Višestruki mijelom (mijelom)

Mijelom (multipli mijelom) ozbiljan je karcinom krvi koji karakterizira nekontrolirana podjela plazma stanica odgovornih za imunološki sustav. Postupno se nakupljaju u koštanoj srži i gube zaštitne osobine. Kao rezultat toga, javljaju se bolovi u kostima i kralježnici, patološki prijelomi, umor, slabost i zatajenje bubrega.

Opći opis

Danas u svijetu postoji gotovo milijun ljudi s ovom dijagnozom. U Ruskoj Federaciji prosječno 6 ljudi umire od mijeloma svakodnevno. U riziku su starije osobe, no posljednjih godina patologija sve više pogađa mlade. Preko 30% pacijenata umre prije 65. godine.

U novije vrijeme, u XX. Stoljeću, bolesnici s multiplim mijelomom živjeli su ne više od tri godine nakon otkrića. Sada se sve promijenilo, a životni vijek se gotovo udvostručio. U razvijenim zemljama u kojima se koriste visokotehnološki tretmani taj je period još duži i iznosi 15-20 godina..

Suština bolesti

Plazma stanice stvaraju imunološka antitijela i u stvari su bijela krvna zrnca koja nastaju iz B-limfocita. Nalaze se u koštanoj srži, limfnim čvorovima, crijevima i krajnicima. Uobičajeno, broj plazmocita ne prelazi 5% ukupnog broja stanica koštane srži. Ako je ta brojka veća od 10%, tada možemo govoriti o razvoju patologije.

Glavna funkcija plazma stanica je sinteza imunoglobulina za imunološku obranu u biološkim tekućinama: krvi, limfi i slini. U samo jednoj sekundi stvaraju nekoliko stotina imunoglobulinskih antitijela.

Kada se dogodi neuspjeh u jednoj od faza sazrijevanja B-limfocita, umjesto plazme stanice nastaje mijelomska stanica koja ima maligna svojstva. Ime je dobila po činjenici da se patološki proces razvija uglavnom u koštanoj srži.

Sve ostale stanice mijeloma potječu iz jedne mutirane stanice koja se aktivno množila. Njihovo nakupljanje naziva se plazmacitom i može se naći u kostima, mišićima.

Tumorska stanica formira se u koštanoj srži i preraste u kost, gdje se počinje aktivno klonirati. Njihov broj brzo raste, a patološki imunoglobulini - paraproteini - prodiru u krv. Paraprotein nije uključen u imunološki sustav, već se taloži u raznim tkivima. Stoga se može naći u krvnim pretragama..

Nalazeći se u koštanom tkivu, maligne stanice potiču rad osteoklasta koji uništavaju hrskavicu i kosti, ostavljajući samo prazninu na svom mjestu. Uz to, oni izdvajaju specifične informacijske molekule - citokine. Te su tvari izrazito negativne po zdravlje, jer:

doprinose razmnožavanju stanica mijeloma. Što više postaju, prije će se formirati nove patološke žarišta;
suzbiti funkciju imunološkog sustava koji se ne može boriti protiv tumorskih stanica i ostaje odbranljiv od bakterijskih infekcija;
stimuliraju osteoklasti - razarači kostiju. Kosti su oslabljene i mogu se slomiti čak i s manjim učinkom;
aktiviraju stvaranje fibroblasta koji stvaraju elastin i fibrinogen. Kao rezultat toga, krv se zgušnjava, na tijelu se pojavljuju modrice i modrice;
uzrokuju rast hepatocita - stanica jetre, zbog čega je proizvodnja protrombina i fibrinogena poremećena, a sposobnost zgrušavanja krvi pogoršava se;
promijeniti metabolizam proteina, što dovodi do oštećenja bubrega. Ovaj simptom je posebno izražen kod Bens-Jonesovog mijeloma..

Vrste i klasifikacija

U izgledu i veličini infiltrata mijeloma tumora postoji lokalni nodularni - solitarni plazmacitom - i generalizirani - multipli mijelom. Najčešći je plazmacitom kosti, a u rijetkim slučajevima nalazi se ekstrast kosti (ekstramedularni) mijelom.

S koštanim plazmacitomom primjećuju se pojedinačne praznine u kosti bez prodiranja tumorskih stanica u koštanu srž. Ekstraozalni plazmacitom utječe na limfoidno tkivo.

Generalizirani mijelom u krvi češći je i utječe na crvenu koštanu srž ravnih kostiju, kralježaka i gornjih (bliži deblu) cjevastih kostiju udova..

Postoji nekoliko oblika multiplog mijeloma:

više čvorova;
difuzni čvor;
difuzni.

S obzirom na vrstu tumorskih stanica u koštanom mijelomu, može postojati:

plazmocitna;
plasmoblastic;
polimorfna stanica;
mala ćelija.

Mijelomske stanice sintetiraju različite vrste paraproteina, a prema ovom simptomu mijelomi su podijeljeni u nekoliko opcija:

non-tajnoviti;
diclon;
Bens-Jonesov mijelom;
G-, A-, M- mijelomi.

Češći od ostalih su mijelomi G- i A-mijelomi, Bence-Jones mijelomi, oni imaju 75, 20 i 15%, respektivno.

Myeloma se razvija u tri stadija, koji se razlikuju u masi tumora..

simptomi

Klinička slika mijeloma ovisi o njegovom stadiju. Oko 10% slučajeva ima skrivene simptome zbog nedostatka sinteze paraproteina. Bolest se razvija sporo, od trenutka pojave prvih malignih stanica može proći više od desetak godina prije nego što se pojave tipični simptomi.

Odmah nakon pojave simptoma tijek bolesti se mnogo puta ubrzava, a u samo 2 godine može dovesti do smrti ako se ne liječi. Najviše su pogođene kosti, bubrezi i imunitet, a opažaju se niz karakterističnih manifestacija:

bolove u kostima zbog stvaranja šupljina i iritacije receptora boli, koji su vrlo bogati koštanim tkivom. Kosti su posebno bolne kada je oštećen periosteum;
bol u regiji srca, zglobova i mišića povezana je s činjenicom da se u tim strukturama akumuliraju patološke proteinske naslage. Zbog njih je rad organa poremećen, a osjetljivi receptori reagiraju s boli;
patološki prijelomi nastaju kao rezultat gubitka kostiju i razvoja osteoporoze. Kosti stječu krhkost koja im nije karakteristična i mogu se puknuti čak i od laganog pritiska. Najugroženije su bedrene kosti, rebra i kralježnici;
imunitet se smanjuje zbog kvara u koštanoj srži, jer izlučuje malo bijelih krvnih zrnaca i smanjenja broja normalnih imunoglobulina. Zbog nedostatka kvalitetne zaštite od infekcija, osoba sve više obolijeva od tonzila, bronhitisa ili sinusitisa. Poteškoća je u tome što je ove sekundarne bolesti vrlo teško liječiti;
višak kalcija koji dolazi iz slomljenih kostiju u krvotok uzrokuje zadržavanje stolice, bol u trbuhu, mučninu, pojačano mokrenje, živčane reakcije, slabost i letargiju;
umor i pad koncentracije uslijed smanjenja koncentracije hemoglobina. S fizičkim naporom ubrzava se otkucaji srca, javlja se kratkoća daha, glavobolja i koža postaje blijeda.

Funkcija bubrega je oslabljena zbog naslaga kalcija u kanalima i stvaranja kamenja. Kršenje metabolizma proteina negativno utječe na bubrege: paraproteini koje proizvode stanice mijeloma također se talože u tkivima bubrega. Organ se smanjuje, javlja se nefroskleroza, otežan je odljev urina jer urin stagnira u bubrežnoj zdjelici. Karakteristično je da nema edema, a krvni tlak se ne povećava.

Jedan od simptoma mijeloma je kršenje koagulabilnosti krvi i povećanje njegove viskoznosti, što može dovesti do stvaranja krvnih ugrušaka. Zbog smanjenja koncentracije trombocita - trombocitopenije - moguće je naglo krvarenje iz nosa ili desni. Ako su male krvne žile oštećene, dolazi do potkožnih krvarenja i modrica.

Dijagnostika

Dijagnoza mijeloma započinje pregledom i pregledom pacijenta. Liječnik otkriva koliko dugo su se simptomi pojavili - bol u kostima, umor, krvarenje i modrice na koži. Tijekom pregleda otkriva se lokalizacija tumora, otkriva se čest puls, blijeda koža, što je posljedica anemije.

Tada se propisuju laboratorijska i instrumentalna ispitivanja - opća i biokemijska ispitivanja krvi, opća analiza urina, rendgenski snimak, mijelogram (trepanobiopsija), spiralna računalna tomografija (CT).

Trepanobiopsija se izvodi na posebnom uređaju - trepan - ili uz pomoć Kassirsky igle. Postupak uključuje punkciju sternuma ili iliuma kada se ukloni biomaterijal - fragment koštane srži. Ispituje se pod mikroskopom, otkrivajući stadij i vrstu bolesti..

SKT je studija, čiji rezultati pokazuju lokalizaciju uništenih kostiju, oštećenje mekog tkiva, deformaciju kostiju i kralježnice, kao i zatezanje leđne moždine s oštećenim kralježnicom.

Jedan od najtačnijih dijagnostičkih kriterija su laboratorijski biljezi koji se mogu naći u krvi ili urinu. Ovisno o vrsti mijeloma, to mogu biti IgG, IgA, IgD, IgE, beta-2 imunoglobulinski paraproteini.

Dakle, pregledom se otkrivaju žarišta mijeloma i procjenjuje se njegova prevalenca.

liječenje

Liječenje mijeloma može uključivati kemoterapiju i radioterapiju, kirurško eksciziranje zahvaćene kosti (s jednim plazmacitomom) i transplantaciju koštane srži / matičnih stanica. Međutim, glavna metoda bila je i ostaje kemoterapija, koja se provodi bilo uz pomoć jednog lijeka (monoterapija), bilo kombinacijom nekoliko lijekova.

U monohemoterapiji se koriste Melfalan, Ciklofosfamid i Lenalidomid. Učinkovitost prva dva lijeka je oko 50%, Lenalidomid je 10% učinkovitiji, jer izaziva odgovor u oko 60% bolesnika.

Postoje 2 najučinkovitija režima kemoterapije - VAD i VBMSP. VAD uključuje Vinkristin, Adriamicin i Deksametazon. VBMSP je kombinacija karmustina, vinkristina, ciklofosfamida, melfalana i prednizolona.

Nakon postizanja stabilne remisije, propisan je Interferon Alfa koji pacijent uzima tri puta tjedno u dozi od 3 milijuna jedinica. Budući da kemoterapija usporava proces stvaranja krvi, periodično se rade infuzije s trombocitima, leukocitima i eritrocitima.

U više od 40% slučajeva apsolutno svi simptomi mijeloma nestaju, u polovice bolesnika njihova se ozbiljnost značajno smanjuje. Preostalih 10% čine ljudi kojima je kemoterapija dodijeljena samo kratko vrijeme. Relapsi su uzrokovani raznolikim staničnim sastavom tumora: neke stanice umiru pod utjecajem lijekova, dok druge ostaju otporne i nastaje novi žarište tumora. S rekurentnim mijelomom koriste se jači lijekovi..

Anestezija

Izbor analgetika ovisi o intenzitetu boli. U slučaju blage boli propisuju se nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) na temelju Ibuprofena ili Indomethacina, kao i Spazgan i Sedalgin.

Osjećaji boli umjerene jačine uklanjaju se upotrebom NSAID-a u kombinaciji s opioidnim (opojnim) analgeticima - kodeinom i dihidrokodinom, tramundinom, tramadolom, prosidolom, dihidrokodinom.

Ako je bol vrlo jaka, propisuju se snažni opioidi - Morfij, Omnopon, Nalokson, Buprenorfin, Duragesic.

Dobar učinak lijeka protiv bolova pružaju takvi postupci kao što su elektroospavanje i magnetoturbotron. Izloženost niskofrekventnom magnetskom polju ne samo da smanjuje intenzitet upale i boli, već i inhibira rast malignih stanica, pojačava imunitet i aktivira prirodnu protiv tumorsku odbranu.

Trajanje električnog sna može biti od pola sata do sat i pol. Pomaže u smanjenju osjetljivosti na bol i umiruje..

Kalcitonin, Ibandronska kiselina, prednizolon, vitamin D, metandrostenolon koriste se za normalizaciju metabolizma kalcija. Bubrežna funkcija može se postići Hofitol, Retabolil, Natrij Citrate, Praozin, Captopril.

Prehrambene preporuke i narodni lijekovi

Liječnici savjetuju pacijente s mijelomom da slijede posebnu dijetu s niskim udjelom proteina uz ograničenje mesnih proizvoda i jaja. Optimalni udio proteina u svakodnevnoj prehrani je 40-60 g. Nepoželjno je jesti masna i začinjena jela, uključujući sva slastica i slatkiše.

Uz smanjenje broja neutrofila, zabranjeni su proizvodi od brašna, muffini, biserni ječam i proso, kašika raži i sve mahunarke. Cijelo mlijeko, bogat borš i supe, dimljeno meso i marinade također su isključeni..

Ljubitelji narodnih metoda, iscjelitelji savjetuju uzimanje tinkture sablja. Oni ga prave od suhih korijena biljke, koji se mljevaju i prelijevaju alkoholom po stopi od 100 g saberfish na litru alkohola.

Pripremite lijek u staklenoj posudi i inzistirajte tri tjedna na tamnom i hladnom mjestu. Povremeno se sadržaj staklenke mora protresti. Gotova tinktura ima ugodnu aromu i ima crvenkasto-smeđu boju. Uzimajte ga u čajnu žličicu do tri puta dnevno uz mjesečni tečaj.

Je li moguće oporaviti se

Potpuni oporavak od mijeloma je izuzetak, a ne pravilo, jer se događa u izoliranim slučajevima. Trajanje razdoblja remisije ovisi o nekoliko čimbenika:

rano otkrivanje bolesti;
nedostatak istodobnih patologija;
opće stanje zdravlja ljudi;
dobra osjetljivost na citostatsku terapiju;
tolerancija liječenja općenito i odsutnost nuspojava.

Između liječenja i prognoze postoji uska povezanost: kombinirana terapija citostaticima i steroidima produžuje život za 2-4 godine ili više. Neki žive još 10 godina.

Ako se dijagnosticira multipli mijelom razreda 3, prognoza ovisi o pacijentovoj osjetljivosti na kemoterapiju i veličini mijelomskog procesa. Očekivano trajanje života nakon dijagnoze u ovom slučaju nije više od 2,5 godine.

Mijelom: karakteristike tumora, simptomi, liječenje i prognoza tumora

Mijelom (mijelomatoza, plazmacitom, retikuloplazmacitoza) je maligni tumor koji pripada skupini hemoblastoza. U ovoj bolesti patološki umnožavajuće stanice su plazmociti - krajnji proizvodi pretvorbe B-limfocita, koji normalno stvaraju antitijela koja igraju ključnu ulogu u imunološkom odgovoru.

Unatoč činjenici da se u svakodnevnom životu samac i multipli mijelom često nazivaju karcinomom krvi, upotreba ovog izraza nije sasvim ispravna. Doista, s mijelomatozom, patološke promjene ne podliježu epitelnim stanicama, već stanicama koštane srži.

Što je mijelom??

Da bismo razumjeli načela dijagnoze, liječenja i predviđanja plazmacitoma, potrebno je otkriti što je mijelom, kako i pod utjecajem koji se čimbenici razvijaju u zdravom tijelu.

Mijelom se razvija kao rezultat mutacije zrelih plazma stanica pod utjecajem faktora rasta tumora (interleukin-6). Patološka promjena proplazmacita dovodi do stvaranja tumorskog klona koji nije osjetljiv na apoptozu i množi se nekontrolirano. S povećanjem broja malignih stanica povećava se i koncentracija patološkog imunoglobulina (paraproteina) koji proizvode..

Patološke žarišta mogu se formirati u središnjem dijelu tubularnih kostiju nogu i ruku, ramena, kralježaka, kranijalnih kostiju, kao i limfnih čvorova i slezene. Ako se opazi nekoliko žarišta procesa raka, tada se dijagnosticira multipli mijelom. Ako je tumor lokaliziran na jednom mjestu - tada solitarno.

S rastom neoplazije, patološke stanice postupno zamjenjuju funkcionalne. Istodobno, inhibira se proizvodnja svih vrsta krvnih stanica što dovodi do anemije, smanjenja koagulacije krvi i poremećaja imuniteta.

Karakteristična značajka tijeka mijelomatoze je otapanje koštanih odsjeka na mjestu patoloških stanica. U procesu života izmijenjeni plazmociti izlučuju citokine koji aktiviraju osteoklaste - posebne stanice koje sudjeluju u procesu obnove kostiju. Ako je ravnoteža aktivnosti osteoklasta i osteoblasta poremećena u korist prethodnih, brzina otapanja mineralne komponente i uništavanja koštanog kolagena mnogostruko je veća od brzine stvaranja novog tkiva. Kao rezultat toga, formiraju se žarišta resorpcije (otapanja), pogođene kosti postaju krhke i lomljive.

Kalcij iz mineralne matrice otopljenog koštanog tkiva ulazi u krvotok i stvara dodatno opterećenje na bubrezima, formirajući tvrde kamenje u njihovim kanalima. Međutim, u prisutnosti mijeloma, bolest utječe ne samo na bubrege, koštano tkivo i limfni sustav. Paraproteini, izlučeni u krvotok, visceralni (unutarnji) organi i zglobovi se talože u obliku proteina-polisaharidnog spoja - amiloida, koji s vremenom počinje poremetiti funkcioniranje funkcionalnih stanica.

Klasifikacija tumora plazma stanica

Mijelomi su klasificirani prema prirodi raspodjele u tkivu koštane srži, broju zahvaćenih organa i kostiju, specifičnosti patoloških stanica i sposobnosti izdvajanja paraproteina.

Prema prirodi distribucije razlikuju se tri oblika bolesti:

difuzne;
žarišna (multifokalni, multipli mijelom);
mješovito (difuzno žarište).

Broj zahvaćenih područja određuje utječe li solitarni ili multipli mijelom na pacijentovo tijelo. Višestruki oblici bolesti češći su od solitarnog mijeloma. Mogu utjecati na limfne čvorove, slezenu i kosti. Razvrstavanje prema prirodi zahvaćenog tkiva (tumor kostiju i mekog tkiva) omogućuje vam daljnje određivanje lokalizacije neoplazije za svaki klinički slučaj.

Različite karakteristike samih izmijenjenih plazmocita omogućuju nam klasificiranje mijeloma u plazmacitni, plazmoblastični i nisko diferencirani oblik. U potonjem slučaju stanice mogu biti iste veličine (sitnoćelijski mijelom) ili različite (polimorfni stanični mijelom).

U 4 od 5 slučajeva mijelomatoze plazma stanice proizvode patogene proteine klase imunoglobulina (paraproteini). U tom smislu, bolest se također može klasificirati imunokemijskim pokazateljem (vrsta tumorskog klona) na:

G-mijelom;
A-plazmacitoma;
D-mijelom;
M-myelomatosis;
E-plazmacitoma;
Bens-Jonesov mijelom (izlučuje lagane lance paraproteina).

1 od 100 pacijenata razvije ne-tajni tumor. U ovom slučaju ne dolazi do izolacije patoloških imunoglobulinskih proteina..

Najveća učestalost dijagnoze razlikuje se od A- i G-mijeloma. Oni čine 25 i 50% slučajeva otkrivanja bolesti. Još 12-20% pacijenata pati od Bens-Jonesove mijelomatoze.

Čimbenici rizika od mijeloma

Unatoč činjenici da je mehanizam za razvoj mijelomatoze već uspostavljen (kršenje normalnog sazrijevanja B-limfocita), točni uzroci ovog fenomena još uvijek nisu utvrđeni. Međutim, kao i kod mnogih drugih karcinoma s nepoznatom etiologijom, poznati su faktori rizika za mijelom. To uključuje:

kronične bolesti koje potiču stalni imunološki odgovor (na primjer, virusne infekcije s kroničnim tijekom);
stres
boravak u zoni ionizirajućeg zračenja;
uzimanje lijekova koji inhibiraju imunološki odgovor i diobu tjelesnih stanica koje se brzo razmnožavaju (imunosupresivi, citostatici);
dugotrajni rad s kancerogenima (pare olova, žive, arsenovi spojevi, neki naftni proizvodi, azbest);
nasljedna predispozicija (prisutnost jedne od vrsta leukemije u neposrednoj obitelji u ravnoj liniji);
gojaznost.

I solitarni i multipli mijelom najčešće se razvijaju kod ljudi starijih od 60 godina. U slučajevima morbiditeta kod ljudi mlađih od 40 godina, samo oko 1% bolesnika.

Većina kliničkih slučajeva ove vrste tumora zabilježena je kod muškaraca. Postoje prijedlozi da je to zbog veće učestalosti muškaraca koji rade u opasnim industrijama i sustavnog prijenosa infekcija bez liječenja, s prijenosom bolesti u kronični oblik.

Simptomi plazmacitoma

Svi simptomi mijeloma mogu se podijeliti na posljedice kršenja normalnog funkcioniranja koštane srži zbog proliferacije tumorskih stanica i manifestacija poremećaja unutarnjih organa zbog ispuštanja paraproteina u krvotok.

Simptomi uzrokovani razvojem tumora u koštanoj srži uključuju:

krhkost kostiju na mjestu tumorskih stanica;
bol u kostima
deformacija prsnog koša uslijed otapanja kralježaka i / ili skraćivanja zahvaćenih kostiju drugih mjesta;
slabost, apatija, poremećaji gastrointestinalnog trakta povezani s hiperkalcemijom;
vrtoglavica, blijedi ton kože povezan s anemijom;
tahikardija (povećana brzina otkucaja srca zbog želje tijela da nadoknadi mali broj krvnih stanica koje nose kisik);
krvarenje u gingivalima, obilje modrica (posljedica trombocitopenije - nedovoljna proizvodnja tijela koja utječu na zgrušavanje krvi);
česte bakterijske infekcije različite lokalizacije.

Bol u kostima kod mijeloma ne promatra se kontinuirano. Pojavljuje se i pojačava pokretom, kašljem i kihanjem, pritiskom na zahvaćeno područje, u ležećem položaju. Trajna bol znak je patološkog prijeloma.

Kada se tumor lokalizira u kralježnici, rastuće neoplazijsko tkivo može cijediti leđnu moždinu i dovesti do neuroloških i motoričkih poremećaja: smanjena osjetljivost udova, slabost mišića do paralize, inkontinencija fekalija itd..

Znakovi mijeloma zbog ispuštanja patoloških imunoglobulina u krvotok uključuju:

povećanje volumena slezene, jetre i jezika;
kršenje miokarda, bubrega, zglobova;
neurološki poremećaji povezani s povećanom viskoznošću plazme (Bing-Neal sindrom);
povećanje viskoznosti krvi zbog zgušnjavanja plazme patološkim imunoglobulinskim proteinima;
gubitak kose i uništavanje ploča nokta;
embritling zidova krvnih žila, učestalo krvarenje (sindrom "rakune oči", itd.);
dispneja;
Kognitivni hendikep;
poremećaj trofizma tkiva.

Ovisno o brzini rasta neoplazije i obliku mijeloma, simptomi se mogu izraziti u većoj ili manjoj mjeri..

Liječenje mijelomatoze

Liječenje mijeloma treba provesti nakon temeljite diferencirane dijagnoze, uključujući instrumentalne, hardverske i laboratorijske studije. Određujući su rezultati mijelograma, imunoelektroforeze, tomografije i biokemije krvi.

Myeloma se liječi u onkohematološkoj bolnici. Dodijeljeni tečaj može uključivati:

kemoterapija
zračenje;
davanje alfa-2-interferona;
uzimanje lijekova čije je djelovanje usmjereno na smanjenje boli i utjecaj na visceralne organe.

Ako je bilo moguće započeti liječenje rano i prognoza je povoljna, nakon intenzivnog tečaja kemoterapije može se propisati transplantacija vlastitih perifernih ili donorskih stanica koštane srži. Nažalost, u većini slučajeva takva je operacija nepraktična zbog malog otpora starijih pacijenata na visoko toksičnu kemoterapiju i naknadne operacije. Kao rezultat toga, bolest je klasificirana kao formalno neizlječiva..

Međutim, unatoč tome, čak i ako nema indikacija za transplantaciju s ranom dijagnozom i korištenjem modernih tečajeva kemoterapije, moguće je postići relativno dugu remisiju.

Multipli mijelom se liječi tečajevima poli- i mono-kemoterapije. Monokemoterapija se provodi lijekovima Melfalan, Lenalidomid ili Ciklofosfamid. Na tečajevima polikemoterapije ti se lijekovi kombiniraju s citostaticima i glukokortikosteroidima..

Simptomatska terapija za plazmacitom uključuje lijekove protiv bolova, lijekove za uklanjanje viška kalcija u krvi (natrijev ibandronat, kalciferol, kalcitonin itd.) I diuretike. S ozbiljnim zatajenjem bubrega koristi se hemodijaliza..

Kako bi poboljšali kvalitetu života, pacijentima se savjetuje da slijede dijetu s malo proteina. Ako je oštećena funkcija bubrega, brusnice moraju biti uključene u jelovnik.

Sheme kemoterapije za mijelom

Liječenje tečajevima polihemoterapije najučinkovitije je za mijelom. Postoji nekoliko shema za uporabu različitih citostatskih lijekova.

Sheme polikemoterapije za liječenje mijelomatoze

Naziv sheme	Popis lijekova	doza	Dani prijema
MP	melfalan	9 mg na 1 m2 tijela	Do 4 dana zaredom
MP	prednizon	100-200 mg	Do 4 dana zaredom
M2 (doza na 1 kg težine pacijenta)	vinkristin	0,03 mg	Samo prvog dana
	ciklofosfamid	10 mg
	BCNU	0,5 mg
	melfalan	0,25 mg	1 do 7 dana
	prednizon	1 mg	1 do 7 dana
Vad	vinkristin	0,4 mg po 1 m2 tijela	1 do 4 dana
	Doxirubicin	9 mg na 1 m2 tijela	1 do 4 dana
	deksametazon	40 mg	1-4, 9-12, 17-20 dana
VBMCP (doziranje na 1 m2 tijela)	Karmustin	100-200 mg	1. dana (primjena Karmustina se ponavlja nakon 6 tjedana)
	vinkristin	1,4 mg
	ciklofosfamid	400 mg
	melfalan	8 mg	1 do 7 dana
	prednizon	40 mg	1 do 7 dana

U mijelomu se liječenje (režim, doziranje, pauza između terapija) propisuje pojedinačno, ovisno o učinkovitosti tečaja, bolesnikovom zdravstvenom stanju i prognozi. Na primjer, režim VBMCP je visoko doziran i pogodan je uglavnom za bolesnike mlađe od 50 godina ili s dobrim uzorcima bubrega. Dobar rezultat s tumorom plazmocita pokazuje terapija talidomidom, koja inhibira razvoj vaskularne mreže neoplazije.

Starijem pacijentu s teškim zatajenjem bubrega može se propisati monoterapija s kemoterapijom.

Kriteriji za učinkovitost liječenja su razina hemoglobina (s učinkovitim tečajem iznosi najmanje 90 g / l), albumina u serumu (najmanje 3 g / dl) i kalcija, kao i odsutnost novih područja uništavanja koštanog tkiva. U liječenju mijeloma prognoza se u velikoj mjeri ne određuje po početnim podacima, već o učinkovitosti terapije.

S početkom remisije pacijentima se tri puta tjedno propisuju podupirući imunološki tečajevi alfa-2-interferona u količini od 3-6 milijuna jedinica.

Prognoza mijeloma

Patološke stanice s mijelomatozom imaju visok stupanj diferencijacije. Prema tome, mijelomi su opisani kao tumori s malim proliferacijskim potencijalom, što smanjuje stupanj zloćudnosti procesa..

Unatoč tome, u mijelomu je prognoza u većini slučajeva nepovoljna. To je zbog stvarne neizlječljivosti i kasne dijagnoze u većini kliničkih slučajeva, kao i lokalizacije tumora. Položaj u tkivu koštane srži omogućuje brzo širenje kroz krvotok. A vitalna aktivnost klonova tumora ne samo da dramatično smanjuje broj normalnih krvnih stanica, već također negativno utječe na kosti i unutarnje organe.

Najgora prognoza karakteristična je za primarnu otpornost na kemoterapiju. Očekivano trajanje života pacijenta u ovom slučaju je do godinu dana nakon pojave kliničkih simptoma.

U fazi IIIB bolesti (stadij 3 u prisutnosti komplikacija kostiju i organa) prosječni životni vijek je 15 mjeseci, a u fazi IIIA već je 2 puta duži - 2,5 godine. U I-II stadiju multiplog mijeloma, životni vijek pacijenata nakon terapije je u prosjeku 5 godina.

Svakim relapsom bolesti postaje teže postići stanje remisije, a njegovo razdoblje se smanjuje. Pojedinačni mijelom najčešće se ponavlja u višestrukom obliku.

Trajna dugoročna remisija je moguća, ali ostvariva u ne više od 10% slučajeva.

Unatoč stvarnoj neizlječivosti mijelomatoze zbog mnogih čimbenika, složena terapija bolesti omogućava povećanje životnog vijeka pacijenata i poboljšanje njegove kvalitete. Konkretno, liječenje može smanjiti manifestaciju neugodne boli i neuroloških simptoma. Stoga je preporučljivo započeti terapiju što je prije moguće nakon pojave prvih kliničkih simptoma bolesti.

Bit ćemo vam jako zahvalni ako ga ocijenite i podijelite na društvenim mrežama

Mijelomi (mijelomi) - vrste (višestruke, difuzne, solitarne itd.), Simptomi i stadiji, dijagnoza, metode liječenja, životni vijek i prognoza

Web mjesto pruža referentne podatke samo u informativne svrhe. Dijagnoza i liječenje bolesti treba provoditi pod nadzorom stručnjaka. Svi lijekovi imaju kontraindikacije. Potrebna je stručna konzultacija!

Mijelom se također naziva mijelom, Rustitsky-Kalerova bolest, generalizirani plazmacitom, mijelomatoza ili retikuloplazmacitoza. Najčešće se za označavanje ove patologije koriste dva izraza - ovo je mijelom i mijelom. U budućem tekstu ćemo ove izraze koristiti i kao sinonimi.

Dakle, mijelom je jedna od vrsta hemoblastoza, koja se obično naziva "karcinom krvi". To jest, mijelom je bolest koju karakterizira maligno povećanje broja krvnih stanica određene vrste (plazmocita) koji stvaraju patološki protein - paraprotein. Štoviše, broj plazmocita u krvi i koštanoj srži raste zbog mutacije u tim stanicama. Upravo su mutacije uzrokovale da sintetiziraju veliku količinu paraproteina.

Trajno povećanje broja mutiranih plazmocita iznad normalnog glavni je kriterij da je mijelom klasificiran kao vrsta malignog tumora. Mijelom se razlikuje od raka različitih lokalizacija (na primjer, raka jajnika, crijeva i drugih organa) po tome što se stanice tumora mogu odmah nalaziti u različitim organima i tkivima gdje ih dovodi krvotok.

Zbog velikog broja plazmocita u koštanoj srži, poremećen je normalan proces stvaranja krvi i uništavanje kostiju, a paraprotein se taloži u mnogim organima i tkivima, što narušava njihovo funkcioniranje i uzrokuje razvoj polimorfne i raznolike kliničke slike bolesti.

Mijelom - opća karakteristika

Po definiciji, mijelom je maligna bolest koju karakteriziraju povećana proliferacija (reprodukcija) i nakupljanje monoklonskih plazmocita u koštanoj srži, koji zauzvrat aktivno sintetiziraju i luče patološke proteine zvane paraproteini u krvotok.

Da biste razumjeli bit mijeloma, morate znati što su plazmociti općenito i posebno monoklonski plazmociti, kao i paraproteini koje izlučuju. Jednako je važno jasno razumjeti prirodu promjena u stanicama koje su uzrokovale njihovu nekontroliranu reprodukciju i strukturu patoloških proteina. Razmotrimo sve ove koncepte odvojeno..

Dakle, bilo koji plazmociti (patološki i normalni) su stanice formirane iz B-limfocita. Proces stvaranja normalnih plazmocita je prilično kompliciran i uvijek se pokreće ulaskom stranog mikroorganizma u krv. Činjenica je da nakon što mikroba uđe u krv, u nekom trenutku "susreće" cirkulirajući B-limfocit, koji prepoznaje u njemu nešto strano i, samim tim, uništi. Nakon toga, B-limfocit koji zadovoljava antigen se aktivira i ulazi u limfni čvor najbliže njegovoj lokaciji. Na primjer, ako je B-limfocit bio u kontaktu s patogenim mikrobom u crijevnim žilama, tada ulazi u Peyerove plakove - posebne akumulacije limfoidnog tkiva crijeva itd..

U limfnim čvorovima B-limfociti modificiraju i stječu sposobnost stvaranja samo jedne vrste antitijela (imunoglobulin), što će precizno uništiti raznolikost patogenih mikroorganizama s kojima se susreće. To jest, ako se B-limfocit sastao s virusom rubeole, tada će u limfnim čvorovima dobiti sposobnost stvaranja antitijela samo protiv ovog mikroba. Prema tome, antitijela protiv virusa rubeole ne mogu uništiti meningokok ili bilo koji drugi mikrob. Zahvaljujući ovom mehanizmu postiže se selektivno djelovanje imunološkog sustava koji uništava samo patogene mikrobe i ne šteti predstavnicima normalne mikroflore različitih organa i sustava.

B-limfocit, koji je dobio sposobnost stvaranja antitijela protiv bilo kojeg mikroba, postaje zrela imunokompetentna stanica, koja se već naziva plazmocitom. Odnosno, plazmocit i B-limfocit su stadiji zrelosti iste stanice imunološkog sustava. Nakon pretvorbe B-limfocita u plazmacit, on ulazi u sistemsku cirkulaciju i počinje se intenzivno umnožavati. To je neophodno kako bi stanice sposobne stvarati antitijela protiv otkrivene patogene mikrobe u velikoj količini u krvotoku i uništiti sve mikroorganizme što je brže moguće..

Čitav skup stanica formiranih iz jednog plazmocita naziva se monoklonalnim, jer su u stvari brojni identični klonovi iste stanične strukture. Takvi monoklonski plazmociti proizvode točno ista antitijela usmjerena protiv bilo kojeg patogenog mikroba. Kada se mikrob uništi, većina monoklonskih plazmocita će umrijeti, a nekoliko stotina stanica proći će drugu transformaciju i pretvoriti se u takozvane "stanice sjećanja", koje će imunitetu bolesti pružiti tijekom određenog vremenskog razdoblja. Upravo se to događa u normi. A kršenjem opisanog procesa stvaranja plazmocita i stvaranja antitijela po njima nastaju razne bolesti, uključujući mijelom.

Dakle, mijelom je rezultat kršenja sazrijevanja i pretvorbe B-limfocita u plazmocite i njihove proizvodnje protutijela (imunoglobulina). Činjenica je da je mijelom zapravo non-stop i konstantno stvaranje monoklonskih plazmocita, koji ne umiru, već, naprotiv, stalno se povećavaju. To jest, tijekom formiranja ove bolesti dolazi do kršenja mehanizma smrti plazmocita, koji prodiru u koštanu srž iz krvotoka i nastavljaju se umnožavati. U koštanoj srži umnožavajući plazmociti postupno će početi istiskivati sve ostale klice, što će rezultirati time da će se u osobi razvijati pancitopenija (smanjenje broja svih vrsta krvnih stanica - crvenih krvnih zrnaca, trombocita i bijelih krvnih zrnaca).

Pored toga, patološki ne-savijajući monoklonski plazmociti, koji su supstrat mijeloma, stvaraju neispravne imunoglobuline (antitijela). Ti imunoglobulini imaju bilo kakve nedostatke u svom laganom ili teškom lancu zbog čega, u načelu, nisu u stanju uništiti nijedan patogeni mikroorganizam. Odnosno, monoklonski plazmociti mijeloma stvaraju i luče u krv defektne molekule imunoglobulina koji su po svojoj strukturi bjelančevine (proteini), pa se zato nazivaju paraproteini.

Ti paraproteini, nesposobni da unište patogene mikrobe, cirkuliraju u sistemskoj cirkulaciji i prodiru u tkiva različitih organa i sustava gdje ih krv može dovesti. To jest, paraproteini najčešće prodiru u tkiva bogato opskrbljenih organa, poput bubrega, jetre, slezine, srca, koštane srži, živčanih vlakana itd. Jednom u tkivu paraproteini se talože u međućelijskom prostoru, doslovno napunujući organ patološkim proteinima, što narušava njegovo normalno funkcioniranje. Mnogobrojne i raznolike kliničke manifestacije mijeloma povezane su s infiltracijom paraproteina u različite organe i sustave. Odnosno, tumor je sam lokaliziran u koštanoj srži, a proizvedeni paraproteini odloženi su u različitim organima.

Patološki plazmociti koji formiraju mijelom u koštanoj srži izlučuju biološki aktivne tvari koje imaju sljedeće učinke:

Aktiviraju rad stanica osteoklasta, koje počinju intenzivno uništavati strukturu kosti, izazivajući njihovu krhkost, osteoporozu i bol;
Ubrzavaju rast i razmnožavanje plazmocita tvoreći mijelom;
Smanjiti imunitet, djelujući kao imunosupresivne tvari;
Aktiviraju rad fibroblasta koji stvaraju elastična vlakna i fibrogen koji, zauzvrat, prodiru u krv, povećavaju njezinu viskoznost i izazivaju stalno stvaranje modrica i malih krvarenja;
Aktivirati aktivni rast stanica jetre, koje prestaju sintetizirati dovoljnu količinu protrombina i fibrinogena, zbog čega se zgrušavanje krvi pogoršava;
Poremećati metabolizam proteina zbog visokog sadržaja paraproteina u krvi, što uzrokuje oštećenje bubrega.

Rezimirajući, možemo reći da je mijelom zloćudna bolest uzrokovana nekontroliranom reprodukcijom monoklonskih patoloških plazmocita koji stvaraju paraproteine, infiltriraju se u vitalne organe i tkiva i uzrokuju poremećaje u njihovom funkcioniranju. Budući da se patološki plazmociti nekontrolirano umnožavaju i njihov broj neprestano raste, mijelom se naziva zloćudnim tumorima krvnog sustava - hemoblastozama.

Myeloma se obično razvija u starijih ljudi (starijih od 40 godina), a izuzetno je rijedak kod mladića i žena mlađih od 40 godina. Učestalost mijeloma povećava se u starijim dobnim kategorijama, to jest kod ljudi od 40 do 50 godina bolest se razvija rjeđe nego u dobi od 50 do 60 godina itd. Muškarci se razbole češće od žena.

Mijeloma teče i razvija se vrlo sporo. Od trenutka pojave patoloških plazmocita u koštanoj srži i stvaranja prvih žarišta tumora do razvoja kliničkih simptoma može proći 20 do 30 godina. Ali nakon manifestacije kliničkih simptoma mijeloma bolest u prosjeku unutar 2 godine dovodi do smrti osobe od komplikacija povezanih s oštećenjem paraproteina na različitim organima i sustavima.

Sorte mijeloma

Ovisno o tome koja određena vrsta paraproteina izdvaja patološke plazmocite, mijelom se dijeli na sljedeće imunokemijske sorte:

Myeloma Bence-Jones (nalazi se u 12 do 20% slučajeva);
A-mijelom (25% slučajeva);
G-mijelom (50% slučajeva);
M-mijelom (3 - 6%);
E-mijelom (0,5 - 2%);
D-mijelom (1 - 3%)
Nesekretivni mijelom (0,5 - 1%).

Dakle, mijeloma za Bens-Jonesa karakterizira oslobađanje atipičnog imunoglobulina zvanog Bens-Jones protein, po kojem je tumor i dobio ime. Mijelomi G, A, M, E i D odvajaju, defektivno, imunoglobuline tipova IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. A tajni mijelom ne proizvodi paraprotein. Ova imunokemijska klasifikacija mijeloma rijetko se koristi u praktičnoj medicini, jer nije moguće razviti optimalne taktike terapije i praćenja bolesnika na njegovoj osnovi. Izolacija ovih sorti mijeloma važna je za istraživanje.

U praksi se upotrebljavaju druge klasifikacije mijeloma temeljene na kliničkim i anatomskim značajkama položaja plazmocita u koštanoj srži, kao i na karakteristikama staničnog sastava tumora.

Prvo, ovisno o tome koliko kostiju ili organa ima žarišta rasta tumora, mijelomi su podijeljeni na višestruke i solitarne.

Solitarni mijelom

Multipli mijelom

Multipli mijelom karakterizira stvaranje žarišta rasta tumora istovremeno u nekoliko kostiju, unutar kojih se nalazi koštana srž. Najčešće su pogođeni kralježnici, rebra, scapula, iliac krila, kosti lubanje, a također i središnji dio dugih kostiju ruku i nogu. Osim toga, osim kostiju, mogu utjecati limfni čvorovi i slezina..

Najčešće se razvija multipli mijelom, a rjeđe solitarni mijelom. Kliničke manifestacije, kao i principi liječenja ovih sorti mijeloma su isti, stoga u pravilu liječnici razlikuju specifičan oblik bolesti za točnu dijagnozu, kao i procjenu prognoze za život i zdravlje. Inače, ne postoje temeljne razlike između solitarnih, višestrukih, difuznih i difuzno-žarišnih mijeloma, stoga ćemo ih razmotriti zajedno. Ako će za bilo koji tip mijeloma biti potrebno naglasiti njegove značajke, tada će to biti učinjeno.

Dakle, ovisno o tome kako su plazmociti smješteni u koštanoj srži, mijelomi su podijeljeni u sljedeće vrste:

Difuzni žarišni mijelom;
Difuzni mijelom;
Višestruki žarišni (multipli mijelom).

Difuzni mijelom

Višestruki žarišni mijelom

Difuzni žarišni mijelom

Difuzni žarišni mijelom kombinira značajke višestrukog i difuznog oblika.

Ovisno o staničnom sastavu mijeloma, dijeli se na sljedeće vrste:

Plazmocitni mijelom (plazma ćelija);
Plazmoblastični mijelom;
Polimorfni ćelijski mijelom;
Mielomi malih stanica.

Myeloma plazma stanica

Mijeloma plazme blast

Polimorfni i sitnoćelijski mijelom

Myeloma - fotografija

Na ovoj fotografiji vidljiva je deformacija prsnog koša i kralježnice mijelomom.

Na ovoj su fotografiji vidljive brojne modrice i modrice karakteristične za mijelom..

Na ovoj fotografiji su vidljive kosti podlaktice zahvaćene mijelomom..

Uzroci bolesti

Mijelom (mijelom) - simptomi

Simptomi mijeloma povezani s lokalizacijom i rastom tumora u kostima uključuju sljedeće:

Bol u kostima;
Osteoporoza kostiju u kojoj se nalaze žarišta tumora;
Krhkost kostiju i sklonost lomovima;
Deformacija kostiju kompresijom unutarnjih organa (na primjer, s lokalizacijom žarišta mijeloma u kralježnicama, dolazi do kompresije koštane srži itd.);
Skraćivanje rasta zbog deformacije kosti;
Hiperkalcemija (povišena razina kalcija u krvi, koja se razvija kao rezultat resorpcije kostiju i oslobađanja kalcijevih spojeva iz njih);
Anemija, leukopenija (smanjena količina bijelih krvnih stanica) i trombocitopenija (smanjena količina trombocita u krvi);
Česte zarazne bolesti bakterijske prirode.

Bolovi u kostima povezani su s njihovim uništavanjem, deformacijom i kompresijom rastućeg tumora. Bol se obično pogoršava prilikom ležanja, kao i pri kretanju, kašljanju i kihanju, ali nije prisutna stalno. Trajna bol obično ukazuje na lom kosti..

Osteoporoza, krhkost i sklonost kostiju prijeloma nastaju uslijed uništavanja rastućim tumorom. Deformacija kostiju i kompresija unutarnjih organa također su povezani s kršenjem njihove gustoće. Kompresijom kompresije leđne moždine deformiranim kralježnicom dolazi do poremećaja živčane regulacije mokraćnog mjehura i crijeva, zbog čega osoba može patiti od fekonske inkontinencije i zadržavanja mokraće. Osim toga, s kompresijom kralježnice, osjetljivost nogu može biti oslabljena ili se može razviti slabost mišića..

Hiperkalcemija se razvija postupno i u ranim fazama očituje se mučninom, dehidracijom, jakom žeđi, pospanošću, općom slabošću, pojačanim mokrenjem (više od 2,5 litre urina dnevno), zatvorom, mišićnom slabošću i anoreksijom. Ako se ne provede odgovarajuće simptomatsko liječenje usmjereno na smanjenje razine kalcija u krvi, tada hiperkalcemija može izazvati progresivno kršenje mentalne aktivnosti, zatajenje bubrega i komu.

Česte zarazne bolesti uzrokovane su činjenicom da plazmociti u koštanoj srži istiskuju normalne hematopoetske klice, uslijed kojih se ne formira potreban broj crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca i trombocita. Zbog nedostatka u stvaranju crvenih krvnih stanica u koštanoj srži kod osobe koja boluje od mijeloma, razvija se anemija. Zbog nedostatka leukocita - leukopenija i trombociti - trombocitopenija. Leukopenija, zauzvrat, dovodi do oštrog pogoršanja imuniteta, zbog čega osoba počinje često patiti od raznih bakterijskih infekcija, poput upale pluća, meningitisa, cistitisa, sepse, itd. Na pozadini trombocitopenije dolazi do pogoršanja koagulabilnosti krvi, što se očituje krvarenjem desni itd..

Simptomi mijeloma zbog izlučivanja paraproteina u krvi i njihovog taloženja u različitim organima i sustavima su sljedeći:

Povećana viskoznost krvi;
Zatajenje bubrega;
Nefrotski sindrom;
Krvarenje (sindrom rakuna oka i spontano krvarenje iz sluznice raznih organa);
Hipokoagulacija (smanjena aktivnost sustava koagulacije krvi);
Neurološki simptomi;
Kardiomiopatija (oslabljena rad srca);
Hepatomegalija (povećanje jetre);
Splenomegalija (povećana slezina);
Makroglosija (povećanje veličine i smanjenje pokretljivosti jezika);
Alopecija (ćelavost);
Uništavanje noktiju.

Hipokoagulacija se razvija zbog dva faktora. Prvo, to je manjak trombocita u krvi, a drugo, funkcionalna je inferiornost trombocita, čija je površina prekrivena paraproteinima. Kao rezultat, trombociti koji ostanu u krvi nisu u stanju osigurati normalnu koagulaciju krvi, što izaziva krvarenje i sklonost krvarenju.

Povećana viskoznost krvi očituje se krvarenjem (spontano krvarenje iz desni, crijeva, nosa, vagine itd.), Kao i stvaranjem modrica i ogrebotina na koži. Osim toga, na pozadini krvarenja u mijelomu, može se razviti takozvani sindrom "rakuna oka", koji se javlja zbog krhkosti krvnih žila i povećane viskoznosti krvi. Suština ovog sindroma je stvaranje velike modrice u području mekih tkiva orbite oka nakon grebanja ili laganog dodirivanja (slika 1).

Slika 1 - Sindrom "rakune oči".

Kod pregleda mrežnice oka filtrirane paraproteinom vidljive su karakteristične vene poput kobasice, koje se protežu previše viskoznom krvlju. Povećana viskoznost krvi uvijek dovodi do oštećenja vida.

Pored toga, zbog povećane viskoznosti krvi, osoba razvija različite neurološke poremećaje, poput Bing-Neal sindroma, koji uključuje sljedeći karakteristični kompleks simptoma:

Vrtoglavica;
Gluhoća;
Parestezija (osjećaj trčanja "goosebumps" itd.);
Poremećena koordinacija pokreta (ataksija);
Glavobolja;
grčevi u želucu
Zaspanost, sposobna postati stupor ili koma.

Također, zbog nedovoljne opskrbe krvlju duboko ležećih tkiva i organa, povećana viskoznost krvi može uzrokovati zatajenje srca, kratkoću daha, hipoksiju, opću slabost i anoreksiju. Općenito, kombinirano zaustavljanje mentalne aktivnosti, kratkoća daha i patološka koma smatraju se klasičnom trijadom manifestacija povećane viskoznosti krvi.

Bubrežno zatajenje i nefrotski sindrom uzrokuju nekoliko čimbenika - hiperkalcemija, taloženje paraproteina u tubulima bubrega i česte bakterijske infekcije. Taloženje paraproteina u tubulama bubrega naziva se AL-amiloidoza, što se odnosi na komplikaciju mijeloma. Zbog amiloidoze, epruvete ne mogu obavljati svoje funkcije, a višak proteina i kalcija u filtriranoj krvi preopterećuje bubrege, uslijed čega se tkiva organa nepovratno oštećuju stvaranjem insuficijencije. Oštećenje bubrega u mijelomu očituje se proteinurijom (protein u urinu) bez hipertenzije i hiperuricemije (mokraćna kiselina u mokraći). Štoviše, u urinu uz posebno istraživanje pronalazi se Bens-Jones protein, koji je odlika mijeloma. Edem i hipertenzija s nefrotskim sindromom zbog mijeloma se ne događaju, kao kod klasičnog zatajenja bubrega.

Mijelom krvi, kostiju, kralježnice, koštane srži, kože, bubrega i lubanje - kratak opis

Izolirani oblici mijeloma, kada se tumor nalazi u bilo kojem organu, ne postoji. Čak i solitarni mijelom, u kojem primarna lezija zahvaća ili koštanu srž bilo koje kosti ili limfni čvor, ne može pripadati tumorima s određenog mjesta.

Često, bez razumijevanja suštine mijeloma, ljudi ga pokušavaju opisati uobičajenim pojmovima i pojmovima, umjetno lokalizirajući tumor u bilo kojem organu, na primjer, bubrezima, kralježnici, koštanoj srži, koži ili lubanji. Kao posljedica toga koriste se odgovarajući izrazi kao što su koštani mijelom, spinalni mijelom, kožni mijelom, mijelom bubrega itd..

Međutim, svi su ti pojmovi netočni, budući da je mijelom zloćudni tumor, čije se primarno mjesto rasta može nalaziti u jednoj ili više kostiju koje sadrže koštanu srž. A budući da je koštana srž prisutna u kostima zdjelice, lubanje, ruku i nogu, kao i u kralježnicama, rebrima i ramenima, primarni fokus mijeloma može se nalaziti u bilo kojoj od tih kostiju.

Da bi razjasnili mjesto primarnog tumorskog mjesta, liječnici često mogu kratko reći „spinalni mijelom,„ mijelom lobanje “,„ rebrni mijelom “ili„ mijelom kostiju “. Međutim, u svim slučajevima to znači samo jedno - osoba pati od maligne bolesti, čiji će simptomi biti isti bez obzira u kojoj se kosti nalazi primarni fokus tumora. Stoga se u praksi, s gledišta pristupa terapiji i kliničkih simptoma spinalnog mijeloma, ne razlikuje od mijeloma lubanje itd. Stoga se za opisivanje kliničkih manifestacija i pristupa liječenju može upotrijebiti pojam "mijelom" bez navođenja u kojoj je kosti najvažniji fokus rasta tumora.

Izrazi "mijelom kostiju", "mijelom koštane srži" i "mijelom krvi" nisu točni, jer sadrže karakteristiku kojom se pokušava razjasniti mjesto tumora (kost, koštana srž ili krv). Međutim, to nije u redu, jer mijelom je tumor koji uvijek utječe na koštanu srž zajedno s kostima u kojoj se nalazi. Stoga su pojmovi „mijelom kostiju“ i „mijelom koštane srži“ jasan prikaz dobro poznatog izraza „maslačko ulje“, koji opisuje suvišnost i apsurdnost rafiniranja.

Kožni mijelom i mijelom bubrega pogrešni su pojmovi koji također pokušavaju lokalizirati tumor u tim organima. Međutim, to je u osnovi pogrešno. Mjesto rasta mijeloma uvijek je lokalizirano ili u koštanoj srži ili u limfnom čvoru, ali paraproteini koji se izlučuju mogu se taložiti u raznim organima, uzrokujući oštećenja i oslabljeno funkcioniranje. U različitih ljudi paraproteini mogu najviše oštetiti različite organe, uključujući kožu ili bubrege, što su karakteristična obilježja bolesti.

Stadiji bolesti

Ovisno o težini bolesti i opsegu oštećenja tkiva, mijelom se dijeli u 3 stupnja (stupnjeva).

Stupanj mijeloma zadovoljava sljedeće kriterije:

Koncentracija hemoglobina u krvi je veća od 100 g / l ili vrijednost hematokrita veća od 32%;
Normalni kalcij u krvi
Niska koncentracija paraproteina u krvi (IgG manja od 50 g / l, IgA manja od 30 g / l);
Niska koncentracija proteina Bens-Jones u urinu manja od 4 g dnevno;
Ukupna masa tumora nije veća od 0,6 kg / m 2;
Nedostatak znakova osteoporoze, krhkosti, krhkosti i deformacije kostiju;
Samo jedno mjesto rasta kosti.

Višestruki mijelom razreda 3 je izložen ako osoba ima barem jedan od sljedećih simptoma:

Koncentracija hemoglobina u krvi je ispod 85 g / l ili vrijednost hematokrita manja od 25%;
Koncentracija kalcija u krvi iznad 2,65 mmol / l (ili iznad 12 mg na 100 ml krvi);
Foci tumorskog rasta odmah u tri ili više kostiju;
Visoka koncentracija paraproteina u krvi (IgG više od 70 g / l, IgA više od 50 g / l);
Visoka koncentracija proteina Bens-Jones u urinu - više od 112 g dnevno;
Ukupna masa tumora je 1,2 kg / m 2 ili više;
Znakovi osteoporoze su vidljivi na rendgenu.

II stupanj mijeloma je dijagnoza isključenosti, jer je izložen ako su navedeni laboratorijski parametri viši nego u fazi I, ali nijedan od njih ne dostiže vrijednosti karakteristične za III stadij.

Dijagnoza mijeloma (mijeloma)

Opća načela dijagnoze

Dijagnoza mijeloma započinje općim pregledom osobe od strane liječnika, kao i detaljnim ispitivanjem pritužbi, vremenom njihove pojave i značajkama tečaja. Nakon toga liječnik osjeća bolne dijelove tijela i pita da li se pojačava bol i daje li je.

Nakon pregleda na sumnju na mijelom, provode se sljedeći dijagnostički testovi:

X-zraka kostura i prsa;
Spiralna računalna tomografija;
Aspiracija koštane srži (uzimanje uzoraka) za proizvodnju mijelograma;
Opća analiza krvi;
Biokemijska analiza krvi (potrebno je odrediti koncentracije i aktivnost uree, kreatinina, kalcija, ukupnog proteina, albumina, LDH, alkalne fosfataze, AcAT, AlAT, mokraćne kiseline, C-reaktivnog proteina i beta2-mikroglobulina, ako je potrebno);
Opća analiza urina;
Koagulogram (definicija MNI, PTI, APTTV, TV);
Određivanje paraproteina u urinu ili krvi imunoelektroforezom;
Određivanje imunoglobulina prema Mancini metodi.

rendgen

Rendgenski snimak mijeloma omogućuje otkrivanje lezija kosti pomoću tumora. Karakteristični radiološki znakovi mijeloma su sljedeći:
1. Osteoporoza;
2. Foci uništavanja kostiju lubanje zaobljenog oblika, koji se nazivaju sindromom "nepropusne lubanje";
3. Male rupe u kostima ramenog pojasa, smještene prema vrsti pčelinjih saća i koje imaju oblik mjehurića sapuna;
4. Male i brojne rupe u rebrima i lopaticama, smještene duž cijele površine kostiju i imaju izgled vunene tkanine prekrivene moljcem;
5. Skraćena kralježnica i stisnuti pojedinačni kralješci karakterističnog izgleda, nazvani sindrom riba-usta.

Prisutnost ovih znakova na radiografiji potvrđuje mijelom. Međutim, samo x-zrake nisu dovoljne za određivanje stadija i faze mijeloma, kao i ozbiljnosti općeg stanja. Za to se koriste laboratorijski testovi..

Spiralna računalna tomografija

Testovi na mijelom

Najjednostavniji u izvođenju, ali prilično informativan su opća analiza krvi i urina, kao i biokemijski test krvi.

Za mijelom su karakteristične sljedeće vrijednosti pokazatelja općeg testa krvi:

Koncentracija hemoglobina manja od 100 G / l;
Broj crvenih krvnih zrnaca je manji od 3,7 T / l kod žena i manji od 4,0 T / l kod muškaraca;
Broj trombocita je manji od 180 g / l;
Broj leukocita je manji od 4,0 G / l;
Broj neutrofila u leukoformuli je manji od 55%;
Broj monocita u leukoformuli je veći od 7%;
Pojedine ćelije plazme u leukoformuli (2 - 3%);
ESR - 60 ili više mm na sat.

Pored toga, Jolly tijela su vidljiva u krvnom mrlju, što ukazuje na neispravnost slezene.
U biokemijskom testu krvi za mijelom određuju se sljedeće vrijednosti:

Koncentracija ukupnog proteina je 90 g / l ili veća;
Koncentracija albumina je 35 g / l ili niža;
Koncentracija uree 6,4 mmol / L ili viša;
Koncentracije kreatinina iznad 95 µmol / L kod žena i iznad 115 µmol / L u muškaraca;
Koncentracija mokraćne kiseline veća je od 340 µmol / l kod žena i iznad 415 µmol / l kod muškaraca;
Koncentracija kalcija iznad 2,65 mmol / L;
C-reaktivni protein je ili normalan ili blago povišen;
Aktivnost alkalne fosfataze je iznad normalne;
Aktivnost AsAT i AlAT unutar gornje granice normale ili povećana;
Povećana je aktivnost LDH.

Koncentracija proteina beta2-mikroglobulina određuje se odvojeno ako postoji sumnja na mijelom i ako to nije uključeno u standardni popis pokazatelja biokemijskog testa krvi. U mijelomu je razina beta2-mikroglobulina značajno viša od normalne.

U općoj analizi urina s mijelomom otkrivaju se sljedeće promjene:

Gustoća veća od 1030;
Crvene krvne stanice u mokraći;
Protein u urinu
Cilindri u urinu.

Kada se urin zagrijava, taloži se Bens-Jones protein, čija količina u mijelomu iznosi 4-12 g dnevno ili više.

Navedeni pokazatelji testova krvi i urina nisu specifični samo za mijelom, a mogu se pojaviti kod širokog spektra različitih bolesti. Stoga bi se mokraćni i krvni testovi u dijagnozi mijeloma trebali razmatrati isključivo u kombinaciji s rezultatima drugih dijagnostičkih postupaka, kao što su rendgen, mijelogram, računalna tomografija i imunoelektroforetsko određivanje paraproteina. Jedini testni parametri specifični za mijelom su oštar porast ESR-a veći od 60 mm / sat, visoka koncentracija beta2-mikroglobulina u krvi i Bence-Jones proteina u urinu, što se normalno uopće ne otkriva.

U koagulogramu s mijelomom postoji porast PIM-a preko 1,5, PTI iznad 160%, a televizor više nego normalno, a APTT u pravilu ostaje normalan.

Mijelogram je broj različitih stanica koštane srži u brisu. U ovom slučaju se razmaz priprema na isti način kao i krv za uobičajenu opću analizu. Koštana srž za mijelogram uzima se posebnim trncem iz ilijalnog krila ili sternuma. U mijelogramu s mijelomom nalazi se više od 12% plazmocita u različitim fazama sazrijevanja. Postoje također abnormalne stanice s vakuolama u citoplazmi i kromatin jezgre sličan kotaču. Broj plazmocita veći od 12% i inhibicija ostalih klica formiranja krvi potvrđuju dijagnozu mijeloma.

Mancinijevo određivanje paraproteina imunoelektroforezom i imunoglobulini su specifični testovi, čiji rezultati jasno odbacuju ili potvrđuju mijelom. Prisutnost paraproteina u krvi ili urinu, te koncentracija imunoglobulina iznad normalne, točna je potvrda mijeloma. Nadalje, visok sadržaj bilo kojeg imunoglobulina u krvi naziva se M-gradijent (mu gradijent).

Nakon primanja rezultata svih analiza i ispitivanja dijagnoza mijeloma postavlja se na temelju različitih dijagnostičkih kriterija.

Sljedeći dijagnostički pokazatelji smatraju se klasičnim dijagnostičkim kriterijima za mijelom:
1. Broj plazmocita u koštanoj srži na temelju podataka mijelograma od 10% ili više.
2. Prisutnost ili odsutnost plazmocita u uzorcima biopsije kostiju koštane srži (u bubrezima, slezini, limfnim čvorovima itd.).
3. Prisutnost M-gradijenta u krvi ili urinu (povećana koncentracija imunoglobulina).
4. Prisutnost bilo kojeg od sljedećih simptoma:

Razina kalcija iznad 105 mg / L;
Razina kreatinina veća od 20 mg / l (200 mg / ml);
Razina hemoglobina ispod 100 g / l;
Osteoporoza ili omekšavanje kostiju.

To jest, ako je osoba prema rezultatima analiza otkrila ove kriterije, tada se dijagnoza mijeloma smatra potvrđenom.

Myeloma (mijelom, multipli mijelom) - liječenje

Opća načela terapije

Prvo, trebali biste znati da ne postoje metode radikalnog liječenja mijeloma, stoga je sva terapija bolesti usmjerena na produljenje života. Odnosno, mijelom se ne može u potpunosti izliječiti, poput raka rektuma, dojke ili drugog organa, možete samo zaustaviti progresiju tumora i staviti ga u stanje remisije, što će čovjeku produžiti život.

Liječenje mijeloma sastoji se od upotrebe specijaliziranih citostatskih metoda koje zaustavljaju napredovanje tumora i produljenja života čovjeka, te simptomatske terapije usmjerene na ispravljanje poremećaja u funkcioniranju vitalnih organa i sustava.

Kemoterapija i terapija zračenjem odnose se na citostatske metode liječenja mijeloma. Štoviše, pribjegavaju se zračenju samo ako je kemoterapija neučinkovita. Simptomatske metode liječenja mijeloma uključuju operaciju kompresije organa, upotrebu lijekova protiv bolova, korekciju razine kalcija u krvi, liječenje zatajenja bubrega i normalizaciju zgrušavanja krvi.

kemoterapija

Kemoterapija mijeloma može se provesti jednim (monohemoterapija) ili nekoliko lijekova (polikemoterapija).

Monohemoterapija provodi jedan od sljedećih lijekova prema shemi:

Melfalan - uzimati 0,5 mg / kg 4 dana svaka 4 tjedna, a intravenski ubrizgati 16 do 20 mg po 1 m 2 tjelesne površine također 4 dana svaka 2 tjedna.
Ciklofosfamid - uzimati 50-200 mg jednom dnevno tijekom 2 do 3 tjedna ili intramuskularno ubrizgati 150 do 200 mg dnevno svaka 2 do 3 dana u trajanju od 3 do 4 tjedna. Otopinu možete unijeti intravenski u dozi od 600 mg na 1 m 2 tijela svake dva tjedna. Potrebno je dati 3 intravenske injekcije..
Lenalidomid - uzimati 25 mg svaki dan u isto vrijeme tijekom 3 tjedna. Zatim odmaraju tjedan dana, a zatim nastavljaju terapiju, postupno smanjujući doziranje na 20, 15 i 5 mg. Lenalidomid treba kombinirati s deksametazonom koji se uzima u 40 mg jednom dnevno..

Polihemoterapija se provodi prema sljedećim shemama:

MR shema - uzmite Melphalan u tabletama od 9 mg / m2 i prednizolon 100 - 200 mg tijekom 1 do 4 dana.
Shema M2 - intravenozno davanje tri lijeka 1. dana: Vincristin u 0,03 mg / kg, ciklofosfamid u 10 mg / kg i BCNU u 0,5 mg / kg. Od 1 do 7 dana, intravenski dajte 0,25 mg / kg Melfalana i uzmite 1 mg / kg prednizolona oralno.
Shema VAD - u danima 1-4, uključivo, primjenjujte dva lijeka intravenski: Vinkristin u 0,4 mg / m2 i Doksirubicin u 9 mg / m 2. Istovremeno s Vincristinom i doksirubicinom, 40 mg deksametazona treba uzimati jednom dnevno. Tada se od 9 do 12 i od 17 do 20 dana uzima samo 40 mg deksametazona u tabletama jednom dnevno.
Shema VBMCP (megadose kemoterapija za osobe mlađe od 50 godina) - u jednom danu intravenski se primjenjuju tri lijeka: Karmustin 100-200 mg / m 2, Vincristine 1,4 mg / m 2 i Ciklofosfamid 400 mg / m 2. U razdoblju od 1 do 7 dana, dva lijeka se uzimaju oralno u tabletama: Melfalan u 8 mg / m 2 jednom dnevno i Prednizolon u 40 mg / m2 jednom dnevno. Nakon 6 tjedana, Karmustin se ponovno uvodi u istoj dozi..

Ako je kemoterapija bila učinkovita, nakon završetka tečaja provodi se transplantacija vlastitih matičnih stanica koštane srži. Da biste to učinili, tijekom punkcije uzima se koštana srž, iz nje se izdvajaju matične stanice i vraćaju se natrag. Pored toga, između razdoblja kemoterapije kako bi se maksimiziralo razdoblje remisije, preporučuje se primjena intramuskularno alfa-interferonskih pripravaka (Altevir, Intron A, Lifeferon, Rekolin itd.) U 3-6 milijuna jedinica 3 puta tjedno.

Kemoterapija omogućuje potpunu remisiju u 40% slučajeva, a djelomičnu u 50%. Međutim, čak i s potpunom remisijom, često se javlja recidiv mijeloma, jer je bolest sistemska i zahvaća veliki broj tkiva.
Više o kemoterapiji

Simptomatska terapija

Simptomatska terapija usmjerena je na zaustavljanje boli, normalizaciju koncentracije kalcija i zgrušavanje krvi, kao i uklanjanje zatajenja bubrega i kompresiju organa.

Za ublažavanje bolova prvo se koriste NSAID i antispazmodici, Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen i Indomethacin. Ako ti lijekovi nisu učinkoviti, tada za ublažavanje boli poduzmite središnju akciju, poput kodeina, tramadola ili prosidola. Da biste pojačali učinak lijekova središnjeg djelovanja, možete dodati lijekove skupine NSAID. I samo ako kombinirana primjena NSAID-a i središnje djelovanje nije učinkovita, tada se za ublažavanje boli pribjegavaju uporabi opojnih analgetika, poput morfija, omnopona, buprenorfina, itd..

Za uklanjanje hiperkalcemije koriste se lijekovi koji sadrže natrijev ibandronat, kalcitonin, prednizon, vitamin D i metandrostenolol u pojedinačnim dozama.

Za održavanje bubrežne funkcije kod zatajenja bubrega preporučuje se uzimanje Hofitol, Retabolil, Prazosin i Furosemid u pojedinačnim dozama. Uz izrazito povećanje koncentracije uree u krvi na pozadini zatajenja bubrega, provodi se hemodijaliza ili plazmafereza.

Prehrana mijeloma