Scleroma

2.10.1). Zbog toga ga je M. V. Volkovich (1888.) nazvao "sklerom respiratorijem", što proširuje izvornu definiciju skleroze kao "rinoskloromu", koju je predložio F. Gebra (1870.). Trenutno, na temelju modernih predodžbi o ovoj bolesti kao općoj infekciji, uobičajeno je nazvati je jednostavno skleroza (Myakinnikova M.V., 1994). Skleroma se odnosi na endemske bolesti. Najpoznatija i velika žarišta nalaze se u zapadnoj Ukrajini, zapadnoj Bjelorusiji, Poljskoj. Širenje sklerome u drugim krajevima svijeta povezano je s kretanjem vojnih kontingenta, ratovima i masovnom migracijom stanovništva (Puchkovsky A.M., 1934.). Postoji dovoljno dokaza koji potvrđuju zaraznu prirodu sklerome koji pogađa uglavnom ljude u bliskim obiteljskim kontaktima. Seljački ljudi najčešće su pogođeni skleromom.

Putomorfološki supstrat skleroroma je granulomni infiltrat, koji se sastoji od vlaknastog vezivnog tkiva s velikim brojem plazma stanica i krvnih žila. Patogoni za skleromu su velike vakuolirane Mikulichove stanice i hijalinske formacije u obliku kuglica (Rousselovo tijelo), kao i gram-negativne Frisch-Volkovičeve bacile, koje imaju usku žutu kapsulu, koje se nalaze i u protoplazmi stanica i izvan nje..

Klinika. Period inkubacije sklerosa nije poznat. Bolest se razvija postupno, traje godinama, ponekad i desetljećima. Ne prati ga bol i groznica. Skleroma često počinje dugotrajnim upornim curenjem iz nosa s gustim, viskoznim iscjedakom. Glavne pritužbe pacijenata povezane su s promuklošću, otežanim disanjem, nedostatkom daha, suhim nosom i grlom te stvaranjem i sušenjem kore. Često, kada pacijenti dišu, može se primijetiti osebujan slatki miris. Infiltrati sklerolene granuloze obično se nalaze simetrično, ne pokazuju tendenciju propadanja i ulceracija, ali prolaze ožiljke, što izaziva stenozu pojedinih dijelova dišnih putova (Sl. 2.10.2).

U početku, infiltrat makroskopski predstavlja smeđe ili tamnocrvene difuzne izrasline, prekrivene epitelom (u iščekivanju nosa) ili sluznicom (u drugim dijelovima dišnih putova). Na površini sluznice infiltrata nalaze se sitne gomoljaste formacije, dolazi do erozije. U odjeljku žarišta sabijanja imaju žućkasto-sivkastu boju (prema Mikuliču - boja starog masti).

Dijagnoza bolesti postavlja se na osnovu epidemiološke anamneze (prebivalište pacijenta, kontakt sa bolesnicima sa sklerozom), kliničke slike, podataka endoskopije, rendgenskih pregleda dišnih putova (grkljana, traheje, bronha), kao i histoloških i seroloških studija. Najpouzdanija dijagnostička metoda je Borde-Zhang reakcija vezivanja komplementa sa antigenom skleroze.

Liječenje. Trenutno, zbog mogućnosti provođenja etiotropnog liječenja usmjerenog na izravno suzbijanje uzročnika bolesti - skleb Klebsiella, kao i provođenja širokog medicinskog pregleda populacije endemičnih žarišta, pravodobno otkrivanje pacijenata sa skleromom, rezultati liječenja skleroze mogu biti prilično uspješni.

Glavni etiotropni lijek u liječenju sklerome je streptomicin. Daje se u dozama od 500 000 jedinica 2 puta dnevno. Tijek liječenja, ovisno o obliku i ozbiljnosti bolesti, traje od 20 do 80 dana. Uz to se mogu propisati i drugi antibiotici (kloramfenikol, tetraciklin, oleandomidin). Kirurško liječenje (grickanje skleralnih infiltrata) koristi se za respiratorno zatajenje uzrokovano sužavanjem lumena dišnih putova. Da bi se smanjili simptomi povezani s atrofičnim procesima na sluznici nosne šupljine i ostalim dijelovima dišnih putova, primjenjuje se odgovarajuće simptomatsko liječenje, koje se koristi za atrofične lezije nosa, ždrijela, grkljana, dušnika i bronha.

Skleroma - simptomi, liječenje

Što je skleroma?

Skleroma je infektivna i kronična bolest gornjih dišnih puteva. Kao rezultat dugog upalnog procesa, u njihovim zidovima rastu dobroćudne stanice vezivnog tkiva (granulomi), što dovodi do deformacije tkiva i sužavanja (stenoze) pojedinih dijelova dišnih putova.

Dijagnoza skleroze

Uzročnik bolesti je štap Frisch-Volkovich (rhinoscleromatis). Sasvim je česta u prirodi, a može se naći i u vodnim tijelima i u industrijskim otpadnim vodama, u drvu, povrću, voću, kao i kod svinja, goveda, majmuna..

Ako sumnjate na skleroromu, uzima se razmaz s površine sluznice nosa, grkljana ili dušnika. U sputumu se otkriva uzročnik koji se u njemu nalazi..

Komad tkiva skleroze šalje se na histološku analizu iz infiltrata formiranih u dišnim putevima.

Smatra se da za određeni rizik obolijevanja od skleroze postoji niz predisponirajućih čimbenika.

Tko je u riziku?

• žene;
• osobe koje žive u močvarnim močvarama;
• niskokvalificirani radnici u poljoprivredi.

U pravilu se bolest dijagnosticira već u adolescenciji i mladosti. A budući da bi bolesna osoba trebala biti vjerojatni izvor bolesti, opisani su slučajevi obiteljske bolesti kada nekoliko članova obitelji pati od skleroze.

Stadiji bolesti

1. Početno, odnosno razdoblje inkubacije.

Može dugo trajati. Budući da patogeni bacil ima izraženu kapsulu, postupak prepoznavanja i uništavanja od strane specifičnih stanica tijela (fagocitoza) je izuzetno težak.

Ponekad prođu najmanje tri godine od trenutka zaraze do pojave prvi znakovi slabosti :

• umor;
• smanjeni apetit;
• glavobolje;
• slabost mišića;
• niski krvni tlak.

Izuzetno je teško prepoznati bolest s tako uobičajenim znakovima za mnoge bolesti. Istovremeno, rana dijagnoza i liječenje uvelike olakšavaju stanje i skraćuju vrijeme oporavka..

Za ovu fazu već su karakteristične lokalne manifestacije sklerome:

• pojava na sluznici dišnih putova bijelih gustih čvorova;
• stvaranje viskoznog sputuma;
• prisutnost bezbolnih infiltrata prekrivenih suhim kore;
• smanjenje mirisa;
• truli slatki miris;
• oslabljena respiratorna funkcija (sa širenjem infiltrata prema unutra).

1. Cicatricial ili regresivno.

• stvaranje ožiljaka;
• značajno sužavanje nekih dijelova gornjih dišnih putova, kao rezultat toga čak i lagana SARS uzrokuje značajne patnje pacijentu;
• deformacija tkiva septuma nosa, krajnika, mekog nepca.

Liječenje sklerome

Kod akutnih respiratornih poremećaja izrezuju se infiltrati i ožiljci. U teškim slučajevima, sa stenozom grkljana i njegovom opstrukcijom, provodi se traheostomija. Da biste proširili usnu šupljinu i oblikovali njezin lumen, ubacuju se posebni bougie.

Za borbu protiv patogena propisane su intramuskularne injekcije streptomicina i intravenski embihin..

Za resorpciju granuloma provodi se radioterapija i fizioterapija..

Za omekšavanje i uklanjanje suhih kore koriste se inhalacije s lužnatim otopinama, koristi se krumpir-rajčica, kapi s uljem šipak, sa maslinovim uljem.

Uzimaju se imunomodulatori za mobiliziranje obrambenih sposobnosti tijela.

Prognoza skleroze

S pravodobnim liječenjem i u neupućenim slučajevima, prognoza je prilično povoljna. Pravodobnom dijagnozom moguće je potpuno izliječiti pacijenta. Glavna poteškoća leži upravo u činjenici da se bolest jasno deklarira već u aktivnoj fazi, što ponekad odgađa liječenje na nekoliko godina.

SCLEROMA

SCLEROMA (grč.: skleroma sabijanje) - kronična specifična upalna bolest dišnih putova.

Kao poseban nozološki oblik opisala ga je 1870. Hebra (H. Hebra) i nazvala ga rinoskleroma. H. M. Volkovich predložio je ovu bolest nazvati skleromom dišnih putova. Izrazi "rinofaringoskleroma", "laringoskleroma", koji označavaju samo lokalizaciju procesa, izgubili su na značenju.

Sadržaj

Etiologija

S. uzročnikom S. smatra se Klebsiella (vidi Klebsiella), koji je 1882. otkrio Frisch (A. Frisch) i uzgojio u čistoj kulturi 1886. H. M. Volkovi-nego (Volkovich-Frisch stick). Međutim, pokušaji induciranja C. u pokusu inokulacijom ove šipke nisu bili uspješni..

Epidemiologija

S. se češće pojavljuje u zapadnoeuropskom dijelu SSSR-a (Bjeloruski SSR, zapadni dio Ukrajinskog SSR-a), Srednjoj Americi i Indoneziji; u svim zemljama svijeta zabilježeni su zasebni slučajevi S..

Načini i metode zaraze nisu poznati. S. zaraznost nije dokazana: osobe koje su u duljem kontaktu s pacijentom, S. se ne razbole. Sporadični slučajevi S. ne mogu se objasniti ni u zasebnim državama. Međutim, samo bolesna osoba može biti zarazan, budući da uzročnik S. nije pronađen u okolišu. Postoji mišljenje da se štap Volkovich - Frisch može formirati u ljudskom tijelu kao rezultat mutacije drugih kleb-siela.

patogeneza

Volkovičev štap - Frisch igra značajnu ulogu u patogenezi patolina. procesa kod S. koji je rezultat imunološkog odgovora tijela na njegovu prisutnost. Manifestacija stanične imunosti je reakcija makrofaga, koja dovodi do nakupljanja okruglih stanica na periferiji Volkovič - Frisch štapića i, kao rezultat njihove fagocitoze i nepotpune probave, do stvaranja pjenastih stanica Mikulicha, specifičnih za S. U krvi bolesnika C. pojavljuju se specifična antitijela. Stečeni imunitet nije označen.

Patološka anatomija

Patol. proces kod S. prostire se duž dišnih putova, uključujući vesti nosne šupljine, nosne prolaze, choan regiju, nazofarinks (nazalni dio ždrijela, T.), orofarinks (oralni dio ždrijela, T.), grkljan, dušnik, bronhi. Također mogu biti uključeni dijelovi vanjskog nosa, usana, uglovi usta, desni, jezik, meko i tvrdo nepce. Rijetke lokalizacije uključuju C. poraz paranazalnih sinusa (paranazalni sinusi, T.), nazolakrimalne kanale, konjunktivu očiju, Eustahijeve (slušne T.) cijevi, srednje uho i vanjski slušni kanal. Opisano je uništavanje sklerotičnog infiltrata pojedinih kostiju lica. Najizraženije promjene primjećuju se na mjestima na kojima postoje prepreke za kretanje zračnog toka - prijelaz vestibula u nosne prolaze (prag nosne šupljine), hoane, potpokalne šupljine grkljana, bifurkacija dušnika.

Makroskopske skleralne lezije su difuzno ili nodularno zadebljanje kože i sluznice. U početku imaju meku konzistenciju, a kasnije stječu gustoću hrskavice, nisu skloni ulceraciji. Koža iznad skleralnih infiltrata je glatka, sjajna, nepomična, bez žlijezda i dlaka. Sluznica na zahvaćenim mjestima je svijetlo ružičasta ili tamnocrvena, fino gomoljasta, tvrda. Povremeno se na njemu nalaze površne ulceracije, kore. U odjeljku sklerotični žarišta imaju izgled žućkastih tuljana, što je I. Mikulich usporedio sa starom masnoćom. Ožiljak koji se razvija na mjestu infiltrata grubo deformira sluznicu, što može dovesti do stenoze respiratornog trakta.

S histolom. istraživanje skleralnih infiltrata i čvorova otkriva specifično granulacijsko tkivo, koje se često naziva scleroma granuloma (vidi). To je mlado vezivno tkivo (vidi) s kapilarnim žilama, oko kojih su vidljive limfoidne stanice, histiociti, veliki broj plazma i osebujne velike stanice sa svijetlom pjenastom citoplazmom - Mikulićeve stanice, koje difuzno infiltriraju granulacijsko tkivo ili su smještene grupe (boja. Sl. 7). U Mikulichovim ćelijama, a ponekad i izvan njih, kada se nanose posebne mrlje, otkriva se štap Volkovich-Frisch (boja Sl. 8). Eozinofilni i neutrofilni leukociti (granulociti) prisutni su u relativno malim količinama. Karakteristična je prisutnost u specifičnom granulacijskom tkivu tzv. Roussel Bik, poznat i kao Hyaline Bik Pellizzari i Corniglia.

Većina istraživača pripisuje podrijetlo Mikulichovih stanica prisutnosti Volkovich - Frisch štapova u monocitnim makrofazima. Korištenjem elektronske mikroskopije (vidi), u citoplazmi fazoma Mikulićevih stanica pronađeni su štapići Volkovich - Frisch netaknuti i u različitim fazama probave. Mikulićeve stanice objašnjavaju prisutnost pjenaste citoplazme nakupljanjem neprobavljenih bakterijskih glikozaminoglikana u fagosomima, koji povećanjem osmotskog tlaka doprinose vakuolizaciji i rupturi fagosoma.

Epiteli iznad granulacija sklerome infiltriran je u različitom stupnju neutrofilnim leukocitima. U stanicama epitela uočeni su znakovi distrofije vakuole (vidi), papilarni sloj kože je izglađen, podvrgnut je atrofiji, rub se također opaža u lojnim i znojnim žlijezdama, folikulima dlake. Cilindrični cilijarni epitel sluznice zamijenjen je slojevitim slojem, ponekad s patolinom. keratinizacija kao što je hiperkeratoza (vidi Keratoze) i parakeratoza (vidi), tvori akantotsko uranjanje u specifično granulacijsko tkivo, ponekad s atipičnim reaktivnim rastima. Preko velikih čvoričnih čvorova može se uočiti stanjivanje epitela do 2-3 reda spljoštenih stanica..

Značajno mjesto u razvoju skleralnih lezija zauzimaju fenomeni skleroze (vidi), zbog rasta i sazrijevanja specifičnog granulacijskog tkiva. Stvaranje kolagenih vlakana u obliku snopova započinje u dubokim dijelovima granulacija sklerome i ide prema površini. U ovom se slučaju granulacijsko tkivo dijeli na odvojene otoke, prekrivene grubim, često hijaliniziranim snopovima kolagena (vidi). Uporedo s tim primjećuje se i novo stvaranje elastičnih vlakana. Nestanak specifičnog granulacijskog tkiva tijekom liječenja streptomicinom povezan je i s povećanom sklerozom, u ovom slučaju prije svega dolazi do smanjenja broja, a potom i nestanka Mikulichovih stanica u granulacijskom tkivu.

Pri dugoj struji S. specifičan morfol. promjene se ponekad opažaju u regionalnim limfnim čvorovima. U unutarnjim organima nikakve specifične manifestacije skleroze nisu pronađene.

Klinička slika

S. nastavlja godinama i desetljećima. Period inkubacije traje nekoliko godina. Većina bolesnika se razboli u dobi od 15 - 20 godina, slučajevi bolesti javljaju se u djetinjstvu.

Za vrijeme S. razlikuju tri razdoblja: pretkliničko, u Kromu se pojavljuju pozitivni rezultati serola. istraživanje, ali još uvijek nema klina, manifestacija; klinička, karakterizirana jasnim klinovima, manifestacijama i pozitivnim serolom. reakcije; rezidualni, u Kromu se opažaju samo zaostali fenomeni (ožiljci, atrofija sluznice).

Klinički S. odvija se u dva oblika - produktivnom i distrofičnom, koji se u nekim slučajevima kombiniraju. Proizvodni oblik karakterizira pojava granulomatoznih promjena, povećavajući ili egzofitične u obliku bujnih, ponekad tumorskih formacija, ili endofitičnih - ispod sluznice, u obliku gustih infiltrata. Granulomatozni izrastaji nisu skloni propadanju i zamjenjuju ih gustim ožiljkom tijekom vremena (vidi).

Skleromne produktivne promjene u nosu češće se nalaze u području praga nosne šupljine, koji je u obliku prstena sužen, a širi se i na gornju usnu i krila nosa (Sl. 1). Kroz nazolakrimalni kanal, proces se proteže do područja lakrimalnih otvora (Sl. 2); u izoliranim slučajevima zahvaćena je orbita. Infiltrati smješteni u području choan-a, koncentrično sužavaju njihov lumen, šireći se do nazofarinksa, lijevka ga uska ili tvore stjenovite žice. Meko nepce koje je uključeno u postupak povlači se prema gore, palatinski jezik je nevezan i lemljen je na gornjoj površini mekog nepca. Ponekad skleralni infiltrati prelaze u palatino-jezične i palatinsko-ždrijelne lukove, krajnike, jezik, koncentrično sužujući ždrijelo, povremeno se nađu u iščekivanju usta. U larinksu se u bilo kojem dijelu njega događaju granulomatozne promjene; najtipičnije je formiranje valjkastih infiltrata u subvokalnoj šupljini. Kod dušnika i bronha infiltrati se najčešće nalaze na kobilju sakoze, ali i na drugim područjima.

Produktivne promjene dišnih putova dovode do sužavanja njihovog lumena, što uzrokuje najtipičnije pritužbe pacijenata na poteškoće u nosnom disanju i disanju općenito, promjenu ili gubitak glasa, poteškoće s gutanjem.

Distrofični oblik S. odvija se atrofijom sluznice dišnih putova, njegovom suhom, smanjenom osjetljivošću, stvaranjem viskoznog iscjedaka i korica s neugodnim mirisom, ali ne tako oštrim kao kod jezera (vidi). Pacijenti se žale na suh nos i grlo.

Kod bolesnika S. primjećuje se hipofunkcija nadbubrežne žlijezde, hipovitaminoza. Pacijenti se žale na opću slabost, umor, pospanost, gubitak apetita, mišićnu hipotenziju povezanu s nedostatkom kisika uzrokovanom i zatajenjem disanja i hipoksemijom zbog funkcionalnog zatajenja koštane srži što dovodi do hipohromne anemije.

S. komplikacije su nespecifični dakriocistitis (vidi. Dakriocistitis), smanjena osjetljivost rožnice, smanjena tamna adaptacija (vidi hemeralopija), sužavanje perifernog vida, traheobronhitis (vidi traheitis), bronhiektazija (vidi), plućna emfizem (vidi), pneumoskleroza (cm)..

Dijagnoza

Dijagnoza se postavlja na temelju specifičnih promjena koje su pronađene u istraživanju dišnih putova, uključujući traheobronhoskopiju, po mogućnosti optičku (vidjeti Bronhoskopiju). Veliku vrijednost, posebno u ranim fazama bolesti, imaju serološke studije: reakcija vezivanja komplementa (vidi) s skleralnim antigenom (zagrijana mikrobna emulzija palice Volkovich-Frisch) i reakcija aglutinacije (vidi) inačica ovog štapa bez kapsula. Dijagnoza potvrđuje otkrivanje Mikulichovih stanica u citolu. i histol. preparati, kao i otkrivanje Volkovpcha-Frisch-ovog bacila u odvojenim dišnim putevima.

Rendgenski snimci, prema S. I. Wulfsonu i J. G. Dillonu (1926.), žarišta usne šupljine su karakteristična za žarište kalcifikacija u stražnjoj donjoj trećini hrskavice štitnjače, suženje zračnog stupa u subvokalnoj šupljini; okoštavanje hrskavice u obliku žarišta s procesima zapetljanim u kuglu, petlje ukosteljenih masa u području ploča štitnjače u hrskavici.

Na tomografiji (vidi) ili kontrastnoj traheobronhografiji (vidi Bronhografija) moguće je otkriti koncentrično sužavanje grkljana i dušnika do njihove oštre stenoze (vidi. Laringostenoza, Traheostenoza).

U Nastu je vrijeme povezano s razvojem informativnijih endoskopskih metoda za proučavanje rentgena. dijagnoza S. grkljana nije široko korištena.

Diferencijalna dijagnoza provodi se s jezerom (vidi), tuberkulozom (vidi), sifilisom (vidi), gubavom bobom (vidi), Wegenerovom granulomatozom (vidi Wegenerovom granulomatozom), a također i malignim novotvorinama.

liječenje

Liječenje prvenstveno uključuje upotrebu antibiotika, ovisno o osjetljivosti štapića Volkovich-Frisch na ove pacijentice. Prvi tečaj antibiotske terapije trebao bi biti što duži. Prolazak antibiotika duboko u granulom olakšan je primjenom 30% -tne otopine dimetil sulfoksida u obliku primjena na području granulomatoznih izraslina, pirogenala. Granulomatozni izrastaji uklanjaju se kirurški, sužavajući se dijelovi su bougie. Atrofični dijelovi sluznice podmazani su jodno-uljnim pripravcima, koriste se inhalacije s alkalnim otopinama. Ako se opće stanje pogorša, indicirana je vitaminska terapija, udisanje kisika, primjena ko-karboksilaze.

Zračna terapija (vidi) koristi se u kombinaciji s kirurškim liječenjem, ponekad se koristi i kao neovisna metoda. Učinkovit je u infiltrativnim oblicima, posebno u ranim fazama bolesti; ozračivanje obično dovodi do potpune ili djelomične resorpcije specifičnih infiltrata skleroze ili do njihovog brzog ožiljka. Najbolji se rezultati opažaju s površinskim i ograničenim lezijama, najgori s difuzno-infiltrativnim oblicima bolesti, a s izraženim atrofičnim ili cicatricialnim promjenama nema pozitivnog učinka. U teškim lezijama, popraćenima iscrpljenjem bolesnika, zračenje je kontraindicirano.

Prognoza

Prognoza za život s ranom dijagnozom i pravodobnim liječenjem je povoljna. Invalidnost pacijenata ovisi o stupnju oštećenja dišnih putova i o lokalizaciji specifičnih promjena u njima.

Bibliografija: I. Barilyak. Promjene vidnog organa u bolesnika sa skleromom "Zh. uho, nos. i grlo, bol., br. 4, str. 69 „1974, bibliogr.; Bar i L. Ya. R. A. i Sakhelashvil i N. A. Skleroma, Kijev, 1974, bibliogr.; Dahl M. K. Patološke histološke promjene krvnih žila u tkivima zahvaćenim skleromom, Zh. uho, nos. i grlo, bol., br. 2, str. 23, 1968; To r i s i l n i-kov A. P. i Izra i tel N. A. Skleroma, Minsk, 1971, bibliogr.; M i-a i l o u s u i s S. Stoljeće sklerolize dišnih putova, M., 1959, bibliogr.; Višenamjenski vodič za patološku anatomiju, ur. A. I. Strukova, vol. 9, str. 515, M., 1964; Mostovoy S. I. Radiodijagnostika skleroze sapnika i bronha, Kijev, 1965, bibliogr.; Problemi infekcije sklerozom, ur. B. Ya. El-berth, Minsk, 1957.; Scleroma, ed. A. I. Kolomičenko, Kijev, 1959; H e-r a H. tfber ein eigenthiimliches Neugebilde an der Nase: Rhinosclerom, Wien. med. Wschr., S. 1,1870; HoffmannE. O., L o o s e L. D. a. H a g k i n J. C. Mikulićeva stanica u rinoskleromi, Amer. J. Path., V. 73, str. 47, 1 973; T o p p o-z a d a H. a. o. Tunica progria u rinoskleroma, Acta otolaryng. (Stockh.),. v. 91, str. 595, 1981.

R. A. Barilyak; V. P. Bykova (pat. An.), A. N. Kishkovsky (rad.).

Arhiva liječnika: zdravlje i bolesti

Scleroma

Skleroma je kronična zarazna bolest koja pogađa sluznicu dišnih putova. Uzročnik je štapić Frisch-Volkovich. Načini i metode zaraze nisu utvrđeni.

1870., bečki dermatolog Gebra opisao je 10 slučajeva neobične bolesti vanjskog nosa koje je promatrao i nazvao ga „rinoskloromom“ (skleroromom) - nosiocem tvrdoće. Ovo je ime opravdano činjenicom da je vanjski nos ovih bolesnika izobličen vrlo gustim infiltratima koji strše iz nosnica.

M. M. Volkovich (1888) u svojoj je monografiji "Rinoscleroma" pokazao da se sklerološki proces može proširiti i na druge dijelove respiratornog trakta, a ovu bolest nazvao je "skleromom dišnih putova". Trenutno se ova bolest naziva "skleroma", jer su pogođeni svi organi i tkiva oboljelog organizma.

Skleroma pripada skupini zaraznih granuloma zajedno s tuberkulozom, sifilisom i gubavom glavom. Ako se tuberkuloza i sifilis nalaze posvuda, skleroza je karakterizirana jasnom žarišnom endemičnošću. Od davnina je ukrajinsko Polesje bilo endemsko žarište sklerome.

Pitanje zaraznosti skleroze nije u potpunosti riješeno, iako općeprihvaćena antroponska teorija o širenju ove bolesti ukazuje da je jedini rezervoar uzročnika skleroze u prirodi pacijent s skleromom, prijenos Klebsiella s osobe na osobu obavlja se zrakom kada razgovara, kašlja, kiha. Mogući alimentarni put infekcije.

No, unatoč činjenici da je pacijent sa sklerom u kontaktu sa zdravim članovima obitelji, obiteljski slučajevi bolesti relativno su rijetki, a to se može objasniti zajednicom ustavnih i socijalnih čimbenika, koji su određeni genetskom predispozicijom za ovu bolest.

Nema slučajeva infekcije liječnika i onih koji brinu o pacijentima, infekcije supružnika. Pitanje zaraznosti komplicirano je i činjenicom da u akutnom razdoblju nitko nije promatrao skleromu i ne zna kako bolest počinje.

Očito je da mu je razdoblje inkubacije 5-10 godina, a za nastanak skleroze, osim patogena, potrebni su i neki biokemijski, genetski i drugi povoljni uvjeti u tijelu. Uloga tijela u razvoju skleroze i utjecaj okoline na njezinu pojavu nije proučavana..

Iako je poznato da klima, vlaga i močvarnost imaju određeni značaj u pojavi bolesti. Na primjer, najveći broj bolesnika sa skleromom registriran je u regijama Rivne, Volyn, Kijev, Žitomir, Vinnitsa, Chernihiv i njihova je odsutnost zabilježena (ili su zabilježeni samo izolirani slučajevi) u Hersonu, Nikolavu i drugim južnim regijama Ukrajine.

Uglavnom bolesne žene sa skleromom, stanovnici sela; ljudi najradije dobi su pod utjecajem sklerotskog procesa; u djetinjstvu i adolescenciji ova je bolest rjeđa.

Simptomi, naravno. Skleromu karakteriziraju specifične lokalne manifestacije i započinje kao lokalni proces..

Dominantni znak kliničkog tijeka bolesti jesu specifične promjene na sluznici gornjih dišnih putova u obliku skleralnih infiltrata, nakon čega slijede ožiljci i sužavanje lumena dišnih putova ili teška atrofija sluznice uz stvaranje adstrigentne sluzi i smeđe kore.

Te se promjene primjećuju u dišnom sustavu, počevši od nosne šupljine i završavajući lobarnim bronhijama (postupak se ne primjenjuje u nastavku).

Najčešće, proces započinje nosnom šupljinom, širi se kroz nazalni dio ždrijela do oralnog dijela, zatim do grkljana, dušnika i bronha. Postupak skleroze često se može preskočiti kroz određene dijelove respiratornog trakta. Na primjer, može utjecati na nosnu šupljinu i grkljan, zaobilazeći grlo, može biti ograničen na samo jedan dio respiratornog trakta.

Karakteristične karakteristike procesa skleroze su spor razvoj specifičnog procesa u dišnim putevima, bezbolan tijek, simetrija nosne šupljine, proces ozdravljenja nakon ranjavanja infiltrata, stalna sklonost procesa recidiva i intenzivno ožiljci, koncentracija adstrigentne sluzi, kore i pojava specifičnog slatkog slatkog mirisa iz respiratornog trakta načine.

Proces skleroze, posebno zahvaćajući prvenstveno respiratorni trakt, dovodi do nespecifičnog oštećenja svih organa i tkiva oboljelog organizma: kardiovaskularnog sustava, organa koji stvaraju krv, imunološkog sustava, vizualnih, zvučnih i njušnih analizatora, autonomnog živčanog sustava, oštećenog proteina, masti i ugljikohidrata razmjena, sadržaj elemenata u tragovima u krvi itd..

Svi su ovi poremećaji patogenetički usko povezani, dijelom i zbog dugotrajnog nedostatka kisika, patoloških refleksa sa sluznice gornjih dišnih puteva i intoksikacije tijela proizvodima Klebsiella sklerome.

Bolest počinje vrlo sporo, neprimjetno za pacijenta; kod nekih se pacijenata očituje osjećajem suhoće, pojavom adstrigentnih sekreta i korica, kod drugih - pojačanim izlučivanjem, začepljenjem nosa, promuklošću, otežanim disanjem itd. No, pacijenti povezuju pojavu bolesti s kasnijim trenucima kada su već formirani infiltrati koji sužavaju lumen dišnog sustava načine.

U početnim fazama formiraju se gusti infiltrati u obliku ravnih ili gomoljastih uzvisina, koji se, u pravilu, ne ulceriraju, nalaze se uglavnom na mjestima fiziološkog sužavanja: na pragu nosa, choanas, nazofarinksa, sluznice grkljana, pri bifurkaciji traheje, na granama bronha.

U kasnijoj fazi infiltrati su ožiljci, što uzrokuje sužavanje lumena dišnih putova i respiratorne tegobe. Tipično, skleroroma obuhvaća nekoliko segmenata respiratornog trakta. Rjeđe je postupak lokaliziran na jednom području.

Skleroma nosa (rinoskleroma). Pritužbe pacijenta svode se uglavnom na osjećaj suhoće i začepljenosti nosa. U vezi s atrofijom sluznice opaža se oskudni viskozni iscjedak s stvaranjem korica, ponekad šećernog mirisa, koji podsjeća na miris trulog voća.

Kada rinoskopija u području ulaska u nos vidljivi su gomoljasti infiltrati. Ako se nalaze u području vestibula nosa, tada dolazi do deformacije vanjskog nosa. Krila nosa su infiltrirana, izbočena.

Najčešće su skleralni infiltrati lokalizirani u respiratornoj zoni nosne šupljine. Na sklerotični proces ne utječe olfaktorna zona. Infiltrati se postavljaju na zidove donjeg nosnog prolaza, prednji kraj inferiornog nazalnog luka, prednji nazalni septum i unutarnju površinu krila nosa.

Nakon transformacije infiltrata u ožiljno tkivo, opaža se gotovo potpuno spajanje ulaza u nosnu šupljinu ili depresija u obliku lijevka s rupom u dubini. Sklerotični infiltrati u nosnoj šupljini nalaze se na širokoj bazi, pojedinačni su ili brojni, ograničeni ili difuzni, meki ili gusti nakon palpacije (ovisno o stupnju njihova razvoja). Krila nosa su zadebljana, gusta, kruta pri palpaciji.

Ponekad pacijenti imaju potpuno zatvaranje nosne šupljine i deformaciju vanjskog nosa, zbog spajanja infiltrata s okolnim tkivima i širenja procesa na gornju usnu, alveolarnu kost i obraz.

Skleroma ždrijela. Proces se obično širi iz nosne šupljine kroz choanu. Pogođeno je uglavnom meko nebo. Ožiljci infiltrata dovode do deformacije mekog nepca i palatičnih lukova, često stražnjih. Ponekad deformacija može dovesti do gotovo potpune disocijacije nazofarinksa i orofarinksa. Češće se te promjene kombiniraju s patologijom nosa i grkljana, karakterističnom za skleromu.

Za bolesnike sa skleromom karakteristično je povlačenje mekog nepca i jezika. Čini se da jezik izostaje i tek se rinoskopijom može utvrditi da je oštro izvučen prema natrag, prema nosnom dijelu grla. Ponekad sklerološki proces utječe na palatinske lukove (najčešće stražnji), korijen jezika, tvrdo nepce i bočne stijenke ždrijela, sužavajući njegov lumen i otežavajući prolazak čvrste hrane.

Skleroma larinksa. Infiltrati se obično smještaju simetrično s obje strane u području potkožnog prostora, rjeđe na vestibularnim naborima, vokalnim naborima, aritenoidnim hrskavicama i epiglotisu; jer su ožiljci, često uzrokuju kršenje glasa i stenozu grkljana. Proces skleroze može se proširiti na dušnik i bronhije, što na kraju dovodi do njihove stenoze..

Skleroma traheje i bronha određuje se samo metodom traheobronhoskopije. Sluznica dušnika i bronhija nema karakterističan sjaj, zadebljana je, hrapava, prstenovi sakosa nisu vidljivi ili uopće nisu vidljivi, infiltrati su mnogobrojni, rijetko su jednostruki, ravni ili sjede na nozi.

Infiltrati smješteni u području bifurkacije dušnika sužavaju ulaz u glavne bronhe, najčešće lijevo. Na zidovima dušnika i bronha nalazi se koncentracija adstrigentne sluzi, rjeđe sitne smeđe kore, sužavajući lumen dišnih putova, otežava disanje i izaziva periodični nepodnošljivi kašalj.

Pretvorba infletrata sklerore u tkivo ožiljaka dovodi do koncentričnog sužavanja ulaza u nosnu šupljinu, lupine kolena; cicatricialna infiltracija ulaza u nazalni dio ždrijela, deformacija epiglotisa, stvaranje membrana u pod-prostoru; sužavanje lumena sapnika i ulaza u glavne bronhe.

Dijagnoza. Za prepoznavanje procesa sklerologije koriste se Wasserman, Borde-Zhangu serološke reakcije, histološki pregled biopsijskog materijala i ispitivanje ispljuvaka na štapićima Frisch-Volkovich. Potrebno je uzeti u obzir prebivalište pacijenta na području gdje se pojavljuje skleroza.

Serološka dijagnoza uključuje sljedeće studije.

1. Reakcija vezivanja komplementa (Borde - Zhangu reakcija) s antigenom skleroze je najspecifičnija, u 95% slučajeva daje pozitivan rezultat. Koristi se za identificiranje početnih i klinički nejasnih oblika bolesti, za masovno ispitivanje stanovništva tijekom ekspedicija u endemske žarišta.
2. Reakcija aglutinacije - sastoji se u lijepljenju i taloženju kultura Klebsiella scleroma bez kapsula uslijed djelovanja pacijentovog seruma.
3. Taloženje haptenom Klebsiella scleroma u različitim razrjeđenjima.

Bakteriološka dijagnostička metoda temelji se na raspodjeli sluzi iz gornjeg dišnog trakta skleroze patogena.

Mikroskopska metoda temelji se na određivanju različitih oblika rasta kolonije na hranjivim podlogama: sklebrii Klebsiella imaju koncentrični rast kolonija, Abel - Levenberg diplobacili imaju raspršenu strukturu, a Friedlander diplobacili imaju strukturu sličnu petlji..

Histopatološka dijagnostička metoda je najučinkovitija, jer scleromski infiltrat sadrži specifične vakuolirane Mikulichove stanice s jezgrom koja je gurnuta na periferiju. U početnim fazama bolesti opaža se stanjivanje integumentarnog epitela s velikim brojem plazma i limfnih stanica i krvnih žila, postoje pojedinačne Mikulićeve stanice.

Za vrijeme rasta infarkta skleroze histološki se utvrđuje hiperkeratoza integumentarnog epitela s velikim brojem Mikulićevih stanica, čija protoplazma sadrži Klebsiella sklerome, mnogo plazma stanica, pojedinačne hijalinske slojeve - Rousselova tijela. Žilnice i žlijezde su stisnuti, na nekim mjestima opažaju se kolagenizacija i hijalinizacija granulacijskog tkiva.

U slučaju pretvorbe skleralnog infiltrata u ožiljno tkivo, opaža se keratinizacija integumentarnog epitela, pojedinih plazma stanica i Mikulićevih stanica, mnogo hijalinskih slojeva, nekoliko žila prepletenih vezivnim tkivom, velik broj kolagenih vlakana.

Liječenje. Ne postoji specifičan tretman. Povoljan rezultat postiže se u liječenju streptomicinom i radioterapijom. Kirurški tretmani uključuju ukidanje, uklanjanje i elektrokoagulaciju infiltrata.

Liječenje treba biti sveobuhvatno s uključivanjem patogenetskih uzročnika: terapija tkivima, vitaminska terapija, intravenska glukoza, inhalacija i potkožna terapija kisikom, hiperbarična oksigenacija, kortikosteroidi, elementi u tragovima, lijekovi s hijaluronidazom, proteolitički enzimi.

Koriste se i fizioterapeutske metode: kvarc na zahvaćenim mjestima nosa i ždrijela, dijatermija infarkta skleroze, darsonvalizacija larinksa, struje i visokofrekventni zvukovi.

Raširena upotreba streptomicina doprinosi uspješnijem liječenju bolesnika sa skleromom. Lijek se daje intramuskularno u 0,5 g 2 puta dnevno; za tijek liječenja - 30-60-80 g. Da bi se povećala učinkovitost terapije streptomicinom, pripravci s djelovanjem hijaluronidaze (lidaza) istodobno se primjenjuju intramuskularno ili izravno u infiltrate skleroze ili u ožiljak. Trenutno se za liječenje skleroze koriste fluorokinolonski antibiotici..

Budući da je u bolesnika sa skleromom zahvaćena sluznica; gornjeg dišnog trakta s relativno autonomnim imunološkim sustavom, opravdani su lokalnim imunostimulacijskim lijekovima.

Kirurške metode liječenja (ekscizija infiltrata i ožiljaka) sastavni su dio složenog liječenja skleroze. Ali treba imati na umu da je kirurška intervencija praćena aktivacijom procesa skleroze s naknadnim intenzivnim ožiljcima, pa kiruršku intervenciju treba svesti na najmanju moguću mjeru.

U posljednje vrijeme bilježi se tendencija povećanja konzervativizma - zamjena operacija bužiranjem ili curenjama zidova dišnih puteva, vibracijsko dilatacija grkljana. Laserska i kriokoagulacija obećavaju metode lokalnog djelovanja na skleralne infiltrate i ožiljak..

Uz značajne poteškoće u disanju, preporučuje se da pacijenta intubiraju grkljan i provede se traheostomija na endotrahealnoj cijevi u mirnom stanju, u sterilnim radnim uvjetima. U slučaju cicatricialnog suženja nosne ždrijela i stražnje nosne šupljine u postoperativnom razdoblju koriste se posebne dilatacijske cijevi.

Schrötter's bougie bougienage primjenjuje se kod pacijenata s oštrom manifestacijom grebena ispod pregiba, ali samo ako još uvijek nema nedostatka daha. Ponekad se koristi retrogradno ispiranje grkljana..

Pacijentima s pretežno atrofičnim oblikom skleroze propisuju se masnoće i tvari u obliku kapi, masti, obloge, podmazivanje sluznice Lugolovom otopinom, mehaničko uklanjanje kore. Pozitivan učinak daje udisanje, atomizacija, navodnjavanje alkalnim i uljnim otopinama, proteolitičkim enzimima. Za pojačavanje njihovog terapeutskog učinka koriste se biogeni stimulansi..

Kod kuće se preporučuje navodnjavanje nosne šupljine, ispiranje grla alkalnim otopinama i decocijama ljekovitog bilja: matičnjak, kamilica, medvjeđe uši itd. Ispiranje nosa, ispiranje grla, korištenje mineralne vode i lijekovi za iskašljavanje imaju pozitivan učinak..

Scleroma

Zbog zaraznog podrijetla, skleroma se širi endemičnim žarištima u središnjem, istočnom dijelu Europe i Indije. Često se bolest dijagnosticira kod poljoprivrednih radnika i ljudi niske socijalne razine..

Najviša incidencija opaža se u 17-20 godina, uglavnom zbog ženske populacije. Tijek i napredovanje patologije prilično je spor. U liječenje su uključeni ENT liječnici, stomatolozi, pulmolozi ili oftalmolozi, uzimajući u obzir lokalizaciju procesa. S obzirom na patogenezu podrijetla granuloma, postoji mali rizik od njihove zloćudnosti pod utjecajem štetnih čimbenika.

Oh! Ne možemo pronaći vaš obrazac.

Što je?

Pojava upalnih promjena u dišnim putovima s stvaranjem granuloma je sklerološka bolest (skleroma). Bolest ima zarazno podrijetlo, a njegove manifestacije variraju ovisno o lokalizaciji fokusa. Dakle, skleroza grkljana, bronha i drugih organa se izlučuje.

Klasifikacija

Razvrstavanje se temelji na vrsti promjena u stijenci organa. dodijeliti:

1. Produktivno kada se pojave granulomi i infiltrirana područja.
2. Distrofične, kod kojih atrofični procesi nastaju ispuštanjem viskoznog pražnjenja, isušivanjem i stvaranjem kore.
3. mješovit.

Razdoblja bolesti također se mogu podijeliti na početna, aktivna i regresivna..

Patološki fokus može biti lociran na različitim razinama dišnog sustava, u vezi s kojima se odvojeno razmatra skleroma gornjih dišnih putova, donjeg - grkljana, dušnika, bronha, a također i odsjeka uha.

uzroci

Glavni razlog je štapić Frisch-Volkovich, a bolest od bolesne osobe širi se. Kako se prenosi patogen još uvijek nije poznato, međutim, mnogi znanstvenici skloni su kontaktnom putu prijenosa, što dovodi do razvoja bolesti u nekoliko članova obitelji.

Razdoblje inkubacije, kada se bolest ne pojavi, nastavlja se sve dok štapić nije u kapsuli. S početkom aktivne faze razvijaju se upalni procesi i stvaraju se gusti čvorovi zbog proliferacije vezivnog tkiva.

Ako granulomi narastu u lumen organa dišnog sustava, tada je njihova propusnost smanjena i uočena je kratkoća daha. S endofijskim rastom, patološki fokus širi se na kožu i deformira je. Izrazita karakteristika je odsutnost oštećenja koštanih struktura u aktivnoj fazi i ulcerativni nedostaci u kicatricialnom stadiju.

Rani znakovi

Na kraju razdoblja inkubacije, otprilike 2,5 godine od infekcije patogenom, razvija se početno razdoblje. Karakteriziraju ga glavobolja, slabost, umor i gubitak apetita. U nekim slučajevima mogu se pojaviti epizode niskog tlaka i jake mišićne slabosti..

Lokalne promjene u ovoj fazi su izostale. Već u ovoj fazi trebate posjetiti liječnika kako bi saznali razloge pogoršanja općeg stanja.

Točni simptomi

Klinički aktivno razdoblje bolesti očituje se lokalnim promjenama. Ozbiljnost simptoma ovisi o lokaciji, području i prirodi patologije. Područje zahvaćeno upalnim promjenama temelji se na veličini granuloma. To mogu biti pojedinačni mali infiltrati ili velike tumorske formacije.

Značajka granuloma je integritet sluznice. Često se bilježi skleroza nosa. U početku se bolest očituje običnom prehladom, ali u budućnosti se pacijent žali na kore, suh nos, nedostatak mirisa i loše nosno disanje.

Što se tiče skleroze ždrijela, ovdje se primjećuju suhoća, nelagoda u grlu i otežano gutanje. Hripavost i teško zatajenje dišnog sustava opažaju se s lezijama grkljana, a lagano lučenje gustih ispljuvaka - s patologijom bronha i sakoze.

Cicatricial period bolesti karakterizira pojava cicatricialnih promjena u dišnim putovima, što dovodi do stenoze. Lokalizacijom žarišta u grkljanu ometa se respiratorna funkcija, što prijeti čovjeku život. Kada su ožiljci smješteni u nosnoj šupljini, moguće je potpuno preklapanje lumena nosnih prolaza, što onemogućuje disanje kroz nos.

Što je skleroma opasna za život pacijenta?

Opasnost bolesti leži u stvaranju ožiljaka, jer sužavaju dišne ​​putove i izazivaju razvoj respiratornog zatajenja i asfiksiju (gušenje).

Patološki proces u različitim područjima može se očitovati istodobno aktivnom i kicatricijalnom fazom, što značajno pogoršava prolaz zraka kroz dišne ​​puteve.

U slučaju sekundarne infekcije povećava se rizik od razvoja komplikacija poput faringitisa, sinusitisa, otitisa ili bronhitisa. S dugotrajnim patološkim procesom razvijaju se pneumoskleroza, plućni emfizem, opstruktivne bolesti i oblikuju bronhiektazije.

Uz to, vrijedno je napomenuti da rast vezivnog tkiva pod utjecajem provocirajućih čimbenika (trauma, pogoršanje kronične upale, ozračivanje ovog područja zbog drugačije onkopatologije) može proći zloćudnu transformaciju, iako je ovaj postupak izuzetno rijedak.

Nužni testovi i pregledi

Nije uvijek moguće dijagnosticirati bolest u početnoj fazi. Skleroma se može posumnjati nakon provođenja otoskopije, rinoskopije i bronhoskopije. Potvrda dijagnoze je identifikacija bakterije Frisch-Volkovich tijekom vraćanja sjemenki iz ždrijela ili nosa.

U nekim je slučajevima potreban histološki pregled i dodatna računalna tomografija kako bi se procijenila prevalenca procesa..

Kako se danas liječi skleroma?

Do danas se koristi kirurško liječenje (bougienage, traheostomija) za normalizaciju propusnosti dišnih putova i imenovanje "Streptomycin", "Embihin", protuupalnih lijekova i inhalacija.

Prognoza

Prognoza je povoljna ako se skleroza dijagnosticira u početnoj fazi, budući da njezino otkrivanje u aktivnom ili čekatralnom stadijumu nije dobar prognostički znak.

Opis bolesti skleroze

Skleroma je kronična zarazna bolest gornjih dišnih puteva. Karakterizira ga spori progresivni tečaj..

Uzroci skleroze

Uzročnik je štapić Frisch-Volkovich. Načini i metode zaraze nisu utvrđeni. Endemične žarišta postoje u mnogim zemljama svijeta, u ZND-u su u zapadnoj Ukrajini i Bjelorusiji.

Simptomi skleroze

Bolest karakterizira spori tijek, koji napreduje tijekom mnogih godina. U početnim fazama formiraju se gusti infiltrati u obliku ravnih ili gomoljastih uzvisina, koji se, u pravilu, ne ulceriraju, nalaze se uglavnom na mjestima fiziološkog sužavanja: u iščekivanju nosa, hoana, nazofarinksa, sluznice grkljana, kod bifurkacije sakosa, na granama bronha. U kasnijoj fazi infiltrati su ožiljci, što uzrokuje sužavanje dišnih putova i respiratorne tegobe..

Tipično, skleroroma obuhvaća nekoliko segmenata respiratornog trakta. Rjeđe je postupak lokaliziran na jednom području.

Skleroma nosa (rinoskleroma)

Pritužbe pacijenta svode se uglavnom na osjećaj suhoće i začepljenosti nosa. U vezi s atrofijom sluznice opaža se oskudni viskozni iscjedak s stvaranjem korica, ponekad šećernog mirisa, što podsjeća na miris trulog voća. Kada rinoskopija u području ulaska u nos vidljivi su gomoljasti infiltrati. Ako se nalaze u području vestibula nosa, tada dolazi do deformacije vanjskog nosa. Krila nosa su infiltrirana, izbočena.

Proces se obično širi iz nosne šupljine kroz choanu. Pogođeno je uglavnom meko nebo. Ožiljci infiltrata dovode do deformacije mekog nepca i palatičnih lukova, često stražnjih. Ponekad deformacija može dovesti do gotovo potpune disocijacije nazofarinksa i orofarinksa. Češće se te promjene kombiniraju s patologijom nosa i grkljana, karakterističnom za skleromu.

Infiltrati se obično smještaju simetrično s obje strane u području potkožnog prostora, rjeđe na vestibularnim naborima, vokalnim naborima, aritenoidnim hrskavicama i epiglotisu; jer su ožiljci, često uzrokuju kršenje glasa i stenozu grkljana. Proces skleroze može se proširiti na dušnik i bronhije, što na kraju dovodi do njihove stenoze..

Dijagnoza skleroze

Da bi se prepoznao proces skleroze koriste se Wasserman, Borde - Zhangu serološke reakcije, histološki pregled biopsijskog materijala i ispitivanje ispljuvaka na štapićima Frisch-Volkovich.

Liječenje sklerome

Povoljan rezultat postiže se terapijom streptomicinom i rendgenskom terapijom. Kirurški tretmani uključuju ukidanje, uklanjanje i elektrokoagulaciju infiltrata.

Skleroma respiratornog trakta (skleroma)

Uzroci bolesti

Skleroma je raširena širom svijeta u obliku endemičnih žarišta. Češće se skleroma nalazi u srednjoj i istočnoj Europi, srednjoj Americi, Indoneziji, Indiji. Sklerome-endemični teren obično je nizina s močvarama i šumama. Među pacijentima sa skleromom prevladavaju poljoprivredni radnici niskog socio-ekonomskog statusa. U žena je skleroma češća nego kod muškaraca. Često skleroroma pogađa nekoliko članova iste obitelji. Najčešće se dijagnosticira u dobi od 15-20 godina.

Skleroma je zarazna bolest. Uzročnik mu je štapić Frisch-Volkovich, a bolesna osoba izvor zaraze. Otolaringologija još uvijek nema točne podatke o mehanizmu prijenosa skleroza. Većina istraživača sugerira kontaktni put infekcije skleroromom, što potvrđuje i njegova pojava u članova iste obitelji. Međutim, postoje slučajevi kada osobe u kontaktu s pacijentom nisu razvile skleromu.

Frisch-Volkovich bacil ulazi u tijelo u kapsuliranom obliku i dugo vremena ostaje u tom obliku, izazivajući dugo inkubacijsko razdoblje skleroze. Prisutnost kapsule sprečava makrofage fagocitozu patogena i dovodi do stvaranja Mikulichovih stanica specifičnih za sklerozu, karakterističnih po velikoj veličini i pjenastoj protoplazmi. Zatim dolazi aktivni stadij, koji je popraćen upalnim promjenama s stvaranjem granuloma. Skleromni granulomi mogu imati egzofitski i endofitički rast. U prvom slučaju, oni blokiraju lumen dišnih putova, što dovodi do oslabljene respiratorne funkcije. U drugom slučaju, s skleromom nosne šupljine, proces se može proširiti na kožu nosa i uzrokovati njegovu deformaciju. Upalni proces u sklerozi nikada ne obuhvaća koštane strukture.

Tijekom vremena, sklerotični granulomi prolaze vlaknastu transformaciju i ožiljci su ožiljci. To dovodi do razvoja ograničene ili proširene cicatricialne stenoze dišnih putova na mjestima lokalizacije granuloma. Prijelaz upalnog granuloma u stadij ožiljaka bez ulceracije i dezintegracije je karakteristična značajka sklerome.

Simptomi i tijek bolesti

Pacijenti, ovisno o obliku bolesti, podnose različite pritužbe. U ranoj se fazi žale na curenje iz nosa s viskoznim i vrlo gustim iscjedakom iz nosa, suhoću u nosnoj šupljini i nakupljanje korica u nosu, kao i na poteškoće s nazalnim disanjem. Nešto kasnije pojavljuje se kašalj, promuklost, kratkoća daha, što se više očituje čak i laganim fizičkim naporom. Kršenja respiratorne funkcije polako se povećavaju i pacijenti se prilagođavaju ovom stanju disanja, pa pomoć potražuju samo kada je suženje bilo kojeg dijela dišnog trakta značajno i počinju otežano disati ili se gušiti. Pacijenti se vrlo često žale na opću slabost, glavobolju, gubitak apetita, opći umor, slabost itd. Obično su lezije lokalizirane u prednjoj nosnoj šupljini, subglotičkom prostoru larinksa i choan regiji. Najčešće je patološki proces lokaliziran u nosnoj šupljini i grkljanu.

Ova se bolest razvija prilično sporo, pretvarajući se u kronični oblik, a istovremeno se ne opaža bol i groznica. Promjene specifične za sklerozu najčešće su simetrično smještene i ne pokazuju sklonost takvim pojavama kao što su propadanje i ulceracija, već odmah prelaze u fazu ožiljka..

Razlikuje se 5 oblika skleroze ovisno o kliničkim manifestacijama, stupnju širenja i težini respiratornog zatajenja..

1. Skriveni oblik je prilično čest. Uz ovaj oblik, opažaju se takve početne manifestacije bolesti kao pojačano lučenje sekreta pomoću nosne sluznice, koje postaju viskozne i viskozne. Sluznica se zadebljava i nabubri, postaje hipermedija (oštro pocrveni). U takvih bolesnika opaža se kataralna upala. Nakon toga sluznica postaje tanja (tanja), a primjećuju se njene subatrofične promjene, koje se izražavaju u jakoj suhoći. Ovaj oblik bolesti karakterizira simetrično povišenje gerberovih brežuljaka, kada se na granici između vestibula i nosne šupljine formira ožiljak tkiva. U dijagnozi ranog oblika skleroze osnova je reakcija vezivanja komplementa.
2. Atrofični oblik. U ovoj fazi bolesti prisutne su atrofije i kore kore nosne sluznice. Napredovanje patološkog procesa dovodi do smanjenja mirisa i pojave neugodnog mirisa iz nosa. Također postoji kršenje respiratorne funkcije. Atrofični proces zahvaća stražnji zid, a njegova sluznica je prekrivena viskoznom sluzi i kore. Ako se pojave karakteristične promjene u grkljanu ili dušniku, bolest je još jača, jer sluz i kore dovode do još većeg sužavanja dišnih putova i uzrokuju poteškoće u disanju. Obično je reakcija vezivanja komplementa na sklerotični antigen pozitivna.
3. Infiltrativni oblik. Uz ovaj oblik skleroze u nosnoj šupljini mogu se opaziti prosuti ili ograničeni čvorovi, kao i infiltrati koji su crveni ili sivo-ružičasti. Čvorovi su lokalizirani u regiji prednjih krajeva donjeg nosnog koša, nazalnog septuma i u regiji dna nosne šupljine. U nazofarinksu dolazi do infiltracije i širenja sluznice preko, istodobno s njenim zadebljanjem, što dovodi do sužavanja lumena koana. Najčešće je mjesto lokalizacije skleralnih infiltrata slobodni rub palatinskih i ždrijelnih lukova. Istodobno se u larinksu i subglotičnom prostoru grkljana grkljana uočava zadebljanje u obliku grebena, koji sužavaju lumen larinksa. Smješteni su simetrično. Infiltrati se ponekad nalaze ispod prednjeg komore i imaju izgled zadebljanja u obliku polovice njegovog oboda. U dušniku se opažaju pojedinačni čvorovi koji zauzimaju gornji ili donji dio, koji uzrokuju sužavanje njegovog lumena. U rijetkim slučajevima mogu se pojaviti čvorići u cijelom traktu. Infiltrati mogu imati različit izgled i mogu biti: parietalni, sočni, gusti, ožiljci. U serološkim analizama, opažat će se pozitivna reakcija vezivanja komplementa i posijati skleralni bacil.
4. Cicatricial oblik. Uz ovaj oblik skleroze, na mjestu infiltrata nastaju ožiljci. Ako nastaju u prednjim dijelovima nosne šupljine, tada se razvijaju izražene poteškoće u nosnom disanju. Ako se mišićni proces proširi prema dolje na područje mekog nepca, tada nastaje koncentrično sužavanje lumena ždrijela, što pacijentu otežava disanje. U nekim slučajevima, ožiljci zategnu jezik i umotaju se u meko nepce, tvoreći vrpce. Ako su lezije palatofaringealnih lukova i mekog nepca opsežne, tada rastu zajedno sa sluznicom stražnje ždrijelne stijenke, i kao rezultat ostaje samo mala rupa, nedovoljna za potpuno nazalno disanje. U rijetkim slučajevima, lumen u nazofarinksu može narasti zajedno i potpuno se preklapati. Tada je disanje kroz nos nemoguće. Cicatricialne promjene u grkljanu najčešće se događaju u njegovom podbubrežnom prostoru i značajno sužavaju lumen larinksa, što izaziva stenozu larinksa. Ožiljci se mogu nalaziti u različitim dijelovima sakoze, tvoreći koncentrično sužavanje. Ako se u bronhijima formiraju ožiljci, oni ne samo da sužavaju svoj lumen, već dovode i do oštrog stenotičkog (napornog) disanja. Serološka ispitivanja daju negativan rezultat, a bakterija skleroze uopće se ne može sijati.
5. Mješoviti oblik. Ako se bolest odvija u miješanom obliku, tada klinička slika može biti vrlo raznolika. U tom slučaju, istodobno s atrofijom sluznice nosne šupljine i prisutnošću kore u njoj mogu se primijetiti čvorovi jarko crvene boje, kao i cicatricialno sužavanje, koje se formira na granici između vestibula i nosne šupljine. U grkljanu se pojavljuju podmazivi infiltrati, a istodobno nastaje ožiljno tkivo u dušniku ili se razvija njegova atrofija. Općenito, postoji širok izbor svih oblika sklerome. Reakcija vezivanja komplementa obično je pozitivna i otkriven je sklerološki bacil u serološkoj analizi.

Skleroma je bolest koja utječe ne samo na respiratorni trakt, već ima i značajan utjecaj na opće stanje tijela. Utječe na izmjenu plinova krvi, rad jetre i glavni metabolizam u ljudskom tijelu.

Tijek ove bolesti ovisi o mnogim čimbenicima od kojih su najvažniji: klinička slika tijeka skleroze, broj relapsa, trajanje remisije, pravodobnost liječenja.