Multipli mijelom

Teratom

Višestruki mijelom je maligna bolest krvi u kojoj nastaje višak neispravnih plazmocita (jedna od vrsta bijelih krvnih zrnaca), što dovodi do oštećenja koštane srži, kostiju, bubrega i poremećaja imunološkog sustava.

Oštećeni plazmociti mogu tvoriti tumore koji se obično nalaze u kostima. Ako je tumor jedan, onda se naziva jednim plazmacitomom. Ako postoji nekoliko tumora, govorimo o multiplom mijelomu.

Myeloma je prilično rijetka bolest koja češće pogađa ljude starije od 60 godina. Pacijenti mlađi od 40 godina izuzetno su rijetki. Ova je bolest neizlječiva, ali moderne metode liječenja mogu zaustaviti razvoj procesa za nekoliko godina. Prognoza bolesti uvelike ovisi o fazi u kojoj se započinje liječenje..

Rustitskyjeva bolest, mijelom, mijelomatoza, retikuloplazmacitoza, generalizirani plazmacitom, Rustitskyjeva bolest - Kalera.

Mijeloma plazma stanica, Kahlerova bolest, mijelom.

Manifestacije mijeloma ovise o aktivnosti procesa, a u početnoj fazi bolesti mogu biti potpuno odsutne. Znakovi mijeloma nisu nespecifični, odnosno isti simptomi mogu biti uzrokovani drugom bolešću, tako da samo liječnik može utvrditi točan uzrok njihove pojave. Glavni simptomi su:

  • bolovi u kostima, često u rebrima, kralježnicama,
  • česti prijelomi,
  • česte zarazne bolesti,
  • slabost, neispravnost,
  • žeđ,
  • zatvor,
  • učestalo mokrenje,
  • povećanje ili smanjenje volumena urina,
  • ukočenost, bol u udovima.

Opće informacije o bolesti

Iako su glavne manifestacije bolesti povezane s oštećenjem kosti, mijelom je oblik raka krvi. Bolest se temelji na oštećenju plazmocita, vrste bijelih krvnih stanica. Oni se, kao i sve ostale krvne stanice, formiraju u koštanoj srži iz matičnih stanica. Ovaj se postupak sastoji od niza uzastopnih podjela programiranih na DNK razini stanice, kao rezultat toga formiraju se najprije limfoidne matične stanice, a potom i B-limfociti. B-limfociti su imunološke stanice, odnosno bore se protiv virusa i bakterija koje su tijelu strane. Konačno sazrijevanje B-limfocita događa se izvan koštane srži - u limfnim čvorovima, slezini, timusu. Za to je potreban antigen - protein stranog mikroorganizma. Nakon kontakta s antigenom, B-limfocit pretvara se u plazmocit i počinje lučiti antitijela - specifične proteine ​​koji uništavaju strane stanice. Svaki plazmocit izlučuje određenu vrstu antitijela usmjerenih na borbu protiv određenog mikroorganizma. U osobi se obično formira potrebna, strogo kontrolirana količina plazmocita.

U mijelomu je oštećena DNA plazmocita. U tijelu se nakuplja prekomjerna količina beskorisnih, izmijenjenih plazmocita, koji se još nazivaju i mijelociti. Te se stanice nakupljaju u kostima, tvoreći tumore i uništavajući kosti, a također stvaraju neispravne monoklonske proteine, ili Bens-Jones proteine. Ti se proteini ne mogu boriti protiv stranih stanica, poput normalnih antitijela, i izlučuju se iz tijela bubrezima. Uništavanje kostiju dovodi do povećanja razine kalcija u krvi, što se očituje žeđom, zatvorom i mučninom. Povećane količine kalcija i proteina uzrokuju oštećenje bubrega. Dolazi do inhibicije normalne hematopoeze i, kao rezultat, smanjuje se broj crvenih krvnih stanica i normalnih bijelih krvnih zrnaca. Kao rezultat toga, razvija se anemija i smanjuje se otpornost tijela na infekcije.

Točan uzrok patoloških promjena plazmocita nije poznat, ali postoje faktori koji povećavaju vjerojatnost mijeloma.

Tko je u riziku?

  • Osobe starije od 60 godina.
  • debeo.
  • izložen.
  • Rad s insekticidima, pesticidima, naftnim proizvodima i drugim otrovnim tvarima.
  • HIV-om.
  • Pacijenti s autoimunim bolestima, kao što su reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus.
  • Pacijenti s monoklonskom gamapatijom (ovo je skupina bolesti kod kojih se u tijelu proizvode abnormalna antitijela).
  • Ljudi čija je rodbina imala mijelom.

Često se mijelom određuje čak i prije pojave simptoma, tijekom rutinskog preventivnog pregleda. Promjene u rezultatima laboratorijskih ispitivanja omogućuju vam sumnju na bolest u početnoj fazi. Daljnje ispitivanje ovisi o manifestacijama bolesti..

  • Kompletna krvna slika (bez broja bijelih krvnih stanica i ESR). U mijelomu se broj bijelih krvnih stanica najčešće smanjuje. Koncentracije crvenih krvnih stanica, trombocita i hemoglobina također se mogu smanjiti..
  • Određuje se proteinurija, odnosno izlučivanje proteina Bens-Jones u urinu.
  • Ukupni protein sirutke. Njegova razina je povećana zbog velikog broja monoklonskih proteina..
  • Albumin u serumu. Albumin je protein koji se sintetizira u jetri i odgovoran je za prijenos različitih tvari, poput bilirubina, masnih kiselina, određenih hormona. Razina albumina može se smanjiti čak i kod visokog ukupnog proteina, budući da se protein povećava upravo zbog patoloških komponenata - monoklonskih proteina, koji se po strukturi razlikuju od albumina.
  • Kreatinin u serumu. To je nusproizvod metabolizma koji se izlučuje bubrezima. Uz mijelom se može povećati zbog oštećenja bubrega..
  • Kalcij u serumu. Razina kalcija raste zbog uništavanja kostiju.

Druge metode istraživanja

  • Elektroforeza mokraće i proteina u krvi. Metoda je neophodna za otkrivanje monoklonskih proteina i Bens-Jones proteina. Na temelju činjenice da se različite vrste proteina smještene na poseban papir, gel ili membranu, pod utjecajem stalnog električnog polja kreću se različitim brzinama.
  • Biopsija koštane srži - uzimanje uzorka koštane srži iz sternuma ili zdjeličnih kostiju pomoću tanke igle. Izvodi se nakon preliminarne anestezije. Zatim se pod mikroskopom otkrivaju promjene u strukturi koštane srži. Postupak je neophodan za otkrivanje plazmocita u koštanoj srži..
  • X-zraka, računalna tomografija i snimanje magnetskom rezonancom. Ove metode omogućuju vam fotografiranje kostiju, koja su jasno definirana, okrugla ili ovalnog oblika uništenja kostiju, kao i patoloških prijeloma.
  • Pozitronska emisijska tomografija. Deoksifluoroglukoza se ubrizgava u tijelo - lijek označen radionuklidom, koji apsorbiraju stanice tumora. Zatim se pomoću pozitronske komore ispituju mjesta akumulacije ove tvari. Deoksifluoroglukoza je u tijelu vrlo kratko vrijeme, većina se razgrađuje već tijekom ispitivanja, što smanjuje opterećenje zračenja na pacijenta. Informativni sadržaj metode leži u činjenici da je moguće procijeniti ne samo vanjske karakteristike tumora, kao što je slučaj s CT ili MRI, već i metaboličku aktivnost u tumorskom tkivu.

Liječenje ovisi o stadiju bolesti, vrsti mijeloma, općem stanju pacijenta. U početnoj fazi, do pojave vanjskih znakova i s sporim napredovanjem bolesti, liječenje može biti odgođeno. Međutim, pacijenta treba redovito pregledavati kako bi se pratio napredak bolesti. Pri prvim simptomima treba započeti liječenje..

  • Kemoterapija - uporaba posebnih lijekova koji uništavaju stanice raka ili sprječavaju njihovu podjelu.
  • Imunoterapija. U liječenju multiplog mijeloma koriste se lijekovi koji aktiviraju imunološki sustav. Struktura ovih lijekova je identična tvarima koje proizvode bijele krvne stanice i sudjeluju u borbi protiv infekcija, stanica raka. Sintetički alfa-interferon koji se najčešće koristi je specifični protein koji je po strukturi identičan ljudskom interferonu i ima antivirusno djelovanje.
  • Zračna terapija - uništavanje malignih stanica uz pomoć ionizirajućeg zračenja.
  • Transplantacija matičnih stanica. Dio matičnih stanica uzima se od pacijenta s mijelomom ili prikladnog davatelja pomoću posebnog aparata, nakon čega se smrzavaju. Pacijent se podvrgava kemoterapiji ili radioterapiji koja uništava većinu stanica koštane srži, i bolesnih i zdravih. Nakon toga pacijentu se transplantira vlastite matične stanice ili donore. Transplantacija matičnih stanica ne liječi pacijenta, već povećava njegov životni vijek.
  • Simptomatska terapija - terapija usmjerena na specifične simptome. Na primjer, antibiotici za infekciju i davanje eritropoetina (tvari koja potiče diobu crvenih krvnih stanica) kod anemije.

Ne postoji specifična prevencija mijeloma.

Preporučeni testovi

  • Opća analiza krvi
  • Analiza mokraće sedimentnom mikroskopijom
  • Kalcij u serumu
  • Kreatinin u serumu
  • Ukupni protein u serumu
  • Albumin u serumu
  • Citološki pregled punktata, strugacije drugih organa i tkiva

Mijelomi (mijelomi) - vrste (višestruke, difuzne, solitarne itd.), Simptomi i stadiji, dijagnoza, metode liječenja, životni vijek i prognoza

Web mjesto pruža referentne podatke samo u informativne svrhe. Dijagnoza i liječenje bolesti treba provoditi pod nadzorom stručnjaka. Svi lijekovi imaju kontraindikacije. Potrebna je stručna konzultacija!

Mijelom se također naziva mijelom, Rustitsky-Kalerova bolest, generalizirani plazmacitom, mijelomatoza ili retikuloplazmacitoza. Najčešće se za označavanje ove patologije koriste dva izraza - ovo je mijelom i mijelom. U budućem tekstu ćemo ove izraze koristiti i kao sinonimi.

Dakle, mijelom je jedna od vrsta hemoblastoza, koja se obično naziva "karcinom krvi". To jest, mijelom je bolest koju karakterizira maligno povećanje broja krvnih stanica određene vrste (plazmocita) koji stvaraju patološki protein - paraprotein. Štoviše, broj plazmocita u krvi i koštanoj srži raste zbog mutacije u tim stanicama. Upravo su mutacije uzrokovale da sintetiziraju veliku količinu paraproteina.

Trajno povećanje broja mutiranih plazmocita iznad normalnog glavni je kriterij da je mijelom klasificiran kao vrsta malignog tumora. Mijelom se razlikuje od raka različitih lokalizacija (na primjer, raka jajnika, crijeva i drugih organa) po tome što se stanice tumora mogu odmah nalaziti u različitim organima i tkivima gdje ih dovodi krvotok.

Zbog velikog broja plazmocita u koštanoj srži, poremećen je normalan proces stvaranja krvi i uništavanje kostiju, a paraprotein se taloži u mnogim organima i tkivima, što narušava njihovo funkcioniranje i uzrokuje razvoj polimorfne i raznolike kliničke slike bolesti.

Mijelom - opća karakteristika

Po definiciji, mijelom je maligna bolest koju karakteriziraju povećana proliferacija (reprodukcija) i nakupljanje monoklonskih plazmocita u koštanoj srži, koji zauzvrat aktivno sintetiziraju i luče patološke proteine ​​zvane paraproteini u krvotok.

Da biste razumjeli bit mijeloma, morate znati što su plazmociti općenito i posebno monoklonski plazmociti, kao i paraproteini koje izlučuju. Jednako je važno jasno razumjeti prirodu promjena u stanicama koje su uzrokovale njihovu nekontroliranu reprodukciju i strukturu patoloških proteina. Razmotrimo sve ove koncepte odvojeno..

Dakle, bilo koji plazmociti (patološki i normalni) su stanice formirane iz B-limfocita. Proces stvaranja normalnih plazmocita je prilično kompliciran i uvijek se pokreće ulaskom stranog mikroorganizma u krv. Činjenica je da nakon što mikroba uđe u krv, u nekom trenutku "susreće" cirkulirajući B-limfocit, koji prepoznaje u njemu nešto strano i, samim tim, uništi. Nakon toga, B-limfocit koji zadovoljava antigen se aktivira i ulazi u limfni čvor najbliže njegovoj lokaciji. Na primjer, ako je B-limfocit bio u kontaktu s patogenim mikrobom u crijevnim žilama, tada ulazi u Peyerove plakove - posebne akumulacije limfoidnog tkiva crijeva itd..

U limfnim čvorovima B-limfociti modificiraju i stječu sposobnost stvaranja samo jedne vrste antitijela (imunoglobulin), što će precizno uništiti raznolikost patogenih mikroorganizama s kojima se susreće. To jest, ako se B-limfocit sastao s virusom rubeole, tada će u limfnim čvorovima dobiti sposobnost stvaranja antitijela samo protiv ovog mikroba. Prema tome, antitijela protiv virusa rubeole ne mogu uništiti meningokok ili bilo koji drugi mikrob. Zahvaljujući ovom mehanizmu postiže se selektivno djelovanje imunološkog sustava koji uništava samo patogene mikrobe i ne šteti predstavnicima normalne mikroflore različitih organa i sustava.

B-limfocit, koji je dobio sposobnost stvaranja antitijela protiv bilo kojeg mikroba, postaje zrela imunokompetentna stanica, koja se već naziva plazmocitom. Odnosno, plazmocit i B-limfocit su stadiji zrelosti iste stanice imunološkog sustava. Nakon pretvorbe B-limfocita u plazmacit, on ulazi u sistemsku cirkulaciju i počinje se intenzivno umnožavati. To je neophodno kako bi stanice sposobne stvarati antitijela protiv otkrivene patogene mikrobe u velikoj količini u krvotoku i uništiti sve mikroorganizme što je brže moguće..

Čitav skup stanica formiranih iz jednog plazmocita naziva se monoklonalnim, jer su u stvari brojni identični klonovi iste stanične strukture. Takvi monoklonski plazmociti proizvode točno ista antitijela usmjerena protiv bilo kojeg patogenog mikroba. Kada se mikrob uništi, većina monoklonskih plazmocita će umrijeti, a nekoliko stotina stanica proći će drugu transformaciju i pretvoriti se u takozvane "stanice sjećanja", koje će imunitetu bolesti pružiti tijekom određenog vremenskog razdoblja. Upravo se to događa u normi. A kršenjem opisanog procesa stvaranja plazmocita i stvaranja antitijela po njima nastaju razne bolesti, uključujući mijelom.

Dakle, mijelom je rezultat kršenja sazrijevanja i pretvorbe B-limfocita u plazmocite i njihove proizvodnje protutijela (imunoglobulina). Činjenica je da je mijelom zapravo non-stop i konstantno stvaranje monoklonskih plazmocita, koji ne umiru, već, naprotiv, stalno se povećavaju. To jest, tijekom formiranja ove bolesti dolazi do kršenja mehanizma smrti plazmocita, koji prodiru u koštanu srž iz krvotoka i nastavljaju se umnožavati. U koštanoj srži umnožavajući plazmociti postupno će početi istiskivati ​​sve ostale klice, što će rezultirati time da će se u osobi razvijati pancitopenija (smanjenje broja svih vrsta krvnih stanica - crvenih krvnih zrnaca, trombocita i bijelih krvnih zrnaca).

Pored toga, patološki ne-savijajući monoklonski plazmociti, koji su supstrat mijeloma, stvaraju neispravne imunoglobuline (antitijela). Ti imunoglobulini imaju bilo kakve nedostatke u svom laganom ili teškom lancu zbog čega, u načelu, nisu u stanju uništiti nijedan patogeni mikroorganizam. Odnosno, monoklonski plazmociti mijeloma stvaraju i luče u krv defektne molekule imunoglobulina koji su po svojoj strukturi bjelančevine (proteini), pa se zato nazivaju paraproteini.

Ti paraproteini, nesposobni da unište patogene mikrobe, cirkuliraju u sistemskoj cirkulaciji i prodiru u tkiva različitih organa i sustava gdje ih krv može dovesti. To jest, paraproteini najčešće prodiru u tkiva bogato opskrbljenih organa, poput bubrega, jetre, slezine, srca, koštane srži, živčanih vlakana itd. Jednom u tkivu paraproteini se talože u međućelijskom prostoru, doslovno napunujući organ patološkim proteinima, što narušava njegovo normalno funkcioniranje. Mnogobrojne i raznolike kliničke manifestacije mijeloma povezane su s infiltracijom paraproteina u različite organe i sustave. Odnosno, tumor je sam lokaliziran u koštanoj srži, a proizvedeni paraproteini odloženi su u različitim organima.

Patološki plazmociti koji formiraju mijelom u koštanoj srži izlučuju biološki aktivne tvari koje imaju sljedeće učinke:

  • Aktiviraju rad stanica osteoklasta, koje počinju intenzivno uništavati strukturu kosti, izazivajući njihovu krhkost, osteoporozu i bol;
  • Ubrzavaju rast i razmnožavanje plazmocita tvoreći mijelom;
  • Smanjiti imunitet, djelujući kao imunosupresivne tvari;
  • Aktiviraju rad fibroblasta koji stvaraju elastična vlakna i fibrogen koji, zauzvrat, prodiru u krv, povećavaju njezinu viskoznost i izazivaju stalno stvaranje modrica i malih krvarenja;
  • Aktivirati aktivni rast stanica jetre, koje prestaju sintetizirati dovoljnu količinu protrombina i fibrinogena, zbog čega se zgrušavanje krvi pogoršava;
  • Poremećati metabolizam proteina zbog visokog sadržaja paraproteina u krvi, što uzrokuje oštećenje bubrega.

Rezimirajući, možemo reći da je mijelom zloćudna bolest uzrokovana nekontroliranom reprodukcijom monoklonskih patoloških plazmocita koji stvaraju paraproteine, infiltriraju se u vitalne organe i tkiva i uzrokuju poremećaje u njihovom funkcioniranju. Budući da se patološki plazmociti nekontrolirano umnožavaju i njihov broj neprestano raste, mijelom se naziva zloćudnim tumorima krvnog sustava - hemoblastozama.

Myeloma se obično razvija u starijih ljudi (starijih od 40 godina), a izuzetno je rijedak kod mladića i žena mlađih od 40 godina. Učestalost mijeloma povećava se u starijim dobnim kategorijama, to jest kod ljudi od 40 do 50 godina bolest se razvija rjeđe nego u dobi od 50 do 60 godina itd. Muškarci se razbole češće od žena.

Mijeloma teče i razvija se vrlo sporo. Od trenutka pojave patoloških plazmocita u koštanoj srži i stvaranja prvih žarišta tumora do razvoja kliničkih simptoma može proći 20 do 30 godina. Ali nakon manifestacije kliničkih simptoma mijeloma bolest u prosjeku unutar 2 godine dovodi do smrti osobe od komplikacija povezanih s oštećenjem paraproteina na različitim organima i sustavima.

Sorte mijeloma

Ovisno o tome koja određena vrsta paraproteina izdvaja patološke plazmocite, mijelom se dijeli na sljedeće imunokemijske sorte:

  • Myeloma Bence-Jones (nalazi se u 12 do 20% slučajeva);
  • A-mijelom (25% slučajeva);
  • G-mijelom (50% slučajeva);
  • M-mijelom (3 - 6%);
  • E-mijelom (0,5 - 2%);
  • D-mijelom (1 - 3%)
  • Nesekretivni mijelom (0,5 - 1%).

Dakle, mijeloma za Bens-Jonesa karakterizira oslobađanje atipičnog imunoglobulina zvanog Bens-Jones protein, po kojem je tumor i dobio ime. Mijelomi G, A, M, E i D odvajaju, defektivno, imunoglobuline tipova IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. A tajni mijelom ne proizvodi paraprotein. Ova imunokemijska klasifikacija mijeloma rijetko se koristi u praktičnoj medicini, jer nije moguće razviti optimalne taktike terapije i praćenja bolesnika na njegovoj osnovi. Izolacija ovih sorti mijeloma važna je za istraživanje.

U praksi se upotrebljavaju druge klasifikacije mijeloma temeljene na kliničkim i anatomskim značajkama položaja plazmocita u koštanoj srži, kao i na karakteristikama staničnog sastava tumora.

Prvo, ovisno o tome koliko kostiju ili organa ima žarišta rasta tumora, mijelomi su podijeljeni na višestruke i solitarne.

Solitarni mijelom

Multipli mijelom

Multipli mijelom karakterizira stvaranje žarišta rasta tumora istovremeno u nekoliko kostiju, unutar kojih se nalazi koštana srž. Najčešće su pogođeni kralježnici, rebra, scapula, iliac krila, kosti lubanje, a također i središnji dio dugih kostiju ruku i nogu. Osim toga, osim kostiju, mogu utjecati limfni čvorovi i slezina..

Najčešće se razvija multipli mijelom, a rjeđe solitarni mijelom. Kliničke manifestacije, kao i principi liječenja ovih sorti mijeloma su isti, stoga u pravilu liječnici razlikuju specifičan oblik bolesti za točnu dijagnozu, kao i procjenu prognoze za život i zdravlje. Inače, ne postoje temeljne razlike između solitarnih, višestrukih, difuznih i difuzno-žarišnih mijeloma, stoga ćemo ih razmotriti zajedno. Ako će za bilo koji tip mijeloma biti potrebno naglasiti njegove značajke, tada će to biti učinjeno.

Dakle, ovisno o tome kako su plazmociti smješteni u koštanoj srži, mijelomi su podijeljeni u sljedeće vrste:

  • Difuzni žarišni mijelom;
  • Difuzni mijelom;
  • Višestruki žarišni (multipli mijelom).

Difuzni mijelom

Višestruki žarišni mijelom

Difuzni žarišni mijelom

Difuzni žarišni mijelom kombinira značajke višestrukog i difuznog oblika.

Ovisno o staničnom sastavu mijeloma, dijeli se na sljedeće vrste:

  • Plazmocitni mijelom (plazma ćelija);
  • Plazmoblastični mijelom;
  • Polimorfni ćelijski mijelom;
  • Mielomi malih stanica.

Myeloma plazma stanica

Mijeloma plazme blast

Polimorfni i sitnoćelijski mijelom

Myeloma - fotografija

Na ovoj fotografiji vidljiva je deformacija prsnog koša i kralježnice mijelomom.

Na ovoj su fotografiji vidljive brojne modrice i modrice karakteristične za mijelom..

Na ovoj fotografiji su vidljive kosti podlaktice zahvaćene mijelomom..

Uzroci bolesti

Mijelom (mijelom) - simptomi

Simptomi mijeloma povezani s lokalizacijom i rastom tumora u kostima uključuju sljedeće:

  • Bol u kostima;
  • Osteoporoza kostiju u kojoj se nalaze žarišta tumora;
  • Krhkost kostiju i sklonost lomovima;
  • Deformacija kostiju kompresijom unutarnjih organa (na primjer, s lokalizacijom žarišta mijeloma u kralježnicama, dolazi do kompresije koštane srži itd.);
  • Skraćivanje rasta zbog deformacije kosti;
  • Hiperkalcemija (povišena razina kalcija u krvi, koja se razvija kao rezultat resorpcije kostiju i oslobađanja kalcijevih spojeva iz njih);
  • Anemija, leukopenija (smanjena količina bijelih krvnih stanica) i trombocitopenija (smanjena količina trombocita u krvi);
  • Česte zarazne bolesti bakterijske prirode.

Bolovi u kostima povezani su s njihovim uništavanjem, deformacijom i kompresijom rastućeg tumora. Bol se obično pogoršava prilikom ležanja, kao i pri kretanju, kašljanju i kihanju, ali nije prisutna stalno. Trajna bol obično ukazuje na lom kosti..

Osteoporoza, krhkost i sklonost kostiju prijeloma nastaju uslijed uništavanja rastućim tumorom. Deformacija kostiju i kompresija unutarnjih organa također su povezani s kršenjem njihove gustoće. Kompresijom kompresije leđne moždine deformiranim kralježnicom dolazi do poremećaja živčane regulacije mokraćnog mjehura i crijeva, zbog čega osoba može patiti od fekonske inkontinencije i zadržavanja mokraće. Osim toga, s kompresijom kralježnice, osjetljivost nogu može biti oslabljena ili se može razviti slabost mišića..

Hiperkalcemija se razvija postupno i u ranim fazama očituje se mučninom, dehidracijom, jakom žeđi, pospanošću, općom slabošću, pojačanim mokrenjem (više od 2,5 litre urina dnevno), zatvorom, mišićnom slabošću i anoreksijom. Ako se ne provede odgovarajuće simptomatsko liječenje usmjereno na smanjenje razine kalcija u krvi, tada hiperkalcemija može izazvati progresivno kršenje mentalne aktivnosti, zatajenje bubrega i komu.

Česte zarazne bolesti uzrokovane su činjenicom da plazmociti u koštanoj srži istiskuju normalne hematopoetske klice, uslijed kojih se ne formira potreban broj crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca i trombocita. Zbog nedostatka u stvaranju crvenih krvnih stanica u koštanoj srži kod osobe koja boluje od mijeloma, razvija se anemija. Zbog nedostatka leukocita - leukopenija i trombociti - trombocitopenija. Leukopenija, zauzvrat, dovodi do oštrog pogoršanja imuniteta, zbog čega osoba počinje često patiti od raznih bakterijskih infekcija, poput upale pluća, meningitisa, cistitisa, sepse, itd. Na pozadini trombocitopenije dolazi do pogoršanja koagulabilnosti krvi, što se očituje krvarenjem desni itd..

Simptomi mijeloma zbog izlučivanja paraproteina u krvi i njihovog taloženja u različitim organima i sustavima su sljedeći:

  • Povećana viskoznost krvi;
  • Zatajenje bubrega;
  • Nefrotski sindrom;
  • Krvarenje (sindrom rakuna oka i spontano krvarenje iz sluznice raznih organa);
  • Hipokoagulacija (smanjena aktivnost sustava koagulacije krvi);
  • Neurološki simptomi;
  • Kardiomiopatija (oslabljena rad srca);
  • Hepatomegalija (povećanje jetre);
  • Splenomegalija (povećana slezina);
  • Makroglosija (povećanje veličine i smanjenje pokretljivosti jezika);
  • Alopecija (ćelavost);
  • Uništavanje noktiju.

Hipokoagulacija se razvija zbog dva faktora. Prvo, to je manjak trombocita u krvi, a drugo, funkcionalna je inferiornost trombocita, čija je površina prekrivena paraproteinima. Kao rezultat, trombociti koji ostanu u krvi nisu u stanju osigurati normalnu koagulaciju krvi, što izaziva krvarenje i sklonost krvarenju.

Povećana viskoznost krvi očituje se krvarenjem (spontano krvarenje iz desni, crijeva, nosa, vagine itd.), Kao i stvaranjem modrica i ogrebotina na koži. Osim toga, na pozadini krvarenja u mijelomu, može se razviti takozvani sindrom "rakuna oka", koji se javlja zbog krhkosti krvnih žila i povećane viskoznosti krvi. Suština ovog sindroma je stvaranje velike modrice u području mekih tkiva orbite oka nakon grebanja ili laganog dodirivanja (slika 1).

Slika 1 - Sindrom "rakune oči".

Kod pregleda mrežnice oka filtrirane paraproteinom vidljive su karakteristične vene poput kobasice, koje se protežu previše viskoznom krvlju. Povećana viskoznost krvi uvijek dovodi do oštećenja vida.

Pored toga, zbog povećane viskoznosti krvi, osoba razvija različite neurološke poremećaje, poput Bing-Neal sindroma, koji uključuje sljedeći karakteristični kompleks simptoma:

  • Vrtoglavica;
  • Gluhoća;
  • Parestezija (osjećaj trčanja "goosebumps" itd.);
  • Poremećena koordinacija pokreta (ataksija);
  • Glavobolja;
  • grčevi u želucu
  • Zaspanost, sposobna postati stupor ili koma.

Također, zbog nedovoljne opskrbe krvlju duboko ležećih tkiva i organa, povećana viskoznost krvi može uzrokovati zatajenje srca, kratkoću daha, hipoksiju, opću slabost i anoreksiju. Općenito, kombinirano zaustavljanje mentalne aktivnosti, kratkoća daha i patološka koma smatraju se klasičnom trijadom manifestacija povećane viskoznosti krvi.

Bubrežno zatajenje i nefrotski sindrom uzrokuju nekoliko čimbenika - hiperkalcemija, taloženje paraproteina u tubulima bubrega i česte bakterijske infekcije. Taloženje paraproteina u tubulama bubrega naziva se AL-amiloidoza, što se odnosi na komplikaciju mijeloma. Zbog amiloidoze, epruvete ne mogu obavljati svoje funkcije, a višak proteina i kalcija u filtriranoj krvi preopterećuje bubrege, uslijed čega se tkiva organa nepovratno oštećuju stvaranjem insuficijencije. Oštećenje bubrega u mijelomu očituje se proteinurijom (protein u urinu) bez hipertenzije i hiperuricemije (mokraćna kiselina u mokraći). Štoviše, u urinu uz posebno istraživanje pronalazi se Bens-Jones protein, koji je odlika mijeloma. Edem i hipertenzija s nefrotskim sindromom zbog mijeloma se ne događaju, kao kod klasičnog zatajenja bubrega.

Mijelom krvi, kostiju, kralježnice, koštane srži, kože, bubrega i lubanje - kratak opis

Izolirani oblici mijeloma, kada se tumor nalazi u bilo kojem organu, ne postoji. Čak i solitarni mijelom, u kojem primarna lezija zahvaća ili koštanu srž bilo koje kosti ili limfni čvor, ne može pripadati tumorima s određenog mjesta.

Često, bez razumijevanja suštine mijeloma, ljudi ga pokušavaju opisati uobičajenim pojmovima i pojmovima, umjetno lokalizirajući tumor u bilo kojem organu, na primjer, bubrezima, kralježnici, koštanoj srži, koži ili lubanji. Kao posljedica toga koriste se odgovarajući izrazi kao što su koštani mijelom, spinalni mijelom, kožni mijelom, mijelom bubrega itd..

Međutim, svi su ti pojmovi netočni, budući da je mijelom zloćudni tumor, čije se primarno mjesto rasta može nalaziti u jednoj ili više kostiju koje sadrže koštanu srž. A budući da je koštana srž prisutna u kostima zdjelice, lubanje, ruku i nogu, kao i u kralježnicama, rebrima i ramenima, primarni fokus mijeloma može se nalaziti u bilo kojoj od tih kostiju.

Da bi razjasnili mjesto primarnog tumorskog mjesta, liječnici često mogu kratko reći „spinalni mijelom,„ mijelom lobanje “,„ rebrni mijelom “ili„ mijelom kostiju “. Međutim, u svim slučajevima to znači samo jedno - osoba pati od maligne bolesti, čiji će simptomi biti isti bez obzira u kojoj se kosti nalazi primarni fokus tumora. Stoga se u praksi, s gledišta pristupa terapiji i kliničkih simptoma spinalnog mijeloma, ne razlikuje od mijeloma lubanje itd. Stoga se za opisivanje kliničkih manifestacija i pristupa liječenju može upotrijebiti pojam "mijelom" bez navođenja u kojoj je kosti najvažniji fokus rasta tumora.

Izrazi "mijelom kostiju", "mijelom koštane srži" i "mijelom krvi" nisu točni, jer sadrže karakteristiku kojom se pokušava razjasniti mjesto tumora (kost, koštana srž ili krv). Međutim, to nije u redu, jer mijelom je tumor koji uvijek utječe na koštanu srž zajedno s kostima u kojoj se nalazi. Stoga su pojmovi „mijelom kostiju“ i „mijelom koštane srži“ jasan prikaz dobro poznatog izraza „maslačko ulje“, koji opisuje suvišnost i apsurdnost rafiniranja.

Kožni mijelom i mijelom bubrega pogrešni su pojmovi koji također pokušavaju lokalizirati tumor u tim organima. Međutim, to je u osnovi pogrešno. Mjesto rasta mijeloma uvijek je lokalizirano ili u koštanoj srži ili u limfnom čvoru, ali paraproteini koji se izlučuju mogu se taložiti u raznim organima, uzrokujući oštećenja i oslabljeno funkcioniranje. U različitih ljudi paraproteini mogu najviše oštetiti različite organe, uključujući kožu ili bubrege, što su karakteristična obilježja bolesti.

Stadiji bolesti

Ovisno o težini bolesti i opsegu oštećenja tkiva, mijelom se dijeli u 3 stupnja (stupnjeva).

Stupanj mijeloma zadovoljava sljedeće kriterije:

  • Koncentracija hemoglobina u krvi je veća od 100 g / l ili vrijednost hematokrita veća od 32%;
  • Normalni kalcij u krvi
  • Niska koncentracija paraproteina u krvi (IgG manja od 50 g / l, IgA manja od 30 g / l);
  • Niska koncentracija proteina Bens-Jones u urinu manja od 4 g dnevno;
  • Ukupna masa tumora nije veća od 0,6 kg / m 2;
  • Nedostatak znakova osteoporoze, krhkosti, krhkosti i deformacije kostiju;
  • Samo jedno mjesto rasta kosti.

Višestruki mijelom razreda 3 je izložen ako osoba ima barem jedan od sljedećih simptoma:
  • Koncentracija hemoglobina u krvi je ispod 85 g / l ili vrijednost hematokrita manja od 25%;
  • Koncentracija kalcija u krvi iznad 2,65 mmol / l (ili iznad 12 mg na 100 ml krvi);
  • Foci tumorskog rasta odmah u tri ili više kostiju;
  • Visoka koncentracija paraproteina u krvi (IgG više od 70 g / l, IgA više od 50 g / l);
  • Visoka koncentracija proteina Bens-Jones u urinu - više od 112 g dnevno;
  • Ukupna masa tumora je 1,2 kg / m 2 ili više;
  • Znakovi osteoporoze su vidljivi na rendgenu.

II stupanj mijeloma je dijagnoza isključenosti, jer je izložen ako su navedeni laboratorijski parametri viši nego u fazi I, ali nijedan od njih ne dostiže vrijednosti karakteristične za III stadij.

Dijagnoza mijeloma (mijeloma)

Opća načela dijagnoze

Dijagnoza mijeloma započinje općim pregledom osobe od strane liječnika, kao i detaljnim ispitivanjem pritužbi, vremenom njihove pojave i značajkama tečaja. Nakon toga liječnik osjeća bolne dijelove tijela i pita da li se pojačava bol i daje li je.

Nakon pregleda na sumnju na mijelom, provode se sljedeći dijagnostički testovi:

  • X-zraka kostura i prsa;
  • Spiralna računalna tomografija;
  • Aspiracija koštane srži (uzimanje uzoraka) za proizvodnju mijelograma;
  • Opća analiza krvi;
  • Biokemijska analiza krvi (potrebno je odrediti koncentracije i aktivnost uree, kreatinina, kalcija, ukupnog proteina, albumina, LDH, alkalne fosfataze, AcAT, AlAT, mokraćne kiseline, C-reaktivnog proteina i beta2-mikroglobulina, ako je potrebno);
  • Opća analiza urina;
  • Koagulogram (definicija MNI, PTI, APTTV, TV);
  • Određivanje paraproteina u urinu ili krvi imunoelektroforezom;
  • Određivanje imunoglobulina prema Mancini metodi.

rendgen

Rendgenski snimak mijeloma omogućuje otkrivanje lezija kosti pomoću tumora. Karakteristični radiološki znakovi mijeloma su sljedeći:
1. Osteoporoza;
2. Foci uništavanja kostiju lubanje zaobljenog oblika, koji se nazivaju sindromom "nepropusne lubanje";
3. Male rupe u kostima ramenog pojasa, smještene prema vrsti pčelinjih saća i koje imaju oblik mjehurića sapuna;
4. Male i brojne rupe u rebrima i lopaticama, smještene duž cijele površine kostiju i imaju izgled vunene tkanine prekrivene moljcem;
5. Skraćena kralježnica i stisnuti pojedinačni kralješci karakterističnog izgleda, nazvani sindrom riba-usta.

Prisutnost ovih znakova na radiografiji potvrđuje mijelom. Međutim, samo x-zrake nisu dovoljne za određivanje stadija i faze mijeloma, kao i ozbiljnosti općeg stanja. Za to se koriste laboratorijski testovi..

Spiralna računalna tomografija

Testovi na mijelom

Najjednostavniji u izvođenju, ali prilično informativan su opća analiza krvi i urina, kao i biokemijski test krvi.

Za mijelom su karakteristične sljedeće vrijednosti pokazatelja općeg testa krvi:

  • Koncentracija hemoglobina manja od 100 G / l;
  • Broj crvenih krvnih zrnaca je manji od 3,7 T / l kod žena i manji od 4,0 T / l kod muškaraca;
  • Broj trombocita je manji od 180 g / l;
  • Broj leukocita je manji od 4,0 G / l;
  • Broj neutrofila u leukoformuli je manji od 55%;
  • Broj monocita u leukoformuli je veći od 7%;
  • Pojedine ćelije plazme u leukoformuli (2 - 3%);
  • ESR - 60 ili više mm na sat.

Pored toga, Jolly tijela su vidljiva u krvnom mrlju, što ukazuje na neispravnost slezene.
U biokemijskom testu krvi za mijelom određuju se sljedeće vrijednosti:
  • Koncentracija ukupnog proteina je 90 g / l ili veća;
  • Koncentracija albumina je 35 g / l ili niža;
  • Koncentracija uree 6,4 mmol / L ili viša;
  • Koncentracije kreatinina iznad 95 µmol / L kod žena i iznad 115 µmol / L u muškaraca;
  • Koncentracija mokraćne kiseline veća je od 340 µmol / l kod žena i iznad 415 µmol / l kod muškaraca;
  • Koncentracija kalcija iznad 2,65 mmol / L;
  • C-reaktivni protein je ili normalan ili blago povišen;
  • Aktivnost alkalne fosfataze je iznad normalne;
  • Aktivnost AsAT i AlAT unutar gornje granice normale ili povećana;
  • Povećana je aktivnost LDH.

Koncentracija proteina beta2-mikroglobulina određuje se odvojeno ako postoji sumnja na mijelom i ako to nije uključeno u standardni popis pokazatelja biokemijskog testa krvi. U mijelomu je razina beta2-mikroglobulina značajno viša od normalne.

U općoj analizi urina s mijelomom otkrivaju se sljedeće promjene:

  • Gustoća veća od 1030;
  • Crvene krvne stanice u mokraći;
  • Protein u urinu
  • Cilindri u urinu.

Kada se urin zagrijava, taloži se Bens-Jones protein, čija količina u mijelomu iznosi 4-12 g dnevno ili više.

Navedeni pokazatelji testova krvi i urina nisu specifični samo za mijelom, a mogu se pojaviti kod širokog spektra različitih bolesti. Stoga bi se mokraćni i krvni testovi u dijagnozi mijeloma trebali razmatrati isključivo u kombinaciji s rezultatima drugih dijagnostičkih postupaka, kao što su rendgen, mijelogram, računalna tomografija i imunoelektroforetsko određivanje paraproteina. Jedini testni parametri specifični za mijelom su oštar porast ESR-a veći od 60 mm / sat, visoka koncentracija beta2-mikroglobulina u krvi i Bence-Jones proteina u urinu, što se normalno uopće ne otkriva.

U koagulogramu s mijelomom postoji porast PIM-a preko 1,5, PTI iznad 160%, a televizor više nego normalno, a APTT u pravilu ostaje normalan.

Mijelogram je broj različitih stanica koštane srži u brisu. U ovom slučaju se razmaz priprema na isti način kao i krv za uobičajenu opću analizu. Koštana srž za mijelogram uzima se posebnim trncem iz ilijalnog krila ili sternuma. U mijelogramu s mijelomom nalazi se više od 12% plazmocita u različitim fazama sazrijevanja. Postoje također abnormalne stanice s vakuolama u citoplazmi i kromatin jezgre sličan kotaču. Broj plazmocita veći od 12% i inhibicija ostalih klica formiranja krvi potvrđuju dijagnozu mijeloma.

Mancinijevo određivanje paraproteina imunoelektroforezom i imunoglobulini su specifični testovi, čiji rezultati jasno odbacuju ili potvrđuju mijelom. Prisutnost paraproteina u krvi ili urinu, te koncentracija imunoglobulina iznad normalne, točna je potvrda mijeloma. Nadalje, visok sadržaj bilo kojeg imunoglobulina u krvi naziva se M-gradijent (mu gradijent).

Nakon primanja rezultata svih analiza i ispitivanja dijagnoza mijeloma postavlja se na temelju različitih dijagnostičkih kriterija.

Sljedeći dijagnostički pokazatelji smatraju se klasičnim dijagnostičkim kriterijima za mijelom:
1. Broj plazmocita u koštanoj srži na temelju podataka mijelograma od 10% ili više.
2. Prisutnost ili odsutnost plazmocita u uzorcima biopsije kostiju koštane srži (u bubrezima, slezini, limfnim čvorovima itd.).
3. Prisutnost M-gradijenta u krvi ili urinu (povećana koncentracija imunoglobulina).
4. Prisutnost bilo kojeg od sljedećih simptoma:

  • Razina kalcija iznad 105 mg / L;
  • Razina kreatinina veća od 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Razina hemoglobina ispod 100 g / l;
  • Osteoporoza ili omekšavanje kostiju.

To jest, ako je osoba prema rezultatima analiza otkrila ove kriterije, tada se dijagnoza mijeloma smatra potvrđenom.

Myeloma (mijelom, multipli mijelom) - liječenje

Opća načela terapije

Prvo, trebali biste znati da ne postoje metode radikalnog liječenja mijeloma, stoga je sva terapija bolesti usmjerena na produljenje života. Odnosno, mijelom se ne može u potpunosti izliječiti, poput raka rektuma, dojke ili drugog organa, možete samo zaustaviti progresiju tumora i staviti ga u stanje remisije, što će čovjeku produžiti život.

Liječenje mijeloma sastoji se od upotrebe specijaliziranih citostatskih metoda koje zaustavljaju napredovanje tumora i produljenja života čovjeka, te simptomatske terapije usmjerene na ispravljanje poremećaja u funkcioniranju vitalnih organa i sustava.

Kemoterapija i terapija zračenjem odnose se na citostatske metode liječenja mijeloma. Štoviše, pribjegavaju se zračenju samo ako je kemoterapija neučinkovita. Simptomatske metode liječenja mijeloma uključuju operaciju kompresije organa, upotrebu lijekova protiv bolova, korekciju razine kalcija u krvi, liječenje zatajenja bubrega i normalizaciju zgrušavanja krvi.

kemoterapija

Kemoterapija mijeloma može se provesti jednim (monohemoterapija) ili nekoliko lijekova (polikemoterapija).

Monohemoterapija provodi jedan od sljedećih lijekova prema shemi:

  • Melfalan - uzimati 0,5 mg / kg 4 dana svaka 4 tjedna, a intravenski ubrizgati 16 do 20 mg po 1 m 2 tjelesne površine također 4 dana svaka 2 tjedna.
  • Ciklofosfamid - uzimati 50-200 mg jednom dnevno tijekom 2 do 3 tjedna ili intramuskularno ubrizgati 150 do 200 mg dnevno svaka 2 do 3 dana u trajanju od 3 do 4 tjedna. Otopinu možete unijeti intravenski u dozi od 600 mg na 1 m 2 tijela svake dva tjedna. Potrebno je dati 3 intravenske injekcije..
  • Lenalidomid - uzimati 25 mg svaki dan u isto vrijeme tijekom 3 tjedna. Zatim odmaraju tjedan dana, a zatim nastavljaju terapiju, postupno smanjujući doziranje na 20, 15 i 5 mg. Lenalidomid treba kombinirati s deksametazonom koji se uzima u 40 mg jednom dnevno..

Polihemoterapija se provodi prema sljedećim shemama:
  • MR shema - uzmite Melphalan u tabletama od 9 mg / m2 i prednizolon 100 - 200 mg tijekom 1 do 4 dana.
  • Shema M2 - intravenozno davanje tri lijeka 1. dana: Vincristin u 0,03 mg / kg, ciklofosfamid u 10 mg / kg i BCNU u 0,5 mg / kg. Od 1 do 7 dana, intravenski dajte 0,25 mg / kg Melfalana i uzmite 1 mg / kg prednizolona oralno.
  • Shema VAD - u danima 1-4, uključivo, primjenjujte dva lijeka intravenski: Vinkristin u 0,4 mg / m2 i Doksirubicin u 9 mg / m 2. Istovremeno s Vincristinom i doksirubicinom, 40 mg deksametazona treba uzimati jednom dnevno. Tada se od 9 do 12 i od 17 do 20 dana uzima samo 40 mg deksametazona u tabletama jednom dnevno.
  • Shema VBMCP (megadose kemoterapija za osobe mlađe od 50 godina) - u jednom danu intravenski se primjenjuju tri lijeka: Karmustin 100-200 mg / m 2, Vincristine 1,4 mg / m 2 i Ciklofosfamid 400 mg / m 2. U razdoblju od 1 do 7 dana, dva lijeka se uzimaju oralno u tabletama: Melfalan u 8 mg / m 2 jednom dnevno i Prednizolon u 40 mg / m2 jednom dnevno. Nakon 6 tjedana, Karmustin se ponovno uvodi u istoj dozi..

Ako je kemoterapija bila učinkovita, nakon završetka tečaja provodi se transplantacija vlastitih matičnih stanica koštane srži. Da biste to učinili, tijekom punkcije uzima se koštana srž, iz nje se izdvajaju matične stanice i vraćaju se natrag. Pored toga, između razdoblja kemoterapije kako bi se maksimiziralo razdoblje remisije, preporučuje se primjena intramuskularno alfa-interferonskih pripravaka (Altevir, Intron A, Lifeferon, Rekolin itd.) U 3-6 milijuna jedinica 3 puta tjedno.

Kemoterapija omogućuje potpunu remisiju u 40% slučajeva, a djelomičnu u 50%. Međutim, čak i s potpunom remisijom, često se javlja recidiv mijeloma, jer je bolest sistemska i zahvaća veliki broj tkiva.
Više o kemoterapiji

Simptomatska terapija

Simptomatska terapija usmjerena je na zaustavljanje boli, normalizaciju koncentracije kalcija i zgrušavanje krvi, kao i uklanjanje zatajenja bubrega i kompresiju organa.

Za ublažavanje bolova prvo se koriste NSAID i antispazmodici, Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen i Indomethacin. Ako ti lijekovi nisu učinkoviti, tada za ublažavanje boli poduzmite središnju akciju, poput kodeina, tramadola ili prosidola. Da biste pojačali učinak lijekova središnjeg djelovanja, možete dodati lijekove skupine NSAID. I samo ako kombinirana primjena NSAID-a i središnje djelovanje nije učinkovita, tada se za ublažavanje boli pribjegavaju uporabi opojnih analgetika, poput morfija, omnopona, buprenorfina, itd..

Za uklanjanje hiperkalcemije koriste se lijekovi koji sadrže natrijev ibandronat, kalcitonin, prednizon, vitamin D i metandrostenolol u pojedinačnim dozama.

Za održavanje bubrežne funkcije kod zatajenja bubrega preporučuje se uzimanje Hofitol, Retabolil, Prazosin i Furosemid u pojedinačnim dozama. Uz izrazito povećanje koncentracije uree u krvi na pozadini zatajenja bubrega, provodi se hemodijaliza ili plazmafereza.

Prehrana mijeloma

Višestruki mijelom (mijelom): uzroci, znakovi i simptomi, dijagnoza i liječenje - video

Očekivano trajanje života i prognoze

Nažalost, prognoza za mijelom je loša. U prosjeku, kemoterapija u kombinaciji sa simptomatskim liječenjem može postići remisiju za 2 do 3 godine kod gotovo svih bolesnika, povećavajući životni vijek za više od 2 godine. Bez liječenja, životni vijek pacijenata s mijelomom ne prelazi 2 godine.

U prosjeku, životni vijek mijelomom tijekom liječenja iznosi 2–5 godina, u rijetkim slučajevima do 10 godina, a bez terapije, manje od 2 godine. Potpuno izlječenje s očekivanim životnim vijekom većim od 10 godina moguće je samo s solitarnim oblikom mijeloma.

Višestruki mijelom (mijelom): simptomi i patogeneza bolesti, prognoza i životni vijek, pregledi pacijenta i preporuke liječnika - video

Autor: Nasedkina A.K. Specijalist za biomedicinska istraživanja.

Multipli mijelom Prehrana i mijel životnog vijeka mijeloma

Što je: mijelom (od grč. „Myelos“ - koštana srž, „ohm“ - opći naziv bilo kojeg tumora) - onkološka bolest krvi, maligni tumor koji raste u koštanoj srži. Ponekad se ova bolest pogrešno naziva „rak“. Tumor se sastoji uglavnom od plazmocita - stanica odgovornih za imunološki sustav, borbu protiv zaraznih bolesti, proizvodnju imunoglobulina. Te stanice rastu iz B-limfocita, ali s različitim kršenjima procesa njihovog sazrijevanja pojavljuju se klonovi tumora, što dovodi do pojave mijeloma. Maligni mijelom infiltrira koštanu srž tubularnih kostiju, utječući na njih.
Množenje plazmoblasta i plazmocita u koštanoj srži potiče sintezu paraproteina - nenormalnih proteina, imunoglobulina, koji u ovom slučaju ne obavljaju svoje zaštitne funkcije, ali njihova povećana količina zgušnjava krv, oštećuje razne unutarnje organe.

Bolest se razlikuje imunokemijskim znakovima pripadnosti proteina (imunoglobulina) jednoj od klasa. Na primjer, pojava proteina klase IgE određuje prisutnost E-mijeloma.

Stadiji bolesti

Tijek bolesti može se podijeliti u tri stadija:

  • I - stupanj početnih manifestacija;
  • II - stadij detaljne kliničke slike;
  • III - terminalni stupanj;

I stadij - asimptomatsko razdoblje tijekom kojeg nema kliničkih znakova ili promjena stanja pacijenata.
II stadij - u kojem su najjasnije izraženi svi klinički simptomi karakteristični za mijelom.

Faza III - terminal. Mijelom se širi na razne unutarnje organe.

Postoje podstanice A i B karakterizirane prisutnošću ili odsutnošću bubrežnog zatajenja u pacijenta.

Zreli točni simptomi mijeloma

Kada započne aktivni razvoj malignih stanica, sazrijevanje crvenih krvnih stanica je poremećeno. Mijeloma karakteriziraju takvi zreli simptomi:

  • umor;
  • slabost;
  • blijedi kožni integritet;
  • teško radno disanje;
  • glavobolje.

Mnogi pacijenti s mijelomom suočavaju se s neprestanim pogoršanjem zaraznih bolesti, često izazivanih pojavom bakterija. Kod zrelog mijeloma radi se o infekciji mokraćnog sustava..

Također, mijelom dovodi do zatajenja trombocita. Stoga je pojačano krvarenje, još jedan karakterističan simptom bolesti. Kod ljudi počinju česte krvarenja iz nosa, a kod žena je menstrualni protok još uvijek pojačan.

Jedan od znakova mijeloma smatra se promjenama u živčanom sustavu. S oštećenjem dugih živaca u udovima, pojavljuje se akutna bol i nestaje osjetljivost. Postoje slučajevi kada osoba započne paralizu, gubitak osjeta u donjem dijelu tijela, pa čak i urinarnu inkontinenciju.

Manifestacije i simptomi

Često se mijelom razvija bez privlačenja puno pozornosti, a manifestira se bolom u kostima. Kao rezultat razvoja, bolest se širi na unutarnje dijelove ravnih kostiju (lopatica, sternum, kralježnice, lubanja) ili epifizama pinealne žlijezde. Česti su slučajevi otkrivanja mijelosarkoma - malignih elemenata, koji se uglavnom sastoje od stanica bijelih krvnih stanica. Naknadno se na kostima pojavljuju formacije u obliku okruglaste meke tvari, što je karakteristično za difuzno-nodularni mijelom (mieloblastom), a koštano tkivo se uništava.

Postoje slučajevi kada je bolest nevidljiva do određenog razdoblja i iznenada se pojavi spontani prijelom - posljedice osteodistrukcije.

Otkriveni su poremećaji gastrointestinalnog trakta, oštećenje vida, nedosljedna tjelesna temperatura, opća slabost, anemija i česte zarazne bolesti: od obične gripe do vulvarne ili cervikalne leukoplakije. Kao posljedica oštećenja unutarnjih organa pojavljuju se neugodni osjećaji i bolovi, otkucaji srca, osjećaj težine u hipohondriju. Događa se da mielomski čvorovi stisnu mozak, pojave se glavobolje. Pored toga, moguće su patološke promjene na kralježničkim diskovima, što dovodi do mijeloradiculo ishemije, poremećaja opskrbe krvi leđnom moždinom.

Znakovi bolesti

U početnoj fazi bolest se razvija potajno - izražena klinika je odsutna. Kod raka se stanice postupno šire po tijelu, zahvaćajući unutarnje šupljine ravnih kostiju - područje lopatica, kralježaka i lubanje, kao i tubularne kosti.

U medicinskoj praksi postoje primjeri dijagnosticiranja mijelosarkoma - onkološkog procesa koji formiraju tijela bijelog krvotoka. Daljnjim razvojem na površini kostiju pojavljuju se izrastaji ovalnog oblika s mekom elastičnom konzistencijom, što dovodi do uništenja koštane strukture.


Uništavanje koštane strukture mijeloma

Sljedeći simptomi mijeloma uglavnom su prisutni:

  • probavni poremećaji;
  • tjelesna temperatura se neprestano mijenja - može doći do toplinskih očitanja i odmah se smanjiti;
  • mišićna slabost uslijed brzog umora;
  • pokazatelji glavnih elemenata krvi karakteriziraju znakove anemije;
  • promatraju se česte bolesti zarazne prirode;
  • sindromi boli u području mekih tkiva s osjećajem nelagode;
  • učestali otkucaji srca - 100-120 otkucaja u minuti;
  • u hipohondriju postoji osjećaj težine;
  • jaka bol u glavi;
  • hiperkalcemija kralježaka dovodi do unutarnjih promjena u strukturi;
  • mijelomalacija se razvija kada diferencirani tumor komprimira susjedna tkiva;
  • nefropatija se razvija s oštećenjem bubrega.

Kada se pojave prvi simptomi bolesti, morate posjetiti liječnika i proći pregled tijela kako biste utvrdili vrstu patologije. Liječenje u početnoj fazi formiranja jamči pozitivan učinak i brz oporavak.

Uzroci bolesti. Faktori rizika

Uzroci mijeloma pouzdano su nepoznati. Mogu se razlikovati samo opći čimbenici koji doprinose manifestaciji karcinoma općenito. Često se mijelom nalazi u starijih osoba (starijih od 65 godina), ljudi izloženih bilo kojoj ionizirajućoj radijaciji, koji imaju dugotrajni kontakt s naftnim proizvodima, azbestom i drugim otrovnim tvarima. Rasa, virusne infekcije, stres i genetska predispozicija igraju ulogu u nastanku mijeloma..

Prema statističkim podacima, mijelomi crnaca gotovo su dvostruko češći nego među bijelookim narodima, međutim, razlog ove distribucije još nije utvrđen.

Veliku ulogu u proučavanju uzroka mijeloma igra genetska studija koja može otkriti gene koji svojim mutacijama mogu uzrokovati tumor..

Uzroci pojave patologije

Uzroci tumora nisu poznati liječnicima. Smatra se da je bolest naslijeđena. Sljedeći čimbenici mogu izazvati proizvodnju atipičnih patogena:

  • starost pacijenta;
  • nasljedna predispozicija;
  • izloženost radioaktivnim tvarima;
  • interakcija s kemijskim spojevima i karcinogenima;
  • zarazne bolesti;
  • stresno stanje;
  • genetski poremećaji;
  • krvne bolesti - hepatitis, anemija.

Bilo koji čimbenik unutarnjih promjena tijela ili utjecaj vanjskih znakova može uzrokovati strukturne promjene u koštanoj srži..

Dijagnostika

Za dijagnozu mijeloma koriste se laboratorijske metode istraživanja. Najkarakterističnije promjene mogu se utvrditi na temelju opće analize krvi i urina, pazeći na sljedeće pokazatelje: višak normalnog sadržaja kalcija u urinu ili u krvnom serumu, zajedno s visokom razinom proteina u urinu i malom količinom crvenih krvnih zrnaca, trombocita i hemoglobina, povećan na 80 mm / h i viši ESR. Visoki ukupni protein u krvi usred niskog albumina.
Točnija dijagnoza daje se određivanjem monoklonskih paraproteina, testom urina za Bens-Jones protein. Pozitivna analiza daje prisutnost lakih lanaca paraproteina koji prolaze kroz tubule bubrega. Pored toga, provedena su i brojna druga istraživanja: radiografija, koštana tomografija, trepanobiopsija koštane srži, citogenetske studije, utvrđeni su kvantitativni pokazatelji imunoglobulina u krvi..

Jedna točna analiza nije dovoljna za točnu dijagnozu, pa je za konačni rezultat istraživanja potrebno usporediti sve podatke s kliničkim manifestacijama znakova bolesti.

Myeloma je klasificiran kako slijedi:

  • solitarni oblik - pojedinačni fokus, koji je u većini slučajeva lokaliziran u ravnim kostima;
  • generalizirani oblik.

Potonji je podijeljen na:

  • difuzno - zahvaćena je koštana srž;
  • difuzno žarišno - pogođeni, na primjer, bubrezi;
  • višestruke tumorske infiltracije nalaze se po tijelu pacijenta.

Sastav stanica mijeloma podijeljen je na:

  • mala ćelija;
  • plazmocitna;
  • polimorfna stanica;
  • plasmoblast.

Pored toga, mijelomi mogu biti sljedećih vrsta:

Po prirodi tijeka mijeloma može biti:

  • tmurno, tj. sporo;
  • aktivan;
  • agresivan.

Najčešće se dijagnosticira tip G, rjeđe A, Bens-Johnsonov mijelom je još rjeđi.

liječenje

Myeloma se liječi u bolnici od strane hematologa. Myeloma se odnosi na neizlječive lezije hematopoetskih tkiva, čija je potpuna zarastanja moguća samo transplantacijom koštane srži, ali pravilno i pravovremeno liječenje omogućuje vam da tumor držite pod nadzorom.

Faze tijeka liječenja mijeloma:

  • Citostatska terapija;
  • Terapija radijacijom;
  • Davanje alfa2-interferona;
  • Prevencija i liječenje komplikacija;
  • Transplantacija koštane srži.

Glavni dio kompleksa za liječenje mijeloma je kemoterapija. Osim toga, koriste se i druge nove vrste liječenja, temeljene na ispravnoj prognozi bolesti. Uz asimptomatski tijek bolesti, stadijuma IA ili IIA, liječenje se odgađa, ali pacijent se neprestano nadzire, prati se sastav krvi. Ako je stadij bolesti prešao u detaljan, propisuju se citostatici i kemoterapija.

Želite dobiti ponudu za liječenje?

* Samo pod uvjetom dobivanja podataka o pacijentovoj bolesti, predstavnik klinike moći će izračunati točnu procjenu liječenja.

Indikacije za kemoterapiju:

  • Anemija;
  • Hiperkalcemija (povećani serumski kalcij);
  • amiloidoza;
  • Hiperviskoza i hemoragični sindrom;
  • Oštećenje kostiju;
  • Oštećenje bubrega.

Postoje dvije vrste kemoterapije: standardna i visoka doza. Koriste se i nadaleko poznati lijekovi "Melferan", "Sarkolizin", "Ciklofosfamid", kao i novi, moderniji, "Karfilzomib", "Lenalidomid", "Bortezomib".
Za liječenje bolesnika čija dob prelazi 65 godina koriste se prednizolon, vinkristin, alkeran, ciklofosfamid. Koriste se i za najagresivniji oblik bolesti. U koštanom mijelomu koriste se i bisfosfonati (Bonefos, Aredia, Bondronat), koji inhibiraju rast samog mijeloma, inhibiraju aktivnost osteoklasta i mogu zaustaviti uništavanje koštanog tkiva. Pacijenti mlađi od 65 godina nakon tečaja standardne kemoterapije mogu propisati kemoterapiju u visokim dozama, sve do presađivanja matičnih stanica (vlastiti ili donorski).

Zračna terapija koristi se uglavnom za lezije kostiju s jakom boli i velikim žarištima uništavanja tkiva, solitarnim mijelomom, kao i kod slabih bolesnika kao palijativnu metodu liječenja. Kao dodatak liječenju propisan "Deksametazon".

Kao održavajuća terapija, pacijenti u remisiji propisuju se u visokim dozama alfa-interferona nekoliko godina.

Prevencija i liječenje komplikacija temelji se na korekciji rada bubrega kod zatajenja bubrega, primjeni diuretika, prehrani, prazmaferezu (pročišćavanju krvi od paraproteina) ili hemodijalizi u težim slučajevima, transfuziji krvnih sastojaka s anemijom. Pored toga, suzbijanje zaraznih bolesti primjenom antibiotika (obično širokog spektra djelovanja), detoksikacijskom terapijom.

Mnogo se pozornosti posvećuje normalizaciji kalcija primjenom diuretika, kalcitrina. Razni stupnjevi hiperkalcemije liječe se hidratacijom, upotrebom mineralne vode i infuzijama. Za prijelome se koristi osteosinteza, vuča, kirurško liječenje..

Transplantacija koštane srži

Transplantacija koštane srži zbog visokog rizika od komplikacija (posebno kod starijih bolesnika) trenutno se ne primjenjuje široko u liječenju mijeloma. Najprihvatljivija opcija je transplantacija matičnih stanica od davatelja ili samog pacijenta, što može dovesti do izlječenja u oko 20% pacijenata.

Kirurško kirurško liječenje mijeloma koristi se za lezije kralježnice, kompresiju korijena živaca, krvnih žila, drugih vitalnih organa ili za jačanje i učvršćivanje kostiju pri lomovima.

Karakteristike bolesti

Myeloma karakterizira maligni proces aktivnog rasta u šupljini leđne moždine monoklonskih plazmocita koji proizvode patološki protein - paraprotein. Bolest je neprestano sazrijevanje i degeneracija B-limfocita u plazmocite. Plazmacit je imunoglobulin koji luči stanice. Uz mijelom, monoklonski plazmociti ne umiru, već se nastavljaju umnožavati. Povećanje broja patogena prelazi u koštanu srž, što izaziva smanjenje osnovnih elemenata u krvi.

Atipični imunoglobulini prodiru u tkiva drugih organa, nakupljajući se u međućelijskom prostoru. Prije svega, patogeni se nakupljaju u tkivima bubrega, jetre, slezene itd. - organi s visokom opskrbom krvlju.

Mijelom je povezan sa zamjenom zdravih stanica atipičnim imunoglobulinama. Patogeneza patoloških plazmocita proizvodnjom biološki aktivnih tvari uzrokuje razvoj sljedećih učinaka:

  • povećava se razina osteoklasta što izaziva krhkost i krhkost kostiju kralježnice, udova itd.;
  • zaštitne funkcije tijela su smanjene;
  • povećava se razina elastičnih vlakana s fibrogenima, što dovodi do stalnog stvaranja kapilarnih krvarenja i modrica;
  • jetrene stanice aktivno rastu, uzrokujući smanjenje koagulacije krvi;
  • oslabljen sastav proteina uzrokuje bolest bubrega.


Manifestacije mijeloma
Kod mijeloma rast monoklonskih plazmocita nije kontroliran i njihova razina se neprestano povećava. Zbog ovog procesa, mijelom se odnosi na zloćudne krvne patologije - hemoblastozu.

Bolest se obično javlja kod odraslih nakon 40 godina. Kod muškaraca se bolest dijagnosticira češće nego kod žena. Tumor raste sporo - više od 20 godina može proći prije nego što se pojave prvi simptomi. Nakon dijagnoze, prema prisutnosti popratnih simptoma, osoba u prosjeku živi u roku od 2 godine. Stoga se mijelom često percipira kao karcinom krvi..

ICD-10 kod za patologiju C90 "Višestruki mijelom i maligni zloćudni tumori u plazmi." Bolest se može odrediti prisustvom proteina klase IgE, karakterizirano prisutnošću E-mijeloma.

Dijeta i prehrana

Hrana za mijelome isključuje kolače, slatkiše, bor i druge masne, začinjene, slane i dimljene namirnice. Također su nepoželjni proizvodi od brašna, proso, ječam, raženi kruh, mahunarke, integralno mlijeko i kiselo-mliječni proizvodi, sokovi, gazirana pića i kvass.

Morate jesti u malim obrocima. Uz normalnu brojku bijelih krvnih stanica, u prehranu se mogu dodati jaja, riba, mršava govedina, zec, piletina i jetra. Žitarice od žitarica, suh kruh. Dopušteno je svježe ili kuhano voće i povrće..

Sa smanjenim brojem segmentiranih bijelih krvnih stanica (neutrofili) i dispeptičkim manifestacijama, rižine žitarice u vodi ili rižinu juhu mogu se uključiti u prehranu.

Preporučljivo je jesti hranu koja sadrži kalcij, vitamine skupine B i C, s količinom bjelančevina do dva grama po kilogramu težine dnevno. Uz kemoterapiju i normalno funkcioniranje bubrega, količina unosa tekućine iznosi do tri litre. Možete piti kompote, žele, čaj, juhu od šipka.

Na primjer, uz kemoterapiju za doručak možete jesti kruh i maslac, pari omlete ili kašu od maslačka, zeleni čaj, kavu. Za ručak - goveđe kotlete kuhane u dvostrukom kotlu, juha s malo masnoće s mesnim juhom, sušeni kruh, kompot. U razmaku između ručka i večere, možete piti bobice žele, jesti kolačiće (suhe). Za večeru, kuhano vitko meso, prilog od riže, juha od šipka.

Opća načela terapije

Liječenje mijeloma ne uključuje upotrebu radikalnih metoda, jer je glavni cilj tijeka terapije produžiti i poboljšati kvalitetu života. Nemoguće je potpuno izliječiti mijelom. Međutim, u borbi protiv oštećenja tumora moguće je suzbiti njegov razvoj i izazvati remisiju.

Nakon točne dijagnoze mijeloma, liječenje se provodi pomoću palijativnih metoda kako bi se spriječilo rast neoplazme i oslabili simptomi. Palijativni tretmani mijeloma uključuju kemijsku terapiju, zračenje i pravilnu prehranu. Provođenje liječenja narodnim lijekovima kod kuće ne preporučuje se.

Preporučuje se čitanje lijeka Atheroma kod kuće

kemoterapija

Primjena kemoterapije najučinkovitija je metoda u borbi protiv mijeloma. Tijekom liječenja može se koristiti jedan lijek (monohemoterapija), kao i nekoliko lijekova (polikemoterapija).

Pri propisivanju polihemoterapije mogu se koristiti sljedeći lijekovi:

  • ciklofosfamid;
  • Melphan
  • Lenalidomid;
  • deksametazon.

Lijekovi se uzimaju oralno ili intravenski intramuskularnom injekcijom. Kad je propisan tečaj kemoterapije, liječenje se može provesti prema jednoj od nekoliko shema:

  • MP shema - uzimanje tableta melfalana i prednizona u obliku tableta.
  • Shema M2 - uvođenje intravenskih injekcija vinkristina, ciklofosfamida i BCNU. Zajedno s tim, dva tjedna je potrebno uzimati tablete prednizona i melfalana.
  • Shema VAD - terapija se provodi u 3 sesije. Tijekom prvog zasjedanja provodi se liječenje lijekovima doksirubicin i vinkristin. Tijekom sljedećih sesija morate uzimati tablete deksametazona.
  • VBMCP shema - propisuje se pacijentima čija je dob manja od 50 godina. Prvog dana terapije pacijentima se intravenski daju vinkristin, ciklofosfamid i karmustin. Zatim tijekom tjedna trebate piti melfalan i prednizon. Nakon mjesec i pol, ponovno se ubrizgavaju karmustin.

Uz bilo koji režim liječenja, primjena lijekova provodi se samo pod strogim nadzorom stručnjaka.

Nakon liječenja kemoterapijom, opažena je stabilna remisija u 40% bolesnika..

Terapija radijacijom

Primjena zračenja terapijom obično se propisuje za solitarne i velike žarišta, kada je liječenje kemoterapijom nemoćno. U ovom je slučaju moguće usporiti razvoj malignosti i oslabiti kliničke manifestacije bolesti.

Ako ozračivanje i uporaba kemikalija nisu uspjeli, pacijenti se podvrgavaju transplantaciji koštane srži. U oko 40% pacijenata transplantacija matičnih stanica pomaže u postizanju stabilne remisije bolesti..

Simptomatsko liječenje

Ova metoda liječenja multiplog mijeloma uključuje uzimanje propisanih lijekova. Njihovo djelovanje usmjereno je na zaustavljanje boli, podešavanje koncentracije kalcija u krvi. Lijekovi normaliziraju koagulaciju krvi i stabiliziraju rad bubrega.

Ponekad je još uvijek moguće izvršiti operaciju za uklanjanje jednog žarišta mijeloma, nad kojom se zatim provodi citološki pregled. Ako se opazi teški tijek bolesti, pacijentima se može propisati uporaba morfija, buprenorfina i drugih lijekova.

ishrana

Tijekom liječenja bolesti, uvijek se morate pridržavati pravilne prehrane. Dijetu za mijelome propisuje polaznik specijalista. Dijeta bi trebala ograničiti upotrebu hrane s visokom količinom proteina. Pacijent treba jesti manje mesnih jela, jaja, mahunarki i orašastih plodova.

Očekivano trajanje života u mijelomu

Ovisno o obliku bolesti i njezinu tijeku, u fazi u kojoj je započelo liječenje, prognoze životnog vijeka pacijenta variraju od nekoliko mjeseci do desetak godina. To je također posljedica odgovora bolesti na liječenje, prisutnosti drugih patologija, starosti bolesnika. Uz to, uz mijelom se razvijaju fatalne komplikacije, teške komplikacije: zatajenje bubrega, sepsa, krvarenje, oštećenje unutarnjih organa pomoću citostatika.

Očekivano trajanje života u prosjeku, podložno standardnoj kemoterapiji, je 3 godine. U visokim dozama kemikalija - 5 godina. U osoba s povećanom osjetljivošću na kemoterapiju, životni vijek ne prelazi 4 godine. Uz produljeno liječenje kemikalijama ne isključuje se razvoj sekundarne rezistencije mijeloma koji se pretvara u akutnu leukemiju. Myeloma ima visoku razinu malignosti, potpuno izlječenje je vrlo rijetko.

U fazi IA prosječni životni vijek je oko pet godina, u fazi IIIB - manje od 15 mjeseci.

sorti

Na temelju koje vrste paraproteina stvaraju atipične plazmocite, mijelom u krvi razvrstava se u:

  • A-mijelom - dijagnosticiran u 25% slučajeva;
  • G-mijelom je najčešća sorta koja je otkrivena u 50% bolesnika;
  • M-mijelom - javlja se u ne više od 6% slučajeva patologije;
  • E-mijelom - ova vrsta bolesti dijagnosticira se kod dva od sto bolesnika;
  • D-mijelom - ova raznolikost čini oko 3% bolesnika;
  • Myeloma Bens-Jones - ova vrsta bolesti čini čak dvadeset posto slučajeva;
  • Ne-izlučujući tumor - izuzetno rijedak, ne češće nego u 1% bolesnika.

Mijelomi koštane srži G, A, M, E i D stvaraju abnormalne stanice imunog globulina tipa IgG, IgA, IgE, IgD. Bens-Jones mijelom je nazvan zbog izolacije proteina Bens-Jones. Uglavnom je ovo teoretska raspodjela mijeloma. U praksi se često rabe klasifikacije prema lokalizaciji plazmacitnih stanica i njihovoj strukturi, kao i karakteristikama tumora. Na temelju broja zahvaćenih kostiju ili organa razlikuju se pojedinačni i višestruki mijelomi.

Preporučeno čitanje Liječenje komedičnog nevusa, njegovih uzroka i dijagnoze

Solitarni plazmacitom

Ovu vrstu patologije karakterizira pojava samo jednog fokusa, koji je u stanju formirati se u određenom limfnom čvoru ili kosti, gdje postoji koštana srž. Međutim, često lokalizirana u femuru, može utjecati na kralježnicu i ostale kosti.

Multipli mijelom

Kada se pojavi višestruki oblik, žarišta tumora pojavljuju se u nekoliko kostiju. Trup kralježnice, kranijalne kosti, rebra, ramena itd. Jednako su pogođeni. Pored kostiju, bolest se može proširiti i na slezenu i limfne čvorove.

Difuzni mijelom

Glavna razlika takve onkopatologije je odsutnost ograničenih točaka rasta neoplazmi. Stanice plazme brzo se dijele i razilaze se po svim kostima u tijelu. Unutar kosti mjesto plazmocita nije ograničeno na jedan fokus, patološke stanice popunjavaju cijelo područje koštane srži.

Višestruki žarišni mijelom

Bolest karakterizira istodobni razvoj žarišta tumora uz brzi razvoj plazmocita, kao i globalna deformacija strukture koštane srži. Plazma stanice zauzimaju samo određena područja, a druge patološke promjene nastaju zbog učinaka neoplazmi. Uz ovu bolest, plazmociti se mogu nalaziti unutar koštanog tkiva, utjecati na slezenu ili limfne čvorove.

Difuzni žarišni mijelom

Bolest ima obilježja i multiplog i pojedinačnog mijeloma. Difuzni žarišni oblik podijeljen je u nekoliko vrsta:

  • plazmocitna;
  • plasmoblastic;
  • polimorfna stanica;
  • mala ćelija.

Svaka podvrsta bolesti razlikuje se po vlastitim karakteristikama tijeka..

Myeloma plazma stanica

S takvom onkopatologijom, veliki broj B-limfocita pojavljuje se u žarištima rasta neoplazme, koji aktivno proizvode paraproteine. Razvoj takvog mijeloma je spor i često uzrokuje poteškoće tijekom terapije. Ponekad aktivna proizvodnja paraproteina uzrokuje oštećenje vitalnih organa i sustava koji su neosjetljivi na terapiju.

Mijeloma plazme blast

U prisutnosti zloćudne bolesti, u kosti prevladavaju plazmoblasti koji sintetiziraju malu količinu paraproteina, ali se dijele i množe prebrzo. Uz pravovremeno otkrivanje bolesti, dobro se podnosi terapiji..

Polimorfni i sitnoćelijski mijelom

Ove vrste mijeloma odlikuje se prisutnošću patoloških žarišta plazmocita u različitim fazama sazrijevanja. Takvi mijelovi su najagresivniji, jer se vrlo brzo razvijaju i uzrokuju disfunkciju mnogih dijelova tijela.

Kako mogu produljiti život pacijenta s mijelomom??

Nakon što su liječnici dijagnosticirali mijelom, pacijent bi trebao započeti obvezno liječenje. Čak i ako bolest ne napreduje, pacijent zahtijeva stalno praćenje i terapiju održavanja:

Što je tjelesna odbrana veća, to je veća otpornost na rast malignih stanica.

Tjelesna aktivnost, normalizacija težine

Svakodnevno se preporučuje posvetiti malo vremena hodanju, trčanju, vježbanju.

Pacijent s mijelomom trebao bi biti u stabilnom psiho-emocionalnom stanju i umanjiti učinke stresa, što zauzvrat negativno utječe na rad unutarnjih organa.

Liječnici preporučuju jesti zdravu, hranjivu prehranu bogatu vitaminima. Potrebno je smanjiti dnevni unos soli, masne hrane i kalcijuma.

Imunitet se ne nosi uvijek sa svojom funkcijom, dijelom ovaj faktor utječe na razvoj malignog procesa. Da bi se aktivirale obrambene snage tijela, imunoterapija se u posljednje vrijeme sve više koristi. Najčešće korišteni agensi ove vrste liječenja su alfa interferoni. Prema kliničkom iskustvu, ovi lijekovi imaju antitumorske, imunomodulacijske učinke, a pacijenti koji su ih koristili primijetili su poboljšanje svog stanja..

U kombinaciji s tradicionalnim liječenjem, imunomodulatori ubrzavaju početak remisije i značajno povećavaju očekivani životni vijek. Važno je pitanje doziranja lijekova. Uostalom, uporaba velikih doza često uzrokuje štetne reakcije tijela. Da bi odredio koja je doza optimalna za postizanje maksimalnog terapeutskog učinka, liječnik mora uzeti u obzir individualne karakteristike pacijenta i zloćudni tumor.

Kako se liječi multipli mijelom?

Multipli mijelom danas se smatra neizlječivom bolešću. Napori medicine usmjereni su na obuzdavanje rasta tumora, produljenje i poboljšanje kvalitete života takvih bolesnika.

Nakon što je dijagnoza postavljena, potrebno je riješiti pitanje treba li pacijentu specifično liječenje ili se može ograničiti na promatranje, budući da „miješajući mijelom (nema simptoma, ali postoje laboratorijske promjene) moguća je očekivana taktika.

Razlikuju se sljedeće vrste liječenja mijeloma:

  • Standardna kemoterapija. Propisuje se bolesnicima kojima je polikemoterapija visokim dozama kontraindicirana. Prosječni životni vijek nakon 29 mjeseci je. Standardna shema prvog retka uključuje melfalan i prednizon. Učinkovitiji režimi uključuju talidomid, lenalidomid ili bortezomib (relativno novi antitumorski lijekovi).
  • Polihemoterapija u visokim dozama (HPCT) praćena transplantacijom matičnih stanica hematopoetskih stanica iz HSCT (i autolognih i donorskih). Ovaj tretman omogućava potpunu remisiju kod većine bolesnika (do 75%), ali nažalost, bolest napreduje u roku od 2-5 godina. Učinkovitije je provesti dvostruki tečaj HPT-a s TGSK-om (tandem HPTT). Omogućuje postizanje petogodišnjeg preživljavanja bez bolesti u 90% bolesnika. No, ne mogu svi pacijenti tolerirati tako teško liječenje, stoga su indikacije za njega ograničene.
  • Terapija održavanja Čak ni HPV ne može spriječiti razvoj relapsa, propisano je liječenje za suzbijanje klona malignih stanica. U tu svrhu koriste se interferoni. Pomažu u produljenju medijane preživljavanja bez bolesti na 42 mjeseca.
  • Borba protiv komplikacija. Liječenje boli - imenovanje jakih analgetskih lijekova, terapija zračenjem. Izvode se kirurške operacije za kompresijske prijelome kralježaka. Ispravljanje komplikacija uzrokovanih inhibicijom hematopoeze - transfuzija eritromasa i imenovanjem eritropoetina, upotreba antibiotika kada temperatura poraste. Hemodijaliza, plazmafereza, imenovanje bisfosfonata za kontrolu hiperkalcemije.

Koliko pacijenata živi?

Prema međunarodnoj statistici, prosječni životni vijek pacijenata s mijelomskom lezijom ne prelazi 2-3 godine. Pravovremena primjena složene antikancerogene terapije može produljiti životni vijek pacijenta oboljelog od karcinoma za 2 do 4 godine.

Vodeći stručnjaci preporučuju da pacijenti s definitivnom dijagnozom „krvnim mijelomom“ redovito prolaze onkološki pregled i uzmu testove za kontrolu biokemijskog sastava krvi. Dakle, liječnik je u mogućnosti pravovremeno otkriti pogoršanje bolesti i propisati simptomatsko liječenje. U većini slučajeva takvi bolesnici zahtijevaju liječenje boli i detoksikacije..

Što uzrokuje onkologiju?

Do danas, liječnici ne mogu točno odgovoriti na pitanje što točno uzrokuje razvoj mijeloma u krvi, samo su uspjeli izdvojiti skupinu opasnih čimbenika koji mogu izazvati negativne promjene na staničnoj razini. To uključuje:

  1. dob (starenje tijela);
  2. oslabljeni imunitet;
  3. genetska sklonost karcinomu;
  4. loša ekologija;
  5. izloženost ionizirajućem zračenju;
  6. kontakti s kancerogenima;
  7. štetni radni uvjeti (kontakt s naftnim proizvodima je posebno opasan);
  8. Nezdrav način života.

Kožni mijelom: uzroci njegove pojave

U potrazi za uzrokom koštanog mijeloma, znanstvenici su otkrili da većina pacijenata u tijelu ima viruse, poput T ili B-limfnog virusa. Plazmociti se razvijaju iz B-limfocita. Sva kršenja ovog složenog procesa dovest će do stvaranja patoloških plazmocita, što može dovesti do karcinoma tumora..

Pored virusnog faktora, važnu ulogu u razvoju limfoma igra i izloženost zračenju. Prema istraživanjima učinka zračenja nakon eksplozija u nuklearnoj elektrani u Černobilu, u Hirošimi i Nagasakiju, ustanovljeno je da ljudi koji su primili veliku dozu zračenja imaju visoki rizik od razvoja hemoblastoze. To se posebno odnosi na adolescente i djecu..

Drugi negativni čimbenik u nastanku mijeloma je pušenje. Rizik od raka raka ovisi o trajanju pušenja i broju pušenih cigareta.

Mogući uzroci koštanog mijeloma su genetska predispozicija, imunodeficijencija i učinci kemikalija.

Glavne upute:

  • bol u kostima - uklanja se uzimanjem lijekova protiv bolova;
  • Prevencija i liječenje prijeloma - tijekom razvoja bolesti kosti se uništavaju i postaju krhke;
  • Hiperkalcemija - znači uzimanje lijekova koji smanjuju količinu kalcija u krvi; potrebno je koristiti povećanu količinu vode;
  • U slučaju oštećenja bubrega, koristi se dijaliza, probijajući krv kroz poseban aparat za čišćenje, nakon čega se vraća u tijelo;
  • Transfuzija krvi koristi se za liječenje anemije; postupak pomaže podržati tijelo, smanjiti umor i kratkoću daha;
  • Oslabljeni imunološki sustav često je praćen vrućicom, kašljem itd. - simptomatsko liječenje.

začini

Jedno je istraživanje pokazalo da suplementacija kurkuminom, spoj koji se nalazi u kurkumi za začine, može umanjiti rizik od otpornosti na određene kemoterapijske lijekove. To pomaže da se osigura da su kemoterapijski lijekovi učinkovita opcija liječenja..

Studije na mišima također sugeriraju da kurkumin može usporiti rast više stanica mijeloma.

Mnogi ljudi pate od mučnine i povraćanja kao nuspojave kemoterapije. Blijeda hrana može vam biti lakša na trbuhu, ali ako možete pojesti malo više začina, probajte curry od kurkume. Senf i neke vrste sira također sadrže kurkumu..

Proizvodi protiv raka

Najnovija istraživanja pokazuju obećavajuće koristi određenog voća i povrća za prevenciju raka i dodatni tretman..

Ursolinska kiselina nalazi se u mnogim biljkama, a dokazano je da je citotoksična, što može inhibirati različite stanice raka..

Proizvodi od ursozne kiseline uključuju:

Krstasto povrće poput kupusa, brokule, cvjetače i bruske klice sadrži hranjive sastojke koji se nazivaju izotiocijanati koji imaju antimielomatska svojstva..

Pterostilbene, prirodni spoj koji se nalazi uglavnom u borovnicama, ima antitumorsko djelovanje.

Kurkumin u začinjenoj kurkumi ima i protuupalna i antikancerogena svojstva..

Općenito, dijeta bogata biljnom hranom i malo šećera korisna je za prevenciju raka, kao i za podršku tijekom liječenja..

Histološka slika

U tipičnim slučajevima tumorsko tkivo sastoji se od plazma stanica, koje su, međutim, u rijetkim slučajevima prilično tipične. Ponekad se tumorsko tkivo uglavnom sastoji od relativno velikih stanica, u kojima jezgra može ležati ekscentrično, poput plazma stanica, ali može biti i u središtu stanice, a može biti okrugla, ovalna i u obliku graha. Stanice ogromnih tumora s bizarnim jezgrama ponekad se nalaze u takvim tumorima. Histološka dijagnoza takvog tumora moguća je samo ako su utvrđeni barem neki više diferencirani elementi mijeloma.

S difuznim multiplim mijelomom relativno je često moguće pronaći infiltrate ćelija mijeloma u jetri, slezini, limfnim čvorovima ili u drugim organima. Lezije mijeloma su nešto rjeđe u tim organima..

Rendgenska slika

Rendgensku sliku karakterizira velika varijabilnost. U tipičnom rendgenu određuje se više žarišta razaranja kostiju. Gusti destruktivni žarišta spajaju se s manje ograničenim i slabo izraženim prosvjetljenjima. Izmjena osteolize s pjegastim zadebljanjem koštane strukture stvara svojevrsnu rendgensku sliku multiplog mijeloma.


Fotografija mieloma s više rebara na radiografiji

U fazi punog razvoja bolesti, posebna pseudocistična struktura prilično se često izražava, posebno na lubanji, rebrima, iliakalnom krilu i kralježnicama..

U daljnjoj fazi razvoja višestrukog mijeloma kostur na rendgenskoj slici može izgledati kao širenje saća. U kasnijim fazama javljaju se teška atrofija cijelog kostura, patološki prijelomi s naknadnom osteoblastičnom reakcijom.

Radiološka simptomatologija solitarnog mijeloma očituje se ograničenom osteoporozom s jasnim pravilnim konturama, žarišnom lizom lokaliziranom na samo jednoj kosti. Podaci rendgenskih zraka u početku ponekad mogu simulirati karioznu leziju.

Postupak oporavka

Bilo koja shema liječenja uključuje upotrebu lijekova s ​​velikim brojem nuspojava. Organizam oslabljen bolešću na određeni način reagira i na autotransplantaciju: neutropenija ili trombocitopenija mogu se primijetiti u krvi dulje vrijeme. Pored toga, nekoliko tjedana nakon autotransplantacije može se primijetiti razvoj zaraznih komplikacija i pogoršanje kroničnih bolesti. Postoje manifestacije astenskog sindroma.

Stoga postupak oporavka nakon liječenja može potrajati neko vrijeme. Prisutnost i ozbiljnost simptoma tijekom oporavka treba uzeti u obzir pri odabiru daljnje terapije, kao i prilikom odlučivanja o drugoj autolognoj transplantaciji..

infekcije

Imate veći rizik od zaraze dok se liječite od multiplog mijeloma. To je zato što je vaš imunološki sustav ugrožen i rakom i kemoterapijom. Često pranje ruku i držanje podalje od bolesnih može vam pomoći da izbjegnete prehladu i druge viruse..

Smanjite rizik od infekcije još više izbjegavanjem sirove hrane. Loše meso, suši i sirova jaja mogu nositi bakterije koje vam mogu naštetiti, čak i ako je vaš imunološki sustav apsolutno zdrav..

Kad vam se imunitet smanji, čak i voće i povrće koje nije oguljeno može biti opasno za vaše zdravlje. Kuhanje na najnižim preporučenim unutrašnjim temperaturama ubit će sve prisutne bakterije i spriječiti vas da se razbolete zbog hrane..

Učinci rasta plazma stanica


Nekontrolirani rast plazma stanica dovodi do izuzetno ozbiljnih posljedica:

  • Kršenje procesa stvaranja krvi u tkivima koštane srži;
  • Uništavanje kostiju kostura;
  • Povećanje viskoznosti krvi zbog prisutnosti velikog broja paraproteina u njemu;
  • Snižen imunitet zbog smanjenja broja imunoglobulina;
  • Oštećenje bubrega zbog sedimentacije u glomerulima i bubrežnim tubulima atipičnih proteina.

Predviđanje i šanse za preživljavanje po fazama

Kako bi se ukazala na ozbiljnost tijeka bolesti, kao i druge bolesti, mijelom je podložan postupnoj fazi. Faza je koja određuje ne samo daljnju terapiju, već i prognozu bolesti. Što prije dijagnosticirate bolest, brže možete započeti liječenje i, kao rezultat, ubrzati proces remisije.

Nažalost, u prvoj fazi, kada postoje sve šanse za uspješno liječenje, gotovo je nemoguće dijagnosticirati bolest. Pacijent možda dugo nije svjestan prisutnosti bolesti, jer često je asimptomatska. Samo odstupanja u općim krvnim pretragama, naime povećana ESR, mogu ukazivati ​​na početni stadij onkologije. 50% bolesnika s mijelomom koji su otkrili bolest u prvoj fazi razvoja preživi do 5 godina.

U drugom stadiju, bolest počinje napredovati i očituje se raznim simptomima, kao što su: bezrazložna bol u kostima, koju praktički ne uklanjaju lijekovi protiv bolova, stalni umor, anemija i oštećenje vida. Ovaj je stadij također prilično teško dijagnosticirati, jer simptomi ne ukazuju direktno na bolest. Samo različite dijagnostičke metode i laboratorijski testovi mogu identificirati patologiju. 36% bolesnika s mijelomom koji su otkrili bolest u drugoj fazi razvoja preživi do 5 godina.

Često se bolest dijagnosticira u trećoj fazi razvoja - najopasnija za ljude. Foci tumora nalaze se na više od 3 mjesta. Ozbiljna bol ne ostavlja pacijenta, česti prijelomi se pojavljuju zbog oštećenja kostiju, sve to prati odstupanja unutarnjih organa. Koliko ih živi s mijelomom faze 3? Petogodišnje preživljavanje prilično je rijetko i ne prelazi 10%.

Klasifikacija

Nekoliko imunokemijskih inačica mijeloma razlikuje se prema prevladavajućem tipu serumskih i / ili mokraćnih paraproteina.

Imunokemijska klasifikacija multiplog mijeloma:

  1. G - varijanta mijeloma.
  2. A - mijelomska varijanta.
  3. D - varijanta mijeloma.
  4. E - mijelomska varijanta.
  5. Myeloma bence spaja.
  6. Ne-tajni mijelom.
  7. Diklonalni mijelom.
  8. M - varijanta mijeloma.

G - mijelom je najčešći. Prevladavanje serproproteina u serumu Ig javlja se u više od 50% slučajeva.

IronPump željezna pumpa

Anemija, odnosno niska brojka crvenih krvnih zrnaca, česta je komplikacija kod ljudi s multiplim mijelomom. Kad se stanice karcinoma plazme u vašoj krvi umnože, nema dovoljno mjesta za vaše crvene krvne stanice. U stvari, stanice raka istiskuju i uništavaju zdrave. Niska količina crvenih krvnih stanica može uzrokovati mnoge probleme, uključujući:

Niska razina željeza u krvi također može uzrokovati anemiju. Ako razvijete anemiju zbog multiplog mijeloma, liječnik vam može predložiti da jedete više hrane koja sadrži željezo. Povećana razina željeza može vam pomoći da se osjećate manje umorno, a također pomaže vašem tijelu da učini zdravije crvene krvne stanice..

Dobri izvori željeza uključuju:

  • mršavo crveno meso
  • grožđice
  • Babura paprika
  • kelj
  • klice brusa
  • slatki krumpir
  • brokula
  • tropsko voće poput manga, papaje, ananasa i guave

OutlookOutlook

Imati multipli mijelom problem je za sve. Ali jedenje zdrave prehrane može vam pomoći da živite bolje s ovim rakom. Vaše tijelo treba hranjivo gorivo da bi ostalo snažno, imate li komplikacija poput anemije ili bolesti bubrega?.

Izrežite prerađene grickalice i slatkiše. Umjesto toga, tanjir napunite svježim voćem i povrćem, bjelančevinama i cjelovitim žitaricama. Uz terapiju i lijekove, vitamini i minerali koje jedete za to vrijeme mogu pomoći vašem tijelu da ozdravi..

prevencija

Preventivne mjere mijeloma liječnicima nisu poznate do danas, jer ne postoje određeni čimbenici rizika koji se mogu isključiti iz vašeg života. Također, ne postoje rane metode dijagnosticiranja bolesti do pojave izraženih simptoma. Stoga se sva prevencija obično sastoji u ograničavanju kontakata s radioaktivnim, kemijskim i otrovnim tvarima opasnim za zdravlje i život ljudi..

Moderni pacijenti sve češće odabiru format video savjetovanja kako bi dobili preporuke najpoznatijih liječnika, bez obzira na geolokaciju. Otkrijte koliko košta daljinski razgovor s liječnicima koji liječe političare i predsjednike!

Da bi se spriječio ponovni nastanak mijeloma, pacijent mora slijediti ova pravila:

  • redovito provodite terapiju održavanja koju vam je propisao liječnik;
  • obavezno slijedite dijetu;
  • prestanite piti alkohol i pušiti;
  • pružiti tijelu dobar san i odmor;
  • idite na fizioterapiju koju preporučuju stručnjaci;
  • ne odgađajte liječenje nastalih komplikacija koje mogu pratiti razdoblje remisije.

Nemojte zanemariti simptome mijeloma koji se pojavljuju u ranim fazama bolesti. To može dovesti do vrlo ozbiljnih komplikacija. Pravodobno liječenje pomoći će ne samo uklanjanju postojećih simptoma bolesti, već i maksimiziranju trajanja i kvalitete života osobe u budućnosti.

Mijelom: simptomi, liječenje i prognoza, krvni test, fotografija, laboratorijska dijagnoza

Ako bolest mijeloma u krvi napreduje, dolazi do uništavanja plazma stanica u koštanoj srži, koje mutiraju i postaju zloćudne..

Bolest se odnosi na paraproteinemijsku leukemiju, ima drugo ime "Rak krvi". Po prirodi karakterizira je tumorska neoplazma, čija se dimenzija u svakoj fazi bolesti povećava.

Dijagnoza se teško liječi, može rezultirati neočekivanim smrtnim ishodom..

Ovo abnormalno stanje koje se naziva "Rustitsky-Kalerova bolest" skraćuje očekivani životni vijek. U patološkom procesu stanice raka ulaze u sistemsku cirkulaciju, doprinose intenzivnoj proizvodnji patološkog imunoglobulina - paraproteina.

Ti se specifični proteini, pretvarajući se u amiloide, talože u tkivima i narušavaju rad tako važnih organa i struktura kao što su bubrezi, zglobovi, srce. Opće stanje pacijenta ovisi o stupnju bolesti, broju malignih stanica.

Dijagnoza zahtijeva diferencijalnu dijagnozu..

Karcinom plazma stanica ove sorte odlikuje se jednim fokusom patologije, koji je lokaliziran u koštanoj srži i limfnom čvoru.

Da bi se postavila točna dijagnoza mijeloma, potrebni su brojni laboratorijski ispiti koji će isključiti širenje više žarišta.

S lezijama mijelomske kosti, simptomatologija je slična, liječenje ovisi o stadiju patološkog procesa.

S ovom patologijom nekoliko struktura koštane srži postaje žarište patologije, koje brzo napreduju..

Simptomi multiplog mijeloma ovise o stadiju lezije, a za jasnoću tematske fotografije koje možete vidjeti dolje.

Krvni mijelom utječe na tkiva kralježaka, lopaticu, rebra, iliak krila, kosti lubanje povezane s koštanom sržom. S takvim zloćudnim tumorima klinički ishod za pacijenta nije optimističan..

Bens-Jonesov progresivni mijelom u svim fazama bolesti predstavlja značajnu prijetnju za pacijentov život, tako da je pravovremena dijagnoza 50% uspješnog liječenja. Liječnici razlikuju 3 stadija patologije mijeloma, u kojima izraženi simptomi bolesti samo rastu i pojačavaju se:

  1. Prva razina. Prekomjerni kalcij prevladava u krvi, beznačajna koncentracija paraproteina i proteina u urinu, hemoglobinski indeks doseže 100 g / l, postoje znakovi osteoporoze. Fokus patologije je jedan, ali napreduje.
  2. Druga faza. Fokusi lezije postaju višestruki, koncentracija paraproteina i hemoglobina opada, masa tkiva raka doseže 800 g. Prevladavaju pojedinačne metastaze.
  3. Treća faza. Osteoporoza u kostima napreduje, opažaju se 3 ili više žarišta u koštanim strukturama, koncentracija proteina u mokraći i kalcija u krvi povećava se do maksimuma. Hemoglobin se patološki smanjuje na 85 g / l.

uzroci

Mijelom kostiju napreduje spontano, a liječnici nisu uspjeli do kraja utvrditi etiologiju patološkog procesa. Jedno je poznato - ljudi u riziku uključuju izloženost zračenju.

Statistički podaci pokazuju da se broj pacijenata nakon izlaganja takvom patogenom faktoru značajno povećao. Prema rezultatima dugotrajne terapije, daleko je moguće uvijek stabilizirati opće stanje kliničkog pacijenta.

Kada je oštećeno koštano tkivo, pacijent prvo razvije anemiju neobjašnjive etologije, koju nije moguće ispraviti ni nakon terapijske dijete. Izraženi bolovi u kostima postaju karakteristični simptomi, pojava patološkog prijeloma nije isključena. Ostale promjene u ukupnom blagostanju s napredovanjem mijeloma prikazane su u nastavku:

  • česta krvarenja;
  • oslabljena koagulacija krvi, tromboza;
  • smanjen imunitet;
  • miokardna bol;
  • povećani protein u urinu;
  • nestabilnost temperature;
  • sindrom zatajenja bubrega;
  • umor;
  • teški simptomi osteoporoze;
  • frakture kralježnice u kompliciranom kliničkom prikazu.

Dijagnostika

Budući da prvi put bolest prolazi u asimptomatskom obliku i ne dijagnosticira se pravodobno, liječnici već identificiraju komplikacije mijeloma, za koje se sumnja na zatajenje bubrega. Dijagnostika ne uključuje samo vizualni pregled pacijenta i palpaciju mekih, koštanih struktura, već su potrebni i klinički pregledi. To:

  • Rendgenski snimak prsnog koša i kostura za određivanje broja tumora u kosti;
  • biopsija aspiracije koštane srži radi provjere stanica raka u patologiji mijeloma;
  • trepanobiopsija - istraživanje kompaktne i spužvaste tvari uzete iz koštane srži;
  • mijelogram je potreban za diferencijalnu dijagnozu, kao informativno invazivnu metodu;
  • citogenetski pregled plazma stanica.

Kada se koriste nekomplicirane kliničke slike iz kirurških metoda: transplantacija donorskih ili vlastitih matičnih stanica, visoka doza kemoterapije primjenom citostatika, zračenjem.

Hemosorpcija i plazmoforeza prikladni su za hiperviskozni sindrom, opsežno oštećenje bubrega, zatajenje bubrega.

Nekoliko mjeseci terapije lijekovima za mijelomske patologije uključuju:

  • lijekovi protiv bolova za uklanjanje napada boli u području kosti;
  • penicilinski antibiotici u slučaju ponavljajućih zaraznih procesa unutar i intravenski;
  • hemostatska sredstva za borbu protiv intenzivnog krvarenja: Vikasol, Etamsylat;
  • citostatici za smanjenje mase tumora: Melfalan, Ciklofosfamid, Klorobutin;
  • glukokortikoidi u kombinaciji s teškim pijenjem za smanjenje koncentracije kalcija u krvi: Alkeran, Prednizolon, Deksametazon.
  • imunostimulansi koji sadrže interferon, ako je bolest popraćeno padom imuniteta.

Ako raste zloćudni tumor, opaža se povećani pritisak na susjedne organe s naknadnom disfunkcijom, liječnici odlučuju hitno ukloniti takav patogeni tumor kirurškim metodama. Klinički ishod i potencijalne komplikacije nakon operacije mogu biti najnepredvidivi.

Prehrana mijeloma

Da bi se smanjio recidiv bolesti, liječenje treba biti pravodobno, dok je dijeta nužno uključena u integriranu shemu. Potrebno je pridržavati se takve prehrane tijekom života, posebno kod sljedećeg pogoršanja. Evo nekoliko vrijednih dijetalnih preporuka za plazmacitozu:

  • svesti unos proteina - dozvoljeno je ne više od 60 g proteina dnevno;
  • iz dnevne prehrane isključite hranu poput graha, leće, graška, mesa, ribe, orašastih plodova, jaja;
  • ne jesti hranu na koju pacijent može razviti akutne alergijske reakcije;
  • redovito uzimajte prirodne vitamine, pridržavajte se intenzivne vitaminske terapije.

Prognoza

Ako se pacijent ne liječi, može umrijeti od mijeloma u naredne 2 godine, dok se dnevna kvaliteta života redovito smanjuje.

Ako, međutim, sustavno prolaze tečajeve kemoterapije koji uključuju citostatike, životni vijek kliničkog pacijenta povećava se na 5 godina, u rijetkim slučajevima - do 10 godina.

Predstavnici navedene farmakološke skupine u 5% kliničkih slika izazivaju akutnu leukemiju u bolesnika. Liječnici ne isključuju iznenadni smrtni ishod ako napreduju:

  • moždani udar ili infarkt miokarda;
  • maligni tumor;
  • trovanje krvi;
  • zatajenje bubrega.

Myeloma ima mnogo sinonimnih imena. U govoru stručnjaka može se označiti kao generalizirani plazmacitom, retikuloplazmacitoza, Rustitsky-Kalerova bolest ili mijelomatoza. Od njih se najviše koriste pojmovi mijelom i mijelom..

Kao vrsta hemoblastoze, mijelom je maligni tumor karakteriziran ubrzanim rastom plazmocita - stanica koje proizvode paraprotein (patološki protein).

Mutacija koja utječe na ove stanice dovodi do činjenice da njihov broj u tkivima koštane srži i u krvi neprestano raste. U skladu s tim, raste količina sintetiziranog paraproteina..

Na slici se vidi mrlja koštane srži s multiplim mijelomom i bez

Glavni kriterij za zloćudnost mijeloma je broj transformiranih plazmocita mnogostruko veći od norme.

Za razliku od onkoloških bolesti s jasnom lokalizacijom (na primjer, tumori crijeva ili jajnika), mijelom je karakteriziran prisustvom stanica karcinoma u nekoliko unutarnjih organa odjednom, budući da se mogu širiti zajedno s krvnim tokom.

  • Mijelom se razvija kršeći procese pravilnog razvoja i pretvorbe B-limfocita u stanice imunološkog sustava - plazmocite. U tom slučaju se postupak sinteze proizvedenih imunoglobulina (antitijela koja pomažu u uništavanju patogenih virusa i bakterija) neizbježno prekida..
  • Myeloma je zloćudni tumor nastao stalnim množenjem monoklonskih plazmocita, koji ne samo da ne umiru, već nekontrolirano dijele i sintetiziraju paraproteine. Prodirejući (infiltrirajući se) u tkiva i unutarnje organe, paraproteini ometaju njihovo normalno funkcioniranje.
  • Myeloma se razvija uglavnom u zrelih (starijih od četrdeset godina) i starijih bolesnika. Za mlade, ova bolest nije karakteristična. Što je stariji pacijent, to je veći rizik od razvoja mijeloma i to pogađa muškarce češće nego žene.
  • Rast mijeloma je izuzetno spor. Stvaranje prvih plazmocita u tkivima koštane srži i početak stvaranja tumorskih žarišta mogu se razdvojiti za dva ili čak tri desetljeća. Ali nakon što kliničke manifestacije mijeloma postanu očite, počinje naglo napredovati. Dvije godine kasnije, velika većina pacijenata umire od brojnih komplikacija koje su se razvile u onim organima i sustavima na koje su utjecali paraproteini.

Temelj klasifikacije mijeloma su kliničke i anatomske značajke prisutnosti plazmocita u tkivima koštane srži, kao i specifičnost njihovog staničnog sastava. Podjela mijeloma na solitarne i višestruke ovisi o tome koliko je organa ili kosti zahvaćeno tumorom.

  • Solitarni mijelomi se razlikuju po prisutnosti samo jednog tumorskog žarišta smještenog bilo u limfnom čvoru, bilo u kosti s koštanom srži.
  • Višestruki mijelomi uvijek utječu na nekoliko kostiju koje sadrže koštanu srž odjednom. Mijelom najčešće zahvaća tkivo koštane srži kralježaka, lopatice, iliakalna krila, rebra i kosti lubanje. Maligni tumori često se formiraju u središnjem dijelu tubularnih kosti gornjih i donjih ekstremiteta. Slezina i limfni čvorovi jednako su ranjivi..