Tumori srca se rijetko otkrivaju, a maligni proces je manje od 25% svih slučajeva takvih patologija. Mnogi ljudi zbunjuju pojavu novotvorina na organu s karcinomom, ali to nije istina. Ako je proliferacija primarna i zloćudna, tada ju liječnici pripisuju sarkomima, naime, rak raste na ovo područje iz susjednog organa ili je metastaza.
definicija
Tumori srca imaju raznoliku karakteristiku. Takva bolest može utjecati na bilo koji dio organa, perikard, miokard, ventile, unutarnje tkivo srca, kao i na septum između ventrikula ili atrija. Ne postoje dobna ograničenja za ovu bolest, može se pojaviti u malom djetetu i odrasloj osobi.
Ako neoplazma raste iz samog organa, tada ga liječnici nazivaju primarnim, no najčešća bolest je sekundarna, kada srce zahvaća metastaze karcinoma, obično karcinomi iz želuca, pluća ili jednjaka.
Histološke značajke ne utječu na stupanj oštećenja tijela, čak ni dobroćudnost ne jamči sigurnost. Teške komplikacije u obliku embolije, srčane tamponade, zatajenja srca mogu se pojaviti s bilo kojom vrstom tumorskog procesa.
Benigne formacije
Među svim novotvorinama takvog tijeka postoje određene sorte koje su najčešće. Opasnost takvih stanja leži u nedostatku simptoma u prvim fazama formiranja bolesti. Osoba možda ne osjeća znakove bolesti sve dok srčani tumori ne narastu do velikih veličina, stisnuvši organ i obližnja tkiva, što dovodi do poremećaja aktivnosti cijelog ovog sustava.
- mixoma;
- papilarni fibroelastoma;
- fibrom;
- teratom;
- rabdomiom;
- hemangioma;
- perikardna cista;
- lipoma;
- paraganglioma.
Myxoma je najčešći tumor, u oko 50% svih slučajeva takvih stanja uzrokuje ova vrsta neoplazme. Žene su sklonije ovoj bolesti nego muškarci. Takva je bolest benigna i primarna, ima endokardijalno podrijetlo. Myxoma je zaobljena i pričvršćena uz tijelo dugom nogom. Na slici ehokardioskopije, ova proliferacija izgleda kao pokretni tumor na tkivima srca, koji ima glatke i jednolike konture.
Obično, sličan patološki proces utječe na lijevi atrij, koji se otkriva u više od 75% svih slučajeva. Poraz područja interatrijskog septuma, kao i desnog atrija, promatra se znatno rjeđe i ima pojavu višestrukih formacija na području svih šupljina organa..
- genetska predispozicija;
- kirurške intervencije u području srca;
- reumatske bolesti;
- transeptalna punkcija u prošlosti.
Liječnici ne mogu točno reći što je bilo provocirajući faktor za pojavu patologije, postoje samo opća zapažanja koja sugeriraju neku povezanost s tim uzrocima. Češće se takva neoplazma pojavljuje kod ljudi u dobi od 30-65 godina, ali postoje slučajevi pojave ove bolesti kod djece. Čak je i tinejdžer osjetljiv na ovu bolest ako njegova obitelj ima slične bolesti.
Papilarni fibroelastoma je rijetka vrsta benigne neoplazme. S takvom bolešću zahvaćen je aortni ventil, endokard mitralnog ventila ili parietalni endokard. Patologija se može pojaviti kod ljudi različite dobi i spola. Ispitivanje tumora pod mikroskopom pokazuje da ima sivkasto-crvenu nijansu, a njegova struktura je papilarno-lobarna, a izgleda kao mali kvržica, oko 1-6 cm. Uzroci ove neoplazme medicini nisu poznati.
Fibroma se javlja u 4-7% svih slučajeva benignih tumora srca i može zahvatiti ljude različite dobi. Često se slična patologija javlja kod djece, u oko 40% svih takvih bolesti. Obično ova neoplazma počinje rasti u području interventrikularnog septuma, kao i u zoni slobodnog zida lijeve komore. Ponekad se ova vrsta tumora formira u velikim žilama ili u atrijskoj zoni. Razlika između ove bolesti i drugih sorti je odsutnost rizika od razvoja embolije tumora.
- infarkt miokarda, prethodni;
- alergijske bolesti;
- zarazni procesi kardiovaskularnog sustava;
- reumatske lezije;
- ozljede prsnog koša;
- intenzivna kardiomiopatija.
Izlječenje ovog oblika neoplazme moguće je samo ako se ukloni uzrok koji je doveo do slične patologije..
Teratoma je primarni tip urođenog tumora, koji se formira iz stanica germinalnog tipa, mezoderme, ektoderme, kao i endoderme. Ova vrsta neoplazme u svojoj strukturi ima područja tkiva koja nisu karakteristična za ovu anatomsku zonu tijela. Ovaj oblik bolesti obično ne izaziva pojavu simptoma dugo vremena, osoba ne zna za njegovo postojanje dugi niz godina. Često se aktivni rast tumora opaža tijekom prijelaznog razdoblja, kada se u tijelu događaju hormonske promjene. Važno je napomenuti da povremeno takva neoplazma može biti zloćudna..
Čimbenici koji dovode do stvaranja slične bolesti u plodu odnose se na ženu koja nosi ovo dijete.
- pregrijavanje ili hipotermija;
- štetni učinci određenih lijekova na tijelo;
- ovisnost, alkoholizam ili pušenje;
- prekomjerna tjelesna aktivnost;
- istodobni rod nekoliko plodova;
- zračenje;
- nedostatak određenih hranjivih tvari tijekom trudnoće u majci;
- akutne virusne bolesti;
- opijenost uzrokovana raznim otrovima.
Razlozi nastanka takve neoplazme nisu potpuno jasni, liječnici identificiraju samo određene čimbenike rizika.
Rabdomiom je primarni benigni tumor koji se u većini slučajeva (oko 58%) javlja kod novorođenčadi, a kod odraslih oko 40%. Patologija potječe iz mišićnih embrionalnih stanica, što se događa uslijed ranog kršenja procesa dizembriogeneze.
Takve neoplazme nalaze se u obliku više čvorova ili jednog jedinog čvora. Lokalizacija se obično opaža u ventrikulama srca. Rijetki slučajevi takvih bolesti karakteriziraju pojavom tumora, koji počinje rasti iz interatrijskog septuma, popunjavajući atrijsku zonu. Rabdomyomi mogu doseći veličinu od 8-10 cm, ali ponekad su mali, meke teksture i imaju bijelo-ružičastu boju. Nije poznato koji faktori rizika za takvu bolest postoje. Od uzroka ovog kršenja razlikuju se hormonski poremećaji i nepovoljna okolišna situacija.
Hemangioma je pedijatrijski benigni tumor koji se može oblikovati na bilo kojem dijelu kože, kao i na unutarnjim organima. Ova neoplazma sastoji se od mnogih sićušnih kapilara. Djeca se već mogu roditi sa sličnim nedostatkom, koji se pojavljuje u 30% -32% svih slučajeva patologije, ili se ovaj oblik bolesti razvija u prvim mjesecima djetetovog života. Obično se intenzivni rast tumora opaža u prvih šest mjeseci djetetova života, a tada taj proces može usporiti. Najopasnija aktivacija rasta neoplazme u starijoj dobi, kada hemangiom prodire u sve obližnje organe, uništavajući ih.
Liječnici ne mogu točno odgovoriti na pitanje što provocira pojavu takve bolesti, ali postoje teorije koje govore o uzrocima nastanka takvog tumora u srcu i ostalim dijelovima tijela.
Što pridonosi nastanku neoplazme:
- ozljede tijekom isporuke;
- eklampsija;
- fetoplacentalna insuficijencija;
- intoksikacija;
- preuranjenost djeteta;
- višestruka trudnoća;
- dobne karakteristike majke;
- trovanje;
- loše navike žene.
Svi provokativni trenuci povezani su s rodjenjem djeteta, jer se tijekom tog razdoblja javljaju određeni poremećaji, što dovodi do stvaranja hemangioma u djece.
Perikardijalna cista je benigna neoplazma, koja je cistični rast, ispunjen tekućinom koja nema boju. Takav tumor je izbočenje parietalnog perikardnog lista, a njegove stanice imaju strukturu koja nalikuje samoj strukturi sluznice srca. Statistički podaci pokazuju da su takve bolesti rijetke i obično se javljaju bez prisutnosti simptoma u ranim fazama formiranja. Tek kasnije, kada veličina tumora postane velika, dolazi do kompresije svih obližnjih područja, što može uzrokovati manifestacije bolesti.
- Poremećaj embriogeneze.
- Upalni procesi kardiovaskularnog sustava (perikarditis, miokarditis ili endokarditis).
- Bolesti parazitske prirode.
- Posttraumatski organski hematomi.
Obično se takva neoplazma otkrije tijekom planiranog liječničkog pregleda osobe, slučajno.
Lipoma je, zapravo, wen, stvoren od tkiva u kojem je prisutna masnoća. Takva se patologija može pojaviti u bilo kojoj osobi, ali češće su pogođene žene zrele dobi. Ovaj tumor može se oblikovati na bilo kojem dijelu tijela i unutarnjim organima. Ako govorimo o srcu, onda je njegova uobičajena lokalizacija miokard (srednji mišićni sloj organa). Klasifikacija takvih tumora prilično je raznolika, što ukazuje na prirodu takvih porasta. Ovaj wen može se napuniti krvnim žilama, masnim vezivnim tkivom, vlaknima glatkih mišića i drugim sadržajem..
Čimbenici koji pridonose nastanku takvog oboljenja nisu u potpunosti razumljivi, ali postoje neke teorije koje objašnjavaju pojavu lipoma..
- poremećaj embriogeneze;
- metabolički poremećaji u masnom tkivu;
- neuspjeh hormonskog sustava;
- bolesti jetre, kao i gušterače;
- smanjena aktivnost hipofize i štitnjače;
- ovisnost o alkoholu;
- maligne novotvorine u respiratornom traktu;
- dijabetes.
Budući da lipoma može biti ogromna, mora se hitno ukloniti, jer će brz rast dovesti do kompresije srca i poremećaja njegove aktivnosti.
Paraganglioma je tumor koji je obično benigni, ali oko 20% svih slučajeva ove patologije ima maligni tijek s rekurentnom prirodom. Ova vrsta neoplazme započinje svoje formiranje iz stanica živčanog sustava koje su prisutne u srcu. Takve se bolesti rijetko dijagnosticiraju, obično u bolesnika s arterijskom hipertenzijom. Uzroci nastanka ovog tumora nisu poznati sigurno, ali postoji veza s nasljednom pojavom paraganglioma.
Simptomi benignih novotvorina srca ovise o veličini tumora, njegovoj sposobnosti propadanja i lokalizaciji. Postoje znakovi koji prate većinu ovih patologija..
- zimica;
- gubitak težine;
- gubitak snage, slabost;
- artralgija, letargija;
- bol u prsima;
- kratkoća daha, kratkoća daha;
- paroksizmalna tahikardija i aritmija;
- blijedost kože, cijanoza nazolabijalnog trokuta.
Intenzitet simptoma može ovisiti o tome sudjeluju li provodne funkcije organa. U svakoj konkretnoj situaciji potrebno je razumjeti odvojeno. Benigni tumori srca zahtijevaju trenutno liječenje, jer mogu dovesti do smrti pacijenta.
Maligni tumori
Rak glavnog organa ljudskog tijela izuzetno je rijedak, a među svim dijagnostikama praktički nema nikoga tko bi otkrio ovu patologiju u ranoj fazi. Često pacijent živi s ovom zloćudnom neoplazmom neko vrijeme, ne sumnjajući u njegovu prisutnost. Primarni se takav proces pojavljuje u oko 2% svih slučajeva onkologije srca. Tipično su takvi poremećaji povezani s metastazama s drugih područja tijela, obližnjih područja.
Vrste malignih tumora su različite, simptomi i drugi aspekti ovise o njihovom obliku.
- sarkom;
- angiosarkom;
- rabdomiosarkom;
- fibrosarkoma;
- mezoteliom i limfom (izuzetno rijetko).
Sarcoma je najčešća vrsta onkološke bolesti srca. Rizik od takvih lezija je jednak kod muškaraca i žena. Rast takvog tumora obično se događa u dobi od 30-35 godina. Ova se neoplazma često opaža u desnoj strani srca i velikom se brzinom povećava. Stanice raka prodiru u sve slojeve velikih arterija i vena organskih mišića. Tada slijedi metastaza na limfne čvorove, mozak i plućni sustav.
Rabdomiosarkom se obično nalazi na prugasto tkivo mišića srca i češće je u muškaraca. Bolest karakterizira brzo napredovanje. Ako se ne liječi, osoba ne živi dugo.
Fibrosarkom se javlja kod ljudi oba spola s istom vjerojatnošću i prilično je rijetka maligna formacija. Razlika između ove vrste bolesti je u tome što čvor ima jasne konture.
Angiosarkom je druga najčešća maligna patologija srca. Takvu neoplazmu karakterizira više čvorova koji međusobno komuniciraju i napunjeni su krvlju.
Muški spol pogađa ovu bolest tri puta češće od ženskog. Oštećenje angiosarkomom može se dogoditi u bilo kojem dijelu organa, ali najčešće dolazi do prekopavanja tumora u desnom atriju.
Sekundarni onkološki procesi srca rezultat su raka bubrega, pluća, želuca ili dojke. Takvi oblici bolesti su češći od primarnih 25-27 puta.
Simptomi malignih tumora srca mogu biti različiti, ovisno o stadiju bolesti, veličini neoplazme, zahvaćenom području i drugim čimbenicima. Manifestacije su često uzrokovane brzo progresivnim disfunkcijama organa, poput tamponade, zatajenja srca, poremećaja provođenja i povećanja veličine srca.
- bol iza sternuma s lijeve strane;
- stalni porast tjelesne temperature;
- opća slabost, koja se postupno pojačava;
- gubitak težine;
- kožni osip;
- bol u zglobovima;
- ukočenost prstiju udova;
- deformacija prstiju na rukama poput bubnjeva;
- stvaranje edema u rukama i nogama;
- skokovi krvnog tlaka.
Ako je zloćudna neoplazma lokalizirana na miokardu, onda simptomi mogu dugo nedostajati, tek kasnije, kada tumor raste, pojavljuju se znakovi bolesti.
Dijagnostika
Liječnici mogu posumnjati na srčani tumor dok slušaju ovaj organ i otkriju buku tijekom njegovog rada. Budući da simptomi bolesti mogu biti raznoliki, za dijagnozu su potrebne određene metode ispitivanja..
- EKG (elektrokardiogram);
- Rentgenski pregled organa
- ehokardiografije;
- CT (računalna tomografija) srca;
- MRI (snimanje magnetskom rezonancom);
- krvne pretrage.
Pomoću takvih tehnika moguće je točno odrediti lokalizaciju neoplazme, njezinu veličinu i pripadnost vrsti.
liječenje
Liječenje bilo kojeg tumora sastoji se u kirurškoj intervenciji. Samo uklanjanje pomoći će čovjeku produljiti život i poboljšati njegovo blagostanje. Ako patološki proces ima zloćudnu prirodu, tada je potrebna dodatna terapija.
Opcije liječenja raka:
- Primarna operacija neoplazme.
- Zračna terapija i uporaba njegovih najnovijih tehnika (gama nož, kao i brahiterapija).
- kemoterapija.
Nakon operacije, potrebno je uspostaviti rad srca, koristeći ekstrakardijalnu metodu liječenja i druge učinke.
prognoze
Prognoza benignih formacija na srcu obično je dobra, životni vijek se povećava ako se liječenje obavilo na vrijeme, prije nego što se pojave ozbiljne komplikacije uzrokovane kompresijom organa i obližnjih tkiva. Maligni tijek patologije uzrokuje snažnu prijetnju ljudskom životu, jer čak i uklanjanje tumora i daljnja terapija ne jamče odsutnost relapsa. Takvi bolesnici trebali bi stalno biti podvrgnuti pregledu nakon završetka glavnog liječenja. Rast novotvorina na srcu uvijek je opasan, ali važno je započeti sve mjere kako bi se ovaj defekt otklonio na vrijeme, tada postoji šansa da se potpuno oporavi. Zbog činjenice da se takve patologije često dijagnosticiraju u kasnim fazama, smrt je često posljedica takvih bolesti.
Srčani tumori
Klasifikacija
Primarni tumori srca (0,001-0,03%):
- benigna 85%
- zloćudnih 15%
Sekundarni tumori srca (metastaze):
- izravno klijanje
- hematogeni klizanje
- limfogeni kliz
- širenje vena
Primarni tumori srca
- miješa 38%
- lipomi 17%
- fibroelastoma 13%
- ostali benigni tumori 17%
- sarkomi 14%
- ostali zloćudni tumori 1%
Benigni kardiopulmonalni bypass
Tipična miksa
Miksoma- inkapsulirano fakultetsko obrazovanje.
Starost 30-60 godina
Žene su 3-4 puta češće od muškaraca
lokalizacija
- lijevi atrij 75%
- desni atrij 20%
- ventrikula srca, uključujući i AV ventile 5%
Veličina: promjera 1-15cm
Kliničke manifestacije
- kongestivno zatajenje srca
- poremećaji ritma i provođenja
- sinkopa
- embolički sindrom
- bol u prsima
- paraneoplastični sindrom
Sl. 2. Myxoma u šupljini lijevog atrija
Papilarni fibroelastoma
Učestalost pojave - 8-10% primarnih tumora srca
Češće kod osoba starijih od 60 godina
Prevladavaju lezije mitralne i aortne valvule, akordi, papilarni mišići
Može biti pojedinačna ili višestruka
Klinika
U većini slučajeva, asimptomatska
Moguća embolija u žilama plućne cirkulacije
Iznenadna smrt uslijed opstrukcije tumora koji se nalazi na aortnom ventilu koronarne arterije.
Sl. 3. Papilarni fibroelastoma na aortnom ventilu
lipom
0,3-8,4% među primarnim tumorima srca
Benigna tvorba masnog tkiva
Javlja se s jednakom učestalošću kod muškaraca i žena
Atrijalni septum ili lijeva klijetka najčešće su oštećeni.
Promjer od 1 do 15 cm. Težina može biti i do 2 kg.
Maligni tumori srca
Klasifikacija
Primarni zloćudni - 0,001-0,03% prema obdukciji:
- Sarcomas 95%:
- angiosarkora
- ostali sarkomi
- limfomi
Sekundarni (metastatski) 30 puta češće
angiosarkora
Nalazi 30-40% sarkoma
Normalna dob 30-50 godina
- 90% lokalizacija - u desnom atriju, uz sudjelovanje trikuspidnog ventila
- vrlo često metastaze
- učestalo klijanje u perikardu
Kliničke manifestacije: bol, kratkoća daha, aritmije, zatajenje srca
Dijagnoza kasne - ehokardiografije, CG, MRI
Liječenje - kirurško, zračenje, kemoterapija.
Očekivano trajanje života 6 mjeseci.
Ostali sarkomi
- rabdomiosarkom
- leiomyosarcoma
- nediferencirani sarkom
- osteosarkom
- fibrosarkoma
- liposarkom
- miksosarkom
- neurosarcoma
- sinovijalni sarkom
Većina je lokalizirana u lijevom atriju.
Svi sarkomi su agresivni.
Simptomi su isti kao kod angiosarkoma: bol, nedostatak daha, aritmije, zastoj srca.
Loš odgovor na zračenje i kemoterapiju.
Očekivano trajanje života 1 godina
Limfom (limfosarkom)
5% malignih tumora
Non-Hodgkinov limfom s izoliranom bolešću srca
Češće kod starijih ljudi.
Lokalizirani uglavnom u desnim komorama.
Česta klijavost u perikardu.
Kliničke manifestacije: bol, kratkoća daha, aritmije, zatajenje srca.
Dijagnoza kasne - ehokardiografije, CG, MRI.
Liječenje - zračenje terapija, kemoterapija, operacija.
Očekivano trajanje života 5 godina
Sekundarni metastatski tumori srca
Kod obdukcije karcinoma, srčana uključenost u 10%
- izravno klijanje
- drift kroz limfni sustav
- drift kroz krvožilni sustav
- klijanje vena
Karcinom pluća, karcinom dojke
Obično izravno klijanje u perikardiju, s pojavom perikarditisa, tamponade, suženja.
Moguća je klijanje u plućnim venama.
Melanoma
Hematogeno klizanje u perikardiju, s pojavom perikarditisa, tamponade, suženja.
Hematogeni odljev u miokard.
U pravilu postoje metastaze u drugim organima.
Video 1. Ehokardiografija. Srčana tamponada kod onkološkog bolesnika. Značajna količina tekućine vizualizira se iza desnih komora srca. Pretjerano smanjenje desne komore srca.
Hypernefrom
Hipernefrom karakterizira klijanje kroz venu u desni atrij.
Dijagnoza je klinički važna.
Sekundarni metastatski tumori srca
Uključenost perikarda u 75% slučajeva
Perikarditis kod pacijenta s karcinomom treba smatrati vjerojatnim znakom metastaza na srcu.
Diferencijalna dijagnoza
Najveći problemi s primarnim malignim tumorima. Potreba za brzim djelovanjem.
Uvjerljivi znakovi zloćudnog tumora - infiltrativni rast i perikarditis.
Računalna tomografija i MRI osjetljiviji su.
Tumori srca: uzroci, sorte, simptomi, dijagnoza, liječenje
Tumori srca su rijetki, a ako se otkrije zloćudna neoplazma, prosječna osoba nazvat će je "karcinom srca", iako to u terminologiji nije potpuno ispravno. Primarne zloćudne novotvorine srca su sarkomi, a sam rak tamo raste iz susjednog organa ili je metastaziran u prirodi.
Tumori srca predstavljeni su formacijama prilično heterogenim u prirodi. Njihov izvor može biti miokard, perikard ili unutarnji sloj organa, ventili, sepse između atrija ili ventrikula i vaskularni sustav. Ne postoje dobne granice kad se pojave tumori, mogu se otkriti u plodu, dijagnosticirati kod djece, odraslih mlađe, zrele ili senilne dobi. Podjednako su pogođene i žene i muškarci..
Ako neoplazija potječe iz tkiva samog srca, tada će se nazvati primarnim. Takvi tumori čine ne više od 0,2% svih novotvorina organa. Češće se liječnici suočavaju sa situacijom kada je bolest sekundarne prirode - metastaze karcinoma drugih organa, klijanje karcinoma pluća, želuca, jednjaka itd. Sekundarni tumori pojavljuju se i do 30 puta češće od primarnih.
Bez obzira na histološke značajke i mjesto tumora, svi su oni oboljeli od zatajenja srca, tamponade organa, embolije, smrtonosnih poremećaja ritma, stoga je čak i u slučaju potpuno benigne neoplazme jedina opcija liječenja operacija, čije odlaganje predstavlja ozbiljnu grešku.
Vrste srčanih tumora
Primarni tumori srca koji rastu iz njegovih struktura su:
Benigne novotvorine čine tri četvrtine svih srčanih tumora, a miksom koji se pojavljuje u 80% slučajeva vodi. Preostalih 20% zastupljeno je teratomima i tvorbama vezivnog tkiva - lipomi, rabdomiomi, vaskularni tumori, fibromi, perikardijalne ciste.
myxoma u lijevom atriju
Maligne novotvorine predstavljene su sarkomima iz mišića, masnog tkiva, vaskularnih zidova, mezotelija koji izvana pokriva srce, javlja se neoplazija hematopoetskog tkiva - limfoma. Sekundarne zloćudne novotvorine „dolaze“ u srce iz susjednih organa - pluća, jednjaka, sapnika, pleure, želuca, mliječne žlijezde. U ovom se slučaju pronalaze kompleksi raka koji strukturno odgovaraju karcinomima onih organa u kojima su nastali u početku.
Vrijedno je reći nekoliko riječi o terminologiji kako bi čitatelj znao zašto „rak“ ne raste u srcu. S gledišta znanosti, rak se formira iz epitela, a tumori vezivnog tkiva nazivaju se sarkomi. Maligni srčani tumor nastaje iz mišića, masnog tkiva i drugih vrsta vezivnog tkiva, pa se za njega ne koristi termin "rak", već ga je bolje označiti kao "sarkom". Ako se nađe karcinom u organu koji je procurio iz drugih organa ili se tamo pojavio kao posljedica metastaza, to se također neće nazvati srčanim karcinomom, već umjesto toga naznačite sekundarnu prirodu lezije, obavezno navedite izvor raka.
Benigne novotvorine srca
Myxoma je najčešći tip srčanog tumora, što predstavlja otprilike polovicu svih slučajeva bolesti. Među pacijentima ima nekoliko puta više žena, prosječna dob je 30-50 godina. Atrijalni miksom (najčešće lijevi) počinje rasti u interatrijskom septumu, fiksirajući ga likom nogu i postupno ispunjavajući šupljinu srca. Ventrikularni mikomi su rjeđi..
Myxoma izgleda kao sferni čvor meke ili guste (rjeđe) konzistencije, koji ispunjava lumen atrija ili ventrikula. Prosječni promjer je 3-4 cm, ali neki miksomi mogu doseći i 8 cm, sprječavajući protok krvi i pražnjenje srčanih komora. Labavi, mioksi na lopatici vrlo su opasni za odvajanje fragmenata tumora koji odmah ulaze u sistemsku cirkulaciju i mogu uzrokovati emboliju.
Sve do trenutka kada myxoma dosegne otvor ventila ili napuni srčanu komoru samim sobom, možda neće biti nikakvih manifestacija. U slučaju oštećenja protoka krvi, začepljenja atrijskog ventrikularnog ventila visećim miksomom, pojavljuju se simptomi slični onima povezanim sa srčanom bolešću. Hemodinamička oštećenja s manifestacijama u oba kruga cirkulacije krvi.
sorte benignih novotvorina srca
Papilarni fibroelastomi, čija je preferirana lokalizacija valvuli - mitralni u lijevoj i trokusidni u desnoj polovici srca, zauzimaju drugo mjesto nakon miješanja. Izvana su slični papilomima, formiraju papilarne izrasline na zaklopkama ventila, ali papile su lišene žila, za razliku od pravih papiloma. Fibroelastoma ne utječe na zaklopke, ali predstavljaju visoki rizik od embolije tumora odvajanjem papila.
Rhabdomyomi čine otprilike petinu svih dobroćudnih tumora srca, a posebno se često dijagnosticiraju u djetinjstvu. Te formacije rastu iz prugastog mišićnog tkiva miokarda, nalaze se u debljini srčane stijenke (septum i lijeva klijetka najčešće), skloni su višestrukom rastu istovremeno u obliku nekoliko žarišta. Opasni su zbog oštećenja vodljivih živčanih vlakana, zadebljanja i deformacije zidova srca s razvojem aritmija i zatajenja organa.
Među rijetke sorte benignih novotvorina srca su fibromi, lipomi, hemangiomi, koji rastu i unutar miokarda ili na zalistima (hemangiomi, fibromi), kao i u šupljinama (lipomi). Ovi tumori utječu na sustav kondukcije, narušavaju hemodinamiku, prepuni su embolije.
Video: miješajte se u program "Živi zdravo!"
Maligne novotvorine srca
Maligni tumori srca nastaju iz mišića, vlaknastih, masnog tkiva, vaskularnih zidova, perikarda i nazivaju ih sarkomi. Lijevi atrij je najčešće mjesto rasta. Bolest pogađa ljude mlade i srednje dobi..
Među sarkomima vodeći vaskularni tumor je angiosarkom (do 40% slučajeva). Pored njega, unutar srca se mogu oblikovati rabdomiomi i leiomiosarkomi (iz mišićnog tkiva), fibrosarkomi, pa čak i osteosarkomi koji se sastoje od nezrelog koštanog tkiva. Četvrtina svih malignih neoplazija nediferencirani su sarkomi, skloni aktivnom rastu i ranim metastazama te imaju izuzetno lošu prognozu.
Mezoteliom, koji se najčešće dijagnosticira kod muškaraca, može nastati iz perikardnih stanica. S imunodeficijencijama, uključujući stečene (HIV infekcija), stvara se povoljna pozadina za pojavu srčanog limfoma koji brzo raste s manifestacijama zatajenja organa, poremećajima ritma..
Manifestacije tumora srca
Većina novotvorina srca ima slične simptome povezane s prisutnošću dodatnog tkiva u komori organa, poremećajem kretanja krvi kroz otvore ventila i oštećenjem provodnog sustava. Klinička obilježja povezana su s položajem tumora unutar, izvan srca, u debljini miokarda ili na zaklopkama ventila. Najkarakterističniji znakovi patologije:
- Bol i osjećaj težine u prsima;
- dispneja;
- Oteklina;
- Tahikardija, osjećaj prekida u ritmu;
- Cijanoza kože.
Maligne novotvorine obično dovode do općih promjena - gubitak težine, groznica, nedostatak apetita, bol u kostima i zglobovima, moguće i osip na koži..
Neoplazme koje se nalaze izvan srca mogu se očitovati kao kratkoća daha i bol u prsima. Kako rastu, oni narušavaju pokretljivost organa, sprječavajući pravilno pražnjenje i punjenje njegovih komora. S mogućim raspadom i krvarenjem povezan je razvoj srčane tamponade - stanje u kojem se šupljina srčane vrećice napuni kontrakcijama za blokiranje krvi, a rezultat tamponade je asistola (zastoj srca) i smrt.
Kompresija velikih vaskularnih debla tumorom manifestira se u obliku:
- Oticanje lica i gornjeg dijela tijela tijekom kompresije superiorne vene cave;
- Oticanje nogu i venska zastoja u unutarnjim organima sa kompresijom donje šupljine vene.
Tumori koji rastu unutar miokarda inficiraju vlakna kondukcijskog sustava, pa će poremećaji srčanog ritma biti glavni simptomi. Pacijenti se žale na ubrzan rad srca s tahikardijom, pojavljuju se u slučaju blokada, prekida i osjećaja blijeđenja u prsima. Pored aritmija, pojačavaju se pojave zatajenja srca, pojavljuju se kratkoća daha, slabost, oteklina, a jetra se povećava.
Tumori smješteni unutar srčanih komora uzrokuju kršenje cirkulacije krvi u atrijama, ventrikulama i velikim žilama, ometaju punjenje komore srca ili njegovo pražnjenje i mogu zatvoriti otvor ventila, simulirajući stenozu. Glavna manifestacija takvih tumora smatra se brzo progresivno zatajenje srca..
Myxoma lijevog atrija prilikom punjenja ove komore se očituje jakom kratkoćom daha, nesvjesticom, bolovima u prsima. Karakterističan znak toga bit će sve veće zatajenje srca, ne reagiranje na konzervativno liječenje. Iznenadna smrt zbog opstrukcije (zatvaranja) mikoma mitralnog zaliska. Važno je da se simptomi pogoršaju kada se promijeni položaj tijela..
Ako neoplazma utječe na ventile, tada postoje znakovi njihove stenoze ili insuficijencije - stagnacija u plućnoj cirkulaciji sa nedostatkom daha, plućnim edemom, sklonošću upalnim procesima dišnog sustava; u velikom - s povećanjem jetre, edema, cijanoze.
Vrlo karakteristična i posebno opasna s ventilskom lokalizacijom neoplazije embolije od strane tumorskih stanica. Kada je mitralni ili aortni ventil oštećen, stanični konglomerati padaju u veliki krug s arterijskom krvlju, začepljuju žile srca, mozga, bubrega, nogu itd. Klinički se to očituje poput moždanog udara, infarkta miokarda, ishemije udova.
Ako tumorski emboli uđu u krvotok iz desnog srca, tada se plućna arterija i njezine grane začepljuju, što se očituje kratkoćom daha, povećanim pritiskom u malom krugu i ekspanzijom desne polovice srca. U slučaju kršenja protoka krvi kroz glavnu arteriju najčešće dolazi do smrti od akutnog plućnog zatajenja srca.
S obzirom na nespecifičnu simptomatologiju, što može biti i s mnogim drugim srčanim bolestima, dijagnoza tumora ovog organa nije lak zadatak. S vjerojatnim rastom novotvorina, preporučljivo je poslati pacijenta na ultrazvuk, ako je potrebno, obavljaju se CT i MSCT, sondiranje, radioizotop ili radiopakološki pregled srčanih šupljina. EKG u tumoru nema karakteristične promjene; na njemu su zabilježene aritmije, poremećaji provođenja, znakovi opterećenja na odjelima srca itd., Što se događa kod različitih srčanih patologija.
Liječenje srčanih tumora
Za liječenje tumora srca koriste se kirurške intervencije, zračenje, kemoterapija. Najučinkovitija metoda je operacija, koja može uključivati uklanjanje tumora koji se nalazi u šupljini organa, dijela miokarda ili perikardija s neoplazijom.
U slučaju mješavine i drugih dobroćudnih tumora, operacija je jedino učinkovito liječenje. Konzervativna terapija ublažava neke od simptoma, poboljšava opće dobro, ali rizik od komplikacija i smrti ostaje prilično visok, pa se ignoriranje ili odgađanje operacije smatra medicinskom greškom.
Pri uklanjanju myxoma ili drugog dobroćudnog tumora koji raste u šupljini atrija ili ventrikula srca, važno je izrezati ne samo dio koji stvara opstrukciju protoka krvi, već i područje iz kojeg tumor potječe. To se radi kako bi se smanjila vjerojatnost recidiva, što se kod nekih bolesnika još uvijek dijagnosticira..
Za pristup srcu zahvaćenom tumorom koristi se medijalna uzdužna sternotomija kad rez prođe kroz sternum. Ovaj pristup liječniku pruža dobar pregled i dovoljan je za manipulacije na srcu i velikim žilama. Ako je potrebno ukloniti tumor lijeve komore, kirurg tamo prodire kroz aortu, disecirajući je poprečno.
Svaki, uključujući dobroćudne srčane tumore smještene u lumenu organa ili na zglobovima, može uzrokovati emboliju, pa ih je potrebno ukloniti vrlo pažljivo, bez stiskanja jednim blokom, dok se aorta mora stegnuti i srce zaustaviti. Ne kontrolira se šupljina prstima, već se ispere fiziološkom otopinom kako bi se spriječilo napuštanje stanica novotvorine u srcu. Nakon operacije srca, možda će biti potrebna dodatna plastika za obnavljanje zalistaka - protetika, anloloplastika.
Tijekom manipulacija na srcu zaustavlja se (kardioplegija) i uspostavlja se kardiopulmonalni bypass. Za održavanje miokarda u ovom razdoblju indicirana je farmakološka i hladna „zaštita“ - liječenje organa ohlađenom fiziološkom otopinom, unošenje farmakoloških sredstava u posude.
U slučaju zloćudnih novotvorina, učinjeni su pokušaji radikalnog liječenja, međutim, praksa je pokazala da se relaps javlja ubrzo nakon operacije, stoga su glavne metode za takve tumore zračenje i kemoterapija. Često se maligni tumori dijagnosticiraju u fazi kada je zahvaćen značajan volumen srca i okolnih tkiva, stoga više nije moguće ukloniti takvu neoplazmu, a jedini način da se pacijentu pomogne je da ga ozdravi ili propiše sistemsku kemoterapiju.
Takvom liječenju pribjegavaju i sekundarne, metastatske srčane lezije. Zračenje i kemoterapija ne dovode do ukidanja tumora, ali doprinose smanjenju njegove veličine, ublažavajući pacijentovo stanje, pa se ovaj tretman smatra palijativnim. Uz smanjenje težine simptoma, palijativno liječenje može produljiti život pacijenta do pet godina od trenutka otkrivanja bolesti.
Prognoza za srčane tumore je ozbiljna. Može se smatrati povoljnim za benigne novotvorine koje su pravovremeno uklonjene i nisu dovele do komplikacija. Višestruki tumori daju petogodišnju stopu preživljavanja od oko 15%. Sa sarkomima i metastatskim karcinomom prognoza je razočaravajuća - pacijenti umiru u roku od 6-12 mjeseci od početka bolesti, a do 80% bolesnika s primarnom zloćudnom neoplazijom već ima metastaze do trenutka otkrivanja.
Autor: onkolog, histolog Goldenshluger N.I. [MD Meira Goldenshluger], (OICR, Toronto, Kanada), za OncoLib.ru ©.
Koji su simptomi srčanog tumora i kako se liječi?
Tumori srca je pojam koji uključuje brojne patološke formacije u ovom organu. Razlikuju se po strukturi i podrijetlu..
Neoplazme nastaju iz tkiva i membrane nekog organa i utječu na osobu bez obzira na dob i spol. Ova se patologija dijagnosticira i utero u fetusu u šesnaestom tjednu..
Tumori srca su:
- primarni;
- sekundarno (metastatski).
Primarni se javljaju ne više od 0,2%, ali tumori proklijali kao rezultat širenja metastaza utječu na srce trideset puta aktivnije.
Takve srčane bolesti predstavljaju ozbiljnu prijetnju ljudskom životu. Mogu pokrenuti brojne zdravstvene probleme..
Klasifikacija patoloških pečata u srcu
Kao što je već naznačeno, tumori u srcu dijele se na primarni i sekundarni. Prilično je teško imenovati pravi izvor koji izaziva pojavu primarnih tumora, ali pojava metastatskih neoplazmi uzrokovana je progresivnim stadijima raka drugih organa.
Po prirodi razlikovati benigne i zloćudne tumore srca. Postotak dijagnoze ovih patologija iznosi 75, odnosno 25.
Karcinomi tumora također se dijele na:
Medicinska klasifikacija razlikuje tumore po podrijetlu.
Benigni tumor srca je sljedećih vrsta:
- myxoma srca (dijagnosticiran u 8 od 10 slučajeva);
- teratom;
- rabdomiom;
- fibrom;
- hemangioma;
- paranglioma i drugih.
Maligna neoplazma srca zastupljena je sarkomima, perikardnim mazoteliomom, limfomima.
Izolirani su i pseudotumori u srcu, koji su tromboza s upalnim procesima.
Dijagnosticiraju se i ekstrakardijalni tumori medijastinuma i perikardija koji komprimiraju srce i narušavaju normalno funkcioniranje njegove lijeve i desne komore.
Primarni tumori srca benigne prirode imaju sljedeću etimologiju. Među čitavom raznolikošću tumora pretežno se nalazi miksom. Ova vrsta tumora primarno utječe na žensko tijelo. Myxoma je lokaliziran uglavnom u lijevom atriju. Imaju raznoliku morfološku strukturu. Najopasniji su labavi tumori.
Nakon myxoma, druga po učestalosti dijagnoze je papilarni fibroelastoma. Raste u aortnoj i mitralnoj valvuli. Po strukturi nalikuju avaskularnim papiloma s granama i nogom.
Rabdomiomi, benigni tumori koji utječu na dječje tijelo. U srčani organ prodire više formacija - rabdomiomi, koji oštećuju septum ili zid lijeve klijetke i narušavaju provodni sustav srca. Izaziva tahikardiju, aritmiju, zatajenje srca.
Također među dječje tumore spadaju i fibroidi. Prvenstveno rastu u ventilima i provodnom sustavu. Fibromi izazivaju mehaničku opstrukciju, što dovodi do lažne stenoze ventila i zatajenja srca.
Hemangiomi i feokromocitomi su rjeđi. Patološke formacije srca ovog tipa nalaze se u deset slučajeva od stotine. Simptomi kad se pojave izostaju, pa im se najčešće dijagnosticiraju profesionalni pregledi. U rijetkim slučajevima, s rastom hemangioma može dovesti do atrioventrikularne kondukcije. Ako je tumor narastao u atriju ventrikula, može doći do trenutne smrti.
Feokromocitomi pripadaju dobroćudnim novotvorinama srca, koje se odnose na intraperikardijalnu i lokalizaciju miokarda. Simptomi bolesti gotovo da nisu izraženi, ali pod određenim uvjetima doprinose kompresiji grudnih organa.
Maligne novotvorine srca uključuju sarkome i limfome, koji imaju svoju podvrstu..
Najčešće se nalaze sarkomi. Oni utječu na većinu ljudi u mladoj dobi. Sarcomi u lijevom atriju lokalizirani su i uzrokuju niz komplikacija.
Limfomi su primarni tumori, ova vrsta posebno brzo napreduje..
Maligne novotvorine srca dovode do ozbiljnih posljedica.
Simptomi srčanih tumora
Neoplazme u srčanom organu, ovisno o njihovoj vrsti, prirodi, strukturi i fazi razvoja, uzrokuju određene simptome u tijelu.
Lokalizacija tumora izvan srca izaziva pojavu:
- povišena tjelesna temperatura;
- zimica;
- gubitak težine
- artralgije;
- osip.
Kad neoplazma komprimira komoru srca i koronarnih arterija, pojavljuje se:
- poteškoće s disanjem
- bol u prsima;
- krvarenje;
Ovi simptomi dovode do srčane tamponade..
Neoplazme koje se nalaze u provodnom sustavu dovode do pojave paroksizimalne tahikardije i blokade.
Tumori smješteni unutar srca ometaju normalno funkcioniranje zalistaka i sprječavaju odliv krvi iz srčanih komora. Uz ovu patologiju, promatraju se simptomi zatajenja srca..
Kao što se prvi poziva na prisutnost patoloških plombi u srcu, bez obzira na njegovu prirodu, uobičajeno je uzeti u obzir:
- vaskularna tromboembolija;
- plućna embolija;
- cerebralna ishemija;
- moždani udar;
- infarkt miokarda.
Dijagnoza srca na prisutnost novotvorina (ultrazvuk, MRI, MSCT i drugi)
Ispitivanje srca nije lak zadatak. Zbog ogromnog broja različitih inkluzija tumora i njihovih mjesta lokalizacije, kako bi se postavila točna dijagnoza i dobila opsežna slika bolesti, potrebna je opsežna dijagnoza organa pomoću različitih tehnika.
Ako se sumnja na tumor, prvo se radi ultrazvuk srca. Ovaj postupak omogućava vam da najvjerojatnije odredite zbijanje. Postoje dvije vrste ultrazvučne dijagnostike: transezofagealni ultrazvuk - za ispitivanje atrija i transtoralni ultrazvuk - proučavanje lijeve i desne komore.
Ako ovi ultrazvuci nisu potpuni, tada je propisan MRI i MSCT pregled, provodi se radioizotopska pretraga i ozvučenje srca. Ventrikulografija se također ponekad koristi..
Da bi se proučila priroda tumora, čak i ako je ultrazvuk točno odredio njegovu prisutnost i podrijetlo, provodi se biopsija. Za to se provodi kateterizacija ili testna torakotomija. Također za histologiju može se koristiti tekućina iz perikarda dobivena punkcijom.
Razlozi zbog kojih se tumori formiraju u srcu nisu u potpunosti razumljivi, pa danas o njima ne možete razgovarati. No neke se zakonitosti još uvijek proučavaju i možemo izdvojiti one čimbenike koji mogu uzrokovati patološke promjene u stanicama na razini gena, što dovodi do njihove nasumične podjele i pojave tumora. Među njima:
- velika tjelesna težina;
- štetni učinci štetnih tvari;
- pogrešan način života;
- loše navike (pušenje, alkoholizam);
- zarazne bolesti;
- metastaze raka s drugih primarnih mjesta u drugim organima.
Liječenje srčane neoplazme
Tek nakon što se utvrdi cjelovit pregled i točna dijagnoza, određuje se tretman koji će imati maksimalan učinak i minimalni rizik od komplikacija. Moram reći da maligni tumori imaju potpuno drugačiju taktiku i metode od malignog tumora. Liječenje se temelji na:
- kirurška intervencija (uklanjanje primarnog tumora);
- zračna terapija i njene najnovije tehnike: brahiterapija i gama nož;
- kemoterapija.
Također napominjemo da ako tumor u srcu sadrži stanice raka, sama kirurška intervencija bit će krajnje nedovoljna. Onkologiji je potreban sveobuhvatan tretman. Razmotrimo još šire pitanja onkoloških patologija u srcu..
Rak srca je prilično rijetka bolest. Najvećim dijelom ne oštećuje srčani mišić, jer se aktivno opskrbljuje krvlju. Previše je teško prepoznati rak, jer dugo traje bez posebnih simptoma. Stoga se uglavnom otkriva kasnije ili nakon kobnog ishoda..
Rak je primarni i sekundarni. Maligni primarni tumor (sarkom, angiosarkom, rabdomiosarkom, fibrosarkom i drugi) razvija se dovoljno brzo i migrira u limfne čvorove, pluća, mozak.
Sekundarni tumori srca nastaju zbog metastaza malignih tumora drugih organa. Ova vrsta onkologije mnogo je češća od primarnih novotvorina. Deset od stotinu oboljelih od raka ima metastaze u srcu. Prva lokalizacija metastatskog tumora javlja se u perikardu srca.
Simptomi karcinoma tumora pojavljuju se ovisno o njegovoj lokaciji i stupnju razvoja. Ako ne prodre u miokard, tada patogena neoplazma ostaje neotkrivena dugo vremena i nastavlja povećavati veličinu. U kasnijim fazama primjećuje se porast temperature, zglobovi počinju boljeti, pojavljuje se slabost, utrnulost udova, osip na tijelu, gubitak težine. Laboratorijske studije bilježe patološke promjene u sastavu krvi.
Maligni tumor, ne samo u miokardu, već i izvan njega, brzo raste. To izaziva aritmiju, poremeti kondukciju, bol u prsima osjeća se gotovo stalno, srce se povećava. Akutno zatajenje srca može dovesti do iznenadne smrti.
Pojava sljedećih simptoma trebala bi upozoriti i pozvati na kompletan pregled:
- bol u prsima;
- oticanje lica i ruku;
- dispneja;
- nakupljanje tekućine u plućima;
- aritmija;
- gubitak kilograma prstiju i njihovo zadebljanje na vrhovima;
- vrtoglavica, gubitak svijesti.
Rak srca je prilično podmukao. Prvo u dijagnostici, drugo u brzom razvoju i treće u liječenju.
U početnoj fazi maligni tumor se dugo ne otkriva, pa se u većini slučajeva otkriva u kasnijim fazama uz pomoć ultrazvuka, kada je rak počeo aktivno širiti metastaze. Prognoza za dijagnosticiranje raka srca ovisi o stadiju bolesti na kojoj je liječenje provedeno..
Dijagnoza malignog tumora provodi se pomoću ultrazvuka, magnetske rezonancije, računalne tomografije, radioizotopske ventrikulografije, angiokardiografije, ehokardiografije.
Ultrazvuk vam omogućuje ispitivanje srčanog mišića, atrija i lijeve i desne komore. Ova metoda daje potpune informacije o prisutnosti tumora u organu. Pored ultrazvuka, koriste se i druge metode ispitivanja..
Liječenje raka srca, u vezi s kasnim otkrivanjem, vjerojatnije je palijativnog karaktera. U većini slučajeva operacija je već prilično kasna, pa se poduzimaju mjere za smanjenje simptoma i poboljšanje općeg stanja pacijenta.
Kirurško liječenje koristi se samo u prvim fazama. U tom se slučaju uklanja tumor, ali samo ako ima primarno podrijetlo. Takav radikalan tretman, još uvijek ne daje jamstvo. Kod četiri od deset osoba rak se ponovno vraća u prve dvije godine nakon operacije.
Liječenje srčane onkologije uključuje integrirani pristup. To uključuje kemoterapiju i zračenje. Da bi se uklonili patologije koje su nastale kao rezultat razvoja tumora, koristi se simptomatsko liječenje. Tečaj potporne i restorativne terapije obvezan je. Primjena lijekova odabira se uzimajući u obzir individualne karakteristike tijela.
Nakon tretmana preporučuje se trajni nadzor ultrazvuka..
Unatoč činjenici da je prognoza za onkološke novotvorine vrlo loša, složena terapija može produljiti život pacijenta za pet ili više godina.
Ako ne započnete pravodobnu terapiju, tada će rak brzo "pojesti" osobu. Prognoza, razvoj bolesti, nakon pojave simptoma onkologije, je nepovoljna. Za manje od godinu dana nastupi smrt.
Benigni tumor srca: klasifikacija, liječenje, faze operacije
Tumorsko oštećenje srca slabo je proučavano područje kliničke medicine, što se objašnjava rijetkošću ove patologije, izrazito polimorfnom kliničkom slikom i složenošću intravitalne dijagnoze. Zato su već duže vrijeme tumori srca otkriveni uglavnom na obdukciji ili kao slučajni nalaz tijekom torakalne i srčane operacije. Međutim, gomilanjem kliničkog iskustva i uvođenjem novih metoda dijagnostičkog istraživanja postalo je moguće da se većina srčanih tumora, podložna njihovom pravodobnom intravitalnom prepoznavanju, razmotri kao potencijalno izliječive bolesti.
Prvi spomen srčanog tumora datira iz 1559. godine, kada je Columbus na obdukciji otkrio "tumor sličan intrakavitarnom polipu u lijevoj komori srca" i svoj nalaz opisao u knjizi "De Anatomica". Kasnije, 1762., Morgagni je opisao presjek slučaja tumora u desnoj komori srca, a 1809. Von Burns dao je prvi točan opis tumora lijevog atrija. Prva izvješća o intravitalnoj dijagnozi srčanih tumora počela su se pojavljivati tek u 30-ima. XX. Stoljeće. Barnes je 1934. prvi put postavio kliničku dijagnozu primarnog srčanog sarkoma prema EKG-u nakon čega je uslijedila histološka potvrda obdukcije.
U početku su se srčani tumori tretirali isključivo kao neizlječiva patologija. Samo u vezi s razvojem dijagnoze i liječenje SPB, postojala je realna mogućnost pomoći takvoj kategoriji bolesnika. Rezultat liječenja uvelike ovisi o ranoj dijagnozi i odgovarajućoj terapiji. 1954. prvi put uspješno je uklonjen srčani tumor odraslom pacijentu..
Većina stranih i domaćih kirurga srca dijeli srčane tumore na:
primarne benigne i zloćudne novotvorine;
sekundarni maligni tumori.
Prema suvremenim podacima, učestalost otkrivanja primarnih tumora srca u obdukcijskoj obdukciji je 0,0017-0,014%, a u klinicama za kardiološku kirurgiju - 0,8-1,9% od ukupnog broja hospitaliziranih bolesnika. Na temelju 22 velike serije obdukcija, podaci Reynena i sur. Pokazali su da se primarni tumori srca javljaju u 200 slučajeva na milijun obdukcija. Slične studije Cina i suradnika otkrile su 25 tumora na milijun obdukcija..
Češće se kod djece primjećuju tumori srca. Simch je na temelju 20-godišnjeg praćenja pacijenata na klinici utvrdio da je širenje srčanih tumora 0,08%. Nadas i Ellison izvijestili su o stopi incidencije od 0,027% na temelju sekcijskih studija na 11.000 pedijatrijskih pacijenata.
Većina primarnih tumora srca u pedijatrijskih bolesnika je benigna, a učestalost širenja je sljedećim redoslijedom:
Primarni tumori srca malignog podrijetla mnogo su rjeđi. Dakle, oko 75% svih primarnih novotvorina srca benigne su u svojoj histološkoj strukturi, a 25% su primarne zloćudne novotvorine..
Osim primarnih tumora, srce može poslužiti kao mjesto sekundarnih tumora. Sekundarni tumori srca su 13-40 puta češći od primarnih. Metastazi na srcu ili invazija tumora u miokard i perikard su zabilježeni, prema različitim izvorima, u 0,3-27% bolesnika koji umiru od malignih novotvorina. Najčešće se takva sekundarna lezija opaža kod raka pluća, jednjaka, dojke ili štitne žlijezde, kao i kod melanoma, limfoma, mijeloma, limfogranulomatoze.
Primarni benigni tumori srca
rabdomiom
Tumor iz prugastog mišićnog tkiva - rabdomom - dolazi na prvo mjesto po učestalosti pojave u djece, može se otkriti čak i kod novorođenčadi. Već 1862. njemački liječnik Recklinghausen objavio je svoje prvo izvješće o anatomskim značajkama srčanih tumora u novorođenčadi, otkriveno na obdukciji, i potvrdio da je rabdomiom srca najčešća primarna manifestacija neoplazme u djece u ranoj dobi. Djeca ispod 3 godine čine 2/3 svih bolesnika s rabdomiomom. Postoji poruka o otkrivanju tumora tijekom ultrasonografije fetusa u 22. tjednu trudnoće. Rjeđe, tumor ove etiologije javlja se kod odraslih..
Rabdomiomi obično imaju oblik više čvorova različitih veličina s intramioperikardijalnim rastom. Mogu se lokalizirati u svim dijelovima srca, s izuzetkom valvularnog aparata. Višestruki rabdomiomi obično utječu na interventrikularni septum i slobodnu stijenku ventrikula srca. Rabdomiomi se često nalaze u debljini miokarda ventrikula, dok prodire duboko u njega, nemaju kapsulu, što otežava reseciranje ovih neoplazmi tijekom operacija. Ponekad su zidovi atrija, kao i papilarni mišići uključeni u proces, rjeđe se novotvorine neoplazme difuzno šire po cijelom miokardu. Međutim, rabdomiomi mogu biti solitarne prirode i tada se češće lokaliziraju u regiji vrha srca. Subepikardijalna ili subendokardna lokalizacija tumora opaža se u 16,7, odnosno 33,3% slučajeva, a u 50% slučajeva primjećuje se njegov intrakavitarni rast, u kojem tumor zauzima 25-80% volumena zahvaćene komore srca..
Morfološki, rabdomiomi su nodularni tvorbe bjelkaste ili smeđe boje, koje mogu biti promjera nekoliko milimetara ili dostići značajnu veličinu - veličinu srca ili više. Imaju gustu teksturu, vlaknasti presjek, jasno razdvojen od miokarda koji ga okružuje.
Histološka struktura ovih tumora koji nemaju kapsulu, ali su odvojeni od okolnih tkiva je polimorfna. Sastoje se od velikih vakuoliranih stanica bogatih glikogenom. Za rabdomiom tipične su stanice sa središnje smještenom zaobljenom jezgrom i dugim procesima koji sadrže miofibrile. U stranoj literaturi ove ćelije se nazivaju "paučnici". Međutim, slična histološka slika je rijetka. Češće se otkrivaju pomaci jezgre prema periferiji stanice i poprečna strizija citoplazme. Druga karakteristična dijagnostička značajka su poprečna mišićna vlakna, otkrivena tumorskom makroskopijom u presjeku..
Dugo se raspravljalo o pitanju je li ta patologija tumor. Neki istraživači tvrdili su da se to događa zbog hipertrofije Purkinjskih vlakana u prenatalnom razdoblju. Prethodno se smatralo da je ova patologija varijanta miokardne lipoidoze, međutim, otkriveno je da tumor sadrži druge mukopolisaharide osim formacija koje su pronađene u Gierkeovoj bolesti. Na temelju histološkog pregleda utvrđeno je da ovaj tumor ima mješoviti karakter i da je vrsta hamartoma, a ne prava neoplazma. Pored toga, opetovano su opisani slučajevi spontane regresije tumora. Na temelju ehokardiografske studije ustanovljeno je da 40% pacijenata pokazuje postupno smanjenje veličine tumora kako raste.
Mora se naglasiti da 30-68,8% bolesnika s rabdomiomima srca ima gomoljastu sklerozu. Ova patologija s autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja poznata je i kao Bourneville-Pringleova bolest. Kliničke manifestacije potonjeg su epilepsija, oslabljen mentalni razvoj, stvaranje adenoma u lojnim žlijezdama, hamart u unutrašnjim organima. Pojava hamarta može značajno komplicirati dijagnozu rabdomioma srca, a odsutnost neuropsihijatrijskih simptoma gomoljaste skleroze ne isključuje prisutnost ove bolesti, kao ni mogućnost njezinog daljnjeg razvoja.
Prognoza srčanih rabdomioma je loša. Od ukupnog broja, do 1. i 5. godine života, 60-70% i 80-92% pacijenata umre, odnosno, samo 2.8% djece dostiže pubertet. Najčešći uzrok smrti, obično nagli početak, je okluzija ventila ili ventrikularna fibrilacija.
miksom
Myxoma srca je najčešći benigni intrakavitarni tumor. Na njega otpada 24 do 50% svih primarnih novotvorina srca otkrivenih patološkim istraživanjem, dok u kliničkoj praksi učestalost njegove registracije doseže 83-96%. Taj se tumor može otkriti u bilo kojoj dobi, ali najčešće se javlja kod bolesnika u dobi od 30 do 60 godina. Međutim, objavljene su informacije o dijagnozi myxoma srca kod male djece i novorođenčadi. Treba napomenuti mogućnost obiteljske prirode bolesti koja ima autosomno dominantan tip nasljeđivanja.
U 75% slučajeva miksom se nalazi u lijevom, u 20% - u desnom atriju, a u drugim slučajevima - u ventrikulama srca. Postoje izvješća o tumorskim lezijama valvularnog aparata srca i višestrukim miksomima koji se nalaze uglavnom u atriju, a u nekim slučajevima utječu na sve komore srca. Mikroskopski, mikomei srca nalikuju polipu ili grozdu grožđa, imaju jelkastu, mekanu ili gusto-elastičnu konzistenciju, sivkasto-bijelu ili smećkasto-crvenu. Njihova veličina i težina variraju od promjera od 1 do 15 cm. Tumori imaju kratku nogu, učvršćenu na uskoj ili širokoj podlozi do interatrijskog septuma, uglavnom u ovalnoj fosi, ekstraseptalna fiksacija se opaža u 10-25% slučajeva.
Histološkim pregledom otkriva se nekoliko, uglavnom okruglih ili poligonalnih stanica s bazofilnom vakuoliranom citoplazmom i malim, umjereno hiperkromnim jezgrama. Šupljine slične šupljinama nalaze se i u tumorskom tkivu, obložene poput površine s mješavinom, endotelnim stanicama, višestrukim krvarenjima i / ili žarištima nekroze, au 10% slučajeva - mjestima kalcifikacije i osifikacije.
U literaturi se također izvještava o takozvanim miksima koji čine mixomocomplex. Prema Carneyu i suautorima, kao i Vidailletu, miksomi srca mogu se kombinirati s pjegavom pigmentacijom kože, oštećenim endokrinim organima i vankardijalnim novotvorinama, pridonoseći stvaranju 5-7% njihovog ukupnog broja, a među dječjim pacijentima - u 23% slučajeva potpuno posebni multi-organska patologija, koja ima važnu kliničku dijagnostičku, kiruršku i prognostičku vrijednost.
U 50% bolesnika iz ove skupine zabilježeni su višestruki miksomi u različitim komorama srca. Kod 30% njih miksomi su ekstraseptalnog podrijetla, u 17-21% bolesnika skloni su recidivu nakon uklanjanja, u 25% bolesnika bolest je obiteljska.
Pigmentirane promjene na koži u obliku lentiga, nevusa ili pege s neuobičajenom lokalizacijom u periorbitalnoj ili perioralnoj zoni, na crvenom obrubu usana, na granici kože i konjuktivne površine očnih kapaka otkrivaju se u 68% bolesnika.
Treću komponentu sindroma myxoma predstavljaju neoplazme kože, folikula dlake, potkožnog tkiva i unutarnjih organa. Histološki se otkrivaju mikomei, papilomi, trihoepiteliomi, folikularni keratomi, fibroadenomi, neurofibromi i leiomiomi s najčešćom lokalizacijom u području glasnica, mliječnih žlijezda, lica, udova i debla, vanjskih genitalija, stražnjice i maternice. U 30% slučajeva nalaze se tumori endokrinih organa hipofize, nadbubrežne žlijezde, testisa, jajnika i štitnjače. Predstavljeni podaci ukazuju da je kod sumnje na miksom srca potrebno isključiti mogućnost sindroma miksoma.
Istodobno postoje takozvani obiteljski miksomi - izuzetno rijetka bolest s autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja. Kliničke manifestacije i priroda tijeka ove bolesti imaju obilježja koja ga razlikuju od sporadične bolesti.
Fibrom
Tumor iz vezivnog tkiva - fibroma - drugi je najčešći tumor koji se dijagnosticira u djece. To je, prema nekim autorima, oko 5% svih primarnih tumora srca i u 85% slučajeva promatra se kod djece mlađe od 10 godina. Fibromi su tumori vezivnog tkiva benigne prirode, koji su guste solitarne formacije. Imaju jasne granice, guste teksture, obično jajolika oblika s glatkom sjajnom površinom, bez kapsula, bjelkasto-žute boje, izuzetno slične fibroidima maternice. Ove novotvorine najčešće karakteriziraju infiltrativni rast ili se nalaze na stabljici ili širokoj bazi, uglavnom u području stijenke ventrikula ili atrija, obično u desnom srcu, rjeđe u području interventrikularnog septuma.
Obično je fibroma mala - promjera 3-8 cm, ponekad s znakovima kalcifikacije. Histološki, tumor je benigni i sastoji se od zrelih fibroblasta, s uključenjima mišićnih vlakana miokarda i kolagenskih vlakana. Nema izvještaja o zloćudnosti ovog tumora kada se nalazi u miokardu.
Fibroide srca karakterizira spor rast. Klinička slika bolesti i njena prognoza ovise o veličini i lokaciji tumora. Glavna značajka fibroma je da oni mogu biti uzrok nekontroliranog kongestivnog zatajenja srca i često, uključivanje sustava srčane kondukcije u patološki proces, može dovesti do poremećaja ritma i provođenja. To značajno povećava rizik od iznenadne smrti, posebno kada se fibromi nalaze u interventrikularnom septumu..
lipom
Tumor masnog tkiva - lipoma - izuzetno je rijedak benigni srčani tumor u djece, koji se sastoji od masnog tkiva, s dobro razvijenom kapsulom. Makroskopski se tumor nalazi subendokardni mekani čvorovi žute boje, stršeći u lumen atrija ili ventrikula. U 50% slučajeva lipomi, temeljeni na subendokardijalnom sloju, imaju intrakavitarni rast, ostali su smješteni intramiokardijalno ili epikardijalno. Najčešće, lipoma je solitarna tvorba koja se može lokalizirati u različitim dijelovima srca, uglavnom u lijevom ventrikulu ili desnom atriju. Intramiokardni lipomi su lišeni membrane, a tumor može imati inkluzije u obliku vlakana miokarda. Najveće veličine su lipomi koji se nalaze na vanjskoj površini srca..
Mikroskopski su lipomi srca identični sličnim novotvorinama mekih tkiva. Sastoje se od zrelih masnih stanica, u različitim omjerima s vlaknastim i miksoidnim tkivima, krvnim žilama, ponekad se embrionalne masne stanice otkrivaju u tumorskom tkivu. Intramuskularnim rastom lipoma može se otkriti različit broj stanica miokarda, što komplicira morfološku dijagnozu. Histološki, lipoma je benigni tumor koji često podliježe degeneraciji praćenoj kalcifikacijom. Tumor se povećava..
Posebno treba spomenuti takozvanu lipomatoznu hipertrofiju atrijskog septuma, što je vjerojatnije da je hiperplazija primarnog masnog tkiva nego prava neoplazma.
Uobičajeno, srčani lipomi su asimptomatski u početnom stadiju, ali 25% bolesnika iznenada umire, što je povezano s različitim srčanim aritmijama.
angioma
Vaskularni tumor - angiom - izuzetno je rijedak u djece. Tumor može imati intrakavitarnu, intramuskularnu i epikardijalnu prirodu rasta, s istom se učestalošću može nalaziti u bilo kojoj šupljini srca ili na njegovoj vanjskoj površini, dok se izljev nalazi u perikardnoj šupljini, slično kao ksantogranuloma.
Makroskopski tumor ima izgled grozda ili polipozni rast male veličine, crvene ili plavo-ljubičaste boje, spužvaste strukture u presjeku. Veliki tumori su rijetki, karakterizira ih infiltrativni rast i značajna promjena u konfiguraciji srca. Morfološki gledano, hemangiomi srca su identični istim tumorima drugih organa i tkiva.
Prognoza srčanih hemangioma nije proučena. Poznato je da se u 50% slučajeva slučajno otkriju na obdukciji. Klinička slika bolesti i njena prognoza ovise o lokaciji tumora i njegovoj veličini. Utječući na sudbinu sustava za provođenje srca, tumor može uzrokovati poremećaje ritma sve do razvoja cjelovite AV blokade, koji su glavni klinički simptomi bolesti.
teratoma
Teratoma je izuzetno rijetka neoplazma srca. Postoji samo nekoliko izvještaja o intrakardijalnoj lokalizaciji teratoma. Najčešći izvor tumorskog podrijetla je endotel lijeve klijetke u regiji AV čvora i prstena trikuspidnog ventila, međutim može se nalaziti i u drugim srčanim šupljinama. 1978. godine Bloor je opisala intraperikardijalne teratome kod djece u njihovim prvim mjesecima života. Tumor je gusta formacija s dobro oblikovanom membranom, ima lobed strukturu s cističnim inkluzijama. Govoreći u lumen ventrikularne šupljine, neoplazma može uzrokovati značajno sužavanje. Tipično je obično praćen izljevom u perikardijsku šupljinu. Histološki se teratom sastoji od stanica koje potječu iz triju klijavih slojeva. Tumor može sadržavati područja živčanog tkiva, glatka i isprekidana mišićna tkiva, kosti, hrskavicu i žljezdano tkivo.
Valvularni papiloma
Papilarni fibroelastoma ili papiloma srčanih zalistaka ne odnosi se na prave novotvorine. Vjeruje se da do ove formacije dolazi zbog pretjerane proliferacije Lambla procesa koji se obično nalaze na lunatnim i atrioventrikularnim ventilima. Makrokopski je papilarni fibroelastoma u pravilu mali tumor promjera 0,5-1 cm, bjelkaste boje, meke ili guste elastične konzistencije koji podsjeća na papilarne izrasline endokarda. Međutim, postoje izvješća o većim varijantama tumora. Histološki se sastoji od gustog vezivnog tkiva, što je, naime, nastavak endokarda. Prirodna prognoza papilarnog fibroelastoma može biti različita. Lokaliziran na aparatu ventila, tumor može poremetiti njegovu funkciju, uzrokujući suženje lumena ventila ili njegovu insuficijenciju. Osim toga, značajna pokretljivost intrakardijalnog tumora stvara uvjete za veliku vjerojatnost njegove fragmentacije s naknadnom embolijom arterijskih žila, o čemu svjedoče zapažanja u kojima on služi kao neposredni uzrok poremećaja rada zalistaka, emboličkog sindroma ili iznenadne smrti. U velikoj većini slučajeva papilarni fibroelastoma razvija se asimptomatski i otkriva se slučajno tijekom obdukcije ili kardiološkog zahvata.
mezenhimom
Benigni mezenhimski tumor, mezenhimom, rijetko je dijagnosticiran tumor, kako zbog male učestalosti, tako i zbog izuzetno složene histološke identifikacije. Nezaobilazno stanje koje potvrđuje dijagnozu je sadržaj najmanje dva tipa mezenhimskog tkiva, na primjer:
elementi živčanih membrana;
prugasto mišićno tkivo;
stroma vezivnog tkiva s fibroblastima.
Prisutnost stanica karakterističnih za rabdomom u mezenhimomu ukazuje na prisutnost istodobne multiple gomoljaste skleroze živčanog sustava. Međutim, vjerojatnost takve lezije živčanog sustava u ovom tumoru je značajno manja od vjerojatnosti njegovog poraza u slučaju "čistog" rabdomioma. Mezenhimom ima čvrstu, gustu strukturu. Može blokirati lumen ventila s odgovarajućim simptomima. Izgled i klinička slika tumora nalikuju onima fibroida.