Sarkoidoza - uzroci, simptomi, liječenje, narodni lijekovi

Web mjesto pruža referentne podatke samo u informativne svrhe. Dijagnoza i liječenje bolesti treba provoditi pod nadzorom stručnjaka. Svi lijekovi imaju kontraindikacije. Potrebna je stručna konzultacija!

Što je sarkoidoza?

Sarkoidoza je rijetka sistemska upalna bolest, čiji je uzrok još uvijek nejasan. Naziva se tzv granulomatozom, jer suština ove bolesti je stvaranje nakupina upalnih stanica u raznim organima. Takvi se grozdovi nazivaju granulomima ili nodulama. Najčešće se sarkoidni granulomi nalaze u plućima, ali bolest može utjecati na druge organe..

Ova bolest često pogađa mlade i odrasle (do 40 godina) ljude. U starijih i djece sarkoidoza se praktički ne nalazi. Češće su žene bolesne od muškaraca. Bolest pogađa nepušače češće od pušača.

Ranije se sarkoidoza zvala Beck-Benier-Schaumannova bolest - prema imenima liječnika koji su proučavali ovu bolest. Od 1948. prihvaćen je naziv "sarkoidoza", ali ponekad se u literaturi može pronaći staro ime bolesti.

uzroci

Uzrok sarkoidoze ostaje neotkriven. Utvrđeno je da je nemoguće zaraziti se ovom bolešću - dakle, ne pripada zaraznim bolestima. Postoji niz teorija koje vjeruju da se pojava granuloma može dogoditi zbog izloženosti bakterijama, parazitima, biljnom peludi, metalnim spojevima, patogenim gljivama itd. Nijedna od ovih teorija ne može se smatrati dokazanom..

Većina znanstvenika vjeruje da se sarkoidoza pojavljuje kao rezultat niza uzroka, među kojima mogu biti imunološki, okolišni i genetski čimbenici. Ovo stajalište potpomaže postojanje obiteljskih slučajeva ove bolesti..

ICD klasifikacija sarkoidoze

Stadiji bolesti

simptomi

Pored umora, pacijenti mogu osjetiti smanjenje apetita, letargiju i letargiju..
Daljnjim razvojem bolesti primjećuju se sljedeći simptomi:

• mršavjeti;
• blagi porast temperature;
• suhi kašalj;
• bol u mišićima i zglobovima;
• bol u prsima;
• dispneja.

Ponekad (na primjer, s sarkoidozom VHF - intratorakalni limfni čvorovi) vanjske manifestacije bolesti praktički nisu prisutne. Dijagnoza se postavlja slučajno, nakon otkrivanja radioloških promjena.

Ako se bolest ne liječi spontano, ali napreduje, razvija se plućna fibroza s zatajenjem disanja.

U kasnim fazama bolesti mogu biti pogođeni oči, zglobovi, koža, srce, jetra, bubrezi, mozak..

Lokalizacija sarcidoze

Pluća i VGLU

Ovaj oblik sarkoidoze je najčešći (90% svih slučajeva). Zbog lagane ozbiljnosti primarnih simptoma, pacijenti se često počinju liječiti zbog "prehlade" bolesti. Zatim, kada bolest poprimi zaostalu prirodu, pridružuju joj se kratkoća daha, suhi kašalj, groznica, znojenje.

Kašalj je različitog trajanja (trajanje kašlja duže od mjesec dana omogućuje vam sumnju na sarkoidozu). Isprva je suha, zatim postaje vlažna, opsesivna, s izdašnim viskoznim sputumom, pa čak i hemoptizom (u kasnim fazama bolesti).

Pacijenti se također mogu žaliti na bolove u zglobovima, zamagljen vid, pojavu promjena (kvržica) na koži. Najčešće su sarkoidni čvorovi lokalizirani na nogama; ističu se na pozadini blijede kože u ljubičasto crvenoj boji. Na dodir su ti čvorovi gusti i upaljeni.

1. faza. Tijekom pregleda liječnik može otkriti piskanje u plućima pacijenta, a na rendgenu je povećanje limfnih čvorova smještenih iza sternuma i sa strane dušnika. Dispneja u 1. stadiju bolesti javlja se samo tijekom fizičkog napora.

U 2. stupnju sarkoidoze pacijent pojačava slabost. Apetit se svodi na odbojnost prema hrani. Pacijent brzo gubi na težini. Kratkoća daha javlja se i u mirovanju. Često postoje pritužbe na bol u prsima, a ta je bol potpuno neobjašnjiva. Može promijeniti lokalizaciju, ali nije povezana s pokretima disanja. Njegov intenzitet kod različitih bolesnika je različit. Na rendgenu se povećava intratorakalni limfni čvorovi.

3. stadij bolesti karakterizira jaka slabost, učestali mokri kašalj, iscjedak gustih ispljuvaka, hemoptiza. U plućima se čuje puno mokrog piskanja. Na radiografiji - fibrotičke promjene plućnog tkiva.

Torakalni limfni čvorovi

U slučaju oštećenja unutar trbušnih limfnih čvorova, pacijenti se mogu žaliti na bolove u trbuhu, labavu stolicu.

Jetra i slezina

Oči

Sarkoidoza očiju očituje se oštećenjem vida zbog oštećenja šarenice. Ponekad se granulomi razviju u mrežnici, u vidnom živcu i u zglobnoj žlijezdi. Bolest može uzrokovati porast intraokularnog tlaka - sekundarni glaukom.

Ako se ne liječi, pacijent sa sarkoidozom može postati slijep..

Dijagnostika

Gdje liječiti sarkoidozu?

Do 2003. godine, pacijenti sa sarkoidozom liječeni su samo u bolnicama za tuberkulozu. 2003. godine ta odluka Ministarstva zdravlja poništena je, ali u Rusiji nisu stvoreni posebni centri za liječenje ove bolesti.

Trenutno pacijenti sa sarkoidozom mogu dobiti kvalificiranu pomoć u sljedećim medicinskim ustanovama:

• Moskovski istraživački institut za ftiziopulmonologiju.
• Centralni istraživački institut za tuberkulozu Ruske akademije medicinskih znanosti.
• St. Petersburg istraživački institut za pulmonologiju nazvan po Akademik Pavlov.
• Sankt Peterburg Centar za intenzivnu pulmologiju i torakalnu kirurgiju u Gradskoj bolnici br. 2.
• Odjel za ftiziopulmologiju Kazanskog državnog medicinskog sveučilišta. (A. Wiesel, glavni pulmolog Tatarstana, bavi se problemom sarkoidoze tamo).
• Regionalna klinička i dijagnostička klinika Tomsk.

liječenje

• protuupalni lijekovi;
• hormonalni lijekovi;
• vitamini.

Budući da nije utvrđen specifičan uzrok bolesti, nemoguće je pronaći lijek koji bi mogao utjecati na nju..

Srećom, u većini slučajeva sarkoidoza se može izliječiti spontano..

Međutim, porast simptoma bolesti, pogoršanje pacijentovog stanja i dobrobiti, progresivne promjene rendgenskih zraka signal su da pacijentu već treba medicinsko liječenje.

Glavni lijek propisan ovoj bolesti su steroidni hormoni nadbubrežne žlijezde (prednizon, hidrokortizon). Osim toga, dodjeljuju se:

• nesteroidni protuupalni lijekovi (Aspirin, Indometacin, Diklofenak, Ketoprofen, itd.);
• imunosupresivi (lijekovi koji suzbijaju imunološke reakcije tijela - Rezokhin, Delagil, Azathioprin itd.);
• vitamini (A, E).

Svi se ti lijekovi koriste u prilično dugim tečajevima (nekoliko mjeseci)..

Primjena hormonske terapije izbjegava razvoj takvih ozbiljnih komplikacija sarkoidoze kao što su sljepoća i respiratorno zatajenje..

U liječenju plućne sarkoidoze često se koriste fizioterapijski postupci:

• ultrazvuk ili iontoforeza s hidrokortizonom na prsima;
• laserska terapija;
• EHF;
• elektroforeza s alojom i novokainom.

Uz sarkoidozu oka ili kože propisuju se hormonalni pripravci lokalnog djelovanja (kapi za oči, masti, kreme).

Liječenje sarkoidoze - video

Narodni lijekovi

Naknade za bilje

Zbirka 1
Ova zbirka uključuje sljedeće bilje: kopriva i kantarion (svaki od 9 dijelova), paprena metvica, neven, ljekarna kamilica, celandin, suknja, pjegavica, guska mahunarka, plantaža, planinar ptica (po jedan dio). Jedna žlica zbirke sipa se u 0,5 litre kipuće vode i inzistira 1 sat.
Rezultirajuća infuzija uzima se tri puta dnevno po 1/3 šalice.

Zbirka 2
Sljedeće bilje pomiješajte u jednakim dijelovima: origano, ptičji vrhnjak (knotweed), kadulja, cvjetovi kalendule, korijen mahuna, plantaža. Jedna žlica zbirke prelije se čašom kipuće vode i inzistira 0,5 sati u termosu.
Uzmite isto kao u prethodnom receptu.

Zajedno s tim naknadama, možete koristiti infuziju Rhodiola rosea ili decoction korijena ginsenga 20-25 kapi 2 puta dnevno (ujutro i popodne).

Smjesa Shevchenko

Tinktura bovera

Tinktura propolisa

Dijeta za sarkoidozu

Posebno dizajnirana dijeta koja se koristi za sarkoidozu ne postoji. Međutim, postoje preporuke za ograničavanje određene hrane i unošenje drugih u prehranu..

Preporučuje se isključiti iz hrane:
1. Šećer, brašno i sva jela uključujući te proizvode.
2. Sir, mlijeko, mliječni proizvodi.
3. Sol.

Dodajte u dnevni meni: med, orašasti plodovi, heljda, crna ribizla, morski kupus, šipak, sjemenke sjemenki marelice, grah, bosiljak.

Prognoza

U osnovi, prognoza za sarkoidozu je povoljna: bolest prolazi bez kliničkih manifestacija i bez narušavanja pacijentovog stanja. U 30% slučajeva bolest spontano prelazi u stadij produljene (moguće cjeloživotne) remisije.

U slučaju razvoja kroničnog oblika bolesti (10-30% slučajeva) formira se plućna fibroza. To može uzrokovati zatajenje dišnog sustava, ali ne ugrožava život pacijenta..

Neliječena sarkoidoza očiju može uzrokovati gubitak vida..

Fatalni ishod s sarkoidozom izuzetno je rijedak (u slučaju generaliziranog oblika s potpunim odsustvom liječenja).

prevencija

Ne postoji specifična prevencija ove rijetke bolesti. Mjere nespecifične prevencije uključuju poštivanje zdravog načina života:

• adekvatan san;
• dobra prehrana;
• tjelesna aktivnost na svježem zraku.

Ne preporučuje se sunčanje na izravnom suncu.

Treba izbjegavati kontakt s prašinom, raznim plinovima, isparavanjima tehničkih tekućina (otapala, boje, itd.)..

Ako je sarkoidoza neaktivna, ne narušavajući pacijentovo stanje, morate najmanje jednom godišnje posjetiti liječnika radi naknadnog pregleda i radiografije.

sarkoidoza

Sarkoidoza ili Behnier-Beck-Schaumannova bolest je sistemska bolest koja se može javiti u bilo kojem ljudskom organu.

Najčešće dolazi do lokalizacije sarkoidoze u plućima, a karakteristično obilježje bolesti je stvaranje gustih čvorova različitih veličina, takozvanih granuloma. Granulomi se mogu oblikovati ne samo u plućima, već i u limfnim čvorovima, jetri, slezini, mozgu.

Zašto se pojavljuje sarkoidoza?

Bolest nije zarazna, a uzroci sarkoidoze nisu potpuno razumljivi. Studija je utvrdila da limfociti sa sarkoidozom pokazuju neuobičajenu aktivnost za njih i proizvode određene tvari koje uzrokuju stvaranje granuloma. Unatoč činjenici da je sarkoidoza multisistemska (koja utječe na mnoge organe) bolest, u 90% slučajeva zahvaćena su pluća.

Žene se razbole češće od muškaraca, uglavnom u mladoj dobi. Studija je utvrdila da postoje faktori, čija prisutnost može potaknuti bolest.

Ti čimbenici uključuju:

• Faktor nasljednosti.
• Prisutnost smanjenog imuniteta i autoimune reakcije.
• Štetna ekologija.
• Prisutnost žarišta infekcije i kroničnih bolesti.
• Alergijska stanja.

Postoje i rizične skupine koje uključuju ljude određenih zanimanja za koje je vjerojatnije da će razviti sarkoidozu od drugih. To uključuje:

• Liječnici i drugi medicinski profesionalci.
• Nastavnici škola, visokih učilišta i sveučilišta.
• Poljoprivredni radnici.
• vatrogasci.
• Vojno osoblje (posebno pomorsko zrakoplovstvo).

Dijagnoza sarkoidoze

Bolest nema živopisne kliničke simptome i najčešće se otkriva slučajno na rendgenu zahvaćenog organa. Priroda simptoma i kliničkih znakova ovisi o mjestu bolesti u bilo kojem dijelu tijela. Tok sarkoidoze može biti akutan ili iznenadan, kao i postupan.

Tako se, na primjer, kod oštećenja pluća javljaju nedostatak daha, kašalj bez odvajanja ispljuvaka, piskanje u plućima i bol u području prsnog koša. U slučaju oštećenja limfnih čvorova oni postaju povećani i bolni.

Ako se pojavi sarkoidoza srca, tada je prisutna čitava slika srčanih bolesti - kratkoća daha, bol u srcu, aritmija i tako dalje. Jetra zahvaćena sarkoidozom postaje veća, bol se pojavljuje u desnom hipohondriju, javlja se svrbež kože i febrilno stanje.

U ranim fazama bolesti čovjek možda ne može shvatiti da je osoba bolesna od sarkoidoze. Ali ako pacijent ima simptome poput visoke vrućice, suhog kašlja, nedostatka tjelesne težine, bolova u zglobovima, tada je potrebno provesti diferencijalnu dijagnozu i uspostaviti dijagnozu što je prije moguće. Ovi znakovi mogu ukazivati ​​na sarkoidozu..

Glavni su ciljevi dijagnoze utvrđivanje lokalizacije granuloma, kao i isključenje drugih stanja u kojima se pojavljuju slični simptomi. Obično su za dijagnozu dovoljni radiografija i krvni testovi, ali u nekim se slučajevima koriste scintigrafija, bronhoskopija i biopsija pluća (za sarkoidozu pluća).

Ako se nakon potrebnih dijagnostičkih metoda dijagnoza dovede u pitanje, koriste se posebni kožni testovi. Ako se dijagnoza potvrdi, liječnik određuje metodu terapije.

Načela za liječenje sarkoidoze

Zbog činjenice da nije utvrđen uzrok sarkoidoze, liječenje ne može biti usmjereno na uklanjanje uzroka bolesti, već je simptomatsko. Česti su slučajevi spontanog oporavka, kada se pacijent izliječi bez upotrebe lijekova. Jedan od razloga ovog stanja liječnici nazivaju korekciju i povećanje imunološkog statusa..

U svakom slučaju, pacijenti kojima je dijagnosticirana sarkoidoza stavljaju se u poseban registar i promatraju ih u mjestu prebivališta od strane lokalnih terapeuta. Indikacija za terapiju su teški slučajevi bolesti, generalizirani oblici bolesti i njezin progresivni tijek. Liječenje traje nekoliko mjeseci i provodi se pod nadzorom liječnika..

Taktika odabrane metode liječenja ovisi o stupnju oštećenja organa i prisutnosti kliničkih simptoma. Ako nema izraženih simptoma bolesti, tada se takvi pacijenti jednostavno prate bez liječenja.

Liječenje lijekova i prevencija sarkoidoze

Ako se postavi dijagnoza, tada prije svega treba uspostaviti stil života. Potrebno je odustati od pušenja i alkoholnih pića, uspostaviti prehranu, promijeniti posao i kontakt s štetnim tvarima za okoliš, više se kretati.

U liječenju se tradicionalno koriste sljedeći lijekovi:

• Glukokortikosteroidi (prednizon), koji ima protuupalni učinak i koriste se dulje vrijeme. Unatoč činjenici da prednizon može značajno smanjiti broj granuloma u zahvaćenom organu, njegova uporaba uzrokuje mnoge nuspojave, uključujući debljanje, povišen pritisak, poremećaj sna, osteoporozu, nadbubrežnu insuficijenciju.
• Imunosupresivi - lijekovi koji suzbijaju aktivnost imunološkog sustava. Upotreba ovih uzročnika ima dobar učinak kod autoimunih bolesti, ali je prepuna dodavanja sekundarne infekcije..
• Simptomatska sredstva za poboljšanje funkcije pogođenog organa (Metotreksat, Azatioprin, Plaquenil, Ciklofosfatamid i drugi).
• Lokalna terapija, koja uključuje razne kreme i gelove za kožu, kapi za oči i inhalatore (u slučaju oštećenja pluća).

Sve metode liječenja lijekovima biraju se strogo pojedinačno, jer ne postoje posebni režimi liječenja sarkoidoze. Također, ne postoje preventivne mjere i prevencija razvoja bolesti, jer nisu utvrđeni uzroci sarkoidoze.

Općenito, prognoza bolesti je povoljna, a u 30% svih slučajeva sama bolest prelazi u fazu remisije. Radiografija pluća i ultrazvuk svih organa barem jednom godišnje smatraju se najboljom prevencijom. Ovo će identificirati bolest u ranoj fazi razvoja..

Liječenje sarkoidoze narodnim lijekovima

U liječenju sarkoidoze mogu se koristiti alternativni recepti, osobito u početnim fazama. Ovi recepti sadrže komponente s protuupalnim, imunokorektivnim i antioksidacijskim učinkom. Tu se ubrajaju med, luk, češnjak, origano, trava knotweed, neven, kadulja i druge komponente. Liječenje tradicionalnom medicinom mora se provoditi dulje vrijeme, najmanje 12 mjeseci.

I na kraju, video o tome kako izliječiti sarkoidozu.

Često postavljana pitanja:

Ima li smisla liječiti sarkoidozu u inozemstvu?

Nema smisla liječiti sarkoidozu u inozemstvu, jer uzroci bolesti nisu proučavani, a simptomatska terapija provodi se u stranoj klinici. Liječnici protiv TB najbolje su upoznati s bolešću i bolje je obratiti se njima na liječenje.

Trebam li slijediti dijetu za sarkoidozu??

Kao takva, dijeta za sarkoidozu ne postoji. Izuzetak je bolest kod koje je razina kalcija u krvi značajno povećana (pronađena je u 10% svih slučajeva). Tada ne možete jesti hranu bogatu kalcijem (mlijeko i kiselo-mliječne proizvode, sir, konzerviranu ribu i druge proizvode) i vitaminom D.

sarkoidoza

Opće informacije

Sarkoidoza je multisistemska bolest koja nema utvrđenu etiologiju. Bolest je karakterizirana stvaranjem granulama epitelioidnih stanica. Pojavljuju se u različitim tkivima i organima, najčešće se javljaju u limfnim čvorovima i plućima. Do danas, istraživanja pokazuju da ova bolest ne utječe na nadbubrežne žlijezde. Najčešće se ova bolest dijagnosticira kod stanovnika sjevernih država zapadne Europe. Većina ljudi koji su se očitovali sarkoidozom čine ljudi u dobi od 20 do 40 godina, češće žene. U ovom se slučaju bolest najčešće manifestira zimi i proljećem. Prvu bolest opisao je dermatolog iz Engleske Hutchinson, dogodila se 1869. godine.

Vjeruje se da je napad ove bolesti kombinacija različitih čimbenika - okolišnih, genetskih, zaraznih, kao i imunoloških. Dakle, granulomi u ljudskom tijelu pojavljuju se zbog izloženosti parazitima, gljivicama, proizvodima biljnih i životinjskih aktivnosti, metalnim spojevima. Brojni virusi (Borrelia burgdorferi, Mycobacterium tuberculosis, Chlamydia pneumoniae, Propionibacterium acnes, herpes virus i adenovirusi) smatraju se većinom patogenih zaraznih uzročnika.

Kod pacijenta sa sarkoidozom, prije svega, dolazi do oštećenja limfnih čvorova i pluća (ti organi čine oko 90% lezija na sarkoidozi), slezena i jetra također pate, rjeđe, lezije se pojavljuju na koži (potkožni čvorovi i nodosum eritema) u očima (keratokonjunktivitis, iridociklitik), na zglobovima i kostima (artritis, pojava velikog broja cista u kostima falange prstiju), bubrezima (nefrolitijaza, nefrokalcinoza). Još rjeđe bolest može zahvatiti i druge organe. S ovom bolešću dolazi do kronične granulomatozne upale, koju karakterizira odgođena preosjetljivost. Najčešće se kod sarkoidoze pojavljuju granulomi epitelioidna stanica, makrofag, mononuklearna. Ako se tijekom patološkog procesa razvije fibroza, tada granulom postaje acelularna hijalinska masa.

Simptomi Sarkoidoze

Utvrđujući kliničku sliku tijeka bolesti, specijalist, prije svega, određuje one organe koji su trenutno uključeni u patološke procese, kao i stupanj kršenja njihovih funkcija i anatomije. Zbog činjenice da je najčešća manifestacija ove bolesti plućna sarkoidoza, vrlo je važno odmah dijagnosticirati lezije pluća..

U procesu dijagnosticiranja oštećenja pluća rendgenskim pregledom, uobičajeno je razlikovati četiri stupnja:

• stupanj 0 - normalan rezultat rendgenske snimke prsnog koša;
• stadij I - dolazi do povećanja regionalnih limfnih čvorova, obično s obje strane, najčešće se čvorovi povećavaju asimetrično;
• II stadij - postoji miliarna ili žarišna diseminacija s dvije strane. Povezan je s korijenom pluća. Infiltracija se može primijetiti i uglavnom u srednjem i donjem dijelu pluća;
• III stadij - tijekom istraživanja otkriva se uobičajena pneumoskleroza, koju karakteriziraju velike konflutantne žarišne neoplazme.

Kao komplikacije karakteristične za takav fenomen kao što je pluća sarkoidoza drugog i trećeg stupnja, karakteristična je pojava opstrukcije bronha, plućnog srca, emfizema, respiratornog zatajenja. Postoji i uvjetna klasifikacija sarkoidoze prema kojoj su podijeljeni akutni, subakutni i kronični tip bolesti. U akutnoj i subakutnoj sarkoidozi može se pojaviti Lefgrenov sindrom, koji je popraćen vrućicom, osjećajem povećanog umora. Također, pacijenti imaju bilateralnu limfadenopatiju korijena pluća, poliartralgiju i nodosum eritema. Ovi se simptomi kod ove vrste sarkoidoze mogu kombinirati na različite načine. Pacijenti se mogu žaliti na širi raspon manifestacija bolesti. Takozvani Heerfordtov - Waldenstrom sindrom, za koji je karakteristična manifestacija groznice, paralize lica, prilično je rijedak. U tom se slučaju povećavaju parotidni limfni čvorovi i uočava se prednji uveitis. Važno je uzeti u obzir da se brzim napredovanjem bolesti faza remisije brže događa. U akutnoj sarkoidozi dolazi do spontane remisije u oko 80% slučajeva.

Drugačija slika opažena je kod bolesnika s kroničnom sarkoidozom. Ovdje se razvoj bolesti odgađa, pacijenti se žale samo na povećanu slabost i manifestaciju kratkoće daha.

Kronična sarkoidoza naziva se rendgenski stadij II, III. U ovom se slučaju spontana remisija javlja mnogo rjeđe, u oko 30% slučajeva. Ako sarkoidoza napreduje, tada se u procesu može formirati i kronično plućno srce. Štoviše, u 10% slučajeva dolazi do smrtnog ishoda.

Simptom koji značajno utječe na kvalitetu života ljudi s sarkoidozom je stalan osjećaj umora. Uobičajeno je razlikovati četiri različite vrste umora kod ove bolesti:

• umor, koji se manifestira ujutro: pacijent ne može ustati iz kreveta;
• povremeni umor, koji tijekom dana tjera pacijenta da smanji ritam aktivnosti;
• večernji umor, u kojem osoba ima puno energije ujutro, ali navečer osjeća da je njegova snaga gotovo iscrpljena;
• kronični umor, u kojem pacijent očituje mijalgiju, slabost, depresiju, u nedostatku fizičke patologije.

Vrlo često se u bolesnika sa sarkoidozom javlja sindrom koji nema određeno objašnjenje. To su bolovi u prsima, s različitim modalitetom i lokalizirani na različitim mjestima. U ovom slučaju, nije utvrđena povezanost između manifestacije boli i stupnja limfadenopatije, kao i s promjenama koje se događaju u prsima. Ponekad se tijekom pregleda pacijentima dijagnosticira prisutnost eritema nodosum. U pravilu je lokaliziran na nogama. Eritem tijekom palpacije je bolan, a tijekom izumiranja procesa koža zadržava sivo-ljubičastu boju. Da bi se brzo postavila točna dijagnoza, naznačena je biopsija čvorova koji se povećao. Međutim, druge invazivne studije više nisu potrebne..

Dijagnoza sarkoidoze

Da bi se postavila dijagnoza sarkoidoze, koristi se metoda isključenja. Važno je jasno razlikovati bolest s tuberkulozom, karcinomatozom, limfogranulomatozom, pneumokoniozom i drugim plućnim bolestima. Konvencionalna rendgenska tomografija izvedena bez niza uzdužnih tomograma može imati samo screening vrijednost. Provođenje konvencionalne računalne tomografije rendgenskih zraka također ne daje potrebne informacije za jasnu dijagnozu.

U procesu početnog pregleda pacijenta potrebno je izvršiti rendgensko računanje ili magnetsku rezonancu. Istodobno je potrebno istražiti i trbušne organe i bubrege takvim metodama. U procesu ultrazvuka mogu se dobiti određeni podaci. Takav se pregled može obaviti na limfnim čvorovima i na većini drugih organa. Za procjenu respiratornih poremećaja važno je pažljivo ispitati funkcije vanjskog disanja i utvrditi difuzijsku sposobnost pacijentovih pluća..

Također, u procesu dijagnosticiranja bolesti provodi se niz laboratorijskih studija tijekom kojih se utvrđuju sve promjene pokazatelja, što može ukazivati ​​na prisutnost upalnih procesa u tijelu. Dakle, to može biti povećanje ESR-a, eozinofilija, leukocitoza, limfo- i monocitoza, hiperalfa, beta-globulinemija u početnoj fazi s naknadnom hipergamma-globulinemijom, velikom aktivnošću niza enzima. Vrlo često pacijenti imaju anemiju. Također, u procesu laboratorijskih istraživanja možete odrediti znakove oštećenja organa. Važni podaci za dijagnozu mogu se naći iz histoloških istraživanja udaljenih limfnih čvorova, čestica kože i bronhijalne sluznice, gdje postoje elementi granuloma.

Dijagnoza se postavlja na temelju prisutnosti karakterističnog ne-slučajnog granulama epitelnih stanica u određenom organu, kao i kliničkih i instrumentalnih znakova. To isključuje prisutnost drugih bolesti čiji simptomi nalikuju sarkoidozi.

Liječenje Sarkoidoze

U prosjeku, u 50-70% slučajeva otkrivanje sarkoidoze prati postupak spontane remisije. Zbog činjenice da je nakon liječenja hormonima mogućnost remisije značajno smanjena, nakon potvrde dijagnoze "sarkoidoza" i pod uvjetom da se bolest ne manifestira klinički, aktivno liječenje ne smije se provoditi 6-8 mjeseci od otkrivanja bolesti. U tom je slučaju potrebno stalno nadgledanje pacijenta. U slučaju sporog regresiranja bolesti ili njezine odsutnosti, specijalist propisuje tečaj glukokortikosteroida. Indikacije za ovaj tijek terapije su prisutnost izraženih kliničkih manifestacija, napredak bolesti, kombinirane lezije organa i limfnih čvorova unutar prsnog koša (dok se limfni čvorovi uvelike povećavaju u veličini), generalizirani oblici. Terapija traje 6-8 mjeseci. Pored glukokortikosteroida, pacijentu su propisani dodatni nesteroidni lijekovi s protuupalnim učinkom, kao i imunosupresivi, citostatici, antioksidanti, lijekovi protiv tuberkuloze. Ako bolest poprimi teški oblik, tada se za liječenje koriste plazmafereza, zračna terapija, hemosorpcija. Također, u terminalnoj fazi sarkoidoze, transplantacije pluća, jetre, srca i bubrega već su uspješno izvedene..

Liječenje sarkoidoze: više pitanja nego odgovora

Alexander Andreevich Wiesel
Odjel za ftiziopulmonologiju, Medicinsko sveučilište u Kazanu, Ministarstvo zdravlja Ruske Federacije
Marina Alisovna Gurylyova
Katedra za biomedicinsku etiku i medicinsko pravo s predmetom povijesti medicine Kazanskog medicinskog sveučilišta Ministarstva zdravlja Ruske Federacije

Treće stoljeće, liječnici ulažu napore kako bi shvatili bit bolesti, koju je norveški dermatolog Caesar Beck nazvao sarkoidozom. Znamo da je to slučajna granulomatoza, s velikom vjerojatnošću možemo je prepoznati rendgenskim pregledom, dobro smo proučavali Löfgrenov sindrom... Međutim, ne znamo što uzrokuje ovu bolest, stoga su svi terapijski učinci usmjereni na učinak, a ne uzrok. U takvoj situaciji, bilo koji lijek ili drugi medicinski učinci prije svega trebaju se voditi principom "ne šteti". Stoga je potrebno odrediti gdje i kada liječiti bolesnike sa sarkoidozom.

Ako vodeća uloga TB usluga u ranom otkrivanju intratorakalne sarkoidoze treba ostati relevantna, potrebno je preispitati boravak ovih bolesnika u TB bolnicama. Barem je nehumano liječiti pacijenta bez tuberkuloze hormonima i citostaticima na istoj klinici kao i pacijenti, iz čijeg se ispljuvka u 30-50% slučajeva sijaju mikobakterije otporne na lijekove protiv tuberkuloze. U objektima protiv TB-a često se propisuju tuberkulostatici bolesnicima sa sarkoidozom u svrhu prevencije ili diferencijalne dijagnostike, što stvara nove probleme.

Ako se liječnik protiv TB-a želi zaštititi od tužbe pacijenta, tada bi trebao tražiti informirani pristanak pacijenta, koji jasno govori o riziku od zaraze od tuberkuloze.

Dosta dugo ftiopedijatri su predlagali vođenje evidencije djece sa sarkoidozom u TB dispanzerima tijekom razdoblja diferencijalne dijagnoze (prema grupi 0-te registracije), a zatim ih promatrali kod lokalnog pedijatra, provodeći ponovljene tečajeve liječenja u dječjim bolnicama [6]. Također se predlaže da se ukine 8. skupina dispanzerne registracije u objektima protiv TB-a i da se podaci o pacijentima sa sarkoidozom prebace na kliniku u mjestu prebivališta [10].

Ovo pitanje ostaje otvoreno, u stvarnosti, neki su pacijenti još uvijek pod patronatom liječnika protiv TB-a i primaju izoniazid zajedno s prednizolonom, dok se drugi dio promatra u pulmološkim centrima ili institutima..

Plućna odjeljenja u modernim uvjetima često su ispunjena bolesnicima s teškom destruktivnom pneumonijom, a boravak neinfektivnih bolesnika nije manje opasan nego u TB ustanovi.

Prema našem mišljenju, liječenje bolesnika sa sarkoidozom najbolje je raditi ambulantno, koncentrirajući te bolesnike u regionalnim (regionalnim, pokrajinskim, republičkim) centrima pod nadzorom 1-2 stručnjaka po regiji. U iznimnim slučajevima (manje od 10%) bolesnike treba hospitalizirati u specijaliziranim odjelima: za neurosarkoidozu - za neurologiju, za kardiosakoidozu - za kardiologiju, za nefrosarkoidozu - za nefrologiju itd. Ti pacijenti zahtijevaju visoko kvalificiranu njegu i skupe metode praćenja, koje su dostupne samo takvim stručnjacima "organa". Dakle, promatrali smo 3 bolesnika sa sarkoidozom srca koje je nadzirao Holter, i tinejdžera s neurosarkoidozom koji su liječeni na neurokirurškom odjelu pod nadzorom magnetske rezonancije (MRI) mozga. Istodobno, fiziopulmonolog koji je stalno uključen u sarkoidozu bio je vodeći konzultant. Treba još jednom podsjetiti da je, prema ICD_10, sarkoidoza svrstana u klasu "Bolesti krvi, organa koji stvaraju krv i određene poremećaje koji uključuju imunološki mehanizam".

Kada započeti liječenje?

Svjetsko i domaće iskustvo praćenja bolesnika sa sarkoidozom upućuje na to da do 70% novo dijagnosticiranih slučajeva može biti popraćeno spontanom remisijom. Stoga je preporučljivo pridržavati se međunarodnog sporazuma iz 1999. godine prema kojem bi praćenje bolesnika sa sarkoidozom trebalo biti najintenzivnije tijekom prve dvije godine nakon otkrivanja kako bi se utvrdila prognoza i potreba za liječenjem. Za stadij I, promatranje jednom svakih 6 mjeseci dovoljno je. Za faze II, III, IV to bi trebalo činiti češće (svaka 3 mjeseca). Terapijska intervencija indicirana je za bolesnike s teškom, aktivnom ili progresivnom bolešću. Nakon prestanka liječenja za sve bolesnike, neovisno o stadijumu rendgenskih zraka, potrebno je promatrati najmanje 3 godine.

Mišljenja o simptomima koji zahtijevaju steroidnu ili citostatsku terapiju ostaju kontroverzna. U bolesnika s takvim manifestacijama bolesti kao što su kožne lezije, prednji uveitis ili kašalj, primjenjuju se topikalni kortikosteroidi (kreme, kapi, inhalacije). Sustavno liječenje kortikosteroidima provodi se u bolesnika sa sustavnim lezijama u prisutnosti sve većih pritužbi. Sistemska hormonska terapija je apsolutno neophodna uz sudjelovanje srca, živčanog sustava, hiperkalcemiju, kao i oštećenja oka koja ne reagiraju na lokalnu terapiju. Primjena sustavnog liječenja kortikosteroidima s ostalim ekstrapulmonalnim manifestacijama i s oštećenjem pluća, prema većini liječnika, naznačena je samo s napredovanjem simptoma. Bolesnici s trajnim promjenama u plućima (infiltracija) ili s progresivnim oštećenjem respiratorne funkcije (vitalni kapacitet pluća i DLCO) čak i u nedostatku drugih simptoma, zahtijevaju sistemsko liječenje kortikosteroidima.

Prilikom odlučivanja o početku hormonske terapije liječnik mora povezati predviđenu opasnost od nuspojava s predviđenom dobrobiti za pacijenta. Nedavno smo započeli s liječenjem alternativnim, nježnim režimima, a to je dalo ohrabrujuće rezultate..

Mnoga su istraživanja pokazala da kratki tečajevi liječenja adrenokortikotropnim hormonom ili GCS-om mogu povoljno utjecati na infiltrativne promjene otkrivene na radiogramima, a dugotrajno liječenje GCS-a dovodi do resorpcije granuloma, što je dokazano tijekom ponovljenih biopsija. Primjena kortikosteroida per os obično dovodi do ublažavanja respiratornih simptoma, poboljšanja radiološke slike i funkcije vanjskog disanja.

Glavni lijekovi za liječenje sarkoidoze:

sistemski kortikosteroidi; inhalacijski kortikosteroidi; metotreksat; klorokin i hidroksiklorokin; pentoksifilin, infliksimab; antioksidansi.

Glavni lijekovi koji se koriste u liječenju sarkoidoze su prednizon i drugi kortikosteroidi: metilprednizolon, triamcinolon, deksametazon, betametazon u dozama 20-40 mg prednizolona. Khomenko A.G. i drugi preporučuju propisivanje 20–40 mg prednizona za 2-3 mjeseca, zatim postupno smanjivanje doze tijekom 3-4 dana za 1/4 tablete tijekom 4 dana (5 mg svaka 2 tjedna), podržavajući doze (5–10 mg) koristiti od nekoliko mjeseci do 1-1,5 godina. Za terapiju za održavanje prednoson je prednizon. Pacijentima se preporučuju dijeta obogaćena proteinima i kalijem, vitaminima, diureticima, ograničenje unosa tekućine, natrijevog klorida, začinjena hrana. Razvijene su sheme za isprekidanu terapiju [9].

Kostina Z.I. i dr. preporučuju prednizon ili metilprednizolon 25–30 mg / dan uz smanjenje od 5 mg svaka 3-4 tjedna (opći tijek 2200–2500 mg) u kombinaciji s drugim nehormonskim lijekovima [5]. Borisov S.E. i Kupavtseva E.A. Izvještaj o pozitivnom iskustvu liječenja bolesnika sa sarkoidozom kortikosteroida per os pri početnoj dozi od 0,5 mg / kg dnevno.

Male doze kortikosteroida (do 7,5 mg / dan) u kombinaciji s delagilom i vitaminom E uzrokovale su neželjene reakcije 2–3 puta rjeđe, ali bile su neučinkovite kod bolesnika s infiltracijama, drenažnim žarištima, mjestima hipoventilacije, masovnom diseminacijom i u slučajevima HFD-a ( posebno opstruktivne), sa sarkoidozom bronha [2].

Postoje preporuke za provođenje pulsne terapije u bolesnika s novo dijagnosticiranom sarkoidozom i s recidivirajućim tijekom bolesti. Tehnika se sastoji u propisivanju prednizona u dozi od 5 mg / kg intravenski (po 200 ml izotonične otopine natrijevog klorida brzinom 40-60 kapi u minuti) tri puta u razmaku od 3 dana i oralno u dozi od 0,5 mg / kg dnevno tijekom 2 dan nakon svake intravenske primjene. Nakon pulsne terapije, dnevna doza prednizona postupno se smanjuje s 0,5 na 0,25 mg / kg za mjesec dana, a zatim se doza tjedno smanjuje za 2,5 mg na 0,15 mg / kg.

S Löfgrenovim sindromom, primjena sistemskih kortikosteroida preporučljiva je samo u ekstremnim slučajevima. U većini slučajeva ova vrsta bolesti ima dobru prognozu, iako je njegova klinika vrlo zabrinjavajuća za pacijenta i plaši liječnika. Preporučljivo je koristiti nesteroidne protuupalne lijekove, pentoksifilin, vitamin E.

Kontinuirano poboljšavanje inhalacijskog GCS-a (IGCS) provodi se za liječenje bronhijalne astme, što omogućuje u većini slučajeva bolest pod kontrolom. Rezultati upotrebe IGCS kod sarkoidoze manje su optimistični. Ipak, može se složiti s mišljenjem da je u slučaju plućne sarkoidoze bez sistemske lezije prikladno započeti s IHC-om [16].

Ilkovich M.M. i drugi su pokazali da inhalacija flunizolida od 500 mcg 2 puta dnevno u bolesnika sa sarkoidozom u fazi I i II tijekom 5 mjeseci dovodi do značajno pozitivne dinamike rendgenskih zraka u usporedbi s neliječenim pacijentima, smanjenja sistolnog tlaka u plućnoj arteriji [4]. Prema istraživačima, prednost IGCS-a povezana je ne samo s nedostatkom nuspojava karakterističnim za sustavne lijekove, već i s izravnim učinkom na ciljni organ. Primjećuje se primjerenost uzastopne i kombinirane primjene inhalacijskog i sistemskog GCS-a u sarkoidozi II. Stupnja i više. Također imamo pozitivno iskustvo s dugoročnom kontrolom sarkoidoze faze II pomoću flunizolidnih inhalacija. Osoblje bolnice St. George iz Londona izvršilo je metaanalizu literaturnih podataka o upotrebi GCS-a u plućnoj sarkoidozi. Liječenje je obuhvaćalo 66 odraslih pacijenata s histološki potvrđenom plućnom sarkoidozom koji su primali IHC budezonid u dozi od 0,8–1,2 mg / dan. Dokazano je da s blagim oblicima sarkoidoze, osobito s jakim kašljem, primjena budezonida tijekom 6 mjeseci obećava. Istodobno, nije bilo značajnog utjecaja na radiološku sliku [14].

Ovaj lijek je razvijen i dobro proučen u reumatologiji. Pripada skupini antimetabolita, po strukturi je blizu folne kiseline. Terapijska učinkovitost i toksične reakcije koje se javljaju tijekom liječenja metotreksatom u velikoj mjeri određuju antifolatna svojstva lijeka. U literaturi postoji mnogo radova koji opisuju uspješno liječenje sarkoidoze metotreksatom..

Imamo ograničeno iskustvo u liječenju pacijenata s sarkoidozom II - III stupnja s ovim lijekom s visokom učinkovitošću (u 75% slučajeva). Uz dugotrajno liječenje, čak i s malim dozama metotreksata, praćenje rada jetre i biopsija jetre obavezni su za terapiju koja traje duže od 12 mjeseci.

Klorokin i hidroksiklorokin

Klorokin i hidroksiklorokin odavno se koriste u sarkoidozi. U domaćim studijama klorokin (delagil) se često preporučuje u ranoj fazi sarkoidoze, prije imenovanja hormona. Sharma O.P. pokazao je učinkovitost klorokvin fosfata u neurosarkoidozi u bolesnika tolerantnih na kortikosteroide ili s netolerancijom na kortikosteroide. Najinformativnija metoda dijagnoze i promatranja bila je MRI uz uporabu kontrastnih sredstava na osnovi gadolinija [15].

Hidroksiklorokin (plaquenil) u dozi od 200 mg svaki drugi dan tijekom 9 mjeseci može biti koristan za liječenje kožne sarkoidoze i hiperkalcemije [12]. Oba lijeka mogu prouzročiti nepovratno oštećenje vida, što zahtijeva stalno nadgledanje oftalmologa..

Faktor nekroze tumora (TNF) igra značajnu ulogu u stvaranju granuloma i progresiji sarkoidoze. Stoga je posljednjih godina u tijeku intenzivno proučavanje lijekova koji smanjuju aktivnost ovog citokina. Oni uključuju pentoksifilin, ozloglašenu teratogenost talidomida i infliksimaba - himerna monoklonska antitijela koja specifično inhibiraju TNF.

Imamo pozitivno iskustvo u liječenju pentoksifilinskih bolesnika s sarkoidozom II. Stupnja. Slika prikazuje učinak liječenja pentoksifilinom (200 mg 3 puta dnevno nakon obroka) u kombinaciji s vitaminom E tijekom 1 godine. Baughman R.P. i donji E.E. preporučiti infliximab za kronično rezistentnu sarkoidozu s lupus pernio [11].

Sa sarkoidozom je uspostavljeno naglo intenziviranje reakcija slobodnih radikala na pozadini iscrpljivanja opskrbe organizma antioksidansima. Ta činjenica osnova je za upotrebu antioksidanata, među kojima se najčešće propisuje tokoferol (vitamin E). U domaćoj praksi, intravenska primjena natrijevog tiosulfata koristi se dugi niz godina, međutim, do danas nisu provedena ispitivanja koja bi pouzdano dokazala njegov utjecaj na tijek sarkoidoze.

Ostali lijekovi i metode

U liječenju sarkoidoze koriste se lijekovi različitih skupina, kao što su azatioprin (citostatski i imunosupresiv), ciklofosfamid (antineoplastični lijek s jakim imunosupresivnim učinkom), ciklosporin A (imunosupresiv koji inhibira stanični i humoralni imunitet), kolhicin (alkaloid, alkaloid) ketokonazol (fungicidni i antiandrogeni lijek) i mnogi drugi. Svi zahtijevaju daljnje proučavanje u kontroliranim ispitivanjima..

Iskustvo Centralnog istraživačkog instituta za tuberkulozu Ruske akademije medicinskih znanosti, čiji zaposlenici uspješno koriste ekstrakorporalne metode za liječenje sarkoidoze, zaslužuje posebnu pozornost. Uz opetovane relapsa sarkoidoze i značajan broj imunoloških kompleksa u krvi, indicirana je plazmafereza [7]. Ekstrakorporalna modifikacija limfocita (EML) s prednizolonom najaktivnije utječe na intersticijski proces u plućnom tkivu, što dovodi do značajnog smanjenja manifestacija alveolitisa, a EML s ciklosporinom, naprotiv, u većoj mjeri utječe na granulomatozni proces. Mehanizam djelovanja EML-a je neizravan, kroz smanjenje funkcionalne aktivnosti T-limfocita i inhibiciju sinteze proupalnih citokina [8].

Istovarna i dijetalna terapija u trajanju od 10-14 dana ima stimulirajući učinak na korte nadbubrežne žlijezde, antioksidacijski učinak, modulira imunološki status. Najučinkovitiji je u bolesnika s plućnom sarkoidozom I i II stadija s trajanjem bolesti ne većom od 1 godine. Za bolesnike s dužim periodom posta je prikazana kao pomoćna metoda u kombinaciji s GCS-om [3].

Posljednjih godina transplantacija pluća postala je prava operacija u mnogim zemljama svijeta. Teški oblici plućne sarkoidoze III - IV stupnja mogu biti indikacija za transplantaciju. Preživljavanje nakon transplantacije pluća tijekom prve godine iznosi do 80%, preko 4 godine - do 60%. Bitna je borba protiv reakcije odbacivanja transplantata. Klinike u SAD-u, Velikoj Britaniji, Norveškoj, Francuskoj imaju pozitivno iskustvo transplantacije pluća u sarkoidozu..

Pitanje mjesta i metoda liječenja sarkoidoze ostaje otvoreno. Sadašnja razina medicinske znanosti pruža samo kontrolu nad simptomima, ali još uvijek nisu dobiveni uvjerljivi dokazi da bilo koja metoda terapije može promijeniti tijek sarkoidoze.

Pulmolozi, reumatolozi, specijalisti protiv tuberkuloze, imunologi i stručnjaci iz mnogih drugih grana medicine imaju puno posla na otkrivanju etiologije sarkoidoze i traženju ključeva za njezino liječenje.

1. Amineva L.Kh. Dijagnoza, liječenje i praćenje bolesnika sa sarkoidozom: Sažetak., C-. med. znanosti. Ufa, 1999.

2. Borisov S.E., Kupavceva E.A. // Sat znanstvena tr., ded. 80. obljetnica Znanstveno-istraživačkog instituta za ftiziopulmonologiju MMA IH. Sečenova. M., 1998. S. 62.

3. Ilkovich M.M. i sur. // Ter. arhiva. 1996. br. 3. P. 83.

4. Ilkovich M.M. i dr. // Pulmonologija. 1999. br. 3. str. 71.

5. Kostina Z.I. i sur., Probl. cijev 1995. No 3. P.34.

6. Lebedeva L.V., Olyanishin V.N. // Probl. cijev 1982. br. 7. str. 37.

7. Ozerova L.V. i sur., Probl. cijev 1999. br. 1. str. 44.

8. Romanov V.V. // Probl. cijev 2001. br. 3. P. 45.

9. Khomenko A.G. i dr. Sarkoidoza kao sistemska granulomatoza. M., 1999.

10. Shilova M.V. i sur., Probl. cijev 2001. br. 6. S. 6.

Sarkoidoza pluća (Benje-Beck-Schaumannova bolest, Beckova sarkoidoza)

Sarkoidoza pluća je bolest koja spada u skupinu dobroćudne sistemske granulomatoze, koja se javlja oštećenjem mezenhimalnog i limfnog tkiva različitih organa, ali uglavnom dišnog sustava. Pacijenti sa sarkoidozom zabrinuti su zbog povećane slabosti i umora, vrućice, boli u prsima, kašlja, artralgije i oštećenja kože. Radiografija i CT prsnog koša, bronhoskopija, biopsija, medijastinoskopija ili dijagnostička torakoskopija korisni su u dijagnozi sarkoidoze. Uz sarkoidozu su indicirani dugotrajni tečajevi liječenja glukokortikoidima ili imunosupresivima.

ICD-10

Opće informacije

Plućna sarkoidoza (sinonim za Beckovu sarkoidozu, Behnier-Beck-Schaumannova bolest) polisistemska je bolest karakterizirana stvaranjem epitelioidnih granuloma u plućima i drugim zahvaćenim organima. Sarkoidoza je bolest uglavnom mladih i sredovječnih (20-40 godina), najčešće žena. Etnička prevalencija sarkoidoze veća je kod Afroamerikanaca, Azijaca, Nijemaca, Iraca, Skandinavaca i Portorikanaca..

U 90% slučajeva otkriva se sarkoidoza dišnog sustava s oštećenjem pluća, bronhopulmonalnih, traheobronhijalnih, intratorakalnih limfnih čvorova. Sarkoidne lezije kože (48% - potkožni čvorovi, nodosum eritema), oči (27% - keratokonjunktivitis, iridociklitis), jetra (12%) i slezina (10%), živčani sustav (4–9%), parotidni trakt su također vrlo česti. pljuvačne žlijezde (4-6%), zglobovi i kosti (3% - artritis, višestruke ciste falange prstiju stopala i ruku), srce (3%), bubrezi (1% - nefrolitijaza, nefrokalcinoza) i drugi organi.

Uzroci plućne sarkoidoze

Beckova sarkoidoza je bolest s nejasnom etiologijom. Nijedna iznesena teorija ne daje pouzdana saznanja o prirodi podrijetla sarkoidoze. Sljedbenici zarazne teorije sugeriraju da uzročnici sarkoidoze mogu biti mikobakterije, gljivice, spirokete, histoplazma, protozoja i drugi mikroorganizmi. Postoje studije koje se temelje na promatranjima obiteljskih slučajeva bolesti i podupiru genetsku prirodu sarkoidoze. Neki moderni istraživači povezuju razvoj sarkoidoze s kršenjem imunološkog odgovora tijela na izlaganje egzogenim (bakterijama, virusima, prašinom, kemikalijama) ili endogenim faktorima (autoimune reakcije).

Stoga danas postoji razlog da se sarkoidoza može smatrati bolešću polietiološke geneze povezane s imunološkim, morfološkim, biokemijskim poremećajima i genetskim aspektima. Sarkoidoza ne pripada zaraznim (tj. Zaraznim) bolestima i ne prenosi se sa svojih nositelja na zdrave ljude. Izvjesna tendencija uočena je u učestalosti sarkoidoze kod predstavnika određenih struka: poljoprivrednih radnika, kemijskih radnika, zdravstva, mornara, poštara, mlinarica, mehaničara, vatrogasaca zbog povećanih toksičnih ili zaraznih učinaka, kao i kod pušača.

patogeneza

U pravilu je za sarkoidozu karakterističan višestruki organski tijek. Plućna sarkoidoza započinje oštećenjem alveolarnog tkiva i prati razvoj intersticijskog pneumonitisa ili alveolitisa s naknadnim stvaranjem sarkoidnih granuloma u subpleuralnim i peribronhijalnim tkivima, kao i u interlobularnim žljebovima. Nakon toga, granulom se ili rastvara ili se podvrgava vlaknastim promjenama, pretvarajući se u hialinsku (staklastu) masu bez stanica..

S progresijom plućne sarkoidoze razvijaju se ozbiljni poremećaji ventilacijske funkcije, obično restriktivno. Kad limfni čvorovi stisnu stijenke bronha, mogući su opstruktivni poremećaji, a ponekad i razvoj zona hipoventilacije i atelektaze.

Morfološki supstrat sarkoidoze je stvaranje višestrukih granuloma iz epitolioidnih i gigantskih stanica. S vanjskom sličnošću tuberkuloznim granuloma, razvoj kazeozne nekroze i prisutnost mikobakterijske tuberkuloze u njima nisu karakteristični za sarkoidne čvorove. Kako rastu, sarkoidni granulomi spajaju se u više velikih i malih žarišta. Fokus granulomatozne akumulacije u bilo kojem organu krši njegovu funkciju i dovodi do pojave simptoma sarkoidoze. Ishod sarkoidoze je resorpcija granuloma ili fibrotičke promjene na zahvaćenom organu..

Klasifikacija

Na temelju podataka rendgenskih zraka dobivenih tijekom plućne sarkoidoze razlikuju se tri stadija i njihovi odgovarajući oblici.

Stadij I (odgovara početnom intratorakalnom limfo-željeznom obliku sarkoidoze) - bilateralno, često asimetrično povećanje bronhopulmonalnih, rjeđe traheobronhijalnih, bifurkacijskih i paratrahealnih limfnih čvorova.

II stadij (odgovara medijastinalno-plućnom obliku sarkoidoze) - bilateralna diseminacija (miliarna, žarišna), infiltracija plućnog tkiva i intratorakalni limfni čvorovi.

III stadij (odgovara plućnom obliku sarkoidoze) - teška pneumoskleroza (fibroza) plućnog tkiva, nema povećanja intratorakalnih limfnih čvorova. Kako proces napreduje, nastaje spajajući konglomerati na pozadini povećane pneumoskleroze i emfizema.

Prema kliničkim i radiološkim oblicima i lokalizaciji, razlikuje se sarkoidoza:

• Intratorakalni limfni čvorovi (VHL)
• Pluća i VGLU
• Limfni čvorovi
• Pluća
• Respiratorni sustav, u kombinaciji s oštećenjem drugih organa
• Generalizirano s oštećenjem više organa

Tijekom sarkoidoze pluća razlikuju se aktivna faza (ili faza pogoršanja), faza stabilizacije i faza obrnutog razvoja (regresija, smirivanje procesa). Obrnuti razvoj može se okarakterizirati resorpcijom, sabijanjem i rjeđe - kalcifikacijom sarkoidnih granuloma u plućnom tkivu i limfnim čvorovima.

Prema brzini porasta promjena može se promatrati abortivna, odgođena, progresivna ili kronična priroda razvoja sarkoidoze. Posljedice ishoda plućne sarkoidoze nakon stabilizacije procesa ili izlječenja mogu uključivati: pneumosklerozu, difuzni ili bulozni emfizem, adhezivnu pleurisu, bazalnu fibrozu s kalcifikacijom ili odsutnost kalcifikacije intratorakalnih limfnih čvorova.

Simptomi sarkoidoze pluća

Razvoj plućne sarkoidoze može biti popraćen nespecifičnim simptomima: slabošću, anksioznošću, slabošću, umorom, gubitkom apetita i težine, vrućicom, noćnim znojenjem, poremećajima spavanja. U intratorakalnom limfo-željeznom obliku, kod polovice bolesnika tijek sarkoidoze pluća je asimptomatski, u drugoj polovici kliničke manifestacije se primjećuju u obliku slabosti, boli u grudima i zglobovima, kašlja, groznice, nodosuma eritema. Perkusijom se određuje bilateralno povećanje korijena pluća.

Tijek medijastinalno-plućnog oblika sarkoidoze popraćen je kašljem, kratkoćom daha, bolovima u prsima. Tijekom auskultacije čuju se krepitus, raštrkani vlažni i suhi ogrci. Ekstrapulmonalne manifestacije sarkoidoze pridružuju se: oštećenja kože, očiju, perifernih limfnih čvorova, parotidnih žlijezda slinovnica (Herfordov sindrom), kostiju (Morozov-Junglingov simptom). Plućni oblik sarkoidoze karakterizira prisutnost kratkoće daha, kašlja s ispljuvak, bolova u prsima, artralgije. Tijek sarkoidoze faze III pogoršava se kliničkim manifestacijama kardiopulmonalnog zatajenja, pneumoskleroze i emfizema.

komplikacije

Najčešće komplikacije plućne sarkoidoze su emfizem, sindrom bronhijalne opstrukcije, zatajenje disanja, plućno srce. Na pozadini plućne sarkoidoze ponekad se opažaju tuberkuloza, aspergiloza i nespecifične infekcije. Fibroza sarkoidnih granuloma u 5-10% bolesnika dovodi do difuzne intersticijske pneumoskleroze, sve do stvaranja "staničnog pluća". Ozbiljne posljedice prijete pojavom sarkoidnih granuloma paratireoidnih žlijezda, što uzrokuje kršenje metabolizma kalcija i tipičnu kliniku hiperparatiroidizma do smrtnog ishoda. Oštećenje oka Sarcoid s kasnom dijagnozom može dovesti do potpune sljepoće.

Dijagnostika

Akutni tijek sarkoidoze popraćen je promjenama u laboratorijskim parametrima krvi, što ukazuje na upalni proces: umjereno ili značajno povećanje ESR-a, leukocitoza, eozinofilija, limfo i monocitoza. Početno povećanje titra α- i β-globulina s razvojem sarkoidoze zamjenjuje se porastom sadržaja γ-globulina.

Karakteristične promjene u sarkoidozi otkrivaju se rendgenom pluća, tijekom CT ili MRI pluća - prepoznaje se tumor nalik limfnim čvorovima, uglavnom u korijenu, simptom je "backstage" (nametanje sjene limfnih čvorova jedni drugima); žarišna diseminacija; fibroza, emfizem, ciroza plućnog tkiva. U više od polovice bolesnika sa sarkoidozom utvrđena je pozitivna Kveim reakcija - pojava grimizno-crvenog nodula nakon intradermalne primjene 0,1-0,2 ml specifičnog sarkoidnog antigena (supstrata pacijentovog sarkoidnog tkiva).

Prilikom provođenja bronhoskopije s biopsijom mogu se otkriti neizravni i izravni znakovi sarkoidoze: vazodilatacija na ustima lobarnih bronha, znakovi povećanih limfnih čvorova u bifurkacijskoj zoni, deformiranje ili atrofični bronhitis, sarkoidne lezije bronhijalne sluznice u obliku plakova, tuberkela i rast bradavica. Najinformativnija metoda dijagnosticiranja sarkoidoze je histološki pregled biopsije dobiven bronhoskopijom, medijastinoskopijom, grijanom biopsijom, transtorakalnom punkcijom i biopsijom otvorenog pluća. Morfološki u biopsiji utvrđuju se elementi epitelioidnog granuloma bez nekroze i znakovi perifokalne upale.

Liječenje sarkoidoze pluća

S obzirom na činjenicu da značajan dio slučajeva novo dijagnosticirane sarkoidoze prati spontana remisija, pacijenti prolaze dinamično praćenje 6-8 mjeseci kako bi utvrdili prognozu i potrebu za specifičnim liječenjem. Indikacije za medicinsku intervenciju uključuju teški, aktivni, progresivni tijek sarkoidoze, kombinirani i generalizirani oblici, oštećenje intratorakalnih limfnih čvorova, teška diseminacija u plućnom tkivu.

Liječenje sarkoidoze provodi se propisivanjem dugih tečajeva (do 6-8 mjeseci) steroida (prednizon), protuupalnih (indometacin, acetilsalicilna kiselina), imunosupresiva (klorokvin, azatioprin itd.), Antioksidansa (retinol, tokoferol acetat itd.). Terapija prednizonom započinje s dozom punjenja, zatim se doziranje postupno smanjuje. S lošom tolerancijom prednizolona, ​​prisutnošću nepoželjnih nuspojava, pogoršanjem istodobne patologije, terapija sarkoidoze provodi se prema isprekidanom režimu glukokortikoida nakon 1-2 dana. Tijekom hormonskog liječenja preporučuje se proteinska dijeta s ograničenjem natrijevog klorida, uzimanje pripravaka kalija i anaboličkih steroida.

Prilikom propisivanja režima kombinirane terapije za sarkoidozu, 4-6-mjesečni kurs prednizona, triamcinolona ili deksametazona izmjenjuje se s nesteroidnom protuupalnom terapijom indometacinom ili diklofenakom. Liječenje i dispanzerski nadzor bolesnika sa sarkoidozom provode liječnici protiv TBC-a. Bolesnici sa sarkoidozom podijeljeni su u 2 dispanzerne skupine:

• Ja - pacijenti s aktivnom sarkoidozom:
• IA - dijagnoza se postavlja prvi put;
• IB - pacijenti s recidivima i egzacerbacijama nakon osnovnog liječenja.
• II - bolesnici s neaktivnom sarkoidozom (rezidualne promjene nakon kliničkog i radiološkog izlječenja ili stabilizacije sarkoidnog procesa).

Registracija na dispanzeru s povoljnim razvojem sarkoidoze je 2 godine, u težim slučajevima - od 3 do 5 godina. Nakon liječenja, pacijenti se uklanjaju iz ambulante.

Prognoza i prevencija

Sarkoidozu pluća karakterizira relativno benigni tijek. Kod značajnog broja pojedinaca sarkoidoza možda ne daje kliničke manifestacije; 30% - prelaze u spontanu remisiju. Kronični oblik sarkoidoze s ishodom u fibrozi javlja se u 10-30% bolesnika, ponekad uzrokujući ozbiljno respiratorno zatajenje. Oštećenje očiju Sarkoida može dovesti do sljepoće. U rijetkim slučajevima generalizirane neliječene sarkoidoze moguća je smrt. Zbog nejasnih uzroka bolesti nisu razvijene posebne mjere za sprečavanje sarkoidoze. Nespecifična prevencija sastoji se u smanjenju utjecaja profesionalnih opasnosti na tijelo rizičnih ljudi, povećavajući imunološku reaktivnost tijela.