Limfomi - vrste, uzroci, simptomi i stadiji

Web mjesto pruža referentne podatke samo u informativne svrhe. Dijagnoza i liječenje bolesti treba provoditi pod nadzorom stručnjaka. Svi lijekovi imaju kontraindikacije. Potrebna je stručna konzultacija!

Što je limfom??

Struktura i funkcije limfnog sustava

Limfni sustav sastoji se od žila koje tvore jedinstvenu mrežu koja prožima sve unutarnje organe. Kroz ovu mrežu teče bezbojna tekućina nazvana limfa. Jedna od glavnih komponenti limfe su limfociti - stanice koje imunološki sustav proizvodi. Još jedna poveznica u limfnom sustavu su limfni čvorovi (limfni čvorovi) koji su sastavljeni od limfoidnog tkiva. U limfnim čvorovima limfociti formiraju. Sve veze limfnog sustava - limfni čvorovi, krvne žile, limfa obavljaju niz važnih funkcija neophodnih za ljudski život.

Limfni sustav obavlja sljedeće funkcije:

• Prepreka. U limfi, osim limfocita, mogu biti prisutne razne patogene bakterije, mrtve stanice i elementi koji su strani u tijelu. Limfni čvor igra ulogu skladišta koje čisti limfu, zadržavajući sve patogene čestice.
• Prijevoz. Limfa dostavlja hranjive tvari iz crijeva u tkiva i organe. Uz to, ova limfa transportira međućelijsku tekućinu iz tkiva, zbog čega se tkivo drenira..
• Imun Limfociti, koji stvaraju limfne čvorove, glavni su "alat" imunološkog sustava u borbi protiv virusa i bakterija. Napadaju sve štetne stanice koje otkriju. To je zbog činjenice da se patogeni mikroorganizmi nakupljaju u limfnim čvorovima, povećavaju se s mnogim bolestima.

Što se događa s limfnim sustavom kod limfoma??

Limfom je rak ili ne?

Limfom je zloćudna neoplazma koju popularno nazivaju "rak". Međutim, limfomi su vrlo različiti među sobom i, prije svega, prema stupnju malignosti.

Uzroci limfoma

Do danas nije utvrđen niti jedan specifičan faktor za kojeg se može reći da je uzrok limfoma. Ali u anamnezi (povijest bolesti) pacijenata s ovom patologijom često postoje slične okolnosti. To nam omogućuje da zaključimo da postoji niz predisponirajućih stanja koja nisu pravi uzrok limfoma, ali stvaraju povoljno okruženje za razvoj i napredovanje ove bolesti.

Razlikuju se sljedeći čimbenici koji predisponiraju limfom:

• dob, spol;
• virusne bolesti;
• bakterijske infekcije;
• kemijski faktor;
• uzimanje imunosupresiva.

Dob i spol

Virusne bolesti

Razni virusni i bakterijski agensi često djeluju kao popratni faktor limfoma. Dakle, kod mnogih bolesnika s oštećenjem limfnog sustava otkriva se virus Epstein-Barr. Prodireći u tijelo kapljicama iz zraka (na primjer, poljupcima) ili kontaktom s domaćinstvom (dodirom, korištenjem stvari zaražene osobe), ovaj virus uzrokuje razne bolesti. Osim limfoma, virus Epstein-Barr može izazvati mononukleozu (bolest organa koji stvaraju sluz), hepatitis (upalu jetre) i multiplu sklerozu (bolest mozga).

Bolest se očituje simptomima koji su slični mnogim infekcijama, a to su opće nelagoda, umor, vrućica. Nakon 5 - 7 dana nakon infekcije, pacijentovi limfni čvorovi se povećavaju (u vratu, donjoj čeljusti, prepone) i pojavljuje se osip, koji može biti u obliku točkica, vezikula, malih krvarenja. Ostale virusne bolesti koje dovode do pojave limfoma su virus imunodeficijencije (HIV), neke vrste herpes virusa, virus hepatitisa C.

Bakterijske infekcije

Kemijski faktor

Prijem imunosupresiva

Simptomi limfoma

Simptomi limfoma su:

• povećani limfni čvorovi;
• vrućica;

• pojačano znojenje;
• gubitak težine;
• slabost;
• svrabež
• bol
• drugi znakovi.

Tri važna simptoma u bilo kojem obliku limfoma su groznica, prekomjerno znojenje i gubitak težine. Ako su svi nabrojani simptomi prisutni u povijesti, tumor je označen slovom B. U slučaju da nema simptoma, limfom je označen slovom A.

Povećani limfni čvorovi s limfomom

Uvećani limfni čvorovi glavni su simptom ove bolesti, koji se pojavljuje u ranim fazama. To se događa zbog činjenice da nekontrolirana dioba stanica počinje u limfnim čvorovima, to jest, formira se tumor. Povećani limfni čvorovi javljaju se kod 90 posto bolesnika s limfomom.

Lokalizacija povećanih limfnih čvorova
Češće od ostalih s limfomom povećavaju se limfni čvorovi koji se nalaze u vratu i na stražnjoj strani glave. Oticanje limfnih čvorova često se primjećuje u aksilarnoj zoni, pored klavikule, u preponama. Uz Hodgkinov limfom, oticanje cervikalnih ili subklavijalnih limfnih čvorova javlja se u otprilike 75 posto bolesnika. Povećani limfni čvorovi mogu se pojaviti na jednom određenom području (na primjer, samo na vratu) ili istovremeno na više mjesta (u preponama i na stražnjoj strani glave).

Pojava povećanih limfnih čvorova
S limfomom se limfni čvorovi mijenjaju do te mjere da ako nisu prekriveni odjećom, upadaju u oči. Pri palpaciji primjećuje se gušća konzistencija zahvaćenih limfnih čvorova. Mobilni su i u pravilu se ne stapaju s kožom i okolnim tkivima. S napredovanjem bolesti povezani su prošireni čvorovi u blizini, tvoreći velike formacije.

Bole li limfni čvorovi s limfomom?
I povećani i drugi limfni čvorovi s ovom bolešću ne boli, čak ni s umjerenim pritiskom. Neki pacijenti imaju bol u zahvaćenim limfnim čvorovima nakon pića. Ponekad pacijenti u početnim fazama vjeruju da se limfni čvorovi povećavaju zbog upalnog procesa i počinju uzimati antibiotike i druge lijekove protiv infekcije. Takve akcije ne donose rezultate, budući da tumorske formacije ove vrste ne reagiraju na protuupalne lijekove.

Groznica s limfomom

Povišena tjelesna temperatura bez vidljivih vanjskih uzroka (prehlada, intoksikacija) čest je "pratitelj" gotovo svih oblika limfoma. U početnim fazama bolesti pacijenti primjećuju neznatno povećanje ovog pokazatelja (obično ne više od 38 stupnjeva). Ovo se stanje naziva subfebrilno stanje ili subfebrilna temperatura. Subfebrilno stanje traje dugo vremena (mjesecima) i ne nestaje nakon uzimanja lijekova namijenjenih snižavanju temperature.

U kasnijim fazama bolesti temperatura se može povećati na 39 stupnjeva, kada su mnogi unutarnji organi uključeni u proces tumora. Zbog tumora, tjelesni sustav počinje funkcionirati lošije, što dovodi do upalnih procesa, uslijed kojih tjelesna temperatura raste.

Pojačano znojenje s limfomom

Gubitak težine

Limfomska bol

Bol se ponekad nalazi među pacijentima, ali nije simptom karakterističan za bolest. Drugim riječima, neki pacijenti mogu osjetiti bol u jednom ili više dijelova tijela, dok drugi ne. Priroda i lokalizacija boli mogu biti različiti. Prisutnost boli ili njihova odsutnost, njihova vrsta i lokalizacija - svi ti čimbenici ovise o organu u kojem se tumor nalazi.

Kod limfoma bol se najčešće lokalizira u sljedećim organima:

• Glava. - Glavobolje su karakteristične za pacijente kod kojih limfom pogađa leđa ili mozak. Uzrok boli je poremećena opskrba krvlju tim organima, jer limfom komprimira krvne žile, ometajući normalnu cirkulaciju krvi.
• Leđa. Pacijenti s mozgom zahvaćenim leđima žale se na bolove u leđima. U pravilu, nelagodu u leđima prate glavobolje..
• Grudi. Bol u ovom dijelu tijela prisutna je u slučajevima kada su pogođeni organi u grudima. Povećavajući se u veličini, limfom počinje vršiti pritisak na susjedne organe, što uzrokuje bol.
• Trbuh: Pacijenti s trbušnim limfomom osjećaju bol u trbuhu..

Limfom svrbež

Svrab kože simptom je karakterističniji za Hodgkinov limfom (koji se nalazi u oko jedne trećine bolesnika). U nekih bolesnika ovaj simptom traje i nakon postizanja trajne remisije (popuštanje simptoma). Svrab može biti lokalni (u jednom dijelu tijela) ili generaliziran (u cijelom tijelu). U početnim fazama bolesti pacijenti su zabrinuti zbog lokalnog svrbeža u donjem dijelu trupa, točnije na bokovima i teladi. Nakon toga lokalni svrbež prelazi u generalizirani oblik.
Intenzitet ovog simptoma može biti različit. Neki pacijenti prijavljuju blagi svrbež, drugi se žale na nepodnošljiv osjećaj pečenja, zbog kojeg češljaju kožu, ponekad i krv. Svrab s limfomom se gubi danju i pojačava se noću.

Osjećaj svrbeža s ovom bolešću je karakterističan, ali ne i stalni simptom. Odnosno, može nestati ili postati ne tako jak, a zatim se ponovo pojaviti ili pojačati. U nekih bolesnika slabljenje svrbeža može biti rezultat pozitivne reakcije tijela na terapiju, dok se kod drugih pacijenata to događa bez ikakvog očitog razloga..

Limfomska slabost

Specifični znakovi limfoma

Ova skupina uključuje one simptome koji su karakteristični samo za određene vrste limfoma. Ovi se simptomi pojavljuju kasnije od općih simptoma (temperatura, povećani limfni čvorovi) i njihova pojava povezana je s negativnim učinkom tumora na susjedne organe ili tkiva.

Sljedeći specifični simptomi limfoma su:

• Kašalj. Ovaj se simptom pojavljuje u bolesnika s limfomom smještenim u prsima. Sam kašalj može se opisati kao suh i oslabiti. Konvencionalni lijekovi protiv kašlja ne donose značajno poboljšanje kod pacijenata. Praćen kašljem, kratkoćom daha i bolovima u prsima.
• Oteklina. Oticanje je posljedica poremećene cirkulacije krvi, koja nastaje kada se limfom poveća u veličini i počne vršiti pritisak na krvne žile. Odužite one organe koji su uz tumor. Na primjer, s limfomom jedna ili obje noge bubre u prepone.
• Probavni poremećaj. S oštećenjem limfnog tkiva smještenog u trbušnoj šupljini, pacijente zabrinjava bol u trbuhu, proljev ili zatvor, osjećaj mučnine. Mnogi imaju slab apetit i brzu lažnu sitost..

Vrste limfoma kod ljudi

Hodgkinov limfom

Hodgkinov limfom (drugo ime je limfogranulomatoza) je maligni tumor koji utječe na limfni sustav.
Za ovu vrstu limfoma karakteristično je stvaranje specifičnih granuloma, odakle i slijedi naziv bolesti. Glavna razlika između ovog tumora i ne-Hodgkin limfoma je prisutnost posebnih patoloških stanica u limfnom tkivu, koje se nazivaju Reed-Sternbergove stanice. Te su stanice glavna morfološka karakteristika Hodgkinovog limfoma. To su velike (do 20 mikrona) stanice koje sadrže nekoliko jezgara. Prisutnost takvih stanica u punktatu (sadržaj izdvojen punkcijom) limfnog čvora glavni je dokaz dijagnoze. Zbog prisutnosti ovih stanica, liječenje Hodgkinovim limfomom bitno se razlikuje od terapije koja je indicirana za bolesnike s limfosarkomom. Hodgkinov limfom nije tako čest kao ne-Hodgkinov limfom i čini oko 5–7 posto u strukturi svih onkoloških bolesti i 35–40 posto u strukturi zloćudnih limfoma. Najčešće se ova patologija dijagnosticira u bolesnika u dobi od 20 do 30 godina..

Podrijetlo Hodgkinovih stanica limfoma još uvijek nije jasno, ali utvrđeno je da se razvijaju iz B-limfocita. Postoje mnoge vrste limfoma temeljene na histološkoj strukturi, ali se klinički ne razlikuju puno jedna od druge. Kao što je već spomenuto, na sreću, Hodgkinov limfom nije tako čest. Uglavnom utječe na muškarce. Postoje dva vrhunca incidencije - prvi u dobi od 25 do 30 godina, drugi u dobi od 50 do 55 godina. U male djece je limfom vrlo rijedak. Postoji genetska predispozicija za limfom. Dakle, kod blizanaca je učestalost pojave 5 puta veća nego među ostatkom populacije.

Simptomi Hodgkinovog limfoma
Glavna manifestacija limfoma je limfadenopatija - povećani limfni čvorovi. Ovaj se simptom pojavljuje u 75 do 80 posto slučajeva. Istodobno se povećavaju i periferni limfni čvorovi i intratorakalni čvorovi. Uz ovu bolest, limfni čvorovi su gusti, bezbolni pri palpaciji i ne spajaju se zajedno. U pravilu tvore konglomerate različitih veličina (pakiranja).

Skupine limfnih čvorova koji se najčešće povećavaju kod Hodgkinovog limfoma uključuju:

• vrata maternice-supraklavikularne;
• axillary;
• slabine;
• bedreni
• medijastinalni čvorovi;
• intratorakalni čvorovi.

Sastavni znak Hodgkinovog limfoma je intoksikacijski sindrom. Karakterizira ga noćno znojenje, gubitak težine, produljena groznica unutar 38 stupnjeva.

Klinička slika Hodgkinovog limfoma varira ovisno o mjestu povećanih limfnih čvorova. Dakle, smješteni unutar prsnog koša limfni čvorovi komprimiraju organe i krvne žile. Na primjer, s povećanjem limfnih čvorova medijastina, vena cava često se komprimira. Posljedica toga je razvoj sindroma superiorne vene kave, koji se očituje natečenošću lica i vrata, kao i kratkoćom daha i kašljem. Dijelovi pluća, dušnika i leđa također se mogu stisnuti, uz daljnji razvoj paralize.

Kod Hodgkinovog limfoma vrlo je često zahvaćen skeletni sustav i unutarnji organi. Dakle, oštećenje kosti javlja se kod trećine pacijenata. U polovici slučajeva to je kralježnica, u drugim slučajevima to su zdjelične kosti, rebra, sternum. U ovom slučaju, glavni simptom je bol. Intenzitet boli je vrlo izražen, ali bol se može pojačati i pritiskom na zahvaćene kosti (na primjer, pritiskom na kralježnicu). Često (u 30 - 40 posto slučajeva) zahvaća jetra, a u njoj se formiraju brojne granule. Simptomi oštećenja jetre su žgaravica, mučnina, povraćanje, osjećaj gorčine u ustima.

Non-Hodgkinov limfom

Limfomi koji nisu Hodgkin su zloćudne tvorbe, to jest karcinomi. Također, ova vrsta limfoma naziva se limfosarkom. Više od polovice svih slučajeva takvog tumora dijagnosticira se u bolesnika starijih od 60 godina. Ova vrsta limfoma razvrstana je prema različitim karakteristikama, među kojima su najvažnija priroda (dinamika razvoja) i lokalizacija tumora..

Vrste ne-Hodgkinovih limfoma su:

• Burkittov limfom;
• difuzni limfom velikih stanica;
• aplastični limfom;
• rubni limfom.

Dinamika razvoja limfosarkoma
Jedan od glavnih kriterija je dinamika razvoja tumora, to jest njegova priroda, koja može biti agresivna ili indolentna. Agresivni limfomi brzo se povećavaju u veličini i metastaziraju (klijaju) u druge organe. Indolentne formacije karakteriziraju spor razvoj i spori tijek tijekom kojeg se javljaju recidivi (opetovana pogoršanja bolesti). Zanimljiva je činjenica da se agresivni limfomi najbolje liječe, a indolentni tumori su skloni nepredvidivom toku.

Lokalizacija ne-Hodgkinovih limfoma
Ovisno o lokaciji, limfosarkom može biti nodalni ili ekstradodalni. U prvom slučaju, tumor se nalazi samo u limfnom čvoru, bez utjecaja na susjedna tkiva. Takve neoplazme karakteristične su za početne faze bolesti. Oni pozitivno reagiraju na terapiju, a u većini slučajeva liječenje dovodi do produljene remisije (simptomi propadaju).

Burkittov limfom

Burkittov limfom vrlo je visok limfom. Karakterizira ga tendencija širenja izvan limfnog sustava u krv, koštanu srž i unutarnje organe. Stanice raka Burkittovog limfoma potječu iz B-limfocita. Za razliku od drugih limfoma, ova vrsta ima svoje područje rasprostranjenosti, to su zemlje Srednje Afrike, Oceanije i Sjedinjene Države.

Etiologija (podrijetlo) Burkittovog limfoma, kao i ostali limfomi, još nije razjašnjena. Glavnu ulogu u podrijetlu igraju zračenje, virus Epstein-Barr i nepovoljni okolišni uvjeti. Postoje dva oblika Burkittovog limfoma - endemični i sporadični. Endemski oblik limfoma nalazi se u zemljama Srednje Afrike, zbog čega se često naziva afričkim. Njegova je razlika od sporadičnog oblika prisutnost u genomu virusa Epstein-Barr u njemu.

Klinička slika ovisi o lokalizaciji patološkog žarišta. U početku se stanice raka lokaliziraju u limfnim čvorovima, a zatim prelaze u organ koji ih okružuje. Rezultat rasta tumora je kršenje funkcije organa. Ako limfni čvorovi, povećavajući se, formiraju konglomerate između sebe, tada se često žile i živci komprimiraju kao rezultat.

Pojava bolesti može biti iznenadna ili postupna, ovisno o mjestu tumora. Prvi simptomi su, kao i uvijek, nespecifični i mogu oponašati (nalikovati) prehladi. Pored ovoga, pridružuje se i čest simptom limfoma - groznica. Groznica se često kombinira s noćnim znojenjem i gubitkom kilograma. Ovi simptomi su manifestacija sindroma opće intoksikacije. Također stalni simptom Burkittovog limfoma je regionalna limfadenopatija (natečeni limfni čvorovi). Ako je limfom lokaliziran na razini gastrointestinalnog trakta, tada se klinička slika limfoma nadopunjuje crijevnom opstrukcijom, a u teškim slučajevima crijevnim krvarenjem. Uz lokalizaciju limfoma na razini genitourinarnog sustava, glavni simptom je zatajenje bubrega. Njeni znakovi su oticanje, smanjena dnevna količina urina (ukupni urin), neravnoteža elektrolita u tijelu. Kako bolest napreduje, pacijenti značajno gube na težini, svakog mjeseca mogu izgubiti i do 10 kilograma.

Difuzni limfom velikih stanica

Difuzni velikocelijski limfom odnosi se na limfome visokog stupnja agresivnosti. Očekivano trajanje života za ovu vrstu raka varira u roku od nekoliko mjeseci. Primarni supstrat stanica raka u ovom slučaju su B-limfociti. Najčešće se razbole osobe srednje i starije dobi. U ovom slučaju, primarni fokus može se nalaziti kako u limfnim čvorovima, tako i izvankranski, to jest izvan limfnog čvora. U drugom slučaju tumor je najčešće lokaliziran na razini gastrointestinalnog trakta i genitourinarnog sustava.

Zasebna varijanta limfoma velike stanice je primarni B-stanični limfom medijastinuma. Vjeruje se da se u početku ovaj tumor razvija iz žlijezda timusa (timusa), koji naknadno preraste u medijastinum. Unatoč činjenici da ova vrsta limfoma može intenzivno klijati u susjednim organima, ona gotovo nikada metastazira. Uglavnom mlade žene pate od velikog staničnog limfoma..

Difuzijski velikocelijski limfom karakterizira nekoliko razvojnih opcija. U prvom slučaju dolazi do istodobnog povećanja nekoliko limfnih čvorova (razvoj limfadenopatije). Ovaj će simptom biti glavni u kliničkoj slici tumora. Također je moguće da se tumor nalazi izvan čvora, u nekom organu. U ovom će slučaju prevladavati specifični simptomi oštećenja organa. Na primjer, s lokalizacijom u živčanom sustavu - to će biti neurološki simptomi, s lokalizacijom u želucu - želučani simptomi. Također je moguće da sindrom intoksikacije dolazi u prvom redu s manifestacijama u obliku vrućice, znojenja, oštrog smanjenja tjelesne težine.

Klasifikacija limfoma prema stupnju agresivnosti

Nacionalni institut za rak u Sjedinjenim Američkim Državama predložio je klasifikaciju limfoma na temelju prosječne životne dobi pacijenata. Prema ovoj klasifikaciji limfomi se dijele na indolentne, agresivne i visoko agresivne.

Vrste limfoma u smislu agresivnosti su:

• Indolentni (letargični) - prosječni životni vijek varira u roku od nekoliko godina. Oni uključuju limfocitni i folikularni limfom..
• Agresivan - prosječni životni vijek izračunava se u tjednima. Oni uključuju difuzni limfom velikih stanica, difuzni mješoviti limfom.
• Vrlo agresivno - prosječno trajanje izračunava se u tjednima. Oni uključuju Burkittov limfom, leukemiju T-stanica.

Limfoblastični limfomi (T i B)

Limfoblastni limfomi mogu se razviti i iz T-limfocita i iz limfocita B. Morfološki i klinički limfoblastični limfom vrlo je sličan limfnoj leukemiji. Ova vrsta limfoma sklona je stvaranju masivnih tumora koji su često lokalizirani u medijastinumu. Limfom karakterizira oštećenje središnjeg živčanog sustava s razvojem pojedinačnih i višestrukih lezija živaca. Uz to, dolazi do transformacije koštane srži prema vrsti akutne leukemije, što znači stvaranje blast (karcinoma) stanica u koštanoj srži.

Kao i svi drugi ne-Hodgkinovi limfomi, limfoblastični limfom je zloćudan. T-stanični limfomi čine oko 80 posto, a B-stanični limfomi - 20 posto. S napredovanjem bolesti, oštećenje jetre, bubrega, slezine.

Marginalni i anaplastični limfom

Marginalni i anaplastični limfomi su inačice ne-Hodgkinovih limfoma za koje je karakterističan visok stupanj malignosti. Marginalni limfom je varijanta limfoma koja se razvija iz granične (marginalne) zone stanica u slezini. Marginalna zona je granica između bijele i crvene pulpe, koja sadrži veliki broj limfocita i makrofaga. Ova vrsta limfoma odnosi se na sporije tumore.

Anaplastični limfom potječe iz T stanica. S ovom vrstom raka stanice potpuno gube svoje karakteristike, stječući izgled "mladih" stanica. Taj se termin naziva aplazija, otkud i naziv bolesti.

Limfomi kod djece

Nažalost, kod djece se nalaze i limfomi različitog stupnja agresivnosti. U ovoj kategoriji ljudi, limfomi čine oko 10 posto svih malignih tumora. Najčešće se dijagnosticira u djece od 5 do 10 godina, izuzetno rijetko u djece mlađe od jedne godine.

U djece limfome karakterizira povećana agresivnost, brza metastaza i klijanje u drugim organima. Zato djeca u pravilu odlaze u bolnicu već u kasnim fazama (tumor raste i brzo raste).
Klinička slika limfoma karakterizira oštećenje koštane srži, središnjeg živčanog sustava i unutarnjih organa.

U pravilu se pronađu ne-Hodgkinovi limfomi, dok je Hodgkinov limfom relativno rijedak. U prvom slučaju često su pogođeni unutarnji organi, naime crijeva i trbušna šupljina. Simptomi trbušnog limfoma u ovom slučaju su bol u trbuhu, oštećena crijevna opstrukcija (koja se očituje kao zatvor) i palpabilan tumor tijekom pregleda. Liječenje je polihemoterapija. Hodgkinov limfom očituje se bezbolnim limfnim čvorovima, najčešće vratnim. Limfadenopatija (povećani limfni čvorovi) kombinira se s pojačanim znojenjem, vrućicom, gubitkom težine.

Važno je zapamtiti da je kod djece, zbog starosti i ograničenog rječnika, sakupljanje anamneze ponekad teško. Rijetko kažu što ih točno muči, ne mogu naznačiti točnu lokalizaciju boli. Stoga je važno obratiti pažnju na neizravne znakove bolesti - povećani umor, slabost, znojenje, razdražljivost. Mala djeca su često nestašna, loše spavaju, postaju letargična i letargična.

Stadijum limfoma

Prvi stadijum limfoma

Prvi, početni stadij karakterizira poraz jednog limfnog čvora ili nekoliko limfnih čvorova koji se nalaze u istoj zoni (na primjer, cervikalni limfni čvorovi). Limfom, lokaliziran u jednom organu, bez istodobnog oštećenja limfnih čvorova, također se smatra tumorom prve faze. Svi limfomi prvog stupnja su lokalni tumori, odnosno nemaju metastaze u drugim organima, tkivima.

Uz naznaku stadija, tumoru je dodijeljena abecedna oznaka, ovisno o tome u kojem se dijelu tijela nalazi. Dakle, ako se tumor nalazi u limfnom čvoru, timusu, slezini ili unutar limfoidnog ždrijela (nakupljanje limfnog tkiva u ždrijelu), limfom je jednostavno označen brojem I, što označava stadij. Limfom prvog stupnja, koji se nalazi, na primjer, u želucu, crijevima i bilo kojim drugim organima, označava se dodatnim slovom E.

Limfom drugog stadija

Drugi stadij limfoma određuje se kada tumor zahvaća 2 ili više limfnih čvorova koji se nalaze na jednoj strani dijafragme (mišić smješten između prsne i trbušne šupljine). Limfomi ove vrste označeni su samo brojem II.

Tumor koji zahvaća jedan limfni čvor i susjedna tkiva ili organ također je rangiran u stupanj 2. Tumorski procesi ove vrste, osim brojeva, označeni su slovom E.

Limfom treće faze

Limfom trećeg stupnja je uključenost u patološki proces 2 ili više limfnih čvorova koji se nalaze na različitim stranama dijafragme. Ova vrsta tumora je naznačena samo brojevima. Slična se faza dodjeljuje u situacijama kada su u tumorski proces uključeni limfni čvorovi iz različitih dijelova tijela i jednog organa ili tkiva uz limfni čvor. U ovom slučaju, tumor je označen slovom E.

Faza 3 također uključuje limfome koji istodobno pogađaju slezenu i nekoliko limfnih čvorova koji se nalaze na suprotnim stranama dijafragme. Takve neoplazme označene su slovom S. Slova E, S označavaju proces u koji je uključeno više limfnih čvorova, susjednih organa i slezine.

Četvrti stadij limfoma

Koliko ih živi s limfomom?

Opstanak limfoma ovisi o stadiju bolesti, ispravnosti liječenja, dobi pacijenta i stanju njegovog imunološkog sustava. Postizanje produljene (najmanje 5 godine) remisije (popuštanje simptoma) moguće je u slučajevima kada se tumor dijagnosticira u prvom ili drugom stadiju, a čimbenici rizika su potpuno odsutni.

Postoje sljedeći čimbenici rizika za 1. i 2. stadij limfoma:

• limfom se nalazi u prsima, a njegova veličina doseže 10 centimetara;
• tumorski se proces, osim limfnih čvorova, proširio i na bilo koji organ;
• stanice raka nalaze se u 3 ili više limfnih čvorova;
• kod prolaska testova primjećuje se visoka brzina sedimentacije eritrocita;
• opći simptomi traju dugo (noćno znojenje, nekvalitetna groznica, gubitak težine).

Općenito, prema statističkim podacima, uspješni rezultati liječenja dosežu prosječno od 70 posto (kada se tumor otkrije u fazi 2) do 90 posto (ako se bolest otkriva u fazi 1).

Preživljavanje u kasnijim fazama bolesti varira od 30 posto (za stadij 4) do 65 posto (za stadij 3). U ovoj fazi, faktori rizika su dob iznad 45 godina, muški spol, kada prolaze testove, visoka razina leukocita, niska razina albumina, hemoglobina, limfocita.

Limfomi ne-Hodgkinovi (limfosarkom)

Limfomi koji nisu Hodgkini su tumorske bolesti limfnog sustava predstavljene zloćudnim B- i T-staničnim limfomima. Primarni fokus može se pojaviti u limfnim čvorovima ili drugim organima i nakon toga metastazirati limfogenim ili hematogenim putem. Kliniku limfoma karakteriziraju limfadenopatija, simptomi oštećenja jednog ili drugog organa i sindrom febrilne intoksikacije. Dijagnoza se temelji na kliničkim i radiološkim podacima, rezultatima ispitivanja hemograma, biopsiji limfnih čvorova i koštane srži. Antitumorsko liječenje uključuje tečajeve polikemoterapije i zračenja.

ICD-10

Opće informacije

Ne-Hodgkinovi limfomi (NHL, limfosarkomi) - maligni limfoproliferativni tumori različite morfologije, kliničkih značajki i tijeka, različiti po svojim karakteristikama od Hodgkinovog limfoma (limfogranulomatoza). Ovisno o mjestu primarne lezije, hemoblastoze se dijele na leukemiju (tumorske lezije koštane srži) i limfome (tumori limfoidnog tkiva s primarnom ekstramedularnom lokalizacijom). Na temelju karakterističnih morfoloških značajki limfoma se zauzvrat dijele na Hodgkin i non-Hodgkin; potonji u hematologiji uključuju B- i T-stanične limfome. Limfomi bez Hodgkina nalaze se u svim dobnim skupinama, međutim, više od polovice slučajeva limfosarkoma dijagnosticira se kod osoba starijih od 60 godina. Prosječna stopa incidencije među muškarcima je 2-7 slučajeva, među ženama - 1-5 slučajeva na 100.000 stanovništva. U posljednjih nekoliko godina, bilježi se trend progresivnog povećanja incidencije.

uzroci

Etiologija limfosarkoma pouzdano nije poznata. Štoviše, uzroci limfoma različitih histoloških tipova i lokacija značajno se razlikuju. Trenutno je ispravnije govoriti o čimbenicima rizika koji povećavaju vjerojatnost razvoja limfoma, koji su trenutno dobro razumjeli. Utjecaj nekih etiofaktora je značajan, doprinos drugih etiologiji limfoma vrlo je beznačajan. Ti nepovoljni uvjeti uključuju:

• infekcije Najveći citopatogeni učinak na limfoidne stanice ima virus humane imunodeficijencije (HIV), hepatitis C, limfotropni virus T-tipa. Dokazana je povezanost infekcije virusom Epstein-Barr s razvojem Burkittovog limfoma. Poznato je da Helicobacter pylori infekcija povezana s čirom na želucu može uzrokovati limfom iste lokalizacije.
• Kvarovi na imunitetu Rizik od limfoma povećava se s urođenim i stečenim imunodeficijencijama (AIDS, Wiskott-Aldrich-ov sindrom, Louis-Bar, X-vezan limfoproliferativni sindrom, itd.). U bolesnika koji primaju imunosupresivnu terapiju za transplantaciju koštane srži ili organa, vjerojatnost razvoja NHL-a povećava se 30-50 puta.
• Popratne bolesti. Povećani rizik obolijevanja od NHL-a uočen je kod pacijenata s reumatoidnim artritisom, lupusnim eritematozusom, što se može objasniti i imunološkim poremećajima i primjenom imunosupresivnih lijekova za liječenje ovih stanja. Limfom štitnjače obično se razvija s autoimunim tiroiditisom.
• Toksični učinak. Uočena je uzročno-posljedična veza između limfosarkoma i prethodnog kontakta s kemijskim kancerogenima (benzen, insekticidi, herbicidi), UV zračenjem i radioterapijom protiv raka. Citostatski lijekovi koji se koriste za kemoterapiju imaju izravan citopatski učinak..

patogeneza

Patološka limfogeneza pokreće jedan ili drugi onkogeni događaj, uzrokujući kršenje normalnog staničnog ciklusa. U to mogu biti uključena dva mehanizma - aktivacija onkogena ili suzbijanje tumorskih supresira (anti-onkogena). U NHL-u se klonski tumor u 90% slučajeva formira iz B-limfocita, izuzetno rijetko - iz T-limfocita, NK-stanica ili nediferenciranih stanica.

Različite vrste limfoma karakteriziraju određene kromosomske translokacije koje dovode do supresije apoptoze, gubitka kontrole nad proliferacijom i diferencijacijom limfocita u bilo kojem stadiju. To je popraćeno pojavom klona blastskih stanica u limfnim organima. Limfni čvorovi (periferni, medijastinalni, mezenterični itd.) Povećavaju se u veličini i mogu poremetiti rad obližnjih organa. S infiltracijom koštane srži razvija se citopenija. Rast i metastaza tumorske mase praćena je kaheksijom..

Klasifikacija

Limfosarkomi, koji se u početku razvijaju u limfnim čvorovima, nazivaju se čvorovi, u drugim organima (palatinski i faringalni krajnici, žlijezde slinovnice, želudac, slezina, crijeva, mozak, pluća, koža, štitna žlijezda itd.) - ekstrododalni. Prema strukturi tumorskog tkiva, NHL su podijeljeni na folikularne (nodularne) i difuzne. Prema brzini napredovanja, limfomi se klasificiraju u indolentne (s sporim, relativno povoljnim tokom), agresivne i visoko agresivne (s brzim razvojem i generalizacijom). U nedostatku liječenja, pacijenti s indolentnim limfomima prosječno žive 7-10 godina, a agresivni od nekoliko mjeseci do 1,5-2 godine.

Trenutna klasifikacija uključuje preko 30 različitih vrsta limfosarkoma. Većina tumora (85%) potječe iz B-limfocita (B-stanični limfomi), ostatak iz T-limfocita (T-stanični limfomi). Unutar ovih skupina postoje različite podvrste ne-Hodgkinovih limfoma. Skupina B-staničnih tumora uključuje:

• difuzni B-stanični limfom najčešći je histološki tip limfosarkoma (31%). Karakterizira ga agresivan rast, iako se u gotovo polovici slučajeva može potpuno izliječiti..
• folikularni limfom - njegova učestalost je 22% broja NHL-a. Tečaj je indolentan, ali moguća je transformacija u agresivni difuzni limfom. 5-godišnja prognoza preživljavanja - 60-70%.
• limfocit malih limfocita i kronična limfocitna leukemija bliski su tipovi NHL-a, koji čine 7% njihovog broja. Tečaj je spor, ali slabo izlječiv. Prognoza je promjenjiva: u nekim se slučajevima limfosarkom razvija unutar 10 godina, u drugima - u određenoj fazi pretvara se u brzorastući limfom.
• limfom plašta - u strukturi NHL-a je 6%. Petogodišnji prag preživljavanja prelazi samo 20% pacijenata.
• B-stanični limfomi stanica marginalne zone dijele se na ekstranadalne (mogu se razviti u želucu, štitnjači, pljuvačkoj, mliječnoj žlijezdi), čvorovne (razvijaju se u limfnim čvorovima), slezene (s lokalizacijom u slezeni). Razlikuje se u sporom lokalnom rastu; u ranoj fazi dobro reagiraju na izlječenje.
• Mediastinalni limfom B-stanica je rijedak (u 2% slučajeva), no, za razliku od drugih vrsta, pogađa uglavnom mlade žene u dobi od 30-40 godina. U vezi s brzim rastom, izaziva kompresiju medijastinalnih organa; može se izliječiti u 50% slučajeva.
• Waldenstromova makroglobulinemija (limfoplazmacitni limfom) - dijagnosticira se u 1% bolesnika s NHL-om. Karakterizira ga prekomjerna proizvodnja IgM tumorskih stanica, što dovodi do povećanja viskoznosti krvi, vaskularne tromboze i puknuća kapilara. Može imati i relativno dobroćudan (sa stopom preživljavanja do 20 godina) i prolazni razvoj (uz smrt pacijenta u roku od 1-2 godine).
• dlakava stanična leukemija vrlo je rijetka vrsta limfoma koja se nalazi u starijih osoba. Tijek tumora je spor, ne zahtijeva uvijek liječenje.
• Burkittov limfom - otpada na oko 2% NHL-a. U 90% slučajeva tumor zahvaća mladiće mlađe od 30 godina. Rast Burkittovog limfoma je agresivan; intenzivna kemoterapija omogućuje izliječenje polovice bolesnika.
• limfom središnjeg živčanog sustava - primarna lezija središnjeg živčanog sustava može utjecati na mozak ili leđnu moždinu. Češće povezan s HIV infekcijom. Petogodišnja stopa preživljavanja iznosi 30%.

Ne-Hodgkinovi limfomi T-staničnog porijekla predstavljeni su:

• T-limfoblastični limfom ili leukemija iz staničnih stanica - javlja se s učestalošću od 2%. Oni se međusobno razlikuju po broju blastskih stanica u koštanoj srži: na 25% - poput leukemije. Dijagnosticira se uglavnom kod mladih, prosječna dob oboljelih je 25 godina. Najgora je prognoza T-limfoblastična leukemija, čija stopa izlječenja ne prelazi 20%.
• periferni limfomi T-stanica, uključujući kožni limfom (Cesarijev sindrom, fungoidna mikoza), angioimunoblastični limfom, ekstranodalni limfom od prirodnih ubojica, limfom s enteropatijom, limfom sličan panniculitu potkožnog tkiva, velika ćelijska anaplastična limpla. Tok većine T-staničnih limfoma je brz, a ishod loš..

simptomi

Kliničke manifestacije NHL-a uvelike variraju ovisno o mjestu primarne lezije, učestalosti tumorskog procesa, histološkom tipu tumora itd. Sve manifestacije limfosarkoma uklapaju se u tri sindroma: limfadenopatija, groznica i intoksikacija, ekstranadne lezije. U većini slučajeva prvi znak NHL-a je povećanje perifernih limfnih čvorova. U početku ostaju fleksibilni i pokretni, kasnije se stapaju u velike konglomerate. Istovremeno mogu utjecati limfni čvorovi na jednom ili više područja. S nastankom fistuloznih prolaza potrebno je isključiti aktinomikozu i tuberkulozu.

Nespecifični simptomi limfosarkoma, poput vrućice bez ikakvog razloga, noćno znojenje, gubitak težine, astenija u većini slučajeva ukazuju na generaliziranu prirodu bolesti. Među ekstranadnim lezijama dominiraju ne-Hodgkinovi limfomi Pirogov-Valdeyerovog prstena, gastrointestinalnog trakta i mozga, rjeđe su pogođeni mliječna žlijezda, kosti, plućni parenhim i drugi organi. Nazofaringealni limfom tijekom endoskopskog pregleda ima izgled blijedo ružičastog tumora s gomoljastim konturama. Često klijanje maksilarnog i etmoidnog sinusa, orbita, što uzrokuje poteškoće u nosnom disanju, rinofoniju, gubitak sluha, egzoftalmoze.

Primarni limfosarkom testisa može imati glatku ili gomoljastu površinu, elastičnu ili kamenitu gustoću. U nekim se slučajevima razvijaju oticanje skrotuma, ulceracija kože preko tumora i povećanje ingvinalno-iliakalnih limfnih čvorova. Limfomi testisa predisponirani su za ranu diseminaciju s oštećenjem drugog testisa, središnjeg živčanog sustava itd..

Limfom dojke tijekom palpacije definira se kao čist tumorski čvor ili difuzno zbijanje dojke; povlačenje bradavice nije karakteristično. Kada je zahvaćen želudac, klinička slika nalikuje raku želuca, popraćen bolom, mučninom, gubitkom apetita, gubitkom težine. Limfarkomi u trbuhu mogu se očitovati djelomičnom ili potpunom crijevnom opstrukcijom, peritonitisom, sindromom malapsorpcije, bolovima u trbuhu, ascitesom. Limfom kože očituje se svrbežom, čvorovima i crvenkasto-ljubičastim stvrdnjavanjem. Primarno oštećenje CNS-a karakterističnije je za bolesnike sa AIDS-om - tijek limfoma ove lokalizacije popraćen je žarišnim ili meningealnim simptomima.

komplikacije

Prisutnost značajne tumorske mase može uzrokovati kompresiju organa s razvojem stanja opasnih po život. S porazom medijastinalnih limfnih čvorova razvija se kompresija jednjaka i dušnika, kompresijski sindrom ERW. Povećani intraperitonealni i retroperitonealni limfni čvorovi mogu uzrokovati crijevnu opstrukciju, limfostazu u donjoj polovici tijela, opstruktivnu žuticu i kompresiju uretera. Klijanje zidova želuca ili crijeva opasno je pojavom krvarenja (u slučaju vaskularne arrozije) ili peritonitisa (kada sadržaj izlazi u trbušnu šupljinu). Imunosupresija određuje osjetljivost pacijenata na zarazne bolesti opasne po život. Maligni limfomi visokog stupnja karakterizirani su ranim limfogenim i hematogenim metastazama na mozak i leđnu moždinu, jetru i kosti..

Dijagnostika

Za dijagnozu ne-Hodgkinovih limfoma odgovorni su onkohematolozi. Klinički kriteriji za limfosarkom su porast jedne ili više skupina limfnih čvorova, intoksikacijski fenomeni, ekstranadne lezije. Za potvrdu predložene dijagnoze potrebna je morfološka provjera tumora i instrumentalna dijagnoza:

• Studija staničnog supstrata tumora. Dijagnostičke operacije se izvode: punkcija ili ekscizija biopsija limfnih čvorova, laparoskopija, torakoskopija, aspiracijska punkcija koštane srži s naknadnim imunohistokemijskim, citološkim, citogenetskim i drugim studijama dijagnostičkog materijala. Uz dijagnozu, važno je utvrditi strukturu NHL-a za odabir taktike liječenja i određivanje prognoze.
• Metode vizualizacije. Povećanje medijastinalnih i intra-abdominalnih limfnih čvorova otkriva se ultrazvukom medijastinuma, radiografijom i CT grudnog koša, trbušne šupljine. Prema indikacijama, algoritam pregleda uključuje ultrazvuk limfnih čvorova, jetre, slezene, mliječnih žlijezda, štitnjače, organa skrotuma, gastroskopije. Da bi se tumor stabilizirao, provodi se MRI unutarnjih organa; limfoscintigrafija, scintigrafija kostiju su korisni u prepoznavanju metastaza.
• Laboratorijska dijagnostika. Namijenjen je procjeni čimbenika rizika i funkcije unutarnjih organa u limfomima različitih mjesta. U rizičnoj skupini provodi se određivanje antigena HIV-a, anti-HCV. Promjena periferne krvi (limfocitoza) karakteristična je za leukemiju. U svim slučajevima proučava se biokemijski kompleks, uključujući jetrene enzime, LDH, mokraćnu kiselinu, kreatinin i druge pokazatelje. Običan onkomarker NHL je b2-mikroglobulin.

Ne-Hodgkinovi limfomi moraju se razlikovati od limfogranulomatoze, metastatskog karcinoma, limfadenitisa koji nastaju tijekom tularemije, bruceloze, sifilisa, tuberkuloze, toksoplazmoze, infektivne mononukleoze, gripe, SLE-a i drugih. d.

liječenje

Mogućnosti liječenja za ne-Hodgkinove limfome uključuju operaciju, zračenje i kemoterapiju. Odabir metodologije određuje se morfološkim tipom, prevalencijom, lokacijom tumora, sigurnošću i dobi pacijenta. U modernoj onkohematologiji usvajaju se protokoli liječenja limfosarkoma koji se temelje na upotrebi:

• Kemoterapija. Najčešće, liječenje limfoma započinje tečajem polihemoterapije. Ova metoda može biti neovisna ili kombinirana s terapijom zračenjem. Kombinirana terapija kemoradijacijom omogućava dulje remisije. Liječenje se nastavlja dok se ne postigne potpuna remisija, nakon čega su potrebna još 2-3 konsolidacijska tečaja. Moguće uključenje u cikluse liječenja hormonskom terapijom.
• Kirurške intervencije. Obično se koristi za izoliranu leziju organa, češće - gastrointestinalnog trakta. Ako je moguće, operacije su radikalne prirode - izvode se proširene i kombinirane resekcije. U naprednim slučajevima, uz prijetnju perforacije šupljih organa, može se provesti krvarenje, opstrukcija crijeva, citoreduktivni zahvati. Kirurško liječenje nužno je nadopunjeno kemoterapijom..
• Terapija radijacijom. Kao monoterapija za limfome koristi se samo kod lokaliziranih oblika i malog stepena malignosti tumora. Pored toga, zračenje se može koristiti kao palijativna metoda ako je nemoguće provesti druge mogućnosti liječenja.
• Dodatni režimi liječenja Od alternativnih metoda, imunokemoterapija primjenom interferona, monoklonalnih antitijela se dobro pokazala. Za konsolidaciju remisije koristi se autologna ili alogenska transplantacija koštane srži i uvođenje perifernih matičnih stanica..

Prognoza i prevencija

Prognoza za ne-Hodgkinov limfom je različita, uglavnom ovisi o histološkom tipu tumora i stadiju otkrivanja. S lokalno prevladavajućim oblicima, dugoročno preživljavanje prosječno iznosi 50-60%, a generalizirani oblici samo 10-15%. Nepovoljni prognostički čimbenici uključuju dob staru od 60 godina, III-IV stadij onkološkog procesa, zahvaćenost koštane srži, prisutnost nekoliko ekstranadnih žarišta. Istovremeno, moderni PCT protokoli u mnogim slučajevima omogućuju postizanje dugoročne remisije. Prevencija limfoma u korelaciji je s poznatim uzrocima: preporučuje se izbjegavanje infekcije citopatogenim virusima, toksičnih učinaka, pretjerane insolacije. Ako su prisutni faktori rizika, potrebno je redovito pregledati..

T. Hodgkinova bolest (limfogranulomatoza): uzroci, simptomi i liječenje

Hodgkinova bolest je lezija limfoidnog tkiva s kancerogenim tumorom, opasna po svojstvima za ljudski život. Hodgkinova bolest ima i druga imena u medicinskoj terminologiji, na primjer, Hodgkinov limfom, limfogranulomatoza i maligni granulom. Hodgkin limfom najčešće u početku utječe na limfne čvorove, slezinu, timus, adenoide i krajnike.

Limfogranulomatoza je onkološka bolest, praćena rastom "tumorskih" limfocita i, kao posljedica - povećanjem limfnih čvorova.

Značajke bolesti

Neće biti potpuno ispravno nazvati limfogranulomatozom limfom bez ikakve oznake - izraz "limfom" može istovremeno značiti jednu ili više onkoloških bolesti, ponekad radikalno različite jedna od druge u podrijetlu, simptomatologiji i načinu.

Prepoznatljiva značajka limfogranulomatoze je stvaranje u bolesnika s ovom bolešću karakterističnih stanica u organu ili tkivu zahvaćenom patologijom. U medicini ih nazivaju stanice Berezovsky-Sternberg (u inozemstvu se nazivaju Reed-Sternbergove stanice). U ostalim vrstama limfoma takve će stanice izostati. Ove stanice karakteriziraju nenormalno velike veličine i prisustvo barem dvije jezgre (u nekim slučajevima može ih biti i više) s brojnim velikim jezgrama.

Hodgkinov limfom može se pojaviti u bilo kojoj dobi, ali najčešće se javlja kod muškaraca u dobi od 16 do 30 godina, kao i starijih od 50 godina. Limfogranulomatoza se praktično ne javlja u novorođenčadi (do 1 godine), a rijetko je moguće susresti pacijenta s Hodgkinovom bolešću mlađom od 5 godina.

Uzroci limfogranulomatoze

Nažalost, stručnjaci još ne mogu sa sigurnošću odgovoriti što uzrokuje Hodgkinovu bolest, ali u medicini postoji nekoliko teorija.

Sljedeće bolesti i stanja mogu izazvati početak razvoja limfogranulomatoze, kažu liječnici:

• infektivna mononukleoza je akutna virusna bolest koja uzrokuje promjenu u sastavu krvi, praćenu febrilnim napadima i utječu na ždrijelo, limfne čvorove, jetru i slezinu;
• stanja imunodeficijencije (uključujući HIV). Osobe zaražene HIV-om pate od Hodgkinove bolesti 5-15 puta češće od ostalih ljudi;
• nedavno podvrgnuta operaciji transplantacije organa.

Treba napomenuti da su informacije o ovim skupinama bolesnika dobivene na temelju statističkih podataka. Ne postoje pouzdani rezultati ispitivanja vjerojatnosti limfogranulometoze čak i u bolesnika koji spadaju u jednu od gore navedenih kategorija. Bolest se može pojaviti kod ljudi koji nisu članovi niti jedne od gore navedenih skupina..

Liječnici su primijetili da ako u obitelji postoje blizanci, a jedan od njih bio je izložen Hodgkinovoj bolesti, vjerojatnost njene pojave u drugom blizancu znatno se povećava.

Limfomi koji nisu Hodgkini

Non-Hodgkinov limfom (NHL) generički je naziv za sve vrste limfoma osim Hodgkinove bolesti. Takve patologije utječu na iste organe i tkiva koja mogu patiti od limfogranulomatoze. Rast i razvoj tumorskih limfocita u NHL rijetko se zaustavlja na jednom organu ili tkivu - obično ne-Hodgkinovi limfomi nestaju iz zona svog početnog pojavljivanja i rastu na drugim organima i tkivima - na primjer, NHL može proći u jetru, koštanu srž ili središnji živčani sustav.

Limfomi bez Hodgkina posebno su opasni ako se pojave u djece i adolescenata - kod takvih su bolesnika najčešće zloćudni i karakteriziraju ih brz rast i širenje po tijelu. NHL s niskim stupnjem malignosti u djece i adolescenata praktički se ne pojavljuje.

Vrste limfogranulomatoze

Proces tumora kod Hodgkinove bolesti može se dogoditi na različite načine. Ovisno o slici njenog tijeka, razlikuju se 4 vrste limfogranulomatoze:

1. Hodgkin limfom s prevladavanjem limfocita. Karakterizira ga prevladavanje limfocita u pogođenim organima i, obrnuto, smanjenim brojem stanica Berezovsky-Sternberga. Prognoza je najpovoljnija. Češće kod adolescenata kod muškaraca.
2. Nodularna skleroza. Ovu varijantu patologije odlikuju široka kolagena vlakna velikih količina, koja se mogu saviti u čvorove koji se nalaze u tkivima zahvaćenima bolešću. Od patogenih stanica najviše se ističu Berezovsky-Sternbergove stanice. Poput Hodgkinovog limfoma s prevladavanjem limfocita, u većini slučajeva on ima povoljnu prognozu, ali mlade će žene u ovom slučaju biti osjetljivije na bolest.
3. Mješovita opcija. U ovom obliku bolesti, patogeno tkivo će sadržavati podjednako velik broj limfocita, plazmocita, eozinofila i stanica Berezovsky-Sternberga. Liječenje takvog Hodgkinovog limfoma obično zahtijeva kemoterapiju. Najčešće se nalaze u starijih osoba (od 50 godina).
4. Hodgkin limfom s iscrpljenjem limfoida. Ovaj oblik bolesti karakterizira mali broj limfocita u zahvaćenim tkivima, limfni čvor u njima zamjenjuje mononuklearne stanice. Prognoza je najnepovoljnija - često bolest neće popustiti ni terapijskim metodama liječenja. Ova bolest s iscrpljenjem limfoida obično pogađa starije bolesnike..

Klinička slika

Limfogranulomatoza se odvija nepredvidivo, a često su njezine prve manifestacije - povećanje limfnih čvorova, pacijenti slučajno. Najčešće se s Hodgkinovom bolešću povećavaju limfni čvorovi, lokalizirani u vratu i ispod ključne kosti, nešto rjeđe - nalaze se u području pazuha. U 15-20% slučajeva Hodgkin limfom započinje povećanjem limfnih čvorova u srednjim dijelovima prsnog koša.

S vremenom se zloćudni granulom također širi na limfne čvorove drugih organa i tkiva koji još nisu izloženi patologiji, nakon čega se promjene počinju događati u ne-limfoidnim organima - obično utječu na pluća i koštano tkivo. Daljnje kliničke manifestacije bolesti mogu varirati i ovisit će o tome koje je tkivo bilo osjetljivo na patološke promjene..

Stadiji limfogranulomatoze

U bolesti, ovisno o stadiju njenog razvoja, mogu se razlikovati 4 stadija:

• 1. faza. Tumor se nalazi unutar limfnog čvora jednog tkiva ili organa. Označava se IE (I označava broj stupnja, a slovo E je širenje tumora na razne organe i tkiva);
• 2 faza. Limfni čvorovi se povećavaju u dva ili više tkiva ili organa, obično iznad ili ispod dijafragme. Granulomi se pojavljuju u organima koji nisu povezani s limfoidima. Označen je kao IIE;
• 3 pozornica. Limfni čvorovi se istodobno povećavaju na obje strane dijafragme. Ako se kao rezultat ove patologije pojave promjene u slezeni, bolest u anamnezi označava se kao IIIS, dok je zahvaćen ne-limfoidni organ - IIIE;
• 4 faza. Povećani limfni čvorovi, što je uzrokovalo nepovratne promjene u mnogim unutarnjim organima (uključujući ne-limfoide).

U "kodu" bolesti također se često primjećuje prisutnost ili odsutnost simptoma poput znojenja, gubitka težine i mnogih drugih. Slovo "A" u nazivu dijagnoze ukazuje na to da pacijent ima određeni simptom, a "B" na njegovo odsustvo.

simptomi

Hodgkinov limfom može se pojaviti dugo vremena bez ikakvih simptoma, zbog čega se često otkriva tek u kasnijim fazama. Unatoč tome, mogu se razlikovati 3 glavne skupine simptoma limfogranulomatoze:

• uvećani limfni čvorovi. Jedan ili više limfnih čvorova koji se nalaze u zahvaćenim organima povećavaju se bez ikakvog razloga. To se prije svega odnosi na limfne čvorove koji se nalaze u submandibularnoj ili cervikalnoj zoni, ali patološke promjene u aksilarnim, ingvinalnim ili bilo kojim drugim limfnim čvorovima ponekad su moguće. Sličan simptom se često može pojaviti tijekom pacijentovog prijenosa mnogih virusnih bolesti, ali za razliku od tih slučajeva, povećanje limfnih čvorova kod Hodgkinove bolesti neće biti popraćeno boli.
  Naknadno povećanje limfnih čvorova obično se provodi po principu "odozdo prema dolje" - od zahvaćenog područja tkiva bolest ih i dalje "pogađa" u grudima, kao i organima zdjelice i donjih ekstremiteta. Patologije povezane s povećanjem limfnog tkiva možda dugo ne donose neugodnosti pacijentu - često se primjećuju tek kad postanu toliko velike da počinju zahvaćati susjedne organe ili tkiva;
• oštećenja unutarnjih organa. Hodgkinov limfom, kao i svaki rak, sklon je "rastu" i pokreće metastaze u drugim organima i tkivima, uključujući i one u kojima nema limfnih čvorova. Takve manifestacije bolesti uključuju povećanje jetre i slezine, respiratorno zatajenje uzrokovano lezijama pluća, oslabljenu hematopoetsku funkciju koštanog tkiva i patološke promjene koštanog sustava. S povećanjem broja bijelih krvnih stanica u krvi može se pojaviti svrbež;
• sistemske manifestacije bolesti. Ovu patologiju prati iscrpljivanje tijela, što pacijentu uzrokuje odgovarajuće pritužbe.

Simptomi otečenih limfnih čvorova

Sljedeći simptomi ukazuju na povećanje limfnih čvorova:

• Kašalj. To je posljedica kompresije bronha, što rezultira iritacijom receptora za kašalj. Antitusni lijekovi nisu u stanju ukloniti ili maskirati ovaj simptom;
• Dispneja. Pojavljuje se kao rezultat kompresije plućnog tkiva, kao i dušnika ili velikih bronha. Može se pojaviti i proizvoljno i nakon fizičkog napora;
• Kršenje gutanja. Zbog povećanja limfnih čvorova smještenih u prsnoj šupljini moguće je stisnuti lumen jednjaka. U početnoj fazi pacijent obično osjeća nelagodu prilikom gutanja čvrste hrane, a u konačnici, neugodnosti su moguće i kada konzumira juhe, juhe i drugu tekuću hranu;
• Povećana oteklina. Obično se javlja u udovima kao rezultat kompresije superiorne ili inferiorne vene cave;
• Probavni problemi - pojava stvaranja plinova, natečenost, zatvor, pretvaranje u proljev. Nastaju kao rezultat kompresije crijeva, s produljenom kompresijom pacijenta može doći do crijevne opstrukcije;
• Patološke promjene u živčanom sustavu. Nastaju kao rezultat "kompresije" povećanim limfnim čvorovima leđne moždine. U pratnji gubitka osjeta u udovima. rijedak.

Sustavne manifestacije Hodgkinove bolesti

Sustavne manifestacije Hodgkinove bolesti uključuju periodično pojavljivanje sljedećih simptoma kod pacijenta:

• povišena tjelesna temperatura na 38-400 uz stalni osjećaj zimice i bolova u mišićima. Normalizacija tjelesne temperature događa se brzo, ali je praćena obilnim znojenjem. Ovaj simptom kod bolesnika s limfogranulomatozom može se primijetiti 1 put u nekoliko dana, a s prijelazom bolesti u dublju fazu taj interval postaje manji;
• gubitak tjelesne težine (do 10% početne tjelesne težine za 6 mjeseci);
• loša tolerancija virusnih infekcija. Pacijenti s Hodgkinovim limfomom često pate od vilenjaka, gljivica (npr. Kandidijaza) i bakterijskih infekcija;
• slabost i umor. Kršenje koncentracije, loša tolerancija na fizičku aktivnost, pospanost uzrokovani su rastom kancerogenih stanica i pokušajima tijela da se odupru patologiji. To se posebno snažno osjeća u 3-4 stadija bolesti.

Dijagnostika

Potvrda ili pobijanje prisutnosti Hodgkinovog limfoma u bolesnika podrazumijeva sljedeće mjere:

1. Vizualni liječnički pregled, uključujući palpaciju bilo kojeg dijela tijela radi provjere limfnih čvorova.
2. Provođenje općeg i biokemijskog testa krvi. Omogućuju vam prepoznavanje abnormalnosti u jetri koje se javljaju uz limfogranulomatozu.
3. Na to može utjecati biopsija limfnih čvorova.
4. Funkcionalna dijagnostika. Pomoću radiografije, MRI ili računalne tomografije moguće je otkriti prisutnost tumorskih procesa u različitim organima. Koristi se za utvrđivanje stupnja limfogranulomatoze.
5. Punkcija koštane srži. Ovu metodu istraživanja liječnik može dodatno propisati kako bi procijenio hematopoetsku funkciju mozga i moguće otkrivanje stanica Berezovsky-Sternberga..

Utvrđivanje Hodgkinovog limfoma podrazumijeva isključenje mogućnosti da pacijent ima ne-Hodgkinove limfome, sarkoidozu i druge karcinome.

liječenje

U liječenju zloćudnih granuloma koriste se sljedeće metode terapije:

• radioterapija - izloženost zahvaćenim limfnim čvorovima zračenju. 1 tijek takve terapije je obično 4-5 tjedana. Ova je metoda liječenja učinkovita u početnoj fazi limfogranulomatoze, ali u 3. i 4. fazi dijagnoze potrebna je kombinacija radioterapije s zračenjem ili kemoterapijom;
• terapija lijekovima. Sastoji se u kombinaciji lijekova koji imaju antitumorsko djelovanje. 1 tečaj kemoterapije obično je 14-30 dana. Pacijentima s ovom bolešću obično se propisuju lijekovi koji uništavaju oštećene kancerogene stanice i zaustavljaju njihovu podjelu. U nekim će slučajevima biti prikladno propisati prednizon, hormonski lijek koji ima protuupalni učinak. Terapija lijekovima obično se koristi u stupnjevima 3 i 4 bolesti u kombinaciji s radioterapijom;
• kirurško uklanjanje karcinoma tumora. Koristi se samo u slučajevima kada druge metode liječenja nisu dovoljno učinkovite. Usmjeren je na poboljšanje pacijentovog stanja, ali nije u stanju potpuno izliječiti bolest.

Na pitanje "Koliko dugo žive s Hodgkinovim limfomom" često se može odgovoriti odgovorom prilagođenim pacijentu. S pravodobnim započinjanjem terapije, limfogranulomatoza se privodi potpunom nestanku simptoma bolesti.