O neuroblastomu: dijagnostičke metode, faze razvoja i komplikacije

1. Ukratko o patologiji 2. Etiologija 3. Patogeneza bolesti 4. Manifestacije neuroblastoma 5. Nespecifične manifestacije 6. Stadiji razvoja tumora 7. Komplikacije 8. Dijagnoza 9. O metodama liječenja 10. Ishod bolesti

Trenutno je porast broja onkoloških patologija središnjeg živčanog sustava. Javlja se u svim dobnim skupinama, ima različitu histološku karakteristiku, karakterizira agresivan rast i učestalost recidiva..

Neuroblastoma se odnosi na tumore embrionalnog podrijetla. Što to znači? Koji su razlozi njegovog razvoja? Je li moguće potpuno izlječenje? Sve to treba znati, budući da je patologija prilično česta.

Ukratko o patologiji

Prema međunarodnoj histološkoj klasifikaciji, tumor je uključen u odjeljak neuroepitelnih tumora. Ova neoplazma sastoji se od embrionalnih nezrelih stanica. Normalno, do rođenja se završava proces njihova sazrijevanja, formira se simpatički živčani sustav. S ovom patologijom ne dolazi do diferencijacije stanica, razvija se rak. Stoga je u međunarodnoj klasifikaciji bolesti (ICD) označen kao C47 (Maligno stvaranje perifernih živaca i autonomnog živčanog sustava).

• U odraslih se neuroblastom ne pojavljuje, kao što se otkriva već u ranom djetinjstvu, rijetko se može postaviti dijagnoza u adolescenata.
• Svako drugo dijete ima dijagnozu procesa prije dobi od dvije godine.
• Neuroblastoma se dijagnosticira kod svake sedme bebe s karcinomom.
• Od ekstrakranijalnih kanceroznih lezija živčanog sustava, neuroblastoma čini više od 16% slučajeva.

Bolest ima sljedeće značajke: tumorska masa može doseći značajne veličine i čak dati metastaze, ali često spontano počinje regresirati. Stoga je s postupkom trčanja moguće izliječiti, osobito na pozadini trajne terapije.

Najčešće se nalazi u retroperitonealnom prostoru i nadbubrežnoj žlijezdi. Trup simpatičkog živca može biti zahvaćen i na razini stražnjeg medijastinuma, rjeđe u donjem dijelu leđa, zdjelici ili vratu. Ponekad nije moguće utvrditi primarni fokus bolesti, dijagnoza se postavlja zbog identificiranih metastaza.

Etiologija

Razlozi su u velikoj većini bolesne djece teško utvrditi. Onkolozi vjeruju da su u pogledu pojave karcinoma u djece važni bilo koji patogeni procesi koji djeluju u procesu rađanja ploda. Uključuju sljedeće čimbenike:

• akutne i kronične bolesti;
• profesionalne opasnosti po majku;
• živčano i fizičko preopterećenje;
• loša ekološka situacija;
• intrauterine infekcije.

U oko 15-20% otkriva se nasljedna sklonost razvoju patologije raka. Također je važna prisutnost genetskih mutacija i urođena slabost imunološkog sustava. Često se promatra protiv urođenih malformacija.

Patogeneza bolesti

Faza sazrijevanja neuroblasta je poremećena, što je trebalo završiti prije rođenja djeteta. Oni i dalje rastu i dijele se, čineći temelj tumorskog procesa. Ponekad, prije nego što dosegne dob od tri mjeseca, dječje se tijelo neovisno bori s tim odstupanjima, započinjući proces sazrijevanja i diferencijacije stanica. Tada se rast tumora zaustavlja, nema manifestacija bolesti, postoji obrnuti razvoj obrazovanja.

Ako se to ne dogodi, blastoma doseže velike veličine, manifestira se različitim simptomima, počinje davati metastaze.

Mogu se pojaviti slijedeće histološke vrste tumora:

• Klasični oblik - tumor se sastoji od nediferenciranih malignih stanica, nema kapsulu, aktivno raste u okolna tkiva i brzo daje metastaze.
• Ganglioneuroma - benigna opcija, sastoji se od diferenciranih (zrelih) ganglijskih stanica, ima žarišta kalcifikacije, kapsulu i jasne granice.
• Ganglioneuroblastoma je prijelazna sorta, jer istodobno sadrži nediferencirane neuroblaste i zrele ganglijske stanice.

Manifestacije Neuroblastoma

U početnim fazama patologija nema specifične znakove. Kako raste u okolna tkiva, istiskuje susjedne anatomske strukture i nastaje metastaza, formira se karakteristična klinika bolesti. Manifestacije patologije ovise o lokalizaciji, prisutnosti metastaza i stupnju poremećaja metabolizma.

Postoje sljedeće klasične lokalizacije i znakovi neuroblastoma:

• Hornerov sindrom zbog utjecaja tumora na simpatički prtljažnik u glavi i vratu. U ovom slučaju poremećena je simpatička inervacija oka, što se očituje suženjem zjenice (mioza), spuštanjem gornjeg kapka (ptoza), povlačenjem očne jabučice (enoftalmos), suhom kožom na istoj strani (anhidroza). Pri palpaciji područja vrata liječnik može otkriti čvorove tumora, brtve. Ako je rast tumora lokaliziran iza očne jabučice, može se primijetiti egzoftalmos..

• Lokalizacija procesa na razini torakalne regije u stražnjem medijastinumu očituje se zatajenjem disanja, gutanjem i pojavom poremećaja u radu srca. Djeca često kašljaju, povraćaju, u naprednim slučajevima ponekad se opaža deformacija prsnog koša.
• Volumetrična gomoljasta tvorba guste teksture tijekom palpacije trbuha. Čvrsto je lemljen okolnim tkivima. Dakle, najčešće se manifestira retroperitonealni neuroblastom. Njegova je karakteristika brz ulazak u spinalni kanal.

Mogu postojati znakovi kompresije živčanih korijena leđne moždine, što se objašnjava lokacijom tumora u blizini kralježnice (bol u leđima, oštećenje motoričkih ili senzornih funkcija). U ovom se slučaju maligni proces često širi na leđnu moždinu, što može dovesti do razvoja paralize, oslabljene funkcije zdjeličnih organa.

Druga neurološka manifestacija bolesti je cerebelarna ataksija. Istodobno, primjećuje se nestabilnost hodanja, hodanje širokim područjem potpore i smanjenje mišićnog tonusa. Ti su fenomeni karakteristični za oštećenje cerebelarnog sustava..

Nespecifične manifestacije

Starija djeca mogu se žaliti na neurednost, nedostatak apetita, bolove u kosti neodređene prirode i lokalizacije, umor, zimicu i bolove u mišićima zbog vrućice.

Roditelji primjećuju gubitak kilograma djeteta, njegovu osjetljivost na česte prehlade. Karakteristična je sklonost krvarenju iz nosa, krvarenjima i drugim manifestacijama hemoragičnog sindroma, što se objašnjava oštećenjem koštane srži. Patologija je popraćena povećanom proizvodnjom kateholamina. Stoga roditelji primjećuju blijedost, znojenje, povremene labave stolice i visoki krvni tlak.

Nakon pregleda, pedijatar otkriva regionalno ili difuzno povećanje limfnih čvorova. Moguće oticanje genitalija i donjih ekstremiteta. Također, s metastazama na koži, nalaze se gusti čvorovi cijanotično-grimizne ili plavkaste boje, jetra se povećava.

Stadiji razvoja tumora

Uobičajeno je odrediti stadij razvoja neuroblastoma:

1. Prva faza uključuje prisustvo jedne lezije u promjeru do 5 cm, bez metastaza i znakova oštećenja limfnog sustava.
2. U drugoj fazi, fokus također nema udaljene manifestacije, ali može biti do 10 cm.
3. U trećem stupnju neuroblastoma pojavljuju se metastatske lezije limfnog sustava na pozadini jednog ili bilateralnog tumora bilo koje veličine.
4. U četvrtoj fazi postupka ima nekoliko tumora, znakove oštećenja limfnih čvorova i udaljene metastaze.

Većina bolesne djece prima se na kliniku za onkologiju u trećoj ili četvrtoj fazi postupka, što smanjuje njihove šanse za oporavak. Stoga je pravovremeno rukovanje tako važno..

komplikacije

Patologija je sklona ranom i brzom širenju po tijelu. Dugotrajne metastaze dijagnosticirane su u 75% malih bolesnika.

Metastaza se najčešće opaža na sljedećim organima:

Dijagnostika

Uz prikupljanje anamneze i temeljitog pregleda potrebno je koristiti i laboratorijske i instrumentalne metode ispitivanja. Glavne među njima su sljedeće metode za dijagnozu neuroblastoma:

• krvni test: anemija;
• analiza mokraće: derivati ​​kateholamina koji se sintetiziraju pomoću tumorskih stanica;
• identifikacija tumorskih biljega u testovima krvi i urina;
• Ultrazvuk trbušne šupljine i zdjeličnih organa.

Zračna dijagnostika za vizualizaciju procesa i identificiranje metastaza uključuje sljedeće metode: radioizotopske pretrage kostiju, rendgenske snimke prsnog koša i trbuha, rentgensko računanje i magnetsku rezonancu, angiografija (za rješavanje problema razine vaskularizacije tumora).

Pijelografija je informativna ako razvoj tumorskog procesa utječe na bubrežnu zdjelicu. Također je potrebna punkcija koštane srži (sternum, iliak krilo).

O metodama liječenja

Taktike utjecaja na onkološki proces i režimi liječenja određuju se stupnjem razvoja tumora. Liječenje neuroblastoma bilo koje histološke mogućnosti treba biti sveobuhvatno:

• Hirurške metode. Potpuno uklanjanje formacije najučinkovitije je, ali u trenutku dijagnoze svaki drugi pacijent ima periferne metastaze.
• Terapija radijacijom. Koristi se prije i nakon potpune ili djelomične resekcije tumorske mase, kao i ako uklanjanje više nije moguće. Postoje dobna ograničenja, jer su moguće dugoročne nepoželjne posljedice. Doze i broj sesija ovise o veličini i mjestu formacije, prisutnosti metastaza.
• Kemoterapija. Češće je propisana kombinacija nekoliko lijekova, čiji se izbor određuje prema dobi i stanju pacijenta. Ova metoda se koristi prije operacije kako bi se smanjio rast tumora i nakon njega, kako bi se smanjio rizik od recidiva s stvaranjem metastaza.

• Autotransplantacija koštane srži. Ova vrsta liječenja koristi se u prisutnosti metastaza tumora u koštanoj srži. Transplantacija dijela koštane srži pacijenta koristi se tamo gdje stanice tumora nisu pronađene, a pokazatelj je brzo klijanje okolnih tkiva ili relaps procesa nakon operacije. Prema medicinskoj statistici, stopa preživljavanja puno je viša nego kod standardnih metoda.

Ishod bolesti

Prognoza neuroblastoma često je nepovoljna, jer je otporna na mnoge najsuvremenije metode liječenja. Pored toga, proces često daje metastaze na različitim organima.

Ishod ovisi o sljedećim čimbenicima:

1. Starost pacijenta. Neuroblastom u djece uspješno se liječi prije dobi od jedne godine i ranim otkrivanjem procesa..
2. Histološka karakteristika neuroblastoma.
3. Stadij i stupanj klijanja okolnih tkiva. U naprednim slučajevima male su šanse za uspjeh terapije.
4. Lokalizacija procesa. Čak je i patologija koja sporo napreduje, lokalizirana u retroperitonealnom prostoru, vrlo teška za bilo koju vrstu liječenja..
5. Prisutnost metastaza i njihova lokalizacija. Stupanj 4 neuroblastoma najčešće dovodi do brzog smrtnog ishoda, posebno s metastazama na kostima.

Skupina s povoljnom prognozom uključuje bolesnike koji žive više od dvije godine nakon dijagnoze i liječenja.

Neuroblastoma je ozbiljan problem u dječjoj onkologiji. Ova je bolest vrlo podmukla, započinje nezapaženo, brzo daje metastaze i može dovesti do smrti. Stoga je rana dijagnoza bolesti toliko važna. Za to se trenutno koriste najnaprednije dijagnostičke metode. Pravovremeni tretman, potpuni pregled i adekvatna terapija pomoći će djetetu spasiti život.

neuroblastoma

Sadržaj

Što je neuroblastom?

Neuroblastoma je zloćudni tumor simpatičkog (naziva se vaskularni zbog svog učinka na membranu žila) živčanog sustava. Bolest se dijagnosticira u dobi do 5 godina (rijetko - do 15) zbog promjene mehanizma sazrijevanja neuroblasta (germinalnih živčanih stanica koje se razvijaju i pretvaraju u neurone). Neuroblastomi se pojavljuju u prsima, vratu, trbušnoj šupljini i drugim organima - gdje postoje akumulacije živčanih stanica.

Prognoza ovisi o dobi djeteta i o stupnju prevalencije procesa u trenutku postavljanja dijagnoze. Neuroblastoma čini 14% svih neoplazmi u djetinjstvu.

Etiologija i patogeneza neuroblastoma

Razlozi razvoja neuroblastoma nisu u potpunosti utvrđeni. U 80% slučajeva događa se spontano, a samo u 20% slučajeva uzrokuje je nasljednom predispozicijom. U ovom slučaju, tumor se formira u ranoj dobi..

Znanstvenici sugeriraju da se neuroblastom pojavljuje kada neuroblast ne sazrijevaju u punopravne živčane stanice ili stanice nadbubrežne kore, već nastavljaju rasti i dijeliti se. Neuroblasti se otkriju u djece do tri mjeseca starosti, ako se povećaju, formira se maligni tumor s metastazama na unutarnje organe.

Kako dijete odrasta, vjerojatnost sazrijevanja neuroblastom opada, a mogućnost stvaranja tumora raste. Rizik od razvoja bolesti povećava se nasljednim promjenama DNK ili mutacijama stečenim u ranom životu.

Klasifikacija nevroblastoma

Ne postoji jedinstvena klasifikacija. Moguće je podijeliti bolest na vrste s protokom, lokalizacijom, mehanizmom nastanka.

Stadij nevroblastoma

Iskustvo onkologa u dijagnostici i liječenju neuroblastoma pomaže identificirati 4 stadija bolesti. Svaki od njih ima svoje karakteristike:

prva faza: jedan čvor, minimalna veličina lezije (ne prelazi 5 cm), susjedna tkiva nisu uključena, nema metastaza, koriste se kirurške metode liječenja;

drugi stupanj: jedan čvor velikih veličina (do 10 cm), limfni čvorovi nisu pogođeni, nema metastaza, liječenje je kirurško, ponekad s dodatkom kemoterapije;

treći stupanj: tumor veličine 10 cm, zahvaćeni su limfni čvorovi, ali udaljeni organi nisu pogođeni ili je tumor veći od 10 cm bez metastaza, kombinirano je kirurško liječenje i kemoterapija.

četvrti stadij: više tumora srednje veličine ili jedna velika neoplazma, pogođeni su susjedni organi, metastaze se sele u udaljene dijelove tijela duž limfnog sustava, sekundarno žarište, prognoza je loša.

Bilješka. Suvremena medicina omogućuje dijagnosticiranje neuroblastoma u ranim fazama obrazovanja. Nakon završetka tečaja liječenja djeca se razvijaju i ne zaostaju u fizičkom i intelektualnom smislu od svojih vršnjaka.

Simptomi (znakovi) neuroblastoma

Manifestacije bolesti vrlo su različite na različitim lokacijama tumora. Prvo, pojava lokalne boli, neznatno povećanje temperature, oštar gubitak težine ili obrnuto - značajan dobitak tjelesne težine. Klasične manifestacije neuroblastoma:

Hornerov sindrom (kombinira izostavljanje gornjeg kapka, sužavanje zjenice, povlačenje očne jabučice, suhu kožu lica, tumorske kvržice na vratu);

učestali kašalj i regurgitacija kod beba, deformitet prsnog koša;

nestabilnost hoda, smanjen tonus mišića;

formiranje gustog volumena u abdomenu, čvrsto povezano s najbližim tkivima.

Ako se u retroperitonealnom prostoru formira neuroblastom, pacijent ima oticanje u trbuhu, vidljivo oticanje nogu, gubitak apetita. Čvorovi se lako prepoznaju prilikom palpacije u obliku gustih kvržica.

Kada se maligna lezija nalazi u području prsnog koša, pacijenti se žale na oticanje lica, vrata, ruku. Javljaju se česte glavobolje i vrtoglavica. Mogući su problemi s gutanjem i disanjem, pojava kašlja. Ponekad se promjene u mentalnom stanju.

Ako se neuroblastom nalazi u drugim dijelovima tijela, pacijent ima sljedeće simptome:

Uzroci i sorte neuroblastoma

Kakva je bolest neuroblastom? Ova čisto dječja bolest je zloćudna novotvorina. Ova bolest ni na koji način ne prijeti odraslima, budući da neuroblastoma potječe iz razine embriogeneze, razvijajući se iz klijavih stanica budućeg živčanog sustava djeteta.

Što je neuroblastom?

Najčešći zloćudni tumor dijagnosticiran u djece neonatalnog razdoblja (novorođenče) i ranog djetinjstva razvija se iz neuroblasta, koji su iz nekog razloga ostali u embrionalnom stanju. Iako je sazrijevanje tih stanica poremećeno, one ipak ne gube sposobnost rasta i dijeljenja, što dovodi do pojave neoplazmi. Prisutnost takvih nezrelih neuroblasta u većini slučajeva je neuroblastom.

Neuroblastoma (Neuroblastoma) odnosi se na periferne tumore neuroblasta, a prema ICD-10 njegov je kod C47, što znači malignu neoplazmu živaca i autonomni živčani sustav.

Ova bolest čini oko 15% svih registriranih neoplazmi u djece. U osnovi se neuroblastom (neoplazija) nalazi u djece mlađe od 5 godina, mada su slučajevi njegovog otkrivanja poznati i kasnije u dobi od 11-15 godina. Kako dijete odrasta, postotak vjerojatnosti ove bolesti opada. Remisija s neuroblastomom prilično je česta..

Vodeće klinike u Izraelu

Vrste nevroblastoma

Neuroblastom (simpatiblablastom) je izuzetno maligni tumor, obično lokaliziran u retroperitonealnom prostoru.

Neurofibroblastoma je benigni tumor koji se sastoji od vezivnog vlaknastog tkiva. Postoje čvrsti fibromi (tamo dominiraju vlaknaste strukture) i meki, gdje ima više staničnih elemenata (fibroblasti). Prognoza liječenja često je povoljna, recidivi su rijetki..

Ganglioneuroblastoma je zreo tumor koji potječe od živčanih ganglija. Češće se razvija u nadbubrežnoj meduli. Sastoji se uglavnom od diferenciranih ganglionskih stanica i živčanih vlakana, uglavnom mekih.

Nefroblastoma je zloćudni tumor nastao iz zrelog tkiva bubrega. Česta je dijagnoza neoplazmi u genitourinarnom traktu u djece. S pravodobnim liječenjem, prognoza je povoljna..

Leukoblastoma - u povijesti bolesti najčešće se naziva leukemija, je rak krvi i zloćudna je vrsta raka.

Značajke bolesti

Čak i s malim nakupinama nezrelih živčanih stanica, nije činjenica da dijete mlađe od 3 mjeseca može razviti neuroblastom. Jedna od karakteristika ove patologije je da se neke nezrele stanice počinju potpuno razvijati, čak i bez ikakvih vanjskih uplitanja. Možda je postotak neuroblastoma među ostalim poremećajima u razvoju mnogo veći nego što to govore statistike, ali ponekad je tijek bolesti asimptomatski i moguć je regres bolesti, nije poznato je li se ta bolest uopće pojavila. Ali to nije jedina značajka ove bolesti.

Ostale značajke ove zloćudne neoplazme uključuju:

• Metastaziranje na mjesta koja preferira. Tipično, koštana srž, limfa i skeletni sustav pate od metastaza. Ponekad se metastaze mogu naći u jetri i koži;
• Sposobnost oboje povećavanja veličine i davanja metastaza, te naglo prestati rasti i čak nestati (ta sposobnost ne ovisi o broju metastaza i volumenu samog tumora). Nijedan drugi zloćudni tumor nije sposoban za to;
• Maligna neoplazma, koja se u samom početku pripisuje nediferenciranom (ili nisko diferenciranom) tumoru, može pokazati želju za diferencijacijom ili početi sazrijevati (ponekad prilično rijetko) i pretvoriti se u benigni ganglioneurom (u stvari to je zreli neuroblastoma).

Zapravo, ovo je jedan od najtajanstvenijih i najnepredvidivijih tumora. Razlozi „zamrzavanja“ sazrijevanja klijavih stanica i pojava tumora na mjestu njihove akumulacije nisu točno određeni. Pretpostavlja se da se većina (80%) svih neuroblastoma pojavljuje bez očitog razloga, a samo je mali dio nasljedne autosomno dominantne prirode. Rizik od dobivanja neuroblastoma povećava se u djece s urođenim malformacijama i imunodeficijencijom.

Opasna dob za neuroblastom i mjesto njegovog razvoja

Vrhunac ove bolesti događa se u 2 godine. U većini slučajeva neuroblastom se dijagnosticira do 5 godina. Već u adolescenciji otkriva se vrlo rijetko, dok se kod odraslih uopće ne razvija.

Obično se pojavljuje u nadbubrežnoj žlijezdi, medijastinumu, vratu, retroperitonealnom prostoru ili u području zdjelice. Uzmemo li učestalost lokacije na određenom mjestu, dobivamo da se u 32% slučajeva nalazi u nadbubrežnoj žlijezdi, u 28% slučajeva - u retroperitonealnom prostoru (simpatiblablastom), u medijastinumu - u 15% slučajeva, u 5,6% slučajeva - u području zdjelice i u vratu - 2%.

U više od polovice bolesnika s dijagnozom otkrivaju se limfogene i hematogene metastaze. Obično se pogađa koštana srž, kosti, limfni čvorovi, rjeđe - koža i jetra. Vrlo rijetko se u mozgu mogu pronaći sekundarne žarišta. A u 17% slučajeva nemoguće je odrediti fokus primarnog čvora.

Uzroci nastanka neuroblastoma

Poznato je samo da tumor potječe na mjestu nerazvijenih živčanih stanica. No, prisutnost neformiranih neuroblasta neće nužno dovesti do stvaranja tumora.

Kao razloge koji doprinose razvoju tumora znanstvenici nazivaju stečene mutacije, koje nastaju zbog utjecaja različitih nepovoljnih čimbenika. Ali sami čimbenici još nisu precizno utvrđeni. U 2% slučajeva ova je bolest nasljedna i tada je tipična rana manifestacija bolesti (vrhunac se javlja u 8 mjeseci) i zapravo istodobna tvorba nekoliko žarišta bolesti. Postoji i povezanost između mogućnosti tumora i poremećaja u razvoju i urođenih imunoloških poremećaja..

Simptomi bolesti

Vanjski znakovi ovise o mjestu tumora. Općenito, različiti simptomi su karakteristični za neuroblastom, što se može objasniti različitom lokalizacijom samog tumora ili njegovim metastazama. Ali u ranim fazama slika nije specifična:

• U 30-35% bolesnika može se pojaviti lokalna bol;
• U 25-30% temperatura raste;
• 20% - javlja se gubitak težine ili zaostajanje u svom skupu u odnosu na dobnu normu.

Ako se neuroblastom nalazi u retroperitonealnom prostoru, prvi simptomi mogu biti čvorovi (koji se određuju palpacijom trbušne šupljine), koji se mogu proširiti i uzrokovati kompresiju leđne moždine.

Ako se tumor nalazi u medijastinalnoj zoni, tada može doći do poteškoća s disanjem, kašljanjem, čestim pljuvanjem. Tijekom rasta, neoplazija može uzrokovati deformitet prsnog koša. Položaj tumora u području zdjelice prepun je poremećaja mokrenja i defekacije. Ako je tumor lokaliziran u vratu, može se otkriti Hornerov sindrom, koji uključuje ptozu, miozu, inhibiciju reakcije zjenice na svjetlost, endoftalmos.

Kliničke manifestacije metastaza također su karakterizirane širokim rasponom simptoma koji ovise o mjestu metastaza..

Klasifikacija

Postoji nekoliko vrsta klasifikacija, ali ruski znanstvenici koriste sljedeće, prilagođeno veličini i učestalosti tumora:

• 1. faza - postoji samo jedan čvor, ne više od 5 cm, metastaze su potpuno odsutne;
• 2 - postoji jedan čvor, promjera 5 do 10 cm. Također nema metastaza;
• 3 - postoji samo jedan čvor, ne veći od 10 cm, s lezijom limfnih čvorova, ali bez zarobljavanja udaljenih organa ili tumora većim od 10 cm, ali bez oštećenja limfnih čvorova i udaljenih organa;
• 4A stadij - postoji neoplazma bilo koje veličine s metastazama u udaljenim dijelovima tijela, nemoguće je procijeniti stupanj zahvaćenosti limfnih čvorova;
• Stadij 4B - postoji više neoplazmi s istodobnim rastom. Prisutnost ili odsutnost metastaza u limfnim čvorovima ili udaljenim organima ne može se odrediti.

Uspostavljanje dijagnoze

Dijagnoza neuroblastoma postavlja se uzimajući u obzir podatke vanjskog pregleda. Koristite podatke CT, MRI i ultrazvuk retroperitonealnog prostora, radiografiju i CT prsa, MRI vrata i druge dijagnostike. Ostali specifični postupci propisani su pod pretpostavkom udaljenih metastaza..

Popis laboratorijskih metoda koje se koriste za dijagnosticiranje ove bolesti također uključuje: određivanje razine feritina, glikolipide vezane na membranu u krvi i razinu kateholamina u urinu. Također se određuje test za određivanje razine neurospecifične enolaze (NSE) u krvi.

liječenje

Za liječenje tumora, pretpostavlja se radio i kemoterapija, transplantacija koštane srži i kirurško uklanjanje tumora. Svrha različitih metoda liječenja ovisi o stadiju bolesti. Na primjer, kirurške intervencije provode se u 1. i 2. stupnju bolesti, ponekad nakon tečaja kemoterapije. U fazi 3, kemoterapija prije operacije je ključni element liječenja, kako bi se osigurala regresija tumora.

Ponekad se zračenje koristi i kemoterapija. Ali zbog visokog rizika od komplikacija kod djece sve se manje uključuje u program liječenja. Odluka o njezinu imenovanju donosi se individualno.

Liječenje ove bolesti provode stručnjaci iz različitih područja medicine: endokrinolozi, pulmolozi, onkolozi i drugi, ovisno o mjestu neoplazije.

Prognoza

Prognoza za takve bolesnike više ovisi o dobi bolesnika, vrsti i stadiju raka, strukturnim značajkama tumora i drugim čimbenicima. S obzirom na sve čimbenike, liječnici razlikuju tri skupine bolesnika s ovom dijagnozom:

1. Uz povoljnu prognozu: dvogodišnje preživljavanje je više od 89%;
2. Uz intermedijarnu prognozu: preživljavanje (dvogodišnja) je 20-80%;
3. Sa lošom prognozom: stopa preživljavanja ispod 20%.

Najznačajniji čimbenik ovih predviđanja je dob pacijenta. U dobi mlađoj od godine, prognoza je povoljna. Sljedeći važan čimbenik je lokacija tumora: najpovoljnija mjesta su područje medijastinuma, nepovoljna - retroperitonealni prostor.

Želite znati cijenu liječenja raka u inozemstvu?

* Nakon što primi podatke o pacijentovoj bolesti, predstavnik klinike moći će izračunati točnu cijenu liječenja.

Stadij same bolesti također je od velikog značaja u prognozi: s stadijom 1, 5-godišnje preživljavanje od oko 90%, sa stadijem 2 - 70-80%, stadijem 3 - 40-70%. U fazi 4, stopa preživljavanja varira ovisno o dobi: što je dijete starije, niža je stopa preživljavanja.

Povezani video:

Preporuke za liječenje i prevencija

Što se prije otkrije takav tumor i što je manja dob malog pacijenta, to je vjerojatnije uspješan ishod liječenja. Također, povoljna prognoza ovisi o mjestu tumora. Nažalost, ne postoje preporuke za prevenciju ove bolesti, jer uzroci ovog tumora još uvijek nisu u potpunosti razjašnjeni..

Jedino što se može pratiti je obiteljska predispozicija. Stoga, ako je nekom od rođaka dijagnosticirana takva patologija, tada bi genetika trebala biti uključena u planiranje trudnoće.

Simptomi retroperitonealnog neuroblastoma kod djece i prognoza liječenja

Neuroblastoma je najčešći ekstrakranijalni čvrsti tumor dojenačke dobi. Ovo je embrionalna zloćudna neoplazma simpatičkog živčanog sustava koja proizlazi iz neuroblasta - simpatičkih pluripotentnih stanica.

U embrionu u razvoju ove stanice invagiraju, migriraju duž leđne moždine i ispunjavaju simpatičke ganglije, nadbubrežne medule i druga područja. Obrasci raspodjele ovih stanica koreliraju s žarištima primarne prezentacije neuroblastoma.

Razvoj retroperitonealnog neuroblastoma i njegove glavne karakteristike

Starost, mjesto i biološke karakteristike koje se nalaze u stanicama tumora važni su prognostički čimbenici i koriste se za stratificiranje rizika i propisivanje liječenja..

Razlike u rezultatima za pacijente s neuroblastomom su upečatljive:

1. Pacijenti niskog rizika s srednjim neuroblastomom pokazuju izvrsnu prognozu i ishod.
2. No, osobe s visokim rizikom i dalje imaju vrlo loše rezultate, unatoč intenzivnoj njezi..

Nažalost, otprilike 70-80% dojenčadi starije od 18 mjeseci pokazuje metastaze, obično u limfnim čvorovima, jetri, kostima i koštanoj srži. Manje od polovice tih bolesnika izliječeno je, čak i s visokim dozama terapije praćenim autolognom transplantacijom koštane srži ili matičnih stanica..

• Najvažniji od ovih bioloških markera je MYCN. MYCN je onkogen koji se pretjerano izražava u oko jedne četvrtine slučajeva neuroblastoma ojačavanjem udaljenog ramena drugog kromosoma. Ovaj se gen povećava za oko 25% i češći je kod bolesnika s uznapredovalom bolešću. Bolesnici kod kojih tumori imaju pojačanje MYCN obično pokazuju brzu progresiju tumora i lošu prognozu, čak i u uvjetima drugih povoljnih čimbenika, poput sporog napredovanja bolesti..

• Za razliku od MYCN, onkogen H-Ras korelira s nižim stadijima bolesti. Citogenetički, prisutnost dvostrukog kromatina i jednoliko obojenje regija korelira s amplifikacijom gena MYCN. Uklanjanje kratkog kraka prvog kromosoma najčešća je kromosomska abnormalnost prisutna u neuroblastomu i daje lošu prognozu. Područje 1p kromosoma vjerojatno nosi tumorske supresorske gene ili gene koji kontroliraju diferencijaciju neuroblasta. Uklanjanje 1p češće je kod diploidnih tumora i povezano je s naprednijim stadijem bolesti. Većina 1p delecija nalazi se u 1p36 području kromosoma.

DNK indeks je još jedan koristan test koji je u korelaciji s odgovorom na terapiju kod djece. Dojenčad čiji su neuroblastomi hiperdiploidni daje dobar terapijski odgovor na ciklofosfamid i doksorubicin. Za razliku od djece čiji tumori imaju niži DNK indeks, manje su osjetljivi na potonju kombinaciju i zahtijevaju agresivniju kemoterapiju. DNK indeks nema prediktivnu vrijednost kod starije djece. U stvari, hiperdiploidija u djece češća je u kontekstu drugih kromosomskih i molekularnih abnormalnosti koje daju lošu prognozu.

Kršenje normalne apoptoze također može igrati ulogu u patologiji neuroblastoma. Kršenje ovih normalnih putova može utjecati na reakciju terapije kao rezultat epigenetske tišine gena za promociju apoptoze. Lijekovi koji ciljaju metilaciju DNA - poput decitabina - proučavaju se u preliminarnim studijama..

Ostali biološki markeri povezani s lošom prognozom uključuju povišene razine telomeraze RNA i nedostatak ekspresije glikoproteina CD44 na površini tumorskih stanica. P-glikoprotein (P-GP) i višestruka rezistencija proteina (MRP) dva su proteina izražena u neuroblastomu. Međutim, njihova je uloga u razvoju neuroblastoma kontroverzna. Oporavak MDR-a jedan je od ciljeva studije za nove lijekove.
Podrijetlo i priroda migracije neuroblasta tijekom prenatalnog razvoja objašnjavaju brojna anatomska mjesta na kojima se ti tumori pojavljuju. Položaj tumora ovisi o dobi. Tumori se mogu razviti u trbušnoj šupljini (40% u nadbubrežnoj žlijezdi, 25% u spinalnim ganglijima) ili u drugim područjima (15% tumora dojke, 5% tumora zdjelice, 3% tumora grlića maternice, 12% drugih). Dojenčad češće pokazuje torakalne novotvorine i grlić maternice, dok su kod starije djece češće tumori trbuha.

Većina bolesnika dolazi s znakovima i simptomima povezanim s rastom tumora, iako su mali tumori otkriveni tijekom opće uporabe prenatalne ultrasonografije. Veliki tumori trbuha često dovode do povećanja opsega trbuha i drugih lokalnih simptoma - na primjer, boli. Paraspinalni tumor može se proširiti u kralježnični kanal, utisnuti u leđnu moždinu i uzrokovati neurološke disfunkcije.

Stadij tumora, u vrijeme dijagnoze i dobi pacijenta, najvažniji je prognostički faktor. Iako pacijenti s lokaliziranim tumorima (bez obzira na dob) imaju izvrstan ishod - 80-90% pokazuje preživljavanje bez relapsa tijekom 3 godine), bolesnici stariji od 18 mjeseci s metastatskom činjenicom, bolest se vrlo slabo podnosi. U pravilu, više od 50% bolesnika s metastazama u vrijeme postavljanja dijagnoze, 20-25% lokaliziralo je bolest, 15% ima regionalnu ekspanziju, a u oko 7% tumor napreduje u dojenačkoj dobi s diseminiranom kožom, jetrom i koštanom srži (stadij 4S).

Međutim, većina tumora može se pojaviti u djece s dobrom prognozom. Nijedna od ovih studija ne pokazuje da masovni probir smanjuje smrtnost zbog visoko rizičnog neuroblastoma..

Loši pokazatelji prognoze uključuju:

1. Povišene razine feritina.
2. Povišene razine laktatne dehidrogenaze (razine LDH).
3. Povišena razina enzima enzima u serumu.

Međutim, ti su markeri postali manje važni zbog otkrića relevantnijih biomarkera - kromosomskih i molekularnih. U stvari, feritin nije bio uključen u pretkliničku dijagnozu neuroblastoma..

Pluripotentne matične simpatičke stanice migriraju i diferenciraju se formiranjem različitih organa simpatičkog živčanog sustava. Normalne nadbubrežne žlijezde sastoje se od kromafinskih stanica koje proizvode i luče kateholamine i neuropeptide. Ostale stanice slične su Schwannovoj stanici i raspršene su među ganglijskim stanicama. Histološki se tumor može klasificirati kao neuroblastom, ganglioneuroblastom i ganglioneuroma, ovisno o stupnju sazrijevanja i diferencijacije tumora.

Nediferencirani neuroblastomi histološki su predstavljeni kao male, okrugle, plave tumorske stanice s gustim gnijezdima u matricu. Ove pseudo utičnice, koje su primijećene u 15-50% bolesnika, mogu se opisati kao neuroblasti okruženi eozinofilnim neuritičkim procesima. Tipični tumori pokazuju male, homogene stanice s oskudnom citoplazmom i hiperkromnim jezgrama..

Neuritski procesi, koji se nazivaju i neuropili, patognomonski su znak stanica neuroblastoma. Kromogranin, sinaptofizin i imunohistokemijske mrlje S-100 obično su pozitivni. Elektronska mikroskopija može biti korisna jer su ultrastrukturne značajke, poput neurofilamenata, neurotubula i granula jezgre, modeli za preciznu dijagnozu neuroblastoma.

Suprotno tome, potpuno benigni ganglioneuromi obično se sastoje od zrelih ganglijskih stanica, Schwannovih stanica i neuritskih procesa, dok ganglijski neuroblastomi uključuju čitav spektar diferencijacije između čistih ganglioneuroma i neuroblastoma. Zbog prisutnosti različitih histoloških komponenti, patolog mora pažljivo procijeniti tumor.

Čvorići neuroblastoma prisutni su u nadbubrežnoj žlijezdi fetusa i dođu do vrhunca u 17-18 tjedana gestacije. Većina ovih čvorova spontano se regresira i vjerojatno su ostaci razvoja fetusa. Neki od njih mogu ustrajati i dovesti do razvoja neuroblastoma..

Shimada i drugi razvili su histološku klasifikaciju neuroblastoma. Ovaj klasifikacijski sustav retrospektivno ocjenjuje i povezuje s ishodom patologije..

Važne značajke klasifikacije uključuju:

1. Stupanj diferencijacije neuroblastoma.
2. Prisutnost ili odsutnost razvoja Schwannove strome.
3. Indeks stanične proliferacije poznat kao indeks kitooreksije mitoze.
4. Histološki obrazac tumorskog tkiva.
5. Starost tumora.

Uzroci i glavni simptomi dječjeg neuroblastoma

Znakovi i simptomi neuroblastoma mogu se razlikovati ovisno o lokaciji.

1. Simptomi obično uključuju bol u trbuhu, povraćanje, gubitak težine, nedostatak apetita, umor i bol u kostima..
2. Hipertenzija je neobičan znak bolesti i u pravilu se razvija kao rezultat kompresije bubrežne arterije, a ne prekomjerne količine kateholamina.
3. Kronična dijareja je rijedak simptom sekundarnog razvoja tumora vazoaktivne crijevne sekrecije simpatije..
4. Budući da više od 50% bolesnika s uznapredovalom bolešću obično pokazuje rast kostiju i koštane srži, najčešći simptomi uključuju bol u kostima i hromost. Međutim, pacijenti mogu doći i s neobjašnjivom groznicom, gubitkom težine, razdražljivošću i modricama u periorbitalnoj regiji, što je sekundarno od metastatske bolesti u orbiti. Prisutnost koštanih metastaza može dovesti do patoloških prijeloma..
5. Otprilike dvije trećine bolesnika s neuroblastomom u trbušnoj regiji. U tim uvjetima pacijenti mogu pokazati asimptomatsko povećanje trbušne mase, što roditelji ili skrbnici često otkriju. Simptomi dobiveni u prisutnosti mase ovise o njegovoj blizini vitalnih struktura i obično se razvijaju tijekom vremena..
6. Tumori koji nastaju iz kralježnične ganglije simpatičkog živčanog sustava mogu narasti kroz kralježnične otvore u spinalnom kanalu i utjecati na leđnu moždinu. To može dovesti do neuroloških simptoma, uključujući slabost, lijenost, paralizu, pa čak i disfunkcije mokraćnog mjehura i crijeva..
7. Torakalni neuroblastomi (posterior mediastinum) mogu biti asimptomatski i, u pravilu, dijagnosticirani vizualnim studijama dobivenim iz drugih razloga. Ovi simptomi mogu biti manji i uključuju blagu opstrukciju dišnih putova ili kronični kašalj, što dovodi do potrebe za rendgenom prsnog koša.
8. Tumori dojke mogu izazvati razvoj Hornerovog sindroma. Primarni neuroblastom razvija se, u ovom slučaju, rijetko, ali to treba uzeti u obzir u diferencijalnoj dijagnozi neoplazmi na vratu, posebno u djece mlađe od 1 godine s poteškoćama u disanju.
9. Kod malog broja djece mlađe od 6 mjeseci neuroblastom je predstavljen malim primarnim tumorom i metastazama, a zadržava se u jetri, koži i koštanoj srži. Ako se ova vrsta tumora razvije u novorođenčadi, kožne lezije mogu se pobrkati s urođenom rubeolom.
10. U otprilike 2% bolesnika dolazi do mioklonskih trzaja i povremenih pokreta očiju. Ti bolesnici često lokaliziraju bolest i pokazuju dobru dugoročnu prognozu. Nažalost, neurološki poremećaji mogu trajati ili napredovati i mogu biti vrlo katastrofalni.
11. Napokon, proljev je rijedak simptom i povezan je s diferenciranijim tumorom i dobrom prognozom..

Retroperitonealni neuroblastom u djece i odraslih

Što je neuroblastom?

Najčešći zloćudni tumor dijagnosticiran u djece neonatalnog razdoblja (novorođenče) i ranog djetinjstva razvija se iz neuroblasta, koji su iz nekog razloga ostali u embrionalnom stanju. Iako je sazrijevanje tih stanica poremećeno, one ipak ne gube sposobnost rasta i dijeljenja, što dovodi do pojave neoplazmi. Prisutnost takvih nezrelih neuroblasta u većini slučajeva je neuroblastom.
Neuroblastoma (Neuroblastoma) odnosi se na periferne tumore neuroblasta, a prema ICD-10 njegov je kod C47, što znači malignu neoplazmu živaca i autonomni živčani sustav.

Ova bolest čini oko 15% svih registriranih neoplazmi u djece. U osnovi se neuroblastom (neoplazija) nalazi u djece mlađe od 5 godina, mada su slučajevi njegovog otkrivanja poznati i kasnije u dobi od 11-15 godina. Kako dijete odrasta, postotak vjerojatnosti ove bolesti opada. Remisija s neuroblastomom prilično je česta..

Sažetak

Nadbubrežna masa relativno je čest problem u novorođenčadi i dojenčadi. Svako takvo dijete treba pravilno pregledati i klinički i ultrazvukom. Također su potrebna odgovarajuća laboratorijska ispitivanja..

U pogledu morbiditeta, krvarenje kao uzrok nadbubrežne mase 20 puta je češće od neuroblastoma. Ali niti jedna od dostupnih slikovnih i laboratorijskih metoda ne može pružiti 100% specifičnost između tih različitih kliničkih ispitanika. Priroda bolesti je vidljivija u dinamici promjena - bilo u veličini ili u ehogenosti tkiva tijekom vremena.

Stanje fetusa i nadbubrežne patologije treba kontrolirati uglavnom uz pomoć ultrazvuka; Metoda 1. izbora - MRI majke i ploda. Prema trenutnim preporukama, otkrivanje patologije u fetusu nije pokazatelj pobačaja; ako tijekom porođaja zbog njegove veličine nema problema u prolasku kroz porođajni kanal, nema razloga za carski rez.

Vodeće klinike u Izraelu

Vrste nevroblastoma

Neuroblastom (simpatiblablastom) je izuzetno maligni tumor, obično lokaliziran u retroperitonealnom prostoru.

Neurofibroblastoma je benigni tumor koji se sastoji od vezivnog vlaknastog tkiva. Postoje čvrsti fibromi (tamo dominiraju vlaknaste strukture) i meki, gdje ima više staničnih elemenata (fibroblasti). Prognoza liječenja često je povoljna, recidivi su rijetki..

Ganglioneuroblastoma je zreo tumor koji potječe od živčanih ganglija. Češće se razvija u nadbubrežnoj meduli. Sastoji se uglavnom od diferenciranih ganglionskih stanica i živčanih vlakana, uglavnom mekih.

Nefroblastoma je zloćudni tumor nastao iz zrelog tkiva bubrega. Česta je dijagnoza neoplazmi u genitourinarnom traktu u djece. S pravodobnim liječenjem, prognoza je povoljna..

Leukoblastoma - u povijesti bolesti najčešće se naziva leukemija, je rak krvi i zloćudna je vrsta raka.

Obrasci neuroblastoma

Trenutno stručnjaci razlikuju četiri oblika neuroblastoma od kojih svaki ima određeno mjesto i karakteristične karakteristike.

• Meduloblastoma. Neoplazma potječe duboko u moždanu, zbog čega je njezino uklanjanje nemoguće kirurškom intervencijom. Patologiju karakterizira brza metastaza. Prvi simptomi tumora očituju se poremećenom koordinacijom pokreta.
• Retinoblastom. Ovo je zloćudni tumor koji utječe na mrežnicu malih pacijenata. Nedostatak liječenja dovodi do potpunog sljepoće i metastaza u mozak.
• Neurofibrosarkom. Ovaj tumor je lokaliziran u trbušnoj šupljini..
• Sympatoblastoma. Ovo je tumor zloćudne prirode koji odabire simpatički živčani sustav i nadbubrežne žlijezde kao svoj "dom". U fetusu se formira neoplazma tijekom intrauterinog razvoja. Zbog brzog povećanja veličine simpatiblablastoma može utjecati leđna moždina, što dovodi do paralize udova.

Značajke bolesti

Čak i s malim nakupinama nezrelih živčanih stanica, nije činjenica da dijete mlađe od 3 mjeseca može razviti neuroblastom. Jedna od karakteristika ove patologije je da se neke nezrele stanice počinju potpuno razvijati, čak i bez ikakvih vanjskih uplitanja. Možda je postotak neuroblastoma među ostalim poremećajima u razvoju mnogo veći nego što to govore statistike, ali ponekad je tijek bolesti asimptomatski i moguć je regres bolesti, nije poznato je li se ta bolest uopće pojavila. Ali to nije jedina značajka ove bolesti.
Ostale značajke ove zloćudne neoplazme uključuju:

• Metastaziranje na mjesta koja preferira. Tipično, koštana srž, limfa i skeletni sustav pate od metastaza. Ponekad se metastaze mogu naći u jetri i koži;
• Sposobnost oboje povećavanja veličine i davanja metastaza, te naglo prestati rasti i čak nestati (ta sposobnost ne ovisi o broju metastaza i volumenu samog tumora). Nijedan drugi zloćudni tumor nije sposoban za to;
• Maligna neoplazma, koja se u samom početku pripisuje nediferenciranom (ili nisko diferenciranom) tumoru, može pokazati želju za diferencijacijom ili početi sazrijevati (ponekad prilično rijetko) i pretvoriti se u benigni ganglioneurom (u stvari to je zreli neuroblastoma).

Zapravo, ovo je jedan od najtajanstvenijih i najnepredvidivijih tumora. Razlozi „zamrzavanja“ sazrijevanja klijavih stanica i pojava tumora na mjestu njihove akumulacije nisu točno određeni. Pretpostavlja se da se većina (80%) svih neuroblastoma pojavljuje bez očitog razloga, a samo je mali dio nasljedne autosomno dominantne prirode. Rizik od dobivanja neuroblastoma povećava se u djece s urođenim malformacijama i imunodeficijencijom.

Glavni uzroci razvoja tumora

Neuroblastoma se, kao i druge vrste onkologije, razvija na pozadini genetskih mutacija u tijelu. Trenutno stručnjaci ne mogu reći što točno daje poticaj tim promjenama. Pretpostavlja se da određenu ulogu igraju takozvani kancerogeni čimbenici, odnosno kemikalije i zračenje. Stanice proizašle iz mutacija počinju se brzo množiti, tvoreći tumor. Maligna neoplazma karakterizira sposobnost dijeljenja, što ga razlikuje od dobroćudnog.

Mutacija koja izaziva stvaranje neuroblastoma događa se čak i tijekom razvoja fetusa ili neposredno nakon rođenja djeteta. Stoga je većina bolesnika novorođenčad. Nukleiranje tumora započinje u neuroblastima. To su nezrele živčane stanice koje se formiraju u fetusu tijekom njegova intrauterinog razvoja. U normalnom toku trudnoće, neuroblasti preuzimaju funkcije živčanih vlakana ili postaju stanice odgovorne za stvaranje nadbubrežne žlijezde..

Do rođenja djeteta većina ih je već formirana. Nezrele stanice obično nestaju. Uz patološki tijek ovog procesa, neuroblasti se pretvaraju u tumor. Jedini potvrđeni čimbenik za pojavu raka je genetska predispozicija. Međutim, rizik od nasljednog razvoja bolesti ne prelazi 2%.

Najčešće, liječnici dijagnosticiraju retroperitonealni neuroblastom, omiljeno područje čiji su lokalizacija nadbubrežne žlijezde. Teoretski, tumor se može pojaviti u bilo kojem dijelu tijela. Retroperitonealni neuroblastom u djece javlja se u 50% slučajeva, u 30% bolesnika neoplazma se razvija iz živčanih čvorova lumbalne regije, u preostalih 20% bira cervikalnu i torakalnu regiju za lokalizaciju.

Opasna dob za neuroblastom i mjesto njegovog razvoja

Vrhunac ove bolesti događa se u 2 godine. U većini slučajeva neuroblastom se dijagnosticira do 5 godina. Već u adolescenciji otkriva se vrlo rijetko, dok se kod odraslih uopće ne razvija.

Obično se pojavljuje u nadbubrežnoj žlijezdi, medijastinumu, vratu, retroperitonealnom prostoru ili u području zdjelice. Uzmemo li učestalost lokacije na određenom mjestu, dobivamo da se u 32% slučajeva nalazi u nadbubrežnoj žlijezdi, u 28% slučajeva - u retroperitonealnom prostoru (simpatiblablastom), u medijastinumu - u 15% slučajeva, u 5,6% slučajeva - u području zdjelice i u vratu - 2%.

U više od polovice bolesnika s dijagnozom otkrivaju se limfogene i hematogene metastaze. Obično se pogađa koštana srž, kosti, limfni čvorovi, rjeđe - koža i jetra. Vrlo rijetko se u mozgu mogu pronaći sekundarne žarišta. A u 17% slučajeva nemoguće je odrediti fokus primarnog čvora.

Kako se manifestuje ovaj „poseban“ tumor??

U početnoj fazi razvoja procesa ne opažaju se specifični simptomi specifični za tumor, stoga se neuroblastoma uzima za druge dječje bolesti.

Simptomatologija bolesti ovisi o mjestu primarnog tumora, širenju metastaza, vrsti i razini vazoaktivnih tvari (na primjer, kateholamini) koje tumor proizvodi. Najčešće, primarni čvor tumora nalazi mjesto u retroperitonealnom prostoru, naime, u nadbubrežnoj žlijezdi. U rjeđim slučajevima nalazi se na vratu ili u medijastinumu.

Retroperitonealni neuroblastom

tipična lokalizacija neuroblastoma
Tumor iz tkiva neurogenog podrijetla koji se javlja u retroperitonealnom prostoru obično brzo raste i prodre u kanal leđne moždine u kratkom vremenu, tvoreći kamenu gustu formaciju koja se može otkriti palpacijom. U drugim slučajevima, neoplazma u retroperitonealnom prostoru "proviruje" kroz otvaranje dijafragme iz grudnog koša i, pokušavajući proširiti svoj teritorij, počinje izmještati "susjede".

Retroperitonealni neuroblastom (uključujući tumor nadbubrežne žlijezde) u početku nema nikakve specifične kliničke manifestacije dok ne dosegne veliku veličinu i ne počne potiskivati ​​susjedna tkiva. Simptomi koji omogućuju sumnju da nešto nije u redu na ovom području uključuju:

1. Prisutnost guste gomoljaste formacije u trbušnoj šupljini;
2. Nelagoda, bol u trbuhu i donjem dijelu leđa;
3. Oteklina;
4. Pad tjelesne težine;
5. Promjena laboratorijskih parametara koji ukazuju na razvoj anemije (smanjenje hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca);
6. Vrućica;
7. Prodiranje neoplastičnog procesa u kanal leđne moždine može dovesti do problema u donjim ekstremitetima (slabost, ukočenost, paraliza) i funkcionalni poremećaj izlučujućeg sustava i gastrointestinalnog trakta.

Ostala lokalizacija tumora neurogenog podrijetla

Mediastinalni neuroblastom prate simptomi nevolje u prsima:

• Karakteristični znakovi neoplazije bilo koje lokalizacije (gubitak težine, groznica, anemija);
• Respiracijska tegoba, uporni kašalj;
• Poteškoće s gutanjem, trajna priroda regurgitacije;
• Promjena oblika prsa.

Tumor smješten u retrobulbarnom prostoru (pored oka, to jest iza očne jabučice), iako nije tako čest, o njemu se zna više. To je zato što su simptomi neuroblastoma ove lokalizacije, kako kažu, očiti:

1. Tamna mrlja desno na oku, slična velikoj "modrici" koja se zove "sindrom naočala";
2. Spuštena kapka koja prekriva neprirodno ispupčenu pomaknutu očnu jabučicu.

Metastaze neuroblastoma

Ponašanje tumora i njegove kliničke manifestacije u fazi metastaza ovise o tome na koji je organ poslao svoje pretrage:

gdje se neuroblastom najčešće metastazira?

• Metastaza tumora na koštanom sustavu očituje se bolom u kostima;
• Prodiranje metastaza u limfni sustav izražava se povećanjem limfnih čvorova na jednoj ili obje strane tijela;
• U prisutnosti metastaza na koži, pojava gustih cijanotično-grimiznih ili plavkastih čvorova;
• Brzo povećanje volumena jetre ukazuje na njegovu metastatsku leziju;
• Patnja koštane srži podsjeća na manifestacije leukemije: krvarenje, krvarenje, promjene u krvi (manjak formiranih elemenata, anemija), vrućica, smanjen imunitet.
• Kateholamini i vazoaktivni peptidi koje proizvodi tumor uzrokuju metaboličke poremećaje izazivajući pretjerano znojenje u bebi, blijedu kožu, crijevni poremećaj (proljev), znakove intrakranijalne hipertenzije (tjeskoba, naginjanje glave, fluktuacije tjelesne temperature) koji mogu biti prisutni, bez obzira na lokaciju mjesto neoplazije.

Uzroci nastanka neuroblastoma

Poznato je samo da tumor potječe na mjestu nerazvijenih živčanih stanica. No, prisutnost neformiranih neuroblasta neće nužno dovesti do stvaranja tumora.

Kao razloge koji doprinose razvoju tumora znanstvenici nazivaju stečene mutacije, koje nastaju zbog utjecaja različitih nepovoljnih čimbenika. Ali sami čimbenici još nisu precizno utvrđeni. U 2% slučajeva ova je bolest nasljedna i tada je tipična rana manifestacija bolesti (vrhunac se javlja u 8 mjeseci) i zapravo istodobna tvorba nekoliko žarišta bolesti. Postoji i povezanost između mogućnosti tumora i poremećaja u razvoju i urođenih imunoloških poremećaja..

komplikacije

Komplikacije patologije očituju se u obliku mentalne i tjelesne retardacije u razvoju.
Neuroblastom u djece može dovesti do stanja poput mentalne i tjelesne retardacije, paralize ruku i nogu, poremećaja mišićno-koštanog sustava. 3 i 4 stadija patološkog procesa karakteriziraju metastaziranje atipičnih stanica u drugim organima i limfnim čvorovima.

Simptomi bolesti

Vanjski znakovi ovise o mjestu tumora. Općenito, različiti simptomi su karakteristični za neuroblastom, što se može objasniti različitom lokalizacijom samog tumora ili njegovim metastazama. Ali u ranim fazama slika nije specifična:

• U 30-35% bolesnika može se pojaviti lokalna bol;
• U 25-30% temperatura raste;
• 20% - javlja se gubitak težine ili zaostajanje u svom skupu u odnosu na dobnu normu.

Ako se neuroblastom nalazi u retroperitonealnom prostoru, prvi simptomi mogu biti čvorovi (koji se određuju palpacijom trbušne šupljine), koji se mogu proširiti i uzrokovati kompresiju leđne moždine.

Ako se tumor nalazi u medijastinalnoj zoni, tada može doći do poteškoća s disanjem, kašljanjem, čestim pljuvanjem. Tijekom rasta, neoplazija može uzrokovati deformitet prsnog koša. Položaj tumora u području zdjelice prepun je poremećaja mokrenja i defekacije. Ako je tumor lokaliziran u vratu, može se otkriti Hornerov sindrom, koji uključuje ptozu, miozu, inhibiciju reakcije zjenice na svjetlost, endoftalmos.

Kliničke manifestacije metastaza također su karakterizirane širokim rasponom simptoma koji ovise o mjestu metastaza..

Dijagnostika

Uz prikupljanje anamneze i temeljitog pregleda potrebno je koristiti i laboratorijske i instrumentalne metode ispitivanja. Glavne među njima su sljedeće metode za dijagnozu neuroblastoma:

• krvni test: anemija;
• analiza mokraće: derivati ​​kateholamina koji se sintetiziraju pomoću tumorskih stanica;
• identifikacija tumorskih biljega u testovima krvi i urina;
• Ultrazvuk trbušne šupljine i zdjeličnih organa.

Zračna dijagnostika za vizualizaciju procesa i identificiranje metastaza uključuje sljedeće metode: radioizotopske pretrage kostiju, rendgenske snimke prsnog koša i trbuha, rentgensko računanje i magnetsku rezonancu, angiografija (za rješavanje problema razine vaskularizacije tumora).

Pijelografija je informativna ako razvoj tumorskog procesa utječe na bubrežnu zdjelicu. Također je potrebna punkcija koštane srži (sternum, iliak krilo).

Klasifikacija

Postoji nekoliko vrsta klasifikacija, ali ruski znanstvenici koriste sljedeće, prilagođeno veličini i učestalosti tumora:

• 1. faza - postoji samo jedan čvor, ne više od 5 cm, metastaze su potpuno odsutne;
• 2 - postoji jedan čvor, promjera 5 do 10 cm. Također nema metastaza;
• 3 - postoji samo jedan čvor, ne veći od 10 cm, s lezijom limfnih čvorova, ali bez zarobljavanja udaljenih organa ili tumora većim od 10 cm, ali bez oštećenja limfnih čvorova i udaljenih organa;
• 4A stadij - postoji neoplazma bilo koje veličine s metastazama u udaljenim dijelovima tijela, nemoguće je procijeniti stupanj zahvaćenosti limfnih čvorova;
• Stadij 4B - postoji više neoplazmi s istodobnim rastom. Prisutnost ili odsutnost metastaza u limfnim čvorovima ili udaljenim organima ne može se odrediti.

Uspostavljanje dijagnoze

Dijagnoza neuroblastoma postavlja se uzimajući u obzir podatke vanjskog pregleda. Koristite podatke CT, MRI i ultrazvuk retroperitonealnog prostora, radiografiju i CT prsa, MRI vrata i druge dijagnostike. Ostali specifični postupci propisani su pod pretpostavkom udaljenih metastaza..

Popis laboratorijskih metoda koje se koriste za dijagnosticiranje ove bolesti također uključuje: određivanje razine feritina, glikolipide vezane na membranu u krvi i razinu kateholamina u urinu. Također se određuje test za određivanje razine neurospecifične enolaze (NSE) u krvi.

liječenje

Za liječenje tumora, pretpostavlja se radio i kemoterapija, transplantacija koštane srži i kirurško uklanjanje tumora. Svrha različitih metoda liječenja ovisi o stadiju bolesti. Na primjer, kirurške intervencije provode se u 1. i 2. stupnju bolesti, ponekad nakon tečaja kemoterapije. U fazi 3, kemoterapija prije operacije je ključni element liječenja, kako bi se osigurala regresija tumora.
Ponekad se zračenje koristi i kemoterapija. Ali zbog visokog rizika od komplikacija kod djece sve se manje uključuje u program liječenja. Odluka o njezinu imenovanju donosi se individualno.

Liječenje ove bolesti provode stručnjaci iz različitih područja medicine: endokrinolozi, pulmolozi, onkolozi i drugi, ovisno o mjestu neoplazije.

Mogućnosti liječenja

Liječenje neuroblastoma kod djeteta obično istodobno provodi nekoliko stručnjaka onkološkog odjela (kemoterapeut, kirurg, radiolog). Nakon proučavanja karakteristika tumora, liječnici razvijaju taktiku za njegovo uništavanje. Ovisi o tome kako neoplazma reagira na događaje koji su u tijeku i o prognozi u trenutku konačne dijagnoze..

Uobičajeno, liječenje neuroblastoma kod djece uključuje sljedeće metode:

1. Kemoterapija. Ovaj postupak uključuje uvođenje lijekova protiv raka prema posebno razvijenim shemama. Lijekovi štetno djeluju na stanice raka, sprječavajući njihovu reprodukciju. Ostali dijelovi tijela trpe zajedno s njima, što dovodi do uobičajenih nuspojava (gubitak kose, mučnina, proljev). Učinkovitost terapije povećava se nekoliko puta u kombinaciji s transplantacijom mozga..
2. Kirurško liječenje uključuje uklanjanje neoplazme. Prije operacije koristi se kemoterapija. Omogućuje vam da usporite rast tumora i dovedete do regresije metastaza. Prihvatljivost njenog potpunog uklanjanja ovisi o lokaciji i veličini. Mala neoplazma koja se nalazi u blizini leđne moždine čini intervenciju vrlo rizičnom..
3. Zračna terapija rijetko se koristi u modernoj medicinskoj praksi. U posljednje vrijeme sve se više zamjenjuje kirurškim zahvatima, jer je zračenje nesigurno i predstavlja određenu prijetnju za život djeteta. Zračna terapija se preporučuje strogo prema indikacijama, kada postoji mala učinkovitost drugih metoda liječenja, u slučaju neoperabilnog neuroblastoma kod djeteta.

Posebna dijeta s ovom dijagnozom nije propisana za male pacijente. Mnogi se roditelji, nastojeći na svaki mogući način boriti za život djeteta, prilagođavaju njegovu prehranu. Dokazano je da neki proizvodi, točnije tvari sadržane u njima, povećavaju obrambene snage tijela i značajno usporavaju rast tumora. Te tvari uključuju cink, željezo, betain, razne vitamine. Bogati su agrumi, mlado bilje, mrkva, bundeva.

Uspjeh bilo koje terapije ovisi o veličini neuroblastoma u djece. Uzroci patologije i stadij bolesti također su važni. Primjena radikalnih metoda u početnim fazama formiranja tumora daje nadu u potpuni oporavak. Međutim, to ne oslobađa malog pacijenta od posjeta liječniku i podvrgavanja pregledu kako bi se spriječio mogući ponovni povratak.

Vjerojatnost konačnog oporavka nije isključena u drugom stupnju, pod uvjetom uspješne operacije i kemoterapije.

Izvjesne poteškoće nastaju u posljednjim fazama razvoja takve patologije kao što je neuroblastoma. U djece, rak 4 faze obično prate razočaravajuće prognoze. Relaps je moguć nakon uklanjanja tumora, na pozadini izgleda oporavka. Drugi oblik zloćudne naravi obično se formira na istom mjestu kao i prije. Prognoza u ovoj fazi je 20% preživljavanja za pet godina. U ovom slučaju, sve ovisi o kvalifikaciji stručnjaka, dostupnosti potrebne medicinske opreme.

Prognoza

Prognoza za takve bolesnike više ovisi o dobi bolesnika, vrsti i stadiju raka, strukturnim značajkama tumora i drugim čimbenicima. S obzirom na sve čimbenike, liječnici razlikuju tri skupine bolesnika s ovom dijagnozom:

1. Uz povoljnu prognozu: dvogodišnje preživljavanje je više od 89%;
2. Uz intermedijarnu prognozu: preživljavanje (dvogodišnja) je 20-80%;
3. Sa lošom prognozom: stopa preživljavanja ispod 20%.

Najznačajniji čimbenik ovih predviđanja je dob pacijenta. U dobi mlađoj od godine, prognoza je povoljna. Sljedeći važan čimbenik je lokacija tumora: najpovoljnija mjesta su područje medijastinuma, nepovoljna - retroperitonealni prostor.

Želite znati cijenu liječenja raka u inozemstvu?

* Nakon što primi podatke o pacijentovoj bolesti, predstavnik klinike moći će izračunati točnu cijenu liječenja.

Stadij same bolesti također je od velikog značaja u prognozi: s stadijom 1, 5-godišnje preživljavanje od oko 90%, sa stadijem 2 - 70-80%, stadijem 3 - 40-70%. U fazi 4, stopa preživljavanja varira ovisno o dobi: što je dijete starije, niža je stopa preživljavanja.

Preživljavanje djece s neuroblastomom u različitim fazama

Stopa preživljavanja mladih pacijenata ovisi u kojoj dobi i u kojoj je fazi dijagnosticirana neoplazma. Morfološke značajke strukture neuroblastoma i sadržaj feritina u pacijentovoj krvi su također bitni. Liječnici daju najpovoljniju prognozu djeci mlađoj od jedne godine.

Ako pogledamo statistiku preživljavanja u dijagnosticiranju bolesti u različitim fazama, slika je sljedeća:

• Najbolje su šanse za pacijente čije je liječenje započeto u najranijoj fazi I - više od 90% bolesnika preživi.
• Pokazatelji za drugu fazu su niži - 70-80%.
• Stupanj 4 - 75% nalazi se na trećem mjestu po broju preživjelih bolesnika. To je zbog činjenice da se tumor često spontano regresira..

Ako se neuroblastom razvio u trećem stadiju, tada s kvalitetnim i pravovremenim liječenjem preživi 40–70% bolesnika. Naj pesimističnija prognoza daje se pacijentima starijim od jedne godine kojima je dijagnosticiran završni, četvrti stadij bolesti - prema statističkim podacima preživi samo 1 od pet bolesnika.

Dijelite s drugima!

Preporuke za liječenje i prevencija

Što se prije otkrije takav tumor i što je manja dob malog pacijenta, to je vjerojatnije uspješan ishod liječenja. Također, povoljna prognoza ovisi o mjestu tumora. Nažalost, ne postoje preporuke za prevenciju ove bolesti, jer uzroci ovog tumora još uvijek nisu u potpunosti razjašnjeni..

Jedino što se može pratiti je obiteljska predispozicija. Stoga, ako je nekom od rođaka dijagnosticirana takva patologija, tada bi genetika trebala biti uključena u planiranje trudnoće.

"Jeste li mama ili sestra?"

Maryana s mamom

Još jedna pacijentica, Marijana, došla je u NIC iz regije Novgorod. Mariyana u to vrijeme nije imala dvije godine, majka - jedva dvadeset.

"Sjećam se da je jedan liječnik došao na pregled. Rekao je: "Dakle, vi ste sestra, a gdje je majka djeteta?" Otišao je, još jedan lijevo, a zatim su pozvali šefa odjela. Tražila me putovnica i tek tada mi je rekla da se prijavim.

Sada se nitko ne čudi od koga je Marijana, a nisu zabrinuti da se ne mogu nositi. Liječenje je ovdje komplicirano, ali liječnici kažu roditeljima: "Vi ste naše sredstvo, zajedno se borimo za zdravlje djeteta".