Ependimom

Melanoma

Ependymoma je tumor na mozgu koji je dio široke skupine glijalnih tumora, a najčešće proizlazi iz sluznice sluznice mozga ili središnjeg kanala leđne moždine. Ependimomi se javljaju u

5% slučajeva neuroepitelnih tumora,

10% tumora mozga kod djece i do 33% tumora mozga kod djece mlađe od 3 godine.
Ependimomi se mogu pojaviti bilo gdje, ali su češće lokalizirani [11]:

  • stražnja kranijalna fosa: 60%
  • supratentorijalni ependimom: 30%
  • leđna moždina: 10%

Ova publikacija posvećena je ependimomima mozga, ependimomi leđne moždine razmatrat će se odvojeno (članak treba prevesti).

Epidemiologija

Nema rodne predispozicije [3].

Klinička slika

Klinička slika može varirati ovisno o lokalizaciji. Početni simptomi i znakovi, kao i kod ostalih tumora IV ventrikula, najčešće su manifestacije povezane s povećanjem intrakranijalnog tlaka. Ostali simptomi uključuju ataksiju [7], napadaje ili žarišni neurološki deficit [2.5].

Kombinirana patologija

neurofibromatoza tip 2

Klasifikacija

Ependimomi su tumori stupnja II prema WHO-u, a više histološki agresivnih tumora svrstavaju se u III stepen (anaplastični ependimom), međutim, pouzdanost histoloških znakova i prognostička vrijednost su kontradiktorni, a nedavno su u ependimalnoj jedinici korišteni molekularni markeri [11].

  • TKO I razreda
    • subependymoma
    • myxopapillary. ependimom
  • II stupanj SZO
    • ependimoma - 9391/3
      • papilarni ependiom
      • bistri stanični ependiom
      • izduženi stanični ependiom
      • RELA fuzija-pozitivna
  • III stupanj SZO
    • anaplastični ependimom

Dijagnostika

Većina cerebralnih ependimoma (60%) lokalizirana je u stražnjoj kranijalnoj fosi (infratentorijalnoj), a javlja se u regiji dna četvrte komore, posebno u djece [5-7]. U preostalim slučajevima (40%), koji lokaliziraju supstancijalno, čine do polovice intraparenhimskih slučajeva [7].
Ependimomi stražnje kranijalne fose, koji imaju plastičnost, šire se kroz rupe Lushke i Mazhandija. Ovaj se simptom može vizualizirati CT i MRI..
Ependymoma je obično zastupljen heterogenom formacijom s zonama nekroze, kalcifikacija, cistične transformacije i često krvarenja.
Intraparenhimske lezije (obično supratentorialne) obično imaju veće veličine i varijabilnost u manifestacijama [7].

  • grube kalcifikacije (50%)
  • cistične zone (50%)
  • kruta komponenta izo- i hipointenzivne gustoće
  • heterogeno pojačanje kontrasta
  • varijabilna krvarenja
  • T1
    • kruta komponenta ependimoma obično ima izo- ili hipointenzivan signal u odnosu na bijelu tvar [7]
  • T2
    • hiperintenzivni signal u odnosu na bijelu tvar
    • pouzdanija je sekvenca u diferencijalnoj dijagnozi oštećenja tumora od onekontrastne T1 VI (ali manje pouzdana od T1 s paramagnetima)
  • T2 * (npr. SWI)
    • trikovi cvjetanja uslijed krvarenja ili kalcifikacija
  • T1 C + (Gd)
    • heterogeno pojačavanje
    • korisna u razlikovanju tumora od vazogenih edema i nepromijenjenog parenhima
  • DWI / ADC
    • ograničenje difuzije u čvrstom sastavnom dijelu, posebno s anaplastičnom varijantom
    • interpretacija zahtijeva oprez jer može varirati zbog krvarenja ili kalcifikacija
  • Gđa
    • porast vrha kolina u skladu s tumorskom stanicom
    • vršno smanjenje N-acetil aspartata
    • povećani omjer holin / kreatinin
    • povećavaju se lipidi i laktat u prisutnosti degenerativnih promjena

Diferencijalna dijagnoza

  • meduloblastoma
    • slična epidemiologija, posebno u 4. klijetki
    • nastaje u području crva
    • pojačavanje kontrasta homogenije
    • kalcifikacije su rjeđe
    • manje duktilna (ne prostire se u rupe)
  • subependymoma
    • javlja se u starijoj dobi
    • obično se ne pojačava nakon primjene kontrastnog medija
  • horiodični papiloma
    • u djece je često lokalizirana u regiji trokuta (rogovi rogova) bočnih ventrikula
    • u odraslih je lokaliziran u četvrtoj klijetki
    • svjetlije i homogeno poboljšanje kontrasta
    • blago oticanje susjednog parenhima
    • NB može biti heterogena i upadati u mozak
  • metastatska lezija vaskularnog pleksusa
    • mogu imati slične manifestacije
    • javlja se u starijoj dobi
  • glioblastom
    • diferencijacija s intraparenhimskim supratentorijalnim ependimomom je teška
    • javlja se u starijoj dobi
    • lokalizirano paraaksijalno u bijeloj tvari
  • središnji neurocitom
    • javlja se u / pokraj prozirne particije
    • manje svijetlo pojačanje kontrasta
  • atipični teratoidni rabdoidni tumor

Trenutna verzija (od listopada 2017.) prilagođeni je prijevod publikacije Maxime St-Amant, Frank Gaillard i sur. Ependymoma [13].

Ependymoma - što je to?

Ependymoma je tumor središnjeg živčanog sustava. Budući da se takve neoplazme formiraju izravno u središnjem živčanom sustavu, nazivaju se i primarnim tumorima. Ependimomi su češće benigni nego zloćudni i nastaju zbog mutacija ependimalnih stanica. Ependymalne stanice (ependyma) su epitelne stanice tanke membrane koje liniju središnjeg kanala leđne moždine i stijenke ventrikula mozga.

Ependymoma je prilično rijetka raznolikost tumora mozga ili leđne moždine. Karcinom ependimoma različite je razine zloćudnosti, pa neki tumori sporo rastu, dok se drugi, naprotiv, brzo razvijaju. Tijekom rasta neoplazme komprimiraju se vitalna područja mozga, a u ovom slučaju tumor može ugroziti pacijentov život. Ali najčešće su ependimomi odvojeni od moždane supstance, karakterizira ih vrlo spor rast i uzrok su pojave intrakranijalne hipertenzije (povišenog intrakranijalnog tlaka). S intrakranijalnom hipertenzijom može doći do krvarenja u ventrikule mozga - ventrikularne hemotamponade. Prema statističkim podacima, od svih slučajeva stvaranja tumora u mozgu, ependimomi se javljaju u gotovo 10% slučajeva.

ICD-10 kod:

D-33 - benigna neoplazma mozga i drugih dijelova središnjeg živčanog sustava;

D-43 - neoplazma neizvjesne ili nepoznate prirode mozga i središnjeg živčanog sustava.

Važno! Čak i benigni tumor može biti opasan po život ako istisne dijelove mozga koji reguliraju vitalne funkcije tijela. Stoga, ako osjetite sumnjive simptome, trebate odmah konzultirati liječnika.

Razlozi obrazovanja

Do danas znanstvenici još uvijek nisu utvrdili točne preduvjete zbog kojih se ependimomi počinju razvijati. Ali većina istraživača vjeruje da su ti tumori polietiološkog porijekla, to jest, uzrokovani različitim razlozima, kao što su:

  • nasljedna predispozicija;
  • učinci kemikalija i lijekova;
  • sunčevo i ionizirajuće zračenje;
  • ozljede središnjeg živčanog sustava;
  • izloženost onkogenim virusima (humani papiloma virus, herpes, itd.);
  • pušenje i zlouporaba alkohola.

Vodeće klinike u Izraelu

Tijekom istraživanja otkriven je virus SV40, koji se nalazi u stanicama ependimoma u aktivnom stanju. Ali njegova je svrha u razvoju takvih novotvorina još uvijek nepoznata.

Ependimomi su najčešće u dječjoj dobi, a većina bolesne djece mlađe od 5 godina. Također, u djetinjstvu se češće dijagnosticiraju zloćudne vrste ependimoma. Takvi se tumori mogu pojaviti ako je djetetov mozak bio izložen tijekom liječenja raka oka ili akutne leukemije. Djeca s neurofibromatozom imaju visoki rizik od ependimoma u kralježnici. Primjećuje se da se djevojke razbole mnogo rjeđe od dječaka.

Sorte ependimoma

Suvremena klasifikacija dijeli ependimome u četiri vrste koje se razlikuju u razini dobre kvalitete i razvojnih značajki:

  • myxopapillary (papilarni) ependymoma je benigna neoplazma koja se nalazi u području konusa leđne moždine (tzv. konjski rep), promatrana uglavnom kod odraslih bolesnika. Tkiva takvih tumora karakteriziraju distrofiju sluznice i stvaranje sluznih cista. Imaju malignost od 1 stupnja, što znači spor rast, nedostatak metastaza i osjetljivost na liječenje;
  • subependimom - formiran od subependimmalne glije, ima oblik čvora, gotovo uvijek smješten u ventrikularnom sustavu mozga. Karakterizira ga spor benigni razvoj, u čestim slučajevima ima asimptomatski tijek, rijetko se ponavlja, ima 1 stupanj malignosti;
  • klasični ependimom - javlja se najčešće, ima lokalizaciju u ventrikulama mozga. Često postaje uzrok začepljenja trakta cerebrospinalne tekućine, daje relaps, ima sposobnost transformacije u anaplastični ependimom. Ima 2 stupnja malignosti;
  • anaplastični ependimom - odlikuje se vrlo brzim rastom i metastazama. Ima sinonimne nazive: ependymoblastoma, nediferencirani ependymoma, maligni ependymoma. Ima 3 stupnja malignosti.

Na mjestu je ependimoma podijeljena u 2 vrste:

  1. supratentorial - nalazi se iznad bradavice mozga. Ependimomi rastu poput glioma (od kojih se malo razlikuju) izvan ventrikula cerebralnih hemisfera. Imaju oblik čvora i imaju finu gomoljastu ili glatku površinu. U nekim slučajevima dostižu značajne veličine i ispunjavaju oštro proširene šupljine ventrikula.
  2. infratentorial (subtentorial) - smješten u stražnjoj kranijalnoj fosi (sf), zadnjoj regiji mozga, gdje se nalaze moždani mozak, stabljika mozga i četvrta klijetka.

simptomi

Simptomi ependimoma uvelike ovise o njegovom mjestu. U slučaju infratentorijalnog rasporeda (na primjer, tumor se nalazi u četvrtoj klijetki), manifestacije bolesti su posebno ozbiljne.

Glavni simptomi su:

  • jaka glavobolja, vrtoglavica;
  • poremećaji u koordinaciji pokreta, promjene u hodu i rukopisu;
  • letargija, opća slabost;
  • loš apetit;
  • mučnina s povraćanjem;
  • oštećenje pamćenja, pažnja;
  • promjena karaktera, nagla promjena raspoloženja, nemotivirana razdražljivost;
  • gubitak oštrine vida, magla pred očima;
  • napadaji napadaja, utrnulost udova;
  • poteškoće s gutanjem.

Specifične manifestacije pokazuju gdje se točno nalazi tumor i normalno funkcioniranje organa koji interferiraju. Ako je ependimom lokaliziran u moždanu, tada mogu biti poremećeni ravnoteža i hod. Ako se tumor nalazi u velikom mozgu, tada su mogući konvulzivni napadi. A ako se nalazi u leđnoj moždini, tada je bilo koji dio tijela paraliziran. Mogu se javiti i disfunkcije kranijalnih živaca, kao što su gubitak mirisa, omamljenost lica, poremećaji u probavnom sustavu, narušavanje psihe i misaonih procesa, hormonalna neravnoteža i tako dalje. Možda pojava peritumornog (blizu-tumorskog) edema, koji ima oblik stošca, koji je baza usmjeren prema tumoru.

Vidi također: karcinom mozga - simptomi u ranim fazama

Dijagnostika

Za dijagnozu ependimoma prvenstveno je potrebna konzultacija neurologa. Detaljno se proučava povijest, provodi se sveobuhvatno ispitivanje i provjeravaju se refleksi. Nakon toga su propisane analize i studije kao što su:

  • MRI je posebno informativna prilikom pregleda mozga. Slike pomažu razjasniti veličinu, strukturu i oblik neoplazme, saznati stanje žila. MRI je sigurna za djecu zbog odsutnosti zračenja;
  • CT pretraga - otkriva žarište patologije i pregledava druge organe na prisutnost metastaza;
  • elektroencefalografija - ispituje funkcionalno stanje mozga;
  • oftalmoskopija - ispituje se fundus, ocjenjuje se stanje optičkog živca, mrežnice, koroida;
  • neurosonografija - ultrazvučni pregled mozga u novorođenčadi, koji se provodi kroz veliki fontanel s sumnjom na patologiju mozga;
  • angiografija - studija krvnih žila pomoću kontrastnog medija;
  • lumbalna punkcija - studija metodom lumbalne punkcije za prikupljanje cerebrospinalne tekućine;
  • Ultrazvuk - pomaže odrediti simptome pomaka medijalnih struktura mozga;
  • stereotaktička biopsija - kirurški postupak za dobivanje fragmenata tumorskog tkiva za histološki pregled.

Kada se dijagnosticira ependimom, potrebno je razlikovati subependimalni astrocitom (najčešći tumor u mozgu, vrsta glioma) i neurom (benigni tumor lokaliziran u regiji cauda equina).

Ne gubite vrijeme tražeći netočnu cijenu liječenja raka.

* Samo ako se dobiju podaci o pacijentovoj bolesti, moći će predstavnik klinike izračunati točnu cijenu liječenja.

liječenje

Da biste odabrali jednu ili drugu metodu liječenja ependimoma, potrebno je uzeti u obzir mnoge čimbenike: dob pacijenta kod kojeg se tumor formirao (u mozgu ili leđnoj moždini), vrstu tumora, je li tumor narastao u susjednim tkivima, postoji li metastaza. Liječenje takvih neoplazmi najčešće se kombinira - kirurška operacija kombinirana s terapijom zračenjem. Kemoterapija je neučinkovita u slučaju ependimoma, a koristi se vrlo rijetko za produljenje života pacijenata s recidivima..

Važno! Uspjeh liječenja u Izraelu ependimoma, glioma, kao i drugih vrsta tumora mozga, ovisi o pravovremenoj i ispravnoj dijagnozi. Ako liječenje započne u ranoj fazi razvoja tumora, vjerojatnost uspjeha povećava se za 60-80%.

Najoptimalnije liječenje ependimoma smatra se operacijom. Izvodi se kraniotomija (kranija se otvara) kako bi se dobio pristup neoplazmi, nakon čega se tumor izrezuje. Uklanjanje tumora ne jamči potpuno uništavanje tumorskih stanica u mozgu, stoga se operacija kombinira s zračenjem.

Zračna terapija može se primijeniti i prije operacije (neoadjuvantna terapija zračenjem, kako bi se smanjila veličina neoplazme), i nakon nje, za uništavanje preostalih tumorskih stanica. U slučajevima kad je iz bilo kojeg razloga nemoguće operirati ependimom (tumor je na nepristupačnom mjestu, postoji velika vjerojatnost komplikacija, pacijentovo ozbiljno stanje), zračna terapija postaje jedina metoda liječenja ependimoma. Područja leđne moždine ili mozga ozračena su zračenjem. To zaustavlja rast i čak malo smanjuje veličinu tumora. Danas se u onkologiji koristi nekoliko vrsta zračenja: konformna, protonska i druge. Nuspojave zračenja su glavobolje, rizik od radijacijskog dermatitisa, gubitak kose na ozračenom području glave.

U suvremenoj medicini pojavila se još jedna vrsta zračenja - radiokirurgija. Ova metoda temelji se na činjenici da je tumor zračen zrakama sa svih strana. Zrno djeluje na ependimom cijelo vrijeme, ali svaki put prolazi kroz različite dijelove mozga. To značajno smanjuje učinak zračenja na zdrava tkiva. Cjelokupna doza zračenja šalje se izravno u neoplazmu. Metode radiohirurgije su:

Radiokirurgija je najnježnija metoda liječenja ependimoma. Ne rade se posjekotine i trepanacije, nema takvih posljedica kao nakon operacije. Zračna terapija i sesije za radiokirurgiju su bezbolni. Pacijent može odmah otići kući nakon izlaganja. Tijek radiokirurgije provodi se nekoliko tjedana. Ovo je dobra alternativa operaciji neoperabilnih novotvorina..

Zapamtiti! Čak i nakon uspješnog liječenja, potrebno je redovito podvrgavati pregledu specijalista i pregledima kako bi se otkrile određene moguće patologije.

Prognoza

Prognoza očekivanog trajanja života bolesnika s ependimomom izravno ovisi o pravovremenosti otkrivanja i liječenja, stupnju malignosti i stupnju razvoja neoplazme. Prema statistikama, više od 50% pacijenata doseže prag preživljavanja od 5 godina nakon liječenja. Smrtnost nakon operacije - oko 10%.

Negativni čimbenici prognoze su:

  • dob manja od 5 godina - u djece u ovoj dobi 5-godišnja stopa preživljavanja od oko 25%;
  • lokalizacija neoplazme u stražnjoj kranijalnoj fosi;
  • anaplastična raznolikost ependimoma;
  • djelomično uklanjanje tumora tijekom operacije.

Pozitivni faktori prognoze su:

  • stvaranje ependimoma u odraslih, u ovoj skupini, 5-godišnja stopa preživljavanja od 75%;
  • supratentorijalna lokalizacija tumora (iznad cerebeluma);
  • nedostatak anaplazije;
  • potpuno uklanjanje tumora tijekom operacije.

Posljedice ependimoma

Budući da se ependimomi vrlo često pojavljuju kod djece u ranoj dobi, a liječenje se provodi u razdobljima od velikog značaja za razvoj djeteta, komplikacije se mogu pojaviti i nakon uspješnog liječenja. Moguće su poteškoće u koordinaciji pokreta, promjene u ponašanju, različiti mentalni poremećaji. Može doći do kašnjenja u rastu i razvoju djeteta, pojavljuju se poteškoće s učenjem. Vid i sluh se također mogu smanjiti..

Glavne komplikacije koje se mogu pojaviti nakon operacije:

  • smanjena sposobnost za rad ili njegova potpuna odsutnost;
  • brza zamornost;
  • predispozicija za depresiju;
  • poremećaji sluha i govora;
  • izmijenjena percepcija okoline;
  • pojava napadaja;
  • hidrocefalus (prekomjerno nakupljanje tekućine u mozgu, kapljica).

U slučajevima kada postoje komplikacije nakon liječenja ili operacije, propisana je posebna rehabilitacijska terapija. Nakon liječenja ependimoma, sve bolesnike treba dugo pregledati onkolog..

Ependimomi (vrsta tumora mozga)

Ependimomi su rijetki tumori koji potječu od ependyma - membrane sluznice ventrikula mozga i središnjeg kanala leđne moždine. Iz toga proizlazi da se u ogromnoj većini slučajeva ependimomi nalaze u ventrikularnom sustavu i u leđnoj moždini intraduralno. Mnogo rjeđe se ependimomi javljaju izvan ventrikularnog sustava, izravno u tvari mozga. Prepoznatljiva značajka ovih formacija je ta što su bolje odvojene od moždane tvari u usporedbi s većinom drugih intracelebralnih tumora. Iz ovoga proizlazi da je zadatak neurokirurga da ukloni tumor što radikalnije, kako u slučaju intrakranijalne lokalizacije, tako i kod lokalizacije ependimoma u leđnoj moždini. Ako radikalno uklanjanje nije moguće, moguća je naknadna terapija zračenjem.

Ependimomi nastaju iz ependimatskih stanica koje oblažu ventrikule mozga i središnji kanal leđne moždine. Mogu se smjestiti duž cijele duljine neuralne cijevi..

Frekvencija:

Intrakranijalna lokalizacija: čine ≈5-6% intrakranijalnih glioma, 69% se javlja u djece, što čini 9% dječjeg tumora mozga.

Spinalna lokalizacija: ≈60% glioma leđne moždine, u 96% slučajeva se javlja kod odraslih, posebno u regiji terminalnog konca.

Prosječna dob pacijenata u vrijeme dijagnoze tumora:

Intrakranijalna lokalizacija: odrasli - 17 godina, djeca - 5 godina.

Infratentorijalna lokalizacija: odrasli - 14 godina, djeca - 4 godine.

Supratentorijalna lokalizacija: odrasli - 22 godine, djeca - 6 godina.

Spinalna lokalizacija: 40 godina.

Intramedularna lokalizacija: 47 godina.

Kaudalni dio: 32 godine.

Ependimomi se imaju mogućnost širenja po neuralnoj cijevi duž cerebrospinalne tekućine, taj se postupak naziva sjemenom, što dovodi do pojave "izgubljenih" metastaza u 11% slučajeva. Učestalost metastaza raste s povećanjem stupnja malignosti tumora. U rijetkim slučajevima dolazi do sistemskog širenja.

Patologija

1. Nenanaplastični (niski stupanj)

2. Papilarna: "klasična lezija" GM i SM. Metastaze su moguće i do 30%.

3. Myxopapillary ependymoma: zasebni oblik, koji se nalazi samo u regiji krajnjeg navoja. Papilarni ependimom s mikrocističnim vakuolama i sluznim sadržajem.

5. Anaplastični: pleomorfizam, multinukleakcija, džinovske stanice, mitoza, krvožilne promjene, područja nekroze (ponekad s većom ozbiljnošću anaplastičnih promjena, koristi se termin ependymoblastoma, ali ovaj termin treba ostaviti za zasebnu vrstu tumora, rijetke primitivne neuroektodermalne tumore u djece). Da li stupanj anaplazije utječe na ishode nije jasno.

Intrakranijalni ependimomi

1. Često se javljaju u dnu IV ventrikula

2. Postoji potencijalna prijetnja proliferacije neuronskih cijevi.

3. Mladi pacijenti imaju lošiju prognozu

4. Liječenje: maksimalna resekcija praćena zračenjem.

Obično su to dobro ograničeni i benigni tumori (iako se nalaze i maligni ependimomi). Često se pojavljuju na dnu IV ventrikula (u 60-70% slučajeva nalaze se infratentorijalno, uvijek u blizini IV ventrikula, čine 25% svih tumora regije IV ventrikula). Ependimomi stražnje kranijalne fose kod djece često su anaplastični, s većim rizikom od širenja duž neuralne cijevi. Iako histološki ne izgledaju zloćudno kao medulloblastomi, imaju lošiju prognozu jer imaju tendenciju prerastanja u obex (ventil), što sprečava njihovo potpuno uklanjanje. Subependimomi: obično se nalaze u prednjim dijelovima bočnih ventrikula ili u stražnjem dijelu IV ventrikula, izražena uloga subependimmalnih glijalnih stanica. Često se nalazi na obdukciji, u rijetkim slučajevima podvrgnut je kirurškom liječenju.

Klinički podaci

simptomi

Većina njih povezana je s prisutnošću volumena u stražnjoj kranijalnoj fosi, praćeno povećanjem intrakranijalnog tlaka:

3. Ataksija ili vrtoglavica: 60%

4. Protiv napadaja: s supratentorijalnom lokalizacijom samo u ≈30% slučajeva; ovo čini samo 1% bolesnika s intrakranijalnim tumorima koji su pokazali napadaje.

Dijagnostika

CT / MRI:

Volumetrijska formacija obično se nalazi na dnu četvrtog ventrikula, često s okluzivnim hidrocefalusom..

X-zraka može biti teško razlikovati od medulloblastoma, mogu pomoći sljedeći simptomi:

1. Kalcifikacije se često nalaze u ependimomima, ali rijetko (

U liječenju tumora mozga.

Ependymoma mozga

Među patologijama mozga, čija dijagnoza i liječenje provode stručnjaci znanstvenog i praktičnog centra za neurohirurgiju nazvanu po Burdenko, anaplastični ependimom zaslužuje posebnu pozornost. Nastaje iz stanica epidermisa (vanjske membrane ventrikula), i iako se to rijetko pojavljuje, stručnjaci se trebaju pripremiti za suočavanje s bolešću koju je teško liječiti, poput mnogih drugih patologija glave, a uspjeh ovisi o pravovremenoj i ispravnoj dijagnozi. S problemom se možete nositi samo zajedničkim naporima kirurga i pacijenta, ali za to trebate znati simptome moždanog ependimoma.

Glavni simptomi i uzroci

U svojoj srži, ependimom je neuroepitelni tumor tankih stanica koji oblaže površinu moždanih ventrikula i središnji kanal. Neoplazma se odnosi na glijalne tumore, a javlja se najčešće u stražnjoj kranijalnoj fosi, mjesto u regiji bočnih ventrikula također se smatra tipičnim. Tumor raste, u pravilu, polako, s rijetkim prodorom u susjedne moždane strukture. To je uglavnom benigna formacija, iako su metastatski procesi mogući duž cerebrospinalne tekućine. Opasnost od bolesti leži u činjenici da djeca i mladi najčešće pate, iako u starosti to nije neuobičajeno.

Posljedice cerebralnog ependimoma ovise o veličini i na kojem odjelu je lokaliziran. Također je važno provesti pravovremenu dijagnozu, a to je poteškoća, jer bolest dugo ne napreduje, pogotovo kada je riječ o benignom obrazovanju. Prije početka liječenja ependimoma u Moskvi i drugim gradovima Rusije, stručnjaci, prije svega, pokušavaju otkriti uzroke njegove pojave. To može biti genetska predispozicija, intoksikacija, hormonalna neravnoteža, infekcija i trauma, vjeruje se i da je to posljedica izloženosti virusu SV40, ali stručnjaci američkog istraživačkog centra nisu otkrili takav utjecaj na ljude.

Najčešće nastaje benigni tumor, dok su maligne lezije rjeđe. Među benignim formacijama ističu se istinski, papilarni, miksopapilarni, ekstramedularni ependimomi i subependimomi, a što se tiče bolesti s različitim stupnjevima malignosti, to je, prije svega, anaplastični oblik i ependimmoblastom. Potonje se najčešće dijagnosticira kod djece u dobi od pet godina, dok je stopa smrtnosti vrlo visoka, kao i rizik od recidiva..

Među simptomima valja istaknuti jaku glavobolju koja se javlja u prednjem dijelu glave, vrtoglavica, bol u očne jabučice i mučnina povezana s prehranom. Nije rijetkost da se javlja povraćanje koje ne donosi olakšanje, a pojavljuju se i neki mentalni poremećaji. Otkrivši takve simptome, vrijedno je otići na pregled kod stručnjaka i započeti liječenje ependimoma u Burdenku. Što prije to učinite, veće su šanse za oporavak, posebno ako je riječ o anaplastičnom obliku, što je popraćeno brzom podjelom nezrelih stanica koje se šire kroz cerebrospinalnu tekućinu.

Dijagnoza i liječenje

Nakon što ste osjetili prve simptome, a za većinu novotvorina u mozgu to su jaki bolovi, ne biste trebali odgađati posjet specijalistu, jer uspjeh nadolazećeg liječenja ovisi o ispravnoj i pravovremenoj dijagnozi, a često pomaže samo potpuno uklanjanje ependimoma mozga. Među dijagnostičkim metodama magnetska rezonanca i računalna tomografija zaslužuju posebnu pozornost koja omogućuje utvrđivanje veličine i lokalizacije formacije. Djeci u prvoj godini života mogu se propisati neurosonografija, elektroencefalografija, lumbalna punkcija s biokemijskim pregledom cerebrospinalne tekućine, a druga posebna ispitivanja također će igrati ulogu u pravilnoj dijagnozi..

Nakon što ste položili potrebne testove i položili pregled, trebali biste se zakazati za osobno savjetovanje sa specijalistima klinike Centra Burdenko, iako oni mogu dati savjet u bilo kojoj drugoj medicinskoj ustanovi nakon što dobiju odobrenje od liječnika. Uspoređujući podatke istraživanja, neurokirurg će postaviti točnu dijagnozu i početi rješavati pitanje mogućnosti hospitalizacije pacijenta. Najvjerojatnije će se ponuditi operacija za uklanjanje ependimoma - često jedini način liječenja bolesti. Usput, čimbenici poput lokacije novotvorine, njezine veličine, starosti pacijenta i stupnja malignosti utječu na izbor stručnjaka, posebno kada je u pitanju anaplastika.

Najčešće, kada se odlučuje o liječenju relapsa anaplastičnog ependimoma, izbor se daje u korist operacije. U ovom slučaju, neurokirurg izvodi potpuno uklanjanje anaplastičnog ependimoma, iako ni u ovom slučaju nije moguće potpuno riješiti problema. Propisana je i metoda manevriranja kako bi se poboljšao protok cerebrospinalne tekućine, zračenje je dobra pomoćna tvar, a što se tiče kemoterapije, ne koristi se, jer stanice ependyma nisu osjetljive na kemijske pripravke. Mnogo se govori o korištenju inovativne tehnologije poznate kao "cyber nož", s kojom se najčešće liječi subependymoma, ali Burdenkovi neurohirurzi ne koriste ovu metodu. Anaplastični cerebralni ependimom je teško liječiti, pa čak ni kirurška intervencija ne pomaže uvijek, gdje sve ovisi o profesionalnosti kirurga.

Unatoč uzrocima anaplastičnog ependimoma, morate zapamtiti da stanice rastu velikom brzinom, tako da ne biste trebali odgađati liječenje, jer će u tom slučaju pobijediti samo sama bolest, što neće ostaviti šansu za oporavak, pogotovo kada je riječ o anaplastičnom ependimomu 4 ventrikula gdje se konvergiraju sve struje cerebrospinalne tekućine. Liječenje zloćudnih tumora ima nižu pozitivnu prognozu, jer stanice brzo rastu, a osim toga sklone su metastazama. U međuvremenu, pravi ependimom ima velike rizike od recidiva, a subependimom i miksopapilarni oblik bolesti najbolje se liječe.

Liječenje anaplastičnog ependimoma, s obzirom na prisutnost čimbenika poput sklonosti metastazama i brzoj diobi stanica, treba provoditi pravodobno. Posebno opasni za život pacijenta su tumori velikih veličina, a posebno u onim slučajevima kada je njegovo potpuno uklanjanje nemoguće. Zračna terapija koja se propisuje i prije i nakon operacije može biti od velike pomoći..

Anaplastični cerebralni ependimom: dijagnoza, prognoza

Uzroci i liječenje anaplastičnog ependimoma

Iz ependimocita može nastati anaplastični ependimom. Te stanice normalno normaliziraju komore mozga, obavljaju trofičku funkciju, razmjenu cerebrospinalne tekućine i hranjivih tvari.

S pretjeranim rastom i nekontroliranom podjelom, pojavljuje se takav tumor. Odnosi se na benigne, ali često preraste i daje metastaze..

Neoplazma pritišće susjedne moždane strukture, što dovodi do značajnih kršenja.

Razlozi razvoja

Zašto se događa patogeni rast ependimokita nije poznato. Za razvoj ove patologije postoje čimbenici rizika:

  • mutacije gena;
  • oncoviruses;
  • produljeni kontakt s kancerogenima;
  • mehaničke ozljede mozga;
  • radioaktivno zračenje;
  • neurofibromatoza;
  • autoimune bolesti.

Teorija o pojavi ove patologije uključuje mutacije gena i virusna uzročnika, jer su studije dokazale njihovu prisutnost u takvih bolesnika.

sorti

Ovisno o vrsti rasta atipičnih stanica i stupnju agresivnosti, razlikuje se nekoliko vrsta anaplastičnih ependimoma. Oni su prikazani u tablici:

Pogledajte značajku
Myxopapillary ependymomaLokaliziran je u leđnoj moždiniPovoljan
Polako raste
Nema metastaza
Anaplastični subependymomaPripada 1 stupnju malignostiRelativno povoljan
Karakterizira ga postupni rast
Rijetko se ponavlja
Klasični ependimomIma 2. stupanj zloćudnostištetan
Brzo se širi
Daje metastaze
Povraćaj sklone
Sposobna se pretvoriti u ependymoblastoma
Anaplastični ependymoblastomaIzuzetno agresivan
Karakterističan rani infiltrativni rast
Brzo metastazira

Manifestacija

S oštećenjem mozga, osoba osjeća jaku bol, često pritiskajući na organe vida.

Mozak ependimoma uključuje simptome koji su posljedica pritiska tumora na susjedne strukture i povećanog intrakranijalnog tlaka.

Simptomi uključuju rastuću glavobolju, vrtoglavicu, bol u očima, mučninu i povraćanje koji nisu ovisni o unosu hrane. Mentalno stanje je poremećeno - pojačana je razdražljivost, histerija, promjena u ponašanju i raspoloženju.

Tumor može komprimirati mozak, što se očituje drhtavim hodom, promjenom normalnih pokreta.

Ependimom leđne moždine karakterizira kršenje taktilne, osjetljivosti na bol i temperaturu, postupni razvoj pareza i paralize. Koordinacija pokreta je poremećena, očituje se bol u ekstremitetima, nema veze s čimbenicima okoliša.

Kognitivne sposobnosti pacijenta su deformirane, pamćenje i intelektualne sposobnosti su smanjene. A također postoji intoksikacija tijela, što se očituje slabošću, slabošću, smanjenom mišićnom snagom, povećanom tjelesnom temperaturom.

Tumor se češće razvija kod djece, pa postoji zaostajanje u mentalnom razvoju.

Dijagnostika

Za proučavanje bolesnika s anaplastičnim ependimomom važno je biti u mogućnosti provesti diferencijalnu dijagnozu između tumorskih, neuroloških i mentalnih bolesti. Da biste to učinili, pacijenta moraju pregledati neurolog, optometrist i psihijatar. Da biste postavili dijagnozu, potrebna su vam takva istraživanja:

Pomoću računalne tomografije moguće je utvrditi detaljne karakteristike malignog tumora..

  • Elektroencefalografija. Otkriva patološku aktivnost živčanih impulsa.
  • ultrazvuk mozga U odraslih se ne provodi, budući da je ova metoda informativna tijekom otvorenog fontanela radi prepoznavanja patogenog žarišta.
  • Mjerenje intrakranijalnog tlaka. Sa značajnim širenjem anaplastičnog ependimoma, pokazatelji postaju viši od normalnih.
  • MRI i CT mozga. Visokotehnološke tehnike koje proučavaju zahvaćeni organ u slojevima. Uz njihovu pomoć određuje se primarni fokus, njegove fizičke karakteristike, značajke opskrbe krvlju krvlju, infiltracija u susjedna tkiva, udaljeno širenje metastaza.
  • Lumbalna punkcija. Neophodne za otkrivanje stanica raka u leđnoj moždini.
  • Biopsija. Uklanjanje čestica tkiva iz neoplazme radi citološkog i histološkog pregleda. To je potrebno za utvrđivanje stupnja malignosti tumora, agresivnosti i stupnja razvoja. Biopsija se obavlja izravno tijekom operacije ili pomoću posebnog stereotaktičkog uređaja.

Hirurške metode

Ependimom treba ukloniti, jer njegov rast značajno utječe na susjedne strukture. Volumen operacije ovisi o stupnju i stadiju karcinoma, lokaciji tumora.

Postupak uključuje eksciziju formacije unutar granica zdravih tkiva uz minimalno oštećenje ventrikula.

Ako se ependimom nalazi na mjestu gdje kirurg ne može doći, izvodi se operacija shundiranja za smanjenje intrakranijalnog tlaka.

Kemoterapija i zračenje

Prije operacije, kemoterapija se koristi za smanjenje tumora i za - suzbijanje atipičnih stanica..

Citostatici se koriste prije operacije kako bi se smanjio rast tumora i spriječio razvoj metastaza..

U postoperativnom razdoblju potrebni su tečajevi kemoterapije da se spriječi recidiv anaplastičnog ependimoma. Zračna terapija rijetko se koristi za liječenje ove patologije..

Zračenje se propisuje u teškim slučajevima i kao palijativna skrb, jer radioaktivni valovi štetno djeluju na živčano tkivo..

Za učinkovitost liječenja, terapija bi trebala biti sveobuhvatna i uključivati ​​različite vrste učinaka na atipične stanice anaplastičnog ependimoma.

Koja je prognoza?

Miksopapilarni oblik ependimoma ima najpovoljniji ishod i petogodišnje preživljavanje je 80-90% uz adekvatno liječenje.

Ako se proces pokrene, tumor je agresivan i širi se na druge organe i strukture, šanse za oporavak su vrlo male.

Čak i nakon uspješnog uklanjanja neoplazme, ostaje visok rizik od ponovne pojave i ponovnog uspostavljanja karcinoma u aktivnijem obliku. Što se ranije postavi dijagnoza i izvedena operacija, to su veće prognoze za oporavak i život.

Ependymoma: simptomi, prognoza, uklanjanje i liječenje

Ependymoma je benigni ili maligni primarni tumor središnjeg živčanog sustava koji nastaje kao rezultat mutacije stanica. Ependyma, ili epitelij ependymal (gornji rez), je tanka membrana koja oblaže unutrašnjost moždanih ventrikula i središnji kanal leđne moždine.

Posebnost ependima je pojava sekundarnih žarišta (metastaza) na mjestima punjenja cerebrospinalnom tekućinom.

Cerebrospinalna tekućina je potrebna za održavanje normalne razine intrakranijalnog tlaka, metaboličkih procesa između mozga i krvi i funkcioniranja autonomnog živčanog sustava.

Među intrakranijalnim neoplazmama, 8% ukupnog broja tumora zauzima i uobičajeno je među bolesnicima mlađim od 5 godina. Pojava neoplazmi olakšava:

  • Genetski poremećaji ili predispozicija za tumorske bolesti, poraz virusnim onkogenim bolestima, posebno zaraznim bolestima.
  • Potencijalno opasni čimbenici okoliša (štetni učinci ionizirajućeg zračenja, dugotrajno izlaganje zagađenoj atmosferi, štetna proizvodnja, prisutnost u području dalekovoda).

Pored toga, ependimom se može pojaviti kao rezultat konzumiranja hrane koja sadrži višak nitrata u sastavu. Dokazano je da česta upotreba mobilnog telefona, pušenje mogu uzrokovati tumorske bolesti. Spomenuti dodatni čimbenici ponekad su krivi za činjenicu da se normalna stanica postupno pretvara u tumor.

Ependyma klasifikacija

Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) dijeli stupanj razvoja ependimoma ovisno o histološkoj strukturi tkiva.

I stadij (1. stupanj) - subependymoma. Područje lokalizacije uglavnom je ventrikularni sustav mozga.

Neoplazma nije sklona metastazama, uglavnom karakterizira povoljna prognoza zbog sporog rasta ependimoma.

Myxopapillary ependymoma - neoplazma se može lokalizirati u regiji cauda equina, leđne moždine. Karakterizira ga povoljna prognoza zbog nedostatka putova distribucije..

II stadij (2. razred):

  • Ependymoma - 9391/3;
  • Ependimom bistrih stanica - 9391/3;
  • Papilarni ependiom - 9394/1;
  • Ependymomaschimera RELA (RELA fuzija-pozitivna - 9396/3 *);
  • Izduženi stanični ependimom.

III stadij (3. stupanj) - anaplastični ependimom - 9392/3. Treba napomenuti da je takva vrsta tumora kao što je ependymoblastoma kroz sposobnost invazije i relapsa ranije uključena u klasifikaciju ependymoblastoma.

V stupanj (ocjena 4). WHO je prihvatio promjene u gornjoj klasifikaciji: neoplazma je pripisana skupini embrionalnih tumora.

Nemoguće je nacrtati preciznu liniju između stupnjeva malignosti, temeljenu samo na strukturi razine tkiva. Potrebno je uzeti u obzir atipiju jezgara, prisutnost nekroze, mitoze i proliferacije vaskularnog endotela. Samo promatranjem strukture rasta neoplazme, tijeka bolesti, možemo izvući zaključke o stupnju razvoja tumora.

Sada razmotrite vrste ovisno o području lokalizacije.

Ependymoma mozga

Područja lokalizacije - mjesto tumora u lateralnoj (desnoj ili lijevoj) klijetci, sjecište izlaznih putova cerebrospinalne tekućine (četvrta klijetka). Šalica se dijagnosticira u bolesnika mlađih od pet godina, rjeđe nakon trideset godina. Tijekom pogoršanja, očituje se vanjskim simptomima:

  1. Kršenje funkcija mišićno-koštanog sustava (smanjena regulacija ravnoteže, koordinacija pokreta i tonusa mišića).
  2. Oštećenje vida (zamagljen, udvostručeni obrisi, plutajuće zamagljene oči, gubitak perifernog vida, živčani tic).
  3. Produljena glavobolja (bolna bol koja ukazuje na povećani pritisak na moždano tkivo, upalu meninga ili blokiranje izlaza cerebrospinalne tekućine).
  4. Grčevi (nehotične konvulzivne kontrakcije mišića, jakost u glavi, bol u cervikalnom području).
  5. Osjećaj mučnine, kojem često prethodi povraćanje.

Ependymoma leđne moždine

Lokalizacija - regija kralježnice, terminalni dio kralježničnog kanala. Češće se neoplazme dijagnosticiraju kod djece u dobi od šest godina, prilično rijetko u odraslih pacijenata nakon četrdeset godina.

  1. Lokalna bol u kralježnici (bol u jasno definiranom području, praćeno djelomičnim ograničenjem pokretljivosti zbog rasta tumora na koštanom tkivu).
  2. Poremećaj mokrenja i pokreta crijeva (kršenje mišićnog tonusa, što može uzrokovati zatvor ili fekalnu inkontinenciju).
  3. Osjećajno oštećenje (nedostatak reakcije na vanjske i unutarnje podražaje zbog strukturnih poremećaja središnjeg i perifernog dijela živčanog sustava).
  4. Periferna i centralna pareza (ograničenje broja dobrovoljnih pokreta ili djelomična atrofija mišića, povećani ili oslabljeni tetivni refleksi, refleksni konvulzivni pokreti jednog ili drugog dijela tijela, prateći proizvoljno kretanje drugog dijela tijela).

Ependymoma konjskog repa

Lokalizacija - terminalni dio kralježničnog kanala. Starost bolesnika je od dvije do trinaest godina, među starijom generacijom izolirani slučajevi neoplazme.

  1. Bol u dorzalnoj regiji (bol u povlačenju s naknadnim širenjem u području mekog tkiva stražnje strane zdjelice).
  2. Kršenje procesa mokrenja (zadržavanje mokraće zbog slabosti mišića mokraćnog mjehura, inkontinencija mokraće zbog slabljenja mišića koji blokiraju mokraćni trakt).
  3. Kršenje procesa defekacije (kršenje mišićnog tonusa, što kasnije može uzrokovati zatvor ili inkontinenciju).
  4. Seksualna disfunkcija (poremećaj spolnog nagona, usporena erekcija, pojava boli).
  5. Periferna pareza (smanjen tonus mišića, spontane kontrakcije skupine mišićnih vlakana, pojava kontraktura, opća slabost, refleksi slabljenja).

Dijagnoza tumora

Da biste pravovremeno postavili dijagnozu, potrebno je provesti sveobuhvatni pregled pacijenta, analizirati pacijentovu povijest i proučavati motoričko-refleksnu sferu.

Za procjenu stanja pacijenta oslanja se na korištenje metoda:

  1. Elektromiografija. Ova vrsta ispitivanja propisana je za sveobuhvatnu procjenu funkcionalnog stanja mišićnog tkiva i živaca..
  2. Računala tomografija (CT) - Rendgenska dijagnostička metoda.
  3. Magnetska rezonanca (MRI) - analiza strukture, oblika i ukupne veličine neoplazme. Važna činjenica: za razliku od CT-a, gdje se zahtijeva uporaba rendgenskih zraka, MRI koristi utjecaj snažnog elektromagnetskog polja, koje se smatra sigurnim za djecu.
  4. ultrazvuk mozga Metoda ultrazvučnog pregleda koju koriste samo djeca mlađa od dvije godine. Provjerava se anomalije u razvoju moždanih struktura, prisutnost ekspanzije cerebrospinalne tekućine ili krvnih ugrušaka. Tijekom pregleda dodatno se mjeri ventrikularni indeks, koji će pomoći identificirati intrakranijalnu hipertenziju u vrlo ranim fazama života djeteta.
  5. Stereotaktička biopsija. Uz pomoć biopsije sakuplja se fragment moždanog tkiva s naknadnim određivanjem taktike potrebne terapije.
  6. Izravna oftalmoskopija - metoda za ispitivanje stanja osjetljivosti stanica mrežnice prilikom prijenosa signala na moždano tkivo.
  7. Elektroencefalografija - metoda za ispitivanje moždanih struktura na prisutnost funkcionalnih poremećaja u mozgu.
  8. Lumbalna punkcija - metoda mjerenja tlaka cerebrospinalne tekućine radi utvrđivanja prisutnosti atipičnih stanica.

Liječenje ependimoma

S obzirom na dobnu kategoriju pacijenta, izbor liječenja ovisi o području lokalizacije i veličini neoplazme.

S ependimomom se mogu koristiti slične metode liječenja:

  1. Kirurgija - uklanjanje potrebnih područja tumora pomoću trepanacije. Rizik od recidiva prilično je visok, jer je nemoguće zajamčiti potpuno uklanjanje tumora nakon intervencije. Djelomično uklanjanje zahtijeva dodatne tečajeve.
  2. Liječenje ionizirajućim zračenjem je metoda ozračivanja potrebnog područja mozga. Ovom metodom rast se zaustavlja, a smanjuje se i veličina obrazovanja. Prema statistikama, to se kombinira s operacijom.
  3. Kemoterapija je liječenje lijekovima. Prema principu djelovanja, kemoterapija nije neovisna, jer je propisana za smanjenje boli, pružanje sveobuhvatne zaštite od manifestacija bolesti, održavanje vitalne aktivnosti pacijenta.

Kirurgija je prepoznata kao najučinkovitija vrsta liječenja raka. U kombinaciji s terapijom zračenjem, zaista se može učiniti puno. Međutim, problem sa ponovnim pojavljivanjem stanica raka zapravo je puno složeniji i predstavlja čitav niz terapijskih mjera.

Prije i za vrijeme odabrane metode liječenja, moguće je koristiti narodne i kućne metode. Da bi se spriječio razvoj tumora i smanjio prag boli, izbalansiralo psihofizičko stanje i ublažilo patnju općenito, preporučuje se uporaba pojedinačnih narodnih lijekova:

  1. Mješavina vode, natrijevog bromida i jodida (smjesa u omjeru 200/4/2) - 20 g nakon jela.
  2. Infuzija šipak - 20 g osušene biljke na 500 ml prokuhane vode tri puta dnevno nakon jela.
  3. Korištenje sirutke, leptira, jogurta - 300 g prije uzimanja pisati.

Znanstvenim istraživanjima dokazano je da je metal iridija u suradnji s organskim materijalom u stanju ispuniti tumor singletim kisikom, što na kraju postaje osnova za djelomično uništavanje tumorskih stanica.

Tradicionalna medicina kaže: ako izuzmete kupanje u vrućoj vodi, tumor će se smanjiti, a ne rasti. Treba ga oprati samo hladnom vodom.

Živčani sustav i ljudska psiha, koji su u bliskoj vezi s mozgom, imaju izravan utjecaj na organ. Pacijent s tumorom trebao bi imati vremena i vjerovati u brzi oporavak..

Grafolozi koji proučavaju ljudski rukopis tvrde da je moguće praćenjem pojave tumorskih bolesti u najranijim fazama pisati rukopisom, kao kad se pri pisanju pauze i uglova pojavljuju slova.

Gornji tretman smatra se relativnim. Nije moguće riješiti se tumora pomoću ovih metoda. Prepoznavanje bolesti ne mogu provesti ljudi bez medicinske prakse. Pravilno liječenje neoplastičnih bolesti odnosi se samo na dužnosti liječnika!

Prognoza ependimoma

Život nakon ependimoma ovisi o stupnju razvoja neoplazme. Nakon petogodišnjeg razdoblja nakon uspješne operacije, stopa preživljavanja u postotnom omjeru među odraslim pacijentima iznosi 60-70%, među djecom mlađom od 5 godina - 20-30%. Statistički pokazatelj broja umrlih nakon operacije je 5-8%.

Osobe s ependimomom I-II stupnja žive 10 godina nakon uspješnog završetka operacije, s tumorom III stupnja - 2-3 godine. Učestalost preventivnih pregleda nakon liječenja radi pravodobnog utvrđivanja recidiva bolesti - najkasnije 6 mjeseci.

Pozitivni prognostički čimbenici:

  1. Pojava tumora kod odrasle osobe.
  2. Totalno uklanjanje sa tumorskom lezijom.
  3. Lokacija tumora iznad cerebeluma.
  4. Odsutnost znakova vraćanja stanica i tkiva u nediferencirano stanje tijekom histološkog pregleda.

Negativni prognostički čimbenici:

  • Pojava neoplazme kod djece mlađe od 5 godina.
  • Lokalizacija neoplazme - odjel unutarnje baze lubanje.
  • Subtotalno uklanjanje s oštećenjem tumora.
  • Anaplastični tumor.

Na pitanje može li se ependimom izliječiti, znanstvena medicina nema točan odgovor. Nemoguće je reći da tumor tkiva mozga ne ostavlja negativne posljedice nakon sebe.

Treba napomenuti da nakon završetka operacije pacijenti ne isključuju mogućnost razvoja neuroloških simptoma. Bilo je slučajeva oštećenja vida i sluha..

Buduća prognoza općenito ovisi o većini faktora, od kojih je najvažniji trajanje razvoja tumora. Pravodobna primjena željene metode liječenja može pomoći složenom oporavku tijela.

Anaplastični cerebralni ependimom: simptomi, stadiji, liječenje i prognoza

Anaplastični ependimom jedan je od najopasnijih moždanih tumora. Maligna je..

Najčešće se neoplazma javlja u mozgu, u rijetkim slučajevima u spinalnom kanalu se formira ependimom. Svaki pacijent treba biti svjestan simptoma ovog tumora..

Takva se neoplazma mora otkriti u ranoj fazi, jer je sklona brzom rastu i metastazama.

Što je ependimoma

U ljudskom mozgu je tkivo - ependyma. Ovo je tanka membrana koja usmjerava zidove ventrikula mozga i spinalnog kanala. Pod utjecajem različitih nepovoljnih čimbenika, stanice ependyma mogu proći zloćudne promjene. U ovom slučaju, tumori se formiraju u tkivu zvanom ependimomi. Podijeljeni su u nekoliko vrsta:

  1. Subependymoma. Ovo je tumor 1. stupnja malignosti. Raste, ali vrlo sporo.
  2. Myxopapillary ependymoma. Takav se tumor nalazi u kanalu leđne moždine. Ona također ima tendenciju usporavanja rasta..
  3. Ependymoma 2 stupnja. Ovaj tumor karakterizira brži rast od prethodna dva.
  4. Anaplastični ependimom 3 stupnja. Ovo je maligni tumor koji brzo raste. Može metastazirati iz mozga u kanal kralježnice. Obično njegovom izgledu prethodi tumor 2. stupnja malignosti.

Posljednju vrstu ependimoma razmotrit ćemo detaljnije.

uzroci

Stručnjaci ne mogu utvrditi točan uzrok razvoja anaplastičnog ependimoma mozga i leđne moždine. Razlikuju se samo čimbenici rizika koji povećavaju vjerojatnost nastanka malignih tumora. To uključuje:

  • kontakt s kancerogenima;
  • opasan rad;
  • izloženost zračenju;
  • infekcija onkogenim mikroorganizmima (neki sojevi HPV-a, herpes virus, citomegalovirus);
  • pretjerano izlaganje suncu;
  • nasljedna predispozicija za rak.

Medicinski znanstvenici otkrili su posebnu vrstu virusa, SV40, u stanicama anaplastičnog ependimoma. Ovaj mikroorganizam je bio u aktivnom stanju. Međutim, trenutno znanost ne zna koliko je patogeni ovaj virus i ima li neku ulogu u nastanku tumora..

simptomatologija

Manifestacije bolesti ovise o mjestu anaplastičnog ependimoma. Ako se tumor nalazi u području spinalnog kanala, tada su primijećeni sljedeći simptomi:

  1. Različiti dijelovi tijela gube osjetljivost na učinke vrućine i hladnoće, kao i na bol.
  2. Postoji bol u kralježnici.
  3. Hod pacijenta se mijenja. Pokreti postaju nespretni i nespretni.
  4. S velikim neoplazmama moguća je paraliza udova.

Ako se tumor nalazi u mozgu, tada se mogu pojaviti dvije vrste simptoma:

  1. Cerebralna. Ove manifestacije povezane su s intrakranijalnom hipertenzijom zbog stiskanja ependimoma moždanog tkiva i nakupljanja cerebrospinalne tekućine.
  2. Fokalna. Ovisno o lokaciji tumora, postoje znakovi oslabljene funkcije određenog dijela mozga.

S bilo kojeg mjesta mozga anaplastičnog ependimoma, pacijent ima sljedeće moždane simptome:

  • bolovi jake glavobolje, popraćeni povraćanjem;
  • vrtoglavica s naglim pokretima;
  • pojačavanje boli s promjenom položaja tijela i tjelesne aktivnosti;
  • napadaji napadaja.

Ova klinička slika sugerira intrakranijalnu hipertenziju.

Fokalni simptomi su raznoliki i ovise o lokaciji tumora. Ako anaplastični ependimom stisne kranijalne živce, tada pacijent ima oštećen sluh i miris, mutni govor, utrnulost dijela lica, neravnotežu i koordinaciju pokreta.

Ako se ependimom nalazi u lateralnim ventrikulama mozga, tada u ranim fazama bolest može dugo biti asimptomatska. Znakovi povišenog intrakranijalnog tlaka pojavljuju se već u kasnoj fazi patologije. Također, pacijenti imaju mentalne poremećaje:

  • halucinacije;
  • slabljenje pamćenja;
  • apatija;
  • depresija;
  • loša orijentacija u prostoru.

Vrlo često, stražnja fosa lubanje postaje mjesto tumora. Pacijent se žali na dvostruki vid. Postoje znakovi vestibularne ataksije. Osobi je teško održavati ravnotežu ne samo kad hoda, već i u sjedećem položaju. Pacijent je vrtoglavica čak i u mirovanju.

Značajke bolesti u djece

Anaplastični cerebralni ependimom u djece je češći nego kod odraslih. Više od polovice slučajeva javlja se prije dobi od 5 godina. U djece je patologija obično jača nego kod odrasle osobe.

Anaplastični ependimom kod djeteta prate sljedeći simptomi:

  • poremećaj koordinacije pokreta;
  • glavobolja s mučninom i povraćanjem;
  • drhtavo hodanje;
  • plačljivost, raspoloženje;
  • gubitak sluha;
  • usporavani rast i razvoj.

Takve manifestacije trebale bi upozoriti roditelje. U djetinjstvu je vrlo važno dijagnosticirati bolest što je ranije moguće, jer tumor brzo raste.

liječenje

Ependymoma nije podložan konzervativnoj terapiji. Tumor se mora u potpunosti ukloniti. Stoga je pacijentu prikazana neurokirurška operacija s kraniotomijom. Ovo je prilično teška intervencija..

Neoplazma se često nalazi na takav način da se neurokirurgu teško približiti. Ako je nemoguće potpuno ukloniti tumor, tada se provodi bypass operacija. Ugradite drenažne cijevi za odljev cerebrospinalne tekućine. To vam omogućuje smanjenje manifestacija intrakranijalne hipertenzije..

U nekim se slučajevima Cyber-Knife aparat koristi za uklanjanje tumora. Ovo je neinvazivna radiokirurška metoda. Zračenjem se uništava tumor. U ovom slučaju nije potrebno napraviti rez i otvoriti lubanju.

Cerebralni ependimom sklon je recidivu. Stoga je, kako bi se spriječio ponovni rast tumora, potrebno podvrgnuti zračenju.

Izloženost djeci je kontraindicirana. Stoga su nakon uklanjanja tumora propisani tečaj kemoterapije citostaticima. Primijenite lijekove "karboplatin" i "cisplatin".

Posljedice operacije i zračenja

Rehabilitacija nakon uklanjanja tumora i terapija zračenjem obično je duga i složena.

U postoperativnom razdoblju pacijenti mogu osjetiti depresiju, konvulzije, oslabljeno pamćenje, vid i sluh, promjene u hodu. Djeca su usporila rast i razvoj.

Većina pacijenata osjeća mučninu i gubitak kose. Ljudsko tijelo je obično jako oslabljeno operacijom i zračenjem..

Period oporavka trebao bi se odvijati pod nadzorom stručnjaka. Tijekom rehabilitacije morate redovito posjećivati ​​onkologa i informirati ga o bilo kakvim promjenama u zdravlju.

Prognoza

Prognoza anaplastičnog ependimoma uvijek je vrlo ozbiljna. Ishod bolesti uvelike ovisi o odabranoj metodi terapije. Ako je liječenje ograničeno samo na kiruršku intervenciju, tada neposredno nakon operacije umire oko 8% pacijenata. Zatim, tijekom prvih 5 godina nakon uklanjanja tumora, oko 40% pacijenata umre.

Međutim, prognoza za život postaje povoljnija sa složenim tretmanom. Ako je operacija dopunjena kemoterapijom i zračenjem, stopa preživljavanja je oko 80%.

Iz ovoga možemo zaključiti da nakon uklanjanja tumora pacijent treba proći dodatni tečaj kemoterapije i prisustvovati seansama terapije zračenjem. U ovom slučaju pacijenti mogu doživjeti nuspojave agresivnim metodama liječenja, no samo integrirani pristup može spasiti pacijentov život.

prevencija

Specifična profilaksa ependimoma nije razvijena. Medicina ne zna točne uzroke nastanka takvog tumora. Rizik od malignosti možete smanjiti samo slijedećim mjerama:

  1. Kada radite u opasnoj proizvodnji, redovito se podvrgavajte rutinskom pregledu.
  2. Izbjegavajte prekomjerno izlaganje suncu.
  3. Na vrijeme prepoznati i liječiti papilomatozu, herpetičke bolesti, citomegaliju i druge patologije uzrokovane onkogenim virusima.
  4. Ako su moždani tumori primijećeni u neposrednoj rodbini pacijenta, tada osoba treba redovito pregledavati neurolog, kao i MRI mozga.

Treba imati na umu da napadi glavobolje s mučninom mogu biti znak opasnog raka. Stoga, ako se pojave takvi simptomi, trebate odmah konzultirati liječnika.

Anaplastični cerebralni ependimom

Ependymoma je tumor središnjeg živčanog sustava, čiji su izvor spinalni kanal i ventrikuli mozga. Tako se neoplazma formira u tkivima u dodiru s cerebrospinalnom tekućinom..

Najtipičnija lokalizacija ependimoma je posteriorna kranijalna fosa..

Ovu patologiju moždanog tkiva karakterizira rano stvaranje metastaza, posebno kroz sustav cirkulacije cerebrospinalne tekućine..

Glavni tretman ependioma je operacija. Ali čak i nakon totalne resekcije zloćudne novotvorine, stopa petogodišnjeg preživljavanja oboljelih od karcinoma ne prelazi 60%.

Značajno je da je ovaj pokazatelj u djece nekoliko puta manji.

Uzroci ependimoma

Pouzdan razlog nastanka ependioma nije razjašnjen. Rezultati histološkog pregleda patoloških tkiva utvrdili su prisutnost aktivnog oblika virusa SV40 u tumoru. Ali ta činjenica zahtijeva daljnje znanstveno proučavanje kako bi se utvrdila etiologija bolesti..

Onkolozi također ukazuju na postojanje sljedećih faktora rizika za maligne lezije središnjeg živčanog sustava:

  1. Genetska predispozicija u kojoj se opaža razvoj tumora među članovima iste obitelji.
  2. Štetni radni uvjeti povezani s izlaganjem kancerogenima.
  3. Akutno ili kronično radiološko izlaganje.
  4. Ljudska infekcija visoko onkogenim sojevima virusa.

Klasifikacija ependimomskih tumora

Ove neoplazme dijele se u četiri glavne vrste:

  1. Ependymoma, najčešće dijagnosticirana patologija s velikom vjerojatnošću proliferacije stanica raka.
  2. Myxopapillary tumor. Ova je lezija benigna i uglavnom se nalazi u leđnoj moždini.
  3. Atipični oblik su anaplastični ependimomi čiji su glavni znak brzi i agresivni rast tumora.
  4. Subependymoma. U tom slučaju onkološki proces bilježi glija tkivo koje se nalazi ispod neoplazme..

Simptomi Ependimoma

Ključni znakovi ove bolesti formiraju se ovisno o mjestu tumora. Stručnjaci ukazuju na sljedeće opće simptome ependimoma:

  • poremećaji koordinacije pokreta donjih i gornjih ekstremiteta;
  • kronične glavobolje koje se ne mogu suzbiti tradicionalnim lijekovima protiv bolova;
  • bolovi povraćanja na pozadini stalne bolesničke mučnine;
  • umor i opće neimaštvo;
  • kršenje finih motoričkih sposobnosti. Na primjer, pacijenti s ependimomom imaju poteškoće s pisanjem;
  • patološke promjene u psihološkoj sferi;
  • smanjeno razdoblje pažnje.

Uključenost tkiva leđne moždine u proces tumora uzrokuje sljedeće simptome:

  • bolovi oštre i intenzivne boli u leđima;
  • poremećaji crijevnog trakta;
  • gubitak kontrole mokrenja.

Rana dijagnoza ependimoma

Da bi utvrdio točan uzrok neuroloških simptoma, onkolog imenuje sljedeće dijagnostičke postupke:

  1. Računalna tomografija, čija je suština rentgensko zračenje tkiva središnjeg živčanog sustava i naknadna digitalna obrada rezultata istraživanja.
  2. Magnetska rezonancija. U ovom pregledu, tkiva mozga i leđne moždine podvrgavaju se rendgenskom pretraživanju u elektromagnetskom polju.
  3. Punkcija cerebrospinalne tekućine. Ograda male količine cerebrospinalne tekućine omogućuje provođenje citološke studije radi utvrđivanja vrste i stadija onkološkog procesa.

Nakon uspostavljanja preliminarne dijagnoze, onkolozi preporučuju dodatne dijagnostičke mjere:

Angiografija raka uključuje uporabu kontrastnog sredstva koje se ubrizgava u cirkulacijski sustav. Rendgenski pregled zahvaćenog područja u takvim uvjetima otkriva funkcionalno stanje žila, broj patoloških arterija i učestalost zloćudne novotvorine.

Ovom se tehnikom utvrđuje konačna dijagnoza pomoću visoko preciznog uzorka biopsije mozga intrakranijalnom punkcijom..

To je ultrazvučni pregled moždanog tkiva koji vam omogućuje da odredite mjesto i strukturu patološke neoplazme.

Ovo je pregled cerebralnih ventrikula pomoću posebnog optičkog uređaja..

Ova metoda je proučavanje električne aktivnosti moždanih procesa, što se izražava u grafičkom obliku.

Liječenje ependimoma

Glavni način liječenja ove patologije je kirurško uklanjanje ependimoma. Tijekom operacije, pristup mjestu raka se obavlja pomoću kraniotomije, u kojoj se lobanja otvori na otvoren način. Radikalna operacija uključuje najveću moguću eksciziju svih mutiranih tkiva i obnavljanje cirkulacije cerebrospinalne tekućine.

Zračna terapija neoplazme mozga indicirana je kada se tumor nalazi u udaljenim područjima središnjeg živčanog sustava. Također, zračenje patološkog područja koristi se u postoperativnom razdoblju kako bi se izbjegao rak nakon operacije (relaps).

Ependymalna kemoterapija u onkologiji koristi se za ubijanje malignih stanica koje nisu kirurški uklonjene..

Prognoza i preživljavanje

Prema statističkim podacima, postoperativna smrtnost u bolesnika kojima je dijagnosticiran ependimom iznosi 6–8%. Ukupna prognoza preživljavanja raka ovom patologijom smatra se negativnom. Petogodišnje preživljavanje pacijenata raste na 60% samo kirurškim liječenjem.

Anaplastični cerebralni ependimom: prognoza, uklanjanje, liječenje

Mozak-ependimom je patološka neoplazma koja nastaje kao posljedica proliferacije tkiva - ependyma. Ovo tkivo crta unutrašnjost komore mozga. Bolest je česta kod djece i odraslih..

O uzrocima tumora još se raspravlja. Međutim, stručnjaci su identificirali rizičnu skupinu čiji su predstavnici najosjetljiviji na rak. ICD kod anaplastičnog ependimoma: 9392/3. Malignost: GIII.

Opći pojam patologije

Ependymoma je tumor benigne ili zloćudne naravi. Opasnost od patologije određuje se zonama njenog položaja i vremenom započinjanja liječenja.

Zona lokalizacije neoplazme je ependimalni sloj. Nalazi se unutar središnjeg kanala kralježnice i ventrikula mozga. Patologiju karakterizira spor razvoj, ali postupno rast tumora uzrokuje kompresiju i pomicanje tkiva. Kroz cerebrospinalnu tekućinu, metastaze ependimoma mogu se proširiti na druge dijelove središnjeg živčanog sustava.

Klasifikacija

Razlikuju se četiri glavne vrste ependimalnih tumora. Oni se međusobno razlikuju u vanjskim karakteristikama i kliničkim značajkama..

1. Myxopapillary ependymoma. Karakterizira ga prisutnost dobro definiranih granica. Glavno mjesto lokalizacije je konjski rep, kralježnica ispod 1. lumbalnog kralješka. Češće kod odraslih.

2. Subependimoma. Ima jasne granice. Smještena je uglavnom u ventrikularnom sustavu mozga. Tumor karakterizira nedostatak kliničke prezentacije. Simptomi njegove prisutnosti pojavljuju se kada neoplazma dosegne veliku veličinu. Pravovremena operacija pruža pozitivnu dugoročnu prognozu. Subependimoma je rijetka u djece.

3. Klasična vrsta. Mjesto lokalizacije može biti bilo koje mjesto središnjeg živčanog sustava, češće mozak i stabljika mozga smještena u stražnjoj kranijalnoj fosi.

4. Anaplastični ependimom. Glavne karakteristike su brz rast i maligna priroda. Prognoza je obično nepovoljna.

Klasični i anaplastični cerebralni ependimomi smatraju se najopasnijim. Prve dvije vrste ependimalnih tumora imaju visok stupanj dobroćudnosti i povoljnu prognozu uz pravovremeno liječenje i primjenu svih medicinskih preporuka.

Uzroci neoplazme

Ne postoji konsenzus o uzrocima razvoja moždanog ependimoma. Identificirani su samo provokativni čimbenici, čiji učinak postaje poticaj za razvoj neoplazme:

  • kemijske tvari;
  • radioaktivno zračenje;
  • negativni uvjeti okoliša (hiperinsolacija), djelujući na osobu dulje vrijeme;
  • virusi koji mogu transformirati normalne stanice u stanice raka (na primjer, HPV - humani papiloma virus).

Tijekom istraživanja u stanicama s ependimom otkriven je aktivni virus SV40. Međutim, njegova uloga među uzrocima neoplazmi slabo je razumljiva. Stručnjaci su izrazili ideju o značajnoj ulozi nasljednosti u razvoju patologije..

Rizična skupina za razvoj bolesti uključuje osobe:

  • čije su aktivnosti povezane s štetnim uvjetima;
  • izloženi velikim dozama zračenja;
  • zaraženi onkogenim virusima.

Simptomi bolesti

Klinička slika bolesti određena je područjem lokalizacije tumora. Najčešća mjesta ependimoma:

  • stražnja kranijalna fosa u kojoj se nalaze mozak i stabljika mozga;
  • stavite malo iznad cerebeluma;
  • razni dijelovi leđne moždine.

Lokacija se određuje prema dobi pacijenta: odrasli često pate od tumora u kralježničnom kanalu, djeca od ependimoma mozga.

U prisutnosti novotvorina u leđnoj moždini, simptomi poput:

  • smanjena osjetljivost na taktilni dodir, bol, izloženost niskim ili visokim temperaturama;
  • razvoj pareza i paralize;
  • "Naughty" ruke i noge, otežano hodanje, oslabljene fine motoričke sposobnosti.

Položaj tumora u mozgu očituje se sljedećom kliničkom slikom:

  1. paroksizmalne glavobolje koje izazivaju prekomjerni rad, promjena položaja tijela i temperaturni uvjeti okoline;
  2. povraćanje bez vidljivog razloga;
  3. usvajanje prisilnog položaja, zbog kojeg se smanjuje intenzitet glavobolje;
  4. Brunsov sindrom, kada se glava okreće s oštrom promjenom položaja glave ili tijela;
  5. konvulzivne kontrakcije mišića;
  6. neravnoteža u porazu gornje regije četvrte komore mozga;
  7. mentalna bolest (npr. apatija ili halucinacije) javlja se kada je bolest zanemarena.

Liječenje moždanog ependimoma

Kirurgija je prioritetno liječenje ependimoma mozga. Režim liječenja ependimoma sastavlja se pojedinačno. Za operaciju je potrebno znati veličinu tumora, njegovo mjesto i stupanj rasta.

Značajke rada

Suština operacije je trepanacija lobanje i ekscizija patološke formacije. Uklanjanje ependimoma mozga ne daje 100% jamstvo oporavka.

U odraslih osoba ependimom se može ukloniti stereotaktičnom radiokirurgijom. Njegova suština leži u neinvazivnom uklanjanju tumora, njegovom uništavanju zračenjem visokog intenziteta. Liječenje je učinkovito uz malu količinu obrazovanja i jasnih granica.

Terapija radijacijom

Ovaj se tretman smatra neobaveznim. Rijetko se koristi kao glavni. Koristi se u situacijama kada je potrebno produžiti život pacijenta ponovnom pojavom neoplazme.

kemoterapija

Učinkovitost kemoterapije u razvoju ependyma ostaje pod znakom pitanja. Propisan je u situacijama kada je nakon operacije otkriveno nepotpuno uklanjanje tumora. Kemoterapijska sredstva uključuju cisplatin ili karboplatin. Prvi od lijekova negativno utječe na rad bubrega. Drugi se lijek smatra učinkovitijim i ima manje nuspojava..

Recidiv tumora

Nakon operacije, tumor se može ponovno oblikovati. Razlog tome je neuspjela resekcija. Ponavljani ependimom razvija se na mjestu stare formacije.

Prognoza preživljavanja

Opstanak pacijenta nakon liječenja određuje se s nekoliko točaka. Među njima se prednost daje stupnju cjelovitosti ekscizije tumora. Potpunom resekcijom značajno se povećava mogućnost povoljnog ishoda.

Ako postoji neoplazma u djece mlađe od 4 godine, prognoza se pogoršava zbog lokacije tumora. Razvoj ependimoma u stražnjoj kranijalnoj fosi popraćen je poteškoćama za kirurški pristup. Nakon operacije djeca ponekad razvijaju neurološke simptome, uključujući kašnjenje u motoričkom i psihološkom razvoju.

Ako je patološka neoplazma potpuno uklonjena, prognoza petogodišnjeg preživljavanja je 70-80%.