14 najrjeđih bolesti na svijetu

Melanoma

O najrjeđim bolestima, uzrocima njihove pojave, simptomima i životu s njima saznat ćete u materijalu uznayvse.ru.

Upozorenje, neke fotografije u materijalu mogu vam izazvati neugodne osjećaje..

Morgellonova bolest

Većina žrtava tvrdila je da su neka "vlakna" ili crvi koji su prodrli duboko u epidermu. Te "niti" mogu se vidjeti pod mikroskopom. Mnogi znanstvenici vjeruju da Morgellon potiče mutaciju nepoznate nauci gljivice koja može preživjeti čak i pri apsolutnoj nuli..

I dalje je popularna inačica o psihogenoj prirodi bolesti. U 2012. godini objavljeno je istraživanje o tome da u bolesnika nisu pronađeni poznati patogeni, a široko medijsko izvještavanje o Morgellonovoj bolesti izazvalo je nagli porast bolesti.

Do 2017. godine registrirano je oko 20 tisuća pritužbi sa sličnim simptomima. Geografija bolesti: SAD (svih 50 država), rjeđe u Nizozemskoj, Australiji, Velikoj Britaniji

Privremena sljepoća

Paraneoplastični pemfigus

Postoji nekoliko vrsta pemfigusa, dermatološke bolesti s autoimunom prirodom (Autoimune bolesti su klasa bolesti u kojima limfociti počinju napadati vlastite, zdrave stanice u tijelu). Najmanje se vjerojatno pojavljuje njegova paraneoplastična raznolikost, ali vrlo je opasna.

Imuni sustav počinje napadati keratinocite, koji čine najveći dio epiderme, koja u njemu stvara praznine koje se pune tekućinom. Na tim mjestima formiraju se vlažni mjehurići kroz koje lako prodiru vanjske infekcije..

Alergija na vodu

Trimetilamininurija ili sindrom mirisa ribe

Analgia

Kongenitalna neosjetljivost na bol pojavljuje se zbog mutacije gena SCN9A i prilično je česta u djece mlađe od 2 godine. Ali postoje slučajevi - nekoliko stotina za cjelokupno stanovništvo svijeta - kada imunitet ostaje u odrasloj dobi. Pacijenti s analgezijom imaju značajno veću vjerojatnost da dobiju opekotinu, prijelom ili sepsu..

Stephen Pete iz Washingtona, kao i njegov brat blizanac, iz prve ruke zna podmuklost ovog sindroma. "Imala sam 6 godina, rolala sam, padala i čula majku kako vrišti. Gledam - kost mi strši iz nogu. Nisam osjećao ništa ", prisjetio se. Kao dijete slomio je lijevu nogu gotovo svaki mjesec, sve dok vlasti starateljstva nisu uklonile djecu iz obitelji, sumnjajući u nasilna djela. Roditelji su morali potrošiti puno vremena, truda i elokvencije da dokažu svoju nevinost.

Kuruova bolest

Argyros

Alergija na struju

Fatalna obiteljska nesanica

Krajem 90-ih znanstvenici su mogli otkriti prirodu bolesti: zbog mutacije u 20. kromosomu, aspargin se mijenja u aspartansku kiselinu, što je rezultiralo time da se molekula proteina transformirala u prion. Lančanom reakcijom, prion pretvara preostale molekule proteina u vlastitu vrstu. Plakovi se nakupljaju u mozgu koji je odgovoran za san, što uzrokuje kroničnu nesanicu, iscrpljenost i smrt..

Postoje 4 faze bolesti: tijekom prve osobe opsjednu paranoične ideje, do četvrte prestaje reagirati na vanjske podražaje. Bolest traje od 7 do 36 mjeseci; nema lijeka, čak ni najjače tablete za spavanje ne pomažu. Ukupno je poznato da 40 obitelji nasljeđuje ovu bolest..

Progresivna fibrodysplasia

Koštano tkivo s progresivnom fibrodisplazijom nekontrolirano raste zbog susjednog mišićnog tkiva. Počinje patološki proces najčešće ozljede, čak i najmanju. Štoviše, kirurška intervencija nije opcija. Ako izrezujete okoštavljeno područje, to će izazvati novi fokus rasta kostiju.

Fibrodysplasia je genetska bolest koja se nasljeđuje i do nedavno uopće nije odgovarala na liječenje. 2006. godine, skupina istraživača sa Sveučilišta u Pennsylvaniji otkrila je gen odgovoran za ovu mutaciju. Otada je započeo rad na genskim blokatorima gena ACVR1 / ALK2..

Dječja progerija

Najrjeđa bolest na svijetu - Fieldsova bolest

S 9 godina Catherine i Kirsty preselili su se u invalidska kolica, a sa 14 godina istodobno su izgubili govor. U 2012. godini dobili su im glasovne uređaje slične onome koji koristi Stephen Hawking. „Sada nas mogu naglasiti. Odabrao sam australsku, a moja sestra je Amerikanka. Elektronički glas nam čak omogućuje da se međusobno prepirimo - našalila se Catherine..

10 strašnih bolesti koje nemilosrdno osakaćuju ljude

Jednom dnevno pošaljite jedan najčitaniji članak. Pridružite nam se na Facebooku i VK-u.

U svijetu postoji ogroman broj različitih bolesti. Ali ponekad je to samo obična prehlada, koja nestaje za par dana, ponekad je bolest koja zahtijeva operaciju. U našem pregledu, 10 bolesti koje ne samo da polako ubijaju, već i užasno obmanjuju osobu.

1.Nekroza čeljusti

Srećom, ova je bolest odavno nestala. U 1800-ima radnici tvornica šibica bili su izloženi ogromnim količinama bijelog fosfora, otrovne tvari koja je u konačnici dovela do strašne boli u čeljusti. Na kraju je cijela šupljina čeljusti bila ispunjena gnojem i jednostavno istrunula. U tom se slučaju čeljust širi miasmom propadanja i čak je blistala u mraku od viška fosfora. Ako nije uklonjen kirurškim putem, tada se fosfor proširio dalje na sve organe u tijelu, što dovodi do smrti.

2. Proteus sindrom

Proteus sindrom jedna je od najrjeđih bolesti u svijetu. U svijetu je registrirano samo oko 200 slučajeva. To je urođena nevolja koja uzrokuje pretjerani rast različitih dijelova tijela. Asimetrična proliferacija kostiju i kože često utječe na lubanju i udove, posebno na noge. Postoji teorija da Joseph Merrick, takozvani "čovjek slon", pati od Proteus sindroma, iako DNK testovi to nisu dokazali..

3. Akromegalija

Akromegalija nastaje kada hipofiza proizvodi višak hormona rasta. U pravilu, hipofiza prije toga utječe na benigni tumor. Razvoj bolesti dovodi do činjenice da žrtve počinju rasti do potpuno nesrazmjerne veličine. Osim ogromne veličine, žrtve akromegalije imaju i konveksno čelo i vrlo rijetko postavljene zube. Vjerojatno najpoznatija osoba koja pati od akromegalije bio je Andre Gigant, koji je narastao na 220 centimetara i težio je više od 225 kg. Ako se ova bolest ne počne liječiti na vrijeme, tijelo će narasti do te veličine da se srce ne može nositi sa stresom i pacijent umire. Andre je umro od srčanih bolesti u četrdeset šest godina.

4. Lepre

Lepre je jedna od najstrašnijih bolesti koju izazivaju bakterije koje uništavaju kožu. Manifestira se polako: najprije se na koži pojavljuju čirevi, koji se postupno šire sve dok pacijent ne počne truliti. Bolest u pravilu najviše pogađa lice, ruke, noge i genitalije. Iako žrtve lepre ne gube čitave udove, prsti i nožni prsti, kao i nos, u žrtvama često trunu i padaju, ostavljajući u sredini lice rupu noćne mora. Stoljećima su se gubavci istjerali iz društva, a i danas postoje "kolonije lepre".

5. boginje

Još jedna drevna bolest je boginja. Nalazi se čak i na egipatskim mumijama. Vjeruje se da je 1979. godine uspjela pobijediti. Dva tjedna nakon zaraze ovom bolešću, tijelo postaje prekriveno bolnim krvavim osipom i aknama. Nakon nekoliko dana, ako osoba uspije preživjeti, akne se suše, ostavljajući strašne ožiljke. George Washington i Abraham Lincoln bili su bolesni od malih boginja, kao i Joseph Stalin, kojeg je posebno osramotila ospica na licu i naredio retuširanje njegovih fotografija.

6. Warty epidermodysplasia

Za vrlo rijetku kožnu bolest, bradavicu epidermodiplazija karakterizira osjetljivost osobe na virus papiloma, što uzrokuje brzi rast gnojnih bradavica po cijelom tijelu. Svijet je prvi put čuo za strašnu bolest 2007. godine, kada je bolest otkrivena u Dede Cosvar. Od tada pacijent je podvrgnut nekoliko operacija tijekom kojih je odrezano nekoliko kilograma bradavica i papiloma. Nažalost, bolest napreduje vrlo brzo, a Dede će trebati najmanje dvije operacije godišnje za održavanje relativno normalnog izgleda.

7. Porfirija

Porfirina bolest je nasljedna genetska bolest koja dovodi do nakupljanja porfirina (organskih spojeva koji u tijelu imaju različite funkcije, uključujući stvaranje crvenih krvnih zrnaca). Porfirija napada prvenstveno jetru i može dovesti do svih vrsta mentalnih zdravstvenih problema. Oni koji pate od ove bolesti kože trebali bi izbjegavati izlaganje suncu, što dovodi do tumora i žuljeva na koži. Smatra se da je pojava ljudi s porfirijom i rodila legendu o vampirima i vukodlacima.

8. Kožna lajmanijaza

Bolest se nalazi u cijelom svijetu (posebno u zemljama s vrućom klimom), a njegovo širenje su komarci, koji osim ugriza, ostavljaju parazita u krvi koji korodira tijelo. Ubrzo, sitni zalogaj preraste u ružne, gnojne čireve. Što je još gore, komarci imaju tendenciju gristi lice. Ako se ne liječi, rane zarastaju nekoliko mjeseci. U Afganistanu, gdje je ova bolest osobito česta, naziva se "godinom boli".

9. Slonova bolest

Bolest je uzrokovana unosom parazitskih crva u tijelo ili dodirom tla s visokim sadržajem alkalija, što izaziva iritaciju. Elefantijaza dovodi do jakog oticanja i zadebljanja kože u nogama i prepone. Bolest se obično javlja u tropskim područjima (posebno u Africi), a od nje boluje više od sto milijuna ljudi. Tumor je rezultat imunološkog sustava tijela koji se pokušava boriti protiv bolesti. Nažalost, lijek za bolest još nije izmišljen, iako su se neki antibiotici pokazali učinkovitima u ublažavanju simptoma. U najgorim slučajevima može biti potrebna operacija ili čak amputacija..

10. Nekrotični fasciitis

Sitni posjekotine i ogrebotine dio su života bilo koje osobe i obično pružaju minimalne neugodnosti. Ali ako mesožderke bakterije uđu u ranu, čak i mali rez može za nekoliko sati postati opasan po život. Bakterije zapravo „jedu“ meso, izlučuju toksine koji uništavaju meka tkiva. Infekcija se liječi samo ogromnom količinom antibiotika, ali čak je i uz to potrebno izrezati svu oboljelo meso kako bi se zaustavilo širenje fasciitisa. Kirurgija je također često povezana s amputacijom udova i drugim očitim ozljedama. Ali čak i uz liječničku pomoć, nekrotični fasciitis je smrtonosan u 30-40% svih slučajeva.

Dok znanstvenici traže lijekove za užasne bolesti, stanovnici moraju pojesti pet već postojećih nevjerojatnih tehnologija iz liječenja budućnosti.

Sviđa li vam se članak? Zatim nas podržite, pritisnite:

Liječenje bolesti kostiju u Moskvi

LJETNO JE LIJEČITI S NAMA!

  • 15 godina iskustva u liječenju bolesti zglobova i kralježnice
  • Sve u jednom danu - pregled liječnika, dijagnoza i liječenje
  • Prijem 0 rub! tijekom liječenja kod nas do 15. svibnja!

Razlozi razvoja

Bolest skeletnih kostiju može potaknuti:

redovite infekcije i tonzilitis;

problemi s metaboličkim procesima u tijelu;

pretjerana fizička aktivnost, naporan rad;

rad u opasnim industrijama;

problemi s težinom.

Česte su i promjene u ljudskom tijelu povezane s dobi koje dovode do bolesti ljudskih kostiju..

Uobičajene bolesti povezane s ljudskim kostima

Mnogi pacijenti su zainteresirani za pitanje, koje su bolesti kostiju kod ljudi? Od uobičajenih se može razlikovati:

Artritis Izaziva upalu zglobova. Bolest se može lokalizirati na jednom mjestu ili utjecati na nekoliko zglobova. Glavni simptomi uključuju: bol (u početnim fazama koja se očituje tijekom fizičkog napora), ukočenost pokreta, groznicu na mjestu lezije, oticanje.

artroza Dovodi do uništavanja hrskavice i koštanog tkiva u zglobu. Bolest češće pogađa starije bolesnike i sportaše. Nepravilno liječenje može dovesti do invalidnosti. S razvojem artroze, pacijenti se mogu žaliti na mrvicu unutar zgloba, bol tijekom fleksije i ekstenziju na zahvaćenom području, ograničenu pokretljivost.

Osteochondrosis. Praćeno je postupnim uništavanjem intervertebralnih diskova, koji zatim prelaze u koštano tkivo. Ovisno o zahvaćenom području, bol se može pojaviti ne samo u leđima, na primjer, s osteohondrozom cervikalne kralježnice, često se opaža vrtoglavica, zujanje u ušima i glavobolja.

Osteoporoza. Odnosi se na bolesti koštanog tkiva, često pogađa žene. To uzrokuje kršenje u strukturi kostiju, što zauzvrat utječe na njihovu snagu. U ranim fazama pacijenti se žale na bol između lopatica, bol u udovima, donjem dijelu leđa, slabost mišića. U kasnijim fazama dolazi do smanjenja rasta, čestih prijeloma, skolioze.

Skolioza. Zakrivljenost kralježnice u stranu, što je popraćeno asimetrijom tijela. U većini slučajeva liječnik određuje skoliozu vizualno.

Spondilolisteze. S razvojem bolesti, jedan od kralježaka pomiče se prema naprijed ili natrag. Stoga se spondilolistezom, ukočenošću ili trncem u udovima mogu primijetiti problemi s pokretljivošću nogu i stiskanjem živaca, poteškoće s gibanjem crijeva i mokrenjem..

Giht. Kronična bolest uzrokovana poremećajima metabolizma i nesposobnošću bubrega da izlučuje mokraćnu kiselinu iz tijela. Kao rezultat toga, višak soli i mokraćne kiseline talože se u zglobovima, što dovodi do boli. Giht se obično pojavljuje nakon četrdeset godina, muškarci su podložniji bolesti od žena.

Tumori su rijetka bolest kostiju. U većini slučajeva utječe na ljude u mladoj dobi. Razvoj tumora može izazvati prethodnu ozljedu. Glavni simptom je stalna bolna bol unutar kosti, koja se promatra stalno (u mirovanju i tijekom napora).

Bolesti mišićno-koštanog sustava

Postoje i bolesti koje utječu na razvoj mišićno-koštanog sustava. To uključuje:

Rahitis. Bolest razvoja kostiju uzrokovana nedostatkom hranjivih sastojaka, vitamina i elemenata u tragovima u rastućem tijelu.

Osteodysplasia Kongenitalna malformacija kostiju. Bolest se obično otkriva kod djece u prvim godinama života. Patologiju karakterizira pretjerani razvoj koštanih vlakana ili hrskavice.

Perthesova bolest Nastaje zbog kršenja opskrbe krvi vratom femura, što dovodi do aseptične nekroze.

Liječnik obavlja uvt postupak koljena za koštane bolesti
Prijavite se na liječenje

Dijagnostika

  • Ultrazvučna dijagnostika

Neinvazivna studija je indicirana za upalu i oštećenja mekih tkiva, mišića, ligamenata, tetiva, zglobnih kapsula pomoću ultrazvučnih valova.

Roentgenography

Ispitivanje nije informativno za upalu mekih tkiva.

analize

Opći testovi krvi i urina, biokemija krvi pokazuju znakove upale, prisutnost infekcije, poremećaje u kosti i hrskavici.

MR

Snimanje magnetskom rezonancom. Visoko precizna metoda dijagnoze zglobova sa sadržajem informacija do 99%. Omogućuje vam da dobijete odjeljke tkiva na bilo kojoj razini..

Liječenje u Medicinskom centru Stopartros

Trebate li liječnika za bolesti kostiju? Za pomoć se obratite našoj klinici. Ovdje djeluje moderni dijagnostički laboratorij i primjenjuju se najnovija dostignuća u liječenju mišićno-koštanog sustava.

Stručnjaci medicinskog centra brzo će prepoznati simptome bolesti kostiju, razviti individualni program liječenja i pomoći u vraćanju zdravlja. Ne odgađajte posjet liječniku i ne liječite se sami. To može dovesti do pogoršanja i nepoželjnih komplikacija..

Prijavite se za liječenje telefonom +7 495 134 03 41 ili ostavite zahtjev na web mjestu.

Osteoporoza: simptomi, liječenje, prevencija

Mnogi stariji ljudi su "čuli" da imaju dijagnozu poput osteoporoze, ali nisu bile ponuđene preventivne mjere ili liječenje. Jedan od njih će reći: "Ah, osteoporoza, ali svi je imaju." Vrijedi li brinuti ako "on to sve ima"? Možda će netko reći, „Imam jake kosti u svojoj obitelji i to neće utjecati na mene.“ Je li tako? Kakva je bolest osteoporoza, što je opasno i je li potrebno liječiti?

Osteoporoza je bolest kostura, čiji je uzrok smanjenje snage i kršenje strukture kostiju. Kosti postaju tanke i krhke, što dovodi do lomova. Izraz "osteoporoza" doslovno znači "poroznost kostiju" ili "otrovna kost".

Osteoporoza se naziva „tiha epidemija“ zbog skrivene prirode njenog razvoja. Na samom početku bolesti, kada procesi uništavanja kostiju već teku, ali još uvijek nisu veliki, simptomi osteoporoze mogu izostati, pacijent se možda neće žaliti. Otkrivanje ove bolesti može se usporediti s ledenim brijegom. Dijagnosticirana osteoporoza je njezin vidljivi i manji dio. Većina ledenog brijega skrivena je pod vodom - svi slučajevi kad pacijentima nije dijagnosticirana.

Osteopenija je "iscrpljivanje" koštanog tkiva. Ovo stanje prethodi osteoporozi. S osteoporozom je rizik od prijeloma visok, s osteopenijom - umjeren. A ako ne provedete prevenciju i liječenje, osteopenija ima visoki rizik "eskalacije" u osteoporozu.

Zbog čega su kosti krhke??

Najviše od svega, žene su pogođene osteopenijom i osteoporozom - u 85% slučajeva. Najčešće su to žene s menopauzom. Menopauza je najvažniji uzrok osteoporoze. Nakon prestanka menstrualnog ciklusa jajnici prestaju proizvoditi estradiol - hormon koji "drži" kalcij u kostima. U muškaraca starijih od 65 godina smanjuje se razina testosterona koji "zadržava" kalcij i sprečava trošenje kostiju.

Pored toga, postoji mnogo faktora rizika za osteoporozu - one na koje nije moguće utjecati (poput rase, spola i dobi), kao i one na koje možemo utjecati promjenom načina života. Na primjer, prestanite pušiti, pretjerano konzumiranje kave i alkohola i uključite više mliječnih proizvoda, povrća i voća u svoju prehranu.

Čimbenici rizika za osteopeniju i osteoporozu.

Popravljivi čimbenici:

  • Pušenje.
  • Sjedeći način života, nedostatak redovitog vježbanja.
  • Prekomjerni alkohol i kava.
  • Nepravilna prehrana (mala količina voća, povrća i mliječnih proizvoda u prehrani).
  • Manjak vitamina D (vitamin D pojačava crijevnu apsorpciju kalcija).

Fatalni faktori rizika:

  • Starost (s porastom dobi dolazi do smanjenja gustoće kostiju; najbrže se uništava kost u prvim godinama nakon menopauze).
  • Kavkasoidna ili mongloidna rasa.
  • Osteoporoza u rodu.
  • Prethodni prijelomi.
  • Rana menopauza (kod osoba mlađih od 45 godina ili nakon operacije).
  • Amenoreja (odsutnost menstruacije) prije menopauze (anoreksija nervoze, bulimija nervoza, pretjerana tjelesna aktivnost).
  • Nedostatak porođaja.
  • Krhka tjelesnost.

Bolesti koje povećavaju rizik od osteoporoze:

endokrini:

  • thyrotoxicosis.
  • hiperparatireoidizam.
  • Itsenko-Cushingov sindrom i bolest.
  • Dijabetes tipa 1.
  • Primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde.

gastrointestinalni:

  • Teške bolesti jetre (npr. Ciroza).
  • Operacija želuca.
  • Smanjena apsorpcija (na primjer, celijakija - bolest koju karakterizira netolerancija na proteine ​​žitarica - gluten).

metabolički:

  • Hemofilija.
  • amiloidoza.
  • Parenteralna prehrana (davanje hranjivih sastojaka zaobilazeći gastrointestinalni trakt).
  • Hemolitička anemija.
  • hemokromatoza.
  • Kronična bolest bubrega.

Maligne novotvorine:

  • mijeloma.
  • PTH izlučujući tumore - sličan peptid.
  • Limfomi, leukemija.

Lijekovi koji povećavaju rizik od osteoporoze: Glukokortikoidi (npr. Prednizon, hidrokortizon), levotiroksin, antikonvulzivi, litijevi pripravci, heparin, citostatici, analozi gonadoliberina, pripravci koji sadrže aluminij.

Prijelomi kod osteoporoze

Prijelomi kod osteoporoze su nisko traumatični i patološki. Takvi se prijelomi događaju s vrlo malim ozljedama u kojima se normalna kost ne razbije. Na primjer, osoba se spotaknula preko praga i pala, neuspješno kihala, naglo okrenula tijelo, podigla težak predmet i na kraju prijeloma.

Koštano tkivo je dinamična struktura u kojoj se događaju procesi formiranja i uništavanja koštanog tkiva tijekom života osobe. U odraslih se oko 10% koštanog tkiva obnavlja godišnje. S porastom dobi brzina uništavanja koštanog tkiva počinje prevladavati nad brzinom oporavka..

Kosti odrasle osobe sačinjene su od kompaktne tvari, iznosi oko 80% i tvori gusti vanjski sloj kostiju. Preostalih 20% ukupne koštane mase predstavlja spužvasta tvar koja po strukturi nalikuje saću - ovo je unutarnji sloj kostiju.

Iz predstavljene slike može se činiti da u kostima ima više spužvaste tvari. Međutim, nije. Stvar je u tome što zbog strukture mreže spužvasta supstanca ima veću površinu od kompaktne.

I procesi obnove kostiju i brzina gubitka kostiju tijekom ubrzanog metabolizma kostiju u spužvastoj tvari odvijaju se brže nego u kompaktnom. To dovodi do veće krhkosti onih kostiju, koje su uglavnom predstavljene spužvastom supstancom (kralježnice, bedreni vrat, radijus).

Prijelom kuka.

Najteži prijelom povezan s osteoporozom. Najčešći uzrok prijeloma je pad, ali postoje i spontani prijelomi. Vrijeme liječenja ove bolesti u bolnici je duže nego za ostale uobičajene bolesti - do 20-30 dana. Takvi su pacijenti prisiljeni dugo promatrati odmor u krevetu, što usporava oporavak. 50% pacijenata razvije kasne komplikacije. Razočarajuće statistike o smrtnosti - 15-30% pacijenata umre u roku od godine dana. Prisutnost dva ili više prethodnih prijeloma pogoršava ovaj pokazatelj.

Prijelom kralježaka.

Većina "tihih" prijeloma su kompresijski prijelomi kralježaka. Češći su od ostalih prijeloma, mogu se pojaviti spontano od manje ozljede ili dizanja utega. Njihova "tišina" i rijetka identifikacija nastaju zbog činjenice da pacijenti često ne primijete nikakve pritužbe ili su u ovom slučaju simptomi osteoporoze preslabi da bi se mogli posavjetovati s liječnikom. Pacijent može osjetiti bol u leđima, primijetiti smanjenje rasta. Nažalost, takvi se ljudi često obraćaju neurologu, primaju liječenje koje ne donosi smanjenje patnje, a osteoporoza ostaje neotkrivena. Kao i drugi prijelomi zbog osteoporoze, prijelomi kralježaka povećavaju smrtnost i značajno smanjuju kvalitetu života.

Prijelomi podlaktice.

Najviše bolni prijelomi koji zahtijevaju dugotrajno nošenje gipsanih odljeva 4-6 tjedana. Česta pritužba pacijenata nakon uklanjanja odljevaka je bol, oticanje na mjestu prijeloma i oslabljena funkcija ruku. Najčešći uzrok loma je pad na ispružene ruke..

Svi ti prijelomi ograničavaju pacijentovu uobičajenu aktivnost i značajno pogoršavaju kvalitetu njegovog života. Najgore je izolacija, gubitak neovisnosti i poznata društvena uloga. Strah da ne postanete teret za svoju obitelj.

Posljedice prijeloma koji nastaju na pozadini osteoporoze:

Fizički: bol, umor, deformacija kostiju, invalidnost, disfunkcija organa, dugotrajno ograničenje aktivnosti.

Psihološke: depresija, anksioznost (strah od pada), smanjeno samopoštovanje, pogoršanje općeg stanja.

Ekonomski: troškovi bolničkog liječenja, ambulantno liječenje.

Socijalno: izolacija, gubitak neovisnosti, gubitak poznate društvene uloge.

Dijagnoza i simptomi osteoporoze

Prva stvar koju možete učiniti sami, čak i prije nego što posjetite liječnika, jest izmjeriti visinu i sjetiti se kako je to bilo u dobi od 20-30 godina. Ako dođe do smanjenja rasta od barem 2-3 cm, to je već „svjetionik“, pa vas treba dalje pregledati. Naravno, to ne znači da definitivno postoji osteoporoza. Točnu dijagnozu može postaviti samo liječnik, nakon što je pregledao, obavio razgovor i propisao mali popis pregleda.

Osteoporozi prethodi osteopenija - umjereno smanjenje gustoće kostiju, u kojem je rizik od prijeloma umjeren. Ali on je! I viši od onih koji nemaju problema sa koštanim sustavom. U svakom slučaju, osteoporozu je bolje spriječiti nego liječiti. Koji su simptomi osteoporoze i osteopenije? Koje testove i studije može propisati liječnik?

Pritužbe i simptomi osteoporoze:

  • Akutna ili kronična bol u leđima.
  • Smanjenje rasta.
  • Torakalna kifoza (patološko savijanje kralježnice u torakalnoj regiji - "grba").
  • Žgaravica.
  • Poremećaj stolice - česta stolica.
  • Bol u prsima, ograničenje nadahnuća, osjećaj nedostatka zraka.
  • Protruzija trbuha.

Laboratorijska istraživanja:

  • Kompletna krvna slika - niža razina hemoglobina
  • Kalcij u krvi - povišen (+ albumin u krvi).
  • Alkalna fosfataza - povećana.
  • Kalcij u urinu - povećana / smanjena.
  • TTG - povećana.
  • Testosteron (za muškarce) - snižen.
  • Označivači (pokazatelji brzine) uništavanja kostiju - piridinolin, deoksipiridinolin, beta-CrossLaps, C-i N-terminalni telopeptid u krvi - povećani.

Instrumentalna istraživanja:

  • Rentgenska denzitometrija kosti (referentna dijagnostička metoda).
  • Radiografija (neinformativna, otkriva samo tešku osteoporozu).
  • Scintigrafija kostiju (dodatna metoda otkriva nedavne prijelome, pomaže u isključenju drugih uzroka bolova u leđima).
  • Biopsija kosti (za atipične slučajeve osteoporoze).
  • MRI (dijagnoza prijeloma, edem koštane srži).

Trenutno je najinformativnija instrumentalna metoda istraživanja rendgenska denzitometrija - studija u kojoj se određuje gustoća proučavanih kostiju. Najbolje je pregledati kralježnice lumbalne kralježnice, polumjera i vrata bedrene kosti - najviše „krhke“ i sklone lomljenju kostiju. Ranije su provedena istraživanja na calcaneusu i kostiju ruke - trenutno su takve studije neinformativne i ne odražavaju stvarno stanje koštanog sustava..

Posebna priprema prije ispitivanja se ne provodi. Densitometrija je neinvazivna metoda istraživanja i ne donosi nelagodu. Doza je vrlo mala.

Međutim, ako se ustanovi neznatno smanjenje gustoće kostiju, nemoguće je procijeniti prognozu daljnjeg uništavanja kostiju i rizik od prijeloma samo na temelju denzitometrije..

FRAX pruža važne informacije o procjeni rizika od pucanja. Ovaj je kalkulator moguće slobodno naći na Internetu ako u tražilicu upišete "frakcijski kalkulator na ruskom". Za završetak nisu potrebni laboratorijski podaci, a točka 12. (rezultati denzitometrije) nije obvezna, ali nije potrebna. Pomoću ovog kalkulatora svatko stariji od 40 godina može sam naučiti vjerojatnost prijeloma kuka i ostalih osteoporotskih lomova (glavni osteoporotski) u sljedećih 10 godina života (mjereno u%). Na primjer, u ovom primjeru, 55-godišnja žena s indeksom tjelesne mase (BMI) 26 (norma je od 18 do 25), prisutnošću prethodnog prijeloma i prijeloma kuka kod roditelja, vjerojatnost loma kuka od 1,9% je mala, a ostali prijelomi 27 % - srednji. Takvoj ženi može se savjetovati da se posavjetuje s liječnikom i daljnjim pregledom.


Na temelju dobivenih podataka o FRAX-u, prisutnosti čimbenika rizika za osteoporozu, denzitometriju, simptome osteoporoze i drugih studija, odlučuje se o pitanju prevencije i mogućeg liječenja pojedinačno..

  • Svim ženama starijim od 65 godina koje ne liječe osteoporozu preporučuje se pregledati koštani sustav bez ikakvog neuspjeha! Žene mlađe od 65 godina i muškarci - ako postoji nekoliko faktora rizika i simptoma osteoporoze.
  • Ako se prevencija i liječenje osteoporoze započne na vrijeme, možete ne samo zaustaviti daljnje uništavanje kostiju, već ih i obnoviti, smanjujući rizik od prijeloma više od 50%!

Prevencija osteoporoze

Dobra vijest je da prevencija osteoporoze ne zahtijeva posebne financijske troškove i dostupna je svima. Potrebno je samo imati na umu da se preventivne mjere moraju provoditi sveobuhvatno i tek tada se može postići dobar rezultat. Skrećemo pažnju činjenici da prevenciju treba provoditi ne samo u slučajevima kada postoji osteopenija ili je koštani sustav još uvijek u dobrom stanju. Ako je osteoporoza već prisutna, potrebno je poštivati ​​i sve preporuke za prevenciju. Liječenje osteoporoze je prevencija + medicinski tretman. Ali o tome kasnije.

Dokazano je da svakodnevno vježbanje i konzumiranje kalcija i vitamina D usporavaju, a prekomjerna ovisnost o alkoholu (zasnovana na više od 30 ml čistog alkohola dnevno), pušenje i mala tjelesna težina ubrzavaju uništavanje kostiju.

Dakle, za prevenciju osteoporoze morate:

  • Povećajte unos hrane bogate kalcijem (ako je potrebno, tablete s kalcijem).
  • Unos vitamina D (izlaganje suncu, hrana bogata vitaminom D, otopinom vitamina D).
  • Odgovarajuća tjelesna aktivnost (hodanje, nordijsko hodanje, gimnastika).
  • Prestanak pušenja, umjerena konzumacija alkohola (do 2 čaše dnevno).
  • Ograničenje kave (do 2 šalice dnevno).
  • Održavajte normalnu tjelesnu težinu.
  • Jedite više voća i povrća (više od 500 g dnevno).
  • Izbjegavajte padove.

Analizirat ćemo ove preporuke detaljnije..

Potrošnja kalcija

Za žene prije menopauze i muškarce mlađe od 65 godina - 1000 mg / dan.

Za žene nakon menopauze i muškarce starije od 65 godina - 1500 mg / dan.

Kako procijeniti koliko kalcija dnevno konzumiramo s hranom? Izračun se može provesti na sljedeći način. Tijekom dana zabilježite sve konzumirane mliječne i kiselo-mliječne proizvode, navodeći njihovu količinu, a na temelju tablice u nastavku izračunajte dnevni unos kalcija za svaki dan u tjednu.

"Kamena bolest": priča o djevojci čiji se mišići pretvaraju u kosti

Olesya Radushko ima 35 godina, ima rijetku genetsku bolest - fibrodysplasia (FOP). To se događa kada se mišići, hrskavica, ligamenti i tetive pretvaraju u kosti, a osoba postupno gubi sposobnost kretanja. Ovo je jedna od najozbiljnijih genetskih bolesti, jer ako je tijelo zamotano u "drugi kostur", postaje teško disati zbog oštećenja međukostnih mišića i žvakati čvrstu hranu, jer čak i mišići čeljusti "ukoče". Tada osoba postaje potpuno ovisna o vanjskoj pomoći.

"Da sam tada znao još malo, još bih se mogao pomaknuti"

Prvi simptomi fibrodisplazije najčešće se očituju u djetinjstvu. Tako se dogodilo i s Olesijom. Imala je 4 godine kada je s roditeljima prvi put bila u bolnici. Olesya je tada imala okamenjene ruke. Loše su se kretali. Neki mišići u gornjem dijelu tijela počeli su se odvajati. Olesya se ne sjeća dobro toga vremena, a potpuni dubinski razgovor o tim temama nije se vodio sa mamom i ocem. Jedno je bilo jasno: dijete je bolesno. I otišli su s cijelom obitelji na pregled.

Liječnici su postavili razočaravajuću dijagnozu: rak. Tada je podvrgnuta operaciji na vratnim kralježnicama. Izrezana su tkiva, poslana na biopsiju, obavljena je kemoterapija. Dijagnoza nije potvrđena. Kako se ispostavilo nakon mnogo godina, s fibrodysplasia strogo je zabranjeno bilo kakve kirurške intervencije u tijelu, uzeti tkiva na biopsiju. Olesya su čak i injekcije potpuno kontraindicirane.

Sve nove ozljede dovode do činjenice da se pojačava nepovratni proces u tijelu za pretvaranje tkiva u kosti. U ranom djetinjstvu liječnici su, nesvjesno, pogoršavali Olesijino stanje kada su joj radili operaciju kralježnice i podvrgli se biopsiji. Kao što sama napominje uz osmijeh: njezini se vršnjaci još uvijek mogu samostalno kretati. Ali ona već, nažalost, ne. Prosječni životni vijek pacijenata s ovom dijagnozom je 50 godina. U osnovi, takvi bolesnici ne umiru od same bolesti, već od njezinih komplikacija..

Olesya je prepoznala ispravnu dijagnozu u dobi od 13 godina. Imala je pogoršanje bolesti. Ovog puta noge su bile okamenjene. Nakon običnog pada mjesto modrice je nabreklo i nije prošlo. Mast, oblozi i uobičajena kola hitne pomoći nisu djelovali s tako naizgled svakodnevnim ozljedama u djetinjstvu. Tada su roditelji pomislili da se rak vratio. Otac je ponovno odveo Olesiju u dječju onkološku bolnicu. Ovaj su put liječnici sigurno mogli reći samo jedan pogled: ovo nije njihov pacijent.

Djevojčica je pregledana mjesec dana i na kraju je izrečena presuda: fibrodysplasia. Tada se o ovoj bolesti kod nas, a i u svijetu, malo znalo.

Djevojčica je postupno izgubila sposobnost samostalnog kretanja. Činilo se da se bolest lagano spušta niz tijelo, postepeno su sve motoričke funkcije nestajale. Djevojčica je počela loše spavati noću. Bilo je jasno da bolest napreduje..

Olesya je najstarije dijete u obitelji. Pored nje, tu su i mlađa sestra i dva brata. Roditelji su pokušali ne izdvojiti svoju kćer samo zato što je oboljela od nepoznate i, čini se, vrlo ozbiljne bolesti. Za to im je vrlo zahvalna. Ona je, zajedno sa svima, pomagala u kućanskim poslovima, pazila je mlađe. Ni sama Olesya, ni njezini roditelji tada nisu znali važne nijanse. Na primjer, da ne bi trebala pasti, ne smiju se raditi injekcije - to jest, sve intervencije u tijelu su strogo zabranjene. Olesya je sa žaljenjem rekao da bi se, možda, da su tada malo više znali, sve razvijalo ne tako brzo kao što se pokazalo. Sada kaže: sve je već tamo kako jest. Dakle, potrebno je.

"To je bol"

Olesya je kao pacijent došla na 4. međunarodnu konferenciju o FOP-u u Moskvi u srpnju ove godine. Ovdje se susrela s prijateljima, poznanicima, liječnicima i predavačima iz različitih zemalja. Sve ih objedinjuje zajednički zadatak - prikupiti što više informacija. Nažalost, još uvijek ne postoji razvijen režim liječenja takvih bolesnika. Danas lijekovi mogu samo ublažiti manifestacije bolesti, ali ne i ukloniti uzrok. "Okamenjeni" dijelovi tijela ne mogu se ispraviti, ne mogu se pomicati. Ako pokušate to učiniti, možete slomiti kost.

Do 2013. pacijenti nisu imali gotovo nikakve podatke o fibrodisplaziji. Što se s tim može učiniti, a što je kategorički opasno. U inozemstvu je, primjerice, zajednica pacijenata postojala 25 godina. Ruska zajednica pacijenata sada ima oko 6 godina.

Prije samo nekoliko godina aktivisti iz Rusije kontaktirali su organizacije aktivno uključene u ovu bolest na Zapadu, a dr. Kaplan, vođa ove teme, počeo je prevoditi članke s engleskog jezika tako da će barem neke informacije biti poslane našim pacijentima. Najbolji svjetski stručnjaci za ovu bolest smatraju se osobljem laboratorija McKay na Federalnom sveučilištu u Pennsylvaniji, pod vodstvom dr. Fredericka Kaplana. Ovo je jedini znanstveni laboratorij na svijetu koji se posebno bavi fibrodisplazijom..

Takvi se sastanci održavaju jednom u dvije godine, a Olesya još nije propustila niti jedan, premda su joj potrebna četiri dana da vlakom iz Kemerova do Moskve stignu. Liječnici savjetuju da ne letite avionom, a pregled u zračnoj luci mnogo je teži nego na stanici. Kako nema razvijenog i utvrđenog režima liječenja, lijekovi za pacijente s FOP-om daju se samo za tzv. "Nuspojave": lijekove protiv bolova, protuupalne, antialergijske - prema simptomima.

Bolest se razvija postupno, proces je nepovratan. Pored toga, pojavljuju se takozvani „izbijanja“, koja su obično potaknuta padom ili drugim vanjskim utjecajem. Olesya je pala na isto mjesto tri puta i time izazvala razvoj svoje bolesti.

Nedavno je imala takav "izboj": noga joj je bila natečena ispod koljena, pojavila se vrlo snažna oteklina. "To, naravno, otežava oblačenje, promjenu položaja tijela, ali to ste već prošli, poznato je, a to više nije zastrašujuće. Ne paničite kao prije, ali već to možete kontrolirati, barem na emocionalnoj razini - i ovo je velika pobjeda ", kaže Olesya.

"Nećete biti prisilno slatki"

Danas Olesya puno razgovara s ljudima koji imaju isti problem, ali do 2013. nije poznavala nijednu osobu s fibrodysplasia. Na stranici invalid.ru pročitala je priču o Amerikanki Ashley Kurpil s istom bolešću. Tada se iznenadila da nije sama. Olesya je odmah napisala moderatorima web mjesta tražeći da je povezu s ovom djevojkom. Moderatori web mjesta tražili su od nje da napiše članak o ovoj bolesti. Olesya se složila.

Nakon objavljivanja materijala, djevojka je pozvana u program Andreja Malahova "Neka razgovaraju", gdje su pacijentima širom zemlje govorili o FOP-u. Na setu programa Olesya je upoznala Amerikanku koja je bila zainteresirana za nju, a koja je uporno podnosila sve tegobe njihove bolesti. Sve do činjenice da je postala prvi pacijent s takvom dijagnozom na planeti, koja se bavi surfanjem! Laganom rukom lokalnih medija nju su nazvali "kamenim surferom". Ova je djevojka zaista nadahnula Olesya i nadahnula je s pouzdanjem da se sve u životu može prevladati. Čak i nakon ovog sastanka, odlučila se pokušati naučiti engleski jezik. Što radi - na Skypeu s učiteljem. Ova emisija bila je polazna točka za stvaranje zajednice Rusa s fibrodisplazijom.

Sada Olesya živi u kući za invalide, jer više ne može u potpunosti opsluživati ​​sebe. Unatoč vašoj naizgled beznadnoj situaciji kada ste zatvoreni u vlastitom tijelu, Olesya je vrlo pozitivna. I susjedi internata i njegovi zaposlenici o njoj govore tako, nazivajući djevojčicu "našim suncem". Roditelji i braća i sestre rijetko se pojavljuju kod Olesje. Njihove brige, djela i bol. Djevojka ih ne vrijeđa: "Nećete biti prisilno slatki", izjavljuje ona u nadi da će razumjeti motive svojih rođaka. Uz stalne posjete dolazi samo mlađi brat Saška. Uvijek nađe vremena za svoju sestru i, ako ona pita, nosi joj šoping i druge stvari.

Olesya se puno smiješi, lice joj je vrlo glatko, gotovo bez ijednog bora. Isprva se pitala zašto joj se to dogodilo. Ali s vremenom se naviknula na činjenicu da je imala takvu sudbinu, i dato joj je da se utjelovljuje u ovom životu u upravo takvom tijelu.

Olesya je savladala pametni telefon koji uvelike olakšava život. Djevojka se trudi da se što više služi (što je više moguće u svom položaju). Smislila je uređaj koji su joj prijatelji pomogli u izgradnji: dugačak štap, na čijem se kraju nalazi žlica kojom se može hraniti dok leži. Postoji još jedan uređaj: također štap s vrhom, kojim se mogu hvatati razni predmeti: knjige, letci. Olesya također samostalno upravlja računalom sa samo jednim mišem. Naravno, najvažnija vještina je sposobnost rukovanja s invalidskim kolicima. Olesyu je potrebno staviti na njega, vezati i tada može samostalno šetati, voziti je od točke A do točke B.

Upitana o tome što je drži na otvorenom, Olesya sasvim iskreno odgovara: vjera. Djevojka živi s nadom da će se njezina situacija u budućnosti moći riješiti. Pa, dok se to ne dogodi - samo iskreno uživam u svakom danu. To što se danas probudila, da je živa, mogla je disati i otvoriti usta. Uostalom, ponekad noću sanja o najgoroj noćnoj mori: rebra su joj toliko okoštala da ne može disati u potpunosti. I - ne mogu više izgovoriti ni riječ. Ali dolazi jutro i ona razumije - to je bio samo san. Danas će moći živjeti još jedan dan. A to je radost.

Danas se displazija smatra neizlječivom bolešću, ali postoji nada za spas pacijenata i u sljedećih godinu ili dvije može postati stvarna. Prilično uspješni testovi na miševima već su provedeni, a sada su ljudi na redu. Ali obično se strani pacijenti vode u fokusnu skupinu. Iz naše zemlje vjerojatnije je da će djeca, a ne odrasli, upisati studij. Olesya ne očajava.

Djevojčica ima san: željela bi da naučnici mogu pronaći sredstvo kojim bi bilo moguće obuzdati progresivni tijek bolesti. I, možda će jednog dana takvo otkriće pomoći malim pacijentima s tako rijetkom bolešću. Olesya se nada da će se do tada njezin život moći radikalno promijeniti. Jednog dana će se ona moći pomaknuti, izaći iz kolica i napokon napraviti uobičajene stvari koje su joj sada gotovo nemoguće.

Jedite za stolom, promijenite položaj tijela, operite zube, obucite se, prošetajte, odaberite cvijet, napišite poruku u glasnik, odgovorite na poziv - možda će ona ipak imati tu priliku.

Kožni mijelom

Kožni mijelom nije pravi pojam. Dakle, ljudi nazivaju multipli mijelom - malignu bolest, čiji je jedan od simptoma uništavanje koštanog tkiva, što je, u skladu s tim, praćeno pojavom jake boli.

Bolest se počinje razvijati u koštanoj srži, koja se naziva tvornica za proizvodnju krvnih stanica. Jedna od njegovih populacija su plazma stanice - to su zreli B-limfociti, koji bi u pravilu trebali stvarati antitijela usmjerena na borbu protiv infekcija i tumora. Sa malignom degeneracijom ovih stanica razvija se koštani mijelom, koji karakterizira sljedeće značajke:

  • Stanice mijeloma počinju se nekontrolirano množiti i kolonizirati koštanu srž. To dovodi do premještanja zdravih stanica, što je popraćeno kršenjem stvaranja krvi sa svim slijedećim posljedicama u obliku anemije, imunodeficijencije i krvarenja.
  • Mijelomske stanice proizvode poseban protein (M-protein), koji sistemski djeluje na tijelo, što dovodi do oštećenja unutarnjih organa.
  • Uz to, stanice mijeloma stvaraju tvari koje doprinose lokalnom topljenju kostiju i manjoj gustoći kostiju..

Oštećenje kostiju mijeloma može biti predstavljeno na dva načina:

  • Pojedinačna žarišta osteolize. Ova varijanta bolesti naziva se solitarni plazmacitom..
  • S multiplim koštanim mijelomom postoji više žarišta osteodestrukcije, čiji se broj stalno povećava.

Simptomi multiplog mijeloma

Bolovi u kostima. U početnoj fazi nisu intenzivni, nastaju pokretima i promjenom položaja tijela. Kako se mijelom razvija, bol postaje nepodnošljiva i može uzrokovati da pacijent postane potpuno imobiliziran..

Zbog topljenja kostiju velika količina kalcija ulazi u krvotok, što dovodi do pojava intoksikacije. To je popraćeno mučninom, povraćanjem, krvarenjem, zbunjenošću, do kome.

Zbog smanjenja gustoće kostiju i žarišta lize, nastaju patološki prijelomi. Također, zbog smanjenja gustoće kostiju, dolazi do "popuštanja kralježaka", što je popraćeno neurološkim simptomima - boli, parezom, paralizom, ukočenošću itd..

S visokom razinom M-proteina razvija se sindrom hiperviskoznosti, kojeg karakteriziraju krvarenje, oslabljen vid i svijest. Uz to, ovo stanje dovodi do zatajenja bubrega, što je karakterizirano smanjenjem količine oslobađanog urina, edema. U terminalnim fazama dolazi do kršenja svijesti.

Zbog smanjene tvorbe krvi razvijaju se anemija, imunodeficijencije i trombocitopenija, što je popraćeno infektivnim komplikacijama, krvarenjem, slabošću i blijedošću kože.

Klasifikacija mijeloma

Mijelom je heterogena skupina bolesti, od kojih neke mogu biti u stabilnom stanju godinama, a druge - brzo napreduju.

  • Plazmacitoma. Za nju je najprikladniji izraz koštani mijelom. Karakteriziraju ga pojedinačni žarišta razaranja osteo-kostiju, dobro se podučava liječenju i može postojati u stabilnom stanju dugi niz godina, pa i desetljeća. Ali kod većine bolesnika, na kraju se širi po cijelom tijelu, pretvarajući se u multipli mijelom.
  • Smrdljivi mijelom. S njom se ne otkriva oštećenje kostiju, ali u koštanoj srži broj plazma stanica prelazi 10%, a M-protein se nalazi u krvi s vrijednostima većim od 30 g / l. Ovo stanje može ostati stabilno i nekoliko godina..
  • Simptomatski mijelom. Već postoji detaljna klinička slika, bolest karakterizira brzo napredovanje i loša prognoza.

Stadiji mijeloma

Faza 1 - karakterizira blaga anemija, kalcij ostaje u granicama normale, M-protein je nizak, broj žarišta oštećenja kostiju nije veći od 5.

2 faza. Anemija umjerenog stupnja (hemoglobin u rasponu od 85-100 g / l), postoji porast kalcija (do 3 mmol / l) i M-proteina. Povećava se i broj žarišta osteolize. Za drugu fazu njihov broj ne smije biti veći od 20.

Stadij 3 multiplog mijeloma izložen je kada se otkrije barem jedan od sljedećih simptoma:

  • Hemoglobin ispod 85 g / l, što odgovara teškoj anemiji.
  • Prekoračenje kalcija preko 3 mmol / L.
  • Razina M-proteina preko 70 g / l.
  • Broj žarišta oštećenja kostiju preko 30.

Dijagnostika

Za dijagnozu je potreban sveobuhvatan pregled koji uključuje sljedeće postupke..

X-zraka kostura

Ova studija omogućava vam da odredite žarišta osteomalacije i, na taj način, da razjasnite dijagnozu i stadij razvoja bolesti. Solitarni plazmacitom karakteriziraju pojedinačni žarišta osteolize. S multiplim mijelomom bit će otkriveno više žarišta uništenja osteoterapije protiv osteopenije (smanjenje koštane gustoće). Kao dio studije, slike se uzimaju u dvije projekcije, ako su neinformativne, pribjegavaju računalnoj tomografiji ili MRI.

Laboratorijska istraživanja

  • U općem krvnom testu utvrđuje se anemija, s uobičajenim fazama bolesti, opaža se smanjenje broja leukocita (leukopenija) i trombocita (trombocitopenija). Jedan od karakterističnih, ali nespecifičnih znakova je nagli porast ESR-a. U nekih bolesnika može prelaziti 100 mm / sat..
  • U analizi mokraće nalazi se proteinurija (visoki udio proteina), koja se razvija uslijed oslabljenog rada bubrega. U posebnim studijama otkriveni su M-protein i Bens-Jones protein.
  • Jedna od specifičnih dijagnostičkih metoda je proučavanje frakcija proteina u krvi, u kojima se otkriva paraproteinemija - elektroforezom se otkriva dodatni udio homogenog (monoklonskog) proteina. Ako njegova količina prelazi 15%, to govori u prilog mijelomu.
  • Mijelogram je ispitivanje stanica koštane srži. Pomoću mijeloma na mijelogramu će se otkriti porast broja plazma stanica. Oni čine obično više od 5% ukupne populacije, s mijelomom njihov broj prelazi 10%.

liječenje

Liječenje mijeloma kostiju ovisit će o vrsti bolesti i njezinoj fazi. Osnova za liječenje solitarnog plazmacitom je terapija zračenjem. Daje dobar učinak, jer su stanice mijeloma vrlo osjetljive na zračenje. Standard je ukupna žarišna doza od 40 Gy. Ako žarište osteodestrukcije prelazi 5 cm, doza se može povećati na 50 Gy. Učinkovitost terapije ocjenjuje se sklerozom i remineralizacijom žarišta osteolize. Takva terapija omogućuje vam da stabilizirate bolest dugi niz godina, pa čak i desetljeća, međutim, još uvijek postoji rizik od progresije u multipli mijelom.

Nažalost, radikalno liječenje multiplog mijeloma danas nije moguće. Svi napori usmjereni su na postizanje remisije i sprečavanje razvoja recidiva ili napredovanja bolesti..

Glavni tretman multiplog mijeloma je kemoterapija, a postoji nekoliko pristupa, ovisno o dobi i općem stanju pacijenta. Oslabljeni pacijenti i bolesnici stariji od 65 godina koji ne podnose intenzivnu kemoterapiju visokim dozama indicirani su za liječenje melfalanom, bortezomibom i prednizolonom. Ako postoji ozbiljno zatajenje bubrega, melfalan se otkazuje. Također, radi smanjenja toksičnosti, doziranje može biti smanjeno..

Bolesnicima mlađim od 65 godina, kao i bolesnicima u skupini od 65 do 70 godina s dobrim somatskim statusom i u nedostatku kontraindikacija, preporučuje se provođenje visoke doze kemoterapije (CEP) u mijeloablativnim načinima. Takav tretman je učinkovitiji čak i u slučaju kemoresistencije na standardne režime kemoterapije, ali dovodi do potpunog pražnjenja koštane srži s inhibicijom svih rasta hematopoeze. To je vrlo opasno za zdravlje, jer je osoba potpuno lišena imunološke obrane, plus krvarenje zbog nedostatka trombocita. Za obnovu hematopoeze potrebna je transplantacija matičnih ćelija hematopoeze (HSCT). Matične stanice se mogu uzimati od samog pacijenta, u ovom slučaju oni govore o autotransplantaciji ili transplantaciji stanica donora - alogenskoj transplantaciji..

Alogenska transplantacija je mač s dva oštrica. S jedne strane, pacijent dobiva potpuni antitumorski imunitet, jer će imunološke stanice donora napadati klon malignih mijelocita. S druge strane, postoji rizik od reakcije grafta naspram domaćina, što u teškim slučajevima može dovesti do smrti. Alogene transplantacije trenutno se koriste za liječenje relapsa nakon HPV-a..

Polihemoterapija u velikim dozama

VPH se provodi u nekoliko faza:

  1. Indukcijska terapija. Cilj ove faze je postizanje remisije, što u slučaju mijeloma znači normalizaciju broja plazma stanica u koštanoj srži, nestanak M-proteina u krvi i urinu, kao i nestanak žarišta osteodestrukcije. U tu svrhu propisana su 2-3 komponentna kemoterapijska režima prvog reda. Ako pacijent dobro reagira na terapiju i dostigne potpunu remisiju ili vrlo dobru remisiju, upućuje se na HSCT. Ako su rezultati nezadovoljavajući, a tumor je otporan na te režime, koriste se snažniji režimi kemoterapije u visokim dozama u mijeloablativnim režimima koji omogućuju prevladavanje otpornosti na tumor.
  2. Ograda matične ćelije. Za transplantaciju se koriste mezenhimski SC koji su u malim količinama prisutni u krvi. Da bi se povećao njihov broj, provodi se mobilizacija, koja uključuje uporabu lijekova koji potiču oslobađanje SC-a iz koštane srži u krv. Mobilizacija i prikupljanje SC provodi se između 4. i 6. tijeka indukcijske terapije. Da bi se smanjila tumorska kontaminacija dobivenog materijala, može se koristiti njegovo pročišćavanje monoklonskim antitijelima, ali ovaj postupak još uvijek ne utječe na vjerojatnost ponovne pojave.
  3. Kondicioniranje faze. Njegov je cilj najpotpunije uništenje tumorskih stanica. Kod multiplog mijeloma kondicioniranje se izvodi visokim dozama melfalana. Ovaj korak treba obaviti najkasnije 6 tjedana nakon sakupljanja matičnih stanica..
  4. Transplantacija matičnih stanica. Materijal se daje intravenski infuzijom. Izvana to izgleda kao transfuzija krvi. Da bi se poboljšali rezultati liječenja multiplog mijeloma u bolesnika s visokim rizikom od recidiva i progresije, može biti indiciran tandem HSCT. U tom slučaju, 3-6 mjeseci nakon prve transplantacije provodi se druga, u ovom slučaju mogu se koristiti vlastite ili donorne matične stanice..

Sljedeće je terapija održavanja. Propisuje se kako nakon indukcije remisije standardnom kemoterapijom, tako i nakon HSCT-a. Njegov je cilj suzbiti rast rezidualnog klona stanica mijeloma, produljiti remisiju i spriječiti napredovanje bolesti.

Prognoza

Prognoza se određuje prema vrsti koštanog mijeloma i njegovom stadiju. S solitarnim plazmacitomom bolest može biti stabilna godinama. Očekivano trajanje života simptomatskog mijeloma stadija 1 je 6-7 godina, za drugi - 3-4 godine. Medijan preživljavanja u fazi 3 ne prelazi dvije godine.

Objava Limfoma