Hemangiomi, poznatiji kao crveni madeži, su benigne novotvorine koje potječu iz krvnih žila.
Crveni molovi se pojavljuju uglavnom u djece obaju spolova, rjeđe kod odraslih. Nemoguće je spriječiti ili predvidjeti njihovu pojavu.
Još uvijek postoje sporovi o tome kojoj patologiji hemangiom pripisati - vaskularni tumor ili prirođene malformacije. Posljednji podaci koji potvrđuju pojavu tumora uslijed proliferacije vaskularnog endotela omogućuju nam pripisati neoplazme vaskularnim tumorima.
Što je crveni madež??
Zašto su madeži, točkice crvene? Jer u stvari je vaskularno tkivo ispunjeno krvlju. Ako su obični molovi neoplazme na koži, tada su crveni molovi nekoliko malih (ili pojedinih) obraslih krvnih žila. S izraženim postupkom, nakupljanje krvnih žila stapa se u mjesto plave ili bordo boje.
Prevalencija i lokalizacija
U većini slučajeva vaskularni tumori otkrivaju se odmah nakon rođenja (87%), pri čemu 70% ukupne mase čine djevojke, koje su, prema tome, pod najvećim rizikom. Ova patologija čini oko 48% svih tumora mekih tkiva i kože u djetinjstvu.
Na tijelu se crveni madež može lokalizirati u bilo kojem dijelu, oko 80% tumora javlja se u gornjem dijelu tijela. Vrlo rijetko se nalazi u unutarnjim organima - jetri, mozgu, plućima, kostima.
- oko 95% svih dijagnosticiranih vaskularnih tumora su jednostavne formacije
- oko 3% - kavernozni
- i još 2% su miješane i kombinirane varijante tijeka bolesti.
uzroci
Iz onoga što se pojavljuju podaci o obrazovanju, još uvijek niti jedan liječnik ne može dati točan odgovor. Zašto u predjelu lica postoji mnogo crvenih molova, također je teško objasniti. To je vjerojatno zbog obilne vaskularne mreže tkiva lica.
Kod djece
Općenito je prihvaćeno da se urođeni tumor razvija kao rezultat intrauterinog poremećaja u stvaranju vaskularnog tkiva koji nastaje na pozadini insolventnosti i procesa razvoja i rasta..
Kako se to događa? Tijekom polaganja organa i sustava, vaskularno tkivo prodire u sve dijelove tijela, bez iznimke, duž određenog lanca pericitskih stanica. Te stanice, kao svojevrsni nosioci informacija, reagiraju na najmanji nedostatak kisika: ako su tkiva fetusa hipoksična, odmah započinje sinteza posebnih proteina koji privlače pericitne stanice. Te stanice počinju utirati nove načine opskrbe krvlju, uklanjajući na taj način hipoksiju. U nekim slučajevima, čak i nakon prestanka hipoksije, sinteza specifičnih proteina ne prestaje, vaskularni se razvija dalje, pretvarajući se u skupno masno tkivo.
Drugo ime crvenih molova je vaskularna hiperplazija. A to znači da se tumor pojavljuje zbog kršenja procesa rasta vaskularnog tkiva, što dovodi do povećanja njegovog broja. Kako i kako nastaje ovaj proces, teško je odgovoriti sa 100% točnošću, jer je za to potrebno nadzirati značajke razvoja intrauterinog tkiva. Podaci se temelje na rezultatima obdukcije pobačenih i mrtvorođenih plodova..
U odraslih
- Stečena patologija povezana je s hormonskim poremećajima, što objašnjava pojavu hemangioma u odraslih (trudnoća, menopauza, bolesti endokrinog sustava, kao i hormonska terapija ili oralna kontracepcija).
- Postoje prijedlozi o negativnim učincima ultraljubičastoga zračenja i zračenja, virusima i kemikalijama koji izazivaju rast tumora kod odraslih.
- Mikrotrauma i pukotine na koži s trajnim oštećenjima kapilarne mreže dovode do sličnih novotvorina.
- Među razlozima je također i dugotrajna i kompenzirana hipovitaminoza C, koja dovodi do stanjivanja i krhkosti kapilara.
- Crveni molovi prate tijek drugih bolesti (na primjer, bolesti jetre, gušterače, onkološke bolesti unutarnjih organa). Nerijetko, nakupljanje crvenih molova u određenom dijelu tijela ukazuje na predispoziciju za onkologiju na ovom području, u blizini organa koji se nalazi.
Crveni molovi kod novorođenčadi
U beba je to česta pojava, a ako je kod novorođenčadi takav madež primjetan, tada najčešće do 3-5 godina crveni madež može nestati. Budući da je riječ o benignom tumoru, nije opasno ako:
- Ne smeta djetetu (svrbež, iritacija, bol)
- Ne povećava se u veličini (na primjer za mjesec dana, poveća se za 2 puta)
- Nalazi se na neopasnom mjestu (ako je ispod oka, na nosu, genitalijama, licu, tada je prikazano njegovo uklanjanje)
Crveni molovi karakteriziraju brzi periferni rast, posebno intenzivan u prvim mjesecima djetetova života. Stoga se 10-12% hemangioma u djece uklanja iz medicinskih razloga. U procesu rasta, tumor uništava tkiva i dovodi do kozmetičkog, a ponekad i funkcionalnog oštećenja, posebno ako se nalazi u blizini ili na vitalnim organima (oči, uši, mozak). Oslabljena funkcija organa i tkiva nastaje zbog kompresije tumora.
Značajke u odraslih
Primarni hemangiomi ne javljaju se kod odraslih, tj. nastaju iz postojećih tumora koji nisu dijagnosticirani. U pravilu, još prije školske dobi, provodi se liječenje vidljivih formacija, stoga se u odrasloj dobi nalaze ili ne liječeni površinski madeži ili tumori na unutarnjim organima.
Posebna opasnost predstavlja vaskularni tumor na kralježnici, koji je lokaliziran u tijelu kralježaka i slabi njegovu strukturu, ponekad dovodeći do prijeloma.
Klasifikacija
Morfologija
Kapilarna. Histološka struktura neoplazme kompaktan je sloj ili koncentrična skupina kapilarnih žila, usko su susjedne jedna do druge. Zid svake posude sastoji se od podrumske membrane i 1 ili više slojeva stanica poput epitela. Praznine spojenih kapilara popunjavaju se oblikovanim elementima krvi. U nekim slučajevima grupe posuda tvore lobule razdvojene stromom.
Kavernozan. Sastoji se od više šupljina različitih oblika i veličina, koje šalju 1 sloj endotelnih stanica, po strukturi slične endotelu krvnih žila. U nekim slučajevima dolazi do pucanja septuma s stvaranjem papile u kavernoznom lumenu.
Vaskularna hiperplazija prema mjestu je podijeljena na:
- Jednostavno, s kožnim rasporedom po tijelu;
- Kavernozni, lokalizirani ispod kože;
- Kombinirana, s nadlaktnim i potkožnim dijelom;
- Mješoviti, uključujući ostale tumore, poput limfangioma koji potječe iz limfoidnog tkiva.
Po podrijetlu:
- Kongenitalna, koja se manifestira odmah nakon rođenja ili u prvim mjesecima života;
- Stečeno, javlja se kod odraslih. Stečeni crveni molovi mogu biti samo s kožnim rasporedom, tj. jednostavan. Složeni oblici bolesti koji se otkrivaju kada se pojave komplikacije ili su slučajno prirođeni, nisu dijagnosticirani u djetinjstvu.
S protokom:
Jednostavne, neopasne komplikacije ili disfunkcije organa;
Kompleks:
- u blizini velikih žila ili vaskularnih čvorova;
- na ili u blizini vitalnih organa i struktura (oko, mozak, uho);
- na mjestima koja su teško intervenirati (kralješci).
Značajke crvenih molova
Vaskularni tumori imaju niz karakterističnih svojstava koja se razlikuju od ostalih neoplazmi:
- Brz rast tumora u prva tri mjeseca nakon rođenja.
- Ubrzani (2-3 puta u usporedbi s dugoročnim) porastom obrazovanja prijevremeno rođene djece.
- Vjerojatnost spontane regresije jednostavnih tumora (uglavnom malih) tijekom prvih godina života. To objašnjava zaustavljanje rasta hemangioma pod utjecajem niza čimbenika, poput vrućine, hladnoće i nekih kemikalija.
- Nemogućnost spontanog rješavanja kavernoznih, kombiniranih i miješanih varijanti patologije.
- Nepredvidivost daljnjeg razvoja, čak i nakon štosije i involucije.
Klinička slika
Jednostavan angiom
Ovo mjesto je različitih veličina, uglavnom crveno, koje se uzdiže iznad kože. Istodobnim pritiskom prsta na rubu tumora i zdravog tkiva, angioma postaje blijeda i opada, nakon prestanka kompresije poprima isti oblik i boju. U beba do 3-4 mjeseca vidljiv je periferni rast vaskularnog tumora. To se može vidjeti tako što se početna papirna šablona tumora pričvrsti na hemangiom nakon 15-20 dana.
Kavernozni angiom
Ovo je tvorba u potkožnom tkivu s nepromijenjenom kožom iznad nje. Može biti difuzno bez jasnih granica ili zatvoreno. Pod kožom se određuje stvaranje plavkaste boje, u nekim slučajevima su opskrbne posude vizualno uočljive. Pritiskom na kožu preko tumora, formacija se smanjuje, kada se kompresija zaustavi, poprima svoju prethodnu veličinu.
Koža iznad tumora može biti toplija od ostatka kože. Ne opaža se pulsacija tijekom formacije. U nekim slučajevima se palpacijom formira palpabilna lobacija. Kavernozni hemangiomi smješteni na glavi, vratu i ušiju karakteriziraju brzi rast s aktivnom klijanjem u okolnim strukturama.
Kombinirani angiom
Ovo je formacija s kožnim i potkožnim dijelom, potkožni dio je u pravilu veći.
Mješoviti tumori
To su različite varijacije kombinacije vaskularnog tumora i lipoma, limfangioma, keratoma i drugih neoplazmi.
Spontano dopuštenje
Prava regresija jednostavnih ili površnih hemangioma uočava se u 10-15% slučajeva, osobito kada se tumori nalaze na zatvorenim dijelovima tijela. Svjetlina formacije opada, pojavljuju se bjelkasta područja, periferni rast potpuno prestaje. Nakon 6-8 mjeseci. hemangiom se transformira u glatku bjelkasto-ružičastu mrlju koja se ne uzdiže iznad površine kože. Koža iznad mjesta podvrže se atrofiji, ostavljajući samo malo depigmentirano područje do 3-4 godine života.
komplikacije
Crvene točkice opasne su za brzi rast i naknadno sažimanje obližnjih struktura s kršenjem njihove funkcije, što je posebno važno kod lokalizacije hemangioma u mozgu, u jetri, u blizini oka.
- Ulceracija i upala tijekom rasta. Neke vrste crvenih molova nakon takvih komplikacija prolaze obrnuto.
- Krvarenje zbog traume, posebno opasno s opsežnim kavernoznim i kombiniranim hemangiomima, kao i tumorima smještenim na unutarnjim organima, jer je takvo krvarenje vrlo teško zaustaviti.
- Infekcija (krvarenje, ulcerirani molovi), tj. bakterijska infekcija kože.
Dijagnostika
S površinskim hemangiomom dijagnoza se postavlja na temelju kliničkih i histoloških podataka. Uz opsežne i duboke procese provodi se angiografija radi utvrđivanja povezanosti tumora s vaskulaturom, kao i radiografija, koja daje točne podatke o veličini i dubini vaskularnog tumora..
Liječenje crvenim molom
Je li moguće ne liječiti crvene molove? Ako tumor ne krši funkciju organa, nije opasan za krvarenje i ne raste, ove tragove intrauterinog života možete ostaviti bez liječenja, pogotovo jer ti tumori ne nose rizik od zloćudnosti. Štoviše, uklanjanje molova nije preporučljivo ako se ne muče, ne povećavaju, nalaze se na zatvorenim dijelovima tijela (nisu kozmetički nedostatak).
Uz opsežne i duboke procese, liječnik odabire liječenje - kirurško ili konzervativno, kako bi se povećala učinkovitost metoda može se kombinirati. Terapija ovisi o vrsti tumora, njegovoj lokaciji i veličini, stopi rasta, prisutnosti komplikacija, dobi djeteta.
Jednostavni hemangiomi
Učinkovita metoda liječenja malih crvenih molova smatra se uništavanjem niskih temperatura ili krioodestrukcijom. Može se izvesti na nekoliko načina: izravna primjena kristalnog ugljičnog dioksida na površinu tumora 15-20 sekundi ili hardverska krodestrukcija pomoću tekućeg dušika. Učinkovitost tretmana je do 96%.
Jednostavnim velikim angiomima preporučljivo je hormonsko liječenje prednizonom u količini od 4-6 mg na 1 kg težine, uz dozu 1/3 doze u 6:00, a ostatak u 9 sati. Trajanje liječenja je 28 dana uz uzimanje lijeka svaki drugi dan. Postupno povlačenje lijeka nije potrebno. Tijekom liječenja prati se šećer u krvi i kalij.
Lasersko uklanjanje omogućuje vam precizno ciljanje tumora s minimalnim kozmetičkim nedostatkom. Suvremeni laserski sustavi s različitim vrstama impulsa mogu koagulirati i površni i duboki potkožni tumor bez uništavanja zdravih tkiva i komplikacija.
Kavernozan
Kada se postupak nalazi na kozmetički nepovoljnom dijelu lica (obraz, nos, čelo, most nosa), koristi se skleroterapija: u angiom se uvode posebne tvari, što dovodi do aseptične nekroze i naknadnog ožiljka tumora ispod kože bez stvaranja ožiljaka i deformacije tkiva. Kao sklerozirajuće tvari koriste se hidrokortizon, kinin-uretan, otopina natrijevog klorida 10%, etilni alkohol 70%. Za potpunu sklerozu tumora provodi se 10-15 injekcija s intervalima između svake injekcije 14-30 dana, tj. postupak je prilično dugotrajan.
Kada se kavernozni hemangiom nalazi na bedru, ramenu, leđima i drugim, zatvorenim dijelovima tijela, obavlja se kirurško uklanjanje tumora.
kombinirana
Kada se tumor lokalizira u zatvorenim dijelovima tijela, preporučljivo je radikalno kirurško eksciziranje. Uklanjanje crvenih molova rijetko dovodi do komplikacija, tumor se uklanja u cijelosti s minimalnim kozmetičkim nedostatkom.
Kada se lokalizira na otvorenim dijelovima tijela i lica, preporučuje se mikrovalovna kriodestrukcija: ozračivanje hemangioma mikrovalnim elektromagnetskim poljem, nakon čega slijedi kriodestrukcija. Ova kombinacija može značajno poboljšati destruktivni učinak smrzavanja, zadržavajući sposobnost epitelnih stanica da se regeneriraju.
Koriste se i hormonska, sklerozirajuća i zračna terapija Buka zracima, koji imaju prosječni raspon između X-zraka i ultraljubičastog zračenja..
Duboki i opsežni hemangiomi s opasnom lokalizacijom
Takvi se tumori nalaze na vratu, u blizini ušiju, na glavi i razlikuju se stalnim perifernim rastom. Sklonost krvarenju i ulceraciji ovih vrsta angioma ne dopušta upotrebu gore spomenutih metoda liječenja.
S takvom patologijom, angiografija je obvezna za utvrđivanje prirode opskrbe krvlju hemangiomom i njegovih anatomskih odnosa s obližnjim tkivima i strukturama. Jedna od učinkovitih metoda liječenja je embolizacija tumora hidrogelom, koja smanjuje opskrbu tumora krvlju i njegovu veličinu.
Zatim se provodi kriodestrukcija bez uklanjanja samog tumora: nakon nekrobiotskog procesa, tumor se djelomično otopi, ostavljajući područja atrofične kože ispod njega, tj. kozmetički nedostatak koji se po želji pacijenta može otkloniti cijepljenjem kože.
Angioma kod djeteta: koliko je opasno i što učiniti
Zdravo! Beba ima angiom na papi od rođenja, sada mu je godina i tri mjeseca, dječače. Sa godinama djeteta angiom također raste, konveksan je i svijetlo tamno crvene boje. U početku se nisu brinuli, mislili su da će nestati, a sada je zastrašujuće dečko, neprestano grebe, svrbi ga i gnjavi, ja ne naviknem na lonac, hoda po peleni kod kuće da manje ogrebe. katkad je mokro
Imamo sastanak s onkologom, ali to će biti tek nakon 11 dana, isplati li se odmah ići k njemu hitno na plaćeni sastanak. Zaista sam zabrinut, je li zloćudan? Može li se pretvoriti u bolest poput raka?
Odgovor
Angiom je skupina proširenih krvnih i / ili limfnih žila. Pojavljuju se iz djetinjstva, posredna su veza između oštećenja u razvoju žila i benignog tumora. Sklone su širenju u okolna tkiva (površinska područja), u nekim slučajevima se brzo povećavaju, što opažate.
Uzroci angioma
Kongenitalna anomalija krvnih žila. Prema jednoj verziji, oni se razvijaju iz anastomoza između arteriola i venula. Postupno, formacija poprima prirodu tumora, raste, bilježi nova mjesta tkiva. Ogrebotine i oštećenja ubrzavaju širenje procesa. Angiomi mogu utjecati ne samo na kožu, već i na unutarnje organe, uključujući mozak. Takvi procesi još nisu proučeni. Ako je moguće, uklonite rastući angiom - uklanja se.
Vrste angioma i rizik od malignosti procesa
Hemangiomi su angiomi iz krvnih žila, a limfangiomi iz limfnih žila. Ponekad se kombiniraju ove dvije vrste.
Kapilarni (hipertrofični) angiom je prekomerni rast kapilara koji izgleda kao mrlja na koži. Pritiskom na formaciju u pravilu postaje blijeda. Hemangioma maligna rijetko.
Kavernozni (kavernozni) hemangiom nastaje iz spužvastog tkiva ispunjenog krvlju. Izgleda grimizno-cijanotički čvor, čvor je mekan na dodir (sudeći po opisu, vašoj verziji). Takve su formacije uvijek toplije od okolnih tkiva..
Ove vrste angioma rijetko se pretvaraju u hemangioendoteliom (maligni oblik bolesti), ne brinite zbog toga.
Neugodna stvar je što se formacija može brzo povećati, a krvari snažno tijekom traume. S obzirom da je dijete malo, postoje visoki rizici infekcije takve rane, tj. moraju ukloniti obrazovanje.
Indikacije za trenutno uklanjanje obrazovanja
Brz rast obrazovanja apsolutna je indikacija za hitno liječenje. U vašem slučaju, stanje ne prijeti životu djeteta, ali agresivno širi angiom na stražnjici mora biti uklonjen. U bilo kojem trenutku od trenja ili pritiska, cjelovitost formacije može biti narušena i može doći do infekcije (da ne spominjemo krvarenje).
Metode liječenja angioma
Izlučivanje angioma jedna je od učinkovitih metoda uklanjanja
U vezi s tim problemom treba se savjetovati kirurg - postoje mnoge metode. Vrsta obrazovanja, veličina, starost djeteta, dubina infiltracije u meka tkiva i puno više utječe na izbor liječnika.
U teškim slučajevima propisano je kirurško liječenje: vodeće žile su vezane, tumor je ušiven. Kao rezultat toga, nakon nekoliko mjeseci ne ostaje trag obrazovanja. Takve situacije zahtijevaju savjetovanje s vaskularnim kirurgom..
Posude za ubrizgavanje 70% -tnog etanola mogu se upotrijebiti za sklerotizaciju aferentnih žila..
Površnim rasporedom angiom se izrezuje po cijelom području.
Opsežni angiomi uspješno se liječe hormonskim lijekovima, ali ova tehnika nije indicirana za djecu. U ovom slučaju (s uobičajenim postupkom), može se ukazati na zračenje..
Posljednjih 10 godina laserska terapija, krioterapija (tekućim dušikom) koriste se za uklanjanje kapilarnih angioma..
Što treba učiniti
Odgovarajući na vaše pitanje - da, morate ići kirurgu, ali rizik od maligne degeneracije formacije je minimalan. Angioma na stražnjici može biti komplicirana krvarenjem i infekcijom, neće biti raka kože. Činjenica da obrazovanje povećava rizik od krvarenja i kozmetičkog nedostatka nakon ekscizije, stoga morate što prije ukloniti angiom.
Što je angiom: vrste i metode liječenja
Ako se na ljudskom tijelu pojavi crveni madež, tada se to naziva angiom. Ovo je benigna masa koja se formira iz krvnih i limfnih žila. Tipično se takvi molovi pojavljuju na licu, prtljažniku, udovima, pa čak i unutarnjim organima. Često, razvoj i proces pojave takvih molova mogu biti popraćeni blagim krvarenjem. U našem članku ne samo da ćemo vam reći što je angioma, već ćemo navesti njegove sorte i opisati metode liječenja..
Uzroci angioma
Glavni razlog pojave takvih molova je stvaranje nepravilnih veza između vena i arterija. Zbog toga krv neovisno prodire u vene i ne prolazi kroz kapilarnu mrežu. Međutim, do sada nije točno proučeno zašto se pojavljuju molovi crvene boje. Neki su znanstvenici sigurni da razlog leži u prenatalnom razdoblju, kada je došlo do kršenja razvoja krvnih žila u fetusu. U ovom se slučaju patologija može pojaviti kod djeteta odmah nakon rođenja.
Međutim, ponekad se angiomi javljaju kod odraslih. Čimbenici koji izazivaju pojavu angioma uključuju sljedeće:
- razne ozljede;
- produljena nervna napetost;
- neki lijekovi koje je majka uzimala tijekom trudnoće mogu dovesti do takve patologije kod djeteta;
- alkohol i pušenje tijekom trudnoće.
Ovi molovi ne predstavljaju opasnost za ljude, tako da ih ne treba liječiti. Međutim, s pojavom višestrukih angioma, može se pretpostaviti o malignim procesima u tijelu. U tom slučaju trebate liječiti osnovnu bolest.
simptomatologija
Ako osoba ima angiom, što razumijemo, što se tiče simptoma, oni ovise o strukturi formacije, njenoj lokalizaciji i veličini. Najčešće se takvi molovi nalaze u prvim danima djetetovog života. Štoviše, angiomi se često pojavljuju kod novorođenih djevojčica. Brzi rast angioma primjećuje se kada tijekom nekoliko mjeseci formacija od 1 mm naraste u promjeru do nekoliko centimetara.
Vaskularni angiom može biti bilo gdje na tijelu:
- na mišićnim i koštanim elementima (najčešće dijagnosticiran spinalni angiom);
- na unutarnjim organima, na primjer, angiom jetre ili mozga;
- na sluznici genitalija ili usne šupljine;
- na koži.
Liječenje kožnih sorti angioma indicirano je samo ako su uzrok kozmetičkog nedostatka. Međutim, angiom jetre i drugih unutarnjih organa može dovesti do opasnih komplikacija:
- zatajenje disanja;
- oštećenje vida;
- poteškoće u procesu defekacije i mokrenja;
- problemi s probavnim traktom.
Simptomi koštanih vaskularnih neoplazmi su sljedeći:
- kosturna deformacija;
- jaka bol;
- radikularni sindrom;
- na mjestu tumora mogu se pojaviti prijelomi.
Najopasniji su tumori mozga. U početku su asimptomatski, ali onda se mogu pridružiti neurološki poremećaji:
- smanjen vid;
- hemiparezom;
- glavobolje;
- oštećenje govora;
- porast krvnog tlaka;
- problemi s koordinacijom pokreta.
sorti
Sljedeće vrste neoplazme razlikuju se prema vrsti strukture:
- Jednostavan tumor se također naziva hipertrofičan ili kapilarni. Ovo je proliferacija krvnih žila, kapilara ili malih arterija. Mjesto kože. Mogu biti i mali i divovski. Vrlo rijetko zloćudno.
- Kavernozni ili kavernozni angiom. To je pulsirajući tumor sa šupljinama ispunjenim krvlju. Njegova boja može biti od tamnocrvene do bordo. Sa fotografije možete shvatiti da izvana podsjeća na mjesto koje se uzdiže malo iznad kože. Struktura tumora je spužvasta. Češće je lokaliziran u potkožnom sloju ili na koži. Rijetko klija u kostima i mišićima. Kada se nalazi na koži, nije opasno, ali s oštećenjem mozga ili drugih unutarnjih organa neoplazma može ulcerirati i krvariti..
- Venski angiom je benigni, ali može rasti i neovisno. Ovo je nakupina nekoliko šupljina (kavernoznih) koje su razdvojene tankim stijenkama. Lokalizacija tumora: koža, potkožno tkivo, mozak, mišićno tkivo.
- Intraosalni tumor obično se lokalizira u kranijalnim kostima. Vrlo često izaziva ponavljajuće krvarenje.
- Zvjezdani ili razgranati angiom najmanje je dijagnosticiran. Najčešće je lokaliziran na glavi, udovima ili licu. Izvana je tumor vrlo sličan kugli razgranatih dilatacijskih posuda. Karakteristična karakteristika razgranatih hemangioma je šum, drhtanje i pulsiranje, poput aneurizmi.
- Mješoviti i kombinirani tumori mogu se sastojati od žila i drugih tkiva, a također kombiniraju potkožno i površinsko mjesto.
Važno: odvojeno je potrebno izdvojiti senilne tumore. Riječ je o malim višestrukim formacijama crvenkasto-ružičaste boje okruglog oblika. Senilni angiomi pojavljuju se nakon 30 godina.
Liječenje angioma
Dijagnosticiranje ovih neoplazmi na koži je najjednostavnije. Za to je dovoljno pregledati pacijenta i palpirati. Ako se sumnja na angiome unutarnjih organa, moraju se provesti sljedeća ispitivanja:
Ako sumnjate na zloćudnu transformaciju, možda ćete trebati konzultirati onkologa. Ako neoplazma kože ne uzrokuje probleme i nelagodu pacijentu, tada se njegovo liječenje ne provodi. Ponekad angiom može nestati sam. To se obično događa s trombozom žila koje hrane tumor..
U takvim slučajevima odmah se provodi:
- brzi rast tumora;
- krvarenje;
- kršenje aktivnosti tijela na kojem se obrazovanje nalazi;
- kozmetički defekt (lokalizacija na licu, vratu, glavi).
- Kirurško uklanjanje indicirano je u kasnijim fazama kada je formacija dostigla značajnu veličinu ili, ako druge metode liječenja nisu dale očekivani učinak.
- Laserska terapija se smatra najnježnijom i najučinkovitijom. Laserskim snopom tumor se uklanja u slojevima dok ne dosegne zdrava tkiva..
- Zračna terapija je indicirana kada je neoplazma lokalizirana na nepristupačnom mjestu ili sa svojim značajnim rastom. Ova metoda se obično koristi za liječenje tumora na kralježnici ili mozgu..
- Skleroterapija se sastoji u uvođenju posebne sklerozirajuće tvari u neoplazmu neoplazme. Obično se za to koristi 70 posto alkohola. Nedostaci metode su bolnost i potreba za dugotrajnim liječenjem.
- Krioterapija je indicirana za male tumore koji se nalaze na pristupačnom mjestu. Ova se tehnika najčešće koristi za liječenje djece..
- Također se može koristiti hormonska terapija i dijatermokoagulacija..
Hirurška ekscizija
Skalpelom se izrezuju tumori lokalizirani u dubokim slojevima kože. Mogu se koristiti sljedeće kirurške tehnike:
- vezivanje krvnih žila koje njeguju formaciju;
- potpuna ekscizija na zdrava tkiva;
- ubod vaskularne neoplazme.
Prednosti ove metode uklanjanja uključuju sigurnost, visoku učinkovitost i odsutnost relapsa. Ova metoda uklanjanja praktički nema kontraindikacija, pristupačna je. Međutim, nakon takve operacije ostaju ožiljci. Operacija će se morati odgoditi neko vrijeme ako pacijent ima herpetički osip na koži, zarazne bolesti ili upalni proces u tijelu.
angioma
Opće informacije
Pod pojmom "angiom" u pravilu se kombiniraju pojedinačne i višestruke anomalije (benigni tumori) iz endotelnih stanica i epitela krvi (hemangiomi) i limfnih (limfangioma) žila. Ovaj izraz koristi se za označavanje mnogih heterogenih dobroćudnih formacija s lokalizacijom u različitim organima i tkivima..
Morfološki, angiom je povećana krvna / limfna žila, čiji se oblici i veličine značajno razlikuju. Skloni brzom progresivnom rastu. U nekim slučajevima dolazi do spontane regresije hemangioma. Prevladavajuća lokalizacija su glava, vrat i gornja polovica tijela (do 80% slučajeva). U većini slučajeva bolest je prirođene prirode i češća je u djece čiji udio u strukturi ove skupine doseže 70-80% kongenitalnih neoplazmi..
Stanice tumora imaju visoku mitotsku aktivnost, povećanje veličine angioma nastaje zbog rasta i klijanja tumorskih žila u susjednim tkivima uz njihovo istodobno uništavanje. Vaskularni tumor potencijalni je izvor krvarenja, koje može započeti čak i manjom traumom. Osim toga, vaskularni tumori mogu ulcerirati i postati zaraženi..
Hemangiomi se ne metastaziraju, ali često se ponavljaju. Vaskularni tumori mogu se razviti u bilo kojem tkivu i u svim dijelovima tijela. U skladu s tim, uzimajući u obzir lokalizaciju, izoliraju se angiomi integriranih tkiva (koža / potkožno tkivo, sluznica usne šupljine i genitalija), unutarnji organi (jetra, pluća, bubrezi), mišićno-koštani sustav (kosti, mišići), strukture živčanog sustava (u mozgu i leđnoj moždini) mozak).
Vaskularni tumor potencijalni je izvor krvarenja, koje može započeti čak i manjom traumom. Osim toga, vaskularni tumori mogu ulcerirati, upaliti se s razvojem tromboze / flebitisa i zaraziti se. Hemangiomi integriranih tkiva su vidljivi kozmetički nedostatak. Hemangiomi u unutarnjim organima često dovode do kršenja važnih tjelesnih funkcija (disanje, mokrenje, prehrana, vid, defekacija).
Kavernozni angiomi koji se razvijaju u koštanom tkivu zdjelice, lubanje, kralježnice, dugih tubularnih kostiju prate bol, radikularni sindrom, patološki prijelomi i deformacija kostura. Angiomi mozga mogu dovesti do subarahnoidnog krvarenja, oslabljene mentalne aktivnosti, epilepsije.
Učestalost pojave angioma u općoj ljudskoj populaciji određuje se, prije svega, vrsta, angioma. Dakle, hemangiom novorođenčadi (juvenilni hemangiom) otkriva se u 2-10% djece u prvoj godini njihova života. Štoviše, pouzdana korekcija stupnja zrelosti djece i učestalosti hemangioma.
Dakle, kod prijevremeno rođene djece, čija masa pri rođenju nije prelazila 1500 g, učestalost hemangioma doseže 15%, a u djece s težinom manjom od 1000 g, njihova učestalost raste na 22-30%. Hemangiomi kod djevojčica su 3-5 puta češći nego kod dječaka. Istodobno, 40% svih novotvorina u djece podliježe regresiji prije dobi od 5 godina, a 75% - do 7 godina. Hemangiomi tijela kralježaka u različitim dijelovima kralježnice nalaze se u 1,5-11% populacije. Hemangiom mozga - 0,3% -0,5% populacije, a neki oblici, na primjer, Sturge-Webernov sindrom, nalaze se samo na razini od 1 slučaja na 100 tisuća stanovnika.
patogeneza
Ne postoji jedinstven odgovor na patogenezu hemangioma i procesa koji doprinose ubrzanju proliferacije endotelnih stanica. Dokazano je da se promjene u regulaciji angiogeneze (razvoj novih krvnih žila) u stanicama neoplazme događaju u različitim fazama razvoja hemangioma. Utvrđeno je da su u proliferativnoj fazi glavni čimbenici koji potiču proces angiogeneze faktor rasta vaskularnog endotela (VEGF), koji je odgovoran za mitogeno djelovanje stanica hemangioma i monocitnog proteina hemoattraktanata. VEGF je glikoprotein, koji je najvažniji stimulans angiogeneze u tkivima različitih karakteristika, što izravno utječe na razvoj novih krvnih žila i pruža značajnu vaskularnu podršku (preživljavanje nezrelih krvnih žila).
Prekomjerna ekspresija VEGF potiče procese angiogeneze tumora. Razine VEGF-a kontroliraju čimbenici okoliša kao što su tlak, pH i koncentracija kisika. Ti čimbenici neizravno putem VEGF stimulacije doprinose razvoju pleiotropnih reakcija koje omogućuju vaskularnim endotelnim stanicama da migriraju, razmnožavaju se i sakupljaju se u epruvete, stvarajući tako povezanu vaskulaturu, a žilama da prežive i povećavaju propusnost svojih zidova. Razina produkcije VEGF-faktora progresivno opada nakon rođenja i dostiže minimum u većini tkiva kod odraslih.
U razvoju hemangioma razlikuje se nekoliko faza (slika 1):
- Proliferativni - karakterističan je progresivni rast neoplazme. Histološki karakterizira progresivno povećanje broja endotelnih i mastocita, koji potiču rast krvnih žila, formirajući mnoge sinusoidne vaskularne kanale.
- Faza zaustavljanja rasta.
- Evolucijski (faza rane i kasne involucije) - karakterizira regresija hemangioma, tijekom koje dolazi do smanjene angiogeneze, smanjenja aktivnosti mastocita, uništavanja endotelnih stanica i širenja vaskularnih kanala.
Faze razvoja angioma
Prijelaz iz jedne faze u drugu reguliraju čimbenici koji utječu na proces angiogeneze i stvaranja kolagena, što dovodi do morfoloških promjena u tumorskom tkivu (faktor rasta vaskularnog endotela A, faktori sazrijevanja endotela CD31, faktor rasta fibroblasta, inhibitori metaloproteinaze tkiva, monocitni hemoaktivni protein-1, matriks metaloproteinaza, interleukin, kolagenaza tipa 4 i drugi). Teoretski, pojavu hemangioma može uzrokovati i smanjenje inhibitora angiogeneze i porast produkcije stimulativnih faktora.
Klasifikacija
Klasifikacija angioma temelji se na različitim znakovima. Ovisno o vrsti žila, razlikuju se hemangiomi (tumori krvnih žila) i limfangiomi (tumori limfnih žila).
Prema histološkoj osnovi razlikuju:
- Monomorfni angiomi - tvorbe koje potječu iz istih stanica vaskularne stijenke arterija / vena (hemangiopericitomi, leiomiomi, hemangioendoteliomi).
- Polimorfni angiomi - formacije koje kombiniraju različite stanice zida arterije ili vene.
Po vrsti strukture tumora postoje:
- Jednostavan (kapilarni) hemangiom - nastaje kao rezultat proliferacije endotelnih stanica novoformiranih malih venskih / arterijskih žila i kapilara. Prevladavajuća lokalizacija su koža i sluznica bilo kojeg dijela tijela. Arterijski se manifestuje kao svijetlo crvena mrlja, a venski - plavkasto-ljubičaste mrlje raznih veličina. Tvori naboranu papulu koja se uzdiže iznad površine kože.
- Kavernozni (kavernozni) hemangiom - formira se u proširenim krvnim žilama, sastoji se od širokih spužvastih šupljina koje su napunjene krvlju i njenim produktima raspadanja. Usporava protok krvi. Prevladavajuća lokalizacija je unutar organa (mozak, jetra, oči). Izvana, to je čvor s gomoljastom površinom meke elastične konzistencije grimizno-cijanotičke nijanse.
- Razgranati angiom je pleksus proširenih, sinusnih kapilarnih debla. Prevladavajuća lokalizacija - koža lica.
- Kombinirani hemangiomi - kombinacija jednostavnih i kavernoznih oblika.
- Cistični angiom - razvija se uglavnom u mezenteriji crijeva i na vratu, predstavljen u obliku elastičnih cista.
- Bacilarna angiomatoza - nastaje kao rezultat infekcije bakterijama roda Bartonella. Morfološka osnova manifestacija bartoneloze na koži je abnormalna proliferacija endotelnih stanica koje strše u lumen površno lociranih kapilarnih žila s razvojem angiomatoze kože u bilo kojem dijelu tijela.
- Limfangiom je relativno rijedak tip angioma. Razlikuje se jednostavan oblik, a to je prošireni tkivni jaz ispunjen limfom i obložen endotelom. Izgledaju kao ravna, bezbojna zadebljanja u mišićima usana i na jeziku, bezbolna pri palpaciji. Kavernozni oblik je višekomorna šupljina koju stvaraju limfne žile i imaju debele stijenke mišićnog i vlaknastog tkiva. Vizualno uočljiv u obliku oteklina bez jasnih granica crvenkasto-žute boje s lokalizacijom na usnama i obrazima. Cistični limfangiomi - nastali prema vrsti kilastih cista. Nalaze se uglavnom u retroperitonealnim vlaknima, u mezenteriji crijeva, u vratu, u prepone. Kada se spoji sekundarna infekcija, oni mogu uzrokovati produljenu limforeju..
Oblik razlikuje ravne, srpaste, nodularne, zvjezdane angiome.
Uzroci angioma
Pouzdani razlozi za pojavu angioma do danas nisu pronađeni. Međutim, prema postojećim podacima, one su urođene prirode i povezane su s poremećenom regulacijom procesa angiogeneze fetusa u ranim fazama trudnoće (5–8 tjedana) i uzrokovane su gubitkom signala koji inhibiraju angiogenezu ili prevladavanjem signala koji inhibiraju apoptozu ili potiču angiogenezu. To jest, fetus razvija kršenje procesa prijelaza arteriola u venule, što rezultira stvaranjem arteriovenske malformacije (arterija je izravno povezana s venom). Potencijalni pokretački faktor može biti hipoksija posteljice. U rijetkim slučajevima somatske mutacije otkrivene su u nekim genima - vaskularnim faktorima rasta: receptoru faktora rasta fibroblasta (FGFR-4), faktoru rasta trombocita β (PDGF-β). U slučaju spontano razvijajućih hemangioma, „gubitak heteroroznosti“ otkriven je na nekim kromosomskim regijama 5q31–33.
Pretpostavlja se da faktori poput jakog stalnog stresa, opsežnih i čestih ozljeda, konzumiranja alkohola tijekom trudnoće, uzimanja određenih lijekova mogu utjecati na rast angioma.
simptomi
Klinički simptomi angioma ovise o nekoliko čimbenika: vrsti angioma, njegovom položaju, brzini i veličini rasta, prirodi. Ispod je opis pojedinih vrsta angioma.
Cerebralni angiom
Postoji nekoliko vrsta vaskularnih poremećaja mozga - arteriovenski, kavernozni, kapilarne telengiektazije i venski hemangiomi. Mogu se razviti u bilo kojem dijelu mozga, ali za razliku od arteriovenskih angioma, koji su uzrokovani brzim protokom krvi iz arterija u vene, druge vrste novotvorina imaju karakterističan mali protok krvi. Štoviše, karakterizira ih uključenost u proces samo jedne vrste plovila.
Najveća opasnost predstavlja arteriovenski tip poremećaja koji se može javiti u hemoragičnom tipu (nalazimo ga u 70% slučajeva) i torpidnom tipu. S hemoragičnim tipom, veličina snopa isprepletenih žila je mala, za razliku od tipa torpeda, u kojem je žila čvorova mnogo veća, koja prima opskrbu krvlju iz srednje moždane arterije. Učinak vaskularnih poremećaja u mozgu nastaje zbog nekoliko čimbenika:
- "Pljačkaški sindrom" moždanog tkiva;
- pritisak obrazovanja na meku i tvrdu ljusku mozga;
- krvarenje tkiva / struktura mozga.
Neurološki simptomi variraju u širokom rasponu, a određuju ih mjesto i veličina vaskularne formacije. U slučaju oštećenja vitalnih struktura (talamus, mozak, stabljika mozga), vrtoglavica, glavobolja, mučnina, povraćanje, slabljenje vida, mišljenje, govor, prostorna orijentacija i kontrola pokreta, drhtanje, konvulzije.
Venski mozak angioma
Takva se edukacija sastoji od patološki proširenih vena. Više VA-a su rijetke (u 2,5 - 9% slučajeva), češće su to pojedinačne formacije, lokalizirane uglavnom u bijelom telu moždanih hemisfera / cerebeluma. Otkriven uglavnom slučajno s MRI / CT. Vene koje tvore vaskularnu formaciju nalaze se u obliku zraka, poput glave meduza, kotača bicikla. Venski angiomi mikroskopski su predstavljeni proširenim venskim kanalima sa zadebljanim i hialiniziranim zidovima. U atipičnim slučajevima može biti prisutna arterijska komponenta..
Venski mozak angioma
S venskim angiomima vaskularne funkcije praktički nisu oslabljene, često su asimptomatske ili s blagim neurološkim simptomima. Dakle, venski angiom desnog frontalnog režnja može se očitovati u obliku vrtoglavice, glavobolje u prednjem dijelu glave, slabosti, mučnine, oštećenja govora, pareza, oštećenja osjeta, ali to je češće asimptomatsko.
Moždani udar s venskim angiomom desnog frontalnog režnja izuzetno je rijetka pojava. Rizik od krvarenja je vrlo nizak i, prema raznim autorima, varira između 0,22% -0,34% slučajeva godišnje. Na encefalogramu se često određuje povećana konvulzivna aktivnost uz prisustvo lokalnih epileptiformnih poremećaja u desnoj temporalnoj regiji.
Kavernozni cerebralni angiom
Klinički simptomi u velikoj mjeri ovise o lokalizaciji šupljine. Najtipičniji od njih su napadaji epileptičkog tipa i razvijanje žarišnih neuroloških simptoma koji se mogu javiti na pozadini cerebralnih simptoma i u njihovoj odsutnosti. Glavni prigovori su subjektivni nespecifični simptomi u obliku glavobolje. Epileptični napadi javljaju se uglavnom u bolesnika s supratentorijalnim kavernomima. Tijek epileptičkog sindroma varira od vrlo rijetkih napada do često prisutnih napadaja različitog trajanja i intenziteta s postupnim oblikovanjem farmakoresistentnosti.
Fokalni simptomi karakteristični su za kavernu s lokalizacijom u dubokim dijelovima (stabljika mozga / mozak) i diencefalnu regiju moždanih hemisfera, uključujući bulbar / pseudobulbarne simptome i teške okulmotorne poremećaje.
U većini slučajeva kavernozni angiom javlja se u različitim kombinacijama i težini epileptičkih i žarišnih manifestacija. Neurološki deficit u obliku oštećene svijesti, hemipareza u pravilu je posljedica krvarenja, čiji rizik, prema različitim izvorima, kreće se od 4,0-23,5, a rizik od ponovljenog krvarenja je u prosjeku 30%.
Angioma leđne moždine
Neurološke manifestacije angioma leđne moždine vrlo su promjenjive i određuju se lokalizacijom vaskularnog tumora i njegovom vrstom:
- Neurološki simptomi arteriovenskog hemangioma žila leđne moždine mogu nalikovati poprečnom mijelitisu, multiple skleroze, kompresije, moždanog udara u kičmi. Ova vrsta hemangioma često se razvija u lumbalnoj i donjoj torakalnoj kralježnici. U većini slučajeva bolest započinje sindromom progresivnog nepotpunog oštećenja leđne moždine, a prate je simptomi bilateralne zahvaćenosti spinotalamičkog / kortiko-spinalnog trakta i stražnjih stupova u manifestacijama različite težine i kombinacija. Kod gotovo svih bolesnika parapareza se razvija s nemogućnošću / poteškoćama u hodanju. U većini slučajeva ovaj se sindrom može pojaviti sporadično i pojaviti se ispod ljestvice, što podsjeća na kliniku s multiplom sklerozom. Oko 50% pacijenata žali se na radikularne bolove ili bolove u leđima, što može uzrokovati povremene klaudikacije. Ponekad pacijenti primjećuju oštru, jasno lokaliziranu bol u leđima. Također je karakteristična promjena u težini neuroloških simptoma i intenzitetu boli u određenim položajima tijela ili tijekom vježbanja. U velikom broju bolesnika, pod utjecajem arteriovenskih angioma, razvija se mijelopatija (poremećena provođenost leđne moždine), što je popraćeno sindromom sporo progresivne intramedularne lezije leđne moždine.
- Kavernozni hemangiomi leđne moždine relativno su rijetki. Pritužbe i simptomi ovise o mjestu kavernoznog hemangioma epiduralnog prostora u odnosu na razinu leđne moždine. Uglavnom su to pritužbe uzrokovane stiskanjem živčanih korijena i / ili leđne moždine - pritužbe na rastuću slabost, bol u leđima, oslabljen osjećaj (ukočenost) u nogama i rukama. Kavernozni hemangiomi leđne moždine skloni su krvarenjima, što može povećati kompresiju leđne moždine, akutne neurološke simptome. Ako hemangiom nije popraćen krvarenjem i raste sporo, neurološki simptomi mogu biti kronični u obliku radikulopatije. Disfunkcija mjehura rjeđa je..
Angioma kože ili crveni madež
U odraslih se javlja prilično često, ali rijetko napreduje. Dosezanje veličine 20-30 mm ne predstavlja prijetnju zdravlju. Ali hemangiom kože lica ili drugih izloženih područja tijela kozmetički je nedostatak. U rijetkim slučajevima crveni madež na tijelu s čestim oštećenjima može suppurirati ili krvariti, onda se postavlja pitanje uklanjanja. Također, angiomi se mogu lokalizirati na sluznici. Crveni molovi se razlikuju po strukturi i izgledu. Postoji nekoliko vrsta:
- Jednostavna kapilara - je mjesto ljubičaste ili grimizne boje, formirano gustom mrežom isprepletenih kapilara, ravnih ili izbočenih iznad kože. Kad se pritisne, postaje blijeda. Ovaj oblik je najčešći (90-96% slučajeva), a karakterizira ga rast novih žila i klijanje u okolnom tkivu.
Fotografija kožnog angioma (jednostavan oblik)
Važno je da se, kada se tijelo nagne, tumor povećava (povećava se protok krvi) i smanjuje kada se tijelo vrati u svoj normalni položaj. Na isti se način smanjuje veličina pritiskom na njega, ali brzo se oporavlja. Kavernozna formacija smatra se fazom u razvoju jednostavnog kapilarnog angioma s stvaranjem kaverni (šupljina). Krv u njima tvori male krvne ugruške s obzirom na usporenu struju. Trombotske mase s vremenom klijaju vezivnim tkivom i stvaraju pregrade. Opasnost ovog oblika je sklonost krvarenju prilikom ozljede.
- Kombinirani angiom smatra se međuprostornom fazom između kapilara i kavernoze. Ovo je uobičajena svijetlo crvena formacija koja nema jasan obris, koji se uzdiže iznad kože. Površina je brdovita i neravna, na nekim mjestima postoji prijelaz u duboka tkiva.
- Zasebno treba istaknuti angiomatozu kože koja se razvija rijetkom zaraznom bolešću - mačjom ogrebotinom (BCC).
Bacilarna angiomatoza
Karakterističan je za atipični tijek benigne limfoforetiloze (bolest mačjih ogrebotina). Javlja se u bolesnika starijih od 60 godina ili kod osoba s oslabljenim oslanjanjem (HIV-om). Tijek bolesti mačjih ogrebotina je dobroćudan i često odlazi sam po sebi, ali u ovoj skupini ljudi bolest je komplicirana uključenošću kožnih žila i udaljenih limfnih čvorova.
Benigna limforetikuloza javlja se kod osoba koje su u dodiru s mačkama - svi pacijenti primjećuju ogrebotine ili ugrize. Uzročnici su unutarćelijski mikroorganizmi roda Bartonella. Rezervoar infekcije su mačke - imaju asimptomatsku bolest. Uzročnik mačaka prenosi se buhama. Osoba ima veliku vjerojatnost infekcije od mačića do 1 godine, jer su češće zaražene. Većina slučajeva zaraze ljudima javlja se u jesensko-zimskom razdoblju.
3-7 dana nakon infekcije formiraju se crveno-smeđe papule od 3-5 mm, koje se na kraju ispunjavaju oblačnim sadržajem. Nakon otvaranja formiraju se čirevi i kore. Tri tjedna kasnije, kada osip prođe, limfni čvorovi značajno se povećavaju - od 1 do 8-10 cm. Ovo je karakterističan simptom bolesti. Najčešće su pogođeni ulnarni, cervikalni, aksilarni, submandibularni i femoralni limfni čvorovi. Guste su, bolne, a koža je hiperemična iznad njih. Limfadenopatija se razrjeđuje samostalno u roku od 2-4 mjeseca, ali ponekad traje i do 12 mjeseci. Često se limfni čvorovi suppuriraju i fistule, pa postoji potreba da ih otvorite. Uz to, pacijenta su zabrinuti slabost, slabost, nedostatak apetita, groznica, glavobolja i bolovi u zglobovima.
U ljudskom tijelu, Bartonela se uvodi u endotelne stanice krvnih žila. Značajka patogena je sposobnost stimuliranja proliferacije endotelnih stanica i malih kapilara, što dovodi do angiomatoze. Na mjestima gdje se Bartonela veže, stvaraju se nakupine mikroorganizama, nastaje upalna reakcija, nakon čega slijedi proliferacija vaskularnog endotela.
Bacilarna angiomatoza odvija se formiranjem bezbolnih vaskularnih formacija (pojedinačnih ili višestrukih) u obliku smeđih papula na nozi, koje su lokalizirane u različitim dijelovima tijela. Formacije rastu, izdižu se iznad kože i ponekad dosežu veličinu graha. Njihova površina prekrivena je prorijeđenim epitelom, ako je oštećena, dolazi do krvarenja. Ponekad čvorići mogu biti pigmentirani (crni) i prekriveni ljuskama s jedva primjetnom prisutnošću krvnih žila.
S potkožnim rasporedom vaskularnih izraslina nastaju nodularni pleksusi u obliku dubokih čvorova s crvenilom kože iznad njih. Čvorovi se mogu ulcerirati i zaraziti. Bacilarna angiomatoza kože treba smatrati markerom oštećenja unutarnjih organa (jetre, želuca, tankog i debelog crijeva).
Vrijedno je spomenuti pojedinačne prirođene sindrome karakterizirane kombiniranom angiomatozom: živčani sustav, koža, oči, pa čak i unutarnji organi.
Hippel-Lindau sindrom
Ovo je sistemska cerebro-visceralna angiomatoza: cerebelarni angiomi kombiniraju se s hemangiomima leđne moždine, mrežnice i višestrukim cistama bubrega, pluća i gušterače, feokromocitomom ili karcinomom bubrežnih stanica. Angiomatozni nevi nalaze se na koži lica. Vaskularni tumori mogu biti benigni ili zloćudni. Kardinalni znakovi sindroma su angioma mrežnice i cerebelarni angioblastoma. Prevladavajuća angiomatska lezija moždanog mozga označena je kao Lindauov tumor, a retinalna angiomatoza označena kao Hippelov tumor.
Hippel-Lindauova bolest je nasljedna i uzrokovana mutacijama gena. Starost u kojoj se bolest može očitovati kreće se od novorođenčadi do 70 godina. Kod osoba koje imaju mutaciju gena, bolest se razvija do 65. godine života s 95% vjerojatnosti. Ova bolest se javlja kod muškaraca. Karakterističan je progresivni tečaj: povoljan je u djetinjstvu, ali maligni tečaj stječe u 35-40 godina.
Klinička slika se najčešće razvija u dobi od 18-50 godina, iako se oštećenje vida može primijetiti u djetinjstvu, budući da je najranija manifestacija bolesti angioma mrežnice. Retinalni angiomi su nakupine angioblastnih stanica, ali se klinički manifestiraju izrazitim rastom tumora. S oštećenjem mrežnice, otkrivaju se proširene žile fundusa, kongestivni optički živci. U kasnijim fazama bolesti može se razviti odvajanje mrežnice, staklasto krvarenje i glaukom. Pojava neuroloških poremećaja primjećuje se u 20-40 godina. Vrtoglavica, glavobolja, povraćanje i mučnina pojavljuju se ovisno o lokalizaciji procesa..
Osjećaj prilikom hodanja, oslabljena koordinacija, zapjevani govor. Poraz unutarnjih organa karakterizira različite anomalije. Najčešće se s Hippel-Lindau sindromom otkriju policistične bolesti bubrega, nadbubrežni tumor ili hipernefroma. Upravo su ove lezije fatalne. Ciste u gušterači i jetri ne manifestiraju se i otkrivaju se slučajno tijekom računalne tomografije unutarnjih organa.
Sturge-Weberov sindrom
Ovo je urođena angiomatoza meninga i kože, kao i oštećenje očiju (glaukom). Tipično su angiomatoza lica i meninga na istoj strani. Troja sindroma ("plameni nevus", oštećenje vida, neurološki simptomi) primjećuje se kod petine bolesnika.
Karakterističan i upečatljiv znak Sturge-Weberovog sindroma su angiomatske promjene na koži lica. Kongenitalno vaskularno mjesto lokalizirano je u jagodici i ispod orbite. S vremenom se može povećati u veličini..
Vaskularne mrlje su ravne, trešnje crvene boje i nestaju kada se pritisnu, što ukazuje na njihovo vaskularno podrijetlo. Ponekad se podižu iznad kože u obliku bobica jagoda. Angiomi mogu biti u obliku malih raspršenih žarišta ili se stopiti u veliko mjesto, koje se naziva "plameni nevus". Angiomatoza ponekad pokriva nosnu šupljinu, usta i grlo. U 40% vaskularne formacije na licu kombiniraju se s oštećenjima žila debla i udova.
Prisutnost angiomatoze gornjeg kapka ukazuje na oštećenje mozga. Angiomatoza pia maternice najčešće je lokalizirana u okcipitalnoj i posteriornoj regiji. U 75% -85% slučajeva klinički se očituje epileptičnim napadima koji se pojavljuju u prvoj ili drugoj godini života.
Jacksonijevi epiprisi su tipični - napadaji udova, nasuprot mjestu angiomatoze membrane mozga i kože lica. Nakon svakog napada dolazi do prolazne hemipareze koja se vremenom povećava. Dijete ima atrofiju udova ove polovice i zastoj rasta. U ranoj dobi razvija se hidrocefalus, sama epilepsija dovodi do kašnjenja u razvoju psihe i mentalna retardacija se vremenom povećava.
Sa strane očiju opažaju se angiomi korozije oka (koroidni angiomi), kolobomi (defekt u strukturama oka), glaukom koji se javlja kod jedne trećine bolesnika. Glaukom kasnije izaziva zamućivanje rožnice..
Ispitivanja i dijagnostika
Dijagnostički pregled uključuje:
- MRI s magnetskom rezonancom angiografijom;
- računalna tomografija;
- angiografija.
Najtočnija metoda je MRI, koja otkriva strukturne značajke malformacije i promjena u tkivu oko nje. Specifičnost ovog istraživanja je 96%. Zbog opetovanih krvarenja vaskularna tvorba ima svijetlu jezgru i tamni prsten.
Prema CT podacima određuju se zaobljena žarišta, čiji je promjer od 1 do 3-5 cm. Intracerebralnim hematomom otkriva se dislokacija medijalnih struktura mozga. Često se nađu kalcifikacije, a ponekad i potpuno kalcificirane vaskularne formacije, koje se nazivaju "kamen u mozgu". Kod kontrasta primjećuje se lagano nakupljanje kontrastnog medija. Ako je nemoguće provesti MRI, računalna tomografija koristi se kao brza metoda za dijagnozu krvarenja iz vaskularne formacije.
Sadržaj angiografije je minimalan. Ali metoda se koristi za diferencijalnu dijagnozu periferne aneurizme i kavernoma.
Kad su hemangiomi lokalizirani u tijelima kralježnice, oni su vrlo informativni:
- radiografija;
- CT, MRI;
- spinalna angiografija.
Kada se lokaliziraju angiomi u tijelima kralješaka, rendgenski pregled otkriva strija tijela kralježaka, žarišta propadanja i skleroze koštanog tkiva, pojavu stanične strukture kosti ("saće").
Računalom tomografijom otkrivamo leziju tijela kralježaka u obliku stanične strukture sa sklerotičnim bruto trabekulama. MRI tijela kralježaka otkriva "pjegavi" visoki signal (u T1 i T2). Prema spinalnoj angiografiji, otkrivena je pojačana vaskularizacija formacije, čija prehrana dolazi iz interkostalnih arterija.
liječenje
Raznolikost oblika i lokalizacija angioma zahtijevaju različite metode liječenja ili njihove kombinacije. Kožni hemangiom više je kozmetički nedostatak. S njegovom lokalizacijom na kapcima, nosu, ustima, usnoj sluznici, osim kozmetičkih problema, postoje i disfunkcije ovih organa. Metode liječenja mogu se podijeliti na lijekove (opći učinak na angiogenezu) i lokalne (kirurški i hardverski).
Liječenje lijekom preporučuje se samo uz brzi rast obrazovanja, smješten u području neurovaskularnog snopa, opsega lezije, rizika od kompresije vitalnih organa ili prisutnosti izraženog kozmetičkog nedostatka. Izvode ga hormoni, citostatici, interferoni i beta blokatori.
Hormonska terapija je učinkovita kod djece u prvoj polovici života. Mehanizam djelovanja je razvoj intervaskularnog vezivnog tkiva i povećana tvorba kolagena. Nastalo vezivno tkivo komprimira žile, oni se atrofiraju i opustoše, što u konačnici dovodi do nestanka vaskularnih formacija.
Trajanje tečaja - 28 dana. Nakon pauze od 2 mjeseca, mogući su ponovljeni tečajevi. Dva tečaja hormonskog liječenja dovoljna su za neke bolesnike, a četiri za četvero. Nakon prvog tjedna liječenja primjećuju se znakovi smanjenja angioma i blijedosti. Na kraju tečaja rast formacija je prestao, a oni su se smanjivali u volumenu, pojavili su se blijedi flasteri zdrave kože. Prije svega, povišena područja formacija odgovaraju na hormonsku terapiju. S velikom učinkovitošću ove metode (98%) nemoguće je postići potpuni kozmetički rezultat, pa se koriste i druge metode.
Od interferona koriste se interferoni alfa 2a i 2b, koji pružaju obrnuti razvoj tumora suzbijanjem stvaranja kolagena. Interferonski induktori se mogu lokalno koristiti kao mast (Imiquimod). Međutim, produljena (3-4 mjeseca) upotreba masti uzrokuje iritaciju i ulceraciju kože. Upotreba citostatika nije našla odgovarajuću distribuciju, budući da imaju niz nuspojava, uključujući mogućnost izazivanja angiosarkoma.
Primjena beta blokatora iznutra (Propranolol, Atenolol) pokazala se prilično učinkovitom. Njihovo djelovanje je sužavanje žila, zaustavljanje procesa angiogeneze i provociranje smrti stanica nenormalno preraslih žila. Liječenje se provodi najmanje šest mjeseci s postupnim smanjivanjem doza. Za površinske i male hemangiome može se koristiti kreme (2% propranalol i 0,5-1% timolol gel) 5-6 mjeseci. U nekim je slučajevima potrebna kombinacija s drugim metodama liječenja. Nuspojave uključuju bronhospazam, smanjenje otkucaja srca, niži krvni tlak, niži šećer u krvi.
Također se koristi i kompresijska terapija - kontinuirana i periodična. Stiskanje vaskularne formacije uzrokuje vaskularnu pustoš, vaskularno oštećenje i trombozu. Svi ti čimbenici doprinose obrnutom razvoju tumora..