Eritremija je vrsta bolesti, uslijed koje dolazi do naglog porasta crvenih krvnih stanica i ostalih krvnih stanica, a hemoglobin raste. Najčešće je to benigna leukemija, kronični oblik. Maligni tijek bolesti moguć je u izoliranim slučajevima.
Prava policitemija - uglavnom se razbole odrasli. Pacijenti su stariji od 50 godina, spol im nije bitan, muškarci se razbole malo češće od žena. U djece se patologije otkrivaju rjeđe, bolest trpi gore. U odraslih osoba bolest u početku prolazi bez vidljivih simptoma i može se prenijeti na razini gena. U međunarodnoj klasifikaciji eritremija ima kod prema ICD-10 C94.0.
provokatora
Uzroci nastanka i napredovanja eritremije stalno se proučavaju. Najuvjerljiviji uzrok je virusna genetika. Prema znanstvenim podacima, virus se nalazi u tijelu, limfni čvorovi i koštano tkivo su oštećeni - započinje proces tumora. Kao rezultat, stanice se počinju progresivno dijeliti..
Proces se može karakterizirati mutacijom - stanica eritrocita aktivno se dijeli i pretvara u bijelu krvnu stanicu ili češće u trombocite, dolazi do iscrpljenosti krvlju.
Patogeneza se temelji na pojavi nekontrolirane količine crvenih krvnih zrnaca - mutanta. Postupno te stanice zamjenjuju zdrave. Hematopoetske stanice se razmnožavaju. U unutarnjim organima nastaju žarišta mijeloidne hematopoeze. U središnjem krvotoku povećava se viskoznost i koagulabilnost. Na temelju patogeneze razlikuju se 2 stupnja eritremije - primarni i sekundarni.
Za razliku od eritrocitoze: eritremija nije uzrokovana funkcionalnom iritacijom eritropoeze ili hemokoncentracijom. Eritrociti se proučavaju apsolutno i relativno. Druga se eritrocitoza podrazumijeva kao smanjenje plazme zbog: dehidracije tijela, emocionalnih šokova, zlouporabe loših navika. Apsolut karakterizira porast ukupnog volumena crvenih tijela formiranih uslijed eritropoeze (to uključuje eritremiju).
Mogući provokatori eritremije:
- Teške genetske mutacije;
- Radijacija
- Toksini u boji;
- Respiratorna bolest;
- Srčana bolest.
Otrovne tvari u tragovima koje prodiru u tijelo i izazivaju mutaciju DNA stanica. Njihov učinak na stvaranje eritremije više je puta dokazan studijama. Dokazano je da su ljudi koji pate od Wakezove bolesti bili u bliskom kontaktu s takvim tvarima. Tu spadaju: antibakterijski lijekovi, benzen, citostatski lijekovi.
Rizik od razvoja bolesti povećava se ponekad s kombinacijom citostatskih lijekova s kemoterapijom.
simptomatologija
Simptomi bolesti očituju se s dvije vrste sindroma.
- Često zabrinuti zbog oštre boli u glavi;
- Ponavljajuća vrtoglavica;
- Pogled pada;
- Počinju srčani problemi;
- Iz interakcije s vodom pojavljuje se svrbež kože;
- Oticanje prstiju, prisutnost oštrih bolova i ravnomjernog peckanja na dohvat ruke, osjećaj ukočenosti i hladnoće udova.
Pletorski sindrom karakterizira crvenilo lica. Ovo je jedna od ključnih točaka koja zahtijeva fiksiranje pažnje..
- Došlo je do sloma;
- Pojačano znojenje;
- Moguće povećanje temperature;
- Bolovi u tijelu;
- Crtanje boli u lijevoj strani.
Faze
U početku se bolest lako zbuniti s drugim tegobama, kršenje nema snažan učinak. Kako se razvijaju, pojavljuju se patološki znakovi. Samo dijagnostička metoda za utvrđivanje prirode simptoma omogućava postavljanje ispravne dijagnoze u ranim fazama..
Suvremena medicina razlikuje 3 stadija bolesti:
početni
U prvoj fazi bolest prolazi tiho, bez vidljivih patologija i simptoma. Glavni pokazatelj je umjereno povećanje crvenih krvnih stanica i hemoglobina. Međutim, promjene se ne pridaju dužnoj pažnji.
Pozornica traje mjesecima do niza godina. Mogući su simptomi: povećani umor, loš san, zujanje u ušima, slaba aktivnost mozga, oticanje ekstremiteta.
Erythremic
Trajanje faze izračunava se u godinama. Patologija zahtijeva redovite postupke obnavljanja protoka krvi. Znakovi napredovanja:
- Povećanje slezene;
- Glavni organ koji stvara krv, jetra se povećava.
termalni
Anemični stadij - izraženo pogoršanje općeg stanja pacijenta, vidljivo iscrpljivanje tijela. Mutirajuća stanica aktivno se degenerira u ostale krvne stanice. Žile se šire, kapilare postaju vidljive (očna jabučica pati). Tumor napreduje u koštanoj srži. Patološke stanice i proizvodi raspada prenose se u jetru i slezenu, a tamo se odvija intenzivna reprodukcija. Ugrijavanje gladi kisika, mozak prestaje primati kisik. Kasnije - nesvjestica, srčani udar. Rezultat je oštra leukemija.
analize
Za prepoznavanje i opažanje prave policitemije odgovoran je hematolog. Potvrda dijagnoze zahtijeva sveobuhvatnu studiju..
Dijagnoza se obavlja kroz niz postupaka:
- Opća analiza krvi;
- Biokemija;
- Mikroskopija koštane tekućine;
- Ultrazvučni pregled organa.
Krvni test
Najbrži način za procjenu broja hematopoetskih stanica. Navedena analiza pokazat će smanjenje ili povećanje (ovisno o stadiju bolesti) crvenih krvnih stanica i hemoglobina. Ovo su glavni parametri za utvrđivanje dijagnoze. Biće moguće preciznije odrediti klasifikaciju bolesti tek nakon prolaska svih dijagnostičkih parametara.
Biokemija
Biokemijski pokazatelji jasno pokazuju broj određenih krvnih elemenata:
- Žlijezda.
- AST, ALT - proizvodi propadanja jetrenih stanica, testovi jetre.
- Indeks birurubina.
- Mokraćne kiseline.
Mikroskopski pregled
Mikroskopija leđne tekućine široko se koristi u dijagnostičkoj praksi. Podaci dobiveni ovom metodom pomažu u određivanju vlaknastih žarišta i stupnju napredovanja bolesti..
Ultrazvučni pregled
Obavlja se ultrazvučni pregled jetre i slezine. Prava policitemija karakterizira jaka upala organa. Oni se prelijevaju krvlju, to se primjećuje na pregledu. Moguća bolest jetre, bubrega.
Instrumentalna istraživanja
Cilj je identificirati moguće komplikacije u liječenju eritremije.
Ultrazvučni pregled trbušne šupljine s eritremijom prikazuje:
- Zasićenost krvi krvnih žila unutarnjih organa;
- Povećanje veličine jetre, slezene;
- Mjesta pojave hiperehoogenosti unutarnjih organa;
- Pojava ishemije organa.
Dopplerography
Metoda je usmjerena na utvrđivanje brzine mikrocirkulacije u različitim organima i tkivima. Dijagnoza policitemije usmjerena je na utvrđivanje viskoznosti krvi, prisutnost tromboze i identifikaciju naknadnih komplikacija - moždanog udara, srčanog udara, slezene, jetre.
Prisutnost tromboze u žilama organa trbušne šupljine i mozga može izazvati smanjenje protoka krvi ili ga u potpunosti blokirati, takav se proces primjećuje u posljednjem stadiju bolesti.
Terapija
Nakon dijagnoze Vakezine bolesti, očekuje se brzo liječenje kako bi se spriječile moguće komplikacije povezane s vaskularnom trombozom i krvarenjima unutarnjih organa. Odmah liječenje utjecati će na životni vijek pacijenta.
Suvremene metode borbe:
- Uzimanje antikancerogenih lijekova;
- Prorjeđivanje krvi;
- Smanjeni hematokrit i hemoglobin;
- Terapija željezom;
- Eliminacija tromboze i anemije.
Terapija lijekovima
Potrebno je liječiti pacijente pod strogim nadzorom liječnika. Glavni cilj terapije: blokiranje širenja mutirajućih stanica, njihovo kasnije uništavanje; poravnavanje hemoglobina.
Kriterij za učinkovitu terapiju lijekovima:
- Normalizacija broja hematopoetskih stanica;
- Ispravljanje krvnog tlaka;
- Eliminacija vidljivosti kapilara;
- Normalizacija rada unutarnjih organa.
Terapija bez lijekova
Metoda je učinkovita ako pacijent ima povećan sadržaj samo crvenih tijela. Spomenuti postupak uključuje prokrvljenost krvi. Krv se ukapljuje, poboljšava se mikrocirkulacija.
Kriterij za učinkovitu terapiju:
- Smanjenje broja mutiranih stanica crvenih krvnih stanica;
- Korekcija hemoglobina i hematokrita;
- Smanjeno oticanje i peckanje udova.
Normalizacija hemoglobina i hematokrita
Tehnika je usmjerena na uklanjanje samo crvenih krvnih stanica kako bi se smanjio hematokrit. Ova se tehnika naziva eritrocitafereza. Krv se prolazi kroz poseban aparat, gdje se vrši čišćenje, a preostala plazma se vraća natrag. Održava se jednom tjedno i traje do 5 tjedana.
Nedostatak željeza
Manjak željeza može biti posljedica bolesti ili nastati kao posljedica tehnika korekcije crvenih krvnih stanica. Posljedica nedostatka negativno utječe na tijek bolesti, vrijedno je nadoknaditi nedostatak pripravcima željeza tijekom terapije.
Simptomi nedostatka željeza u tijelu:
- Dehidratacija kože i sluznice.
- Gubitak kose.
- Napukle usne.
- Piling ploče nokta.
- Popunjeni okusni pupoljci.
- Loša probava.
- Smanjen apetit.
- Oslabljeni imunitet.
Eliminacija tromboze i anemije
Simptomatska tehnika koristi se tijekom cijelog tijeka terapije. Cilj mu je poboljšati opće stanje i ukloniti simptome, poput: svrbeža kože, visokog krvnog tlaka, tromboze, anemije.
Takva terapija prati sve faze bolesti. Glavni cilj tehnike je uklanjanje tromboze i anemije..
Glavni aspekti rada simptomatske tehnike:
- Ispravljanje krvnog pritiska - antihipertenzivi.
- Eliminacija peckanja i peckanja u krajnicima - antihistaminici.
- Borba protiv anemije - upotreba darovane krvi, uklanjanje crvenih krvnih zrnaca.
- Eliminacija oštećenja srčanog sustava - srčani glikozidi.
- Kontrola za nastanak gastritisa - gastroprotektori.
- Eliminacija aktivne reprodukcije mutirajućih stanica u slezini - kirurška intervencija u slučaju neučinkovitosti terapije.
- Obvezna konzultacija specijaliziranih stručnjaka.
Eritremija prognoza
Eritremija ili Wakez Oslerova bolest predstavljena je kao dobroćudna bolest, ali bez kvalitetne dijagnoze i korištenje terapijske terapije može biti kobno.
Prognoza se temelji na:
- Brza i učinkovita dijagnoza - što se brže otkrije bolest, prije će započeti liječenje.
- Pravilna, pravovremena terapija - simptomi bolesti mogu potpuno nestati.
- Reakcija tijela - postoje slučajevi kada eritremiju nije moguće liječiti.
- Progresivno oštećenje koštane srži - što više hematopoetskog tkiva ne mutira, to je brži tretman.
- Trombotska komplikacija - što je više posuda unutarnjih organa pogođeno trombozom, to je lošija prognoza.
- Proces pretvaranja tumora u maligni - eritremija prelazi u akutnu leukemiju s teškim posljedicama.
Ako se poštuju sve kliničke preporuke, pacijenti žive više od 20 godina. Uz bolest, moguće je registrirati invalidnost, skupina će ovisiti o komplikacijama.
ishrana
Dijeta za eritremiju temelji se na isključenju iz prehrane mesne i visoko proteinske hrane koja povećava hemoglobin.
U slučaju Wakezine bolesti, preporučuje se u prehranu uključiti mliječne proizvode s niskim udjelom masti, biljnu hranu i dimljeno meso. Svo povrće se kuha samo. Dopuštene su kaša, biljni čajevi, voće, bobice i riba (pollock, loban, oslić, pire).
Policitemija, eritremija, eritrocitoza, Wakezova bolest
Opće informacije
Prava policitemija je tumorski proces koji utječe na krvni sustav i dobroćudan je. Sinonimi za ovo ime su eritremija, primarna policitemija, Wakezova bolest. Patološki proces povezan je s hiperplazijom staničnih elemenata koštane srži (mijeloproliferacija). Kao rezultat toga, broj crvenih krvnih stanica u krvi se značajno povećava, a povećava se i razina trombocita i neutrofilnih leukocita. Zbog povećanja broja crvenih krvnih stanica, masa cirkulirajuće krvi također postaje veća, postaje viskoznija. Kao rezultat toga, cirkulacija krvi usporava, stvaraju se ugrušci krvi, što dovodi do hipoksije i poremećene opskrbe krvlju. Međutim, tijekom godina, eritremija se može pojaviti bez teških simptoma..
Najčešće eritremija pogađa starije ljude, ali javlja se i kod mladih i djece. U mladih ljudi bolest prolazi u težem obliku. Muškarci se razbole češće od žena. Primjećena je genetska tendencija razvijanja ove bolesti. Šifra bolesti "eritremija" prema MBK-10 je D45. Prema medicinskoj statistici, prevalenca Wakezove bolesti iznosi 29 slučajeva na 100.000 stanovništva.
patogeneza
Prava policitemija je klonalna neoplastična bolest, čija je osnova proces transformacije matične stanice hematopoeze. Zbog oštećenja u takvoj stanici dolazi do somatske mutacije u genu receptora za citokin Januskinase. To dovodi do proliferacije mijeloidnih klica hematopoeze, uglavnom eritrocita, što povećava rizik od tromboze i tromboembolije.
Produljena proliferacija hematopoetskih stanica izaziva razvoj fibroze i zamjenu koštane srži kolagenim vlaknima, uslijed čega se razvija sekundarna post-policitična mijelofibroza. U nekim se slučajevima nastavlja napredovanje bolesti i prelazi u fazu transformacije eksplozije.
Karakterističan simptom bolesti je prisutnost nakupina polimorfnih megakariocita, kako malih, tako i velikih.
Tijekom razvoja bolesti primjećuje se porast mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica, povećava se hematokrit, viskoznost krvi postaje izražena, razina hemoglobina značajno raste. Zbog ovih čimbenika i trombocitoze dolazi do poremećaja mikrocirkulacije i nastaju tromboemboličke komplikacije. U proces se pridružuje mijeloidna metaplazija slezene.
U dovoljno značajnom dijelu bolesnika u fazi mijelofibroze utvrđuju se kromosomske nepravilnosti.
Klasifikacija
Postoje dva oblika policitemije - pravi i relativni.
Prava eritremija, zauzvrat, može biti primarna i sekundarna.
- Primarna eritremija je neovisna mijeloproliferativna bolest u kojoj je zahvaćen mijeloidni klice krvi.
- Sekundarna policitemija - očituje se kada se povećava aktivnost eritropoetina. Sekundarna eritrocitoza (koja se naziva i "simptomatska eritrocitoza") je kompenzacijska reakcija na opću hipoksiju. Simptomatska eritrocitoza može se razviti u bolesnika s kroničnim oblikom plućne patologije, nadbubrežnog tumora, srčanih oštećenja itd. Fiziološka eritrocitoza se ponekad primjećuje tijekom porasta u visinu.
Primjećuje se relativni oblik bolesti ako je razina crvenih krvnih stanica normalna, ali volumen plazme opada. Ovo se stanje naziva i lažna ili stresna policitemija..
uzroci
Do sada nisu precizno utvrđeni uzroci eritrocitoze. Trenutno su znanstvenici potvrdili da su uzroci razvoja bolesti povezani s nasljednim čimbenikom..
Pored toga, takvi vanjski čimbenici mogu izazvati razvoj ove bolesti:
- Izloženost tijela toksičnim tvarima - lakovima, bojama, kemijskim insekticidima.
- Dugotrajna uporaba određenih lijekova - antibiotika, preparata od zlata.
- Prenesena tuberkuloza, neke virusne bolesti.
- Učinak radioaktivnog zračenja.
Simptomi policitemije
Kako bolest napreduje, simptomi Wakezove bolesti mijenjaju se. Simptomi prave policitemije ovise o stadiju bolesti. Liječnici razlikuju četiri stadija bolesti, odražavajući one patološke promjene koje se javljaju u slezeni i koštanoj srži.
- Prva faza je početna. Može trajati pet ili više godina. Tijekom tog razdoblja primjećuju se umjerena eritrocitoza i umjerena pletora, slezina u ovoj fazi nije opipljiva. Panmieloza se primjećuje u koštanoj srži. Postoji mala vjerojatnost vaskularnih i trombotskih komplikacija. Izvana se manifestiraju akrocijanoza, pletor, eritromelalgija (parestezija i peckanje na dohvat ruke), svrbež kože nakon pranja. Kada se ukupni volumen cirkulirajuće krvi poveća, razvija se arterijska hipertenzija. Štoviše, liječenje antihipertenzivnim lijekovima kod ljudi koji prethodno nisu patili od hipertenzije nije djelotvorno. Postupno se razvijaju manifestacije cerebralne ateroskleroze, ishemijske bolesti srca. Pacijenti se žale na glavobolju, bol u prstima prilikom kretanja.
- Druga faza je detaljan, eritremičan. Može se promatrati 10-15 godina. Ako se ovaj stadij odvija bez mijeloidne metaplazije slezene, tada je pacijentovo opće stanje poremećeno, primijećen je izražen pletor, panmieloza. Velika je vjerojatnost trombotskih komplikacija - vrhovi prstiju, moždani udar, srčani udar. Pacijenta može uznemiriti bol u kostima, rukama i nogama. Ako pacijent ima mijeloidnu metaplaziju slezene, uočava se hepatosplenomegalija i panmieloza. Pletor je umjereno izražen, krvarenje je pojačano. Trombotske komplikacije su vjerojatne. Koža postaje grimizno plava, goruće bolove u vrhovima prstiju, uznemirivaju se ušne kapke. Moguće kršenje osjetljivosti. Može biti poremećena bolom u hipohondriju zbog povećanja jetre i slezene, krvarenja desni, bolova u zglobovima, ulceroznih poremećaja gastrointestinalnog trakta.
- Treća faza je anemična. Ovo je terminalno razdoblje u kojem se razvija anemični sindrom, izražena mijelofibroza. Povećava se jetra, slezina. Koegena mijelofibroza u koštanoj srži raste. Kaheksija i splenomegalija se povećavaju, primjećuju se manifestacije pletora, kao i komplikacije izazvane trombozom. Krvarenja se javljaju u raznim organima, pogoršava se ozbiljnost općih simptoma.
Dakle, prava eritremija može izazvati sljedeće simptome:
- Promjenjivanje kože i vazodilatacija - proširene vene posebno su uočljive u vratu, ponekad i na drugim mjestima. Koža s policitemijom je crveno-trešnja. Posebno izražene promjene boje na otvorenim područjima. Usne i jezik stječu plavkastu nijansu, konjunktiva očiju je hiperemična.
- Svrab kože - gotovo polovica pacijenata ima svrbež kože, koji se pojačava nakon boravka u toploj vodi. Ovaj učinak povezan je s oslobađanjem serotonina, histamina, prostaglandina..
- Prisutnost uobičajenih simptoma - pacijenti se žale na glavobolju, jak umor, zujanje u ušima, kratkoću daha, pojavu "muha" pred očima, vrtoglavicu itd. Ponekad se razvija krvni tlak, kardioskleroza i zatajenje srca..
- Splenomegalija (povećana slezina) - manifestira se u različitom stupnju. Vjerojatna je i hepatomegalija (povećana jetra)..
- Eritromelalgija - jaka goruća bol u vrhovima prstiju ekstremiteta. Manifestacije su kratkotrajne. U ovom se slučaju pojavljuju crvenila kože i mrlje cianoze grimizne boje. Bol je povezana s povećanjem broja trombocita i razvojem mikrotromba u kapilarima.
- Čirevi u želucu i dvanaesniku - simptom je relativno rijedak (u oko 15% slučajeva), povezan je s kapilarnom trombozom i trofičnim poremećajima sluznice probavnog sustava, što dovodi do smanjenja njegove otpornosti na Helicobacter pylori.
- Krvarenje - osim povećane koagulacije krvi i ugrušaka krvi, dolazi i do krvarenja iz desni i proširenih žila jednjaka.
- Krvni ugrušci - zbog povećane viskoznosti krvi, patoloških promjena na stijenkama krvnih žila i trombocitoze, stvaraju se ugrušci krvi, poremećena je cirkulacija krvi.
- Bol u nogama i zglobovima - obliterantni endarteritis i eritromelalgija dovode do bolova u udovima; bolovi u zglobovima - povećana mokraćna kiselina.
- Bolovi u kostima - razvijaju se na pozadini hiperplazije koštane srži.
Ispitivanja i dijagnostika
Da bi se postavila dijagnoza, provodi se laboratorijski test krvi i dodatni pregledi (ultrazvuk, CT). Da bi ispravno utvrdili dijagnozu, liječnici ocjenjuju krvnu sliku. Eritremija se određuje ako postoje određeni pokazatelji, osnovni i dodatni. Sumnja se da postoji eritremija ako postoje odstupanja u općem krvnom testu, posebno povišen je hemoglobin (više od 18,5 g / dl kod muškaraca, više od 16,5 g / dl kod žena). Pažnju privlače i brojni drugi pokazatelji (eritrocitoza, trombocitoza, ponekad i pancitoza).
Glavni kriteriji za postavljanje takve dijagnoze su:
- Povećanje broja crvenih krvnih zrnaca (kod muškaraca - iznad 36 ml / kg, u žena - iznad 32 ml / kg).
- Normalna oksigenacija arterijske krvi (više od 92%).
- splenomegalija.
Dodatni kriteriji su:
- Leukocitoza (iznad 12 x 109 / l bez znakova infekcije).
- Trombocitoza (iznad 400 x 109 / L).
- Povećani vitamin B12 (iznad 900 pg / ml).
- Aktivnost alkalne fosfataze.
Analiziraju se i ostali laboratorijski parametri. Za potvrdu dijagnoze procjenjuje se histološka slika mozga..
Osim toga, takvi su čimbenici važni u postavljanju dijagnoze:
- Karakterističan izgled pacijenta je prisutnost specifične boje kože i sluznice.
- Povećana slezina, jetra.
- Ovisnost o krvnim ugrušcima.
- Prisutnost uobičajenih simptoma karakterističnih za stvarnu policitemiju.
Diferencijalna dijagnoza provodi se s sekundarnom eritrocitozom.
Liječenje policitemije
Liječenje se provodi tako da se smanji viskoznost krvi pacijenta i minimizira rizik od ozbiljnih komplikacija - krvnih ugrušaka i krvarenja.
Eritremija - što je to? Stadiji Eritremije
Eritremija je patologija krvnog sustava iz skupine kronične leukemije. Ovu bolest karakterizira visoki kvantitativni pokazatelj crvenih krvnih zrnaca u krvi. Eritremiju nazivamo i Wakez-Oslerovom bolešću, kao i pravu policitemiju. Patologija se razvija i napreduje polako, nastavlja se benigno.
Što se u tijelu događa s eritremijom?
Ljudska koštana srž
Matične stanice koštane srži predak su razvoja svih stanica limfnog i krvožilnog sustava. Matične stanice mogu se podijeliti do stanica prekursora mijelopoeze, iz kojih se, pak, formiraju crvena krvna zrnca, trombociti i bijele krvne stanice. Brzina proliferacije ovih staničnih stanica obično se kontrolira na genetskoj razini..
Kad se dogodi genetska „kvar“, formiraju se klonovi nenormalnih stanica krvoprolića koji ne potpadaju pod utjecaj regulatornih sustava tijela odgovornih za stanični sastav krvi. Kao rezultat, u tkivu koštane srži nastaju dvije vrste stanica iz kojih će se formirati crvene krvne stanice - nenormalne i normalne stanice. Zbog nekontrolirane podjele abnormalnih klonova, povećava se broj crvenih krvnih zrnaca u krvi i razvija se eritremija (povećava se viskozitet krvi, povećava se koncentracija hemoglobina).
Prevalencija bolesti
Policitemija može biti "obiteljske" prirode
Eritremija (u većini slučajeva) utječe na populaciju u dobnom rasponu od 60 do 70 godina, a epizode razvoja bolesti u mlađoj i dječjoj dobi su rjeđe. Muškarci nešto češće obolijevaju od ove patologije nego ženski spol. Postoji koncept "obiteljske policitemije", a prema statistikama znanstvenog istraživanja u Sjedinjenim Državama, učestalost nasljedne eritremije je 0,38 do 100 slučajeva.
Klasifikacija eritremije
Prisutnost blast stanica je znak policitemije
Eritremija se razvrstava ovisno o vrijednosti laboratorijskih parametara i razlozima njihove promjene kako slijedi:
- istinito (kada se broj crvenih krvnih zrnaca značajno povećava);
- lažna policitemija (broj crvenih krvnih zrnaca se ne mijenja, ali smanjuje se volumen tekućine u plazmi, što se može primijetiti gubitkom tekućine u tijelu, gubitkom krvi).
Prava policitemija je primarna i sekundarna. Primarni oblik bolesti izaziva promjene u genomu, a sekundarni se obično razvija u pozadini teških bolesti s kroničnim tijekom (patologija plućnog sustava, mokraćnog sustava, neoplazme).
Klinička slika eritremije može izgledati na različite načine, pa se patologija diferencira u akutnu eritroleukemiju i kronični oblik eritremije.
Stadiji Eritremije
Stvaranje krvnih ugrušaka u 2. stupnju opasno je za zdravlje pacijenta
Razlikuju se sljedeći stadiji eritremije:
- U početku (traje do 5-10 godina) u krvi se primjećuje blago povećana koncentracija hemoglobina i crvenih krvnih stanica (od 5 do 7 * 10 12 po litri krvi).
- Stadij je eritremičan, karakterizira ga kvantitativni rast crvenih krvnih zrnaca u krvotoku (u litri preko 8 * 10 12 crvenih krvnih stanica), koje nastaju iz nenormalnih staničnih stanica..
U ovoj fazi raste broj ne samo crvenih krvnih zrnaca, već i trombocita, bijelih krvnih zrnaca. Povećava se viskoznost krvi, počinju se formirati trombotski prekrivači na zidovima krvnih žila, što je za pacijenta nesigurno. Kao rezultat ubrzanja upotrebe formiranih elemenata pomoću slezene u krvi, povećava se broj produkata uništavanja stanica. Druga faza razvoja je uvjetno razvrstana u dva razdoblja:
- razdoblje totalne hiperplazije svih klica u koštanoj srži, megakariocitoza bez promjena u slezeni;
- metaplastične promjene u tkivu slezene i početne vlaknaste promjene u koštanoj srži.
uzroci
Mutacije u ljudskom genomu mogu uzrokovati eritremiju
Konačno, nisu utvrđeni uzroci razvoja hemoblastoza, među kojima je i eritremija. Međutim, postoji niz hipoteza:
- mutacijska teorija, koja se sastoji u činjenici da promjene u ljudskom genomu izazivaju transformaciju tkiva koštane srži u tijelu;
- teorija virusa: postoji 15 vrsta virusa koji mogu izazvati patološku proliferaciju kada limfni čvorovi i koštana srž uđu u stanice.
Čimbenici koji predisponiraju razvoj eritremije:
- kontakt s izvorima rendgenskih, ionizirajućih zraka;
- kontakt s bojama i lakovima;
- stresne situacije;
- oslabljen imunitet i virusne infekcije.
Grupe s rizikom
Osobe s nestabilnim genetskim aparatom su u riziku.
Najčešća eritremija javlja se kod ljudi s urođenim genetskim oštećenjima, takvi bolesnici su u riziku od razvoja patologije. Možda je razvoj eritremije kod takvih bolesnika zbog nestabilnosti genetskog aparata, koji je osjetljiviji na učinke štetnih čimbenika.
Rizik od nastanka prave policitemije visok je uz sljedeće patologije:
- Marfanov sindrom (očituje se kršenjem razvoja vezivnog tkiva u tijelu);
- Klinefelterov sindrom (očituje se mentalnom retardacijom i neproporcionalnom tjelesnošću);
- Bloomov sindrom, kojeg karakterizira kratki rast i povećana pigmentacija kože;
- Downov sindrom (retardacija u razvoju tjelesnog i mentalnog).
Simptomi bolesti
Glavobolja kao nespecifičan znak eritremije
Početne faze razvoja bolesti ne mogu se klinički manifestirati. U većini slučajeva pacijenti prve znakove otkrivaju retrospektivno. Takvi znakovi mogu uključivati ispiranje kože i vidljivih sluznica, bol u prstima i nožnim prstima. Promjena boje kože povezana je s velikim brojem crvenih krvnih zrnaca u krvi, a bol u ekstremitetima povezana je s hipoksičnim pojavama uzrokovanim visokom viskoznošću krvi. Glava može boljeti zbog promjena u mikrocirkulaciji mozga (u malim posudama).
Među simptomima eritremičke faze može se razlikovati sljedeće:
- hiperemija i jak svrbež (izraženiji nego u početnim fazama) kože;
- nekrotične promjene na koži prstiju udova;
- bol u zglobovima;
- povećanje veličine parenhimskih organa koji sudjeluju u hematopoezi;
- pojava tromboze u žilama unutarnjih organa, moždanih udara, srčanih udara;
- razvoj erozije i ulceroznih oštećenja gastrointestinalne sluznice;
- kardiomiopatija (dilatacija);
- porast krvnog tlaka;
- paljenje periodičnih bolova na vrhovima prstiju, ušnih kapaka, vrha nosa, koje zaustavlja acetilsalicilna kiselina (eritromelalgija);
- česta krvarenja;
- progresija mokraćne dijateze.
Visoki krvni tlak počinje mučiti pacijenta u fazi anemije
Sljedeće kliničke manifestacije karakteristične su za anemični stadij razvoja eritremije:
- visoki broj krvnog tlaka (uzrokovan poremećenom cirkulacijom krvi u bubrezima i visokom otpornošću zida perifernih žila);
- svrbež kože se pojačava pri kontaktu s vodom;
- mikrocirkulatorni poremećaji u tijeku unutarnjih organa (napadi eritromelalgije postaju učestaliji, a poremećaji koagulacije krvi mogu se očitovati kao tromboza malih vaskularnih grana, kao i intravaskularno diseminirana koagulacija);
- razvija se anemija (blijeda koža, vrtoglavica, tahikardija);
- česta, obilna krvarenja (porast broja "neispravnih" trombocita koji ne ispunjavaju svoju funkciju).
Dijagnostika
Laboratorijske studije kao faza u dijagnozi eritremije
Dijagnozu eritremije često već rade hematološki liječnici. Da bi se predložila dijagnoza, potrebno je izvršiti opći klinički test krvi, test za biokemiju krvi, ispitivanje ukupne sposobnosti vezivanja željeza u krvnom serumu, a također odrediti razinu eritropoetina. Kao dodatna metoda pregleda koristi se ultrazvučno skeniranje unutarnjih organa i dopplerografija..
Laboratorijski kriteriji za dijagnozu eritremije:
- eritrocitoza (7 x 10 12 po litri ili više);
- trombocitoza;
- leukocitoza;
- smanjenje ESR-a;
- povećani hematokrit;
- povećanje jetrenih testova;
- smanjenje željeza u krvi.
Da bi se razjasnila dijagnoza, provodi se analiza punktata koštane srži (mijelograma).
Liječenje eritremijom
Laboratorijske studije kao faza u dijagnozi eritremije
U liječenju eritremije važno je smanjiti hemoglobin na razinu od 140 g / litru i smanjiti hematokrit na 47%.
Principi liječenja eritremije:
- Metode terapije koje nisu lijekovi: krvotok (doprinosi privremenom smanjenju viskoznosti krvi, što je povezano s bržim obnavljanjem volumena plazme u odnosu na stanični sastav nakon gubitka krvi), eritrocitosterezom (selektivno uklanjanje crvenih stanica iz krvi).
- Imenovanje neizravnih antikoagulansa (heparin) i antiagregacijskih sredstava (acetilsalicilna kiselina ili zvona) za poboljšanje reoloških svojstava krvi.
- Koristite citostatske lijekove (mijelozan i druge) koji inhibiraju staničnu proliferaciju.
- Propisivanje preparata željeza u slučaju nedostatka.
- Upotreba lijekova protiv gihta ako je naznačeno.
Prognoza i moguće komplikacije
Opasna komplikacija eritremije je tromboza
- tromboza krvnih žila (perifernih, koronarnih arterija, moždanih žila);
- razvoj čestih teških krvarenja;
- sindrom hiperuricemije (ICD, gihta);
- akutna mijeloidna leukemija.
Pravodobno započeta i ispravno odabrana terapija eritremijom može čovjeku produžiti život desetljećima. U nedostatku potrebne terapije, najvjerojatnije je da se bolest transformira u maligni oblik i dovede do smrti.
Kako se liječi eritremija krvi i simptomi Wakezove bolesti
Eritremija je vrsta bolesti, uslijed koje dolazi do naglog porasta crvenih krvnih stanica i ostalih krvnih stanica, a hemoglobin raste. Najčešće je to benigna leukemija, kronični oblik. Maligni tijek bolesti moguć je u izoliranim slučajevima.
Prava policitemija - uglavnom se razbole odrasli. Pacijenti su stariji od 50 godina, spol im nije bitan, muškarci se razbole malo češće od žena. U djece se patologije otkrivaju rjeđe, bolest trpi gore. U odraslih osoba bolest u početku prolazi bez vidljivih simptoma i može se prenijeti na razini gena. U međunarodnoj klasifikaciji eritremija ima kod prema ICD-10 C94.0.
Što se u tijelu događa s eritremijom?
Ljudska koštana srž
Matične stanice koštane srži predak su razvoja svih stanica limfnog i krvožilnog sustava. Matične stanice mogu se podijeliti do stanica prekursora mijelopoeze, iz kojih se, pak, formiraju crvena krvna zrnca, trombociti i bijele krvne stanice. Brzina proliferacije ovih staničnih stanica obično se kontrolira na genetskoj razini..
Kad se dogodi genetska „kvar“, formiraju se klonovi nenormalnih stanica krvoprolića koji ne potpadaju pod utjecaj regulatornih sustava tijela odgovornih za stanični sastav krvi. Kao rezultat, u tkivu koštane srži nastaju dvije vrste stanica iz kojih će se formirati crvene krvne stanice - nenormalne i normalne stanice. Zbog nekontrolirane podjele abnormalnih klonova, povećava se broj crvenih krvnih zrnaca u krvi i razvija se eritremija (povećava se viskozitet krvi, povećava se koncentracija hemoglobina).
Prehrana, dijeta i...
Značajnu ulogu u liječenju policitemije igra režim rada (smanjenje tjelesne aktivnosti), odmora i prehrane. U početnom stadiju bolesti, kada simptomi još nisu izraženi ili se slabo očituju, bolesniku je dodijeljen tablica br. 15 (općenito), s određenim rezervama. Pacijentu se ne preporučuje upotreba proizvoda koji pojačavaju stvaranje krvi (na primjer jetra) i nude reviziju prehrane, preferirajući mliječne i povrtne proizvode.
U drugom stadiju bolesti pacijentu se dodjeljuje tablica br. 6, koja odgovara prehrani za giht i ograničava ili u potpunosti eliminira jela od ribe i mesa, mahunarke i kislice. Nakon otpusta iz bolnice, pacijent se mora pridržavati preporuka koje je dao liječnik i tijekom ambulantnog praćenja ili liječenja.
Pitanje: "Je li moguće liječiti narodnim lijekovima?" zvuči jednakom frekvencijom za sve bolesti. Eritremija nije iznimka. Međutim, kao što je već napomenuto, tijek bolesti i životni vijek pacijenta u potpunosti ovise o pravodobnom liječenju, čiji je cilj postizanje duge i stabilne remisije i odlaganje trećeg stupnja za najduži mogući period.
Tijekom zatišja patološkog procesa, pacijent bi se i dalje trebao sjetiti da se bolest može vratiti u bilo koje vrijeme, stoga bi trebao razgovarati o svom životu bez pogoršanja s liječnikom, kod koga je promatran, povremeno uzimati testove i podvrći se pregledu.
Liječenje narodnim lijekovima za krvne bolesti ne treba generalizirati, a ako postoje mnogi recepti za povećanje hemoglobina ili za razrjeđivanje krvi, to uopće ne znači da su oni prikladni za liječenje policitemije, iz koje, općenito, nije pronađeno ljekovito bilje. Wakezova bolest osjetljiva je stvar, a kako biste mogli kontrolirati funkciju koštane srži i tako utjecati na hematopoetski sustav, morate imati objektivne podatke koje može procijeniti osoba koja posjeduje određeno znanje, odnosno glavni liječnik.
Zaključno, želim reći čitateljima nekoliko riječi o relativnoj eritremiji, koja se ne može pobrkati s pravom, budući da se relativna eritrocitoza može pojaviti na pozadini mnogih somatskih bolesti i uspješno završiti kada se bolest izliječi. Pored toga, eritrocitoza kao simptom može pratiti dugotrajno povraćanje, proliv, opekotinu i hiperhidrozu. U takvim je slučajevima eritrocitoza privremena pojava i povezana je prije svega s dehidracijom kada se količina cirkulirajuće plazme, koja se sastoji od 90% vode, smanji.
Prevalencija bolesti
Policitemija može biti "obiteljske" prirode
Eritremija (u većini slučajeva) utječe na populaciju u dobnom rasponu od 60 do 70 godina, a epizode razvoja bolesti u mlađoj i dječjoj dobi su rjeđe. Muškarci nešto češće obolijevaju od ove patologije nego ženski spol. Postoji koncept "obiteljske policitemije", a prema statistikama znanstvenog istraživanja u Sjedinjenim Državama, učestalost nasljedne eritremije je 0,38 do 100 slučajeva.
U SAD-u, među Židovima i u zapadnoj Europi, postoji relativno velika učestalost nasljedne eritremije.
Rak ili ne rak?
Eritremija ne znači da se stalno pojavljuje, ali u gradu ima 25 tisuća ljudi, dok nekih 60 godina muškarci ovu bolest "vole" iz nekog više razloga, iako se svaka osoba može susresti s takvom patologijom dob.
Ipak, prava policitemija apsolutno nije tipična za novorođenčad i malu djecu, tako da ako se kod djece otkriva eritremija, ona će najvjerojatnije biti sekundarne prirode i biti simptom i posljedica druge bolesti (toksična dispepsija, stresna eritrocitoza).
Za mnoge ljude bolest povezana s leukemijom (i nije važno: akutna ili kronična) prvenstveno je povezana s "karcinomom krvi". Ovdje je zanimljivo razumjeti: je li rak ili ne? U ovom slučaju, bilo bi prikladnije, jasnije i ispravnije govoriti o zloćudnosti ili dobroćudnosti istinske policitemije kako bi se utvrdila granica između "dobra" i "zla". Ali, budući da se riječ "rak" odnosi na tumore iz epitelnog tkiva
, onda je u ovom slučaju izraz neprikladan jer dolazi od ovog tumora
hematopoetsko tkivo
.
Wakezova bolest odnosi se na zloćudne tumore, ali karakterizira ih visoka diferencijacija stanica. Tijek bolesti je dug i kroničan, za sada je kvalificiran kao dobroćudan
. Međutim, takav tijek može trajati samo do određenog trenutka, a zatim uz pravo i pravodobno liječenje, ali nakon određenog razdoblja, kada dođe do značajnih promjena u eritropoezi, bolest postaje akutna i poprima više „zlih“ svojstava i manifestacija. Evo je - prava policitemija, čija će prognoza u potpunosti ovisiti o tome koliko brzo će se dogoditi njeno napredovanje.
Klasifikacija eritremije
Prisutnost blast stanica je znak policitemije
Eritremija se razvrstava ovisno o vrijednosti laboratorijskih parametara i razlozima njihove promjene kako slijedi:
- istinito (kada se broj crvenih krvnih zrnaca značajno povećava);
- lažna policitemija (broj crvenih krvnih zrnaca se ne mijenja, ali smanjuje se volumen tekućine u plazmi, što se može primijetiti gubitkom tekućine u tijelu, gubitkom krvi).
Prava policitemija je primarna i sekundarna. Primarni oblik bolesti izaziva promjene u genomu, a sekundarni se obično razvija u pozadini teških bolesti s kroničnim tijekom (patologija plućnog sustava, mokraćnog sustava, neoplazme).
Klinička slika eritremije može izgledati na različite načine, pa se patologija diferencira u akutnu eritroleukemiju i kronični oblik eritremije.
Prognoza
Policitemija je rijetka bolest, broj novo dijagnosticiranih bolesnika godišnje je oko 1 na 100 000 stanovništva. Statistički podaci pokazuju da ljudi s dijagnozom Wakez žive 10-20 godina. Bolest često pogađa starije ljude. Ako je dijagnoza postavljena u 70-80 godina, tada osoba može živjeti, ne mijenjajući zapravo svoj životni stil. Ali nema općih pravila.
Medicinska prognoza za policitemiju je povoljna, jer je riječ o dobroćudnoj bolesti. Postoji mogućnost potpunog izlječenja. Ali nitko nije siguran od relapsa. Ciroza jetre je moguća. Često se događa:
- koronarna bolest;
- tromboembolija.
Liječnici nisu skloni uspoređivati policitemiju s onkologijom. Ova se bolest uspješno liječi. Onkologija je rast epitela, a Wakez-Osler je poraz hematopoetskog tkiva. Bolest se ne razvija brzo. Osoba mora proći testove tijekom života, stručnjaci vide odstupanja u stanju krvi.
Pravovremeno otkrivanje policitemije omogućuje vam izliječenje pacijenta u ranoj fazi. Posljednjih godina dijagnoza se značajno poboljšala. Znanstvenici su stvorili novu klasu lijekova.
Stadiji Eritremije
Stvaranje krvnih ugrušaka u 2. stupnju opasno je za zdravlje pacijenta
Razlikuju se sljedeći stadiji eritremije:
- U početku (traje do 5-10 godina), u krvi se primjećuje blago povećana koncentracija hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca (od 5 do 7 * 1012 po litri krvi).
- Stadij je eritremičan, karakterizira ga kvantitativno povećanje crvenih krvnih zrnaca u krvotoku (po 1 litri preko 8 x 1012 crvenih krvnih stanica), koje nastaju iz nenormalnih staničnih stanica..
U ovoj fazi raste broj ne samo crvenih krvnih zrnaca, već i trombocita, bijelih krvnih zrnaca. Povećava se viskoznost krvi, počinju se formirati trombotski prekrivači na zidovima krvnih žila, što je za pacijenta nesigurno. Kao rezultat ubrzanja upotrebe formiranih elemenata pomoću slezene u krvi, povećava se broj produkata uništavanja stanica. Druga faza razvoja je uvjetno razvrstana u dva razdoblja:- razdoblje totalne hiperplazije svih klica u koštanoj srži, megakariocitoza bez promjena u slezeni;
metaplastične promjene u tkivu slezene i početne vlaknaste promjene u koštanoj srži.
Nespecifične manifestacije
Prava policitemija može biti popraćena drugim simptomima koji uznemiruju osobu i drugim poremećajima. Kao rezultat patološkog procesa oštećeni su gotovo svi unutarnji organi. Zatajivanje slezene, jetre, probavnih organa, srca. Destruktivne promjene utječu na žile na koje utječu višak krvi i usporavanje protoka krvi.
Nespecifični simptomi eritremije:
- umor, kronični umor;
- uporna bol u glavi, vrtoglavica;
- zujanje u ušima, ekspresivno lupanje u sljepoočnicama;
- smanjeni apetit;
- smanjene performanse;
- oštećenje vida, pojava "muha" pred očima;
- porast krvnog tlaka;
- gubitak težine;
- utrnulost udova, paraliza;
- poremećaj spavanja.
Ne možete riskirati svoje zdravlje i život. Ako primijetite bilo kakva kršenja, požurite posjetiti liječnika. Već jedan test krvi može posumnjati na eritremiju. Specijalist će propisati niz testova za ispitivanje zdravstvenog stanja pacijenta. Ako se sumnje na Wakezovu bolest potvrde, potrebno je započeti ispravan tretman, to će pružiti najpovoljniju prognozu. Pacijenti koji su započeli terapiju na vrijeme mogu značajno povećati životni vijek i poboljšati njegovu kvalitetu.
uzroci
Mutacije u ljudskom genomu mogu uzrokovati eritremiju
Konačno, nisu utvrđeni uzroci razvoja hemoblastoza, među kojima je i eritremija. Međutim, postoji niz hipoteza:
- mutacijska teorija, koja se sastoji u činjenici da promjene u ljudskom genomu izazivaju transformaciju tkiva koštane srži u tijelu;
- teorija virusa: postoji 15 vrsta virusa koji mogu izazvati patološku proliferaciju kada limfni čvorovi i koštana srž uđu u stanice.
Čimbenici koji predisponiraju razvoj eritremije:
- kontakt s izvorima rendgenskih, ionizirajućih zraka;
- kontakt s bojama i lakovima;
- stresne situacije;
- oslabljen imunitet i virusne infekcije.
Koje liječnike treba konzultirati
Eritremija je ozbiljna krvna bolest koja može dovesti do neugodnih posljedica za pacijenta. Kako bi se pravodobno identificirali i započeli liječenje takve patologije, bit će potrebno proći preglede od nekoliko liječnika. Prvo morate otkriti postoji li opasnost od razvoja bolesti: profesionalni rizici, genetska predispozicija, nedavni kontakti s radioaktivnim ili otrovnim tvarima.
Ako još uvijek postoji razlog za zabrinutost, tada morate kontaktirati kliniku u mjestu prebivališta i proći početne faze pregleda s liječnikom. Ako liječnik ima poteškoća u postavljanju dijagnoze, imenovat će konzultacije s drugim specijalistima - onkologom, hematologom.
Grupe s rizikom
Osobe s nestabilnim genetskim aparatom su u riziku.
Najčešća eritremija javlja se kod ljudi s urođenim genetskim oštećenjima, takvi bolesnici su u riziku od razvoja patologije. Možda je razvoj eritremije kod takvih bolesnika zbog nestabilnosti genetskog aparata, koji je osjetljiviji na učinke štetnih čimbenika.
Rizik od nastanka prave policitemije visok je uz sljedeće patologije:
- Marfanov sindrom (očituje se kršenjem razvoja vezivnog tkiva u tijelu);
- Klinefelterov sindrom (očituje se mentalnom retardacijom i neproporcionalnom tjelesnošću);
- Bloomov sindrom, kojeg karakterizira kratki rast i povećana pigmentacija kože;
- Downov sindrom (retardacija u razvoju tjelesnog i mentalnog).
Otrovne tvari
Nakon gutanja, sposobne su izazvati mutaciju genetskih stanica. Te se tvari nazivaju kemijskim mutagenima. Nakon brojnih studija, znanstvenici su otkrili da su pacijenti s eritremijom bili u kontaktu s tim tvarima prije razvoja bolesti. Takve tvari uključuju:
- benzen (nalazi se u benzinu i mnogim kemijskim otapalima);
- antibakterijski lijekovi (osobito „Levomicetin“);
- citostatski lijekovi (antitumorski).
Simptomi bolesti
Glavobolja kao nespecifičan znak eritremije
Početne faze razvoja bolesti ne mogu se klinički manifestirati. U većini slučajeva pacijenti prve znakove otkrivaju retrospektivno. Takvi znakovi mogu uključivati ispiranje kože i vidljivih sluznica, bol u prstima i nožnim prstima. Promjena boje kože povezana je s velikim brojem crvenih krvnih zrnaca u krvi, a bol u ekstremitetima povezana je s hipoksičnim pojavama uzrokovanim visokom viskoznošću krvi. Glava može boljeti zbog promjena u mikrocirkulaciji mozga (u malim posudama).
Među simptomima eritremičke faze može se razlikovati sljedeće:
- hiperemija i jak svrbež (izraženiji nego u početnim fazama) kože;
- nekrotične promjene na koži prstiju udova;
- bol u zglobovima;
- povećanje veličine parenhimskih organa koji sudjeluju u hematopoezi;
- pojava tromboze u žilama unutarnjih organa, moždanih udara, srčanih udara;
- razvoj erozije i ulceroznih oštećenja gastrointestinalne sluznice;
- kardiomiopatija (dilatacija);
- porast krvnog tlaka;
- paljenje periodičnih bolova na vrhovima prstiju, ušnih kapaka, vrha nosa, koje zaustavlja acetilsalicilna kiselina (eritromelalgija);
- česta krvarenja;
- progresija mokraćne dijateze.
Visoki krvni tlak počinje mučiti pacijenta u fazi anemije
Sljedeće kliničke manifestacije karakteristične su za anemični stadij razvoja eritremije:
- visoki broj krvnog tlaka (uzrokovan poremećenom cirkulacijom krvi u bubrezima i visokom otpornošću zida perifernih žila);
- svrbež kože se pojačava pri kontaktu s vodom;
- mikrocirkulatorni poremećaji u tijeku unutarnjih organa (napadi eritromelalgije postaju učestaliji, a poremećaji koagulacije krvi mogu se očitovati kao tromboza malih vaskularnih grana, kao i intravaskularno diseminirana koagulacija);
- razvija se anemija (blijeda koža, vrtoglavica, tahikardija);
- česta, obilna krvarenja (porast broja "neispravnih" trombocita koji ne ispunjavaju svoju funkciju).
Terapija
Nakon dijagnoze Vakezine bolesti, očekuje se brzo liječenje kako bi se spriječile moguće komplikacije povezane s vaskularnom trombozom i krvarenjima unutarnjih organa. Odmah liječenje utjecati će na životni vijek pacijenta.
Suvremene metode borbe:
- Uzimanje antikancerogenih lijekova;
- Prorjeđivanje krvi;
- Smanjeni hematokrit i hemoglobin;
- Terapija željezom;
- Eliminacija tromboze i anemije.
Terapija lijekovima
Potrebno je liječiti pacijente pod strogim nadzorom liječnika. Glavni cilj terapije: blokiranje širenja mutirajućih stanica, njihovo kasnije uništavanje; poravnavanje hemoglobina.
Kriterij za učinkovitu terapiju lijekovima:
- Normalizacija broja hematopoetskih stanica;
- Ispravljanje krvnog tlaka;
- Eliminacija vidljivosti kapilara;
- Normalizacija rada unutarnjih organa.
Terapija bez lijekova
Metoda je učinkovita ako pacijent ima povećan sadržaj samo crvenih tijela. Spomenuti postupak uključuje prokrvljenost krvi. Krv se ukapljuje, poboljšava se mikrocirkulacija.
Kriterij za učinkovitu terapiju:
- Smanjenje broja mutiranih stanica crvenih krvnih stanica;
- Korekcija hemoglobina i hematokrita;
- Smanjeno oticanje i peckanje udova.
Normalizacija hemoglobina i hematokrita
Tehnika je usmjerena na uklanjanje samo crvenih krvnih stanica kako bi se smanjio hematokrit. Ova se tehnika naziva eritrocitafereza. Krv se prolazi kroz poseban aparat, gdje se vrši čišćenje, a preostala plazma se vraća natrag. Održava se jednom tjedno i traje do 5 tjedana.
Nedostatak željeza
Manjak željeza može biti posljedica bolesti ili nastati kao posljedica tehnika korekcije crvenih krvnih stanica. Posljedica nedostatka negativno utječe na tijek bolesti, vrijedno je nadoknaditi nedostatak pripravcima željeza tijekom terapije.
Simptomi nedostatka željeza u tijelu:
- Dehidratacija kože i sluznice.
- Gubitak kose.
- Napukle usne.
- Piling ploče nokta.
- Popunjeni okusni pupoljci.
- Loša probava.
- Smanjen apetit.
- Oslabljeni imunitet.
Eliminacija tromboze i anemije
Simptomatska tehnika koristi se tijekom cijelog tijeka terapije. Cilj mu je poboljšati opće stanje i ukloniti simptome, poput: svrbeža kože, visokog krvnog tlaka, tromboze, anemije.
Takva terapija prati sve faze bolesti. Glavni cilj tehnike je uklanjanje tromboze i anemije..
Glavni aspekti rada simptomatske tehnike:
- Ispravljanje krvnog pritiska - antihipertenzivi.
- Eliminacija peckanja i peckanja u krajnicima - antihistaminici.
- Borba protiv anemije - upotreba darovane krvi, uklanjanje crvenih krvnih zrnaca.
- Eliminacija oštećenja srčanog sustava - srčani glikozidi.
- Kontrola za nastanak gastritisa - gastroprotektori.
- Eliminacija aktivne reprodukcije mutirajućih stanica u slezini - kirurška intervencija u slučaju neučinkovitosti terapije.
- Obvezna konzultacija specijaliziranih stručnjaka.
Dijagnostika
Laboratorijske studije kao faza u dijagnozi eritremije
Dijagnozu eritremije često već rade hematološki liječnici. Da bi se predložila dijagnoza, potrebno je izvršiti opći klinički test krvi, test za biokemiju krvi, ispitivanje ukupne sposobnosti vezivanja željeza u krvnom serumu, a također odrediti razinu eritropoetina. Kao dodatna metoda pregleda koristi se ultrazvučno skeniranje unutarnjih organa i dopplerografija..
Laboratorijski kriteriji za dijagnozu eritremije:
- eritrocitoza (7 x 1012 po litri ili više);
- trombocitoza;
- leukocitoza;
- smanjenje ESR-a;
- povećani hematokrit;
- povećanje jetrenih testova;
- smanjenje željeza u krvi.
Da bi se razjasnila dijagnoza, provodi se analiza punktata koštane srži (mijelograma).
analize
Za prepoznavanje i opažanje prave policitemije odgovoran je hematolog. Potvrda dijagnoze zahtijeva sveobuhvatnu studiju..
Dijagnoza se obavlja kroz niz postupaka:
- Opća analiza krvi;
- Biokemija;
- Mikroskopija koštane tekućine;
- Ultrazvučni pregled organa.
Krvni test
Najbrži način za procjenu broja hematopoetskih stanica. Navedena analiza pokazat će smanjenje ili povećanje (ovisno o stadiju bolesti) crvenih krvnih stanica i hemoglobina. Ovo su glavni parametri za utvrđivanje dijagnoze. Biće moguće preciznije odrediti klasifikaciju bolesti tek nakon prolaska svih dijagnostičkih parametara.
Biokemija
Biokemijski pokazatelji jasno pokazuju broj određenih krvnih elemenata:
- Žlijezda.
- AST, ALT - proizvodi propadanja jetrenih stanica, testovi jetre.
- Indeks birurubina.
- Mokraćne kiseline.
Liječenje eritremijom
Laboratorijske studije kao faza u dijagnozi eritremije
U liječenju eritremije važno je smanjiti hemoglobin na razinu od 140 g / litru i smanjiti hematokrit na 47%.
Principi liječenja eritremije:
- Metode terapije koje nisu lijekovi: krvotok (doprinosi privremenom smanjenju viskoznosti krvi, što je povezano s bržim obnavljanjem volumena plazme u odnosu na stanični sastav nakon gubitka krvi), eritrocitosterezom (selektivno uklanjanje crvenih stanica iz krvi).
- Imenovanje neizravnih antikoagulansa (heparin) i antiagregacijskih sredstava (acetilsalicilna kiselina ili zvona) za poboljšanje reoloških svojstava krvi.
- Koristite citostatske lijekove (mijelozan i druge) koji inhibiraju staničnu proliferaciju.
- Propisivanje preparata željeza u slučaju nedostatka.
- Upotreba lijekova protiv gihta ako je naznačeno.
Bilješka! Ako je potrebno, propisuje se potporna terapija simptomatske prirode, kako u prvom stadiju bolesti, tako i u terminalnom stadiju.
Eritrocitoza u djece
U djece se fiziološka eritrocitoza može dijagnosticirati odmah nakon rođenja. Ova se dijagnoza kod novorođenčadi potvrđuje ako se razina vena u hematokritu poveća u krvi za ≥ 65%.
Policitemija u novorođenčadi može se očitovati kao teški simptomi (tromboza, zatajenje srca, poremećaji središnjeg živčanog sustava) i pluća (letargija, tremor, povećani bilirubin). Ponekad je kod beba koža previše hrapava ili tamnoplava. Može se primijetiti slab apetit. Ali u većini slučajeva novorođenčad s policitemije nema teške simptome.
Policitemija se najčešće razvija kod trudne djece ili kod beba čije su majke patile od dijabetesa melitusa, hipertenzije, pušene tijekom trudnoće itd. Ovo stanje se može pojaviti i zbog činjenice da je dijete tijekom razvoja fetusa dobivalo previše krvi iz posteljice. Vjerojatno je njegova manifestacija na pozadini urođenih malformacija, hipoksije itd..
U svrhu liječenja provodi se intravenozno nadoknađivanje tekućine, ponekad djelomična izmjena krvi. To vam omogućuje da smanjite koncentraciju crvenih krvnih stanica..
Prognoza i moguće komplikacije
Opasna komplikacija eritremije je tromboza
- tromboza krvnih žila (perifernih, koronarnih arterija, moždanih žila);
- razvoj čestih teških krvarenja;
- sindrom hiperuricemije (ICD, gihta);
- akutna mijeloidna leukemija.
Pravodobno započeta i ispravno odabrana terapija eritremijom može čovjeku produžiti život desetljećima. U nedostatku potrebne terapije, najvjerojatnije je da se bolest transformira u maligni oblik i dovede do smrti.
Zašto klice ne rastu pravilno?
Svaki pacijent koji pati od eritremije prije ili kasnije postavlja pitanje: "Zašto se ta" bolest dogodila "kod mene?" Pronalaženje uzroka mnogih patoloških stanja obično je korisno i daje određene rezultate, povećava učinkovitost liječenja i potiče oporavak. Ali ne u slučaju policitemije.
Uzroci bolesti mogu se samo pretpostaviti, ali ne i nedvosmisleno navesti. Samo jedan trag može biti za liječnika da utvrdi podrijetlo bolesti - genetske abnormalnosti
. Međutim, patološki gen još nije pronađen, pa još nije utvrđeno točno mjesto defekta. Postoje, međutim, pretpostavke da Wakezova bolest može biti povezana s trisomijom parova 8 i 9 (47 kromosoma) ili drugim kromosomskim nepravilnostima, na primjer, gubitkom presjeka (brisanje) duge ruke C5, C20, ali to je još uvijek nagađanje, iako izgrađeno na znanstvena otkrića.