terapiju određenim lijekovima.
Vrste kemoterapije za akutnu limfoblastičnu leukemiju:
  • Radikalna - ima za cilj postići trajno poboljšanje do potpunog oporavka.
  • Palijativno - obično se izvodi kod starijih bolesnika kako bi se ublažilo stanje i produljilo život.
Glavni lijekovi za kemoterapiju koji se koriste za liječenje akutne limfocitne leukemije (strogo je propisao liječnik):

  • kitarabin;
  • Daunorubicin (idarubicin, doksarubicin);
  • mitoksantron;
  • etopozida;
  • amsakrin;
  • 5-azacitidin;
  • fludarabin;
  • vinkristin;
  • ciklofosfamid;
  • metotreksat;
  • L-asparaginaza.

Lijekovi za kemoterapiju daju se intravenski i u cerebrospinalnu tekućinu (ovo je potrebno za prevenciju ili liječenje oštećenja mozga).

Nakon primjene trajne pozitivne dinamike, kemoterapija se i dalje primjenjuje kako bi se učvrstio učinak i spriječio ponovni povratak.

Prateće liječenje akutne limfocitne leukemije

Prateći tretman nadopunjuje kemoterapiju, pomaže u borbi protiv simptoma, poboljšanju pacijentovog stanja, vraćanju vitalnih funkcija.

Cilj liječenjaAktivnost*
Borba protiv anemije i razine hemoglobina.Transfuzija crvenih krvnih stanica. Težite postizanju razine hemoglobina u krvi od 80-100 g / l.
Borba protiv pojačanog krvarenja, povećane koagulacije krvi.
  • Transfuzija trombokoncentrata. Nastoje postići razinu trombocita u krvi od 20-50 * 10 9 / l.
  • S jakim krvarenjem i pogoršanjem stanja - transfuzijom svježe smrznute plazme.
Prevencija snižavanja sadržaja ostalih vrsta bijelih krvnih stanica u krvi, slabljenje imunološkog sustava i infektivne komplikacije.
  • Pacijent mora biti izoliran. Isključite kontakt s bolesnim ljudima.
  • Temeljita higijena kože: redovito pranje, promjena posteljine.
  • Hrana koju pacijent konzumira mora biti podvrgnuta toplinskoj obradi, biti svježe pripremljena.
  • Koristite za prevenciju antifungalnih lijekova.
Oporavak tekućine u tijelu
  • intravenska primjena različitih fizioloških otopina kroz kapaljku - ovisno o težini kršenja od 1,5 do 6 litara;
  • alopurinol u dozi 0,3 g dnevno.
Borba protiv mučnine i povraćanja
  • metroklopramid (raglan) intravenski ili intramuskularno;
  • ondsetron (zofran) oralno ili intravenski;
  • granisetron hidroklorid (kitril) oralno ili intravenski.
* Sve informacije o lijekovima i doziranju predstavljene su samo u informativne svrhe. Samo-lijek je neprihvatljiv.

Zračna terapija za akutnu limfocitnu leukemiju

Transplantacija koštane srži u akutnoj limfocitnoj leukemiji

Transplantacija koštane srži može se propisati bolesnicima s nepovoljnom prognozom i onima koji imaju relaps..

Tijekom pripreme za transplantaciju pregledava se pacijent, odabire se prikladni donor.
Crvena koštana srž dobiva se od davatelja pod općom anestezijom. Napravljeno je nekoliko proboja iliumskog krila tijekom kojih se pomoću šprice skuplja tkivo koštane srži.

Pacijentu se ubrizgava crvena koštana srž intravenski. Prije toga provode tečaj kemoterapije, tijekom kojeg pokušavaju uništiti maligne stanice što je više moguće..

Nakon uvođenja transplantata mora proći neko vrijeme prije nego što se stanice donora nasele u pacijentovoj crvenoj koštanoj srži i tamo se vrate. U ovom trenutku imunitet pacijenta je znatno oslabljen, postoji povećan rizik od razvoja infekcije, krvarenja. Liječnik mora stalno pratiti pacijentovo stanje.

Tijek akutne limfocitne leukemije. Prognoza.

Akutna limfocitna leukemija obično ima bolju prognozu od ostalih vrsta akutne leukemije. Ovisno o vrsti i težini bolesti, 40% -80% bolesnika preživi 5 godina. Ako se tijekom pregleda ne otkriju patološke promjene, tada možemo razgovarati o oporavku.
U djece je prognoza povoljnija.

Stadiji akutne limfocitne leukemije:

  • Prvi napad. Ovo je uvjetno nazvana faza tijekom koje je pacijent prvi put otišao liječniku, otkrivene su promjene u krvnim pretragama, provedeno je istraživanje i prvo postavljena dijagnoza.
  • Remisija. Poboljšanje i pozitivna dinamika analiza tijekom liječenja. Ako remisija traje više od 5 godina, oporavlja se dijagnoza oporavka..
  • Relaps - recidivi simptoma leukemije i promjene u analizi nakon remisije.
  • Otpornost Stanje kada su dva tečaja kemoterapije, ali nema pozitivnih promjena.
  • Rana smrtnosti. Najnepovoljnija varijanta tijeka akutne limfoblastične leukemije, kada pacijent umre tijekom prvog ili drugog tečaja kemoterapije.
Čimbenici koji utječu na prognozu:
  • Broj bijelih krvnih zrnaca Što je viša, to je lošija prognoza. Ako ih ima više od 100 * 10 9 / l, tada je prognoza izuzetno nepovoljna.
  • Starost pacijenta. Djeca u dobi od 2 do 6 godina imaju najveće šanse za oporavak. U dobi od 55-60 godina šanse su najmanje.
  • Sadržaj laktat dehidrogenaze (LDH) u krvi. Što je viša, to je lošija prognoza. S pokazateljima većim od 1000 jedinica / litra, prognoza je izuzetno nepovoljna.