Akutna limfoblastična leukemija u djece i njezina opasnost

Lipom

Akutna limfoblastična leukemija (SVE) vrsta je raka krvi. U medicini je poznata i kao akutna limfoidna (limfocitna) leukemija. Riječ "akutno" ukazuje na to da bolest može brzo napredovati. U ovom slučaju su pogođeni samo limfociti (vrsta bijelih krvnih zrnaca).

Kako se u djece razvija akutna limfoblastična leukemija

Krvne stanice (bijele krvne stanice, crvene krvne stanice, trombociti) stvaraju se iz koštane srži i potom prenose kroz krvožilni sustav.

Dvije glavne vrste bijelih krvnih stanica su mijeloidne i limfoidne stanice. Koncentrirani su uglavnom u limfnim čvorovima, slezini, timusu (timusu) i gastrointestinalnom traktu, pružajući imunitet za borbu protiv infekcija.

U koštanoj srži obično se stvaraju tri vrste limfocita koji se bore protiv infekcija:

B-limfociti - tvore protutijela protiv patogenih mikroba;

T-limfociti - uništavaju zaražene virusom ili stranim stanicama, stanicama raka. Oni također pomažu u proizvodnji protutijela;

Prirodne ubojice (NK stanice) - njihov je zadatak uništiti viruse i stanice raka.

U SVIMA koštana srž počinje stvarati previše defektnih limfocita. Ove stanice, nazvane eksplozijama, nose abnormalni genetski materijal i ne mogu se boriti protiv infekcije jednako učinkovito kao obične stanice. Uz to, eksplozije se brzo dijele i uskoro počinju istiskivati ​​zdrave bijele krvne stanice, crvene krvne stanice i trombocite iz krvi i koštane srži. Kao rezultat toga, razvijaju se anemija, infekcije ili čak lagana krvarenja.

Nenormalni limfociti karakteristični za akutnu limfoblastičnu leukemiju šire se prilično brzo krvotokom i mogu utjecati na vitalne organe: limfne čvorove, jetru, slezenu, središnji živčani sustav, genitalije (testisi kod muškaraca ili jajnici kod žena).

Akutna limfoblastična leukemija (ICD kod 10)

U Međunarodnom klasifikatoru bolesti 10. revizije izdvajaju se tri vrste SVE:

C91.0 Akutna limfoblastična leukemija

C92 mijeloična leukemija [mijeloidna leukemija]

C93.0 Akutna monocitna leukemija

Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) identificira nekoliko vrsta ove bolesti. Temelji se na vrsti bijelih krvnih zrnaca koji su izvori blast stanica:

Akutna limfoblastična leukemija u djece: uzroci

Onkolozi identificiraju nekoliko čimbenika koji značajno povećavaju rizik od SVE u djece:

braća i sestre koji su imali leukemiju;

izloženost zračenju ili x-zracima prije rođenja;

liječenje kemoterapijom ili drugim lijekovima koji oslabljuju imunološki sustav;

prisutnost nekih nasljednih bolesti, poput Down sindroma;

određene genetske mutacije u tijelu.

Akutna limfoblastična leukemija ima nekoliko podvrsta. Ovise o tri faktora:

koji su se limfociti (skupine B ili T) blastične stanice počeli formirati;

prisutnost genetskih promjena unutar stanica.

Simptomi akutne limfoblastične leukemije u djece

pojava modrica i modrica;

tamnocrvene mrlje ispod kože;

kvržice ispod pazuha, vrata ili prepona;

teškoće u disanju

pritužbe na bolove u zglobovima;

opća slabost i umor;

gubitak apetita i neobjašnjivo mršavljenje.

Prisutnost ovih simptoma ne može značiti SVE i ukazivati ​​na drugu bolest. Međutim, u svakom slučaju, bilo koji od ovog popisa prilika je za savjetovanje s liječnikom.

Pregled akutne limfoblastične leukemije

Prvi korak u dijagnosticiranju SVE je ispitivanje i prikupljanje obiteljske anamneze. Prije svega, onkolog će provjeriti prisutnost karakterističnih tumora u vratu, provesti istraživanje o prošlim bolestima i liječenju.

Međutim, kako bi bio siguran da je bolest prisutna, liječniku će trebati test krvi i koštane srži, kao i vjerojatno uzorci drugih tkiva.

Najčešće metode:

Brojanje broja crvenih krvnih zrnaca i trombocita u krvi, kao i provjera broja i vrste bijelih krvnih zrnaca i njihovog izgleda.

Biopsija koštane srži i aspiracija mali su uzorak tkiva kralježnice i tekućine uzete iz femura ili sternuma. Zatim se pod mikroskopom ispituje na abnormalne stanice..

Molekularna citogenetska analiza. Potrebno je pratiti abnormalnosti u genetskom materijalu limfocita..

Protok citometrije (imunofenotipizacija). Ispituju se specifične karakteristike pacijentovih stanica. Uz SVE, pomaže u utvrđivanju pojave blasti - T-limfocita ili B-limfocita..

Uz ove testove, mogu biti i dodatni laboratorijski testovi. Onkolog može propisati i druge postupke kako bi utvrdio je li se rak proširio izvan krvi i koštane srži. Ovi će rezultati biti važni za planiranje liječenja..

Dodatni testovi mogu uključivati:

rendgen prsnog koša, računalna tomografija ili ultrazvuk;

lumbalna punkcija (unos cerebrospinalne tekućine iz kralježnice).

Glavni rizici za djecu s akutnom limfoblastičnom leukemijom

U akutnoj limfoblastičnoj leukemiji postoje određeni rizici koji mogu utjecati na ishod liječenja. Oni se temelje na omjeru dobnih i "neispravnih" bijelih krvnih zrnaca kada im je postavljena dijagnoza.

Liječenje SVIH može imati dugoročne učinke na pamćenje, sposobnost učenja i druge zdravstvene aspekte. Između ostalog, može se povećati i šanse za razvoj drugih onkoloških bolesti, posebno tumora mozga..

SVE obično vrlo brzo napreduju ako se liječenje ne započne odmah.

Kako izbjeći akutnu limfoblastičnu leukemiju u djece

Medicina ne zna kako spriječiti SVE. Bolest se može razviti i kod apsolutno zdravih beba koje prije nisu imale nikakvu bolest. O čimbenicima rizika smo pisali gore.

Liječenje akutne limfoblastične leukemije u djece

Liječenje SVIH obično se odvija u nekoliko faza:

Prva faza je indukcijska terapija (liječenje elektromagnetskim valovima). Cilj ove faze je ubiti što više eksplozivnih stanica u krvi i koštanoj srži;

Druga faza je konsolidacija kemoterapije. Tijekom ove faze potrebno je uništiti eksplozije koje su ostale nakon prve faze. Međutim, mogu biti neaktivni, sigurno će se početi umnožavati i uzrokovati relaps;

Treća faza je terapija održavanja. Cilj je isti kao u drugoj fazi, ali doza lijekova je mnogo manja. Istodobno, suportivna terapija je presudna za uklanjanje negativnih učinaka kemoterapije..

Tijekom liječenja od djeteta će se redovno uzimati novi testovi krvi i koštane srži. Ovo je potrebno kako bi se otkrilo koliko dobro tijelo reagira na liječenje..

Strategija za bavljenje SVIMA razlikuje se ovisno o dobi djeteta, podtipu bolesti i stupnju rizika za zdravlje. Općenito, pet vrsta liječenja koristi se za liječenje akutne limfoblastične leukemije u djece:

Kemoterapija. Ovo je najčešći tretman za SVE i leukemiju. Obično uključuje kombinaciju nekoliko lijekova (antimetaboliti, vinka alkaloidi, sintetski derivati ​​podofilina, alkilirajuća sredstva itd.). Štoviše, u svakom slučaju, kombinacija lijekova odabire se pojedinačno. Lijekovi za kemoterapiju mogu se uzimati oralno ili ubrizgati u venu ili mišić. U nekim slučajevima lijekovi se mogu ubrizgati izravno u kralježnični kanal (neispravne stanice mogu se "sakriti" unutar leđne moždine).

Terapija radijacijom. To je metoda liječenja ionizirajućim zračenjem koja ubija stanice raka i zaustavlja njihov rast. Izvor zračenja može biti poseban aparat (vanjska zračna terapija) ili radioaktivne tvari koje se dostavljaju u tijelo ili izravno do izvora stanica karcinoma (unutarnja zračna terapija). Kada liječe SVE, onkolozi propisuju terapiju zračenjem samo u najekstremnijim slučajevima s velikim rizikom, jer zračenje ima izuzetno negativan utjecaj na razvoj mozga, posebno u male djece..

Ciljana (molekularno ciljana) terapija. Koristi se za ciljanje otkrivanja i uništavanja stanica raka bez oštećenja cijelog tijela. Lijekovi nazvani inhibitorima tirozin kinaze blokiraju enzim koji potiče rast blastskih stanica uzrokovan specifičnim genetskim mutacijama..

Kemoterapija u kombinaciji s transplantacijom matičnih stanica. Dizajniran je da ubije tjelesne eksplozije i zamijeni stanice koje stvaraju krv donorama. Ovo može biti potrebno ako su primijećene genetske abnormalnosti vlastitih matičnih stanica ili su ozbiljno pogođene nakon prethodnih faza liječenja. Bolesne matične stanice (ili stanice donora) su zamrznute i tada započinje intenzivni kemoterapiju. Nakon toga, pohranjene matične stanice presađuju se natrag u koštanu srž. Transplantacija matičnih stanica može imati ozbiljne kratkotrajne i dugoročne nuspojave, pa se rijetko koristi za liječenje SVE u djece i adolescenata. Njoj pribjegavaju recidivi bolesti.

Kortikosteroidi. Djeci koja imaju SVE često se propisuju kortikosteroidni lijekovi poput prednizona ili deksametazona. Međutim, ti lijekovi mogu imati različite nuspojave, uključujući debljanje, povećan šećer u krvi i oticanje lica..

Novi pristup u liječenju akutne limfoblastične leukemije u djece je takozvana CAR-T terapija, odnosno adaptivna stanična terapija. Lijek se izrađuje iz krvi samog pacijenta. Stanice su modificirane tako da omogućuju prepoznavanje nenormalnih stanica eksplozije i njihovo uklanjanje..

Mora se razumjeti da je liječenje akutne limfoblastične leukemije uvijek rizično i popraćeno je mnogim nuspojavama. To može uključivati:

Leukemija Simptomi kod djece

Leukemija u djece jedna je od sistemskih hemoblastoza, popraćena značajnim kršenjem hematopoeze koštane srži, kada se zdrave krvne stanice zamjenjuju nezrelim blast elementima serije leukocita. Rak krvi u djece često se odvija u akutnom obliku i teže je terapijskim mjerama. Prevalencija leukemije u krvi je 4-5 slučajeva na svakih 100 tisuća beba. Da bi se pravovremeno dijagnosticiralo stanje raka krvi kod djeteta, potrebno je obratiti pažnju na sve pritužbe i simptome kod djece. Pogotovo u dobi od 2,5-5 godina. Upravo u tom razdoblju događa se najviše slučajeva raka krvi..

Simptomi i oblici dječje leukemije

Leukemija u djece može se pojaviti u nekoliko oblika. Svaka od njih ima svoje karakteristike i znakove:

  1. U akutnom obliku, proces raka javlja se iznenada. Stanje karakteriziraju stručnjaci kao teško. Klinac, nažalost, ne živi ni šest mjeseci od trenutka dijagnoze. Inhibicija crvenih krvnih zrnaca dovodi do činjenice da samo bijeli elementi - bijele krvne stanice ulaze u krvotok. Glavni simptomi raka krvi u djece:
    • smanjeni apetit;
    • postupno mršavljenje;
    • jaka slabost;
    • krvarenja iz nosa;
    • nerazumne modrice na integumentarnim tkivima;
    • česte intenzivne glavobolje;
    • značajan porast mnogih skupina limfnih čvorova;
    • stalna raspoloženost i suza;
    • povećanje kratkoće daha;
    • značajna tahikardija.
  2. U kroničnom obliku leukemije, simptomi kod djece se povećavaju postupno. Najčešće se takav rak krvi kod djece dijagnosticira slučajno - pri provođenju pregleda iz drugih razloga. U djece, kronična varijanta leukemije ne prelazi 3-5% od ukupnog broja slučajeva bolesti. Zbog kršenja sastava krvi, opći imunitet počinje patiti, što rezultira čestim pojavljivanjem simptoma virusnih i bakterijskih bolesti. Periodi pogoršanja koji se javljaju s porastom temperature, intoksikacije, slabosti, znojenja zamjenjuju se remisijom, kada simptomi potpuno nestanu. Međutim, leukemija u djece ne nestaje sama od sebe, potrebno je njezino složeno liječenje.

Samo visoko kvalificirani stručnjak može procijeniti pritužbe djetetovih roditelja, utvrditi oblik leukemije i odabrati najbolje mjere liječenja. Stoga se ne preporučuje odgađati savjetovanje hematologa - onkologa.

Uobičajeni simptomi dječje leukemije

Budući da uzroci leukemije u djece leže u kanceroznim lezijama leđne moždine, patološki proces utječe na sve elemente krvi - neke više, neke manje. Nakon što elementi izmijenjeni rakom uđu u krvotok, nose se cijelim bebinim tijelom. Glavni simptomi leukemije u djece:

  • česta krvarenja - različitog intenziteta, lokalizacije, trajanja;
  • zbog smanjenog hemoglobina, kod djece će se pojaviti simptomi anemije - pretjerana suha koža, bol u mišićima, slabost, krhkost kose i noktiju, povećana pospanost;
  • imunološke barijere značajno su pogođene - djeca češće obolijevaju od prehlade, pogoršavaju kronične bolesti;
  • nelagoda i bol u strukturama mišićno-koštanog sustava - bolovi koji se kreću pojavljuju se u jednoj skupini zglobova, zatim u drugoj, ponekad beba čak izgubi sposobnost kretanja;
  • povećava se većina podskupina limfnih čvorova - upravo oni akumuliraju stanice raka u sebi, naspram kojih dolazi do povećanja limfostrukture, djeca zbog toga osjećaju nelagodu i lokalnu bol;
  • jetra i slezina napadaju i stanice raka - također se povećavaju u veličini, što djetetu daje dodatnu bol.

Primijetivši jedan ili više gore navedenih znakova leukemije kod svog djeteta, roditeljima se savjetuje da odmah posjete pedijatra, koji će dijete uputiti na laboratorijsku dijagnozu.

Rani simptomi dječje leukemije

Leukemija u djece u ranoj fazi njenog formiranja možda se ne može manifestirati ni na koji način. Međutim, uz pažljivu brigu o dobrobiti djeteta, mogu se primijetiti sljedeći znakovi upozorenja:

  • umor - još češći za bebu, igre dovode do nedostatka daha i znojenja, raspoloženja;
  • glavobolje, lokalne ili prolivene, sve se više brinu;
  • migrantska nelagoda u zglobovima - povećava se nakon fizičkog napora;
  • fluktuacija temperaturnih parametara - u večernjim satima često se opaža subfebrilno stanje, s porastom na 37,2—37,5 stupnjeva;
  • sklonost pojavljivanju bezobzirnih krvarenja, modrica, krvarenja;
  • kada osjetite trbuh u djece, otkriva se povećanje veličine jetre i slezene;
  • i najmanje ogrebotine i ogrebotine popraćene su produljenim krvarenjem.

Pored gore navedenih simptoma, leukemiju u djece prate i dispeptični poremećaji - dijete odbija svoju prethodno omiljenu hranu, često ima mučninu, nagon za povraćanjem. Uz leukemiju u djece, uzroci takvih poremećaja leže u značajnom slabljenju imunoloških barijera, a patogeni mikroorganizmi utječu na crijeva. Procesi probave počinju sve više patiti. Takav kompleks sindroma karakterističniji je za akutnu leukemiju.

Leukemija u djece s kroničnim oblikom odvija se nešto drugačije. Prvi znakovi pojavljuju se mnogo kasnije. Nisu toliko izraženi. Otkrivanje abnormalnosti u krvnom testu postaje neugodno iznenađenje za bebin preventivni liječnički pregled.

Simptomi akutne dječje leukemije

Akutna leukemija u djece, kao što pokazuju opažanja hematologa-onkologa, nastaje i razvija se brzo. Broj bijelih krvnih zrnaca u krevetu beba dramatično raste, što negativno utječe na dobrobit djece.

Dijete se počinje žaliti da ima glavobolju, bolesno je, postoji izražena slabost. Tijekom dana, posebno tijekom sati pripreme za spavanje, temperatura djeteta raste - gotovo svake večeri na 37,5-37,9 stupnjeva. U ovom slučaju, kataralne manifestacije kod djece - crvenilo grla, curenje iz nosa, kašalj, nisu prisutni.

Pri pregledu djeteta, na primjer, u vrijeme kupanja, primjećuje se pojava sumnjivih hematoma i modrica. Takav znak mora nužno upozoriti roditelje ako dijete ne padne i ne poskakuje prilikom igranja.

Znakovi raka krvi u djece mogu se izraziti u čestim pogoršanjima kroničnih bolesti ili u teškom, dugotrajnom tijeku akutnih bolesti - tonzilitisu, faringitisu, bronhitisu, upali pluća. Teško ih je liječiti, potrebno je dugo uzimati lijekove, što dodatno narušava obrambene sposobnosti djetetova tijela.

Na pozadini prenasičenosti krvotoka bijelim stanicama - leukociti, limfni čvorovi se brzo povećavaju u veličini. Prvi zahvaćeni su aksilarni, ingvinalni, subklavijski. Postaju bolni, uzrokuju dodatnu patnju bebi. U djece se simptomi akutne leukemije razvijaju brzo - jetra i slezina brzo se povećavaju. Počinju da strše s ruba kostralnog luka.

Rak krvi u djece može se sumnjati na dugotrajno, ponekad masivno krvarenje - iz nosa, rektalnog, želučanog. Već u bolnici roditelji djece uče o strašnoj dijagnozi raka.

Simptomi kronične dječje leukemije

Simptomi leukemije u djece s kroničnim oblikom raka mogu se podijeliti u nekoliko faza. Dakle, u početnoj fazi svog nastanka rak ni na koji način ne može utjecati na dobrobit djeteta - još uvijek dobro jede, puno se igra, spava kao i obično. Međutim, dijete često ima akutne respiratorne infekcije, rinitis, tonzilitis. U krvnom testu mogu biti prisutne blaga anemija, leukocitoza i porast ESR-a. Što objašnjava stručnjak za prehlade.

Znakovi leukemije u djece u proširenom stadiju živopisniji su, specifični. Oni su prilično usporedivi s onima u akutnom obliku leukemije:

  • povećanje limfostrukture;
  • promjene veličine jetre, slezene;
  • trajno subfebrilno stanje;
  • bol i nelagoda u trbuhu - često duž hipohondrije;
  • bol u migracijskim zglobovima;
  • pogoršanje apetita, do potpunog odbijanja djeteta od jela;
  • povećanje gubitka težine kod djeteta;
  • kratkoća daha i tahikardija;
  • poremećaj spavanja;
  • česte krvarenja iz nosa.

U terminalnoj fazi svi gore navedeni simptomi karcinoma u djece su još izraženiji. Oni su intenzivniji, duži, teži - beba doslovno "izgara" u rukama roditelja. U terminalnoj fazi leukemije kod djece liječenje je neuvjerljivo i vjerojatnije je simptomatsko.

Znakovi leukemije u djetinjstvu u laboratorijskim testovima

Nakon saslušanja pritužbi zabrinutih roditelja na pogoršanje dobrobiti djeteta, uspoređujući simptome s rezultatima objektivnog pregleda, specijalist će preporučiti početne laboratorijske pretrage.

U općem testu krvi na leukemiju u dojenčadi primijetit će se odstupanja od dobne norme za svaki rast koštane srži. Ipak, primarno se pronalaze ubrzanje ESR-a i smanjenje parametara hemoglobina i eritrocita. Anemija je, u pravilu, normokromna - dostiže prosječne vrijednosti. Koncentracija retikulocita također se smanjuje - njihov volumen doseže 10-30% dobne norme u djece.

Dok se količina leukocita može i povećati - dostižući 300 * 10 * 9, i značajno smanjiti - na 1,0-1,5 * 10 * 9. Njihov broj izravno ovisi o obliku i stadijuu leukemije. Broj trombocita također pati - bilježe se mnogo manje od volumena koji odgovara dobi djece. Stoga koagulacija krvi pati kod beba - najmanja abrazija završava teškim gubitkom krvi..

U biokemijskoj analizi također će se primijetiti patološke abnormalnosti. Na primjer, koncentracija jetrenih transaminaza i kreatinina, uree i bilirubina značajno se povećava. To ukazuje na ozbiljna oštećenja hepatocita i glomerula bubrega. Dok su parametri glukoze i fibrinogena, naprotiv, značajno smanjeni.

Zbog gore navedenih laboratorijskih promjena koje odražavaju inhibiciju djetetovog imunološkog sustava, liječenje leukemije u djece čini se teškim. I kemoterapija i terapija zračenjem pogoršavaju situaciju. Zdravlje djeteta sve se više pogoršava, intoksikacija se povećava.

Prognoza leukemije u djetinjstvu

Saznavši da njihovo dijete boluje od leukemije, mnogi roditelji panično pate - kako se liječiti, koliko dugo njihovo dijete može živjeti. Sva ova pitanja odmah se postavljaju onkologu..

Prognoza će izravno ovisiti o tome koji je oblik leukemije dijagnosticiran, njegova faza, početno zdravstveno stanje djeteta, njegova dob. S kroničnom leukemijom u djece, terapijske mjere, koje se provode u potpunosti i na vrijeme, uvelike povećavaju šanse da se rak prebaci u fazu remisije. Prognoza je povoljnija.

Dok akutna leukemija, dijagnosticirana u kasnoj fazi formiranja, praktički ne ostavlja šanse za oporavak. Do smrtnog ishoda dolazi doslovno nekoliko mjeseci nakon laboratorijske potvrde dijagnoze. Ipak, ne treba odustajati - trenutno postignuća medicine omogućuju vam da se uspješno borite protiv leukemije bilo kojeg oblika i stadija.

Bit ćemo vam jako zahvalni ako ga ocijenite i podijelite na društvenim mrežama

Leukemija u djece

Članci medicinskih stručnjaka

Leukemija u djece je uobičajeni naziv za zloćudne tumore koji potiču iz hematopoetskih stanica, a koji čine otprilike 1/3 svih slučajeva raka kod djece. Onkološka obolijevanje (leukemija, limfomi i solidni tumori) u Ukrajini je oko 15 slučajeva godišnje na 10.000 djece i adolescenata, što u apsolutnom iznosu iznosi više od 15.000 početno bolesne djece godišnje.

Učestalost leukemije u različitim regijama kreće se od 4 do 5 na 100 000 djece do 15 godina, a vrhunac imaju u dobi od 3,5 do 4 godine. Istodobno, 75% bolesnika su djeca s akutnim limfoblastom (SVE); 15-20% - s akutnom ne-limfoblastičnom leukemijom (OnLL); 1-3% - s kroničnom mijeloidnom leukemijom (CML); ostatak - s ne-prepoznatljivim varijantama akutne leukemije (OL).

Akutna leukemija je heterogena skupina tumorskih bolesti krvožilnog sustava (hemoblastoza) u kojoj se primarno oštećenje koštane srži događa tumorskim stanicama hematopoetskog podrijetla, s suzbijanjem normalnog stvaranja krvi i infiltracijom različitih tkiva i organa, tumorskih stanica.

Prvi opis pacijenta s leukemijom napravio je francuski liječnik Alfred Velpo, koji je 1827. godine liječio 63-godišnjeg cvjećara s teškom slabošću, groznicom, hepatosplenomegalijom i kamenjem u mokraćnim putovima. Velpo je uočio sličnost krvi ovog pacijenta s tekućom zobenom kašom i sugerirao da je bolest povezana s određenim "bijelim krvnim zrncima". Izraz "leukemija" (u prijevodu s grčkog - "krvarenje") uveden je u znanstvenu upotrebu 1856. godine od strane njemačkog patologa Rudolfa Virchowa. Budući da Virchow nije mogao objasniti razlog naglog porasta broja bijelih krvnih stanica (leukocita), jednostavno je iznio prividnu sliku u perifernoj krvi. Nakon što su u 1920-ima prikupljeni neki podaci o patogenezi bolesti, sovjetski znanstvenici (Ellerman, Kassirsky) predložili su nove pojmove kako bi opisali bolest - „leukemija“ i „hemoblastoza“, koji su, prema njihovom mišljenju, bili više u skladu sa suštinom bolesti, jer Bijela krv ne postoji u svih bolesnika, a sama bolest povezana je ne s krvlju, već s koštanom sržom. U ostalim se europskim jezicima još uvijek čuva tradicionalni virchowski izraz "leukemija"..

ICD-10 kod

Epidemiologija leukemije u djece

Stopa incidencije akutne leukemije u djetinjstvu je 2-5 slučajeva na 100 000 djece godišnje. Istodobno, akutna limfoblastična leukemija (ALL) javlja se u 75-85% slučajeva leukemije u djece, što je čini najčešćim karcinomom u djetinjstvu. Najveća učestalost ALL-a javlja se kod djece u dobi od 2 do 5 godina. Dječaci imaju malo veću vjerojatnost da će se razboljeti u usporedbi s djevojčicama (1.3: 1).

Akutna ne-limfoblastična leukemija (ONLL) javlja se s učestalošću od 0,6-0,8 slučajeva na 100 000 djece i čini 18-20% svih leukemija u djece. U odraslih je ONLL najčešći oblik leukemije, koji čini 70% slučajeva. Prosječna dob pacijenata je 60 godina. Kod djece je ONLL češći u ranim godinama života, češće kod dječaka.

Uzroci leukemije u djece

Poznato je da je akutna leukemija "klonska" bolest. Mutacija koja se događa u hematopoetskoj stanici dovodi do neuspjeha njene diferencijacije u fazi najzrelijih oblika (tzv. Blasts) s njihovom daljnjom razmnožavanjem. U tom se slučaju formira zloćudni tumor koji zamjenjuje koštanu srž i ometa normalno stvaranje krvi. Stanice tumora (blasti) izlaze iz koštane srži u krvotok i svojom se strujom šire po tijelu, uzrokujući leukemijsku infiltraciju u različita tkiva i organe. Prodiranje eksplozija kroz krvno-moždanu barijeru, nakon čega slijedi infiltracija membrane u membranu i moždanu tvar, naziva se neuroleukemija.

Sve tumorske stanice imaju zajednička biokemijska, morfološka, ​​imunološka svojstva, što dokazuje njihovo jedinstveno podrijetlo iz jedne mutirane stanice. Glavno je pitanje koji su uzroci ove somatske mutacije, kao i nemogućnost obrambenih sustava tijela da izdrže tumorski proces..

U velikoj većini slučajeva nemoguće je pronaći bilo koji etiološki čimbenik bolesti kod određenog pacijenta. Pouzdano možemo govoriti o samo nekoliko čimbenika rizika. Poznato je da je učestalost SVE kod djece naglo porasla u Japanu nakon bombardiranja Hirošime i Nagasakija. Međutim, trenutno nema dokaza o utjecaju malih doza zračenja (npr. Rendgensko zračenje) na razvoj akutne leukemije. Primjena zračenja i kemoterapije, posebice lijekova kao što su etopozid, teniposid, ciklofosfamid (ciklofosfamid), prokarbazin hidroklorid (prokarbazin), za liječenje bilo koje onkološke bolesti, dovodi do razvoja akutne leukemije kod nekih bolesnika nakon 2-9 godina (obično ONLL ), koji ima posebna svojstva. Ova činjenica omogućila je razlikovanje sekundarnog ONLL-a kao zasebnu varijantu akutne leukemije u skladu s modernom klasifikacijom.

B-stanica SVE je povezana s infekcijom virusom Epstein-Barr. Uloga ostalih virusa, posebno retrovirusa koji uzrokuju leukemiju u laboratorijskih životinja, a odgovorni su i za razvoj T-leukemije u odraslih, nije dokazana u genezi akutne leukemije u djece.

Pouzdano češće akutna leukemija javlja se kod ljudi koji pate od određenih genetskih bolesti. To su, prije svega, bolesti popravljanja DNK, poput Fanconijeve anemije, Bloomovog sindroma, Nijmegen sindroma i drugih. U primarnim imunodeficijencijama (ataksija-telangiektazija Louis-Barra, agammaglobulinemija povezana s X, ozbiljni kombinirani imunološki nedostatak itd.) Primarno utječe antitumorski imunitet, što dovodi do razvoja malignih novotvorina. Češće od prosjeka u populaciji akutna leukemija nalazi se i kod djece s drugim genetskim bolestima, poput Downove bolesti..

Simptomi leukemije kod djeteta

Klinički simptomi akutne leukemije u djece vrlo su promjenjivi i sastoje se od simptoma koji nastaju uslijed zamjene tumora koštane srži (i prekida normalnog stvaranja krvi zbog toga), kao i simptoma infiltracije blastima (tumorskih stanica) organa i tkiva. Kada se procjenjuje klinički status pacijenta, razlikuju se sljedeći sindromi.

Anemični sindrom: opća slabost, brza zamornost, blijeda koža, sistolički šum u području vrha srca, kao rezultat anemije povezane s nedovoljnim stvaranjem crvenih krvnih zrnaca u koštanoj srži. To dovodi do razvoja hemijske hipoksije..

Hemoragični sindrom, koji se odvija prema mikrokružnom (petehijalnom) tipu krvarenja. Njegove manifestacije razlikuju se po ozbiljnosti: od malih petehija i ekhimoza na koži i sluznici do velikih potkožnih krvarenja, teških krvarenja iz sluznice (nosnih, gastrointestinalnih, bubrežnih, materničnih). Glavne karakteristike krvarenja su asimetrija lezije, povezanost s štetnim sredstvom na mjestu i vremenu nastanka. Uzrok krvarenja u leukemiji je trombocitopenija, povezana s nestankom ili inhibicijom megakariocita i nedovoljnom proizvodnjom trombocita u koštanoj srži, koja je u potpunosti zamijenjena tumorskim stanicama.

Hiperplastični sindrom: povećanje jetre i slezene (hepatosplenomegalija), limfni čvorovi (limfadenopatija), pojava leukemijskih infiltrata na koži (leukemidi), u raznim tkivima i organima (kloromi ili, moderniji termin, mijeloidni sarkomi). Bol u kostima je čest simptom povezan s infiltracijom eksplozijama koštane srži, osteoporozom i istezanjem periosteusa. Uvećani limfni čvorovi u pravilu su bezbolni, gusti, "hladni", ne stapaju se s okolnim tkivima. Kada palpacijom jetre i slezene utvrdite kamenitu gustoću ruba, može doći do bolova zbog istezanja kapsule organa.

Česte zarazne bolesti nastaju zbog kršenja proizvodnje bijelih krvnih stanica u koštanoj srži. Istovremeno, dijete se razboli bez vidljivih ozbiljnih uzroka teških bakterijskih, gljivičnih, virusnih infekcija. Karakteristična je prisutnost nekoliko zaraznih žarišta u nepovezanim područjima (na primjer, upala pluća i panaritij, otitis media i furunculosis).

Intoksikacija tumora: nemotivirani porast tjelesne temperature bez vidljivih žarišta infekcije, gubitak apetita, gubitak težine, astenija središnjeg živčanog sustava.

Neurološki simptomi leukemije u djece mogu ukazivati ​​na širenje procesa leukemije u središnji živčani sustav (neuroleukemija). Klinička slika u ovom slučaju ovisi o lokalizaciji procesa, često lezija može biti općenito asimptomatska. Najkarakterističniji klinički znakovi: glavobolja, vrtoglavica, povećani apetit s porastom tjelesne težine. Može postojati bol u mišićima ekstremiteta, grčevi, povraćanje, ukočeni vrat, simptomi Kerninga i Brudzinskog, žarišni simptomi.

Uz opisane znakove karakteristične za sve vrste akutne leukemije uopće, različite njegove inačice imaju i svoja klinička obilježja, koja, međutim, ne proturječe općim znakovima bolesti.

Za različite varijante ALL-a, kao i za M4 i M5 varijante ONL-a, generalizirana limfadenopatija je karakterističnija. Kod T-linearnog ALL-a češće se javljaju lezije medijastinalnih limfoidnih organa (timusa i limfnih čvorova), čija komplikacija je opstrukcija dišnih putova, kompresija gornje polovice vene (edem gornje polovice tijela). Zreli B-linearni ALL karakterizira brz porast mase tumora, a hiperplastični sindrom često se očituje povećanjem limfoidnog tkiva u glavi i vratu.

Kod M2 varijante ONLL, češće od ostalih vrsta leukemije, javljaju se kloromi. U M4 i M5 varijanti ONLL češće se primjećuje gingivalna hiperplazija. U akutnoj promielocitnoj leukemiji (leukemija t (15; 17) ili M3 prema FAB-u) pojavljuje se teški hemoragični sindrom, prvenstveno povezan s koagulopatijom i stoga praćen hematomskim tipom krvarenja. Uz manifestacije sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije, manifestacija bolesti može započeti i s M4 verzijom ONLL. Varijantu M4 karakterizira češća prisutnost početne lezije središnjeg živčanog sustava - neuroleukemije. Artralgija, serozitis, hemolitička anemija karakteristični su za eritroblastičnu leukemiju u kliničkoj slici. Mijelofibroza i osteoskleroza karakteristični su za megakarioblastičku ONLL varijantu koja uvelike komplicira biopsiju koštane srži i čini tumačenje punktoratne morfološke studije problematičnom.

Klasifikacija leukemije

Već 1889. Ebstein je predložio polimorfizam leukemije i predložio ih je podijeliti na akutne i kronične, a Nägely na limfoide i mijeloide 1900. godine. S produbljivanjem saznanja o prirodi bolesti, pojavom novih metoda ispitivanja pacijenata, uspoređivanjem rezultata liječenja koji su se ranije činili sličnim sortama istog oblika leukemije, postaje sve jasnije koliko se velika i heterogena skupina bolesti skriva pod nazivom "leukemija".

Frankoameričko-britanska klasifikacija (FAB), predložena još 1976. godine, još je opće prihvaćena u svijetu. Omogućuje podjelu akutne leukemije prema morfološkim karakteristikama tumorskih stanica. Akutna limfoblastična leukemija i akutna ne-limfblastična leukemija.

Akutna limfoblastična leukemija (SVE).

  • L1 - SVE s morfologijom malih limfoblasta.
  • L2 - SVE s morfologijom velikih polimorfnih limfoblasta.
  • L3 - SVE s morfologijom velikih polimorfnih limfoblasta s vakuolama.

Akutna ne-limfoblastična leukemija (ONLL).

  • M0 - nediferencirana leukemija.
  • Ml - mijeloidna leukemija bez sazrijevanja.
  • M2 - mijeloidna leukemija sa sazrijevanjem.
  • M3 - promielocitna leukemija.
  • M4 - mijelomonocitna leukemija i mijelomonocitna leukemija s eozinofilijom (M4eo).
  • M5 - monoblastična leukemija (M5a) i monocitna leukemija (M5b).
  • Mb - eritromieloza.
  • M7 - megakarioblastična leukemija.

Nažalost, ispostavilo se da nam morfološke karakteristike tumorskih stanica daju daleko od potpunih podataka o sortama, očekivanoj prognozi i ne omogućuju nam uvijek navigaciju u izboru terapijskih taktika za određenog pacijenta. Stoga je 2001. godine Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) predložila novu klasifikaciju akutne leukemije koja je trebala okupiti kliničare i morfologe. Akutna ne-limfoblastična leukemija (ONLL).

ONLL s karakterističnim genetskim nepravilnostima:

  • ONLL s translokacijom kromosoma 8 u kromosom 21, što rezultira stvaranjem gena AML1 / ETO (t (8; 21) (q22; 22) AML1 / ETO);
  • ONLL s inverzijom ili translokacijom kromosoma 16 (inv 16 (p 13q22) ili t (16; 16) (p 13; q22) CBFp / MYHll);
  • ONLL s translokacijom kromosoma 15 u kromosom 17 a (15; 17) (r22; r12) PMB / rAra);
  • ONLL s različitim anomalijama kromosoma 11 (11 r23).
  • ONLL s multilinearnom displazijom:
  • ONLL na pozadini tijeka preleukemijske bolesti (mijelodisplastični sindrom ili mijeloproliferativna bolest);
  • ONLL bez dokazane preleukemijske bolesti, ali s displazijom najmanje 50% stanica, s znakovima nekoliko linija mijeloidne diferencijacije.
  • ONLL povezan s terapijom je sekundarni ONLL. Ova vrsta se razvija kod pacijenata koji su prethodno primili kemoterapiju za bilo koji drugi karcinom.
  • ONLL, koji nisu uključeni u prethodne tri skupine, klasificirani su prema morfološkim kriterijima RAB klasifikacije, gdje se razlikuje 8 podvrsta. U ovoj skupini razlikuju se opcije (izuzetno rijetke) u djetinjstvu:
    • akutna bazofilna leukemija;
    • akutna panmijeloza s mijelofibrozom;
    • mijeloidni sarkom.

Zasebno se razlikuje akutna bifenotipska leukemija u kojoj tumorske stanice nose morfološke, citokemijske, imunološke znakove mijeloidne i limfoidne linije diferencijacije ili oba B- i T-linearna znaka. Takozvane bilinearne varijante, kada se tumor sastoji od nekoliko neovisnih klonova blast stanica, pripadaju istoj skupini akutne leukemije..

Akutna limfoblastična leukemija (ALL) podijeljena je u varijante u skladu s imunološkim karakteristikama limfoblasta koje odgovaraju neuspjehu u različitim fazama diferencijacije u T ili B limfocite.

F zrela B-stanična varijanta, koja ima FAB morfologiju b3 stanica.

Pored toga, razlikuju se SVE s karakterističnim genetskim nepravilnostima..

  • SVE s Philadelphia kromosomom t (9; 22) (q34; ql 1) BCR / ABL.
  • SVE s translokacijom t (4; l 1) (q21; q23) MLL / AF4.
  • SVE s translokacijom t (12; 21) TEL / AM L.

Klasifikacija WHO omogućuje preciznije razlikovanje različitih terapijskih skupina, određivanje prognoze bolesti. Varijante ONLL-a s t (8; 21), t (15; 17), inv 16 i morfološkim varijantama prema FAB-u (M2, M3, M4eo), približno odgovara njima, karakterizira relativno povoljna prognoza tijekom polikemoterapije. Istodobno, varijante ONLL-a s llq23 MLL, sekundarne ONLL, ONLL s multilinearnom displazijom karakteriziraju izuzetno lošu prognozu, unatoč tekućoj kemoterapiji prema suvremenim protokolima.

Uz SVE, najmanje povoljna prognoza primjećuje se u slučajevima ALL-a s Philadelphia kromosomom i dojenčadi ALL (t (4; 11), koji se javljaju u prvoj godini života. Štoviše, SVE t (12; 21) i hiperdiploidne varijante kod kojih je broj kromosoma povećan u tumorskim stanicama relativno dobro reagiraju na liječenje.

Kako prepoznati leukemiju u djece?

Dijagnoza se postavlja na temelju karakteristične kliničke slike, anamneze i laboratorijskih ispitivanja. Ako se sumnja na akutnu leukemiju, potrebno je obaviti opći test krvi s obveznim brojem leukocita. Glavne karakteristike općeg ispitivanja krvi za akutnu leukemiju također će biti znakovi normalne depresije hemopoeze - anemija, trombocitopenija, agranulocitoza (smanjenje hemoglobina, crvenih krvnih zrnaca, trombocita i neutrofila). Za izračunavanje leukocitne formule karakteristično je leukemijsko zezanje - pojava ranih prekursora granulocita (blasti, mijeloblasti, promeelociti), koji nedostaju u perifernoj krvi, i zrelih segmentiranih neutrofila u nedostatku kasnih prekursora, što može biti tijekom leukemoidne reakcije (bacilarni neutrali). Pojava blast stanica u formuli leukocita u prisutnosti anemije, trombocitopenije, agranulocitoze dijagnoza akutne leukemije čini očitom čak i kad se provodi opći test krvi, međutim, za potvrdu dijagnoze i određivanje vrste akutne leukemije potrebna je biopsija punkcije koštane srži..

Ispitivanje koštane srži obično se obavlja punkcijskom biopsijom prednjeg ili stražnjeg superiornog ilijalnog dijela kralježnice. Ponekad se vrši punkcija gornje trećine sternuma (sternalna punkcija), a kod djece prvih tjedana života vrši se punkcija pete ili tuberozije. U tom se slučaju dobiva tekuća crvena koštana srž koja je podvrgnuta morfološkim, citokemijskim, imunološkim i genetskim istraživanjima kako bi se utvrdila varijanta akutne leukemije. Kod provođenja biopsije uvijek se treba koristiti princip referentnog ispitivanja (provođenje sličnih analiza u raznim neovisnim laboratorijima).

Morfološko (citološko) ispitivanje koštane srži je broj hematopoetskih stanica (mijelokariocita) sa standardnim bojenjem. Mijelogram je rezultat ovog izračuna, on pokazuje postotak populacije stanica koštane srži. Kriterij za dijagnozu akutne leukemije je više od 30% leukemijskih (blast) stanica (kriterij WHO je više od 20%). Morfološka studija također određuje strukturne značajke blast stanica, koje zajedno s njihovim citokemijskim karakteristikama leže u osnovi RAV klasifikacije leukemije.

Citokemijska studija temelji se na identifikaciji različitih linija diferencijacije blast stanica procjenom prisutnosti različitih biokemijskih markera (uglavnom enzima) u njima. Visoka aktivnost mijeloperoksidaze (MPO) specifična je za mijeloidnu, granulocitnu liniju diferencijacije. Limfoblasti i megakarioblasti su uvijek MP O-negativni. Monoblasti mogu biti i MPO-pozitivni i negativni. Odgovor lipida sa Sudan Black-om je manje specifičan, obično je pozitivan u istim stanicama kao MPO. U rijetkim slučajevima primjećuju se limfoblasti pozitivni na Sudan. Dakle, MPO- i sudan-pozitivne varijante leukemije uključuju Ml, M2, M3 i M4 FAB varijante. Oznaka monocitne i megakariocitne serije diferencijacije je nespecifična esteraza (alfa-naftil esteraza), inhibirana natrijevim fluoridom, to jest da se NE-P-pozitivni mogu smatrati M4, M5 i M7 FAB varijantima. Za diferencijalnu dijagnozu između ALL i ONLL koristi se bojenje glikogenom (PAS reakcija). Kod limfoblasta PAS reakcija se pojavljuje u obliku granula, dok se u stanicama mijeloidnog porijekla primjećuje difuzno bojenje citoplazme. Postoje i drugi citokemijski testovi, međutim, ova metoda omogućuje vam da odredite ne sve vrste akutne leukemije dodijeljene klasifikacijom WHO-a. Njegovo glavno područje primjene je mijeloidna leukemija. U svakom se slučaju dijagnoza različitih varijanti akutne leukemije može postaviti samo na temelju svih istraživačkih metoda (morfoloških, citokemijskih, imunoloških, genetskih).

Imunološka istraživanja od velike su važnosti prije svega za utvrđivanje mogućnosti za SVE, kao i za postavljanje diferencijalne dijagnoze s opcijama za SVE. Metoda se temelji na određivanju membranskih i citoplazmatskih markera leukemijskih stanica različitih diferencijacijskih linija i stadija zrelosti pomoću obilježenih monoklonskih antitijela. Ukupnost markera tumorskih stanica određena ovom metodom naziva se imunofenotip. Posljednjih godina najrasprostranjenija metoda za procjenu rezultata imunofototipije bila je metoda protočne citometrije koja omogućava automatski izračun broja obilježenih ćelijskih elemenata i, na taj način, konačni zaključak već na dan punkcije koštane srži. Za procjenu imunofenotipa blast stanica koristi se međunarodni sustav diferencijacije (CD) klastera leukocitnih antigena. Za dijagnozu ALL-a važno je odrediti takozvane rane markere koji su prisutni na nediferenciranom limfoblastu (CD34, CD10) i antigenima B-stanica (CD19, CD20, CD22) i T-stanicama (CD3, CD5, CD7, CD4, CD8). Na temelju imunofenotipa, konačna dijagnoza varijante ALL može se postaviti u skladu s trenutnom klasifikacijom. U ONLL-u je potrebno utvrditi antigene matičnih stanica krvi (CD34), mijeloblasta i monoblasta (CD 13, CD33), megakarioblasti (CD61), eritroblaste (glikoforin A) i ostale markere koji su prisutni u stanicama različitih diferencijacijskih linija u različitim fazama zrelosti.

Genetska studija obično traži najkarakterističnije i najčešće genetske abnormalnosti potrebne za postavljanje točne dijagnoze prema klasifikaciji WHO. Da biste to učinili, upotrijebite molekularno genetičko istraživanje koje se temelji na principu lančane reakcije polimeraze (PCR). Potražite specifične mutacije (himerni geni). PCR omogućuje ne samo dijagnosticiranje različitih inačica leukemije, već i procjenu rezultata liječenja, takozvane minimalne rezidualne bolesti (MRI), u situaciji kada se populacija blast stanica sačuva u koštanoj srži koja se ne može razlikovati morfološkim pregledom. U nekim se slučajevima koristi standardna citogenetska studija (kariotipizacija) koja vam omogućuje procjenu cijelog skupa kromosoma. Neophodna je za dijagnozu promjena u broju kromosoma, kao i za pretraživanje rijetkih aberacija. Nadalje, koriste se in situ fluorescentna hibridizacija (FISH), koja omogućuje visoko precizno otkrivanje himernih gena pomoću DNA sondi, koristeći, na primjer, gotove citološke pripravke koštane srži.

Za prepoznavanje lezija središnjeg živčanog sustava (neuroleukemija) potrebno je i ispitivanje cerebrospinalne tekućine; Za to se radi lumbalna punkcija. Odredite razinu proteina, glukoze, provedite citološki pregled sedimenta (citoze). Dijagnostička je otkrivanje 5 blast stanica ili više u mikroliteru. U prisutnosti karakterističnih neuroloških simptoma i odsutnosti dijagnostičkog broja tumorskih stanica u cerebrospinalnoj tekućini, računalo ili magnetska rezonanca glave provode se za dijagnosticiranje neuroleukemije.

Da biste postavili dijagnozu neuroleukemije, morate pribjeći pomoći specijalističkih savjetnika (neurologa i oftalmologa). Temeljno je važno ispitivanje fundusa. Karakteristično je nestajanje razlika u boji arterija i vena. Vene su proširene, iskrivljene, punokrvne, usporeni protok krvi u njima nalikuje izlijevanju pijeska u sat. Zidovi vena u perifernim segmentima prekriveni su bjelkastim "rukavom" koji predstavljaju paravasalne nakupine eksplozija. Ponekad se nađu bjelkasti noduli okruženi crvenkastim obrubom. Često se primjećuje zamućenje mrežnice, proširenje granica optičkog diska. Ponekad možete vidjeti krvarenja i rezultirajuće odvajanje mrežnice.

Ultrazvučni pregled (ultrazvuk) organa trbušne šupljine, retroperitonealni prostor provodi se za sve bolesnike s sumnjom na akutnu leukemiju. Omogućuje vam prepoznavanje žarišnih leukemičnih lezija parenhimskih organa, povećanje limfnih čvorova i stvaranje klora u visceralnom tkivu. Ultrazvuk testisa kod dječaka od velike je važnosti za dijagnozu njihovih lezija, jer često u budućnosti mogu postati izvor relapsa.

Za dijagnosticiranje oštećenja pluća i limfoidnih organa tijela koristi se rendgen prsa..

Akutna leukemija u djece je teška sistemska bolest u kojoj se na ovaj ili onaj način događa oštećenje svih organa i sustava tijela. Stoga, za dijagnosticiranje ovih lezija, svi pacijenti podvrgavaju se biokemijskom ispitivanju krvi uz obavezno određivanje zaostalog dušika (mokraćna kiselina, urea, kreatinin), aktivnosti jetrenih i gušteračnih enzima (AlAT, AsAT, g-GTP, alkalne fosfataze, LDH, amilaze), koncentracije ukupnog proteina, izravni i neizravni bilirubin, elektroliti, pokazatelji reakcije akutne faze (C-reaktivni protein, seromukoid). U ovom je slučaju od presudne važnosti određivanje pokazatelja raspada stanica (kalij, koncentracija mokraćne kiseline, aktivnost LDH), što može ukazivati ​​na prisutnost takve ogromne komplikacije kao sindrom akutne lize tumora koji zahtijeva trenutno liječenje..

Da bi se utvrdili teški sistemski poremećaji, provodi se i procjena stanja srčanog mišića (elektrokardiografija, ehokardiografija), hemostaznog sustava (koagulogram), mokraćnog sustava (opća analiza mokraće). Provode se razine imunoglobulina u serumu, serološki testovi na spektar infekcija povezanih s transfuzijama (HIV, sifilis, hepatitis, SMU), kao i oportunističke infekcije (mikoplazme, klamidije, virusi herpesa, kozica, Epstein-Barr)..

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza provodi se, prije svega, s takozvanim leukemoidnim reakcijama, u kojima postoje promjene u općem testu krvi (otkrivaju se prekursore, atipični leukociti, anemija), a može biti i hepatosplenomegalija, limfadenopatija. Te su promjene reaktivne manifestacije bolesti (najčešće infektivni proces).

Infektivna mononukleoza je bolest koju uzrokuje virus Epstein-Barr. Karakterizira ih groznica, hepatosplenomegalija, generalizirana limfadenopatija, u općoj analizi krvno - atipičnih mononuklearnih stanica, karakterizirane anemijom, trombocitopenijom.

Generalizirani citomegalovirus i druge infekcije uzrokovane oportunističkim patogenima mogu se pojaviti sa sličnim simptomima, što je posebno tipično za malu djecu. U starijoj dobi često moraju postavljati diferencijalnu dijagnozu s tuberkulozom.

U teškom septičkom procesu mogu se pojaviti anemija, trombocitopenija, leukocitoza s pojavom progenitornih stanica, sve do blasta u općem krvnom testu..

Uz brojne sistemske bolesti vezivnog tkiva, posebno sistemski eritematozni lupus, panniculitis, pancitopenija može se pojaviti u kombinaciji s vrućicom, hepatosplenomegalijom, hemoragičnim osipom.

Ostale sistemske bolesti krvi su aplastična anemija, kronična mijeloična leukemija u fazi blastne krize i dr. Pancitopenija može biti popraćena teškom B12 i folno-manjkavom megaloblastičnom anemijom. Slične manifestacije hemoragičnog sindroma i trombocitopenije nastaju i s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom, ponekad zajedno s posthemoragičnom anemijom i limfadenopatijom (reaktivno infektivno podrijetlo). Pancitopenija može pratiti tijek aplastične krize, a anemija i leukocitoza pojavom ranih prethodnika - tijek hemolitičke krize kod različitih hemolitičkih anemija.

Pancitopenija s otkrivanjem blast stanica u koštanoj srži može se pojaviti tijekom metastaziranja čvrstih tumora.

Osobitost reaktivnih promjena u općem krvnom testu je odsutnost leukemijskog zatajenja karakterističnog za akutnu leukemiju, stanice porijekla imaju morfologiju različitu od tumora. Detaljna pomoć u provođenju diferencijalne dijagnoze može biti detaljno uzimanje anamneze, imenovanje dodatnih, prije svega seroloških studija. U svim sumnjivim slučajevima preporučuje se biopsija punkcije koštane srži. Treba imati na umu da otkrivanje zarazne bolesti ne isključuje dijagnozu akutne leukemije, već može biti jedan od simptoma zbog kojih postoji sumnja.

Leukemija u djece znakovi i simptomi

Svake godine, ogroman broj roditelja suočen je sa zastrašujućom dijagnozom za svoje dijete, & # 171, leukemiju i # 187,. Strašna riječ koja zvuči kao grom iz vedra neba iz usta liječnika. Život djeteta drastično se mijenja od trenutka postavljanja dijagnoze, podijeljen je na zabavan i bezbrižan život & # 171, na & # 187, i s morem lijekova i zabrana & # 171, nakon & # 187,. Kako ne propustiti prve znakove bolesti? Kakva je prognoza za djecu oboljelu od raka krvi? Odgovore na sva vaša pitanja pronaći ćete u našem članku..

Što je leukemija??

Leukemija je sistemska bolest krvi onkološke prirode, koja je mutacija nezrelih bijelih krvnih zrnaca u krvi djeteta i njegove koštane srži. Kliničku sliku bolesti karakterizira povećanje limfnih čvorova, hemoragični sindrom, jaka bol u zglobovima, letargija i oštećenje središnjeg živčanog sustava.

Vrste leukemije

Prema FAB klasifikaciji, akutni oblici leukemije dijele se u 2 glavne skupine:

  • Limfoblastične. Podijeljeni su u: oblik pre B, B oblik, pre T oblik, oblik T i oblik nejasne etiologije.
  • Ne-limfoblast (mijeloid). Podijeljeno na: akutna monoblastična, akutna mijeloblastična, akutna mijelomonoblastična leukemija, akutna megakarioblastična, akutna eritroblastična.

Također, postoji zasebna podskupina leukemije - akutna nediferencirana.

Uzroci leukemije u djece

Uzroci krvarenja u djeteta:

  • Zagađena, loša ekologija - prekomjerno izlaganje djeteta sunčevoj svjetlosti, kemijski otpad u zrak i vodu,
  • Zračenje radioaktivnih valova - takvi valovi mogu imati antropogeni učinak na ljudsko tijelo,
  • Pogrešan roditeljski način života, loše navike - Dijete čiji roditelji puše je "pasivni pušač". Utjecaj duhanskog dima koji dijete udiše loše utječe na njegovo dobrobit i organizam u cjelini. Ako je bebina majka pušila tijekom trudnoće, toksične tvari mogu biti u njegovoj krvi. Također, otrovne tvari iz cigareta i alkohola mogu ući u dijete tijekom laktacije,
  • Virusi - Virus ima sposobnost mijenjati ispravnu strukturu deoksiribonukleinske kiseline (DNA). Kad je djetetova koštana srž oštećena bolestima, poremećen je proces diobe kromosoma, jer stanice mutiraju, imaju tumorski proces,
  • Bolesti nasljedne prirode - rizična skupina među bolestima uključuje:
  1. Downov sindrom.
  2. Anemija.
  3. Klinefelter sindrom.
  4. teleangiektazija.
  • Samo-liječenje djeteta antibioticima - imajte na umu da sve lijekove djetetu mora propisati samo nadležni liječnik, a treba ga koristiti strogo pod njegovim nadzorom i prema njegovim preporukama. Nekontrolirani unos antibiotskih skupina kao što su:
  1. penicilini.
  2. cefalosporine.
  3. citostatici.
  • Loša nasljednost - ako netko iz dječje obitelji ima onkološku bolest, dijete ima povećan rizik za rak,
  • Agresivni učinak kemikalija na djetetovo tijelo - to mogu biti kemikalije za kućanstvo i sastav koji se nanosi na namještaj, podne obloge itd..

Akutna leukemija u djece simptomi

Tipični simptomi za akutnu leukemiju u djece:

  1. Kašalj, groznica (upala pluća s leukemijom).
  2. Povećana slezina po veličini, vrućica, oštećenje organa (akutna mijeloična leukemija).
  3. Jake glavobolje, zimica, vrućica, neurološki simptomi (mijeloična leukemija).
  4. Bubrežno oštećenje, zatajenje bubrega, potpuno zaustavljanje proizvodnje urina (teška faza akutne leukemije, protiv koje se razvija bubrežna infiltracija).
  5. Modrice, ružičaste ili smeđe mrlje na koži (specifični leukemidi), povećanje jetre u veličini i njeno sabijanje.
  6. Ako leukemija utječe na gastrointestinalni trakt, simptomi: uznemireni želudac, stalno natezanje i nadimanje. Svi simptomi su popraćeni vrlo jakom boli..
  7. Povećana slezina i limfni čvorovi (akutna limfoblastična leukemija).
  8. Kašalj, respiratorno zatajenje, kratkoća daha - s povećanjem limfnih čvorova u medijastinumu.
  9. Niska razina crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina u krvi, blijeda koža, slabost, letargija, apatija, umor - uz oštećenje eritromijeloblastične leukemije.

Kako se bolest očituje?

Prve manifestacije poraza djetetovog tijela s akutnom limfoblastičnom leukemijom počinju se pojavljivati ​​nakon 2-3 tjedna. To je zato što je koštana srž i unutarnji organi djeteta pogođeni bolešću i napunjeni su stanicama leukemije.

Zloćudne stanice se brzo i lako dijele u koštanoj srži, pa stoga gubi sposobnost stvaranja prave količine zdravih krvnih stanica.

Roditelji na prvom mjestu mogu primijetiti djetetovu letargiju i apatiju prema bilo kakvim radnjama i igrama. To je zbog nedostatka zdravih limfocita i granulocita. Zbog nedovoljne ili gotovo potpune odsutnosti, djetetove zaštitne funkcije u tijelu su znatno smanjene i on ne može odoljeti raznim bolestima i virusima.

Dijete se počinje razboljeti vrlo često, uglavnom od virusnih i zaraznih bolesti, koje su popraćene visokom groznicom. To je zbog nedostatka trombocita, koji su odgovorni za koagulaciju krvi. Na koži se mogu primijetiti crvene točkice ili veće modrice, krvarenja iz sluznice također mogu započeti..

Kako bolest napreduje u djetetovom tijelu, povećava se broj leukemijskih stanica, pogoršavaju se pokazatelji u testovima krvi i pojavljuju se novi simptomi i pritužbe. S lezijama akutne koštane srži i leukemije kostiju, djeca imaju vrlo jake bolove u nogama i rukama. Bol može postati toliko netolerantna. Da dijete potpuno odbije hodati i kretati se, te ga traži za ruke.

Kada leukemija utječe na unutarnje organe, oni ostaju u njima i nastavljaju proces aktivne diobe. Organi povećavaju veličinu, nabubre i kondenziraju. Dijete se može žaliti na bolove u bilo kojim unutarnjim organima, ovisno o tome koji su organi bili pogođeni malignom lezijom..

Nijedan organ ne može biti zaštićen od napada stanica raka. Ako stanice leukemije utječu na meninge, dijete će imati jaku glavobolju, mučninu i povraćanje, oštećenje vida i paralizu lica..

Liječenje leukemije u djece

Za liječenje akutne leukemije dijete treba pokazati kvalificiranom hematologu. Zadatak liječnika je propisati prikladnu terapiju koja može uništiti sve nerazrijeđene eksplozije. Dijete se mora hospitalizirati u sterilnoj kutiji smještenoj na hematološkom odjelu. Takve mjere opreza poduzimaju se tako da nikakva infekcija ne upada u djetetovo tijelo, jer se njegov imunitet neće nositi s tim, a osim toga stanje djeteta će se pogoršati, što će dovesti do komplikacija u liječenju.

Postoje dva načina borbe protiv karcinoma:

  1. Kemoterapija. Princip terapije je davati djetetovim tijelima posebne pripravke koji doprinose uništavanju mutiranih stanica leukocita. U osnovi, trajanje tečaja liječenja kemijom varira od 2 do 4 godine. Takva se terapija dobro pokazala, ali zbog svoje agresivnosti ima niz snažnih nuspojava, uključujući:
  • Gubitak kose na glavi, kao i trepavice i obrve,
  • Gubitak težine,
  • Česta mučnina i povraćanje.
  1. Kirurška intervencija - postupak se provodi kad kemoterapija nije dala dobar rezultat ili kada njegova svrha nije učinkovita. Tijekom operacije kirurg uništava pogođene stanice u djetetovoj koštanoj srži i transplantira koštanu srž davatelja od zdrave osobe.

Važan aspekt u učinkovitom liječenju je pravilna i zdrava prehrana djeteta. Morate se pridržavati takvih pravila u ishrani djeteta:

  • Iz dječje prehrane isključite brzu hranu, masnu, dimljenu, prženu, začinjenu hranu, praktičnu hranu i sva gazirana pića koja sadrže boje i brojne štetne tvari,
  • Svi proizvodi moraju biti visokokvalitetni i svježi.,
  • Bolje je kuhati dijete u malim obrocima za svaki obrok, nema potrebe pripremati se "s maržom",
  • Sva svježe pripremljena hrana mora se pomiješati mikserom u pire krumpiru kako ne bi opteretili želudac,
  • U prehrani djeteta ne bi trebalo biti probiotika.

Savjeti za roditelje!

Kako ne biste propustili prva „zvona alarma“ tako opasne bolesti kao što je rak krvi, uvijek obratite pažnju na to kako se dijete ponaša, kako se osjeća, jesu li se pojavile promjene u ponašanju ili ako se apetit nije pogoršao. Nemojte zanemariti djetetove pritužbe na bolove.

Ako se otkriju simptomi leukemije, odmah se obratite pedijatru. Ako liječnik posumnja u krvarenje - hitno položite sve pretrage, podvrgnite se pregledima, a također napravite sternalnu punkciju kako biste potvrdili ili poništili ozbiljnu dijagnozu.

Ako je dijagnoza potvrđena - to nije razlog za odustajanje. Ne gubite dragocjeno vrijeme, dijete treba hitno hospitalizirati na liječenje i kemoterapiju ili operativni zahvat. Što prije to učinite - to bolje, jer su bolesti otkrivene u ranim fazama mnogo učinkovitije u liječenju.

Prognoza leukemije u djetinjstvu

Kada se dijagnosticira leukemija, odlučujući faktor je vrijeme. Uspjeh liječenja ovisi o tome koliko dugo se bolest otkriva, što prije - veće su šanse.

Ako ne liječite dijete, smrt je neizbježna. Nakon savjetovanja s hematologom i potvrde dijagnoze karcinoma krvi, roditeljima će reći da li se u njihovom slučaju liječi onkologija, ako je tako, on će sve detaljno objasniti i dati preporuke.

Prognoza za akutnu leukemiju:

  • Djevojke imaju puno veće šanse za uspješno liječenje i remisiju od dječaka,
  • Veliki plus za povećanje šansi i učinkovitosti liječenja je djetetovo tijelo. Što je jači, to bolje,
  • Djeca od 0 do 1 godine i djeca starija od 10 godina imaju nisku učinkovitost liječenja,
  • Bebe od 2 do 9 godina - šanse za remisiju i oporavak prilično su visoke.

Bolesti krvi onkološke prirode, okrutne i nemilosrdne, ne diraju i # 171, žrtve & # 187, koje pogađaju ne samo odrasle, već i malu djecu. Simptomatologija karakteristična za dječju leukemiju raste svake godine i dostiže katastrofalne razmjere. Pažljivo promatrajte dijete kako ne bi propustilo dragocjeno vrijeme i na vrijeme primijetili alarmantne simptome bolesti.