Uzroci limfogranulomatoze, simptomi, metode liječenja, prognoza

Lipom


Limfogranulomatoza je ozbiljna onkološka bolest koju karakterizira patološka proliferacija limfoidnog tkiva i pojava specifičnih Berezovsky-Sternbergovih stanica (strukturni elementi granuloma) u njemu. Ovaj članak će govoriti o limfogranulomatozi, simptomima, liječenju, uzrocima ove patologije..

Limfogranulomatoza, ili Hodgkinova bolest, s jednakom učestalošću pogađa ljude svih dobnih skupina. U strukturi obolijevanja mladih (15 - 30 godina), 50% potvrđenih slučajeva bolesti pripisuje se muškoj i ženskoj populaciji. Drugi vrh incidencije zabilježen je kod starijih osoba (starijih od 45 godina), među kojima su oko 70% pacijenata.

Prema prognozama istraživača iz Američke zajednice za rak, u 2014. godini u svijetu će dijagnosticirati 9190 novih slučajeva limfogranulomatoze (4120 u žena i 5070 u muškaraca). Ove godine od ove bolesti će umrijeti 1180 ljudi (510 žena i 670 muškaraca).

uzroci

Etiološki čimbenici bolesti nisu pouzdano utvrđeni, ali postoje dokazi o povećanoj incidenciji među stanovnicima određenih regija, što nam omogućuje da izvučemo zaključke o utjecaju virusa i okolišnih čimbenika na pojavu.

Među predisponirajuće čimbenike spadaju:

  • Nasljedna predispozicija (prisutnost rodbine s bolešću limfoidnog tkiva);
  • Kongenitalna i stečena imunodeficijencija;
  • Prisutnost autoimunih bolesti (vidjeti lupus eritematozus: simptomi, liječenje, reumatoidni artritis: simptomi i liječenje).

Postoji bliska povezanost infektivne mononukleoze uzrokovane virusom Epstein-Barr s razvojem limfogranulomatoze. Međutim, ova bolest se ne javlja kod svakog nositelja virusa..

Prema studijama, izolirani učinak ovog faktora određuje vjerojatnost limfogranulomatoze u samo 0,1%. Istodobno, virus Epstein-Barr otkriven je u 90% svjetske populacije. Ljudi s raznim imunodeficijencijskim stanjima također su izloženi velikom riziku..

Klasifikacija

Ispitivanje žarišta patološkog rasta u granulomatozi otkrilo je 4 histološke vrste bolesti:

  1. Granulomatoza s prevladavanjem limfoidnog tkiva (5-10%) očituje se u obliku ograničenog ili široko rasprostranjenog nekontroliranog rasta limfocita (u nekim slučajevima, zajedno s histiocitima). Ova vrsta određuje najpovoljniji tijek i razvija se bez skleroze i nekroze žarišta tumora;
  2. Nodularna skleroza je najčešći oblik bolesti (30-60%), a očituje se proliferacijom vezivnog tkiva u obliku čvorova. Fazi fibroze prethodi rast nezrelih i formiranih limfoidnih stanica, dok tijek bolesti karakterizira postupno sporo napredovanje;
  3. Granulomatoza mješovite stanice (20-40%) karakterizira nepovoljan tijek i očituje se u višestrukim žarištima fibroze, često podvrgnutih nekrotizaciji. Patološki rast limfoidnog tkiva očituje se polimorfnom staničnom proliferacijom, uključujući limfocite, neutrofile, eozinofile i specifične stanice Berezovsky-Sternberga. Zbog masovne smrti stanica u žarištima fibroze, ova vrsta ima vrlo nepovoljnu prognozu;
  4. S naglim smanjenjem broja limfocita ili njihovim potpunim nestankom, vrsta limfogranulomatoze karakterizira se kao iscrpljivanje limfoida (manje od 5% slučajeva). Ova vrsta ima dvije podvrste: difuznu sklerozu u kojoj se u strukturi patoloških žarišta fibroze mogu naći područja akumulacije Hodgkinove ili Berezovsky-Sternbergove stanice i retikularni tip koji karakteriziraju patološke gigantske jednostruke i višejednuklearne stanice. Bilo koja od dvije podvrste sugerira težak tijek bolesti i ima izuzetno lošu prognozu..

Klinička slika bolesti

Prvi simptomi koje pacijent primijeti jesu povećani limfni čvorovi. Za početak bolesti karakterizira pojava povećanih gustih formacija ispod kože. Oni su bezbolni na dodir i povremeno se mogu smanjiti u veličini, ali nakon toga se opet povećavaju. Primjećuje se značajno povećanje i bol u limfnim čvorovima nakon pijenja. U nekim je slučajevima moguće povećati nekoliko skupina regionalnih limfnih čvorova:

  • Cervikalna i supraklavikularna - 60-80% slučajeva;
  • Limfni čvorovi medijastinuma - 50%.

Uz lokalne simptome pacijenta, opće manifestacije (simptomi grupe B) ozbiljno su zabrinuti:

  • Groznica koja traje više od jednog tjedna;
  • Obilno znojenje noću (vidjeti uzroke prekomjernog znojenja kod žena i muškaraca);
  • Nekontrolirano mršavljenje (više od 10% tjelesne težine u trajanju od 6 mjeseci)

Simptomi "B" karakteriziraju teži tijek bolesti i omogućuju vam da odredite potrebu za intenzivnom njegom.

Među ostalim simptomima karakterističnim za limfogranulomatozu postoje:

  • Slabost, gubitak snage, gubitak apetita
  • Svrab kože
  • Kašalj, bol u prsima, kratkoća daha
  • Bol u trbuhu, probavna smetnja
  • ascites
  • Bol u kostima

U nekim slučajevima, jedini simptom limfogranulomatoze duže vrijeme je samo stalni osjećaj umora.

Respiratorni problemi javljaju se s povećanjem intratorakalnih limfnih čvorova. Kako čvorovi rastu, oni postupno komprimiraju dušnik i uzrokuju stalni kašalj i druge respiratorne poremećaje. Ovi simptomi su još gori kada leže. U nekim slučajevima pacijenti primjećuju bolnost iza sternuma..

Kliničke manifestacije granulomatoze povećavaju se postupno i prolaze u 4 stadija (ovisno o učestalosti procesa i težini simptoma).

  1. Prvi stupanj karakterizira ograničena proliferacija limfoidnog tkiva (unutar regionalnog čvora, timusa ili slezine). Kliničke manifestacije u ovoj fazi su vrlo rijetke i mogu se karakterizirati povećanjem limfnih čvorova bez uzrokovanja boli ili nelagode;
  2. Kriterij za prijelaz bolesti u drugi stadij je uključivanje dva ili više limfnih čvorova ili ne-limfoidnog organa. U ovom su slučaju kliničke manifestacije opće u obliku postupno rastuće slabosti, gubitka snage, smanjenog apetita i gubitka težine;
  3. U trećem stadiju limfogranulomatoze patološke promjene utječu na udaljene limfne čvorove i prate ih kompresija okolnih tkiva s pojavom bolnih senzacija. Ovu fazu karakterizira povećanje veličine žlijezdanih organa (slezene, endokrinih žlijezda). Treći stadij bolesti karakteriziraju teške kliničke manifestacije u obliku trajne dugotrajne groznice, bolova u trbuhu. Sniženi imunitet i širenje upalnih promjena u probavnom traktu dovode do probavnih smetnji, iscrpljenosti tijela;
  4. Četvrta faza je terminalna. Tijekom tog razdoblja, promjene postaju difuzne. Patološke žarišta se u to vrijeme razvijaju u jetri, uzrokujući ascites i svrbež kože, koštanu srž (bol u kosti), pluća (kratkoća daha, bol iza sternuma) i cerebrospinalnu tekućinu (bolovi u leđima, udovima, utrnulost, pretjerano visoka temperatura).

Dijagnostika - analize, biopsija, tomografija

Dijagnoza bolesti temelji se na općim kliničkim testovima i biokemijskim studijama za procjenu funkcija jetre i slezine, kao i instrumentalnim dijagnostičkim metodama, uključujući rendgen prsa, računarsku tomografiju i magnetsku rezonancu.

Koje promjene mogu biti s limfogranulomatozom u krvnom testu? Samo s teškim simptomima i manifestacijama bolesti promatra se:

  • trombocitopenija
  • Anemija
  • Povećani ESR i otkrivena pancitopenija u kasnim fazama. Uočene su i monocitoza, neutrofilna leukocitoza, eozinofilija..
  • Ponekad se u leukokoncentu nalaze Berezovsky-Sternbergove stanice
  • Imunološka analiza - oslabljeni imunološki odgovori odgođenog tipa, inhibicija proizvodnje B-limfocita u kasnim fazama.

Što se tiče analize mokraće, ona je obično normalna, u slučaju oštećenja bubrega mogu se otkriti crvene krvne stanice i protein.

U biokemijskom testu krvi:

  • S oštećenjem jetre povećava se bilirubin, razina enzima
  • Seromukoidi, haptoglobin, globulini mogu se povećati

Rendgenski pregled omogućuje utvrđivanje prisutnosti povećanih cervikalnih i intratorakalnih limfnih čvorova. S obzirom da su limfogranulomatozom pogođeni ovi čvorovi, rendgenski snimak može biti od koristi za ranu dijagnozu bolesti.

Točnija slika omogućuje vam da dobijete tomografsku studiju. Računala tomografija je pristupačan i pouzdan alat za precizno dijagnosticiranje prisutnosti patologije i utvrđivanje faze procesa. CT može otkriti limfome u bilo kojem odjelu ili organu (prsa, organi trbušne i zdjelične šupljine, mozak).

MRI ima slične rezultate kao CT, ali omogućuje preciznije određivanje veličine i lokacije tumora. Zbog nepostojanja štetnih učinaka, ova studija može biti korisna u dinamičkom određivanju učinkovitosti liječenja.

Posljednja dijagnostička metoda je biopsija tkiva iz limfnog čvora za histološki pregled. Pored toga, možda će biti potrebna biopsija koštane srži kako bi se utvrdila faza limfogranulomatoze i težina bolesti..

Analiza punktata koštane srži - nepromijenjena u ranoj fazi bolesti. U generaliziranom obliku - odgođeno sazrijevanje eritroidnih stanica, limfogranulomatozno žarište, mali broj Berezovsky-Sternberganovih stanica, sklonost sklerozi.

Biopsija limfnih čvorova - identifikacija specifičnih stanica, polimorfne stanične granulome.

Kako se danas liječi limfogranulomatoza?

Mjere liječenja limfogranulomatoze planiraju se ovisno o stadiju bolesti.

Pri otkrivanju bolesti u ranim fazama (1 ili 2) mogu se primijeniti sljedeća načela liječenja:

  • Za odrasle se preporučuje zračenje. Njegova uporaba omogućuje postizanje stabilne remisije, iako istodobno postoji niz ozbiljnih komplikacija;
  • U ranoj fazi djeca prolaze kombinirani tretman koji uključuje uporabu kemoterapije i male doze zračenja. Princip zračenja sa niskim dozama razvijen je upravo radi sprječavanja neplodnosti, leukemije i toksičnih učinaka terapijskih lijekova i manipulacija na respiratorni i kardiovaskularni sustav.

Standardni tretman za sve bolesnike s trećim stadijem limfogranulomatoze je zračenje i kemoterapija. U četvrtom stadiju bolesti stručnjaci preporučuju uporabu kemoterapije. Najnovija dostignuća u području kemoterapije daju pozitivnu prognozu limfogranulomatoze i petogodišnju stopu preživljavanja oko 90% pacijenata.

Relapsi nakon liječenja javljaju se kod 20-35% bolesnika. S razvojem relapsa provodi se opetovano zračenje i kemoterapija, nakon čega slijedi transplantacija koštane srži. Tipično, ovaj tretman dovodi do stabilne remisije, iako su ponovljeni recidivi još uvijek mogući.

Zračna terapija omogućuje zaustavljanje rasta i smanjenje veličine tumora. Ova metoda se uglavnom koristi za liječenje odraslih pacijenata, jer ima mnogo ozbiljnih nuspojava..

Prema najnovijim preporukama, provođenje proširene terapije zračenjem koja uključuje izlaganje zdravih tkiva koja okružuju patološki limfni čvor, nema značajnu prednost u odnosu na ograničenu izloženost i ima nerazuman rizik od razvoja ozbiljnih nuspojava. U tom smislu, vodeći se moderni stručnjaci pridržavaju načela točkovnog utjecaja na identificirani patološki fokus nakon kemoterapije.

Upotreba kemoterapije znači uzimanje posebnih lijekova koji uzrokuju smrt stanica raka. Ti se lijekovi nazivaju citotoksični i imaju sistemski učinak, jer utječu na cijelo tijelo, a ne samo na tumor.

Količina kemoterapije planira se na temelju stadija bolesti i uključuje od 4 do 8 tečajeva. Jedan tečaj traje 28 dana.

Standardni režim kemoterapije za limfogranulomatozu uključuje režim ABVD ili Stanford V. ABVD je kratica za nazive lijekova koji se koriste: Adriamycin, Bleomycin, Vinblastine i Dacarbazine.

Prilikom dodjeljivanja režima Stanford V predlaže se upotreba kombinacije 7 lijekova: Adriamicin, Meklorethamin, Vincristin, Vinblastin, Bleomicin, Etoposid, Prednizolon. Ovo načelo liječenja limfogranulomatozom koristi se pacijentima s visokim rizikom od malignog tijeka bolesti. Ovo je najučinkovitija metoda u kasnijim fazama s potvrđenim pozitivnim učinkom u 95% slučajeva. Uz to, ova je metoda opasna s velikom vjerojatnošću razvoja sekundarnih karcinoma. Takvim se pacijentima omogućuje dugotrajno profilaktičko praćenje kako bi se utvrdili dugoročni učinci kemoterapije..

transplantacija

Bolesnicima s relapsom ili progresivnom limfogranulomatozom može se podvrgnuti ponovljena kemoterapija nakon čega slijedi transplantacija koštane srži. To znači da će stanice koštane srži pacijenta biti zamijenjene zdravim. To osigurava normalizaciju koštane srži nakon toksičnih učinaka lijekova. Koštana srž pacijenta može biti zamijenjena vlastitim stanicama ili stanicama davatelja. Druga opcija povezana je s povećanim rizikom odbacivanja transplantata i koristi se samo za neuspjeh u presađivanju vlastitog materijala.

Prognoza

Limfogranulomatoza je oblik raka koji se može dobro liječiti, posebno u ranim fazama. Za razliku od ostalih karcinoma, čak i u kasnijim fazama stopa preživljavanja bolesnika ostaje dovoljno visoka.

Petogodišnje preživljavanje bolesnika u prosjeku je 60-80%, u prvom i drugom stadiju je 90-95%, a u 3 stadija oko 70%. Prema studijama, za pacijente koji su živjeli više od 15 godina nakon liječenja limfogranulomatozom, vjerojatnost da će umrijeti od komplikacija osnovne bolesti mnogo je manja nego od bilo koje druge izloženosti. Kemoterapijom u 3. i 4. fazi remisija se postiže u 70 posto slučajeva.

Prognoza je nepovoljna kada:

  • Relaps se javlja unutar 1 godine nakon tretmana;
  • Nema poboljšanja od liječenja i bolest napreduje..

Na prognozu utječu sljedeći čimbenici:

  • Spol - muškarci imaju veći rizik od loše prognoze;
  • Starija dob - stariji je pacijent, lošija je prognoza (45 godina i stariji);
  • Stadij 4 bolesti;
  • Niska razina albumina i hemoglobina u krvi;
  • Visok broj bijelih krvnih zrnaca (više od 15 x 10 9 / l);
  • Nizak broj limfocita (manji od 600).

Što se više podataka s popisa primijeti kod pojedinog pacijenta, to je vjerojatnije da će mu trebati ozbiljnija medicinska podrška.

Lymphogranulomatosis

Danas moramo saznati važne podatke o strašnoj bolesti koja se zove limfogranulomatoza. Prikladno je razgovarati o takvom patološkom stanju kada pacijent ima maligni tumor koji je formiran izraslim limfoidnim tkivom i specifičnim stanicama. Nazivaju ih stanicama Berezovsky-Sternberg-Reed, u čast trojice znanstvenika koji su svoj život posvetili tako važnom otkriću..

Postoje ljudi koji malo sumnjaju je li limfogranulomatoza rak ili ne. Bolest pripada skupini onkoloških, što znači da je još uvijek karcinom s teškom kliničkom slikom. Takva dijagnoza može se pojaviti u bilo kojoj dobi, bez obzira na spol, ali se u većini slučajeva može pronaći neka ovisnost:

  1. Prva rizična skupina je u adolescentne djece u dobi od 15 do 30 godina, a najveća aktivnost limfogranulomatoze se pojavljuje u dvadesetoj godini života. Incidencija kod muškaraca i žena otprilike je ista;
  2. Druga rizična skupina su zreli ljudi, nakon pedesete. Izložena je uglavnom muška polovica stanovništva.

Usput, limfogranulomatoza ima i drugo ime - Hodgkinova bolest. Stoga, susrećući ga s drugim izvorima, morate uzeti u obzir ovaj odnos.

Uzroci limfogranulomatoze

Priroda porijekla limfogranulomatoze još uvijek je pitanje na koje znanstvenici nemaju točan i konačan odgovor. U praksi su stručnjaci uočili povezanost regionalnog čimbenika, jer je u nekim skupinama naselja učestalost značajno veća. To nije prvi slučaj gdje vanjsko okruženje i njegovi virusi određuju stopu pojavnosti..

Ali oni ne zanemaruju ostale utjecajne razloge:

  • Genetska predispozicija - najosjetljiviji su oni ljudi čiji su se članovi uže obitelji izravno suočili s patologijama limfoidnog tkiva;
  • Ljudska imunodeficijencija, bez obzira da li je urođena ili stečena;
  • Autoimune bolesti prisutne kod pacijenta.

Postoji još jedna verzija prema kojoj je provokator limfogranulomatoze virus Epstein-Barr (zarazna mononukleoza). Njegove stanice otkrivaju se i mikroskopskim pregledom tumorskog tkiva, zbog čega se pojavilo mišljenje o mutacijama limfocita izazvanih ovom infekcijom. Ali nije sve tako jednostavno, jer je virus Epstein-Barr prisutan u gotovo 90% svjetske populacije.

Odlučujući faktor, koji većina znanstvenika preferira, još uvijek je imunodeficijencija.

Simptomi limfogranulomatoze

  • Glavni simptom po kojem je prikladno vjerovati o limfogranulomatozi je rast limfnih čvorova u vratu, u pazuhu i u ingvinalnoj zoni. Unatoč činjenici da su po svojoj strukturi gusti, limfni čvorovi ostaju pokretni, bezbolni i ne upaljeni. Uz to, osoba može i sama osjetiti njihov porast, kako napreduje, postat će primjetna čak i onima oko njega. Vrlo je važno ne čekati ovo, već odmah kontaktirati kliniku. Prilikom odabira liječnika također morate dobro razmisliti, on mora biti iskusan, visoko kvalificiran i profesionalan. Ako specijalist ne udovolji gornjim zahtjevima, postoji šansa da će pogrešno prihvatiti limfogranulomatozno povećanje limfnih čvorova za tuberkulozni limfadenitis i propisati beskorisnu terapiju, omogućavajući daljnjem napredovanju bolesti.
  • Prerastalo limfno tkivo u čvorovima na prsima može dovesti do pritiska na pluća, zbog čega će pacijentu disanje odmah postati otežano, a nakon toga će doći i kašalj.
  • Konstantna i nerazumna slabost stalni je pratitelj bolesnika s limfogranulomatozom.
  • Također imaju povišenu temperaturu i pretjerano znojenje..
  • Teško je ne primijetiti simptom poput gubitka kilograma. Tjelesna težina počinje se naglo smanjivati, proces se nastavlja kontinuirano.

Krvni test za ovu bolest

Dijagnoza limfogranulomatoze uključuje nekoliko mjera. Uz pregled i savjetovanje s liječnikom, potrebno je darivati ​​krv za analizu, napraviti biopsiju tumorskog tkiva i dijagnostiku zračenja (ako je potrebno).

Krvni test za limfogranulomatozu najjednostavnija je vrsta ispitivanja, ali unatoč tome, prema svojim rezultatima, specijalist može imati mišljenje o vjerojatnosti postojanja bolesti. Ako proučavate krvne slike, tada s Hodgkinovom bolešću u bolesnika često:

  • Sadržaj fibrinogena je više nego normalan;
  • Koncentracija alfa-2-globulina iznad deset grama po litri;
  • Razina haptoglobina prelazi 1,5%;
  • Cerruloplasmin u krvi otkrije se više od 0,4 E.E.;
  • Brzina taloženja eritrocita povećava se na 30 mm na sat i više.

Anemija, leukocitoza, monocitoza, leukopenija, što će ukazivati ​​na razvoj limfogranulomatoze, mogu se otkriti u bolesnika na temelju krvne pretrage.

Liječenje bolesti

Osobe koje dođu u bolnicu s prvim ili drugim stadijem limfogranulomatoze imaju najveće šanse za izlječenje. U njihovom se slučaju koristi zračna terapija (za odrasle) i kombinacija kemoterapije s malim dozama zračenja (za djecu).

U trećem stadiju limfogranulomatoze uspjeh se može postići samo kombinacijom kemoterapije zračenjem. Na četvrtom - kemoterapija.

Iradiraju se ne samo zahvaćena područja limfnog sustava, već i druge skupine s čvorovima kako bi se spriječilo širenje tumora. Obveznim preventivnim tečajevima prikazani su pacijenti..

Zahvaljujući inovativnom razvoju u području kemoterapije, postignuta je visoka petogodišnja stopa preživljavanja od 90%. Vjerojatnost recidiva prisutna je u 35% svih slučajeva, ali se stalno smanjuje.

Prognoza za ovu bolest.

Kao i kod bilo kojeg drugog karcinoma, prognoza limfogranulomatoze ovisit će o brzini patološkog procesa u razvoju i o fazi u kojoj se započinje s liječenjem. Ako bolest ima lokalizirani oblik, tada su šanse vrlo pozitivne. Inače, kada je zahvaćeno područje preveliko ili se iz limfnih čvorova proširilo na unutarnje organe, poboljšanje će biti samo kratkotrajno.

Administracija portala kategorički ne preporučuje samo-lijek i, na prve simptome bolesti, savjetuje da se posavjetujete s liječnikom. Naš portal sadrži najbolje liječnike specijaliste, koje možete zakazati putem interneta ili telefonom. Možete odabrati samog liječnika ili ćemo ga odabrati za vas besplatno. Također, samo kad prijavite putem nas, cijena konzultacija bit će niža nego u samoj klinici. Ovo je naš mali poklon za naše posjetitelje. budi zdrav!

Simptomi limfogranulomatoze u krvnim testovima

Simptomi limfogranulomatoze u krvnim pretragama jedna su od najjednostavnijih i najpouzdanijih metoda za preliminarnu dijagnozu Hodgkinovog limfoma.

Što je limfogranulomatoza?

Glavni vojnici ljudskog imuniteta su limfociti. Ovo je jedna od vrsta leukocita zbog koje se ljudi ili ne razbole ili se ne oporave.

U formuli leukocita odraslih osoba broj limfocita je barem četvrtina, u djece ta brojka doseže 50%.

Limfociti proizvode antitijela na različite patogene, a također sudjeluju u staničnoj imunosti, uništavajući stanice koje ne zadovoljavaju standard, na primjer, maligne.

Limfni sustav su čvorovi povezani u zajedničku mrežu žilama. Neoplastični (zloćudni) proces u ovom sustavu naziva se limfom..

Limfociti se preporođuju i nekontrolirano dijele, proces se postupno širi po tijelu, zahvaćajući razne organe.

Limfom nije jedna bolest, već cijela skupina od tridesetak sorti. Svaki limfom ima svoje ime, jer se značajno razlikuje u tijeku, prognozi i liječenju..

Najčešća klasifikacija omogućava vam da podijelite sve limfome na Hodgkinov limfom (Hodgkinov limfom) i ne-Hodgkinov limfom.

Specifični simptomi limfogranulomatoze i njihova razlika od ne-Hodgkinovih limfoma su Reed-Berezovsky-Sternberg stanice. Te divovske stanice mogu se vidjeti mikroskopskim pregledom biopsije.

Hodgkinov limfom naziv je koji je 2001. godine uvela Svjetska zdravstvena organizacija (WHO). Ostala imena: Hodgkinova bolest, limfogranulomatoza, maligni granulom.

U prvoj polovici XIX stoljeća bolest je proučavao britanski liječnik Thomas Hodgkin. Promatrao je sedam pacijenata s povećanim limfnim čvorovima, jetrom i slezinom, prvi put skrenuvši pozornost znanstvene zajednice na ovu bolest..

Hodgkinovi pacijenti umrli su jer je bolest u to vrijeme bila neizlječiva, ali moderna medicina postiže ogroman napredak u prevladavanju bolesti.

Bolest se javlja i u djece i kod odraslih, velika većina se razboli u dobi između 15 i 40 godina..

Prema statistikama, bolest pogađa 2,3 osobe na svakih 100 tisuća stanovnika. Mala prevalencija među pacijentima pada na muškarce (odrasle i djecu).

Uzroci bolesti su nepoznati, ali znanstvenici su skloni isključiti nasljedni faktor iz njihovog broja, jer su slučajevi limfogranulomatoze u jednoj obitelji pojedinačni.

Međutim, neke vrste limfoma izrazito su česte kod ljudi, uključujući djecu s najčešćim virusom Epstein-Barr.

Vrste Hodgkinovog limfoma i dijagnoza bolesti

Ispitivanje uzorka pogođenog tkiva biopsije na prisustvo Reed-Berezovsky-Sternbergove stanice obvezno je točka u dijagnozi limfogranulomatoze.

Mnogi znanstvenici vjeruju da su ovi gigantski tumori, a preostale stanične promjene i fibroza nastaju kao odgovor imunološkog sustava na maligni proces..

Ovisno o biopskoj slici razlikuju se četiri vrste limfogranulomatoze..

Limfograniocitna limfogranulomatoza čini oko 15% svih slučajeva bolesti. Obično su to bolesni muškarci mlađi od 35 godina.

Za vrstu je karakterističan velik broj zrelih limfocita s malom prevalencijom stanica Reed-Berezovsky-Sternberg.

Ova se inačica bolesti smatra niskom stupnjem i s ranim otkrivanjem liječenje ima dobru prognozu..

Vrste s nodularnom sklerozom šire su od ostalih, čine 40 - 50% bolesnika, uglavnom mladih žena.

Bolest je obično lokalizirana u limfnim čvorovima medijastinuma, ima dobru prognozu. Glavna karakteristika u kombinaciji stanica Reed-Berezovsky-Sternberg s lacunarnim stanicama.

Mješovita raznolikost stanica čini oko 30% slučajeva limfogranulomatoze.

U pravilu je bolest karakteristična za stanovnike zemalja u razvoju i javlja se uglavnom kod djece ili starijih osoba (dječaci i muškarci).

Za stanice je karakterističan polimorfizam (raznolikost), među kojima je mnogo Reed-Berezovsky-Sternbergovih stanica.

Limfogranulomatoza koja potiskuje limfoidno tkivo je rijetka sorta, ne više od 5% slučajeva. Većina bolesnika su starije osobe, bolest se ne javlja kod djece.

U biopsiji su stanice uglavnom Reed-Berezovsky-Sternberg stanice, a limfocita uopće nema.

Dijagnoza limfogranulomatoze kod djece i odraslih uključuje niz obaveznih metoda.

Među njima, fizikalni pregled na povećanje limfnih čvorova, detaljna anamneza, posebno radi prepoznavanja karakterističnih simptoma (u posljednjih šest mjeseci):

  • nerazuman gubitak težine veći od 10%;
  • groznica na tjelesnoj temperaturi do 38 ° C;
  • obilno znojenje.

Dijagnostika uključuje i kiruršku biopsiju i biopsiju koštane srži, laboratorijske pretrage krvi (opća i biokemijska analiza), mijelogram, rentgen prsa.

Hodgkin limfom u pretragama krvi

Promjene u krvnom testu limfogranulomatoze kod djece i odraslih nisu nespecifične, odnosno slični simptomi karakteristični su za niz drugih bolesti.

Međutim, različiti simptomi u agregatu (krvna slika, povijest bolesti, indeksi fizikalnog pregleda) sugeriraju limfogranulomatozu, što se može konačno potvrditi ili odbiti daljnjom dijagnozom usmjerenom na specifične simptome.

Međutim, zbog svoje jednostavnosti, pristupačnosti i visokog sadržaja informacija, klinički i biokemijski test krvi je obvezna faza preliminarne dijagnoze..

KLA i istraživanje biokemije krvi apsolutno ne pružaju informacije o vrsti i vrsti limfoma i, prema tome, nemoguće je odrediti protokol liječenja, iako možete dobiti preliminarne ideje o prognozi.

Simptomi u krvnom testu za limfogranulomatozu:

  1. različiti stupnjevi smanjenja hemoglobina - anemija, zbog kojih se razvijaju simptomi umora i umora;
  2. trombocitopenija - značajno smanjenje broja trombocita u analizi, što se pojednostavljeno može nazvati stanjivanje krvi. To dovodi do krvarenja, uključujući unutarnje krvarenje - uobičajeni simptomi bolesti;
  3. visoka razina "lijepljenja" crvenih krvnih stanica dovodi do povećanja ESR-a;
  4. veliki broj eozinofila - leukocita odgovornih za borbu protiv bakterija, parazita, tumorskih stanica. U tom slučaju se opažaju svrbežni simptomi kože;
  5. smanjenje broja limfocita.

U biokemijskom testu krvi za dijagnozu limfogranulomatoze u djece i odraslih najočitiji su:

  1. proteini karakteristični za akutne upalne procese;
  2. testovi jetre.

Povećanje količine proteina u krvi je reakcija tijela na proces bolesti.

Uz limfogranulomatozu, protein postaje desetak, a ponekad i stotine puta više, oni neutraliziraju toksični učinak tumorskih stanica, a njihov broj ukazuje na stupanj upalnog procesa.

Ispitivanja jetre omogućuju vam određivanje stupnja oštećenja jetre koja ima veliko opterećenje limfogranulomatozom. Što su indikatori bliži normalnoj, to je bolja prognoza liječenja.

Krvni test za limfogranulomatozu

Dijagnoza limfogranulomatoze postavlja se samo na temelju histološkog pregleda limfnog čvora ili drugog žarišta primarne lokalizacije (ako je potrebno, provodi se dodatno imunohistokemijsko istraživanje).

Promjene u laboratorijskim podacima nisu nespecifične, ali neke od njih imaju prediktivnu vrijednost. Instrumentalne studije su potrebne kako bi se utvrdio stadij bolesti. To je izuzetno važno, budući da je strategija liječenja bolesnika s limfogranulomatozom u ranoj i uznapredovaloj fazi bolesti različita..

Klinički test krvi za limfogranulomatozu. Za početak bolesti najkarakterističnija je umjerena neutrofilna leukocitoza, kao i porast ESR-a, što se dobro povezuje s aktivnošću procesa i važan je prognostički čimbenik. U rijetkim slučajevima limfogranulomatozu prati visoka eozinofilija. S relapsom je moguća trombocitoza. U naprednim fazama često se razvija limfopenija, kao i pancitopenija zbog kontinuiranog liječenja ili oštećenja koštane srži.

Provode se biokemijske studije s limfogranulomatozom kako bi se utvrdilo biološku aktivnost bolesti (fibrinogen, haptoglobin, ceruloplazmin, a2 i y-globulini); osim toga, prije liječenja potrebno je proučiti funkciju jetre i bubrega.

Ispitivanje koštane srži s limfogranulomatozom. Da bi se odredio stadij limfogranulomatoze, obvezna je trepanobiopsija koštane srži u kojoj se specifična infiltracija otkriva u 20% bolesnika. Bez obzira na volumen oštećenja limfnih čvorova, ovim se pacijentima dijagnosticira bolest stupnja IV. Ispitivanje mijelograma limfogranulomatozom nije obvezna studija i provodi se s razvojem teške citopenije ili sekundarne onkohematološke bolesti.

Citogenetske i molekularno genetske promjene u limfogranulomatozi. Rezultati kromosomske analize limfogranulomatoze razlikuju se od onih u ne-Hodgkinovim limfomima (NHL), unatoč nekim sličnostima u bolestima. Ako je NHL neuobičajen u slučajevima s brojem kromosoma većim od 50, tada je kod limfogranulomatoze modalni broj kromosoma u većini slučajeva blizu triploidni (oko 69 kromosoma) ili blizu tetraploidni (oko 92 kromosoma). Najčešće su klonske promjene limfogranulomatoze povezane s preuređivanjem 2p, 4p, 6q, 8q, 9p, 12p, 14q i 16q.

Najčešće otkrivene molekularne genetske promjene su klonska preuređenja Ig gena, različite mutacije gena p53. Patognomno strukturno kromosomsko preuređivanje i njihovi molekularno genetski ekvivalenti za limfogranulomatozu, za razliku od nekih vrsta ne-Hodgkinovih limfoma, trenutno nisu opisani.

Studije potrebne za dijagnosticiranje i utvrđivanje stadija limfogranulomatoze

Naziv istraživanjaSvrha
Povijest bolestiIdentifikacija B-simptoma
Sistematski pregledIdentifikacija limfadenopatije, hepato- i splenomegalije
Biopsija limfnih čvorovaMorfološka dijagnoza limfogranulomatoze
Radiološke studije
(radiografija, računalna tomografija)
Utvrđivanje učestalosti lezija limfoidnog tkiva i ne-limfoidnih organa (stadija)
Kompletna krvna slika, fibrinogen, frakcije proteina, ceruloplazminOdređivanje biološke aktivnosti bolesti
Transaminaze, Bilirubin, LDH, Alkalna fosfataza, Kreatinin, UreaOdređivanje funkcije jetre i bubrega prije liječenja
Trepanobiopsija mozgaRazjašnjenje stadijuma bolesti

Rentgen prsnog koša s limfogranulomatozom u dvije projekcije provodi se radi otkrivanja lezija medijastinalnih limfnih čvorova, pluća i pleure..

Ultrazvučni pregled trbušnih organa limfogranulomatozom omogućava dijagnosticiranje oštećenja jetre, slezene i intra-trbušnih limfnih čvorova.

Računala tomografija organa prsnog koša, trbušne šupljine i zdjelice s limfogranulomatozom je optimalna metoda za utvrđivanje volumena lezije tijekom početnog pregleda i praćenja rezultata liječenja. Studija omogućava mnogo preciznije nego rendgenski i ultrazvučni, da se odredi faza procesa, da se identificira porast onih skupina limfnih čvorova koji su slabo prikazani drugim metodama.

Uvođenje računarske tomografije omogućilo je napuštanje prethodno korištenih metoda za određivanje stadija limfogranulomatoze (donja limfografija i dijagnostička laparotomija splenektomijom).

Prema indikacijama, provode se i druga istraživanja (radionuklid - radi otkrivanja oštećenja koštanog sustava, snimanje magnetskom rezonancom - dijagnosticiranje oštećenja na središnjem živčanom sustavu itd.).

U posljednje vrijeme za procjenu volumena tumora i njegovog odgovora na terapiju sve se češće koristi točnija metoda od CT - pozitronsko-emisijska tomografija (PET). Primjena PET omogućuje razlikovanje tumorskih čvorova i limfnih čvorova koji su povećani zbog upale, za otkrivanje minimalnih znakova tumora u limfnim čvorovima normalne veličine (minimalna rezidualna bolest), točnije dijagnosticiranju oštećenja koštane srži. Korištenje kombinirane tehnike (PET-CT) dodatno poboljšava dijagnostičke mogućnosti..

Najprikladnija metoda za morfološku dijagnozu limfogranulomatoze i diferencijalnu dijagnozu s drugim bolestima (infekcije, difuzne bolesti vezivnog tkiva, hematološke bolesti, u rijetkim slučajevima metastaze čvrstog tumora) je histološki pregled limfnog čvora, koji se po potrebi dopunjuje imunohistokemijom.

Citološki pregled aspirata limfnih čvorova obično vam omogućuje dijagnosticiranje limfogranulomatoze, ali mogućnosti metode značajno su manje. S tim u vezi, s povećanjem jednog limfnog čvora, provodi se njegova kirurška biopsija i histološki pregled. Uz generaliziranu limfadenopatiju, osim kirurške biopsije, može se izvršiti i aspiracijska biopsija drugog limfnog čvora. Glavna prednost citološke metode je brza dijagnoza (jedan dan). Istodobno, planiranje liječenja treba provoditi tek nakon dobivanja histološkog zaključka.

Prilikom odlučivanja o izvedivosti operativne biopsije potrebno je slijediti sljedeća pravila:
1) biopsija je indicirana ako je liječnik u roku od 3-4 tjedna opazio čak i jedan povećani limfni čvor (veličine najmanje 2 cm) bez znakova upale;
2) ako se pretpostavlja da je limfadenopatija povezana s infekcijom, može se provesti tijek antibakterijske terapije (kompresije, suha toplina i druge fizioterapeutske metode kategorički su kontraindicirane!), Nakon čega se donosi konačna odluka o izvedivosti biopsije;
3) za eksciziju odaberite najviše modificirani, veliki, duboko ležeći limfni čvor;
4) za generaliziranu limfadenopatiju koristi se biopsija cervikalnih, nadklavikularnih ili aksilarnih limfnih čvorova (biopsija ingvinalnih limfnih čvorova je nepoželjna, jer je interpretacija histoloških promjena teška zbog tragova masovne antigene stimulacije).

Obično se limfni čvor izlučuje u cijelosti (ekscizijska biopsija). Djelomična ekscizija limfnih čvorova (incizijska biopsija) koristi se u prisutnosti konglomerata limfnih čvorova. Prilikom provođenja dijagnostičke torako- ili laparotomije (u slučajevima kada je pacijent otkrio samo povećanje visceralnih limfnih čvorova) i potvrde tijekom izričite studije kirurškog materijala za dijagnozu limfogranulomatoze, provodi se samo biopsija. Radikalno uklanjanje zahvaćenih limfnih čvorova ili njihovih konglomerata je kontraindicirano. To dovodi do značajnog pogoršanja rezultata liječenja jer:
1) velik obujam kirurške intervencije prati širenje tumora;
2) optimalne metode liječenja limfogranulomatoze dugo se odgađaju: zračenje i / ili kemoterapija.

Simptomi limfogranulomatoze kod odraslih i djece. Rak ili ne? Liječenje, test krvi i prognoza

Jedna od bolesti koja zahvaća limfna tkiva ljudskog tijela je maligni granulom, koji se naziva i limfogranulomatozom, a koji je 1832. godine prvi identificirao Thomas Hodgkin, britanski liječnik, i objasnio neke aspekte ove bolesti..

Konkretno, upravo je on pretpostavio da se porast limfnih čvorova ne događa kao posljedica drugog oboljenja, poput upale ili metastaze tumora na drugim organima, već predstavlja neovisnu bolest.

Limfogranulomatoza je patološko stanje limfnog sustava u kojem se opaža granulomatozno oštećenje tumora. U ovom slučaju, tumorska neoplazma uključuje velike multinuklearne stanice lokalizirane u području zahvaćenih limfnih čvorova.

Karakteristična karakteristika limfogranulomatoze je da zajedno s granulomima izmijenjeno limfoidno tkivo sadrži sastojke Berezovsky-Sternberg. Limfogranulomatoza je najčešća kod mladih od 14 do 35 godina. U odraslih se bolest opaža rjeđe, u prosjeku se kod muškaraca opaža 40% češće nego kod žena. Nešto se češće pojavljuje među ljudima starijim od 50 godina.

Vodeće klinike u Izraelu

Prema statističkim podacima, godišnje se dogodi 25 slučajeva patologije na milijun ljudi. U znanstvenoj medicini ova se bolest (limfogranulomatoza) može pojaviti pod imenom LGM, ima i latinsko ime - Lymphogranulomatosis.

Uzroci limfogranulomatoze

Trenutno nema nedvosmislene verzije o uzrocima razvoja bolesti (limfogranulomatoza). Postoji nekoliko teorija, od kojih su glavne virusne, imunološke i nasljedne. Ipak, nijedna od njih nije prihvaćena od strane znanstvene zajednice kao univerzalno priznata..

Virusno podrijetlo je zbog činjenice da se dosta često ova patologija opaža kod pacijenata koji su podvrgnuti infektivnoj mononukleozi, u krvi kojih postoji veliki broj antitijela na virus Epstein-Barr. Znanstvenici također bilježe ulogu čimbenika poput raznih retrovirusa, uključujući HIV.

Nasljedni čimbenici uključuju prevalenciju bolesti kod predstavnika jednog roda, kao i prisutnost genetskih markera koji razlikuju ovu patologiju.

Imunološka teorija povezuje razvoj bolesti s transplacentnim prijenosom limfocita s majke na tijelo fetusa u razvoju, potičući imunopatološku reakciju.

Znanstvenici ne isključuju kao uzrok razvoja bolesti ulogu mutagenih čimbenika koji se manifestiraju u limfogranulomatozi u obliku toksina, ionizirajućeg zračenja, kao i lijekova.

Klasifikacija limfogranulomatoze

Postoji nekoliko oblika patologije među kojima su:

  • Izolirani (lokalni), koji utječu na samo jednu skupinu limfnih čvorova;
  • Generalizirano u kojem se opaža zloćudna proliferacija u slezeni, jetri, plućima, želucu i na koži.

Sa stajališta znaka lokalizacije, razlikuje se niz oblika:

  1. periferni;
  2. Medijastinalni;
  3. plućna;
  4. Abdominalna;
  5. gastrointestinalni;
  6. kožni;
  7. Kost
  8. Živčani.

Priroda tijeka limfogranulomatoze razlikuje se ovisno o tome koliko se brzo razvija patologija.

U ovom slučaju, ovisno o brzini, uobičajeno je razlikovati:

  • Akutni tijek u kojem početna faza prelazi u terminal za nekoliko mjeseci;
  • Kronični tijek ima dugotrajnu prirodu, više godina može doći do izmjene pogoršanja i remisija.

Klinička klasifikacija patologije temelji se na kriterijima prevalencije tumora. Postoje 4 stadija limfogranulomatoze:

    1. stadij (lokalni) - karakteriziran porazom jedne skupine limfnih čvorova ili samo jednog ekstra-limfnog organa;

Stadiji razvoja limfogranulomatoze

  • 2. stadij (regionalni) - karakteriziran porazom dvije ili više skupina limfnih čvorova, koji se nalaze s jedne strane dijafragme, ili jednog ekstra-limfnog organa, uključujući njegove regionalne limfne čvorove;
  • Stadij 3 (generalizirano) - zahvaćeno područje pokriva limfne čvorove s obje strane dijafragme; zajedno s ekstralimfatskim organom može utjecati slezina;
  • 4. stadij (diseminirano) - svojim razvojem zahvaćeno područje odmah se širi na nekoliko ekstraimfatičnih organa, uključujući pleuru, jetru, bubrege, koštanu srž, pluća itd.); dok limfni čvorovi također mogu utjecati ili ne.
  • Ako postoje uobičajeni simptomi patologije, koji uključuju vrućicu, noćno znojenje, gubitak tjelesne težine, na broj se dodaje slovo "A" koje označava stadij bolesti. U njihovoj odsutnosti, dodaje se slovo "B"..

    Limfogranulomatoza - simptomi

    Pojava bolesti je povećanje limfnih čvorova koji se nalaze ispod čeljusti i na vratu. Upravo ti prvi znakovi služe kao alarmni signal za potrebu kvalificirane dijagnostike. Za početne simptome karakterističan je tijesan čvor. Možda nije vrlo bolno, ali istovremeno mobilno. Veličina može varirati od promjera ploda trešnje do jabuke, pa čak i više, što je vrlo individualno.

    Morate odmah konzultirati liječnika da biste prošli cjelovit pregled ako postoje sljedeći pokazatelji:

    • Opći kvar;
    • Pojačano znojenje;
    • Pojava povremene groznice;
    • Kašalj bez vidljivog razloga;
    • nadutost.

    Kasnije, limfni čvorovi smješteni ispod klavikule, unutar sternuma, počinju biti uključeni u ovaj proces. U nekim se slučajevima može pojaviti ingvinalna limfogranulomatoza.

    U još kasnijim fazama pojavljuje se masivan tumor u retroperitoneumu i medijastinumu. Može uzrokovati kompresiju sakoljenice, vrhunsku venu kavu, što uzrokuje kratkoću daha, značajno povećanje slezene. Tijekom tog razdoblja pacijentovo se stanje primjećuje kao teško.

    Pojavljuju se sljedeći simptomi:

    • Temperatura se stalno održava od 37,5 ° i više;
    • Intenzivno znojenje pojavljuje se noću;
    • Dramatičan gubitak težine, u kojem osoba može izgubiti više od 10% ukupne tjelesne težine;
    • Na koži se javlja kontinuirani svrbež..

    Ne gubite vrijeme tražeći netočnu cijenu liječenja raka.

    * Samo ako se dobiju podaci o pacijentovoj bolesti, moći će predstavnik klinike izračunati točnu cijenu liječenja.

    Dijagnoza limfogranulomatoze

    Algoritam za provođenje liječničkog pregleda određuje liječnik ovisno o lokaciji čvorova, njihovoj gustoći, konzistentnosti i stanju tkiva oko njih. Dijagnoza se može postaviti prema rezultatima histologije. U tu svrhu treba napraviti biopsiju pogođenog limfnog čvora. Na temelju rezultata njegove procjene, liječnik određuje prisutnost bolesti i stadij njenog razvoja.

    Koriste se i sljedeće dijagnostičke metode:

    • Palpacija limfnih čvorova, jetre i slezine;
    • Pregled krajnika;
    • Proučavanje stanja koštane srži iz iliakalnog krila;
    • Računalna tomografija peritoneuma i prsnog koša;
    • Klinička i biokemijska analiza krvi, uključujući proučavanje funkcioniranja jetre i bubrega;
    • Pozitronska emisijska tomografija s označenom glukozom;
    • U slučajevima navodne kemoterapije lijekovima koji imaju visoku razinu kardiotoksičnosti, potrebno je obaviti elektrokardiogram i ECHO kardiografiju;
    • Ako postoji opasnost od nadolazeće terapije, koja može uzrokovati ulcerativne promjene na sluznici probavnog sustava, propisane su endoskopske studije u ovom području.

    Sorte i druge slične bolesti

    Postoje patologije koje imaju slična imena i slične znakove, glavni izvor oštećenja organa u kojima je limfa. Karakteristična karakteristika svih ovih bolesti je da su limfni čvorovi tijekom svog razvoja pretjerano prošireni.

    Jedan od njih je venerični limfogranulom - takozvana venerealna limfogranulomatoza, koja je zarazna bolest koja u većini slučajeva pogađa kožu i limfne čvorove.

    Rijetko, ali još uvijek je pronađena u medicinskoj praksi, limfangiomatoza bolesti. To je slabo proučen defekt koji se javlja u limfnom sustavu. Odlikuje se proliferacijom limfnih struktura, koje se sastoje od mnogih šupljina i pukotina, odijeljenih pregradama. Bolest najčešće pogađa torakalni kanal, limfne čvorove i žile smještene u medijastinumu, plućima, trbušnoj šupljini i retroperitonealnom tkivu, mekim tkivima, slezini, bubrezima, kostima.

    Onkološke patologije koje utječu na limfna tkiva uključuju bolest koja se naziva limfom. Karakterizira ga povećanje limfnih čvorova u veličini, praćeno značajnim oštećenjem unutarnjih organa, unutar kojih se limfociti nakupljaju u nekontroliranim količinama.

    U medicinskoj praksi možete pronaći i takve nazive kao limfoplazmoza i limfogranuloza, čija se suština također svodi na zloćudno oštećenje limfe.

    Srodni video - Limfogranulomatoza

    Prognoza razvoja limfogranulomatoze

    Kada se dijagnosticira limfogranulomatoza, prije svega, pacijenti su stvarno zainteresirani za rak ili ne? Ništa manje važna je i prognoza, pod kojim uvjetima se mogu pojaviti metastaze i koliko dugo žive ljudi koji imaju ovu patologiju nakon liječenja? Ovo se bolest odnosi na onkologiju. Prognoza njegovog razvoja uvelike ovisi o pojedinačnim čimbenicima, kao što su dob, spol, popratne bolesti, prethodno liječenje.

    Preživljavanje limfogranulomatozom također ovisi o stadiju bolesti. Procjenjuje se kroz petogodišnja razdoblja:

    • Za faze 1 i 2 karakteristično je 90% preživljavanja nakon liječenja;
    • U fazi 3A, stopa preživljavanja je 80%;
    • U fazi 3B - 60%;
    • U fazi 4, najčešće nakon 5 godina, manje od 45% ljudi ostaje živo.

    Općenito, limfogranulomatoza ne isključuje u potpunosti mogućnost rođenja djece, ali treba imati na umu da trudnoća, kao i fizička aktivnost, kršenje režima održavajuće terapije mogu izazvati neželjene recidive.

    Simptomi limfogranulomatoze u krvi: pokazatelji opće i biokemijske analize

    U posljednje vrijeme sve su češće bolesti povezane s onkologijom koje ljudima donose brojne neugodnosti i bolne senzacije. Neki od njih su neizlječivi i fatalni, drugi su izlječivi i praktički bezopasni za život i zdravlje..

    Limfogranulomatoza, čije je učinkovito liječenje otkriveno u 1970-ima, spada u drugu vrstu bolesti. Što se događa u ljudskom tijelu tijekom ove bolesti? Koji su simptomi limfogranulomatoze i krvne slike kod odraslih? Koje su metode suzbijanja bolesti? Ta su pitanja obrađena u članku..

    Definicija bolesti

    Limfogranulomatoza je onkološka bolest uzrokovana razvojem tumora u ljudskom tijelu. Ne utječe na same unutarnje organe, već na limfoidno tkivo. Razvijajući se u limfnim čvorovima (prvenstveno onima koji se nalaze na vratu), onkološki se proces širi krvlju kapilara i krvnih žila do jetre, slezine, koštane srži itd..

    Stoga je prvi dijagnostički pregled koji će pomoći u utvrđivanju bolesti krvni test. Simptomi limfogranulomatoze vrlo su slični manifestacijama različitih karcinoma: brz rast novotvorina, metastaza, intoksikacija i iscrpljenost pacijenta.

    Limfogranulomatoza se opaža uglavnom kod muškaraca (žene pate od njih jedan i pol do dva puta manje). Najčešće se pojavljuje u dobi od dvadeset do trideset godina i nakon pedesete.

    Uzroci limfogranulomatoze, simptomi i pokazatelji čiji je krvni test naveden u ovom članku.

    Krivci bolesti

    Ne postoje konkretni uzroci bolesti. Međutim, ustanovljeno je da je jedan od uzroka limfogranulomatoze (čija je fotografija predstavljena u nastavku) patologija imunološkog sustava čovjeka.

    Također, virusne i zarazne bolesti mogu utjecati na razvoj tumora. To se može vidjeti iz DNK studija limfogranulomatoze, čije analize pomažu u otkrivanju herpes virusa Epstein-Barr u molekuli tumora neoplazme..

    Osim toga, na manifestaciju bolesti može utjecati i zračenje zbog x-zraka i ionizacije, kemikalija koje u organizam ulaze putem hrane ili zraka, genetske predispozicije.

    Simptomi bolesti

    Koje su manifestacije (ili simptomi) limfogranulomatoze? Krvni test hitno propisuje dežurni liječnik s očitim odstupanjima i nelagodom u tijelu.

    Prije svega, ovo je povećanje limfnih čvorova ispod čeljusti i na vratu (rjeđe u preponama i pazuhu). Formacije ispod kože mogu doseći velike veličine, u početku su bezbolne i lako pokretne. Međutim, to se događa samo u ranoj fazi bolesti. Kasnije se zahvaćeni limfni čvorovi spajaju, postaju gušći i veći..

    • S vremenom se tumorski proces proširio na različite limfne sustave koji se nalaze u cijelom tijelu.
    • Ako je žarište limfogranulomatoze otkriveno na vratu, tada dodatni simptomi bolesti uključuju: kašalj (u kojem uobičajeni antitusivni lijekovi ne pomažu), kratkoća daha, otežano gutanje, oticanje lica, vrata i udova, bogato znojenje, visoka groznica, zatvor ( naizmjence s proljevom), gubitak kilograma itd..
    • Ako limfogranulomatoza potječe iz ingvinalne zone, tada će se pojaviti drugi znakovi: blaga erozija, groznica, osjećaj mučnine i povraćanja, bol u zglobovima i mišićima.

    Što učiniti ako se nađete s takvim simptomima? Važno je ne paničariti i konzultirati se s liječnikom. Specijalist će vam propisati potrebnu dijagnostiku na temelju vaših osobnih pritužbi i općeprihvaćenih simptoma limfogranulomatoze. Krvni test koji će vam se ponuditi na medicinskoj ustanovi pružit će cjelovitiju sliku vašeg stanja.

    Što tražiti i zašto?

    Bijele krvne stanice. Što je?

    Prva stvar koja bi trebala zanimati rezultate ispitivanja krvi na limfogranulomatozu je broj bijelih krvnih zrnaca.

    Bijele krvne stanice su skupina krvnih stanica različitih oblika i funkcije, čije je glavno djelovanje zaštita tijela i jačanje imunološkog sustava. Ove bijele krvne stanice imaju vitalnu funkciju u odnosu na rak. Oni mogu prodrijeti u međućelijski prostor kako bi apsorbirali i probavili strane čestice, uključujući tumorske stanice..

    Između ostalih pokazatelja krvnog testa za limfogranulomatozu (čiji su simptomi opisani gore), razlikuju se koeficijenti bazofila, neutrofila, eozinofila, limfocita i monocita. To su različite vrste bijelih krvnih stanica, različite strukture i funkcije. Razgovarajmo o njima detaljnije..

    Bazofili su obdareni sposobnošću migriranja iz krvi u tkivo. U procesu uništavanja stanica oslobađaju potrebne tvari u okolna tkiva i tako sudjeluju u razvoju upalnih i alergijskih reakcija tijela.

    1. Neutrofili apsorbiraju i uništavaju strana tijela, a također stvaraju antibakterijske čestice i tvari koje zaustavljaju intoksikaciju.
    2. Eozinofili prodiru na mjesto upale i stvaraju posebna antitijela za potpuno uništavanje stranih stanica (kanceroznih, toksičnih ili parazitskih).
    3. Limfociti usmjeravaju zaštitnu aktivnost svih bijelih krvnih stanica, a također stvaraju potrebna antitijela kako bi udvostručili otpornost na strana tijela kada su ponovno zaraženi..

    Monociti su u stanju ukloniti ne samo strane čestice, već i vlastite bijele krvne stanice, koje su uginule u procesu upale. Ako se strano tijelo ne može uništiti, monociti ga okružuju i na taj način sprečavaju širenje štetnog procesa.

    Koja je norma za prisutnost bijelih krvnih stanica u krvi i koji će pokazatelji pomoći u određivanju bolesti? Saznajte više o tome kasnije..

    Dijagnoza bolesti

    Ako pacijent ima povijest simptoma limfogranulomatoze u odraslih, test krvi pomoći će odrediti bolest za daljnju dijagnozu.

    Prije svega, dežurni liječnik će propisati upute pacijentu za laboratorijske pretrage krvi.

    Biomaterijal treba uzimati u specijaliziranoj medicinskoj ustanovi, u sterilnim uvjetima i na prazan želudac, tako da liječnik vidi cjelovitu sliku bolesti.

    Dijagnoza: opći test krvi

    Opći test krvi uzet s prsta pokazat će ukupan broj leukocita i njihovih sorti.

    Ako se sumnja na limfne tumore, kako bi trebao izgledati test krvi u odraslih? Simptomi limfogranulomatoze (njegove manifestacije u krvi) će imati takve pokazatelje:

    1. Prekoračenje norme ukupnog broja leukocita (preko 9 tisuća u 1 kubnom mm) može se primijetiti već u drugom stadiju bolesti.
    2. Porast postotka ubodanih neutrofila (iznad šest posto) primjećuje se u trećem i četvrtom stupnju bolesti.
    3. Povećanje broja eozinofila (preko pet posto).
    4. Značajan pad limfocita (ispod devetnaest posto) zbog njihovog stalnog uništavanja.
    5. Povećanje norme monocita (više od jedanaest posto).
    6. Povećanje ESR-a (stopa sedimentacije eritrocita). U muškaraca će biti više od 15 mm / sat, a u žena - više od 20 mm / sat..

    Što se može reći o pokazateljima biokemijske analize?

    Kemija krvi

    Ova vrsta krvne pretrage za limfogranulomatozu ukazivat će na povećanje broja tvari koje će ukazivati ​​na snažan upalni proces u tijelu. Što je biokemijski test krvi?

    Prije svega, ovo je analiza proteina akutne faze. Oni uključuju a2-globulin (normalan za muškarce - do 3,5 g / l, za žene - do 4,2 g / l), C-reaktivni protein (normalan do 5 mg / l), fibrinogen (2-4 g / l), haptoglobin (do 2,7 g / l), ceruloplazmin (0,6 g / l). Ako pacijent ima limfogranulomatozu, tada će se ti pokazatelji znatno povećati.

    Još jedan biokemijski test krvi za limfogranulomatozu su testovi bubrega, koji bi trebali dati opću procjenu rada jetre. U ovom tijelu dolazi do uništavanja štetnih tvari, stoga će detaljni pokazatelji stanja jetre postati važan znak definicije tumorskih bolesti.

    Koje su opće vrijednosti krvi za limfogranulomatozu odražene u uzorcima bubrega? Prije svega, to se odnosi na razinu bilirubina..

    Bilirubin je žučni pigment koji nastaje prilikom uništavanja crvenih krvnih stanica. Povećanje ove tvari ukazuje da proces oštećenja eritrocita napreduje, što znači da se tumorski proces razvija brzo i radikalno.

    Norma ukupnog bilirubina za zdravu osobu ne smije prelaziti 20,5 µmol / L. U trećem i četvrtom stadiju limfogranulomatoze ti će pokazatelji biti mnogo veći.

    Tijekom razdoblja bolesti može se povećati razina nevezanog udjela žučnog pigmenta (preko 20 µmol / L), što ukazuje na razvoj metastaza tumora, a povećava se rast pridružene frakcije bilirubina (nekoliko puta više od norme od 5,1 µmol / L), što će odražavaju patologiju izljeva žuči iz jetre.

    Na što još trebate obratiti pozornost prilikom proučavanja rezultata analize? Razina alanin aminotransferaze i aspartat aminotransferaze, čije povećanje će ukazivati ​​na uništavanje stanica jetre i drugih važnih organa.

    Stopa AlAT i AsAT za žene i muškarce može se neznatno razlikovati. U prvom slučaju razina tvari ne smije prelaziti 31 U / l, u drugom - 41 U / l.

    Uz limfogranulomatozu, ti se pokazatelji mogu povećati nekoliko desetaka puta, što će ukazivati ​​na snažan upalni proces u jetri.

    Je li na temelju podataka biokemijskih pretraga krvi moguće postaviti konačnu dijagnozu limfogranulomatoze? Ne, za to ćete trebati temeljitije pregledati pacijentovo tijelo, koje će biti specijalizirano i individualno..

    Naknadna dijagnoza bolesti

    Ako su obavljeni krvni testovi potvrdili sumnju liječnika u vezi s tumorskom bolešću, pacijentu će se ponuditi moderna dijagnoza limfogranulomatoze, koja će pomoći u utvrđivanju žarišta na kojem se zahvaća i stupnju napredovanja bolesti. Kakvi će biti podaci ankete?

    Prije svega, bit će potrebno napraviti rendgenski snimak, koji će otkriti povećane limfne čvorove u trbuhu i prsima, a također otkriti pomicanje ili kompresiju različitih organa (jednjak, dušnik, pluća i drugi).

    Sljedeća obvezna metoda istraživanja bit će računanje ili magnetska rezonanca, čija je suština da se pacijent smjesti unutar tomografa, gdje se izvodi zračenje rendgenom. Kao rezultat toga, dobit će se detaljne i slojevite slike ispitivanog područja na kojima će se jasno definirati oblik i dimenzije obolelih limfnih čvorova i zahvaćenih organa..

    Važna metoda dijagnosticiranja limfogranulomatoze je ultrazvuk, koji će pomoći u procjeni ne samo dimenzija limfnih čvorova, već i njihove gustoće i strukture. Štoviše, uz pomoć ultrazvuka moći će se utvrditi prisutnost metastaza i njihov broj.

    Učinkovite metode ispitivanja limfnih čvorova uključuju endoskopske metode čija je suština da se u tijelo unese endoskop (izdužena elastična cijev opremljena video kamerom) i na taj način se vizualno utvrdi stupanj rasta tumora. Ovisno o tome koji unutarnji organi trebaju biti pregledani, endoskop se ubacuje kroz usta (radi pregleda traheje, bronha, želuca i dvanaesnika), kroz anus (za unutarnji pregled debelog crijeva) ili kroz proboje u trbušnoj šupljini.

    Često se u postupku endoskopije provodi biopsija (uzimanje uzorka dijela zahvaćenih limfnih čvorova za daljnje istraživanje, što može pokazati da li se u uzorcima nalaze zloćudne stanice raka).

    Da bi se utvrdila prisutnost metastaza u koštanom tkivu, provodi se sternalna punkcija, tijekom koje se uzima koštana srž.

    Bez obzira na to koliko je različita metoda dijagnoze limfogranulomatoze, pomoći će brzo i učinkovito utvrditi prisutnost određene tumorske bolesti, kao i volumene njezina napredovanja i širenja. To je vrlo važno kako bi se propisao kvalitetan i učinkovit tretman..

    Metode i metode liječenja

    Učinkovite metode liječenja limfogranulomatoze uključuju:

    • terapija radijacijom;
    • kemoterapija;
    • kirurgija.

    Zatim detaljnije razgovaramo o tim metodama..

    Suština zračne terapije je da su područja zahvaćena tumorima izložena ionizirajućem zračenju, tako da se stanice raka uništavaju. Zračenje zahvaćenih organa provodi se istovremeno za dvadeset postupaka.

    Ova vrsta liječenja donosi najveći učinak u prvom i drugom stupnju bolesti. Ako pacijent ima treći ili četvrti stupanj limfogranulomatoze, lijek je povezan s radioterapijom.

    Kemoterapija može uništiti tumorske stanice, ali za to je potrebno propisati ispravnu shemu za uporabu antibakterijskih lijekova. Način upotrebe, dozu i broj sesija određuje liječnik u bolnici.

    • Među najpopularnijim lijekovima protiv karcinoma koji se primjenjuju intravenski ili kapanjem, su Adriamycin, Bleomycin, Citarbin, Cyclophosphamide, Vincritsin i drugi.
    • Znakovi da je liječenje lijekom dobro za pacijenta su smanjenje limfnih čvorova i uklanjanje negativnih simptoma.
    • Ako zračenje i kemoterapija nisu donijeli vidljive rezultate, može se preporučiti operativni zahvat, čija je suština uklanjanje velikog broja zahvaćenih limfnih čvorova koji komprimiraju unutarnje organe.

    Možda će biti potrebno i uklanjanje unutarnjeg organa u kojem se razvio nepovratan patološki proces.

    Predviđanje bolesti

    Prognoza limfogranulomatoze prilično je optimistična. Bolest se odnosi na potpuno izlječive tegobe, osobito ako se pacijent na samom početku razvoja tumorskog procesa obratio stručnjaku, te je provedeno pravovremeno i kvalitetno liječenje. U tom se slučaju opaža devedeset posto oporavka svih bolesnika s limfogranulomatozom..

    Ako je u trećem ili četvrtom stadiju bolesti zatražena medicinska pomoć, tada se samo osamdeset posto svih pacijenata može potpuno oporaviti..

    Međutim, čak i nakon potpunog oporavka, pacijent bi trebao imati na umu da se može dogoditi recidiv bolesti. Morate biti spremni na to kako biste na vrijeme primijetili razvoj tumora i pravodobno se posavjetovali sa stručnjakom..

    Simptomi limfogranulomatoze i krvne pretrage

    Krvni test vrlo brzo utvrđuje simptome limfogranulomatoze, uzimajući u obzir nespecifičnost simptoma bolesti, upravo ova vrsta dijagnoze omogućuje brzo sumnjivanje u patološke promjene u krvnom sustavu pacijenta.

    Tijekom studije, laboratorijsko osoblje proučava sastav krvi, a također procjenjuje veličinu i oblik svake vrste stanica koje se nalaze u plazmi. Uspoređujući njihov postotak, liječnik može izvući zaključke o prisutnosti bolesti i komplikacija.

    Što je limfogranulomatoza??

    Krvni test bolesti limfogranulomatoze, koji se pokazuje u ranim fazama, razvija se prilično brzo.

    Poznato je da u tijelu pacijenta postoje posebne stanice - bijele krvne stanice koje se sastoje od više enzima. Limfociti štite tijelo od stranih uzročnika i formiraju imunitet.

    Pod utjecajem određenih čimbenika stanica počinje mutirati, a da ne prolazi kroz cijeli ciklus svog razvoja.

    Treba napomenuti da se u tijelu svake osobe svakodnevno stvara na tisuće mutacija, zahvaljujući interakciji molekula DNK i nukleozida, ali u zdravom stanju tijelo odmah pokreće mehanizam samouništenja i atipične stanice se ne mogu umnožiti - umiru u skladu s tim. Drugi obrambeni sustav je samo imunitet. Ako se ovi mehanizmi pokvare, tada osoba nema snage odupirati se atipičnim stanicama i počinju se masovno dijeliti, tvoreći tisuće njihovih kopija, stvarajući tumorsku neoplazmu.

    Ove atipične stanice koje su sazrele iz B-limfocita obično se nazivaju Hodgkin - u čast znanstvenika koji ih je pregledao.

    Granule ovih stanica počinju se pojavljivati ​​u početku u jednom od limfnih čvorova osobe, ali s vremenom preostale neutrofilne stanice, eozinofili, također prelaze na mjesto tumora.

    Konačno, oko mutiranih limfocita formira se gusti vlaknasti ožiljak. Zbog prisutnosti upalnih reakcija limfni čvor uvelike se povećava i razvija, takozvani granulomi.

    Što pokazuje opći test krvi tijekom trudnoće?

    Znakovi bolesti mogu se pojaviti i na drugim obližnjim limfnim čvorovima i tkivima, to se događa kada granuloma dosegne impresivnu veličinu i ne primi odgovarajući tretman.

    Do danas, uzroci bolesti nisu u potpunosti proučeni, ali postoji pretpostavka da na razvoj patologije može utjecati kršenje funkcija krvnog sustava, koje su naslijeđene, kao i jedna od vrsta herpetičkih infekcija koje su mutirale.

    Simptomi bolesti

    Značajka patološkog stanja je da se dugo vremena može pojaviti bez ikakvih simptoma, stoga liječnici to uspijevaju dijagnosticirati u kasnim fazama ili slučajno, u ranim fazama u procesu biokemijske analize.

    Prvi znakovi patologije su povećani submandibularni i cervikalni limfni čvorovi u grlu. S tijekom bolesti utječu limfni čvorovi na prsima, trbuhu, zdjeličnim organima i udovima.

    U skladu s tim, također dolazi do pogoršanja općeg stanja pacijenta, jer limfni čvorovi mogu toliko narasti da počinju komprimirati obližnje organe i tkiva.

    Pokazatelji razvoja bolesti mogu izgledati na sljedeći način:

    • kašalj - očituje se stiskanjem bronha, u pravilu je suh i bolan, ne reagira na antitusivne lijekove;
    • kratkoća daha - razvija se pri stiskanju plućnog tkiva;
    • edem - nastaje stiskanjem vene kave, koja se ulijeva u srce;
    • probavni poremećaji se primjećuju ako postoji stiskanje crijeva. Ovo stanje je često praćeno proljevom, natečenjima i zatvorom;
    • poremećaj živčanog sustava je rijedak, ali može se pokrenuti drobljenjem leđne moždine. Pacijent gubi osjetljivost na određenim dijelovima ruku, nogu ili vrata;
    • ako su limfni čvorovi dorzalnog pojasa uključeni u patološki proces, primijećeno je oštećenje bubrežne funkcije;
    • javljaju se i opći simptomi koji se očituju u oštrom smanjenju težine, blijedosti kože, slabosti i smanjenoj učinkovitosti.

    Kao i svako zloćudenje tumora, granulom može, na primjer, metastazirati iz grla i poremetiti rad cijelih sustava. Uvećana jetra - rastući granulom zamjenjuje zdrave stanice jetre, što izaziva njegovo postupno uništavanje. Povećanje veličine slezene događa se u 30% slučajeva i u pravilu bezbolno prolazi kod pacijenta.

    Oštećenje koštanog tkiva karakterizira kršenje integriteta i gustoće kostiju, česti prijelomi i oslabljena motorička funkcija. Kršenje procesa stvaranja krvi - smanjuje se broj svih krvnih stanica, razvija se aplastična anemija. Pruritus kože - histamin se oslobađa kada se unište leukocitne stanice, što dovodi do svrbeža i ljuštenja na koži.

    Oštećenje pluća karakterizira kašalj, kratkoća daha.

    Na temelju gore navedenih simptoma, koji se mogu pojaviti u grlu i drugim dijelovima tijela, postoji nekoliko faza patologije.

    Prvi stadij patološkog procesa karakteriziraju patološki procesi koji se razvijaju unutar jednog organa, na primjer, samo u slezeni, u plućima ili jetri.

    U ovoj fazi osoba uopće ne osjeća simptome, ako se bolest otkrije, onda je to nesreća.

    Drugi stupanj karakteriziraju dvije skupine zahvaćenih limfnih čvorova koji se nalaze iznad ili ispod dijafragme.

    U trećem stadiju zahvaćeni su limfni čvorovi, koji mogu biti na stražnjem zidu dijafragme, iznad ili ispod njega. U pravilu, u trećem stadiju zahvaćeni su limfni čvorovi grla, slezene, koštane srži i jetre.

    U četvrtom stupnju dolazi do takvog povećanja limfnog ulova, što dovodi do nekrotizacije organa u kojem se razvija.

    Dijagnoza patološkog stanja limfnih čvorova

    Krvni test za limfogranulomatozu omogućava utvrđivanje, ali u pravilu je propisano i niz instrumentalnih studija. Uzorkovanje krvi za analizu vrši se na prazan želudac, ujutro. Kapilarna i venska krv pogodni su i za laboratorijsku dijagnozu..

    Tijekom studije liječnik nanosi malu količinu krvi na stakleni tobogan i oboji je uz pomoć posebnih tvari. Zatim pregledava krv pod mikroskopom i procjenjuje broj i veličinu enzima.

    Koji su krvni testovi tamo?

    Mikroskopskim pregledom krvnog mrlja vrlo rijetko se utvrđuju atipične stanice u materijalu, ali mogu se uhvatiti značajne razlike od norme:

    • broj crvenih krvnih zrnaca u normi je 4,0 - 5,0 x 1012 / L kod muškaraca, a u žena 3,5 - 4,7 x 1012 / L. S ovom se bolešću može smanjiti;
    • razina hemoglobina također će se smanjiti, jer ovisi o broju crvenih krvnih stanica;
    • brzina sedimentacije eritrocita je smanjena - crvene krvne stanice se međusobno odbijaju u krvi zdrave osobe, u prisutnosti limfogranulomatoze, količina enzima u krvi se povećava, što ih lijepi;
    • postotak limfocita opada zbog oslabljenog funkcioniranja koštane srži;
    • monociti su aktivno uključeni u stvaranje granuloma, stoga im je krv izrazito povećana;
    • broj neutrofila raste samo u kasnim fazama bolesti, pokazatelji su normalni u stadijima 1-2;
    • eozinofili su aktivno uključeni u borbu protiv neoplazme, pa je postotak povećanja tih enzima u krvi izravno proporcionalan veličini tumora;
    • trombociti se, poput ostalih krvnih enzima, formiraju u koštanoj srži, pa im se u kasnijim fazama, kada dolazi do destruktivnog procesa, narušava njihov kvantitativni sastav u krvi prema dolje.

    Što se tiče biokemijske analize krvi, prvi znak razvoja limfogranulomatoze u njoj je određivanje proteina akutne faze u krvi.

    Uzimajući u obzir da se upalni proces može formirati u više žarišta odjednom, količina proteina akutne faze može se povećati stotine puta. Nije rijetkost provesti test jetre kako bi potvrdio dijagnozu limfogranulomatoze..

    U procesu analize možete odrediti stupanj uništenja jetre i prisutnost drugih patoloških procesa u pacijentovom tijelu.

    Hematolog može postaviti dijagnozu usporedbom simptoma koji su prisutni kod pacijenta s rezultatima laboratorijskih i instrumentalnih studija.

    Danas se limfogranulomatoza smatra izliječivom bolešću, ali stadij patološke neoplazme i dob pacijenta igraju ogromnu ulogu. Poznato je da stariji ljudi imaju manju otpornost na strane agente, zbog promjena povezanih s dobi.

    Zahvaljujući radiovalnoj terapiji, kemoterapiji i konzervativnim metodama liječenja, život pacijenata može se produžiti za 5-10 godina, čak i u posljednjem stadiju.

    Simptomi limfogranulomatoze u krvnom testu

    Simptomi limfogranulomatoze u krvnim pretragama jedna su od najjednostavnijih i najpouzdanijih metoda za preliminarnu dijagnozu Hodgkinovog limfoma.

    Što je limfogranulomatoza?

    Glavni vojnici ljudskog imuniteta su limfociti. Ovo je jedna od vrsta leukocita zbog koje se ljudi ili ne razbole ili se ne oporave.

    • U formuli leukocita odraslih osoba broj limfocita je barem četvrtina, u djece ta brojka doseže 50%.
    • Limfociti proizvode antitijela na različite patogene, a također sudjeluju u staničnoj imunosti, uništavajući stanice koje ne zadovoljavaju standard, na primjer, maligne.

    Limfni sustav su čvorovi povezani u zajedničku mrežu žilama. Neoplastični (zloćudni) proces u ovom sustavu naziva se limfom..

    Limfociti se preporođuju i nekontrolirano dijele, proces se postupno širi po tijelu, zahvaćajući razne organe.

    Limfom nije jedna bolest, već cijela skupina od tridesetak sorti. Svaki limfom ima svoje ime, jer se značajno razlikuje u tijeku, prognozi i liječenju..

    Najčešća klasifikacija omogućava vam da podijelite sve limfome na Hodgkinov limfom (Hodgkinov limfom) i ne-Hodgkinov limfom.

    Specifični simptomi limfogranulomatoze i njihova razlika od ne-Hodgkinovih limfoma su Reed-Berezovsky-Sternberg stanice. Te divovske stanice mogu se vidjeti mikroskopskim pregledom biopsije.

    Hodgkinov limfom naziv je koji je 2001. godine uvela Svjetska zdravstvena organizacija (WHO). Ostala imena: Hodgkinova bolest, limfogranulomatoza, maligni granulom.

    U prvoj polovici XIX stoljeća bolest je proučavao britanski liječnik Thomas Hodgkin. Promatrao je sedam pacijenata s povećanim limfnim čvorovima, jetrom i slezinom, prvi put skrenuvši pozornost znanstvene zajednice na ovu bolest..

    PROČITAJTE Znakove i liječenje neutropenije u djece

    Hodgkinovi pacijenti umrli su jer je bolest u to vrijeme bila neizlječiva, ali moderna medicina postiže ogroman napredak u prevladavanju bolesti.

    Bolest se javlja i u djece i kod odraslih, velika većina se razboli u dobi između 15 i 40 godina..

    Prema statistikama, bolest pogađa 2,3 osobe na svakih 100 tisuća stanovnika. Mala prevalencija među pacijentima pada na muškarce (odrasle i djecu).

    Uzroci bolesti su nepoznati, ali znanstvenici su skloni isključiti nasljedni faktor iz njihovog broja, jer su slučajevi limfogranulomatoze u jednoj obitelji pojedinačni.

    Međutim, neke vrste limfoma izrazito su česte kod ljudi, uključujući djecu s najčešćim virusom Epstein-Barr.

    Vrste Hodgkinovog limfoma i dijagnoza bolesti

    1. Ispitivanje uzorka pogođenog tkiva biopsije na prisustvo Reed-Berezovsky-Sternbergove stanice obvezno je točka u dijagnozi limfogranulomatoze.

  • Mnogi znanstvenici vjeruju da su ovi gigantski tumori, a preostale stanične promjene i fibroza nastaju kao odgovor imunološkog sustava na maligni proces..
  • Ovisno o biopskoj slici razlikuju se četiri vrste limfogranulomatoze..

    Limfograniocitna limfogranulomatoza čini oko 15% svih slučajeva bolesti. Obično su to bolesni muškarci mlađi od 35 godina.

    • Za vrstu je karakterističan velik broj zrelih limfocita s malom prevalencijom stanica Reed-Berezovsky-Sternberg.
    • Ova se inačica bolesti smatra niskom stupnjem i s ranim otkrivanjem liječenje ima dobru prognozu..
    • Vrste s nodularnom sklerozom šire su od ostalih, čine 40 - 50% bolesnika, uglavnom mladih žena.

    PROČITAJTE Koagulacija trudnoće u trimestru

    Bolest je obično lokalizirana u limfnim čvorovima medijastinuma, ima dobru prognozu. Glavna karakteristika u kombinaciji stanica Reed-Berezovsky-Sternberg s lacunarnim stanicama.

    Mješovita raznolikost stanica čini oko 30% slučajeva limfogranulomatoze.

    U pravilu je bolest karakteristična za stanovnike zemalja u razvoju i javlja se uglavnom kod djece ili starijih osoba (dječaci i muškarci).

    Za stanice je karakterističan polimorfizam (raznolikost), među kojima je mnogo Reed-Berezovsky-Sternbergovih stanica.

    Limfogranulomatoza koja potiskuje limfoidno tkivo je rijetka sorta, ne više od 5% slučajeva. Većina bolesnika su starije osobe, bolest se ne javlja kod djece.

    1. U biopsiji su stanice uglavnom Reed-Berezovsky-Sternberg stanice, a limfocita uopće nema.
    2. Dijagnoza limfogranulomatoze kod djece i odraslih uključuje niz obaveznih metoda.
    3. Među njima, fizikalni pregled na povećanje limfnih čvorova, detaljna anamneza, posebno radi prepoznavanja karakterističnih simptoma (u posljednjih šest mjeseci):
    • nerazuman gubitak težine veći od 10%;
    • groznica na tjelesnoj temperaturi do 38 ° C;
    • obilno znojenje.

    Dijagnostika uključuje i kiruršku biopsiju i biopsiju koštane srži, laboratorijske pretrage krvi (opća i biokemijska analiza), mijelogram, rentgen prsa.

    Hodgkin limfom u pretragama krvi

    Promjene u krvnom testu limfogranulomatoze kod djece i odraslih nisu nespecifične, odnosno slični simptomi karakteristični su za niz drugih bolesti.

    Međutim, različiti simptomi u agregatu (krvna slika, povijest bolesti, indeksi fizikalnog pregleda) sugeriraju limfogranulomatozu, što se može konačno potvrditi ili odbiti daljnjom dijagnozom usmjerenom na specifične simptome.

    PROČITAJTE Otkrivanje patologija u općem krvnom testu s leukocitnom formulom

    • Video:
    • Međutim, zbog svoje jednostavnosti, pristupačnosti i visokog sadržaja informacija, klinički i biokemijski test krvi je obvezna faza preliminarne dijagnoze..
    • KLA i istraživanje biokemije krvi apsolutno ne pružaju informacije o vrsti i vrsti limfoma i, prema tome, nemoguće je odrediti protokol liječenja, iako možete dobiti preliminarne ideje o prognozi.
    • Simptomi u krvnom testu za limfogranulomatozu:
    1. različiti stupnjevi smanjenja hemoglobina - anemija, zbog kojih se razvijaju simptomi umora i umora;
    2. trombocitopenija - značajno smanjenje broja trombocita u analizi, što se pojednostavljeno može nazvati stanjivanje krvi. To dovodi do krvarenja, uključujući unutarnje krvarenje - uobičajeni simptomi bolesti;
    3. visoka razina "lijepljenja" crvenih krvnih stanica dovodi do povećanja ESR-a;
    4. veliki broj eozinofila - leukocita odgovornih za borbu protiv bakterija, parazita, tumorskih stanica. U tom slučaju se opažaju svrbežni simptomi kože;
    5. smanjenje broja limfocita.

    U biokemijskom testu krvi za dijagnozu limfogranulomatoze u djece i odraslih najočitiji su:

    1. proteini karakteristični za akutne upalne procese;
    2. testovi jetre.

    Povećanje količine proteina u krvi je reakcija tijela na proces bolesti.

    Uz limfogranulomatozu, protein postaje desetak, a ponekad i stotine puta više, oni neutraliziraju toksični učinak tumorskih stanica, a njihov broj ukazuje na stupanj upalnog procesa.

    Ispitivanja jetre omogućuju vam određivanje stupnja oštećenja jetre koja ima veliko opterećenje limfogranulomatozom. Što su indikatori bliži normalnoj, to je bolja prognoza liječenja.

    Dijagnoza bolesti limfogranulomatoze

    Ako postoji sumnja na limfogranulomatozu (Hodgkinov limfom), postoje simptomi, tada je potrebno uzeti krvni test na biokemijske parametre.

    Obratite posebnu pozornost na sljedeće simptome:

    asimetrično povećanje limfnih čvorova, povezano s prehladom itd. groznica, kašalj, kratkoća daha.

    Ispitivanje se vrši s kompletnim hemogramom. Konkretno, utvrđuju se crvena krvna zrnca, bijela krvna zrnca, ESR, hematokrit, globulini, Coombsov test, funkcionalni testovi jetre.

    Alarmni indikatori

    Krvni test u početnim fazama bolesti ne može se razlikovati od norme. U kasnijim fazama - pokazuju porast razine trombocita, ESR (stopa sedimentacije eritrocita) može se značajno povećati, može se otkriti i hipohromna anemija, limfocitopenija, neutrofilna leukocitoza, eozinofilija.

    Instrumentalne metode dijagnostike

    • Ultrazvučno skeniranje
    • CT
    • MR
    • PET CT
    • Radiografija prsnog koša je obavezna.

    Instrumentalni pregled - CT, MRI, ultrazvuk potrebni su kako bi se utvrdile unutarnje lezije, broj i mjesto zahvaćenih limfnih čvorova. O tome ovise posebno postupnost i prognoze..

    Ostala biokemijska ispitivanja

    Također se radi biopsija punkcije i ekscizije, u nekim slučajevima i laparotomija tijekom koje se može obaviti splenektomija (uklanjanje slezene)..

    Može se izvesti mijelogram, u nekim slučajevima biopsija koštane srži.

    Ako se sumnja na Hodgkinov limfom, moraju se otkriti Berezovsky-Sternbergove ili Hodgkinove stanice. U ovom slučaju, biopsija punkcije nije dovoljna, liječnik uklanja zahvaćeni limfni čvor - to je ono što se naziva ekscizijskom biopsijom i šalje na histološki pregled.

    Nakon upućivanja limfnog čvora na histološki pregled utvrđuje se histološka slika bolesti. Utječe na proces insceniranja. Uz to, određuje daljnju taktiku liječenja..

    Razjašnjenje dijagnoze - imunofenotipizacija

    Kad se dijagnosticira Hodgkinov limfom, provodi se imunofenotipizacija. Zahvaljujući onome što se određuje ekspresija određenih markera, na osnovu ove ili one vrste uspostavlja se Hodgkinov limfom.

    Oblici klasičnog Hodgkinovog limfoma

    Ako govorimo o klasičnom obliku takvog limfoma, tada se ističu 4 glavne opcije.

    • Varijanta bogata limfocitima. Javlja se u 15% slučajeva, karakterizira ga velik broj limfocita, elozilofilova (krvnih stanica), plazma stanica.

    Stanice Reed-Berezovsogo-Sternberg vrlo su rijetke. Bolezni su uglavnom muškarci, a uglavnom nisu stariji od 33-35 godina.

    Ova vrsta limfoma je blaga, nije teško privući, ima najbolju prognozu..

    • Drugi tip, koji je najčešće, je takozvana nodularna skleroza. Uzima do 50% slučajeva Hodgkinovih limfoma..

    Statistički gledano, on je nešto češći kod žena (za 10%) nego kod muškaraca. Ima svoju specifičnu histološku sliku, gdje su vrlo široke trake fibroze okružene staničnim infiltratima.

    U svom je tijeku i prognozama nešto strožiji od prethodne verzije. Međutim, njegovo je liječenje vrlo uspješno, a rezultati vrlo dobri..

    3 pozornica

    • Varijanta mješovitih stanica smatra se mnogo ozbiljnijom. Javlja se u otprilike 25-30% slučajeva limfoma..

    Njegova identifikacija odnosi bolest na 3 stadija bolesti. Karakterizira ga prisutnost virusa Epstein-Borr.

    Ovaj je oblik vrlo čest kod djece, HIV-a oboljelih kod kojih je bolest prešla u stadij AIDS-a i kod ljudi umirovljeničke dobi..

    Ova faza bolesti je prilično teška, kako s obzirom na tijek tako i prema prognozama, iako djeca imaju više šansi za uspješno liječenje od starijih ljudi ili HIV-a.

    Limfogranulomatoza 4 stadija

    • Četvrti tip, takozvana limfoidna iscrpljenost. Naziva se i opcijom sa supresijom limfoidnog tkiva..

    Ovo je najrjeđi slučaj. Srećom, čini više od 5% svih slučajeva Hodgkinovog limfoma. Njegova identifikacija odnosi bolest odmah na stadij 4 bolesti.

    Prema tome, liječenje je najduže i najteže, prognoze su najsmrtonosnije. Ja ću vam reći više o prognozama u sljedećem članku..

    Prevladavanje nodularnih limfoida

    Pored naznačenih inačica klasičnog Hodgkinovog limfoma, u 5% slučaja postoji prevladavanje tzv. Nodularnog limfoida.

    Ova vrsta limfoma razlikuje se od svih gore spomenutih po kliničkim, morfološkim i imunotipskim karakteristikama..

    Simptomi limfogranulomatoze u krvi: pokazatelji opće i biokemijske analize

    Limfogranulomatoza, aka Hodgkinova bolest, je maligna promjena limfoidnog (limfnog) tkiva - strukturalnog kompleksa stanica imunološkog sustava. Razvoj onkološkog procesa u limfoidnom tkivu prolazi kroz četiri stupnja: od jednog tumora u jednom limfnom čvoru do izlaska iz limfnog sustava i širenja na unutarnje organe.

    Osim specifičnog povećanja limfnih čvorova, u početnoj fazi se ne opažaju somatski simptomi limfogranulomatoze. Krvni test sugerira prisutnost patologije prema karakterističnim odstupanjima pokazatelja od norme, ali ne daje osnova za kategoričku dijagnozu.

    Da bi se potvrdila patologija, koristi se niz dijagnostičkih metoda (laboratorijska, hardverska, kirurška).

    Limfno tkivo sastoji se od limfocita i makrofaga. Prvi pružaju zaštitu od infekcija, parazita, patogena (tzv. Humoralni imunitet).

    Drugo - su izvori nakupljanja i neutralizacije antigena (spojevi tuđi tijelu koji nose potencijalnu opasnost).

    O bolesti

    Po spolu limfogranulomatoza je češća kod muške polovice stanovništva. Pacijenti pripadaju dvije starosne kategorije: mladi ispod 30 godina i muškarci stariji od 60 godina+.

    Na popisu tumorskih bolesti tkiva koje formiraju krv i limfe, inače neoplastičnih patologija, LGM zauzima drugo mjesto nakon leukemije (karcinoma krvi). Djeca u dobi od jedne godine čine oko 15% slučajeva dijagnoze limfogranulomatoze.

    Karakteristična karakteristika limfogranulomatoze je pojava i brzi rast limfnog sustava granula (nodula) koji sadrže veliki broj atipičnih berezovskih-Sternbergovih stanica koji se otkrivaju histopatološkim pregledom uzorka biopsije.

    Klinička faza određuje se mjerenjem lezije:

    • U početnom (lokalnom) stadiju dolazi do jednostranog oštećenja limfnih čvorova koji pripadaju istoj skupini ili susjednih organa.
    • Drugi (regionalni) stadij karakteriziran je uključivanjem u patološki proces nekoliko skupina čvorova smještenih na jednoj strani (u odnosu na dijafragmu).
    • U trećem (generaliziranom) stadiju razvija se bilateralno oštećenje limfnih čvorova.
    • U diseminiranom (posljednjem) stadijumu bolest pokriva ne samo limfni sustav, već i unutarnje organe (slezenu, jetru, koštanu srž).

    Stadiji su klasificirani prema prisutnosti komplikacija: (A) - bez intoksikacije produktima propadanja tumora, (B) - uz prisutnost intoksikacije, (E) - metastaza u unutarnje organe. Glavna lokalizacija granuloma s proliferativnim stanicama Berezovsky-Sternberga događa se u aksilarnim, cervikalnim i ingvinalnim limfnim čvorovima.

    Prema općoj kliničkoj i biokemijskoj analizi krvi, nemoguće je razlikovati vrstu limfoma, međutim dobiveni pokazatelji daju ideju o patološkim promjenama limfoidnog tkiva.

    Opća analiza krvi

    Prilikom provođenja opće kliničke analize najčešće se koristi kapilarna krv (iz prsta). Tijekom studije utvrđena su sljedeća odstupanja glavnih parametara krvi u odraslih s Hodgkinovom bolešću (u odnosu na referentne vrijednosti)

    pokazateljiNormapromjene
    muškarcižene
    krvne stanice (crvene krvne stanice)4–5,1 g / l3,7-4,7 g / lodbiti
    hemoglobin130–160 g / l120–140 g / lsmanjenje eritrocita
    stopa sedimentacije eritrocita (ESR)1-102-15povećati se na 30 zbog povezanosti (nakupine) crvenih krvnih stanica
    limfociti18-40%18-40%nagli pad
    monociti2-9%2-9%povećati (pridonijeti stvaranju granuloma)
    neutrofili (ubodni / segmentirani)1–6 / 47–721-6 / 47-72porast u trećem i četvrtom stadiju bolesti
    eozinofila0-5%0-5%povećanje proporcionalno rastu tumora
    trombociti180-320180-320pad u razvoju bolesti
    bazofili0-1%0-1%više od 1,2%

    Promjene u analizi krvi tumače se kao pomaci u formuli leukocita:

    • Eozinofilija. Nastaje zbog mobilizacije eozinofila kao glavnih neutralizatora stranih stanica (s LGM - onkološkim).
    • Apsolutna monocitoza. Nakup monocita objašnjava se željom tijela da se riješi rezultirajućeg granuloma.
    • Trombocitopenija. Maligne stanice istiskuju hematopoetsko tkivo, zbog čega trombociti odgovorni za koagulaciju krvi umiru.
    • Bazofilija. Rast bazofila uzrokovan je njihovom sposobnošću da podržavaju upalne i onkološke procese u tijelu..

    Ukupni broj leukocita (više od 4,0 x 10 9 / l) fiksiran je već u početnoj fazi razvoja bolesti. Pad hemoglobina u krvi, smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca (hemolitička anemija, inače anemija) karakterističan je znak onkohematoloških bolesti.

    Tijekom liječenja limfogranulomatozom, anemija se može razviti na pozadini kemoterapije.

    Mjerenje hematokrita (udio staničnih elemenata u ukupnom volumenu krvi) i indeksa boja s limfogranulomatozom ne igra značajnu ulogu. Te se vrijednosti procjenjuju kako bi se dijagnosticirale komplikacije povezane s Hodgkinovom bolešću..

    Biokemijska mikroskopija krvi prvenstveno otkriva visoku koncentraciju proteinskih frakcija (fibrinogen, haptoglobin, cerruloplazmin, a2-globulin, C-reaktivni protein), što je tipično za limfogranulomatozu. Odstupanje od referentnih vrijednosti može biti od nekoliko desetaka do nekoliko stotina puta.

    Visoka proizvodnja proteina povezana je sa željom tijela da neutralizira toksične učinke malignih stanica.

    a2-globulinC-reaktivni proteinfibrinogenHaptoglobinceruloplazmin
    suprug 1,5–3,5 g / l žene 1,75-4,2 g / lmanje od 5 mg / l.2–4 g / l.0,8–2,7 g / l.0,15-0,6 g / l

    U trećem i četvrtom stadiju bolesti, kada Reed-Sternbergove stanice zaraze jetru, uočene su povišene razine enzima ALT (alanin aminotransferaza), AST (aspartat aminotransferaza) i alkalne fosfataze. Povećava se koncentracija ukupnog bilirubina i njegovih frakcija (vezani i nevezani pigment).

    Ukupni bilirubin povećava se zbog uništavanja crvenih krvnih zrnaca i razvoja jetrenih patologija.

    Visoka razina nevezanog pigmentnog bilirubina ukazuje na rast granuloma u jetri i njihovo premještanje učinkovitih hepatocita (jetrenih stanica), kao i na izražen proces metastaziranja. Povećanje razine vezanog pigmenta znači začepljenje žučnih kanala i poteškoće u odljevu žuči.

    bilirubinALT i AST
    uobičajenpovezannepovezansuprug. do 40 jedinica / l
    8,5–20,5 µmol / L0,86–5,1 µmol / L4,5-17,1 µmol / Lžene do 31 jedinica / l
    visoko u 3. i 4. stupnju razvoja patologijepovećao nekoliko putaiznad 20 mikromola / lod 400 do 4000 µmol / l

    Nezadovoljavajući rezultati biokemijske analize krvi i ultrazvučnog pregleda jetre, uzeti zajedno, čine nepovoljnu prognozu za preživljavanje bolesnika s limfogranulomatozom. Metastaze kod Hodgkinove bolesti mogu prodrijeti u bilo koje organe i sustave..

    Najugroženije su jetra, slezina, kostur kostiju, pluća.

    Dodatno

    Apsolutna točnost dijagnoze zajamčena je histološkim pregledom uklonjenih stanica limfnih čvorova ili čitavog čvora uklonjenog tijekom kirurške operacije. Za analizu se provodi postupak biopsije. U ispitivanom materijalu utvrđuje se prisutnost znakova bolesti:

    • Stanice Reed-Berezovsky-Sternberg
    • granulomi
    • promjena u strukturi tkiva limfnih čvorova.

    U teškom LGM-u otkrivaju se žarišta mrtvog tkiva (nekroza) i proliferacija vezivnog tkiva s teškim ožiljcima (fibroza). U posljednjem stadiju dijagnosticira se limfoidno iscrpljivanje, uz potpunu zamjenu limfoidnog tkiva vlaknastim.

    Rezultati i prognoza

    Prognoza za Hodgkinovu bolest ovisi o pravovremenoj dijagnozi, stadiju tumorskog procesa, prirodi tijeka bolesti i prisutnosti komplikacija. Nakon kemoterapije i radioterapije u postotnom ekvivalentu, preživljavanje pacijenta tijekom pet godina je:

    • 90% - s lokalnim i regionalnim fazama bolesti
    • 80% - u slučaju tumora generaliziranog bez intoksikacije
    • 60% - s generaliziranom intoksikacijom
    • 45% - u distribuiranoj fazi.

    Limfogranulomatoza je maligna patologija limfnog tkiva koja može metastazirati gotovo cijelo tijelo. Opća klinička i biokemijska analiza određuje znakove bolesti, ali ovi rezultati nisu osnova za postavljanje konačne dijagnoze.

    Hodgkinova bolest može se dijagnosticirati samo produljenim pregledom pacijenta..