U Rusiji se epidemiologiji ove neoplazme ne pridaje dovoljno pozornosti. U međuvremenu, prema literaturi, u SAD-u, gdje je 7-8 milijuna ljudi profesionalno izloženo azbestu, učestalost malignog mezotelioma (mezotelioma) iznosi 0,1-0,2 na 100 tisuća stanovnika i povećava se godišnje (peritoneum i pleura su podjednako često pogođeni ) Od 1976. u Francuskoj se ta patologija pripisuje profesionalnim bolestima (B. Caillard i sur., 1977). Latentno razdoblje malignog mezotelioma je 20-30 godina.
Patogeneza pleuralnog mezotelioma
Patogeneza pleuralnog mezotelioma nije dovoljno proučena, međutim utvrđeno je da su azbestna vlakna tropska na serozne membrane. Iz respiratornog trakta migriraju u pleuru, gdje se mogu akumulirati u značajnim količinama i poslužiti kao okidač za razvoj tumora. Zahvaljujući protoku limfe usmjerenom prema parietalnoj pleuri, tumorske stanice se implantiraju u nju i postupno se šire po cijeloj površini. Dakle, i visceralna i parietalna pleura uključeni su u tumorski proces, što dovodi do poremećaja cirkulacije limfe, brzog nakupljanja eksudata u pleuralnoj šupljini.
Maligni perikardni mezoteliom A - blago atipični mezoteliom tvori pramenove i strukture slične prorezu. Vlaknasta baza izduženih ćelija pozitivnih na fuksin. Mrlja od pikrofuksina. x150; b - grafikon povećanog broja formacija u obliku proreza i cijevi. Mrlja od hematoksilina i eozina. x150; c - čvrste nakupine mezotelija. Mrlja od hematoksilina i eozina. x 150; g - prevladavanje čvrstog i cevastog rasta. Mrlja od hematoksilina i eozina. x300; d - čvrste mase atipičnog polimorfnog mezotelija. Mrlja od hematoksilina i eozina. X300.
Prema histološkoj klasifikaciji WHO (1999), maligni mezoteliomi (mezoteliom) su podijeljeni u sljedeće opcije (vrste):
- Tip epitelija, koji se sastoji od 50-70% među svim mezoteliomima i ima najbolju prognozu (ishod),
- Sarkomatoidni tip (7-20%)
- Mješoviti tip (20-35%)
Najnepovoljnija je česta sarkomatoidna varijanta tumora. Izlučivanje u pleuralnoj šupljini događa se u 60-80% bolesnika, ali postupno rast tumora može dovesti do potpune obliteracije pleuralne šupljine.
Čimbenici rizika za maligni mezoteliom
Kontakt s azbestom glavni je faktor rizika za mezoteliom. Azbest se koristi u proizvodnji izolacijskih i vatrostalnih materijala, pločica, kočnih obloga itd. Nakon uspostavljanja veze između kontakta s azbestom i razvojem mezotelioma, upotreba ove tvari bila je naglo smanjena..
Rizik od razvoja mezotelioma ovisi o intenzitetu i trajanju izloženosti azbestu. Dugotrajni kontakt u mladoj dobi značajno povećava rizik od mezotelioma. Vremensko razdoblje od trenutka prvog kontakta s azbestom do dijagnoze tumora je 20-50 godina.
Pušenje samo po sebi ne utječe na porast incidencije mezotelioma, ali kombinacija pušenja i izloženosti azbestu značajno povećava rizik od razvoja raka pluća. U pušača koji su izloženi azbestu rizik od razvoja karcinoma pluća je 50-90 puta veći od opće populacije.
Kako bi se spriječio (spriječio) razvoj mezotelioma, potrebno je izbjegavati kontakt s azbestom kod kuće i na poslu.
Dijagnoza mezotelioma
Rani simptomi mezotelioma nisu specifični. Pacijenti ih često zanemaruju ili uzimaju zbog manifestacija običnih ne-tumorskih bolesti. U većine bolesnika s mezoteliomom simptomi se pojavljuju 2-3 mjeseca prije otkrivanja tumora..
U nekih bolesnika simptomi mogu trajati 6 mjeseci ili više.
Otprilike 50% bolesnika s pleuralnim mezoteliomom prijavljuje bol u donjem dijelu prsnog koša na bočnoj ili stražnjoj površini. Mnogi se pacijenti žale na kratkoću daha. U nekim slučajevima postoje poteškoće s gutanjem, kašljem, znojenjem, slabošću, gubitkom težine i vrućicom.
Ostali simptomi uključuju hrapavost, hemoptizu i oticanje lica i gornjih udova..
U bolesnika s peritonealnim mezoteliomom mogući su bol u trbuhu, mučnina, povraćanje i gubitak težine. Neki pacijenti mogu osjetiti tekućinu u trbuhu (ascites) i / ili oticanje..
Ako sumnjate na mezoteliom, morate hitno konzultirati liječnika koji će otkriti prisutnost čimbenika rizika i zakazati pregled. Tijekom pregleda liječnik može otkriti prisutnost tekućine u pleuralnoj šupljini (plevritis), trbuhu (ascites) ili perikardiju (perikarditis), koja nastaje kao rezultat razvoja tumora.
X-zraka prsnog koša omogućuje vam da otkrijete zadebljanje pleure, prisutnost kalcifikacija (mineralnih naslaga) u pleuri i tekućine u pleuralnoj šupljini.
Računalom tomografijom (CT) omogućuje se dijagnosticiranje mezotelioma i utvrđivanje učestalosti procesa (stadija).
Snimanje magnetskom rezonancom (MRI) može pomoći u otkrivanju oštećenja dijafragme, mišićnog tkiva koje razdvaja grudni koš i abdomen..
Torakoskopija (pregled pleuralne šupljine pomoću posebnog aparata) omogućuje ne samo identificiranje tumora, već i napraviti biopsiju (uzeti komad tkiva na pregled) ili dobiti tekućinu za mikroskopski pregled kako bi se razjasnila dijagnoza.
Laparoskopija (pregled trbušne šupljine pomoću aparata) omogućava pregled trbušne šupljine, uzimanje komada tumora ili tekućine na pregled.
Stadiji (prevalencija) mezotelioma
Trenutno se razlikuju samo stadiji pleuralnog mezotelioma, jer se javlja mnogo češće od ostalih lokalizacija.
Postoje 4 stadija pleuralnog mezotelioma.
I stadij - tumor utječe na pleuru s lijeve ili desne strane, dok limfni čvorovi nisu uključeni u proces.
II stadij - jednostrana lezija pleure i širenje tumora na dijafragmu ili plućno tkivo.
III stadij - jednostrana lezija pleure i širenje procesa na prednju stijenku prsnog koša, ili na masno tkivo medijastinuma, perikardija ili limfnih čvorova na strani mezotelioma.
IV stadij - mezoteliom uključuje procese mišića ili rebara, ili dijafragmu, ili jednjak, dušnik, timus, velike krvne žile ili kralježnicu klija, ili prelazi na drugu stranu, ili se širi krvotokom do udaljenih organa.
Liječenje malignog mezotelioma
Izbor taktike liječenja ovisi o nizu čimbenika, uključujući stadij tumora, opće stanje pacijenta i njegovo mišljenje. S obzirom na rijetkost mezotelioma, preporučljivo je provesti liječenje u specijaliziranim onkološkim ustanovama sa iskustvom u liječenju takvih bolesnika.
kirurgija
Operacija se može izvesti i u palijativne i u terapijske svrhe. Pod palijativnom operacijom podrazumijeva se kirurška intervencija koja može ukloniti ili smanjiti bol ili nelagodu uzrokovanu rastom tumora..
Takve se operacije koriste kada je nemoguće ukloniti tumor zbog prevalencije procesa ili ozbiljnog stanja pacijenta.
Pleuroektomija / dekortikacija obično je palijativna operacija, a sastoji se u uklanjanju pleure, što sprečava nakupljanje tekućine i smanjuje bol.
Torakocenteza je postupak kojim se tekućinom uklanja i tekućina iz pleuralne šupljine iglom za ublažavanje pacijentovog stanja.
Uvođenje praška od talka ili antibiotika u pleuralnu šupljinu radi privremenog sprječavanja nakupljanja tekućine u njemu učinkovito je kod 90% bolesnika s pleuralnim mezoteliomima.
Probijanje prednjeg trbušnog zida omogućava uklanjanje nakupljene tekućine u trbuhu u bolesnika s peritonealnim mezoteliomom.
U bolesnika s perikardnim mezoteliomom, izvođenje perikardne punkcije omogućava uklanjanje tekućine i poboljšanje srčane aktivnosti.
U bolesnika u zadovoljavajućem stanju, koji imaju lokalizirani tumor, provode se radikalne operacije, tj. potpuno uklanjanje mezotelioma.
Treba imati na umu da često nakon navodnih radikalnih operacija dolazi do mikroskopskih žarišta tumora. U tom smislu, sporna je važnost radikalnih operacija u bolesnika s mezoteliomom..
Ekstrapleuralna pneumonektomija je uklanjanje pleure, dijafragme, perikarda i pluća na zahvaćenoj strani. Takvu produženu operaciju mogu izvesti samo visokokvalificirani onkološki kirurzi u bolesnika s dobrim općim stanjem bez ozbiljnih komorbiditeta..
U bolesnika s lokaliziranim mezotelnim peritoneumom može se pokušati ukloniti tumor zajedno s dijelom trbušne stijenke. Nažalost, u većine bolesnika s peritonealnim mezoteliomom, radikalna operacija nije moguća zbog prevladavanja procesa.
U slučaju lokalizirane lezije perikarda provodi se njegovo uklanjanje, a u uobičajenom procesu - palijativne intervencije koje sprečavaju nakupljanje tekućine.
Terapija radijacijom
Vanjska izloženost najčešće se koristi kod bolesnika s mezoteliomom.
S unutarnjim izlaganjem, radioaktivni materijal se dostavlja izravno na tumor..
Ova vrsta zračenja koristi se kao glavni tretman za bolesnike u teškom stanju, kada ne mogu proći veliku operaciju..
Pomoćna zračna terapija propisana je nakon neradikalnih operacija za uništavanje preostalih tumorskih stanica.
Palijativno zračenje koristi se za ublažavanje simptoma uzrokovanih rastom tumora: kratkoća daha, bol, krvarenje i otežano gutanje.
Zračna terapija može izazvati neželjene reakcije i komplikacije u obliku opekotina na koži, slabosti, mučnine, povraćanja, labavih stolica, oštećenja plućnog tkiva, otežanog disanja.
Većina nuspojava pojavljuje se nakon završetka tijeka izlaganja..
Treba biti svjestan da zračenje terapijom može pogoršati nuspojave kemoterapije..
kemoterapija
U liječenju bolesnika sa malignim mezoteliomom, kemoterapija se može primijeniti ne samo intravenski, već i intrapleuralno i intraperitonealno (u trbušnoj šupljini).
Ovisno o stadiju tumora, kemoterapija može biti primarno ili sekundarno liječenje. Štoviše, kemoterapija se koristi samo kao palijativno, dajući samo privremeni učinak..
Od korištenih antitumorskih lijekova: doksorubicin, cisplatin, metotreksat, vinorelbin, itd. U raznim kombinacijama.
Nuspojave na kemoterapiju uključuju: mučninu, povraćanje, gubitak apetita, ćelavost, čireve na ustima, povećanu osjetljivost na infekcije, krvarenje.
Većina nuspojava nestaje nakon završetka liječenja..
Kirurško liječenje u količini pleurektomije ili pleuropneumonektomije rijetko se provodi, s lokaliziranim oblicima, samo u 7-10% bolesnika. Nakon pleuropneumonektomije, operativna smrtnost doseže 14-15%, značajno prelazeći (minimalnu) smrtnost pleurektomije. Očekivano trajanje života nakon ovih operacija gotovo je isto: srednji opstanak je 9-21 mjesec; Dvogodišnje preživljavanje iznosi 11-45% (Giaccone G., 2002; Rahman M. i sur., 2003). Poboljšanje dugoročnih rezultata kirurškog liječenja (prije svega pleuropneumonektomija) povezano je s adjuvantnom kemoterapijom.
Iskustvo kirurškog kombiniranog liječenja (operacija + kemoterapija + terapija zračenjem) * omogućilo nam je da razvijemo sljedeće preporuke za pleuralni mezoteliom:
- Izvođenje ekstrapleuralne pneumonektomije (pleuropneumonektomija), provođenje nakon 4-6 tjedana do 6 tečajeva kemoterapije s imenovanjem preparata od platine, nakon čega je uslijedila zračna terapija u područje uklonjenog pluća i medijastinuma. Neposredna smrtnost, u različitim usporednim skupinama, bila je 5-22%, srednji preživljavanje 21 mjesec, 2-5-godišnje preživljavanje 45, odnosno 22%. Čimbenici najpovoljnije prognoze su epitelni tip tumora, kao i odsutnost metastaza.
- Zračna terapija (SOD do 50 Gy) dovodi do smanjenja boli, ali ne povećava životni vijek (povećanje doze, kao i kombinacija zračenja i kemoterapije ne povećava preživljavanje).
- Učinkovitost suvremene kemoterapije s pleuralnim mezoteliomom rijetko prelazi 20%. Regresija i objektivno poboljšanje tumora zabilježeni su s cisplatinom, cikloplatamom, mitomicinom, raltitreksidom (tomudex), etopozidom, karboplatinom, ifosfamidom, vinorelbinom, gemcitabinom (gemzar), pemetreksedom (alimty).
- Kombinirana kemoterapija provodi se prema shemama: doksorubicin + ciklofosfamid, doksorubicin + ifosfamid, doksorubicin + cisplatin + - mitomicin C, kampto + cisplatin + mitomicin C, gemcitabin + cisplatin (karboplatin), gemcitabin + alim. Posljednja 3 režima smatraju se standardnim liječenjem pleuralnog mezotelioma.
U prisutnosti izljeva u pleuralnu šupljinu, moguća je intrapleuralna primjena citostatika ili lijekova za bioterapiju kako bi se zaustavilo ili usporilo nakupljanje eksudata. Za to se koriste cisplatin, bleomicin, kao i interferon i interleukin-2. Ispituju se mogućnosti provođenja fotodinamičke terapije..
Pored toga, ciljani lijekovi prolaze kroz klinička ispitivanja: avastin, iressa, glivec, talidomid itd., Koji mogu povećati preživljavanje. Među ciljanim lijekovima treba obratiti pažnju na inhibitore vaskularnog endotelnog faktora rasta. Primijećeno je da s pleuralnim mezoteliomom visoka razina ekspresije vaskularnog endotelnog faktora rasta korelira s povećanom gustoćom kapilara i malim preživljavanjem. U vezi s tim, proučavaju se mezoteliom, semaksanib, bevacizumab (avastin) i talidomid.
1. Rice T. W., Adelstein D.J., Kirby T.J., et al. Agresivna terapija za multimodalnost malignog mezotelioma. Ann Thorac Surg, 1994.; 58: 24-9.
2. Sugarbaker D. J., Garcia J. P., Richards W.G. i sur. Ekstrapleuralna pneumonektomija u multimodalnoj terapiji malignog pleuralnog mezotelioma. Rezultati u 120 uzastopnih bolesnika. Ann Surg, 1996.; 224: 288-96.
3. Sugarbaker D.J., Garcia J.P. Multimodalna terapija za maligni pleuralni mezoteliom. Škrinja 1997.; 112: 272-5
** Objašnjenje slike:
Perikardni maligni mezoteliom.
a - blago atipični mezotel tvori pramenove i strukture slične usjeku. Vlaknasta baza izduženih ćelija pozitivnih na fuksin. Mrlja od pikrofuksina. x150;
b - zaplet povećanog broja usjekastih i cjevastih formacija. Mrlja od hematoksilina i eozina. x150;
c - čvrste nakupine mezotelija. Mrlja od hematoksilina i eozina. x 150;
g - prevladavanje čvrstog i tubularnog rasta. Mrlja od hematoksilina i eozina. X300;
d - čvrste mase atipičnog polimorfnog mezotelija. Mrlja od hematoksilina i eozina. X300.
Pleuralni mezoteliom
Što je pleuralni mezoteliom?
Pleuralni mezoteliom je maligna neoplazma koja raste iz mezoteliocita i utječe prvo na parietalne, a zatim na visceralne pleuralne listove. Listovi pleure su serozna membrana koja usmjerava prsnu šupljinu (parietalna pleura) i površinu pluća (visceralna pleura). Između dva lišća formira se pleuralna šupljina u kojoj normalno ima mala količina tekućine..
Neoplazma ima tendenciju infiltrativne lezije pleure kada tumor difuzno raste. Postoje i slučajevi rasta neoplazme u obliku čvora. Histološki izolirani epitelioid (najčešća opcija), sarkomatski i miješani pleuralni mezoteliom. Histološka varijanta bolesti utječe na prognozu.
uzroci
Uz utjecaj azbesta, razlikuju se i sljedeći čimbenici rizika za bolest:
- Djelovanje kemijskih karcinogena - silikati, berilij, tekući parafin;
- Ionizirana radiacija. Postoje slučajevi pleuralnog mezotelioma nakon terapije zračenjem drugih malignih bolesti. Zato se izraelski i njemački stručnjaci pridržavaju načela lokalnog izlaganja tumoru modernim metodama zračenja.
- Ekspresija virusa SV-40 pronađena je u većine bolesnika s pleuralnim meseliomom.
- Uočena je genetska predispozicija u razvoju pleuralnog mezotelioma.
Simptomi bolesti
Pleuralni mezoteliom dugo vremena može biti asimptomatski. Najčešće su bolesni muškarci stariji od 50 godina koji su dulje vrijeme imali kontakt s azbestom. Tipični simptomi neoplazme su:
- Hidrotoraks je nakupljanje tekućine u pleuralnoj šupljini. Najčešće je ovo prva manifestacija bolesti. Nakon toga dolazi do hemotoraksa - nakupljanja u pleuralnoj šupljini krvi.
- Suhi kašalj - nastaje zbog iritacije tumora lisne pleure.
- Bol u prsima.
- Kratkoća daha. Na početku bolesti pacijenti možda neće osjećati poteškoće s disanjem, s rastom tumora, nedostatak daha sve više i više raste.
- Nemotivirano mršavljenje i gubitak apetita.
- Tjelesna temperatura niskog stupnja.
- Hripavost glasa nastaje zbog tumora vagusnog živca.
- disfagija
- Hornerov sindrom - ptoza (prolaps gornjeg kapka), mioza (sužavanje zjenice) i enoftalmus (povlačenje očne jabučice) na strani lezije. Ovaj se sindrom razvija kada je pogođena maligna neoplazma struktura simpatičkog živčanog sustava..
- Sindrom superiorne vene cave, koji se očituje venskim zagušenjem u gornjem dijelu tijela, gornjim udovima i licu. Pojava ovog sindroma ukazuje na klijanje pleuralnog mezotelioma u zidu superiorne šupljine vene.
Dijagnoza pleuralnog mezotelioma
Prilikom pregleda pacijenta s pleuralnim mezoteliomom, zemljanim tonom kože, sudjelovanjem u činu disanja krila nosa, cijanoza privlači pažnju. Objektivna studija omogućuje vam da otkrijete oslabljeno disanje na zahvaćenoj strani i tup udaraljki. Također, perkusijom se može primijetiti pomak medijastinalnih organa na zahvaćenu stranu.
Nakon objektivnog ispitivanja, pacijentu se dodjeljuju laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja:
- Opće laboratorijske metode - opća analiza krvi i urina, biokemijski test krvi;
- Rentgenski pregled organa prsne šupljine. Uz pleuralni mezoteliom, pregledni radiogram pokazuje pomak medijastinalnih organa na zahvaćenu stranu, zadebljanje parietalne pleure, prisutnost tekućine u pleuralnoj šupljini.
- CT je glavna dijagnostička metoda za zloćudne novotvorine prsne šupljine. Zahvaljujući slojevitim slikama, moguće je otkriti točno mjesto zloćudne novotvorine. Pomoću pleuralnog mezotelioma na CT može se otkriti: prisutnost pleuralnog izljeva, kompresija tumora pluća, zadebljanje zahvaćene pleure.
- MRI omogućava detaljniju procjenu razmjera tumora (metastaze).
- PET - ovom metodom možete odrediti mjesto biopsije tumora.
- Citološki pregled pleuralne tekućine
- Histološki pregled
- Torokoskopija se vrši radi razjašnjenja stadijuma bolesti, procjene resektabilnosti maligne neoplazme.
- Standardna medijastinoskopija
- Laparoskopija se provodi u slučaju sumnje na metastaze na trbušne organe
Liječenje pleuralnog mezotelioma u inozemstvu
Pleuralni mezoteliom je maligna bolest. U pravilu se tumor otkrije kada već postoje metastaze u regionalnim limfnim čvorovima. Bez liječenja pacijenti ne žive godinu dana. Stoga izraelski stručnjaci, kao i stručnjaci iz Njemačke i drugih stranih zemalja, koriste sve moderne vrlo učinkovite metode za liječenje pleuralnog mezotelioma.
Hirurške metode.
U pravilu se koriste palijativne kirurške intervencije koje već neko vrijeme poboljšavaju opće stanje pacijenta. Najčešće izvedene citoreduktivne operacije (djelomično uklanjanje tumora), pleurodeza talka (piljenje posebnog talka na tumor tijekom torakoskopije), pleuroperitonealni bypass operacija.
U slučajevima ranog otkrivanja pleuralnog mezotelioma provode se radikalne kirurške intervencije - ekstrapleuralna pneumonektomija, u kojoj se izvodi cjelovito uklanjanje pluća visceralnom pleurom, čitava parietalna pleura, dio dijafragme i perikardija.
Terapija radijacijom
Uz pleuralni mezoteliom, izvodi se adjuvantno zračenje (nakon operacije), simptomatsko i intraoperativno. U izraelskim klinikama provodi se brahiterapija - lokalni učinak na zloćudnu neoplazmu s radioaktivnom supstancom.
kemoterapija
U pravilu, pleuralni mezoteliom nije osjetljiv na većinu kemoterapijskih lijekova. Stoga su različiti režimi kombinirane kemoterapije visoke doze propisani prema međunarodnim standardima..
imunoterapija
Novo je liječenje pleuralnog mezotelioma. U klinikama u Izraelu i Njemačkoj imunološki lijekovi se primjenjuju intrapleuralno kako bi se povećao terapeutski učinak liječenja.
U stranim klinikama koriste modernu metodu liječenja pleuralnog mezotelioma - gensku terapiju. Na temelju ove metode razvija se posebno cjepivo protiv pleuralnih malignih bolesti..
Prognoza bolesti ovisi o ranoj provjeri pleuralnog mezotelioma i pravodobnom liječenju. U slučajevima rane dijagnoze bolesti moguć je potpuni oporavak pacijenta..
Pleuralni mezoteliom: stadiji, simptomi, moderne metode liječenja
Pleuralni mezoteliom je maligni tumor koji se razvija iz stanica pleure - serozne membrane koja prekriva pluća i grudnu stijenku. Pleura izlučuje i upija tekućinu, što je potrebno za olakšavanje trenja između pluća i prsnog koša tijekom udisaja i izdisaja..
Uzroci bolesti
Do 90% slučajeva pleuralnog mezotelioma povezano je s izlaganjem azbestu. Njegova kancerogenost je nesporna. IARC (Međunarodna agencija za istraživanje raka) uvrstio ga je u I skupinu tvari s dokazanom kancerogenošću za ljude.
Za pojavu neoplazme pleure važna je masovnost zaprašivanja udisanog zraka, a ne trajanje dodira. Opisani su slučajevi razvoja pleuralnog mezotelioma kod ljudi nakon jednog jedinog masivnog kontakta, a tumor se može razviti nekoliko desetljeća nakon njega.
Ostali razlozi uključuju sljedeće:
- Učinak irionitisa.
- Izloženost ionizirajućem zračenju, uključujući zračenje.
- Majmunski virus SV40 (kancerogenost je sporna).
- Kronične upalne bolesti pleure.
Stadiji i sorte
Razlikuju se tri histološke klasifikacije mezotelioma:
- Tip epitelioida. Na nju otpada oko polovine dijagnosticiranih malignih novotvorina pleure. Tumor ima najbolju prognozu svih opcija..
- Sarkomatoidni tip. Dijagnosticira se u 10% slučajeva..
- Mješovitog, ili dvofaznog tipa, koji sadrži elemente dva prethodna tipa tumora.
Faza mezotelioma određena je učestalošću tumorskog procesa:
- 1. stadij - postoji ograničena lezija jedne pleure sa prsne strane (zahvaćen je parietalna pleura).
- 2. stadij - postoji lezija pleure koja prekriva pluća (visceralni list). Tumor može prerasti u plućni parenhim ili dijafragmu.
- 3. stadij - tumorski proces utječe na meka tkiva stijenke prsnog koša, postoje metastaze u limfnim čvorovima, masnom tkivu medijastinuma i perikardijuma.
- Stupanj 4 - maligni proces koji se proteže na suprotnu stranu pleuralne šupljine, postoje udaljene metastaze, uključujući oštećenje peritoneuma.
Simptomi pleuralnog mezotelioma
Kao i mnoge druge zloćudne bolesti, pleuralni mezoteliom je neko vrijeme asimptomatski..
Od trenutka nastanka tumora do kliničkih manifestacija može proći nekoliko mjeseci do 5 godina, ovisno o morfološkim značajkama tumora.
U vrijeme postavljanja dijagnoze, pacijenti imaju nespecifične pritužbe koje mogu biti prisutne kod većine pulmoloških bolesti:
- dispneja.
- Slabost.
- Neobjašnjiva groznica.
- Neobjašnjivo mršavljenje.
- Suhi sjeckalni kašalj. Ako je mezoteliom prerastao u plućno tkivo, može doći do krvavog ispljuvka.
- Bol na strani lezije, koja može dati na lopaticu, trbuh, vrat. S vremenom bol može postati mučan.
Kako se tumorski proces razvija, simptomi se pojavljuju iz pogođenih organa. To mogu biti problemi s glasom, gutanjem, tahikardija itd..
Dijagnostika
Dijagnoza mezotelioma složen je problem zbog nespecifičnih manifestacija patologije. Za pravovremeno otkrivanje bolesti potrebno je utvrditi rizične skupine (ljudi zaposleni u proizvodnji azbesta ili ljudi koji žive na rudničkim nalazištima) i provesti ispitivanje za njih:
- Rentgen prsnog koša je najpovoljnija, ali najmanje učinkovita dijagnostička metoda. Tijekom pregleda liječnici obraćaju pozornost na prisutnost neizravnih znakova tumora, poput zadebljanja pleure, prisutnosti pleuralnog izljeva ili pleuralnih čvorova.
- Računalna tomografija je točnije metoda, jer vam omogućuje vizualizaciju pleure, dijafragme, regionalnih limfnih čvorova i prisutnost promjena tumora u njima.
Nakon otkrivanja znakova pleuralnog mezotelioma dijagnoza treba biti potvrđena morfološki, tj. Potrebno je provesti studiju tumora pod mikroskopom.
Najjednostavnija metoda dobivanja tumorskog materijala je aspiracija pleuralnog izljeva kroz torakocentezu. Preciznije informacije mogu se dobiti pleuralnom biopsijom - uzimanje komada tkiva.
Pozitronska emisijska tomografija koristi se za razjašnjenje učestalosti malignog procesa i traženje mikrometastaza..
liječenje
Gotovo sve metode koje se koriste u onkologiji koriste se za liječenje pleuralnog mezotelioma, ali, nažalost, ne daju visoki učinak. Uglavnom se primjenjuje nekoliko metoda odjednom..
kirurgija
U lokalnom procesu moguće je uklanjanje tumora radikalnom operacijom, tijekom koje se uklanjaju cijela pluća, pleura, regionalni limfni čvorovi, a po potrebi reseciraju perikard i dijafragma. Ovo je vrlo složena i opsežna operacija, koja zahtijeva najviši profesionalizam kirurškog tima.
Kao dio palijativne skrbi provode se sljedeće intervencije:
- Pleurektomija - ekscizija listova parietalne i visceralne pleure zahvaćene tumorom. Po potrebi se može izvršiti resekcija plućnog tkiva..
- Pleurodesis - unošenje kemijskih tvari (talk, klortetraciklin) u pleuralnu šupljinu, koje dovode do fuzije pleuralne šupljine. Na taj se način bore protiv pleuralnog izliva.
- Punkcija pleuralne šupljine. Izvodi se kako bi se uklonila tekućina koja se nakupila u njemu..
- Pleuro-peritonealno ljuljanje. Za uklanjanje eksudata iz pleuralne šupljine uspostavlja se drenaža..
Zračna terapija za mezoteliom
Zračna terapija (RT) u liječenju mezotelioma može se koristiti u preoperativnoj fazi, tijekom operacije i u postoperativnom razdoblju.
Neoadjuvantna terapija zračenjem (preoperativno) smanjuje veličinu tumora.
Intraoperativni RT omogućuje ciljani utjecaj na tumor, smanjujući izloženost susjednim tkivima i, kao rezultat, smanjuje rizik od radijacijskih komplikacija.
Izvodi se radi uništavanja malignih stanica u rani. Adjuvantna terapija zračenjem provodi se kako bi se smanjio rizik od recidiva..
Najčešće se terapija zračenjem provodi s palijativnom svrhom radi smanjenja veličine tumora i uklanjanja bolnih simptoma bolesti.
kemoterapija
Kemoterapija (CT) mezotelioma provodi se na sljedeće načine:
- Neoadjuvantna kemoterapija propisana je za smanjenje volumena tumora u pripremi za zračenje i kirurško liječenje..
- Adjuvanska kemoterapija provodi se nakon lokalnog liječenja (operacija ili RT) radi ubijanja preostalih malignih stanica i, ako je moguće, radi sprečavanja razvoja relapsa.
- Palijativna kemoterapija propisana je za smanjenje tumora i ublažavanje patnje pacijenta kada druge metode intervencije nisu moguće..
Da bi se postigao maksimalan učinak, polihemoterapija se provodi pomoću cisplatina i pemetrekseda, cisplatina i gemcitabina i drugih režima.
Inovativni tretmani mezotelioma
S obzirom da sve trenutno dostupne metode liječenja pleuralnog mezotelioma ne daju dobar rezultat, potraga za novim rješenjima se nastavlja. Posebno se polažu velike nade u ciljanu terapiju i imunoterapiju..
Ciljana terapija temelji se na učinku lijekova na molekularne procese karakteristične isključivo za maligne stanice (u pravilu su ti procesi odgovorni za nekontroliranu podjelu i rast).
Blokiranjem ovih mehanizama ciljani lijekovi zaustavljaju rast i diobu malignih stanica..
Dakle, provodi se ciljani utjecaj na tumor i pridruženi učinci koji utječu na cijeli organizam su minimizirani.
Cilj imunoterapije je učiniti tumor vidljivim na imunološki sustav.
Normalno, imunološki sustav prepoznaje i uništava sve strane elemente (proteine, stanice), ali zloćudne stanice (koje su u osnovi strane) mogu ga prevariti koristeći različite molekularne mehanizme.
Imunoterapija u svom arsenalu ima nekoliko načina borbe protiv malignih novotvorina, od obilježavanja stanica raka do stimulacije imunološkog sustava, tako da se mogu uspješno boriti protiv stranih uzročnika.
Moguće komplikacije mezotelioma
Kako bolest napreduje, stanice raka rastu u susjedna tkiva i organe stisnuvši ih i uništavajući. To dovodi do cijelog niza komplikacija:
- Sindrom boli. Nastaje zbog infiltracije i kompresije tumorskih masa živčanih završetaka. Bol je posebno izražena kompresijom spinalnih živaca i koštanim metastazama. Za suzbijanje boli koriste se snažni analgetici, sve do opojnih droga. U nekim je slučajevima preporučljivo provesti spinalnu ili epiduralnu anesteziju.
- Zatajenje disanja. Nastaje zbog klijanja tumora u plućnom tkivu. Za ublažavanje ovog stanja koriste se kisikove maske..
- Nastajanje pleuralnog izljeva je nakupljanje tekućine u pleuralnoj šupljini, koja sažima plućno tkivo, sprečavajući ga da se uspravi. To dovodi do teškog zatajenja disanja i razvoja boli. Za borbu protiv ove komplikacije provode se pleurodeza, punkcija pleuralne šupljine ili kontinuirana drenaža.
- Edemi gornje polovice trupa, vrata i lica nastaju zbog kompresije vena i limfnih žila tumorskim masama.
Predviđanje i prevencija mezotelioma
Glavna metoda za sprečavanje mezotelioma je sprečavanje udisanja azbestne prašine.
Prije svega, to su radnici koji u sklopu svojih proizvodnih djelatnosti dolaze u kontakt s azbestom, bave se proizvodnjom i uporabom građevinskih materijala, automehaničari itd..
Ti bi ljudi trebali jasno slijediti opise posla i koristiti metode zaštite, uključujući upotrebu osobne zaštitne opreme.
U domaćim se uvjetima azbest nalazi uglavnom u građevinskim materijalima (škriljevca, pločica). U normalnim se uvjetima male čestice azbesta ne raspršuju, ali tijekom ugradnje i demontaže (posebno nevaljanih) građevinskih materijala, velika količina azbesta može se pustiti u zrak. Stoga takav posao trebaju obavljati kvalificirani stručnjaci..
Opstanak
Pleuralni mezoteliom karakterizira izuzetno agresivan tijek.
Bez liječenja, prosječni životni vijek pacijenata je 5-6 mjeseci, s primjenom kemoterapije i zračenja terapija se povećava na 9–13 mjeseci.
Najbolji rezultati postižu se nakon radikalnih operacija u kombinaciji s kemoterapijom. Ovdje je moguće postići trogodišnje preživljavanje u 18% slučajeva, 5-godišnje preživljavanje je prosječno 6,2%.
Pleuralni mezoteliom (benigni, epitelioidni): simptomi, faza 1-4, liječenje, prevencija, koliko dugo žive
Pleuralni mezoteliom je bolest koja pripada skupini primarnih malignih tumora. Razvija se zbog mezotelnih stanica parietalne i visceralne pleure.
Glavni simptomi uključuju bol u sternumu, nedostatak daha, suhi kašalj, progresivna kaheksija i eksudativni pleuris.
Liječenje bolesti provodi se čitavim arsenalom antitumorskih mjera: kirurška intervencija, kemoterapija, fotodinamička i zračna terapija.
Opis
Pleuralni mezoteliom (ili pleuralni karcinom) je rijetka vrsta tumora. Postoje i benigni i zloćudni oblici. Glavni izvor razvoja tumora je unos čestica azbesta u ljudsko tijelo..
Uz benigni mezoteliom, potpuni oporavak događa se u 90% slučajeva. Ali maligni mezoteliom brzo raste, na pleuri se pojavljuju čvorići i "pahuljice".
Tumor može izgledati kao gusta stanična skupina i sadrži tragove krvi i limfe. Kada se širi po cijeloj površini pluća, mezoteliom okružuje organ u obliku karapa. Tijekom rasta, tumor može utjecati na srce, jetru, interkostalne mišiće, dijafragmu i limfne čvorove..
Učestalost
Pleuralni mezoteliom je rijetka bolest koja korelira s karcinomom pluća u omjeru 1: 100. Često se dijagnosticira u muškaraca starijih od 45 godina.
Prema statistikama, kod muškaraca bolest se javlja u 15 slučajeva na milijun, a kod žena - u 3 slučaja na milijun. Očekivani životni vijek nakon dijagnoze je do 2 godine. Preživljavanje u stupnju 4 vrlo je malo.
Do 2020. godine predviđa se značajan porast broja bolesti. Najviša stopa prevalencije zabilježena u Velikoj Britaniji: 2003. godine bilo je poznato o 1874 smrti.
Smrtnost od pleuralnog mezotelioma u Velikoj Britaniji premašuje smrtnost od melanoma i raka grlića maternice.
1984. SSSR je bio lider u proizvodnji azbesta, pa se najviša stopa incidencije među stanovništvom Rusije pretpostavlja u razdoblju od 2010. do 2025..
Vrsta bolesti
Klasifikacija klasifikacije pleuralnog mezotelioma temelji se na razini širenja tumora. Postoje četiri faze:
- 1. stadij - parietalna pleura zahvaćena je s jedne strane.
- 2. faza - neoplazma se proteže do visceralne pleure, plućni parenhim i mišićni sloj dijafragme su pogođeni.
- 3. stadij - onkološki proces utječe na meko tkivo zidova grudnog koša, limfne čvorove, masno tkivo medijastinuma, perikard.
- Stupanj 4 - tumor zahvaća suprotnu pleuralnu šupljinu, rebra, kralježnicu, perikard, miokard, peritoneum.
Histološki kriterij bolest dijeli na tri glavne vrste: pleuralni epitelioidni mezoteliom (50-70%), sarkomatozni (7-20%) i miješani (20-25%).
uzroci
Glavni izvor stvaranja mezotelioma je izloženost ljudi azbestu. Vlakna amfibola, koja se nalaze u plavom azbestu i krocidolitu, smatraju se najštetnijim: njihovi uski duguljasti niti lako prolaze kroz limfne žile i naseljavaju se u plućnom parenhimu i subpleuralnom prostoru.
Grupa rizika uključuje: radnike u rudnicima i prerađivačkoj industriji, stanovništvo koje živi u blizini nalazišta rudnika azbesta. Statistički podaci pokazuju da na svakih 170 tona miniranja azbesta dolazi do jedne smrti od pleuralnog mezotelioma. Ali proces razvoja neoplazme ne započinje odmah, već nakon 20-30 godina. Pušenje značajno ubrzava proces nastanka bolesti.
Također, faktori koji utječu na manifestaciju mezotelioma uključuju: kancerogene tvari (berilij, silikati, tekući parafin, bakar, nikal), ionizirajuće zračenje i genetsku predispoziciju. U ovoj fazi ispituje se uloga SV-40 virusa u ovom procesu čiji se geni nalaze u 60% bolesnika s pleuralnim mezoteliomom.
simptomi
Prije nego što se počnu pojavljivati prvi znakovi pleuralnog mezotelioma, od trenutka kontakta s izvorom bolesti proći će deset (ili možda nekoliko desetina) godina.
U prisutnosti difuznog oblika bolesti, pacijent primjećuje prisutnost povišene tjelesne temperature i simptome opće intoksikacije tijela, a uz nodularni oblik pojavljuju se subfebrilna temperatura, opća slabost, brzo mršavljenje i ubrzani proces znojenja..
U sljedećoj fazi pacijent se žali na suhi kašalj. U slučaju širenja neoplazmi na plućno tkivo, može se promatrati prisutnost sluzi pomiješane s krvlju. Nekim pacijentima dijagnosticira se hipertrofična osteoartropatija, što je popraćeno bolom kostiju, oticanjem zglobova i deformacijom prsta..
Nadalje, pacijent formira tumorski plevritis, popraćen takvim znakovima:
- redovita bol u sternumu;
- lokalna bol u prsima (u prisutnosti nodularnog oblika);
- teško radno disanje;
- veliki volumen akumulacije seroznog (ili hemoragičnog) eksudata u pleuralnoj šupljini.
Sindrom boli daje pacijentu veliku nelagodu. Bol se može dati u vrat, trbuh, ramena, ramena. Nakon postupka uklanjanja eksudata iz pleuralne šupljine javlja se kratko ublažavanje boli. Ali nakon nekog vremena, tekućina se ponovo akumulira, a bol se pojačava.
U posljednjim fazama tumor raste i komprimira susjedna tkiva i organe. Pacijent se počinje žaliti na poteškoće u gutanju, poremećaje govora, ubrzan rad srca. Može se razviti sindrom superiorne vene kave: pojavljuju se oteklina na glavi, vratu, rukama, plavulja i proširenje venih duplja..
Dijagnostičke metode
Rentgen prsnog koša pomaže identificirati sljedeće znakove pleuralnog mezotelioma:
- masivni hidrotoraks,
- zadebljana parietalna pleura,
- smanjena šupljina u prsima,
- pomicanje medijastinuma.
Pomoću ultrazvuka možete izračunati količinu nakupljenog eksudata u pleuralnoj šupljini, a nakon njegovog uklanjanja pregledati seroznu membranu pluća.
Konačna dijagnoza postavlja se nakon MRI i CT pluća. Tomogram jasno pokazuje prisutnost nodularnih zadebljanja pleure, pleuralni izljev, klijanje tumorskih masa u prsnoj šupljini i obližnjim organima.
Nakon što su dijagnostičke metode zračenja pokazale moguću prisutnost pleuralnog mezotelioma, potrebno je potvrditi dijagnozu pomoću laboratorijskih ispitivanja. Da bi se dobio uzorak pleure za citološke analize, potreban je postupak torakocenteze.
Ako je studija pokazala negativan rezultat, liječnici propisuju perkutanu biopsiju. Ali učinkovitost gornjih metoda je oko 60%.
Najučinkovitija dijagnostička metoda je torakoskopska (otvorena) biopsija. Pomaže u određivanju stupnja razvoja tumora i potrebe za operacijom. Također uz njegovu pomoć provodi se postupak pleurodeze..
liječenje
Učinkovite metode liječenja počele su se pojavljivati tek krajem prošlog stoljeća. U 70-ima preživjelo je samo 5,5-31% bolesnika. No, moderne vrste terapije (fotodinamička, genska i imunološka) su mogle udvostručiti ove pokazatelje. Režim liječenja uključuje nekoliko faza.
Kirurško liječenje
S lokalnim oblicima bolesti, provodi se ekstrapleuralna pleuropneumektomija. Ako postoje indikacije, mogu istovremeno izvršiti biopsiju limfnih čvorova medijastinuma i ukloniti dio perikarda i dijafragme. Ali stopa smrtnosti nakon takvih terapijskih mjera i dalje je visoka - oko 30%.
U posljednjem stadiju bolesti provode se samo palijativne kirurške mjere - pleurektomija, pleuroperitonealno ljuljanje, pleurodeza talka.
kemoterapija
Razina učinkovitosti najnovije kemoterapije u borbi protiv pleuralnog mezotelioma doseže 20%. Sljedeća kemoterapijska sredstva smanjuju neoplazme i poboljšavaju kliničku sliku: cisplatin, cikloplatam, mitomicin, tomudeks, karboplatin, gemcitabin, pemetreksed. Citostatski lijekovi se primjenjuju intrapleuralno..
Terapija radijacijom
Metoda zračne terapije za pleuralni mezoteliom propisana je kao dodatna metoda liječenja (u kombinaciji s kemoterapijom). U nekim se slučajevima provodi nakon operacije ili dijagnostičkih postupaka (torakoskopija, pleuralna punkcija). Provođenjem zračne terapije (SOD do 50 Gy) smanjuje se bol, ali ne utječe na brzinu preživljavanja.
Iskustvo kombinirane terapije protiv pleuralnog mezotelioma (kirurška metoda + kemoterapija + terapija zračenjem) omogućilo je razvijanje optimalnog režima terapije. Prvo se izvodi ekstrapleuralna pneumektomija..
Nakon toga, nakon nekoliko tjedana, provodi se 6 kemoterapijskih primjena pomoću preparata od platine. U posljednjoj fazi propisana je zračna terapija u području pluća.
Prema studiji, stopa smrtnosti kod korištenja ove kombinacije je 5-22%, životni vijek je 21 mjesec, 5-godišnje preživljavanje zabilježeno je u 22-45% slučajeva. Visoka razina učinkovitosti promatrana je s epitelijskom vrstom bolesti.
Najnovije terapijske tehnike
Kompleks liječenja može uključivati sljedeće inovativne nehirurške metode liječenja:
- Fotodinamička terapija: provodi se unošenjem preparata fotosenzibilizatora (akumuliraju se u tumorskom tkivu) i upotrebom svjetlosnih zraka (pomažu aktiviranju fotokemijske reakcije koja izaziva smrt stanica raka).
- Imunoterapija: pacijentu se ubrizgavaju monoklonska antitijela (lijekovi s dodatkom antitijela), koji povećavaju razinu zaštite od onkologije.
- Genska terapija: provodi se implantacijom genetski modificiranog materijala u pacijentovo tijelo (zaustavlja rast i razvoj stanica raka). U ovoj se fazi tehnika testira.
Sve gore navedene inovativne metode koriste se samo s kompleksnom terapijom.
Moguće komplikacije
U procesu proliferacije pleuralni mezoteliom ispunjava prsa i komprimira vitalne organe. Sve to dovodi do sljedećih negativnih posljedica:
- teškoće u disanju;
- nelagoda pri gutanju;
- bol u prsnom području;
- oticanje vrata i lica zbog kompresije vena;
- jaka bol zbog kompresije leđne moždine;
- razvoj pleuralnog izljeva (nakupljanje tekućine u pleuralnoj šupljini).
Sve ove komplikacije pogoršavaju pacijentovu kvalitetu života, uzrokuju nelagodu i smrt..
Prognoza
Često pleuralni mezoteliom ima nepovoljnu prognozu. Uz potpuno zanemarivanje terapije, pacijent će živjeti ne više od 7-8 mjeseci.
Bolest je teško liječiti, pa čak i suvremene metode liječenja malo povećavaju njezinu učinkovitost. Kada se koristi kombinirana metoda liječenja, životni vijek se povećava na maksimalno 5 godina.
prevencija
Glavna sigurnosna mjera je izbjegavanje kontakta s azbestom i na poslu i u kući. Radnici koji su u kontaktu s azbestom (proizvođači građevinskih materijala, rudari, brodograditelji, automehaničari) moraju se strogo pridržavati opisa poslova i sigurnosnih mjera.
U svakodnevnom životu azbest se nalazi u građevinskim izolacijskim materijalima i pločicama..
U stanju mirnoće, male čestice se praktički ne prskaju, ali uz užurbano kidanje i nekvalificiranu zamjenu opaža se zagađenje zraka velikih razmjera. Ne rastavljajte se! Taj posao bi trebali obavljati stručnjaci..
Pleuralni mezoteliom jedna je od najopasnijih sorti karcinoma tumora. Vrlo je teško liječiti i nitko ga ne može izliječiti u potpunosti. Očekivano trajanje života s takvom bolešću doseže 5 godina. Liječnici preporučuju aktivno zaštititi vaše tijelo od prodora čestica azbesta.
Pleuralni mezoteliom: stadijumi, liječenje, prognoza
Mnogi pacijenti i njihova rodbina provode vrijeme (1-6 mjeseci) pokušavajući sami utvrditi svoje bolesti i mogućnosti liječenja. Vrijeme u onkologiji je glavni izvor: što se ranije liječi, to su bolje prognoze. Čini vam se da nakon što provedete tjedan / mjesec na Internetu, možete razumjeti procese na razini onkologa s 20-godišnjim iskustvom? Vjerujte mi, to nije tako.!
Pleuralni mezoteliom je rijetko razvijajući zloćudni tumor koji se dijagnosticira više od sto puta rjeđe od raka pluća.
Prema statističkim podacima, njegova učestalost ne prelazi 15 na milijun slučajeva, međutim, iz nekoliko razloga, u posljednjih nekoliko godina postoji tendencija povećanja ovog pokazatelja.
Većina pacijenata s ovom dijagnozom su muškarci stariji od pedeset godina.
Neoplazma se razvija kao rezultat maligne degeneracije stanica mezotelnog sloja pleuralnih membrana.
Postoje dva pleurna lista odvojena pleuralnom šupljinom: visceralni (okružuje pluća) i parietalni (sluznica stijenke medijastinuma i sternuma). Najčešće, mezoteliom zahvaća oba lišća, ometajući disanje i rad pluća.
U kasnim fazama razvoja maligni se proces širi na rebra, dijafragmu, kralježnicu, trbušne organe.
Postoje dvije vrste mezotelioma:
- čvor (lokaliziran) - čvor guste konzistencije, obično smješten na nozi;
- difuzno - više čvorova koji prekrivaju pleuru, spajajući se zajedno u neku vrstu karapa. Otkriva se u većini slučajeva, odlikuje ga agresivnost i brzi rast, proizvodi posebnu tvar koja potiče hidrotoraks (pleuralni izljev).
Ovu vrstu onkopatologije karakterizira visoki stupanj agresivnosti, otkriva se u razvijenim fazama, aktivno metastazira u obližnje limfne čvorove, suprotna pluća i perikard. Ishod je, u pravilu, krajnje nepovoljan: čak i kod složene terapije, većina pacijenata ne živi više od jedne ili dvije godine od trenutka dijagnoze.
Glavni čimbenik u 85-90% slučajeva koji provocira razvoj pleuralnog mezotelioma je udisanje azbestne prašine. Najveću opasnost predstavljaju mikroskopska vlakna „plavog azbesta“ koja lako prolaze kroz limfni tok u parenhimsko tkivo pluća i pleuralni prostor.
Rizična skupina uključuje ljude koji rade u rudnicima azbesta koji su povezani s ovim spojem proizvodnje i žive u blizini njegovih rudnih nalazišta. Istodobno, dokazano je da se maligni tumor razvija tek nakon 40-50 godina nakon kontakta s azbestnim vlaknima.
Zato je u posljednjim godinama porast stope pojave ove patologije: otprilike u 80-ima prošlog stoljeća došlo je do vrhunca vađenja i upotrebe azbesta.
Od manje opasnih čimbenika nastaju:
- izlaganje spojevima poput berilija, nikla, silikata, parafina i drugih;
- zračenje tijekom liječenja drugih onkopatologija;
- nasljedna predispozicija;
- SV-40 virus, čiji se geni nalaze u više od polovice bolesnika s mezoteliomom.
Postoje četiri faze:
- Faza 1 - u podstati 1a ne opaža se lezija visceralne pleure, u podstadi 1b parietalna pleura je uključena u proces s jedne strane. Regionalni limfni čvorovi i udaljeni organi nisu pogođeni..
- 2. faza - pogođeni su svi pleuralni listovi, dijafragma ili plućni parenhim u susjednom području. Nema metastaza u regionalne limfne čvorove i udaljene unutarnje organe.
- 3. stadij - zloćudni proces se proteže na meka tkiva prsne šupljine, medijastinalne limfne čvorove, perikard.
- Stupanj 4 - pleuralni mezoteliom u terminalnom stadiju karakteriziran je razvojem metastaza u udaljene organe. Metastaze se nalaze u limfnim čvorovima medijastinuma i korijenu pluća, supraklavikularnim limfnim čvorovima, rebrima, kralježnici, srčanim membranama (perikard i miokard), abdominalnim organima.
U pravilu, od pojave neoplazme do pojave uočljivih bolnih manifestacija traje od tri do četiri mjeseca do četiri do pet godina. Gotovo svi pacijenti hospitalizirani u pulmološkom odjelu žale se na nisku temperaturu, slabost, pojačani umor, gubitak tjelesne težine.
Oko 80% karakterizira otežano disanje, kratkoća daha i bol u prsima. Iz razloga da bol može isijavati često se postavlja pogrešna dijagnoza kolecistitisa, interkostalne neuralgije i drugih poremećaja.
Sekundarni simptomi uključuju:
- niska razina groznice (30% slučajeva);
- smanjenje težine (30%);
- kašalj (10%) - na početku bolesti kašalj je paroksizmalan i suh, kada pluća sudjeluju u procesu, postaje vlažnija, u ispljuvak se pojavljuju krvave nečistoće;
- groznica, zimica, glavobolja.
Lokalni znakovi uključuju:
- Hornerov sindrom (ukazuje na kršenja simpatičkog živčanog sustava);
- poteškoće s gutanjem, hrapavim glasom (javljaju se kada se pritisak vrši na sapnik);
- sindrom superiorne vene kave (očituje se u cijanozi, oticanju lica, vrtoglavici i glavobolji);
- simptomi zatajenja srca (kratkoća daha, palpitacije, bolovi u srcu);
- bol u zglobovima;
- zadebljanje falange prstiju.
Životni simptom je pleuralni izljev - nakupljanje seroznog ili hemoragičnog eksudata u pleuralnoj šupljini. Velika količina tekućine akumulira se dovoljno brzo, izaziva probleme s disanjem, zatajenje srca.
- Da bi se identificirala patologija, odredila vrsta formacije raka, stupanj razvoja i učestalost malignog procesa, koriste se sljedeće dijagnostičke metode:
Za točnu dijagnozu i određivanje histotipa neoplazme neophodne su imunohistokemijske i citološke studije.
Materijal za ispitivanje dobiven je biopsijom tijekom dijagnostičke torakoskopije, koja vam također omogućuje da odredite stadij bolesti i operabilnost tumora.
Ova se tehnika provodi pomoću posebnog uređaja - torakoskopa, koji se unosi kroz male rupice pod anestezijom i omogućuje pregled zahvaćenih područja, otkrivanje metastaza.
Također na pleuralnom mezoteliomu je prisutnost u krvi takvih tumorskih markera kao što su vimentin, kalretinin, mezotelin.
Za liječenje ove vrste onkopatologije koristi se većina postojećih metoda antitumorske terapije, ali, nažalost, njihova je učinkovitost prilično niska..
U slučaju lokaliziranog oblika, glavna metoda je kirurška - ekstrapleuralna pleuropneumektomija, po potrebi nadopunjena resekcijom perikarda i dijafragme, uklanjanjem plućnih i medijastinalnih limfnih čvorova.
Ove složene operacije povezane su s visokim rizikom od smrti (20-30%) i pojavom postoperativnih komplikacija. Kao palijativne metode koriste se pleurektomija, pleurodeza (uvođenje praška od talka za lijepljenje pleuralnih listova) i mazanje..
Također se provodi neoadjuvantna kemoterapija s kombinacijom cisplatina i pemetrekseda i postoperativne zračne terapije..
Uz uobičajeni maligni proces i prisutnost kontraindikacija za operaciju, indicirana je kemoterapija cisplatinom ili karboplatinom u kombinaciji s gemcitabinom ili pemetreksedom. Primjenjuje se i intrapleuralni cisplatin..
Zračna terapija se ne koristi kao neovisna metoda liječenja. Ova se tehnika koristi nakon operacije kako bi se ublažili bolni simptomi neoperabilnih pacijenata..
Da bi se poboljšao pozitivan učinak, uz kemoterapijska sredstva koriste se imunopreparacije (interleukin, α-interferon).
Pleuralni mezoteliom karakterizira slaba osjetljivost na terapijske metode i loša prognoza.
Izraz "petogodišnje preživljavanje", koji se koristi u slučaju ostalih patoloških bolesti raka, zamjenjuje se s "srednjim preživljavanjem", koje je maksimalno godinu i pol.
Ako se ne liječi, pacijent umire nakon otprilike 6 mjeseci. Pozitivnom reakcijom na liječenje, život pacijenta može se produžiti za dvije do tri godine.
S ovom bolešću uzimaju se u obzir sljedeći prognostički čimbenici:
Dob | mlađi od 75 godina | stariji od 75 godina |
Broj trombocita | manje od 400 × 10B9 / l | više od 400 × 109 / l |
Hemoglobin | više od 14,6 g / dl | manje od 11,2 g / dl |
Broj bijelih krvnih zrnaca | manje od 8,3 × 109 | više od 8,3 × 109 |
Gubitak težine | Ne | tamo je |
Kat | žena | muški |
Bol u prsima | Ne | tamo je |
Histološka opcija | epithelioid | a ne epitelioidni |
Točnost dijagnostike | maksimum | nedovoljan |
PDL-1 | negativno ˂ 5% | pozitivno ˃ 5% |
Onkološki centar "Dobra prognoza" specijaliziran je za sveobuhvatno liječenje ove vrste onkopatologije. Naš glavni cilj je pregledati pacijente što je brže moguće i odlučiti o strategiji liječenja na liječničkom savjetovanju u sklopu onkološkog kirurga, kemoterapeuta i terapije zračenja.
U Onkološkom centru "Dobra prognoza" pacijent je pozvan da:
- pregled i savjetovanje visokokvalificiranih onkologa, kemoterapeuta;
- provođenje potrebnih pregleda;
- uporaba suvremenih kemoterapijskih tehnika;
- provođenje kemoterapije u ambulantnom i bolničkom stanju;
- udoban boravak u bolnici;
- mogućnost boravka rodbine u klinici;
- pozitivna psihološka atmosfera.
Pleuralni mezoteliom: stadiji, simptomi, moderne metode liječenja. Mesothelioma (mesothelioma) pleura. Moderna taktika liječenja
- Primarni zloćudni tumor koji nastaje iz mezotelnih stanica parietalne i visceralne pleure. Simptomi pleuralnog mezotelioma su bolovi u prsima, kratkoća daha, suh bolni kašalj, progresivna kaheksija, pleuralni izljev.
Tumorska lezija pleure dijagnosticira se rendgenom, računarskom tomografijom i MRI, dijagnostičkom torakoskopijom, citološkom analizom pleuralnog izljeva.
Za liječenje pleuralnog mezotelioma koristi se cijeli arsenal metoda antitumorske terapije - kirurško, kemoterapijsko, zračenje, imunoterapija, fotodinamička terapija.
Liječenje pleuralnog mezotelioma
U odnosu na pleuralni mezoteliom koriste se gotovo sve postojeće metode liječenja protiv raka, ali njihova je učinkovitost i dalje niska. S brzim nakupljanjem pleuralnog izljeva izvode se punkture pražnjenja (pleurocenteza), a plevralna šupljina se konstantno drenira mikrokaterom.
Uz lokalni oblik pleuralnog mezotelioma, uporaba kirurške taktike moguća je. Najradikalnija je provedba ekstrapleuralne pleuropneumektomije koja se često nadopunjuje uklanjanjem limfnih čvorova pluća i medijastinuma, resekcijom dijafragme i perikarda s naknadnom plastikom.
Smrtnost nakon tako opsežnih operacija je visoka - do 25-30%. Palijativne metode kirurškog liječenja zloćudne pleure jesu pleurektomija, pleurodeza od talka, pleuroperitonealno shunting.
Takve metode obično koriste torakalni kirurzi s pleurijom vatrostalnom terapijom kao priprema za daljnju terapiju..
U većini slučajeva pleuralni mezoteliom liječi se polikemoterapijom (cisplatin + pemetrexed, cisplatin + gemcitabin, itd.). Možda intrapleuralna primjena lijekova s kemoterapijom.
Zračna terapija se obično ne koristi kao neovisno liječenje pleuralnog mezotelioma, već se koristi nakon kirurške faze, intraoperativno ili simptomatski (za smanjenje boli).
Kombinacija pleuropneumektomije s postoperativnom kemoterapijom ili zračenjem u nekim slučajevima omogućava povećanje preživljavanja do nekoliko godina. Ostale metode liječenja (fotodinamička terapija, imunohemoterapija) također nemaju neovisan značaj.
Predviđanje i prevencija pleuralnog mezotelioma
Pleuralni mezoteliom jedan je od malignih tumora s nepovoljnom prognozom. Bez liječenja, životni vijek pacijenata s pleuralnim mezoteliomom je oko 6-8 mjeseci.
Istodobno, učinkovitost liječenja ove bolesti danas također nije previsoka - medijan preživljavanja iznosi 13-15 mjeseci.
Najperspektivnije je kombinirano liječenje (radikalna pleuropneumonektomija s adjuvantnom kemoterapijom ili radioterapijom) - u ovom se slučaju životni vijek povećava na 4 ili više godina. Moguće je spriječiti razvoj pleuralnog mezotelioma isključivanjem kontakta s azbestnim materijalima na poslu i kod kuće.
Pleuralni mezoteliom (mcb C45.0) je maligni tumor vezivnog tkiva koji potječe iz mezotelnih stanica. Ova vrsta onkologije nalazi se ne samo u plućima. Postoji i mezoteliom trbušne šupljine, perikardija, testisa, ali najčešće se nalazi u pleuri.
Pleura se sastoji od 2 lista: prvi (visceralni) je membrana koja obrušava pluća. Vanjski list (parietalna pleura) prekriva stijenku prsnog koša i medijastinum. Između listova postoji mali prostor - pleuralna šupljina ispunjena tekućinom.
Mezoteliom, u pravilu, utječe na cijelu visceralnu i parietalnu pleuru. Zbog toga postoje poremećaji u plućima, postoje problemi s respiratornom funkcijom.
Kako tumor raste, može se proširiti na susjedne strukture: meka tkiva i medijestinalne organe, pluća, grudni zid i rebra, kralježnicu, dijafragmu, u trbušnu šupljinu.
Bolest se brzo razvija, zbog čega mezoteliom ima vrlo visoku stopu smrtnosti.
Kod muškaraca se ova patologija dijagnosticira 5-6 puta češće nego kod žena!
Postoji i benigni pleuralni mezoteliom, koji ne tvori metastaze, ali je također vrlo opasan.
Pleuralni mezoteliom može imati 2 oblika:
- Lokaliziran ili samotan (predstavljen kao dobro razgraničen čvor na nozi). Smatra se benignom..
- Difuzna (predstavlja velika zadebljanja pleuralne sluznice koja nemaju jasne granice). Izvana izgleda kao da se puno čvorova spojilo zajedno. Difuzni mezoteliom mnogo je češći od lokaliziranog. Agresivnija je, raste infiltrativno i može utjecati na organe medijastinuma ili trbušnu šupljinu. Tijekom histološkog pregleda u njemu se utvrđuje izraženi stanični polimorfizam. Izrazita karakteristika je oslobađanje mukoidne tvari, zbog čega se razvija hidrotoraks.
Postoje takve vrste pleuralnog mezotelioma (difuzni):
- Epitelioid (50-70%).
- Sarkomati (10-20%).
- Dvofazni (20-25%).
- Desmoplastic (vrlo rijetko).
Lokalizirani oblik predstavljen je vlaknastom varijantom.Određivanje histološke varijante je vrlo važno s obzirom na to da one imaju različite karakteristike i predviđanja.
Faze malignog procesa
Postoje 4 stadija pleuralnog mezotelioma:
- 1. stadij pleuralnog mesateloma ne proteže se izvan ipsilateralne pleuralne šupljine. Visceralna pleura nije zahvaćena;
- Za stadij 2 karakteristično je klijanje formacije u suprotnoj medijastinalnoj pleuri. Postoje 1 od ovih znakova: invazija mišićnog tkiva dijafragme, klijanje u parenhimu pluća;
- U 3. stupnju proces se proteže kroz dijafragmu do peritoneuma. Postoji lezija limfnih čvorova izvan prsne šupljine i 1 od ovih znakova: o zahvaćenost perikarda; o jedan tumor u tkivima stijenke prsnog koša; o prostiranje u medijastinum ili intratorakalna fascija;
- Pleuralni mezoteliom 4. stupnja razlikuje se prisutnošću udaljenih metastaza. Proces može uključivati rebra, medijastinalne organe, dijafragmu, kralježnicu, brahijalni pleksus. Difuzna raspodjela opažena je u tkivima prsnog koša, metastazama u limfnim čvorovima medijastinuma, korijenu pluća i prsnih žila ili metastazama u supraklavikularnom i prekalcinskom LN.
Što uzrokuje pleuralni mezoteliom?
U 90% slučajeva razvoj malignog pleuralnog mezotelioma povezan je s izloženošću čovjeka azbestu.
Zabilježeni su opetovani slučajevi pojave ovog tumora u radnim rudnicima za vađenje azbesta. Vrijedno je napomenuti da se razvoj bolesti ne događa odmah, već tek nakon desetljeća.
Iz tog razloga, pleuralni mezoteliom dijagnosticira se u starijih muškaraca, koji su u mladosti radili s azbestom.
Najveća učestalost mezotelioma zabilježena je u Engleskoj, SAD-u i Australiji, ali budući da se rudarstvo azbesta aktivno događalo u Rusiji za vrijeme SSSR-a, znanstvenici sugeriraju porast broja pacijenata do godine.
Također, uzrok mogu biti:
- Ionizirana radiacija;
- ostali kemijski kancerogeni (berilij, parafin, silikati);
- genetske nepravilnosti u kromosomima;
- CV-40 virus.
Pušenje se smatra jednim od faktora rizika, iako češće izaziva rak pluća..
Simptomi i znakovi pleuralnog mezotelioma
Najčešći simptomi pleuralnog mezotelioma su kratkoća daha i bol u prsima. Promatraju se u 60-80% bolesnika. Bol često zrači u različite točke, pa se pogrešno smatra neuralgijom, holecistitisom, anginom pektoris itd...
Među sporedne znakove spadaju:
- gubitak tjelesne težine (u 30% bolesnika);
- povišena temperatura (30%);
- kašalj (10%);
- opća slabost, glavobolja, zimica.
Po znakovima, bolest je vrlo slična raku pluća. Za diferenciranje tumora potreban je temeljit histološki pregled..
Kod nodularnog pleuralnog mezotelioma simptomi mogu dugo nedostajati, pa se pronalazi slučajno. Difuzno brzo raste i popraćen je akutnim simptomima.
Lokalni simptomi pleuralnog mezotelioma uključuju:
- disfagija i promuklost glasa (sa kompresijom traheje);
- Hornerov sindrom (s oštećenjem simpatičkog živčanog sustava). Uključuje povlačenje očne jabučice, ptozu, miozu i druge očne disfunkcije;
- sindrom superiorne vene kave (javlja se pri stiskanju ili klijanju tumora u superiornoj veni kavi). Ovaj je fenomen popraćen plavinom kože i sluznica, glavoboljom, vrtoglavicom, oticanjem lica;
- tahikardija, kratkoća daha, cijanoza u nazolabijalnom trokutu i drugi znakovi kardiovaskularnog zatajenja, kao i bol u srcu - znakovi zahvaćenosti perikarda ili miokarda.
Često s mezoteliomom opaža se hidrotoraks (pleuralni izljev), za koji je karakteristično nakupljanje tekućine u pleuralnoj šupljini. Istodobno se pojačava respiratorno zatajenje, pojavljuju se cijanoza i periferni edemi.
Dijagnoza bolesti
Dijagnoza pleuralnog mezotelioma započinje vanjskim pregledom i prikupljanjem pritužbi pacijenta. Liječnik mora znati u kojim je uvjetima pacijent prije radio, kako bi utvrdio mogućnost kontakta s azbestom.
Od laboratorijskih ispitivanja propisani su standardni testovi krvi i urina. Možda prisutnost leukocitoze i trombocitoze u krvi, kao i povećana razina alkalne fosfataze. Kad se utvrde krvni testovi za tumorske markere, kalretinin, vimentin, mezotelin, ali u malim količinama.
Pomoću radiografije možete vidjeti sljedeća odstupanja:
- pleuralni izljev;
- zadebljanje parietalne pleure;
- pomicanje medijastina.
Točniji podaci o promjenama tumora pleure i pluća mogu se dobiti računalnom tomografijom (CT). Uz podatke koje daje radiografija, CT pokazuje zadebljanje interlobarnih fisura, masu tumora oko pluća i smanjenje veličine hemitraksa. Nedostatak ove tehnike je nemogućnost adekvatne procjene stanja medijastinalnih limfnih čvorova.
Da bi se razjasnio opseg onkološkog procesa u mekim tkivima, prikladnija je slika magnetskom rezonancom (MRI). Za otkrivanje metastaza u limfnim čvorovima i udaljenim organima provodi se pozitronsko-emisijska tomografija (PET). Vrlo je precizan i može ukazivati na tumor koji je tek počeo nukleazirati..
Torakoskopija je jedna od najvažnijih metoda ispitivanja pleuralne šupljine. To uključuje instrumentalni pregled pleuralnih šupljina torakoskopom..
Uvodi se kroz inciziju u mekim tkivima pod anestezijom. Može se napraviti nekoliko rupa kako bi se vidjela sva potrebna područja i vizualno procijenila prisutnost metastaza..
Tijekom torakoskopije, materijal za biopsiju često se uzima za istraživanje..
Uz pomoć takvih dijagnostičkih metoda za pleuralni mezoteliom kao CT, MRI i PET, stadij bolesti ne može se točno odrediti. U tu svrhu nedavno je izumljena tehnika PET-CT, ali ni ona ne daje 100% jamstvo ispravne dijagnoze. Stoga je morfološka dijagnoza obvezna za planiranje liječenja..
U pacijenta se uzima pleuralna biopsija i vrši se histološka analiza dobivenog uzorka. Postupak se provodi pomoću igle, ali torakoskopska biopsija daje točnije podatke. Za dijagnozu je, osim histološke analize, još uvijek potrebna imunohistokemija..
Pored toga, prema izvedenom svjedočenju:
- citološki pregled pleuralne tekućine;
- medijastinoskopija (radi se kirurški rez i paparrački se pregledaju paratrahealni i traheobronhijalni limfni čvorovi, dušnik i glavne žile);
- laparoskopija (instrumentalni pregled trbušne šupljine).
Prije početka liječenja pacijentu se daje EKG ili ehokardiografija, kao i perfuzijska scintigrafija. U nekim je slučajevima potreban pregled srčanog katetera i kardiopulmonalni test..
Pleuralni mezoteliom: liječenje
Liječenje pleuralnog mezotelioma nužno mora biti kombinirano, jer jednokomponentna terapija s ovom bolešću ne daje pozitivne rezultate. U borbi protiv mezotelioma koristi se gotovo cijeli arsenal liječenja protiv raka. Pored kirurgije koriste se zračenje i kemoterapija, imunoterapija, fotodinamička i genska terapija.
Kirurško liječenje može uključivati:
- palijativna kirurgija (pleurodeza, drenaža);
- citoreduktivna intervencija (uklanjanje dijela pleure ili njegove membrane);
- radikalna operacija (ekstrapleuralna pneumektomija, tj. uklanjanje pluća).
Ako pacijent ima pleuralni izljev, onda je to poprilično životno. Stoga se mora eliminirati. Da biste to učinili, višak tekućine uklanja se drenažom, tj. Kroz kirurški rez u prsima se postavlja cijev. Ova metoda neće pomoći ako je tekućina vrlo viskozna..
Osim toga, nakon postupka, može ponovno napuniti šupljinu. Često liječnici nakon aspiriranja svu tekućinu ubrizgavaju prašak od talka u cijev, koji igra ulogu spoja između dva sloja pleure. Tako se pleuralna šupljina zatvara, a tekućina je više ne ispunjava. Ova se operacija naziva pleurodeza..
Pleurektomija uključuje uklanjanje najvećeg mogućeg volumena tumora. Obično se uklanja cijela parietalna pleura i dio ili cijela visceralna pleura. Takva intervencija pomaže poboljšati učinkovitost naknadne antitumorske terapije, kao i ukloniti glavne kliničke simptome. Pleurektomija je opcija u ranim fazama mezotelioma.